دمانس؛ ریشه‌شناسی و تاریخچه زوال عقل و آلزایمر

آگوست دیتر (۱۸۵۰-۱۹۰۶)

آگوست در ۱۶ مه ۱۸۵۰ در یک خانواده کارگری در کاسل آلمان به دنیا آمد. پدر چهار فرزند او زمانی که آگوست بسیار جوان بود مرده بود. اگرچه خانواده بسیار فقیر بود، اما او تحصیلات نسبتاً خوبی داشت. آگوست در ۱۴ سالگی به عنوان دستیار خیاط شروع به کار کرد.

در سال ۱۸۷۳ در سن ۲۳ سالگی با کارل دتر ازدواج کرد و به فرانکفورت نقل مکان کرد. کارل، شوهرش، در یک شرکت راه آهن کار می کرد. دخترشان تکلا به دنیا آمد و برای مدتی زندگی خانوادگی معمولی داشتند.

در مارس ۱۹۰۱، ۲۸ سال پس از ازدواج، آگوست رفتار غیرقابل کنترلی از خود نشان داد. او ناگهان شوهرش را به زنا متهم کرد. توهم شروع شده بود. و متعاقباً حافظه او به سرعت کاهش یافت. او نسبت به کارهای خانه بی احتیاطی بود، وسایل را به عمد پنهان می کرد و به طور نامفهومی توانایی اش را در آشپزی درست از دست می داد. او مشکلاتی را در نوشتن تجربه کرد و در مکالمه معمول تغییر جدی مشاهده شد. بی خوابی آشکار شد، حس جهت گیری او از بین رفت. او ملحفه‌ای را بیرون کشید، وحشیانه در اطراف پرسه می‌زد و ساعت‌ها در نیمه‌شب گریه می‌کرد. وضعیت او به سرعت رو به وخامت رفت، و او بیقرار شد، همسایه ها را با فریاد وحشتناکی تهدید کرد، و بی دلیل به هر حرکت غریبه ها شک کرد.

کارل آگوست را به بیمارستان برد و یک پزشک تصمیم گرفت که او به دلیل علائمی مانند اختلال حافظه، شیدایی، بی خوابی و بی قراری دیگر نمی تواند کار کند و بستری شدن در بیمارستان روانی را توصیه کرد.

آگوست در ۲۵ نوامبر ۱۹۰۱ وارد بیمارستان روانی فرانکفورت شد. او در آن زمان ۵۱ ساله بود.

در بیمارستان، آلزایمر بر مراقبت از او نظارت کرد و شرح حال دقیق بالینی او را به دست آورد. علیرغم توانایی او در بیان نام خود، او به نام شوهرش پاسخ داد. او بنا به درخواستی نتوانست نام خود را بنویسد. او می توانست اشیایی مانند مداد، کلید و سیگار را تشخیص دهد و نام گذاری کند. با این حال، هنگامی که از او در مورد نوع غذایی که در طول یک وعده غذایی می خورد، سؤال شد، او پاسخ داد که «اسفناج» می خورد، اگرچه گوشت خوک و گل کلم می خورد. او نمی توانست اشیایی را که به آنها نگاه کرده بود به طور کامل به خاطر بیاورد. هنگامی که پاسخ دادن به سؤالات آلزایمر برای او دشوار بود، بارها و بارها اظهار داشت: «بنابراین، من خودم را گم کردم.» در عصر، علائم تشدید شد.

آلزایمر این مورد را “زوال عقل پیش از سن” تشخیص داد.

در تمام مدت بستری شدنش در بیمارستان روانی، علیرغم رفتارهای توهین آمیز با گریه های بلند برای دیگران، هر چند وقت یک بار با اطرافیانش مؤدبانه و مهربانانه رفتار می کرد. او باید روزها در حمامی پر از آب می ماند تا آرام شود و شب برای محافظت از او باید در اتاقی جدا شده می ماند که کاملاً قفل شده بود. در یک مورد، او اتاق را ترک کرد و در حالی که کلمات گیج کننده ای فریاد می زد شروع به فرار کرد. من به خودم چاقو نمی زنم. من به خودم چاقو نمی زنم.»

برای مشاهده مداوم، آلزایمر باعث شد آگوست در بیمارستان بماند. با این حال، هزینه های پزشکی برای کارل بسیار زیاد بود. او تا آنجا که ممکن بود به ملاقات همسرش می رفت، در حالی که برای تامین هزینه ها تلاش می کرد. او اغلب خواستار انتقال او به یک مرکز مقرون به صرفه تر بود. آلزایمر در این وضعیت مداخله کرد و اجازه داد تا آگوست به طور مداوم در بیمارستان روانی فرانکفورت تحت درمان قرار گیرد، اما در ازای آن، درخواست در اختیار داشتن تمام سوابق پزشکی و مغز او در هنگام مرگش را داشت. کارل رضایت نامه خود را به امضا رساند.

در سال ۱۹۰۳، آلزایمر به دعوت امیل کریپلین (۱۸۵۶-۱۹۲۶) از طریق هایدلبرگ به بیمارستان روانی وابسته به دانشکده پزشکی مونیخ نقل مکان کرد.

پس از خروج او، در سال ۱۹۰۵، وضعیت آگوست بدتر شد. او بارها و بارها با خودش زمزمه می کرد، نمی توانست به تنهایی از رختخوابش خارج شود، و نمی توانست به تنهایی هیچ فعالیت روزانه منظمی از جمله غذا خوردن را انجام دهد.

آلزایمر روند و جنبه های کاهش حافظه را در سوابق پزشکی خود با جزئیات خلاصه کرد. او علائم او را اختلال شناختی پیشرونده، علامت عصبی موضعی، توهم، هذیان و ناتوانی اجتماعی روانی توصیف کرد.

سرانجام، او تمام توانایی های شناختی خود را از دست داد و در ۸ آوریل ۱۹۰۶ به سپتی سمی و ذات الریه تسلیم شد. او در آن زمان ۵۵ سال داشت. مغز بیمار همراه با مدارک پزشکی از فرانکفورت به مونیخ فرستاده شد. آلزایمر تصمیم گرفت بلافاصله از مغز او بیوپسی کند.

آلویس آلزایمر (۱۸۶۴-۱۹۱۵)

آلویس آلزایمر در ۱۴ ژوئن ۱۸۶۴ در مارکتبریت، یک شهر کوچک باواریا در جنوب آلمان به دنیا آمد. پدرش در دفتر اسناد رسمی کار می کرد، همسر اول او ۲ سال قبل از تولد آلزایمر بر اثر تب نفاس درگذشت و تنها یک پسر از خود به جای گذاشت. پس از مدتی دوباره با عمه پسرش ازدواج کرد. آنها ۶ پسر و دختر داشتند و آلزایمر بزرگترین فرزند بود. وقتی آلزایمر جوان بود، والدین به جایی نقل مکان کردند که شرایط تحصیلی برای فرزندانشان بهتر بود. به خصوص آلزایمر استعداد قابل توجهی در علم نشان داد و در دانشکده های پزشکی برلین، توبینگن و دانشگاه وورزبورگ آموزش دید. او برای مشاهده ریز بافت ها از طریق میکروسکوپ و آناتومی اشتیاق نشان داد. در سال ۱۸۸۷ با درجه ممتاز از دانشکده پزشکی وورزبورگ فارغ التحصیل شد.

جالب اینجاست که آلزایمر علاقه ای به روانپزشکی نداشت. در سال ۱۸۸۸ در حالی که در خانواده ای ثروتمند از زنی بیمار روانی مراقبت می کرد، به مدت ۵ ماه به آلمان بازگشت و در آنجا به عنوان کارآموز در بیمارستان روانی فرانکفورت شروع به کار کرد. او در آنجا روانپزشکی و همچنین آسیب شناسی عصبی خواند.

یک سال بعد، فرانتس نیسل (۱۸۶۰-۱۹۱۹)، پزشک و نوروپاتولوژیست به گروه تحقیقاتی آلزایمر پیوست. او استعداد زیادی در رنگ آمیزی نورون ها از خود نشان داد. روش رنگ آمیزی او امروزه نیز مورد استفاده قرار می گیرد. آنها در حالی که سال ها دوست بودند با هم به تحصیل ادامه دادند. روش رنگ آمیزی Nissl کمک زیادی به تحقیقات عصبی آلزایمر کرد. آلزایمر بعداً اذعان کرد که بدون کمک نیسل نمی‌توانست مطالعات خود را انجام دهد. در سال ۱۸۹۵، نیسل به هایدلبرگ نقل مکان کرد تا با معلمش امیل کریپلین کار کند. در سال ۱۹۰۴ معلم به مونیخ نقل مکان کرد و نیسل سمت او را گرفت. در همین حال، آلزایمر دلتنگ مطالعه با دوستش نیسل شد.

آلزایمر با سیسیلیا گایزنهایمر، بیوه یک بانکدار ثروتمند ازدواج کرد و صاحب سه فرزند شد. به دلیل ثروت خانوادگی، او می توانست بدون مشکلات اقتصادی خود را وقف تحصیل کند. با این حال، ۷ سال بعد، همسرش به طور ناگهانی در پی زایمان کوچکترین فرزندشان از دنیا رفت. الیزابت، خواهر کوچکتر آلزایمر، برای بزرگ کردن بچه ها به فرانکفورت نقل مکان کرد. آلزایمر خود را غرق در درمان بیماران و تحقیق کرد تا غم سوگ را فراموش کند. اگرچه او به طور داوطلبانه همه بیماران جدید را مدیریت کرد، نظر بالینی او بسیار توسعه یافته بود.

در همین حال، آلزایمر برای اولین بار با آگوست دتر، یک بیمار زن ۵۱ ساله، در بیمارستان روانی فرانکفورت در ۲۵ نوامبر ۱۹۰۱ معرفی شد. بیمار دانش آموز یوهان آلزایمر، پدربزرگش بود، زمانی که او در کاسل تدریس می کرد. او چندین رفتار غیرطبیعی مانند اختلال فراموشی کوتاه مدت، سرگردانی و دیسپرازی از خود نشان داد. آلزایمر سال ها علائم او را به طور کامل مطالعه کرد.

در تابستان ۱۹۰۲، یک سال پس از مرگ همسرش، کریپلین (که در هایدلبرگ به تدریس Nissl مشغول بود) از آلزایمر دعوت کرد تا در تحقیقات مشترک به او بپیوندد. آلزایمر دعوت را پذیرفت و بلافاصله به هایدلبرگ نقل مکان کرد. علیرغم اینکه فرصت ملاقات مجدد با نیسل را داشت، یک سال بعد، در سال ۱۹۰۳، او مطب خود را به همراه کریپلین به بیمارستان وابسته به دانشکده پزشکی مونیخ منتقل کرد.

این بیمار ۴ سال پس از ترک هایدلبرگ آلزایمر درگذشت. همانطور که توافق شد، آلزایمر سوابق مغزی و پزشکی بیماران را به دست آورد. او اولین بیمار مبتلا به آلزایمر شد.

ابتدا، او بیوپسی مغز را برای بررسی ارتباط بین سوابق پزشکی و علائم بیمار انجام داد. او دریافت که قشر مغز به طور کلی نازک شده است. منطقه ای که حافظه، زبان، قضاوت و تفکر را کنترل می کرد، به شدت آسیب دید. پلاک‌های پیری در نورون‌ها و گره‌هایی در رشته‌های عصبی پیدا شد. در آن زمان، اتفاق نظر پزشکان بر این بود که پلاک‌های پیری را می‌توان در بیماران ۷۰ ساله یافت، در حالی که وقوع گره‌های نوروفیبریلاری مشاهده جدیدی بود. با توجه به سن او، هر دو یافته استثنایی بودند.

در حال حاضر، این مورد به عنوان زوال عقل زودرس آلزایمر تشخیص داده می شود. از آنجایی که زوال عقل آلزایمر به احتمال زیاد قبل از ۶۵ سالگی ایجاد نمی شود، برای چنین دمانس زودرس آلزایمر دشوار است که بیش از ۱۰٪ از کل بیماری آلزایمر زودرس را تشکیل دهد.

به تشویق کریپلین، در ۳ نوامبر ۱۹۰۶، آلزایمر اعلامیه مهمی کرد که جایگاه او را در تاریخ پزشکی به دست آورد. او به طور عمومی اعلام کرد که علائم غیرطبیعی عجیب در قشر مغز ایجاد شده است. وی در سی و هفتمین کنفرانس روانپزشکی جنوب غربی آلمان که در توبینگن برگزار شد، نتایج علائم و بیوپسی مغزی آگوست دی، زن ۵۱ ساله را گزارش کرد. علائم بیمار شامل اختلال شناختی پیشرونده، علامت عصبی موضعی، توهم، هذیان و وضعیت ناتوانی اجتماعی روانی بود. در بیوپسی مغز، پلاک سالخوردگی، پیچیدگی نوروفیبریلاری و تغییرات آترواسکلروتیک به طور همزمان مشاهده شد. با این حال، این اطلاعیه از همان ابتدا با استقبال ضعیف دانشگاهیان مواجه شد.

او محتوای گزارش را تقویت کرد و یک سال بعد آن را به عنوان یک مقاله پژوهشی منتشر کرد. این علامت در کتابی که توسط Kraepelin در سال ۱۹۱۰ منتشر شد، بیماری آلزایمر نام داشت.

زمانی که آلزایمر روانپزشکی و عصب آناتومی را در دانشگاه لودویگ ماکسیمیلیان مونیخ تدریس می کرد، ویلهلم دوم، پادشاه پروس، او را به عنوان استاد تمام دانشگاه فردریش-ویلهلم در برسلاو (لهستان فعلی) دعوت کرد. آلزایمر در قطاری که به سمت پست جدید خود می رفت دچار بیماری شد. سه سال پس از انجام مطالعات در حالی که در سمت جدید منصوب شده بود، در ۱۹ دسامبر ۱۹۱۵ در سن ۵۱ سالگی بر اثر نارسایی قلبی بر اثر آندوکاردیت و نارسایی کلیه درگذشت. او در کنار همسرش در فرانکفورت به خاک سپرده شد.

آلزایمر در آن روزها به دلیل موقعیت آناتومیستش به خوبی شناخته نمی شد، اما امروزه، او را به خاطر میراث قابل توجهش در زمینه آسیب شناسی عصبی مدرن به یاد می آورند. قابل توجه ترین دستاورد، بررسی ضایعات آناتومیک همراه با علائم بالینی بود، زیرا پدیده های مغزی معمولاً از چنین منظر و دیدگاهی در آن زمان مورد بررسی قرار نمی گرفتند.

سوابق پزشکی دست‌نویس و مصاحبه‌های آگوست از سال ۱۹۰۹ خوانده نشد. با این حال، ۸۷ سال بعد، ما می‌توانیم به این سوابق دسترسی پیدا کنیم.

فرانتس نیسل (۱۸۶۰-۱۹۱۹)

فرانتس نیسل در فرانکتال آلمان به دنیا آمد. تئودور نیسل، پدرش، می خواست که او کشیش شود، اما او وارد دانشگاه لودویگ ماکسیمیلیان مونیخ شد و دکتر شد و سپس در رشته روانپزشکی تحصیل کرد.

نیسل به دلیل علاقه اش به آسیب شناسی عصبی، روش های رنگ آمیزی مختلفی را در حین انجام مطالعه بر روی قشر مغز توسعه داد. بزرگترین نتیجه کار او “لکه نیسل” بود.

نیسل با معلمش برنهارد فون گودن در مونیخ مطالعه ای انجام داد که شامل مراقبت از شاهزاده اتو که از بیماری روانی رنج می برد، بود. در همین حال، گودن غرق شده با لودویگ دوم، پادشاه باواریا، که بیمار گودن در همان زمان در سال ۱۸۸۶ بود، پیدا شد. از این رو، نیسل باید به دنبال شغل جدیدی می گشت. شاهزاده اتو برادر کوچکتر پادشاه لودویگ دوم بود.

در سال ۱۸۸۹، نیسل به فرانکفورت نقل مکان کرد و در آنجا با آلویس آلزایمر آشنا شد. او به مدت ۷ سال یک مطالعه با آلزایمر انجام داد. با وجود اینکه ۴ سال از آلزایمر بزرگتر بود، نیسل به عنوان یک دوست به او کمک کرد و او را تشویق کرد که هم درمان بالینی و هم تحقیقات اساسی را به طور همزمان انجام دهد. نیسل در عروسی خود شاهد بود. آلزایمر از توصیه نیسل استفاده کرد و آنها همراه با مطالعه بر روی تصلب شرایین مغزی، صرع و زوال عقل و غیره پیشرفت کردند.

در سال ۱۸۹۵، نیسل به دعوت کریپلین از فرانکفورت به هایدلبرگ نقل مکان کرد و در آنجا به عنوان استاد تمام منصوب شد. پس از عزیمت کریپلین به مونیخ، نیسل جایگزین او شد. نیسل و آلزایمر پشیمان شدند که نتوانستند در یک بیمارستان کار کنند. با این حال، آنها دوستی و تبادل علمی خود را در طول زندگی ادامه دادند.

در تابستان ۱۹۰۲، یک سال پس از مرگ همسر آلزایمر، کریپلین از آلزایمر دعوت کرد تا به آزمایشگاه هایدلبرگ بپیوندد. این افتخار بزرگی برای آلزایمر بود زیرا کریپلین در آن روزها معتبرترین و تأثیرگذارترین روانپزشک آلمان بود. علاوه بر این، نیسل به مدت ۷ سال در آنجا کار می کرد. آلزایمر می دانست که حرکت به هایدلبرگ دارای چندین مزیت است. اما در عوض برای ریاست بیمارستان درخواست داد و رد شد.

نیسل که این خبر را دریافت کرد، کریپلین را متقاعد کرد که یک تحقیق مشترک را برای آلزایمر پیشنهاد دهد. کریپلین یک بار دیگر این پیشنهاد را مطرح کرد و آلزایمر پیشنهاد او را پذیرفت و در پایان سال ۱۹۰۲ به هایدلبرگ نقل مکان کرد.

در سال ۱۹۱۸، نیسل به دعوت کریپلین به مونیخ رفت و پس از انتقال آلزایمر به دانشگاه برسلاو در سال ۱۹۱۲، به تحقیقات استادش پیوست. نیسل حدود ۱ سال در آنجا کار کرد و متعاقباً بر اثر بیماری کلیوی درگذشت.