انواع مختلف زوال عقل یا دمانس و دلایل بروز آنها؛ از آلزایمر تا دمانس لویی و دمانس عروقی

زوال عقل یا دمانس چیست؟

زوال عقل یا دمانس (Dementia) نام یک بیماری واحد نیست؛ بلکه اصطلاحی بالینی برای مجموعه‌ای از اختلالات شناختی، رفتاری و عملکردی است که در اثر بیماری یا آسیب مغزی ایجاد می‌شوند و آن‌قدر شدت می‌یابند که استقلال فرد در زندگی روزمره را مختل می‌کنند. حافظه ممکن است در بسیاری از انواع دمانس تحت تأثیر قرار گیرد، اما دمانس را نباید صرفاً با «فراموشی» یکی دانست. توجه، عملکرد اجرایی، زبان، ادراک دیداری ـ فضایی، قضاوت، رفتار و توانایی انجام فعالیت‌های روزمره نیز می‌توانند دچار اختلال شوند. (nia.nih.gov)

از این منظر، دمانس بیشتر شبیه یک «چتر تشخیصی» است که بیماری‌های متفاوتی را دربرمی‌گیرد. بیماری آلزایمر (Alzheimer’s disease)، دمانس عروقی (Vascular dementia)، دمانس با اجسام لویی (Dementia with Lewy bodies; DLB) و اختلالات لوب پیشانی ـ گیجگاهی (Frontotemporal disorders; FTD) از مهم‌ترین علل نورودژنراتیو یا عروقی دمانس هستند. افزون بر این، در بسیاری از سالمندان بیش از یک فرایند آسیب‌شناختی به‌طور هم‌زمان وجود دارد؛ وضعیتی که از آن با عنوان دمانس مختلط (Mixed dementia) یاد می‌شود. (nia.nih.gov)

نکته بنیادین دیگر این است که سالمندی طبیعی با دمانس یکسان نیست. با افزایش سن ممکن است سرعت پردازش اطلاعات یا یادآوری برخی مطالب کاهش یابد، اما دمانس زمانی مطرح می‌شود که اختلال شناختی از سطح تغییرات معمول سالمندی فراتر رود و بر عملکرد و استقلال فرد اثر بگذارد. (nia.nih.gov)

چرا دمانس ایجاد می‌شود؟

در سطح سلولی، بسیاری از بیماری‌های ایجادکننده دمانس با اختلال عملکرد نورون‌ها (Neurons)، از دست رفتن ارتباطات سیناپسی (Synaptic connections)، آسیب شبکه‌های عصبی و در نهایت مرگ نورونی (Neuronal loss) همراه هستند. با این حال، این فرایند در بیماری‌های مختلف از مسیرهای یکسانی رخ نمی‌دهد.

برای مثال، در بیماری آلزایمر تجمع غیرطبیعی بتاآمیلوئید (β-amyloid) و تغییرات پاتولوژیک پروتئین تاو (Tau) از ویژگی‌های مهم بیماری هستند. در دمانس با اجسام لویی، تجمع غیرطبیعی آلفا ـ سینوکلئین (α-synuclein) در قالب اجسام لویی (Lewy bodies) اهمیت دارد. در بسیاری از انواع FTD نیز پروتئین‌هایی مانند Tau یا TDP-43 در آسیب‌شناسی بیماری نقش دارند. در مقابل، در دمانس عروقی، آسیب ناشی از اختلال جریان خون مغزی، سکته‌ها و بیماری عروق کوچک مغز می‌تواند شبکه‌های عصبی را مختل کند. (nia.nih.gov)

بنابراین نمی‌توان گفت «مرگ سلول‌های مغزی» به‌تنهایی یک علت مشخص برای همه دمانس‌هاست. مرگ نورونی بیشتر یک پیامد مشترک بسیاری از بیماری‌های آسیب‌رسان به مغز است و مکانیسم آغازکننده آن بسته به بیماری متفاوت است.

عوامل خطر و علل ایجادکننده دمانس

عوامل ایجادکننده یا افزایش‌دهنده خطر دمانس طیف گسترده‌ای دارند. برخی مستقیماً به یک بیماری مغزی مربوط هستند و برخی دیگر از طریق آسیب عروقی، التهاب، اختلال متابولیک یا سایر مکانیسم‌ها احتمال اختلال شناختی را افزایش می‌دهند.

سن مهم‌ترین عامل خطر برای بسیاری از انواع دمانس، به‌ویژه بیماری آلزایمر، محسوب می‌شود؛ اما افزایش سن به‌معنای ابتلای قطعی به دمانس نیست.

عوامل عروقی مانند پرفشاری خون (Hypertension)، دیابت (Diabetes mellitus)، اختلالات چربی خون، سیگار و بیماری‌های قلبی ـ عروقی نیز می‌توانند با آسیب عروق مغزی و افزایش خطر اختلال شناختی ارتباط داشته باشند. این عوامل به‌ویژه در دمانس عروقی اهمیت دارند و ممکن است در کنار آسیب‌های پاتولوژیک آلزایمر نیز حضور داشته باشند. (nia.nih.gov)

ژنتیک نیز در برخی انواع دمانس نقش دارد. برای مثال، APOE ε4 یک عامل خطر مهم برای بیماری آلزایمر دیررس است، اما داشتن این آلل به معنای ابتلای قطعی به آلزایمر نیست. در مقابل، جهش‌های نادر در ژن‌های APP، PSEN1 و PSEN2 می‌توانند در برخی اشکال خانوادگی و زودرس آلزایمر نقش بیماری‌زا داشته باشند. (nia.nih.gov)

علل بالقوه برگشت‌پذیر یا قابل درمان اختلال شناختی

یکی از مهم‌ترین نکات بالینی در مواجهه با فردی که دچار افت شناختی شده است، این است که هر اختلال شناختی را نباید فوراً به یک بیماری نورودژنراتیو نسبت داد.

برخی شرایط می‌توانند علائم شبیه دمانس ایجاد کنند یا اختلال شناختی موجود را تشدید کنند. از جمله این عوامل می‌توان به عوارض یا تداخلات دارویی، افسردگی، اختلالات تیروئید، اختلالات الکترولیتی، کمبود برخی ویتامین‌ها، سوءتغذیه، مصرف مزمن الکل، برخی عفونت‌ها، هماتوم ساب‌دورال (Subdural hematoma) و هیدروسفالی با فشار طبیعی (Normal pressure hydrocephalus; NPH) اشاره کرد. (Mayo Clinic)

به همین دلیل، عبارت قدیمی «دمانس برگشت‌پذیر» باید با احتیاط استفاده شود. در بسیاری از این موارد ممکن است فرد اساساً دچار یک بیماری نورودژنراتیو نباشد، بلکه یک وضعیت قابل درمان باعث ایجاد علائم شبه‌دمانس (Dementia-like symptoms) شده باشد؛ یا یک عامل ثانویه، دمانس زمینه‌ای را تشدید کرده باشد.

این تمایز از نظر نورولوژیک بسیار مهم است، زیرا شناسایی یک علت قابل درمان می‌تواند مسیر بیماری و کیفیت زندگی بیمار را به شکل قابل توجهی تغییر دهد.

بیماری آلزایمر؛ شایع‌ترین علت دمانس

بیماری آلزایمر (Alzheimer’s disease; AD) شایع‌ترین علت دمانس است و یک بیماری نورودژنراتیو پیشرونده محسوب می‌شود. در مراحل اولیه، اختلال حافظه اپیزودیک (Episodic memory) اغلب برجسته است، اما با پیشرفت بیماری حوزه‌های دیگری مانند زبان، عملکرد اجرایی، جهت‌یابی، ادراک و توانایی انجام فعالیت‌های روزمره نیز درگیر می‌شوند. (nia.nih.gov)

در سطح آسیب‌شناسی عصبی (Neuropathology)، تجمع پلاک‌های بتاآمیلوئید و کلافه‌های نوروفیبریلاری ناشی از پروتئین تاو از ویژگی‌های شاخص بیماری هستند. در کنار این تغییرات، از دست رفتن ارتباطات سیناپسی و نورون‌ها نیز رخ می‌دهد و شبکه‌های عصبی مغز به تدریج توانایی خود را برای پردازش و انتقال اطلاعات از دست می‌دهند. (nia.nih.gov)

یکی از نکات مهم در تشخیص بالینی آلزایمر این است که اختلال حافظه الزاماً نخستین یا غالب‌ترین علامت در تمام بیماران نیست. برخی فنوتیپ‌های بالینی بیماری می‌توانند با اختلال زبان، عملکرد دیداری ـ فضایی یا سایر حوزه‌های شناختی آغاز شوند.

عوامل خطر آلزایمر نیز چندعاملی هستند و تعامل سن، ژنتیک، عوامل عروقی، وضعیت سلامت عمومی و فرایندهای پاتوفیزیولوژیک مغز در آنها اهمیت دارد.

دمانس عروقی؛ پیامد آسیب شبکه‌های مغزی

دمانس عروقی (Vascular dementia; VaD) در نتیجه بیماری‌هایی ایجاد می‌شود که جریان خون یا سلامت عروق مغزی را مختل می‌کنند. سکته مغزی بزرگ، سکته‌های متعدد کوچک، بیماری عروق کوچک (Cerebral small vessel disease) و آسیب گسترده ماده سفید (White matter injury) از جمله مکانیسم‌های مهم آن هستند. (nia.nih.gov)

در این نوع دمانس، شدت اختلال شناختی تنها به «تعداد سکته‌ها» وابسته نیست؛ محل ضایعه، اندازه آن، ارتباط ساختاری مناطق آسیب‌دیده و میزان درگیری شبکه‌های عصبی نیز اهمیت دارند.

الگوی بالینی دمانس عروقی می‌تواند با آلزایمر تفاوت داشته باشد. در برخی بیماران، اختلال عملکرد اجرایی (Executive dysfunction)، کاهش سرعت پردازش اطلاعات و اختلال توجه برجسته‌تر از اختلال اولیه حافظه است. همچنین علائم عصبی کانونی مانند اختلال راه رفتن، ضعف اندام یا علائم پس از سکته ممکن است وجود داشته باشد.

سیر بیماری نیز همیشه یکنواخت نیست. برخی بیماران پس از یک رویداد عروقی دچار افت ناگهانی می‌شوند و سپس برای مدتی نسبتاً پایدار باقی می‌مانند؛ در برخی دیگر، آسیب عروقی به‌صورت تدریجی تجمع پیدا می‌کند. (nia.nih.gov)

دمانس لوب پیشانی ـ گیجگاهی؛ زمانی که رفتار یا زبان پیش از حافظه تغییر می‌کند

دِمانس لوب پیشانی ـ گیجگاهی (Frontotemporal dementia; FTD) یک گروه ناهمگون از اختلالات نورودژنراتیو است که عمدتاً لوب‌های پیشانی و گیجگاهی مغز را درگیر می‌کند. برخلاف آلزایمر کلاسیک، ممکن است در مراحل اولیه، اختلال رفتار، شخصیت یا زبان بسیار برجسته‌تر از اختلال حافظه باشد. (nia.nih.gov)

این نکته اهمیت زیادی دارد، زیرا در متن‌های قدیمی گاهی لوب آهیانه‌ای نیز به‌اشتباه به‌عنوان یکی از دو ناحیه اصلی FTD معرفی شده است؛ در حالی که نام و تعریف FTD اساساً بر درگیری لوب‌های پیشانی و گیجگاهی (Frontal and temporal lobes) است.

یکی از فنوتیپ‌های اصلی، نوع رفتاری FTD (Behavioral variant FTD; bvFTD) است. بیمار ممکن است دچار بی‌مهاری (Disinhibition)، بی‌تفاوتی یا بی‌انگیزگی (Apathy)، رفتارهای تکراری، کاهش همدلی و تغییر چشمگیر شخصیت شود.

گروه مهم دیگر، آفازی پیشرونده اولیه (Primary progressive aphasia; PPA) است که در آن اختلال زبان در مراحل اولیه و به‌طور نسبی برجسته است. PPA خود فنوتیپ‌های متفاوتی دارد، از جمله نوع معنایی (Semantic variant PPA)، نوع غیرروان (Nonfluent/agrammatic variant PPA) و نوع لوگوپنیک (Logopenic variant PPA). نکته مهم این است که هر PPA الزاماً از نظر آسیب‌شناسی یکسان نیست و برخی موارد، به‌ویژه نوع لوگوپنیک، می‌توانند با پاتولوژی آلزایمر ارتباط داشته باشند. (nia.nih.gov)

از نظر مولکولی، FTD می‌تواند با تجمع غیرطبیعی Tau یا TDP-43 همراه باشد. در بخشی از بیماران نیز زمینه ژنتیکی اهمیت دارد و ژن‌هایی مانند MAPT، GRN و C9orf72 در برخی اشکال خانوادگی FTD نقش دارند. (nia.nih.gov)

دمانس با اجسام لویی؛ پیوند پیچیده شناخت، حرکت و ادراک

دمانس با اجسام لویی (Dementia with Lewy bodies; DLB) یکی از مهم‌ترین دمانس‌های نورودژنراتیو است و از نظر بالینی ترکیبی منحصربه‌فرد از اختلال شناختی، تغییرات هوشیاری و توجه، علائم حرکتی و اختلالات ادراکی ایجاد می‌کند.

در سطح پاتولوژیک، تجمع غیرطبیعی پروتئین آلفا ـ سینوکلئین (α-synuclein) در قالب اجسام لویی از ویژگی‌های مهم بیماری است. این تجمعات می‌توانند بر سیستم‌های مختلف مغزی اثر بگذارند. (nia.nih.gov)

سه ویژگی بالینی کلاسیک که توجه ویژه‌ای را در DLB جلب می‌کنند عبارت‌اند از:

نوسان شناختی و سطح هوشیاری (Cognitive fluctuations): بیمار ممکن است در یک زمان نسبتاً هوشیار و پاسخ‌گو باشد و در زمان دیگری دچار کاهش چشمگیر توجه و هوشیاری شود.

توهمات بینایی واضح (Recurrent well-formed visual hallucinations): بیمار ممکن است افراد، حیوانات یا اشیای نسبتاً واضح را ببیند؛ این توهمات از ویژگی‌های شناخته‌شده DLB هستند.

پارکینسونیسم (Parkinsonism): برادی‌کینزی، سفتی عضلات، اختلال راه رفتن و گاهی لرزش می‌توانند در روند بیماری ظاهر شوند. (nia.nih.gov)

اختلال رفتار خواب REM (REM sleep behavior disorder)، اختلال عملکرد اتونومیک و حساسیت قابل توجه به برخی داروهای ضدروان‌پریشی نیز می‌توانند در این بیماری اهمیت داشته باشند.

از نظر بالینی، تمایز دمانس با اجسام لویی از دمانس بیماری پارکینسون (Parkinson’s disease dementia; PDD) بر اساس رابطه زمانی میان علائم پارکینسونیسم و افت شناختی انجام می‌شود؛ این دو در یک طیف موسوم به Lewy body disease قرار می‌گیرند. (nia.nih.gov)

دمانس مختلط؛ واقعیت پیچیده‌تر از برچسب‌های تشخیصی

در بسیاری از بیماران سالمند، مغز تنها یک نوع آسیب پاتولوژیک ندارد. ممکن است هم‌زمان نشانه‌هایی از بیماری آلزایمر، بیماری عروق مغزی و اجسام لویی وجود داشته باشد. به چنین وضعیتی دمانس مختلط (Mixed dementia) گفته می‌شود. (Alzheimer’s Association)

شایع‌ترین الگوی شناخته‌شده، هم‌زمانی پاتولوژی آلزایمر با بیماری عروقی است؛ اما ترکیب آلزایمر با اجسام لویی نیز مشاهده می‌شود.

این مفهوم اهمیت زیادی در نورولوژی مدرن دارد، زیرا مغز انسان همیشه مطابق مرزهای دقیق کتاب‌های درسی عمل نمی‌کند. ممکن است یک بیمار از نظر بالینی «آلزایمر» تشخیص داده شود، اما بررسی‌های دقیق‌تر یا مطالعات پس از مرگ نشان دهند که هم‌زمان آسیب عروقی یا پاتولوژی آلفا ـ سینوکلئین نیز وجود داشته است. (Alzheimer’s Association)

دمانس مرتبط با بیماری پارکینسون و سایر بیماری‌های نورودژنراتیو

اختلال شناختی و دمانس می‌تواند در جریان بیماری‌های نورودژنراتیو دیگری نیز ایجاد شود. بیماری پارکینسون (Parkinson’s disease)، بیماری هانتینگتون (Huntington’s disease) و برخی سندرم‌های پارکینسونی آتیپیک می‌توانند با اختلال شناختی همراه شوند.

در بیماری پارکینسون، اختلال شناختی ممکن است در طول سیر بیماری ایجاد شود و در برخی بیماران به دمانس منجر شود. در هانتینگتون نیز ترکیبی از اختلال حرکتی، روان‌پزشکی و شناختی دیده می‌شود.

بنابراین اصطلاح «دمانس» را باید در بستر بیماری زمینه‌ای تفسیر کرد؛ زیرا مسیر تشخیصی، پیش‌آگهی و ویژگی‌های بالینی هرکدام از این بیماری‌ها متفاوت است.

آتروفی قشری خلفی؛ وقتی بینایی مختل می‌شود اما چشم ممکن است سالم باشد

آتروفی قشری خلفی (Posterior cortical atrophy; PCA) یک سندرم نورودژنراتیو است که عمدتاً نواحی خلفی قشر مغز را درگیر می‌کند و می‌تواند با اختلالات دیداری ـ فضایی و پردازش بینایی همراه باشد.

PCA گاهی «واریانت دیداری آلزایمر» نامیده می‌شود، زیرا در بسیاری از بیماران پاتولوژی آلزایمر در پس آن قرار دارد؛ با این حال، PCA یک تشخیص سندرمی است و می‌تواند با آسیب‌شناسی‌های دیگری نیز ارتباط داشته باشد.

در این بیماران، مشکل الزاماً در خود چشم نیست؛ بلکه مغز در تفسیر و پردازش اطلاعات دیداری دچار اختلال می‌شود. فرد ممکن است در تشخیص اشیا، خواندن، تخمین فاصله یا جهت‌یابی فضایی مشکل پیدا کند. این ویژگی نشان می‌دهد که «دیدن» و «پردازش دیداری» دو مرحله کاملاً متفاوت از عملکرد سیستم بینایی هستند.

هیدروسفالی با فشار طبیعی؛ یکی از تشخیص‌های مهم و بالقوه قابل مداخله

هیدروسفالی با فشار طبیعی (Normal pressure hydrocephalus; NPH) در اثر اختلال در گردش یا جذب مایع مغزی ـ نخاعی (Cerebrospinal fluid; CSF) ایجاد می‌شود و می‌تواند با سه‌گانه کلاسیک اختلال راه رفتن، اختلال شناختی و اختلال کنترل ادرار همراه باشد.

اهمیت NPH در این است که برخلاف بسیاری از بیماری‌های نورودژنراتیو، در برخی بیماران امکان مداخله درمانی وجود دارد. البته وجود صرفاً بزرگ‌شدن بطن‌ها برای تشخیص کافی نیست و تشخیص نیازمند ارزیابی دقیق بالینی و تصویربرداری و در موارد مناسب بررسی‌های تکمیلی است. (Alzheimer’s Association)

بیماری‌های پریونی و دمانس سریع‌پیش‌رونده

یکی از مهم‌ترین وضعیت‌هایی که در برابر افت سریع شناختی باید مورد توجه قرار گیرد، دمانس سریع‌پیش‌رونده (Rapidly progressive dementia; RPD) است.

RPD یک بیماری واحد نیست، بلکه یک سندرم بالینی است که در آن افت شناختی طی مدت کوتاهی ــ معمولاً هفته‌ها، ماه‌ها یا کمتر از یکی دو سال ــ به مرحله دمانس می‌رسد. علل آن می‌توانند شامل بیماری‌های پریونی، بیماری‌های نورودژنراتیو، انسفالیت‌های خودایمنی، عفونت‌ها، اختلالات متابولیک و سمی، بیماری‌های عروقی و برخی بدخیمی‌ها باشند. (PubMed Central (PMC))

بیماری کروتزفلد ـ یاکوب (Creutzfeldt–Jakob disease; CJD) شناخته‌شده‌ترین علت پریونی RPD است. بیماری‌های پریونی با تغییر شکل غیرطبیعی پروتئین پریون (Prion protein) و آسیب شدید عصبی همراه هستند و می‌توانند با زوال شناختی بسیار سریع، میوکلونوس (Myoclonus)، آتاکسی و سایر علائم نورولوژیک تظاهر کنند.

اما یک اصل بسیار مهم در RPD این است که هر دمانس سریع‌پیش‌رونده‌ای بیماری پریونی نیست. انسفالیت خودایمنی، اختلالات متابولیک، برخی عفونت‌ها و دیگر علل بالقوه قابل درمان نیز ممکن است تابلوی مشابهی ایجاد کنند. به همین دلیل ارزیابی سریع و سیستماتیک اهمیت حیاتی دارد. (PubMed Central (PMC))

علل خودایمنی، عفونی و متابولیک دمانس سریع‌پیش‌رونده

در ارزیابی RPD، پزشک باید به عللی توجه کند که برخلاف بسیاری از بیماری‌های نورودژنراتیو، ممکن است قابل درمان یا حتی تا حدی برگشت‌پذیر باشند.

انسفالیت‌های خودایمنی (Autoimmune encephalitis)، از جمله سندرم‌های مرتبط با آنتی‌بادی‌های عصبی، می‌توانند با اختلال حافظه، تغییر رفتار، تشنج، اختلال هوشیاری و افت شناختی سریع ظاهر شوند.

برخی عفونت‌های سیستم عصبی مرکزی، از جمله عفونت‌های مرتبط با HIV، نیز می‌توانند با اختلال شناختی همراه شوند. علاوه بر آن، اختلالات متابولیک و سمی مانند هیپوناترمی (Hyponatremia)، اختلالات شدید تیروئید، نارسایی کبد یا کلیه، کمبود ویتامین‌های خاص و برخی مسمومیت‌ها نیز ممکن است تصویری شبیه دمانس ایجاد کنند. (PubMed Central (PMC))

به همین دلیل در بیماری با افت شناختی سریع، بررسی تنها حافظه و وضعیت روانی کافی نیست و بسته به شرایط، MRI مغز، آزمایش‌های خونی، بررسی مایع مغزی ـ نخاعی (CSF)، EEG و آزمایش‌های اختصاصی خودایمنی و عفونی می‌توانند در تشخیص افتراقی اهمیت داشته باشند. (PubMed Central (PMC))

سندرم داون و افزایش خطر بیماری آلزایمر

ارتباط میان سندرم داون (Down syndrome) و بیماری آلزایمر نمونه‌ای قابل توجه از نقش ژنتیک در بیماری‌های نورودژنراتیو است.

کروموزوم ۲۱ حامل ژن APP (Amyloid precursor protein) است و در سندرم داون که معمولاً با یک نسخه اضافی از کروموزوم ۲۱ همراه است، مقدار بیشتری از این پروتئین تولید می‌شود. افراد مبتلا به سندرم داون در طول زندگی با خطر بالاتری برای تغییرات پاتولوژیک مرتبط با آلزایمر مواجه هستند و ممکن است در سنین پایین‌تری علائم بیماری را نشان دهند. (nia.nih.gov)

نقش ژنتیک؛ از APOE ε4 تا جهش‌های بیماری‌زا

ژنتیک در دمانس یک نقش واحد و ساده ندارد. برخی تغییرات ژنتیکی، خطر بیماری را افزایش می‌دهند، در حالی که برخی جهش‌ها می‌توانند در بیماری‌های خانوادگی مستقیماً بیماری‌زا باشند.

APOE ε4 مهم‌ترین عامل خطر ژنتیکی شناخته‌شده برای آلزایمر دیررس است، اما «عامل قطعی بیماری» محسوب نمی‌شود. فرد حامل APOE ε4 ممکن است هرگز به آلزایمر مبتلا نشود و فرد فاقد آن نیز می‌تواند به بیماری مبتلا شود. بنابراین نسبت دادن بیماری یک فرد صرفاً به وضعیت APOE از نظر علمی نادرست است. (nia.nih.gov)

در مقابل، جهش‌های بیماری‌زای APP، PSEN1 و PSEN2 در اشکال نادر خانوادگی آلزایمر زودرس اهمیت بسیار بیشتری دارند. همچنین در FTD ژن‌هایی مانند MAPT، GRN و C9orf72 می‌توانند در برخی خانواده‌ها نقش داشته باشند. (nia.nih.gov)

آیا همه دمانس‌ها شبیه هم هستند؟

خیر. یکی از مهم‌ترین اشتباهات در فهم دمانس، فروکاستن همه انواع آن به «فراموشی» است.

در آلزایمر کلاسیک، اختلال حافظه اپیزودیک ممکن است در مرکز تابلوی بالینی قرار داشته باشد. در FTD ممکن است تغییر شخصیت و رفتار یا اختلال زبان برجسته باشد. در DLB نوسان توجه، توهمات بینایی و پارکینسونیسم می‌توانند سرنخ‌های مهمی باشند. در دمانس عروقی، الگوی اختلال اجرایی و سرعت پردازش ممکن است با علائم عصبی کانونی همراه شود. در PCA، اختلال پردازش دیداری ـ فضایی می‌تواند تظاهر غالب باشد و در RPD، سرعت افت شناختی خود یک علامت هشدار مهم است.

بنابراین تشخیص دمانس تنها با پرسیدن «آیا حافظه‌اش ضعیف شده است؟» انجام نمی‌شود. متخصص باید فنوتیپ شناختی (Cognitive phenotype)، زمان شروع و سرعت پیشرفت علائم، وضعیت عملکردی، علائم حرکتی، رفتاری و روان‌پزشکی، داروهای مصرفی، سابقه عروقی، سابقه خانوادگی و یافته‌های تصویربرداری و آزمایشگاهی را در کنار یکدیگر قرار دهد.

دمانس؛ یک تشخیص، یا نقطه آغاز یک فرایند تشخیصی؟

در پزشکی مدرن، تشخیص دمانس پایان فرایند تشخیصی نیست؛ بلکه آغاز پرسش مهم‌تری است: چه بیماری یا مجموعه‌ای از بیماری‌ها باعث این سندرم شده است؟

همین نگاه است که میان یک ارزیابی سطحی و یک ارزیابی تخصصی نورولوژیک تفاوت ایجاد می‌کند. بیمار مبتلا به اختلال شناختی ممکن است آلزایمر داشته باشد، اما ممکن است دمانس عروقی، DLB، FTD، یک ترکیب پاتولوژیک، NPH، عارضه دارویی، اختلال متابولیک، افسردگی یا حتی یک بیماری خودایمنی در پس علائم او قرار گرفته باشد.

از سوی دیگر، پاتولوژی‌های مختلف نیز الزاماً در مرزهای کاملاً جدا از یکدیگر باقی نمی‌مانند. امروزه مشخص شده است که هم‌پوشانی میان پاتولوژی‌های آلزایمر، بیماری عروقی، اجسام لویی و TDP-43 بسیار بیشتر از آن چیزی است که در گذشته تصور می‌شد. این هم‌پوشانی یکی از دلایل مهم مفهوم دمانس مختلط و دشواری تشخیص دقیق در برخی بیماران است. (nia.nih.gov)

در نهایت، دمانس را نباید صرفاً به‌عنوان «از دست دادن حافظه» یا «پیامد طبیعی سالمندی» تعریف کرد. دمانس حاصل اختلال در شبکه‌های پیچیده مغزی است؛ شبکه‌هایی که حافظه، توجه، زبان، تصمیم‌گیری، ادراک، رفتار و استقلال انسان را شکل می‌دهند. بیماری آلزایمر، دمانس عروقی، دمانس با اجسام لویی، FTD، دمانس مختلط و دمانس سریع‌پیش‌رونده تنها برخی از مهم‌ترین چهره‌های این طیف گسترده هستند.

شناخت تفاوت میان این اختلالات فقط یک مسئله دانشگاهی نیست؛ زیرا تشخیص دقیق علت دمانس، مسیر ارزیابی، انتخاب مداخلات، پیش‌بینی سیر بیماری و نحوه مراقبت از بیمار و خانواده را تغییر می‌دهد. به همین دلیل، هر افت شناختی جدید، به‌ویژه اگر سریع، غیرمعمول یا همراه با علائم عصبی و رفتاری باشد، نیازمند ارزیابی پزشکی و در موارد لازم ارجاع به متخصص نورولوژی یا کلینیک اختلالات شناختی است. (nia.nih.gov)