نورولوژی بالینی؛ سندرم قفل شدگی؛ اتیولوژی، پاتوژنز و تظاهرات بالینی سندرم Locked-in
سندرم Locked-in، که به عنوان سندرم قفل‌شدگی شناخته می‌شود، حالتی است که در آن بیمار هوشیار است و توانایی شناختی طبیعی دارد، اما به دلیل فلج عضلات ارادی بدن، قادر به حرکت یا صحبت نیست و تنها توانایی حرکت چشمان (به ویژه پلک زدن یا حرکات عمودی چشم) را حفظ میکند.
پاتوژنز سندرم Locked-in
سندرم Locked-in (لاکد این: سندرم محبوس) یک اختلال نادر و شدید نورولوژیک است که بیشتر به دلیل آسیب‌های دوطرفه به راه‌های پیرامیدال در ناحیه قدامی پونس (قسمتی از ساقه مغز) ایجاد می‌شود.
اتیولوژی سندرم Locked-in
شایع‌ترین علت این سندرم، انسداد شریان بازیلر یا از بین رفتن میلین در نواحی مرکزی پونس است. در برخی موارد نادر، فرم‌های شدید نوروپاتی‌های حرکتی مانند سندرم گیلن‌باره، میاستنی گراویس شدید، یا فلج دوره‌ای هم می‌توانند چنین حالتی را ایجاد کنند.
تظاهرات بالینی سندرم Locked-in
ویژگی سندرم قفل‌شدگی، این است که بیمار هوشیار و آگاه است ولی قادر به صحبت کردن یا حرکت دادن اعضای بدن خود نیست. تنها حرکت ممکن برای این افراد حرکت عمودی (و گاهی افقی) چشمها و پلک زدن است که معمولاً برای برقراری ارتباط به شکل «بله» یا «خیر» مورد استفاده قرار می‌گیرد. بیماران مبتلا به این سندرم دچار کوادری‌پلژی (فلج چهار اندام) بوده و نشانه‌های مثبت بابنسکی دوطرفه دارند.
پرسش‌ها
مرد جوانی به دنبال اصلاح سریع هیپوناترمی دچار فلج بلع، اختلال تکلم و فلج هر چهار اندام شده است. با صدا زدن چشم ها را باز میکند چشمها را به بالا و پائین حرکت میدهد ولی قادر به نگاه به چپ و راست نمیباشد کدام وضعیت بالینی توصیف بهتری از این حالت است؟
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران ])
الف) Persistent vegetative state
ب) Psychogenic unresponsiveness
ج) Locked-in syndrome
د) Minimally conscious state
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
مرد ۲۷ ساله‌ای دچار فلج هر چهار اندام شده است. از حرکات صورت فقط حرکات عمودی چشم امکان‌پذیر است. بیمار هوشیار است و تمام محرک‌های حسی را ادراک میکند در معاینه، رفلکس‌های وتری اندکی افزایش یافته است و علامت بابنسکی وجود دارد. شایع‌ترین علت این اختلال چیست؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) مالفورماسیون کیاری
ب) سندرم گیلن باره
ج) ایسکمی منتشر مغزی
د) انسداد شریان بازیلر
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۱ ساله ای به صورت ناگهانی دچار کاهش سطح هوشیاری گردیده است. بیمار کوادری پلژیک بوده و تنها قادر به انجام حرکات عمودی چشم و پلک زدن می‌باشد مکان آسیب کجاست؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) مدولا
ب) قدام پونز
ج) میدبرین
د) لوب اکسی‌پیتال
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
مرد ۶۰ ساله ای Case هیپرتانسیون به طور ناگهانی دچار سقوط شده است. در معاینه بجز حرکات عمودی چشم سایر حرکات از بین رفته است؛ چه تشخیصی مطرح می‌باشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) سندرم Locked-in
ب) خونریزی میدبرین
ج) میاستنی گراو
د) استاتوس اپی لپتیکوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
تفاوت اتیولوژی، پاتوژنز و فیزیوپاتولوژی
1. اتیولوژی (Etiology): به علت یا علت‌های اصلی و اولیه‌ای که باعث بروز بیماری می‌شود، اشاره دارد. در اینجا به دنبال «چرایی» بروز بیماری هستیم. به عنوان مثال، اتیولوژی سرماخوردگی، ویروس‌هایی مانند آدنوویروس و راینوویروس هستند.
2. پاتوژنز (Pathogenesis): به فرآیندها و مراحل بیماری‌زایی و نحوه تکثیر عامل بیماری‌زا در بدن اشاره دارد. به عبارتی، پاتوژنز مسیر و مکانیزم تغییراتی که عامل بیماری‌زا در بدن ایجاد میکند را شرح میدهد. در مثال سرماخوردگی، پاتوژنز به نحوه استقرار و تکثیر ویروس در سیستم تنفسی فوقانی می‌پردازد.
3. فیزیوپاتولوژی یا پاتوفیزیولوژی (Pathophysiology): به تغییرات و واکنش‌های بدن نسبت به بیماری و اثرات آن بر عملکرد طبیعی بدن می‌پردازد. در این مرحله، موضوع مورد بررسی اثرات بیماری بر سیستم‌های بدن و علائمی است که در نتیجه این تغییرات ظاهر می‌شوند. در سرماخوردگی، فیزیوپاتولوژی شامل واکنش‌های التهابی بدن و علائمی مانند سرفه و آبریزش بینی است.
در مجموع، اتیولوژی به «علت»، پاتوژنز به «مکانیزم» و فیزیوپاتولوژی به «اثرات و تغییرات» ناشی از بیماری اشاره دارد.
