زوال عقل و سندروم های فراموشی؛ فلج پیش رونده فوق هسته ای

فلج پیش‌رونده فوق‌هسته‌ای (Progressive Supranuclear Palsy یا PSP) یک بیماری نادر و نورودژنراتیو است که عمدتاً بر حرکات چشم، تعادل و عملکرد شناختی تأثیر می‌گذارد.

علائم بالینی

1. فلج حرکات عمودی چشم:

   • علامت اصلی بیماری است و به‌ویژه فلج نگاه رو به پایین زودتر بروز می‌کند.
   • این علامت کلیدی برای افتراق PSP از بیماری پارکینسون است.

2. فلج کاذب عضلات مدولا (فلج سودوبولبار):

   • شامل اختلال در بلع (دیسفاژی) و مشکلات تکلم (دیزآرتری) است.
   • باعث بروز واکنش‌های غیرطبیعی مانند خنده یا گریه غیرارادی می‌شود.

3. اختلالات حرکتی:

   • رژیدیتی دیستونیک در عضلات بالای تنه و گردن (اغلب بیماران سر خود را به سمت عقب خم می‌کنند).
   • ممکن است رژیدیتی اکستراپیرامیدال در اندام‌ها نیز دیده شود.

4. سقوط‌های مکرر:

   • یکی از علائم شایع، به‌ویژه در اوایل بیماری است.
   • بیماران معمولاً بدون هشدار قبلی به عقب می‌افتند.

5. دمانس ساب‌کورتیکال (در 20 تا 60 درصد بیماران):

   • کندی تفکر (Bradyphrenia)
   • فقدان حافظه
   • تغییرات شخصیتی
   • نقص در پردازش اطلاعات بینایی

پاتولوژی

• از بین رفتن نورون‌ها و گلیوز در مناطق ساب‌کورتیکال شامل:
  • پالیدوم
  • هسته قرمز
  • هسته ساب‌تالامیک
  • شبکه مشبک مغز میانی
  • جسم سیاه

PSP معمولاً به داروهای دوپامینرژیک مانند لوودوپا پاسخ ضعیفی می‌دهد و درمان بیشتر حمایتی است.

پرسش درباره فلج پیش رونده فوق هسته ای

مرد ۶۰ ساله‌ای با اختلال شناختی و حرکتی و حملات افتادن مکرر از ۶ ماه قبل به درمانگاه آورده شده است. در معاینه کندی تفکر و تغییرات شناختی دارد. همچنین دیزآرتری و دیستونی عضلات بالای تنه و گردن و اختلال در حرکات عمودی چشم‌ها دیده می‌شود؛ کدام تشخیص جهت ایشان محتمل‌تر می‌باشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز]) 
الف) Vascular Dementia
ب) Lewy Body Dementia
ج) Parkinson Disease
د) Progressive Supranuclear Palsy