درماتومیوزیت: تظاهرات پوستی اختصاصی و اهمیت آن در تشخیص بیماری
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی»
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی» حاصل آمیزهای از ژرفای دانش علوم اعصاب و نگاهی آیندهمحور، بالینی و آموزشی است؛ اثری که با مدیریت علمی داریوش طاهری در برند معتبر «آیندهنگاران مغز» پدید آمده تا مرجعی فشرده، دقیق، اما سرشار از بصیرت کلینیکی برای دانشجویان پزشکی، کارورزان، رزیدنتها و پزشکان باشد. این کتاب کوششی است برای آنکه آموزش نورولوژی نه صرفاً انتقال اطلاعات، بلکه فرآیندی پویا، تحلیلی و الهامبخش در مسیر شناخت پیچیدگیهای مغز انسان باشد.
جرقهٔ شکلگیری این اثر در کارآموزی نورولوژی بیمارستان فیروزگر افروخته شد؛ جایی که آموزههای استاد فرهیخته، دکتر مصطفی الماسی دوغائی—با دقت علمی کمنظیر، روش آموزشی عمیق و منش حرفهای والا—بهمنزلهٔ ستون فکری و شالودهٔ هویت علمی این کتاب قرار گرفت. در کنار ایشان، استادان برجستهٔ دیگری از گروه نورولوژی فیروزگر با دانش فراگیر، تجربهٔ بالینی ژرف و بزرگواری انسانی خود مسیر این پروژه را روشنتر ساختند؛ همچون خانم دکتر تارا خوینی، خانم دکتر هلیا همصیان، آقای دکتر فرزاد سینا و آقای دکتر بابک زمانی که هر یک با روش آموزشی ویژه و بینش بالینی خود نقشی ماندگار در غنای این مجموعه داشتهاند.
بهعلاوه، جمعی از اساتید بزرگوار و متخصصان ارجمند نورولوژی که در مسیر آموزشی ما در درس نورولوژی نقشآفرینی کردهاند نیز در روح این کتاب حضور دارند. دکتر الهه امینی، دکتر سید امیرحسن حبیبی، دکتر نرگس یزدی و سرکار خانم دکتر مهسا سپهوند با دقت علمی، نگاه تحلیلی و حمایت آموزشی خود سهمی ارزشمند در شکلگیری بنیانهای این تجربهٔ علمی داشتهاند؛ و یاد آنان در ساختار این اثر همچون رگههایی از نور جاری است.
این کتاب همچون یک نقشهٔ جامع بالینی طراحی شده است؛ نقشهای که خواننده را از نخستین مواجهه با علامت، تا تشخیص افتراقی، از تحلیل یافتههای پاراکلینیک تا انتخاب درمان، و از درک فیزیولوژی تا شناخت الگوهای پیچیدهٔ اختلالات عصبی هدایت میکند. بخشی ویژه نیز به مجموعهٔ سؤالات پرهانترنی و دستیاری اختصاص یافته است؛ سؤالاتی همراه با پاسخهای تشریحی و تحلیل مرحلهبهمرحله که فراتر از آمادگی آزمونی، برای تقویت مهارتهای تفکر بالینی و تصمیمگیری علمی طراحی شدهاند.
«راهنمای آیندهنگار نورولوژی» تجلی تلاشی است خالصانه برای آمیختن دانش نظری با توانمندیهای عملی؛ تلاشی برای ارتقای آموزش نورولوژی، اعتلای شیوهٔ مواجههٔ بالینی با بیماران، و الهامبخشی به نسل آیندهٔ پزشکان در راه فهم مغز و رمزگشایی از ظرافتهای شگفتانگیز آن. این اثر ادای احترام عمیقی است به همهٔ استادانی که مشعل دانایی را روشن نگاه داشتند و به همهٔ آیندهنگارانی که در مسیر شناخت مغز، چراغی نو میافروزند.
موضوع «بیماریهای عضلانی»
درماتومیوزیت (Dermatomyositis): تظاهرات پوستی اختصاصی و اهمیت آن در تشخیص بیماری
درماتومیوزیت (Dermatomyositis; DM) یکی از مهمترین انواع میوپاتیهای التهابی ایدیوپاتیک (Idiopathic Inflammatory Myopathies; IIMs) است که با ترکیب دو ویژگی برجسته یعنی ضعف عضلانی پروگزیمال (Proximal Muscle Weakness) و تظاهرات پوستی اختصاصی (Characteristic Cutaneous Manifestations) شناخته میشود. برخلاف پلیمیوزیت (Polymyositis) که تنها عضلات را درگیر میکند، در درماتومیوزیت پوست نیز بهطور بارز گرفتار میشود و همین ویژگی، کلید اصلی افتراق این دو بیماری محسوب میشود. در بسیاری از بیماران، ضایعات پوستی حتی ممکن است هفتهها یا ماهها پیش از ضعف عضلانی ظاهر شوند و سرنخ ارزشمندی برای تشخیص زودهنگام بیماری باشند.
شاخصترین تظاهر پوستی این بیماری، راش هلیوتروپ (Heliotrope Rash) است که تقریباً بهعنوان امضای بالینی درماتومیوزیت شناخته میشود. این ضایعه به صورت تغییر رنگ بنفش تا ارغوانی همراه با ادم پلکها (Violaceous Periorbital Rash) بروز میکند و معمولاً پلکهای فوقانی، اطراف چشمها، پل بینی، گونهها و پیشانی را درگیر میسازد. وجود راش هلیوتروپ در کنار ضعف عضلات پروگزیمال، ارزش تشخیصی بسیار بالایی دارد و پزشک را به شدت به سمت تشخیص درماتومیوزیت هدایت میکند. شدت این ضایعه معمولاً با فعالیت التهابی بیماری ارتباط دارد و ممکن است با درمان مناسب به تدریج کاهش یابد.
یکی دیگر از ضایعات تقریباً اختصاصی، پاپولهای گوترون (Gottron Papules) هستند که به صورت برجستگیهای قرمز تا بنفش، گاهی پوستهدار و سفت، روی سطوح اکستانسور مفاصل، بهویژه مفاصل بینبندی انگشتان دست (Metacarpophalangeal و Interphalangeal Joints)، آرنجها و زانوها ظاهر میشوند. این ضایعات از اختصاصیترین یافتههای پوستی در درماتومیوزیت به شمار میروند و مشاهده آنها در معاینه فیزیکی، اهمیت تشخیصی فوقالعادهای دارد. در موارد مزمن، این پاپولها ممکن است با هیپرکراتوز، پوستهریزی و تغییر رنگ پوست همراه شوند.
از دیگر تظاهرات مهم، پتشی و اریتم پریاونژوال (Periungual Petechiae and Erythema) است که در اثر آسیب و التهاب مویرگهای اطراف ناخن ایجاد میشود. در این حالت، نقاط کوچک خونریزیدهنده (Petechiae)، قرمزی (Erythema) و گشادشدگی مویرگهای چین ناخن (Nailfold Capillary Dilatation) مشاهده میشود. بررسی این ناحیه با کاپیلاروسکوپی (Nailfold Capillaroscopy) میتواند تغییرات میکروواسکولار مشخصی را نشان دهد و به تشخیص بیماری کمک کند. این یافتهها بیانگر نقش مهم واسکولوپاتی (Vasculopathy) و آسیب عروق کوچک در پاتوژنز درماتومیوزیت هستند.
علاوه بر این علائم کلاسیک، بسیاری از بیماران دچار فتوسنسیتیویتی (Photosensitivity) میشوند؛ بهطوریکه قرار گرفتن در معرض نور خورشید میتواند ضایعات پوستی را تشدید کند. همچنین ممکن است راشهایی در نواحی شانهها، قسمت فوقانی قفسه سینه (V-sign)، پشت گردن و شانهها (Shawl Sign) یا سطح خارجی رانها (Holster Sign) دیده شود که همگی از تظاهرات شناختهشده این بیماری هستند. در موارد طولانیمدت، بهویژه در کودکان، احتمال ایجاد کلسینوز (Calcinosis Cutis) نیز وجود دارد که با رسوب کلسیم در پوست و بافت زیرجلدی همراه است.
در مجموع، راش هلیوتروپ، پاپولهای گوترون، پتشی و اریتم پریاونژوال، همراه با ضعف عضلات پروگزیمال، مجموعهای از شاخصترین ویژگیهای درماتومیوزیت (Dermatomyositis) را تشکیل میدهند. شناسایی سریع این تظاهرات، علاوه بر تسهیل تشخیص، امکان انجام بررسیهای تکمیلی شامل کراتین کیناز (Creatine Kinase; CK)، آنتیبادیهای اختصاصی میوزیت (Myositis-Specific Autoantibodies)، الکترومیوگرافی (Electromyography; EMG)، MRI عضلات (Muscle MRI) و بیوپسی عضله و پوست (Muscle and Skin Biopsy) را فراهم میکند. تشخیص زودهنگام نهتنها موجب حفظ عملکرد عضلات و کاهش عوارض ناتوانکننده میشود، بلکه به دلیل ارتباط شناختهشده درماتومیوزیت با برخی بدخیمیها (Malignancy-Associated Dermatomyositis)، نقش مهمی در غربالگری سرطانهای همراه و بهبود پیشآگهی بیماران ایفا میکند.
پرسشهایی درباره درماتومیوزیت
خانم ۳۸ سالهای از چند ماه قبل دچار ضعف پیشرونده اندامها شده است. در معاینه وی تغییر رنگ بنفش در پلکها مشهود است. در مورد این بیمار انتظار کدامیک از موارد زیر را دارید؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) ضعف بیشتر عضلات دیستال اندامها
ب) افزایش خطر بدخیمی
ج) عدم پاسخ به درمان
د) آنزیم کراتین کیناز طبیعی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۴۴ ساله مورد درماتومیوزیت از ۳ ماه قبل تحت درمان با پردنیزولون قرار دارد. در این مدت ضعف عضلات پروگزیمال تقریباً بهبود کامل یافته و بثورات جلدی نیز برطرف گردیده ولی در آزمایشهای پیگیری شده CPK سه برابر نرمال میباشد. مناسبترین اقدام کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) اضافه کردن متوترکسات
ب) افزایش دوز پردنیزولون
ج) ادامه پردنیزولون با دوز فعلی
د) انجام بیوپسی عضله
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
آقای ۵۴ سالهای به علت ضعف عضلانی که از ۲ سال پیش شروع شده مراجعه کرده است. در معاینه، ضعف غیرقرینه در اکستانسیون زانو و فلکسیون انگشتان دست (به خصوص شست) دیده میشود. DTR کاهش یافته است، سایر معاینات نورولوژیک نرمال است؛ محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) دیستروفی میوتونیک
د) بیماری امری دریفوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
در مرد ۵۵ سالهای که دچار دیسفاژی و ضعف در عضلات پروگزیمال و دیستال اندامها شامل اکستانسورهای پا و فلکسورهای عمقی انگشتان پا شده و به پردنیزولون پاسخ نداده است. محتمل ترین تشخیص کدام است؟
(دستیاری – بهمن ۸۱)
الف) پلی میوزیت ایدیوپاتیک
ب) میوزیت انکلوزیون بادی
ج) Limb-Girdle muscular dystrophy
د) سندرم ایتون لامبرت
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
آقای ۵۴ ساله با ضعف عضلات هر دو ران و اختلال بلع از چند ماه قبل مراجعه کرده است طی هفتههای اخیر نیز عضلات هر دو بازوی بیمار ضعیف شده است. در معاینه علاوه بر ضعف و آتروفی عضلات چهار سرران و عضلات فلکسور و اکستانسور ساعد، رفلکسهای وتری زانو کاهش یافته است. کدام تشخیص مطرح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) میاستنی گراو
د) پلی میالژیا روماتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
آقای ۵۵ سالهای به علت ضعف اندامها که از حدود یک سال قبل به آهستگی پیشرفت کرده و اخیراً سبب زمین خوردنهای مکرر وی شده، مراجعه کرده است. در معاینه ضعف و آتروفی غیرقرینه پروگزیمال اندامهای تحتانی و فلکسورهای بلند انگشتان دستها یافت میشود. معاینه حسی و رفلکسهای وتری عمقی طبیعی میباشد. محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز])
الف) Spinal Muscular Artophy
ب) Amyotrophic Lateral Sclerosis
ج) Multifocal Motor Neuropathy
د) Inclusion Body Myositis
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۰ سالهای با ضعف عضلات مراجعه کرده است. کدام تصویر بالینی زیر با میوزیت جسم انکلوزیونی مغایرت دارد؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) ضعف فلکسورهای ساعد
ب) جنس مذکر
ج) سن بالای بیمار
د) حفظ رفلکس زانوها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
کدام جمله در مورد میوزیت انکلوزیون بادی (IBM)
صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) معمولاً عضلات پروگزیمال اندامها را درگیر میکند.
ب) به درمان با کورتن به خوبی پاسخ میدهد.
ج) رفلکسهای تاندونی عمقی افزایش مییابند.
د) اختلال بلع شایع است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۷ سالهای با ضعف عضلانی اندامهایی تحتانی مراجعه کرده است. در معاینه ضعف عضله چهار سر ران همراه با آتروفی به خصوص در سمت راست و ضعف عضلات اکستانسور دست راست مشهود است. پس از نمونه برداری عضله در گزارش پاتولوژی به میوپاتی التهابی همراه با واکوئله شدن فیبرهای عضلانی و انکلوزیون بتا آمیلوئید اشاره شده است. کدام گزینه صحیح نمیباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) CPK طبیعی
ب) کاهش رفلکس زانو
ج) شیوع بالای دیسفاژی
د) پاسخ نسبی به کورتیکواستروئید
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
در ادامه شرکت کنید:
🚀 با ما همراه شوید!
تازهترین مطالب و آموزشهای مغز و اعصاب را از دست ندهید. با فالو کردن کانال تلگرام آیندهنگاران مغز، از ما حمایت کنید!
ورود/ ثبت نام با جیمیل
