اختلالات انتقالی عصبی – عضلانی؛ میاستنی گراو: اتیولوژی، اپیدمیولوژی، تشخیص و درمان

میاستنی گراو

میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری خودایمنی (Autoimmune disease) نادر اما مهم است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به گیرنده‌های استیل‌کولین (Acetylcholine Receptors – AChR) در محل پست‌سیناپتیک (Postsynaptic site) اتصال عصب به عضله (Neuromuscular junction) حمله می‌کند. نتیجه این فرایند، اختلال در انتقال پیام عصبی به عضلات است که باعث ضعف در عضلات ارادی (Voluntary muscles) می‌شود. این اختلال می‌تواند در طیف وسیعی از عضلات بدن تظاهر یابد و شدت آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است.

علت بیماری

علت اصلی بروز میاستنی گراویس، ایجاد آنتی‌بادی‌هایی علیه گیرنده‌های استیل‌کولین است. این آنتی‌بادی‌ها مانع از عملکرد طبیعی این گیرنده‌ها می‌شوند و باعث می‌گردند که سیگنال عصبی به‌درستی به عضله منتقل نشود. در نتیجه، انقباض عضله به‌طور مؤثر انجام نمی‌گیرد.

عضلات درگیر

این بیماری عمدتاً عضلات ارادی را درگیر می‌کند، به‌ویژه:

• عضلات چشم (باعث دوبینی یا پتوز)

• عضلات صورت (اختلال در حالت چهره یا تکلم)

• عضلات بلع (دیسفاژی)

• عضلات اندام‌ها (ضعف در حرکات روزمره)

اپیدمیولوژی

• میاستنی گراویس می‌تواند در هر سنی بروز کند.

• زنان جوان در بازه سنی ۲۰ تا ۴۰ سال بیشتر در معرض ابتلا هستند.

• در مردان مسن‌تر، به‌ویژه در سنین ۵۰ تا ۷۰ سال، شیوع بالاتری دیده می‌شود.

داروهای ممنوع

برخی داروها ممکن است بیماری را تشدید یا حتی ایجاد کنند:

• دی-پنی‌سیلامین (D-Penicillamine): دارویی است که می‌تواند میاستنی گراویس اتوایمیون ایجاد کند و در مبتلایان به MG کاملاً کنتراندیکه (ممنوع) است.

بیماری‌های همراه با میاستنی گراویس

۱. اختلالات تیموس (Thymus disorders)

• حدود ۷۵٪ از بیماران مبتلا به هیپرپلازی تیموس (Thymic hyperplasia) هستند.

• بین ۱۰ تا ۱۵٪ دارای تیموما (Thymoma) یا تومور بدخیم تیموس می‌باشند.

• در برخی موارد، برداشتن تیموس (Thymectomy) به کاهش علائم کمک می‌کند.

۲. اختلالات تیروئید (Thyroid disorders)

• کم‌کاری تیروئید (Hypothyroidism)

• پرکاری تیروئید (Hyperthyroidism)
  این دو اختلال می‌توانند با تشدید ضعف عضلانی همراه باشند.

۳. بیماری‌های بافت همبند (Connective tissue diseases)

• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (Systemic Lupus Erythematosus – SLE)

• آرتریت روماتوئید (Rheumatoid Arthritis – RA)

• اسکلرودرمی (Scleroderma)

• پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت (Polymyositis & Dermatomyositis)
  این بیماری‌های خودایمنی ممکن است به‌طور هم‌زمان با MG رخ دهند و روند بیماری را پیچیده‌تر کنند.

عوامل شعله‌ورکننده میاستنی گراویس

گرچه MG اغلب سیر تدریجی دارد، اما برخی عوامل می‌توانند منجر به تشدید ناگهانی علائم یا بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) شوند:

۱. عفونت و تب

• عفونت‌های ویروسی و باکتریایی، به‌ویژه عفونت‌های تنفسی

• تب ناشی از هر عامل عفونی

۲. استرس

• استرس فیزیکی (مانند جراحی یا بیهوشی)

• استرس روانی که پاسخ‌های ایمنی را تغییر می‌دهد

۳. بارداری و تغییرات هورمونی

• در دوران بارداری علائم می‌توانند بدتر شوند

• در بعضی موارد، پس از زایمان بهبودی نسبی حاصل می‌شود

۴. داروهای خطرناک برای بیماران MG
برخی داروها مستقیماً انتقال عصبی عضلانی را مختل کرده و باعث تشدید علائم می‌شوند، مانند:

• آنتی‌بیوتیک‌ها:

  • آمینوگلیکوزیدها: جنتامایسین، آمیکاسین، توبرامایسین، استرپتومایسین

  • فلوروکینولون‌ها: سیپروفلوکساسین، لووفلوکساسین

• داروهای قلبی و ضدآریتمی:

  • بتابلوکرها (Beta blockers): پروپرانولول، آتنولول، متوپرولول

  • کینیدین، کینین، پروکائین‌آمید

• سایر داروها:

  • پردنیزولون (Prednisolone): ممکن است در آغاز باعث تشدید شود ولی در درازمدت مفید است

  • کلروکین و هیدروکسی کلروکین

  • بوتولینوم توکسین (Botulinum toxin)

  • منیزیم (Magnesium) مانند سولفات منیزیم

  • فنی‌توئین (Phenytoin) ضد صرع

۵. بدون علت مشخص

• در برخی موارد، بیماری به شکل ناگهانی و بدون دلیل مشخص شعله‌ور می‌شود و نیاز به مداخلات فوری دارد.

تظاهرات بالینی میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)

۱. شروع و سیر بیماری
میاستنی گراویس معمولاً با شروع تدریجی و آهسته همراه است. ویژگی اصلی آن ضعف عضلانی وابسته به فعالیت است؛ یعنی با استفاده مکرر از عضلات، ضعف تشدید می‌شود و با استراحت بهبود می‌یابد (Fatigability).
در اکثر بیماران، درگیری عضلات کرانیال به‌ویژه عضلات چشمی اولین تظاهر بیماری است.

۲. عضلات درگیر و علائم مرتبط

✅ عضلات چشمی (Extraocular muscles)

• پتوز غیرقرینه و متغیر (افتادگی پلک که با نگاه طولانی به بالا بدتر می‌شود)

• دوبینی (Diplopia)

• گاهی انحراف چشم‌ها به‌دلیل ضعف عضلات کنترل‌کننده حرکت چشم

✅ عضلات صورت، بلع و تنفس

• ضعف عضلات صورت که می‌تواند به حالت بی‌حالت و بدون احساس چهره منجر شود

• اختلال بلع (Dysphagia) و اختلال در جویدن

• اختلال در گفتار به‌صورت تودماغی (Dysarthria)

• ضعف عضلات تنفسی که در موارد شدید ممکن است منجر به بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) شود

✅ عضلات اندام‌ها (Limbs)

• ضعف در اندام‌های فوقانی و تحتانی

• اغلب عضلات پروگزیمال (نزدیک به تنه، مانند شانه و ران) بیش از عضلات دیستال درگیر هستند

۳. علائمی که در میاستنی گراویس وجود ندارد

برخی از علائم در MG مشاهده نمی‌شوند و وجود آن‌ها باید شک به تشخیص را برانگیزد:

• ❌ اختلال حسی (Sensory symptoms) وجود ندارد

• ❌ رفلکس‌های وتری طبیعی هستند

• ❌ سیستم عصبی خودمختار (Autonomic) دچار اختلال نمی‌شود

• ❌ عملکرد ذهنی و شناختی دست‌نخورده باقی می‌ماند

• ❌ عضلات صاف (Smooth muscles) درگیر نمی‌شوند

• ❌ آتروفی عضلانی (Muscle atrophy) در مراحل اولیه دیده نمی‌شود

• ❌ واکنش مردمک‌ها (Pupillary response) طبیعی باقی می‌ماند

۴. انواع میاستنی گراویس

• میاستنی چشمی (Ocular MG): محدود به عضلات چشمی و پلک است. این نوع شایع‌ترین فرم ابتدایی بیماری است.

• میاستنی ژنرالیزه (Generalized MG): علاوه بر عضلات چشم، صورت، اندام‌ها و عضلات تنفسی را نیز درگیر می‌کند و شدیدتر از نوع چشمی است.

نتیجه‌گیری:
میاستنی گراویس یک بیماری عصبی-عضلانی خودایمنی با تظاهرات بسیار متنوع است که عمدتاً بر عضلات ارادی اثر می‌گذارد. تشخیص بالینی دقیق با تمرکز بر الگوی ضعف عضلانی وابسته به فعالیت، درگیری چشمی اولیه، و عدم وجود علائم حسی یا آتونو‌م اهمیت زیادی دارد. عدم آتروفی عضلات، نبود اختلالات حسی و حفظ رفلکس‌ها از نشانه‌های افتراقی مهم هستند.

الگوی ضعف عضلانی در میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)

ویژگی بارز ضعف عضلانی در میاستنی گراویس، خستگی‌پذیری (Fatigability) است. در این بیماری، ضعف عضلانی معمولاً به‌صورت تدریجی در طول روز بدتر می‌شود. یعنی بیمار ممکن است در ساعات اولیه روز عملکرد بهتری داشته باشد، اما با گذشت زمان و استفاده مکرر از عضلات، علائم تشدید می‌شوند. این الگو اغلب به‌صورت تشدید ضعف در بعدازظهر و شب‌ها دیده می‌شود، و معمولاً با استراحت، بهبودی موقت در قدرت عضلات حاصل می‌شود.

مکانیسم اصلی خستگی‌پذیری در MG

در میاستنی گراویس (MG)، سیستم ایمنی بدن علیه گیرنده‌های استیل‌کولین (Acetylcholine Receptors – AChR) در غشای پس‌سیناپسی (Postsynaptic Membrane) حمله می‌کند. این حمله با تولید آنتی‌بادی‌های ضد AChR منجر به کاهش تعداد عملکردی این گیرنده‌ها می‌شود. در نتیجه، هنگام فعالیت مکرر عضلات، ذخیره استیل‌کولین (Acetylcholine) در فضای سیناپسی کاهش می‌یابد و توانایی عضله در پاسخ‌دهی به تحریک عصبی کمتر می‌شود. این پدیده علت ضعف پیشرونده عضلانی در طول روز است.

مقایسه الگوی زمانی ضعف عضلانی در سایر بیماری‌های نوروماسکولار (Neuromuscular Disorders)

• میاستنی گراویس (MG): ضعف عضلانی با گذر زمان در روز بدتر می‌شود؛ علت آن خستگی‌پذیری عضلات است.

• سندرم میاستنیک لمبرت-ایتون (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome – LEMS): برخلاف MG، در این بیماری ضعف عضلانی با فعالیت بهتر می‌شود. علت آن تسهیل سیناپسی (Facilitation) ناشی از افزایش آزادسازی استیل‌کولین است.

• دیستروفی‌های عضلانی (Muscular Dystrophies): در این گروه از بیماری‌ها، ضعف معمولاً ثابت یا به‌صورت پیشرونده در طول ماه‌ها تا سال‌ها ظاهر می‌شود و نوسانات روزانه ندارد.

نتیجه‌گیری: شناخت دقیق الگوی زمانی ضعف عضلانی نقش مهمی در افتراق بین میاستنی گراویس و سایر اختلالات نوروماسکولار دارد. در MG، ضعف در طول روز بدتر می‌شود و با استراحت بهبود می‌یابد، که این ویژگی آن را از سایر بیماری‌ها متمایز می‌کند.

تشخیص میاستنی گراویس

روش‌های تشخیص میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis – MG)

۱. تست ادروفونیوم (Tensilon Test)
ادروفونیوم (Edrophonium) یک مهارکننده سریع‌الاثر آنزیم استیل‌کولین‌استراز (Acetylcholinesterase Inhibitor) است که با مهار این آنزیم، سطح استیل‌کولین (Acetylcholine) را در فضای سیناپسی افزایش می‌دهد.
در این تست، ۱۰ میلی‌گرم ادروفونیوم به‌صورت آهسته داخل ورید تزریق می‌شود. اگر بیمار مبتلا به MG باشد، بهبودی سریع و موقتی در قدرت عضلانی ظرف چند دقیقه ایجاد می‌شود که نشان‌دهنده نتیجه مثبت تست است.
این تست در ۸۵٪ بیماران مبتلا به MG ژنرالیزه مثبت می‌شود و می‌تواند در تشخیص بحران میاستنیک یا افتراق از سایر علل ضعف عضلانی کاربرد داشته باشد.
⚠ با توجه به خطر عوارض قلبی مانند برادی‌کاردی (Bradycardia)، در حین انجام تست باید آتروپین (Atropine) در دسترس باشد.

۲. اندازه‌گیری آنتی‌بادی‌ها (Autoantibody Detection)
این روش یکی از حساس‌ترین و اختصاصی‌ترین آزمون‌های تشخیصی برای MG محسوب می‌شود.
مهم‌ترین آنتی‌بادی‌های مرتبط عبارت‌اند از:

• آنتی‌بادی ضد گیرنده استیل‌کولین (Anti-AChR Antibody): در حدود ۸۵٪ موارد MG ژنرالیزه یافت می‌شود.

• آنتی‌بادی ضد پروتئین MuSK (Muscle-Specific Kinase): در برخی از بیماران که آنتی‌بادی ضد AChR ندارند، به‌ویژه در MG غیرکلاسیک، مشاهده می‌شود.

۳. تست‌های الکتروفیزیولوژیک (Electrophysiologic Tests)

• تحریک مکرر عصب (Repetitive Nerve Stimulation – RNS): با تحریک الکتریکی مکرر یک عصب، در بیماران MG ژنرالیزه، پاسخ عضله به تدریج کاهش می‌یابد که نشان‌دهنده خستگی‌پذیری سیناپسی است. این تست در ۷۵–۸۰٪ بیماران MG ژنرالیزه مثبت است. با این حال، در موارد MG چشمی ممکن است نتیجه منفی باشد.

• الکترومیوگرافی فیبر منفرد (Single Fiber Electromyography – SFEMG): این تست حساس‌ترین روش تشخیص MG است و در مواردی که RNS منفی باشد، به‌کار می‌رود. با بررسی جهش زمانی (Jitter) بین فیبرهای عضلانی، اختلال در انتقال عصبی عضلانی را شناسایی می‌کند.

۴. تست یخ (Ice Pack Test)
یک روش ساده، سریع و بدون خطر برای تشخیص MG چشمی (Ocular MG) است.
روش انجام: یک کیسه یخ به مدت ۲ دقیقه روی پلک بیمار قرار می‌گیرد. اگر پتوز (Ptosis) بهبود یابد، نتیجه مثبت است.
مکانیسم این تست بر پایه کاهش فعالیت استیل‌کولین‌استراز در دمای پایین و در نتیجه افزایش استیل‌کولین در محل سیناپس است.

۵. بررسی تیموس (Thymus Evaluation)
با انجام سی‌تی‌اسکن مدیاستن (CT-scan of Mediastinum) به دنبال هیپرپلازی تیموس (Thymic Hyperplasia) یا تیموما (Thymoma) می‌گردیم. این بررسی باید در همه بیماران MG انجام شود، زیرا بیماری‌های تیموس می‌توانند نقش اساسی در پاتوژنز MG داشته باشند.

۶. نکته دارویی مهم
بعضی داروها می‌توانند میاستنی گراویس را تشدید کنند. یکی از مهم‌ترین آن‌ها پروپرانولول (Propranolol) از دسته بتابلوکرها (Beta-Blockers) است که در صورت مصرف باید قطع شود.

نتیجه‌گیری:
تشخیص دقیق میاستنی گراویس نیازمند ترکیبی از آزمون‌های بالینی، سرولوژیک، الکتروفیزیولوژیک و تصویربرداری است. تست ادروفونیوم و Ice Pack Test برای بررسی پاسخ سریع به افزایش استیل‌کولین مؤثر هستند. اندازه‌گیری آنتی‌بادی‌ها و EMG فیبر منفرد ابزارهای دقیق‌تری برای تأیید تشخیص می‌باشند. همچنین، ارزیابی تیموس برای رد تومورهای مرتبط حیاتی است.

درمان میاستنی گراویس

درمان میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis – MG)

۱. مهارکننده‌های کولین‌استراز (Cholinesterase Inhibitors)
مکانیسم اثر این داروها بر پایه افزایش سطح استیل‌کولین (Acetylcholine) در سیناپس عصبی عضلانی است که موجب بهبود موقتی در قدرت عضلات می‌شود.
با این حال، این گروه دارویی بر روند پیشرفت بیماری تأثیر نمی‌گذارد و تنها علائم را کنترل می‌کند.

داروی اصلی: پیریدوستیگمین (Pyridostigmine, با نام تجاری Mestinon)

• دوز معمول: ۳۰ تا ۱۸۰ میلی‌گرم هر ۶ تا ۸ ساعت

• تنظیم دوز بر اساس شدت علائم بالینی انجام می‌شود.

عوارض مصرف بیش از حد (Cholinergic Crisis):
در صورت مصرف بیش از اندازه پیریدوستیگمین، بیمار ممکن است دچار کریز کولینرژیک (Cholinergic Crisis) شود که علائم آن شامل:

• ضعف شدیدتر عضلات (افتراق از بحران میاستنیک دشوار است)

• دردهای کولیکی شکم

• افزایش بزاق، تعریق شدید، تهوع و استفراغ

• میوز (Miosis) و رنگ‌پریدگی پوست
  ⚠ در صورت شک به کریز کولینرژیک، باید مصرف دارو را کاهش یا قطع کرد.

۲. کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids – Prednisolone)
این داروها با مهار سیستم ایمنی، موجب کاهش تولید آنتی‌بادی‌ها می‌شوند.

• در موارد میاستنی خفیف یا چشمی معمولاً نیازی به پردنیزولون نیست و پیریدوستیگمین کفایت می‌کند.

• در موارد متوسط تا شدید، پردنیزولون (Prednisolone) تجویز می‌شود.

⚠ شروع درمان با کورتیکواستروئید ممکن است به‌طور موقت باعث تشدید علائم شود، لذا باید افزایش دوز تدریجی انجام گیرد.

۳. پلاسمافرز (Plasmapheresis) و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)
این دو روش درمانی با حذف آنتی‌بادی‌های بیماری‌زا از خون عمل می‌کنند.
اندیکاسیون‌ها:

• بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis)

• موارد شدید یا سریع‌الپیشرفت بیماری

• آمادگی قبل از عمل تیمکتومی (Thymectomy)

اثرگذاری:

• پلاسمافرز: اثر آن در عرض ۱ تا ۲ هفته ظاهر می‌شود و تا ۲–۳ ماه باقی می‌ماند.

• IVIG: اثر مشابه پلاسمافرز دارد و یک جایگزین مناسب است.

۴. داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (Immunosuppressants)
این داروها با مهار سیستم ایمنی، تولید آنتی‌بادی‌ها را کاهش می‌دهند و برای موارد شدید و مقاوم به درمان یا بیمارانی که تحمل مصرف استروئید ندارند مناسب‌اند.

داروهای مورد استفاده:

• خط اول: آزاتیوپرین (Azathioprine)

• خط دوم: سیکلوسپورین (Cyclosporine)، سیکلوفسفامید (Cyclophosphamide)، ریتوکسیماب (Rituximab)

۵. تیمکتومی (Thymectomy)
برداشتن تیموس برای کنترل ایمنی در MG بسیار مؤثر است.

اندیکاسیون‌ها:

• تمام بیماران MG با تیموما (Thymoma): انجام تیمکتومی الزامی است.

• در سایر بیماران نیز، حتی بدون تیموما، می‌تواند باعث بهبود عملکرد ایمنی و کاهش علائم شود.

اثرگذاری:

• در حدود ۷۰٪ بیماران پس از تیمکتومی بهبودی مشاهده می‌شود.

• این اثر با تأخیر چندماهه تا چندساله بروز می‌کند.

جمع‌بندی درمانی بر اساس شدت MG:
۱. میاستنی خفیف: پیریدوستیگمین به‌تنهایی کافی است.
۲. میاستنی متوسط تا شدید: کورتیکواستروئید + پیریدوستیگمین
۳. موارد مقاوم به درمان: داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مانند آزاتیوپرین
۴. بحران میاستنیک: پلاسمافرز یا IVIG
۵. وجود تیموما: تیمکتومی الزامی است.

تست تحریک مکرر الکتریکی (Repetitive Nerve Stimulation – RNS) در تشخیص میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis – MG)

مکانیسم تست:
در بیماری میاستنی گراویس، به دلیل کاهش تعداد گیرنده‌های استیل‌کولین (Acetylcholine Receptors) در محل اتصال عصبی-عضلانی، عضله قادر به حفظ پاسخ پایدار به تحریک مکرر نیست.
با تحریک مکرر عصب محیطی، دامنه پاسخ عضلانی (CMAP) به تدریج کاهش می‌یابد، که نشان‌دهنده خستگی‌پذیری عضله (Fatigability) است. این یافته، مشخصه اصلی MG در تست RNS محسوب می‌شود.

روش انجام تست:

• تحریک مکرر یک عصب محیطی مانند عصب چهره‌ای (Facial Nerve)، اولنار (Ulnar Nerve) یا اکسسوری (Accessory Nerve) انجام می‌شود.

• سپس، دامنه پتانسیل عمل عضله (Compound Muscle Action Potential – CMAP) ثبت می‌گردد.

• در بیماران مبتلا به MG، کاهش بیش از ۱۰٪ در دامنه CMAP مشاهده می‌شود که به آن دپلمان عضلانی (Decremental Response) گفته می‌شود.

حساسیت تست:

• در فرم ژنرالیزه MG، تست RNS در ۷۵ تا ۸۰٪ موارد مثبت است.

• در میاستنی چشمی (Ocular MG)، حساسیت تست کمتر است، بنابراین در صورت منفی بودن تست، توصیه می‌شود از الکترومیوگرافی فیبر منفرد (Single Fiber EMG – SFEMG) استفاده شود که حساس‌ترین آزمون الکتروفیزیولوژیک در MG است.

افتراق با سایر اختلالات نوروماسکولار:

• در سندرم لمبرت-ایتون (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome – LEMS)، برخلاف MG، با تحریک مکرر یا پس از انقباض عضله، افزایش دامنه پاسخ عضلانی (تسهیل پس از تحریک یا Facilitation) دیده می‌شود.
  این یافته به افتراق MG از سایر بیماری‌های اتصال عصبی-عضلانی کمک می‌کند.

الکترومیوگرافی فیبر منفرد (Single-Fiber EMG) در تشخیص میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis – MG)

حساسیت بسیار بالا:
Single-Fiber EMG (SFEMG) یکی از حساس‌ترین روش‌های تشخیصی برای میاستنی گراویس است. این تست، به‌ویژه در مواردی که تست تحریک مکرر عصب (Repetitive Nerve Stimulation – RNS) منفی باشد، و نیز در فرم چشمی MG (Ocular MG)، کاربرد ارزشمندی دارد.

مکانیسم تست:
در این روش، با استفاده از یک سوزن بسیار ظریف، پاسخ‌های الکتریکی یک فیبر عضلانی منفرد که به یک فیبر عصبی خاص متصل است، ثبت می‌شود.
در بیماران مبتلا به MG، به دلیل اختلال در انتقال عصبی-عضلانی (Neuromuscular Transmission)، تأخیر در زمان پاسخ (increased jitter) و گاهی اوقات افتادگی پاسخ (blocking) دیده می‌شود.
این یافته‌ها ناشی از نوسان در فاصله زمانی بین تخلیه دو فیبر عضلانی مجاور است و نشانه‌ای از نقص در عملکرد سیناپس عضلانی می‌باشد.

موارد کاربرد:

• میاستنی چشمی: حساسیت تست در این بیماران بالا است، و اغلب حتی زمانی که سایر تست‌ها (مانند RNS) منفی هستند، مثبت می‌شود.

• موارد با RNS منفی: در بیمارانی که تست RNS منفی است، SFEMG ابزاری مفید و تکمیلی برای تأیید تشخیص MG محسوب می‌شود.

مقایسه با دیگر تست‌ها:
در میان روش‌های الکتروفیزیولوژیک برای MG، SFEMG بالاترین حساسیت را دارد. این تست، حتی از RNS نیز حساس‌تر است و می‌تواند موارد خفیف یا موضعی MG را بهتر شناسایی کند.

نتیجه‌گیری:
SFEMG روشی پیشرفته، دقیق و با حساسیت بالا برای تشخیص میاستنی گراویس است که به‌ویژه در تشخیص موارد خفیف، چشمی، یا موارد با تست‌های منفی دیگر نقش کلیدی دارد.

پلاسمافرز

پلاسمافرز (Plasmapheresis) در درمان میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis – MG)

پلاسمافرز یکی از روش‌های درمانی مؤثر برای بیماران مبتلا به میاستنی گراویس است، به‌ویژه در موارد شدید بیماری که بیمار نیاز به مراقبت‌های ویژه (ICU) دارد.

موارد کاربرد پلاسمافرز (Indications):

موارد شدید بیماری (Severe MG):
در بیمارانی که دچار بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) شده‌اند، یعنی دچار ضعف شدید عضلات تنفسی و اختلال تنفس شده‌اند، پلاسمافرز یکی از درمان‌های خط اول محسوب می‌شود.
این بیماران معمولاً نیازمند بستری در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) هستند.

موارد مقاوم به درمان یا پیشرونده:
در بیمارانی که به درمان‌های استاندارد مانند مهارکننده‌های کولین‌استراز (Cholinesterase Inhibitors) یا کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids) پاسخ نمی‌دهند، پلاسمافرز می‌تواند مؤثر باشد.

پیش از جراحی تیمکتومی (Thymectomy):
پلاسمافرز برای بهبود وضعیت عمومی بیمار قبل از انجام جراحی تیمکتومی استفاده می‌شود تا خطرات بیهوشی و جراحی کاهش یابد.

موارد بحرانی یا با سیر سریعاً پیشرونده:
در بیمارانی که علائم MG به‌صورت ناگهانی بدتر می‌شود و سیر بیماری به‌سرعت پیش می‌رود، پلاسمافرز کمک می‌کند تا کنترل علائم در کوتاه‌مدت حاصل شود.

مکانیسم اثر پلاسمافرز:
پلاسمافرز با حذف آنتی‌بادی‌های پاتوژنیک علیه گیرنده استیل‌کولین (Anti-AChR Antibodies) از خون، باعث کاهش تخریب محل اتصال عصبی-عضلانی شده و بهبود عملکرد عضلات را در پی دارد.

اثربخشی پلاسمافرز:

• به‌طور معمول، بهبود علائم در عرض ۱ تا ۲ هفته پس از شروع پلاسمافرز دیده می‌شود.

• این اثر تا ۲ تا ۳ ماه باقی می‌ماند، ولی چون اثر آن موقتی است، معمولاً با درمان‌های پایدارتر مانند کورتیکواستروئیدها یا داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (Immunosuppressants) همراه می‌شود.

نتیجه‌گیری:
پلاسمافرز یک درمان سریع‌الاثر و حیاتی برای موارد بحرانی میاستنی گراویس است که با حذف آنتی‌بادی‌های پاتوژنیک، در بهبود وضعیت تنفسی و عملکرد عضلات نقش مهمی ایفا می‌کند، به‌ویژه در بحران‌های شدید یا پیش از جراحی تیموس.

نکات مهم در مورد درمان میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis – MG)

تیمکتومی (Thymectomy):
تیمکتومی به‌عنوان یک مداخله مؤثر در درمان میاستنی گراویس، به‌ویژه در بیمارانی که دچار تومور تیموس (Thymoma) هستند، کاربرد دارد.
اما حتی در بیماران فاقد تیموم، انجام تیمکتومی می‌تواند به اصلاح عملکرد ایمنی بدن و بهبود وضعیت بالینی کمک کند.
اثرات درمانی این جراحی اغلب با تأخیر چندماهه یا چندساله ظاهر می‌شود، ولی در حدود ۷۰٪ بیماران بهبود قابل توجهی گزارش شده است.

سی‌تی‌اسکن مدیاستن (CT Scan of Mediastinum):
انجام سی‌تی‌اسکن از مدیاستن در تمامی بیماران مبتلا به MG توصیه می‌شود تا وضعیت تیموس ارزیابی گردد.
این بررسی می‌تواند هیپرپلازی تیموس (Thymic Hyperplasia) یا تومور تیموس (Thymoma) را مشخص کند، که در انتخاب روش درمانی تأثیر بسزایی دارد.

مهارکننده‌های کولین‌استراز (Cholinesterase Inhibitors):
پیریدوستیگمین (Pyridostigmine) با نام تجاری مستینون (Mestinon)، پرکاربردترین دارو در این گروه است.
این دارو با مهار آنزیم استیل‌کولین‌استراز باعث افزایش استیل‌کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی شده و منجر به تقویت قدرت عضلانی در بیماران می‌شود.
با این حال، باید توجه داشت که این دارو صرفاً علامتی است و بر سیر بیماری یا فرآیند ایمنی زمینه‌ای تأثیر ندارد.

پلاسمافرز (Plasmapheresis):
پلاسمافرز یک روش درمانی تخصصی است که فقط در موارد شدید و بحرانی به‌کار می‌رود، مانند:

• بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) با درگیری عضلات تنفسی

• مقاومت به سایر درمان‌ها

• آمادگی قبل از جراحی تیمکتومی
  این روش با حذف آنتی‌بادی‌های پاتوژنیک، منجر به بهبود سریع علائم می‌شود، ولی اثر آن موقتی است و باید با درمان‌های بلندمدت ترکیب شود.

نتیجه‌گیری:
درمان میاستنی گراویس ترکیبی از درمان علامتی (مثل پیریدوستیگمین)، درمان‌های اصلاحی سیستم ایمنی (مانند تیمکتومی یا ایمونوساپرسیوها) و مداخلات اورژانسی (مثل پلاسمافرز) است.
ارزیابی تیموس با سی‌تی‌اسکن مدیاستن و انتخاب صحیح درمان متناسب با نوع، شدت و سیر بیماری، در کنترل موفق MG حیاتی است.

پرسش‌هایی درباره میاستنی گراو

بیماری با دیپلوپی، پتوز و اختلال در راه رفتن که از حدود ۲ ماه قبل شروع شده و علائم وی در طول روز نوسان دارد، به درمانگاه مراجعه کرده است. در معاینه، اختلال حرکات چشم داشته و پاسخ نوری مردمک کاهش یافته است. معاینه حسی، رفلکس‌های وتری و کف‌پایی طبیعی می‌باشد. کدامیک از موارد فوق به ضرر تشخیص میاستنی گراو می‌باشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) سیر بالینی
ب) معاینه حسی
ج) رفلکس مردمک
د) رفلکس وترى