اختلالات انتقالی عصبی – عضلانی؛ سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون

پاتوژنز

1. بیماری اتوایمیون:

   • در سندرم لامبرت-ایتون (LEMS)، آنتی‌بادی‌هایی علیه کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ تولید می‌شوند.
   • این آنتی‌بادی‌ها باعث نقص در غشای پره‌سیناپسی و کاهش آزادسازی استیل‌کولین از پایانه‌های عصبی می‌شوند که در نتیجه ضعف عضلانی ایجاد می‌شود.
   • این بیماری ممکن است همراه با بیماری‌های اتوایمیون دیگر باشد.

2. اختلال پارانئوپلاستیک:

   • در حدود ۵۰% از موارد LEMS، این سندرم به‌عنوان یک اختلال پارانئوپلاستیک رخ می‌دهد.
   • بیماران مبتلا به سرطان ریه یا لنفوم، به‌ویژه در سنین بالاتر و با سابقه کشیدن سیگار، بیشتر به این بیماری مبتلا می‌شوند.

تظاهرات بالینی

1. ضعف عضلانی و خستگی‌پذیری (Fatigability):

   • ضعف عضلانی که با فعالیت بدتر می‌شود.

2. کاهش رفلکس‌های تاندونی:

   • کاهش یا فقدان رفلکس‌های تاندونی به‌ویژه در اندام‌ها.

3. درگیری سیستم اتونوم:

   • خشکی دهان، ناتوانی جنسی، هیپوتانسیون ارتواستاتیک و سایر اختلالات سیستم عصبی خودکار.

4. درگیری عضلات چشم و بولبار:

   • برخلاف میاستنی گراو، درگیری عضلات چشم و بولبار در LEMS به شدت نیست.

تشخیص

1. مطالعات الکتروفیزیولوژیک:
   • تحریکات مکرر الکتریکی با فرکانس بالا باعث افزایش دامنه پتانسیل‌های حرکتی عضلانی می‌شود، بر خلاف میاستنی گراو که پاسخ عضلانی کاهش می‌یابد.
2. آنتی‌بادی ضد کانال کلسیم:
   • آنتی‌بادی‌های ضد کانال کلسیمی در ۸۰-۹۰% از بیماران مبتلا به LEMS یافت می‌شوند.

درمان

1. داروهای آنتی‌کولین‌استراز:

   • داروهایی مانند پیریدوستیگمین (مستینون) که برای بهبود قدرت عضلانی استفاده می‌شوند.

2. استروئیدها و سرکوب‌کننده‌های ایمنی:

   • برای کنترل فعالیت ایمنی و کاهش تولید آنتی‌بادی‌ها.

3. پلاسمافرز (Plasmapheresis) و IVIG (گلوبولین ایمنی داخل وریدی):

   • برای کاهش آنتی‌بادی‌های مضر و بهبود علائم.

4. دی‌آمینوپیریدین (Dantrolene):

   • یک مهارکننده کانال پتاسیمی که موجب افزایش آزادسازی استیل‌کولین می‌شود.

خلاصه

• سندرم لامبرت-ایتون یک اختلال اتوایمیون است که در آن آنتی‌بادی‌ها علیه کانال‌های کلسیم تولید می‌شوند و باعث ضعف عضلانی، کاهش رفلکس‌ها و مشکلات سیستم اتونوم می‌شود.
• درمان‌های این بیماری شامل آنتی‌کولین‌استرازها، استروئیدها، پلاسمافرز، IVIG و دی‌آمینوپیریدین است.

تفاوت‌های کلیدی میان سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون و میاستنی گراو

تفاوت‌های کلیدی میان سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون (LEMS) و میاستنی گراو در پاسخ به تست تحریک مکرر عصب به شرح زیر است:

1. در میاستنی گراو (MG):

   • پاسخ عضله کاهش می‌یابد.
   • این به دلیل کاهش آزادسازی استیل‌کولین از پایانه‌های عصبی به دلیل آنتی‌بادی‌های ضد رسپتور استیل‌کولین است. این پدیده باعث ضعف عضلانی می‌شود و با تحریک مکرر عصب، خستگی پذیری (Fatigability) بیشتر دیده می‌شود.

2. در سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون (LEMS):

   • پاسخ عضله افزایش می‌یابد.
   • در این بیماری، آنتی‌بادی‌ها علیه کانال‌های کلسیمی ایجاد می‌شوند که باعث کاهش آزادسازی استیل‌کولین می‌شود. با تحریک مکرر عصب، معمولاً با افزایش دامنه پتانسیل‌های حرکتی مواجه می‌شویم، که نشان‌دهنده افزایش پاسخ عضلانی است (برعکس میاستنی گراو).

این تفاوت در پاسخ عضلانی به تحریک مکرر عصب یکی از ویژگی‌های کلیدی برای تمایز این دو بیماری است.

به عبارت دیگر یکی از ویژگی‌های مهم سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون (LEMS) در مقایسه با میاستنی گراو به صورت زیر است:

1. در میاستنی گراو (MG):

   • ضعف عضلانی معمولاً با فعالیت و استفاده مکرر از عضلات بدتر می‌شود. این پدیده به نام خستگی پذیری (Fatigability) شناخته می‌شود.
   • علائم ضعف عضلانی با استراحت بهبود می‌یابد.

2. در سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون (LEMS):

   • برخلاف میاستنی گراو، ضعف عضلانی در LEMS با فعالیت به صورت موقتی بهتر می‌شود. این پدیده به این دلیل است که تحریک مکرر عصب‌ها موجب افزایش آزادسازی استیل‌کولین از پایانه‌های عصبی می‌شود.
   • در نتیجه، عضلات ممکن است در ابتدا ضعیف باشند، اما با ادامه فعالیت و تحریک مکرر عصب‌ها، قدرت عضلات به طور موقتی بهبود می‌یابد.

این ویژگی بهبود ضعف عضلانی با فعالیت در LEMS، یکی از تفاوت‌های بارز این بیماری با میاستنی گراو است که معمولاً با فعالیت عضلانی ضعیف‌تر می‌شود.

پرسش‌هایی درباره سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون

خانم ۶۰ ساله‌ای با سابقه سرطان ریه، با شکایت اختلال راه رفتن، خشکی دهان و یبوست از چند ماه قبل مراجعه نموده است. در معاینه، ضعف پروگزیمال اندام‌ها مشهود است. تست تحریک مکرر (RNS) افزایش دامنه پاسخ عضلانی را نشان می‌دهد. درگیری کدام کانال یونی برای وی مطرح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۸ کشوری [دانشگاه کرمان]) 
الف) کلسیم
ب) سدیم
ج) کلر
د) پتاسیم