زوال عقل و سندرمهای فراموشی؛ دمانس کورتیکال و دمانس ساب کورتیکال

دمانس و سندرمهای فراموشی
دمانس (زوال عقل) مجموعهای از اختلالات شناختی است که بر حافظه، تفکر، قضاوت و عملکرد روزمره تأثیر میگذارد. این اختلال میتواند ناشی از بیماریهای مختلفی باشد.
ارزیابی دمانس
ارزیابی دمانس شامل بررسی دقیق عملکرد شناختی، روانی و جسمی بیمار برای تشخیص افتراقی و تعیین شدت بیماری است. این ارزیابی شامل مراحل زیر است:
۱. شرح حال بیمار و معاینه بالینی
▪️ مصاحبه با بیمار و خانواده:
- شروع و سیر پیشرفت علائم (تدریجی یا ناگهانی)
- مشکلات حافظه، توجه، زبان، قضاوت و عملکرد روزانه
- تغییرات رفتاری و خلقی
▪️ بررسی عوامل خطر:
- سابقه خانوادگی دمانس
- بیماریهای قلبی-عروقی، دیابت، فشار خون بالا
- مصرف داروها و مواد مخدر
▪️ معاینه عصبی و جسمی:
- بررسی علائم اختلالات حرکتی (لرزش، کندی حرکت)
- ارزیابی اختلالات حسی و تعادلی
- بررسی رفلکسها و تون عضلانی
۲. آزمونهای شناختی و روانشناختی
▪️ آزمونهای استاندارد برای سنجش عملکرد شناختی:
-
آزمون مختصر وضعیت ذهنی (MMSE – Mini-Mental State Examination)
- ارزیابی جهتیابی، حافظه، توجه، زبان و تواناییهای اجرایی
- نمره کمتر از ۲۴ از ۳۰ نشاندهنده نقص شناختی است.
-
آزمون MoCA (Montreal Cognitive Assessment)
- حساستر از MMSE برای تشخیص نقص شناختی خفیف (MCI)
- نمره کمتر از ۲۶ از ۳۰ احتمال دمانس را مطرح میکند.
-
آزمون ساعت (Clock Drawing Test)
- بررسی برنامهریزی، ادراک بینایی-فضایی و توجه
- بیمار باید یک ساعت را بکشد و زمان مشخصی را تنظیم کند.
-
آزمون فلوی کلامی (Verbal Fluency Test)
- بیمار باید در یک دقیقه تعداد بیشتری از کلمات یک دسته خاص (مثلاً نام حیوانات) را بگوید.
- کاهش توانایی در بیماران مبتلا به آلزایمر و دمانس فرونتوتمپورال مشاهده میشود.
▪️ آزمونهای روانشناختی برای ارزیابی خلق و رفتار
- پرسشنامه GDS (Geriatric Depression Scale) برای افتراق دمانس کاذب (افسردگی شدید)
- ارزیابی اضطراب و توهمات برای بررسی احتمال دمانس با اجسام لوی یا سایر اختلالات عصبی-روانی
۳. آزمایشهای خون و مایع مغزی نخاعی
▪️ بررسی علل قابل درمان دمانس:
- کمکاری تیروئید (TSH, T3, T4)
- کمبود ویتامین B12 و فولیک اسید
- عفونتهای مزمن (HIV، سیفلیس، بیماری لایم)
- اختلالات متابولیک و الکترولیتی (قند خون، کلسیم، عملکرد کلیه و کبد)
▪️ بررسی نشانگرهای زیستی دمانس (Biomarkers):
- پروتئینهای آمیلوئید و تاو در CSF برای تشخیص بیماری آلزایمر
- آزمایشهای ژنتیکی در موارد خانوادگی (مانند جهشهای APP، PSEN1 و PSEN2 در آلزایمر، یا ژن HTT در هانتینگتون)
۴. تصویربرداری مغزی
▪️ MRI مغز:
- آتروفی مغزی (ناحیه هیپوکامپ در آلزایمر، لوب پیشانی در FTD)
- بیماریهای عروقی مغز (دمانس عروقی، سکتههای خاموش)
- هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH): بطنهای مغزی متسع بدون آتروفی قشر مغز
▪️ CT اسکن مغز:
- بررسی تومورها، خونریزیها و هیدروسفالی
▪️ SPECT و PET اسکن:
- بررسی متابولیسم مغز برای افتراق انواع دمانس
- PET آمیلوئید برای تشخیص تجمع پروتئینهای آلزایمر
۵. بررسی عملکردی و زندگی روزمره
▪️ ارزیابی عملکرد روزانه (ADL & IADL):
- انجام فعالیتهای شخصی (حمام کردن، لباس پوشیدن، غذا خوردن)
- مدیریت مالی، خرید، رانندگی و استفاده از تلفن
- افت عملکرد در این موارد نشاندهنده دمانس پیشرفتهتر است.
▪️ مشاوره با اعضای خانواده و مراقبان:
- بررسی تغییرات رفتاری، پرخاشگری، بیتفاوتی
- میزان نیاز به مراقبت و پشتیبانی
جمعبندی: فرآیند ارزیابی دمانس
▪️ مرحله ۱: شرح حال و معاینه بالینی: بررسی علائم شناختی، حرکتی و روانی
▪️ مرحله ۲: آزمونهای شناختی: MMSE، MoCA، آزمون ساعت
▪️ مرحله ۳: آزمایشهای خون و بیوشیمیایی: بررسی علل برگشتپذیر دمانس
▪️ مرحله ۴: تصویربرداری مغزی: MRI یا CT برای بررسی آسیبهای ساختاری
▪️ مرحله ۵: ارزیابی عملکرد زندگی روزمره: بررسی سطح استقلال بیمار
این ارزیابی به پزشکان کمک میکند تا نوع دمانس را مشخص کرده و درمانهای مناسب را پیشنهاد دهند.
دمانس کورتیکال و دمانس سابکورتیکال
دمانس را میتوان بر اساس محل آسیب در مغز به دو نوع کورتیکال (قشری) و سابکورتیکال (زیرقشری) تقسیم کرد. هر کدام ویژگیهای خاص خود را دارند.
۱. دمانس کورتیکال (Cortical Dementia)
این نوع دمانس زمانی رخ میدهد که قشر مغز (کورتکس)، مخصوصاً نواحی مربوط به حافظه، زبان و شناخت تحت تأثیر قرار گیرد.
ویژگیهای دمانس کورتیکال
▪️ اختلال شدید در حافظه کوتاهمدت و بلندمدت
▪️ مشکلات زبانی (آفازی)
▪️ نقص در تفکر انتزاعی و حل مسئله
▪️ ضعف در تشخیص چهرهها و اشیا (آگنوزیا)
▪️ مشکلات در برنامهریزی و قضاوت
▪️ حرکات معمولاً دستنخورده باقی میمانند تا مراحل پیشرفته بیماری
مثالهای دمانس کورتیکال
- بیماری آلزایمر: شایعترین نوع دمانس، همراه با نقص حافظه و مشکلات زبانی
- بیماری پیک یا دمانس فرونتوتمپورال (FTD): تغییرات شخصیتی، اختلال در گفتار
- دمانس با اجسام لوی (DLB): توهمات بینایی، نوسانات شناختی
۲. دمانس سابکورتیکال (Subcortical Dementia)
در این نوع دمانس، ساختارهای زیرقشری مانند عقدههای قاعدهای، تالاموس و ماده سفید مغز درگیر میشوند. این نواحی بیشتر در کنترل حرکات و پردازش اطلاعات شناختی نقش دارند.
ویژگیهای دمانس سابکورتیکال
▪️ کندی در پردازش اطلاعات (برادیفِرنیا)
▪️ اختلال در توجه و تمرکز
▪️ مشکلات در برنامهریزی و سازماندهی کارها
▪️ حرکات کند و غیرهماهنگ (برادیکینزی، دیسمتری)
▪️ افسردگی و تغییرات خلقی
▪️ حافظه معمولاً نسبتاً حفظ شده است، اما بازیابی اطلاعات سختتر میشود
مثالهای دمانس سابکورتیکال
- بیماری پارکینسون (Parkinson’s Dementia): کندی شناختی، مشکلات حرکتی
- بیماری هانتینگتون (Huntington’s Disease): حرکات غیرارادی، نقص شناختی
- فلج پیشرونده فوقهستهای (PSP): اختلال در حرکات چشم، افتادنهای مکرر
- دمانس عروقی (Vascular Dementia, Subcortical type): ناشی از آسیبهای عروقی کوچک در مغز
- هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH): مشکلات راهرفتن، زوال شناختی
مقایسه دمانس کورتیکال و سابکورتیکال
ویژگیها | دمانس کورتیکال | دمانس سابکورتیکال |
---|---|---|
محل درگیری | قشر مغز (کورتکس) | ساختارهای زیرقشری |
حافظه | نقص شدید حافظه (فراموشی کامل) | مشکل در بازیابی اطلاعات، اما حافظه نسبتاً حفظ شده |
زبان | مشکلات زبانی (آفازی) | گفتار کند اما نسبتاً سالم |
تفکر | نقص در تفکر انتزاعی و حل مسئله | کندی پردازش اطلاعات (برادیفرنیا) |
حرکات بدن | در مراحل اولیه طبیعی است | کندی حرکات (برادیکینزی)، مشکلات تعادل |
خلق و خو | معمولاً تغییرات شخصیتی شدید | افسردگی و کاهش انگیزه |
نمونه بیماریها | آلزایمر، دمانس فرونتوتمپورال | پارکینسون، هانتینگتون، دمانس عروقی |
جمعبندی
▪️ دمانس کورتیکال بیشتر بر حافظه، زبان و شناخت تأثیر میگذارد. (مثل آلزایمر)
▪️ دمانس سابکورتیکال بیشتر باعث کندی ذهنی و مشکلات حرکتی میشود. (مثل پارکینسون، هانتینگتون)
در بسیاری از موارد، بیماران ممکن است ترکیبی از هر دو نوع دمانس را داشته باشند، مانند دمانس مختلط که شامل ویژگیهای آلزایمر و دمانس عروقی است.
دمانس با علل برگشتپذیر و دمانس با علل برگشتناپذیر
دمانس به دو دسته اصلی برگشتپذیر (قابل درمان) و برگشتناپذیر (پیشرونده و غیرقابل درمان) تقسیم میشود. تشخیص صحیح علت دمانس بسیار مهم است، زیرا برخی از موارد دمانس در صورت تشخیص زودهنگام و درمان مناسب قابل برگشت هستند.
۱. دمانس با علل برگشتپذیر (قابل درمان)
این نوع دمانس ناشی از بیماریها یا شرایطی است که در صورت درمان مناسب، علائم شناختی بهبود مییابد یا برطرف میشود.
علل رایج دمانس برگشتپذیر
A) اختلالات متابولیک و تغذیهای
▪️ کمکاری تیروئید (Hypothyroidism): کمبود هورمون تیروئید باعث کندی ذهن، فراموشی و افسردگی میشود.
▪️ کمبود ویتامین B12 و فولیک اسید: میتواند منجر به مشکلات شناختی، گیجی و نوروپاتی شود.
▪️ هیپوگلیسمی (کاهش قند خون مزمن): میتواند باعث کاهش حافظه و گیجی شود.
▪️ اختلالات الکترولیتی (کاهش سدیم یا کلسیم خون): روی عملکرد مغز تأثیر گذاشته و باعث گیجی و اختلال حافظه میشود.
B) عفونتها و بیماریهای التهابی
▪️ مننژیت و انسفالیت (التهاب مغز و پردههای مغزی): عفونتهای ویروسی یا باکتریایی میتوانند باعث زوال شناختی موقت شوند.
▪️ عفونت HIV و سیفلیس عصبی: میتوانند باعث دمانس مرتبط با عفونت شوند که در صورت درمان بهبود مییابد.
▪️ بیماری لایم (Lyme disease): میتواند باعث مشکلات شناختی و علائم شبیه دمانس شود.
C) مشکلات عروقی و مغزی
▪️ هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH – Normal Pressure Hydrocephalus)
- تجمع مایع مغزی-نخاعی که باعث اختلال حافظه، مشکلات راهرفتن و بیاختیاری ادرار میشود.
- در بسیاری از موارد، شنتگذاری (تخلیه مایع اضافی) باعث بهبود علائم میشود.
▪️ ضربههای مغزی (TBI – Traumatic Brain Injury) - آسیبهای مغزی ناشی از ضربه یا سقوط ممکن است باعث مشکلات شناختی شود که در برخی موارد برگشتپذیر است.
D) مسمومیتها و اثرات دارویی
▪️ مسمومیت با الکل (دمانس وابسته به الکل – Wernicke-Korsakoff Syndrome)
- ناشی از کمبود ویتامین B1 (تیامین) در افراد الکلی، که با درمان تیامین برخی علائم قابل برگشت است.
▪️ مصرف داروهای آرامبخش و ضدافسردگی (مانند بنزودیازپینها، داروهای آنتیکولینرژیک، آنتیهیستامینها) - میتوانند باعث مشکلات حافظه و گیجی شوند که پس از قطع دارو بهبود مییابد.
▪️ مسمومیت با فلزات سنگین (سرب، جیوه، آرسنیک) - قرار گرفتن طولانیمدت در معرض این مواد میتواند باعث علائم دمانس شود.
E) اختلالات روانی (دمانس کاذب)
▪️ افسردگی شدید (Pseudodementia)
- علائم شبیه دمانس، اما در واقع ناشی از افسردگی شدید است.
- درمان با داروهای ضدافسردگی میتواند حافظه را بهبود بخشد.
▪️ فراموشی سایکوژنیک (Psychogenic Amnesia) - از دست دادن حافظه ناشی از استرس شدید یا تروما که معمولاً قابل برگشت است.
۲. دمانس با علل برگشتناپذیر (پیشرونده و غیرقابل درمان)
این نوع دمانس ناشی از بیماریهای تخریبکننده عصبی (نورودژنراتیو) است که بهتدریج بدتر میشوند و درمان قطعی ندارند.
A) بیماریهای نورودژنراتیو (تخریبکننده مغز)
▪️ بیماری آلزایمر (Alzheimer’s Disease): شایعترین نوع دمانس، همراه با اختلال حافظه و مشکلات شناختی تدریجی.
▪️ دمانس با اجسام لوی (Lewy Body Dementia – DLB): توهمات بینایی، پارکینسونیسم و نوسانات شناختی.
▪️ دمانس فرونتوتمپورال (FTD – Frontotemporal Dementia): تغییرات شخصیتی، مشکلات زبانی و رفتارهای غیرعادی.
▪️ بیماری هانتینگتون (Huntington’s Disease): بیماری ژنتیکی با حرکات غیرارادی و زوال شناختی.
▪️ فلج پیشرونده فوقهستهای (Progressive Supranuclear Palsy – PSP): مشکلات حرکتی، افتادنهای مکرر و زوال شناختی.
B) دمانس عروقی (Vascular Dementia)
▪️ ناشی از آسیبهای مغزی ناشی از سکتههای کوچک (Lacunar Infarcts) یا بیماریهای عروقی مزمن.
▪️ بهطور تدریجی یا ناگهانی پیشرفت میکند و قابل برگشت نیست.
C) بیماریهای نادر و پیشرونده
▪️ بیماری کروتزفلت-جاکوب (Creutzfeldt-Jakob Disease – CJD)
- ناشی از تجمع پروتئینهای غیرطبیعی پریونی، همراه با تخریب سریع مغز و مرگ در مدت کوتاه.
▪️ اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) همراه با دمانس - برخی از بیماران مبتلا به ALS دچار دمانس فرونتوتمپورال نیز میشوند.
مقایسه دمانس برگشتپذیر و برگشتناپذیر
ویژگیها | دمانس برگشتپذیر | دمانس برگشتناپذیر |
---|---|---|
علت | اختلالات متابولیک، کمبود ویتامین، عفونت، مسمومیت | بیماریهای نورودژنراتیو و عروقی |
پیشرفت بیماری | ممکن است با درمان بهبود یابد | بهتدریج بدتر میشود |
حافظه و شناخت | اختلال موقتی، قابل بهبود | زوال تدریجی و دائمی |
درمان | قابل برگشت با درمان مناسب | کنترل علائم، اما درمان قطعی ندارد |
نمونهها | کمکاری تیروئید، هیدروسفالی، افسردگی شدید | آلزایمر، دمانس با اجسام لوی، FTD |
جمعبندی
▪️ برخی از انواع دمانس قابل درمان و برگشتپذیرند (مانند مشکلات تیروئید، کمبود ویتامین، افسردگی شدید).
▪️ برخی از دمانسها برگشتناپذیرند و بهتدریج بدتر میشوند (مانند آلزایمر، هانتینگتون، دمانس عروقی).
▪️ تشخیص زودهنگام و بررسی دقیق توسط پزشک، میتواند بیماریهای قابل درمان را شناسایی کرده و از پیشرفت زوال شناختی جلوگیری کند.
انواع دمانس
در ادامه، برخی از مهمترین انواع دمانس و سندرمهای فراموشی را بررسی میکنیم:
۱. هیدروسفالی با فشار طبیعی
(NPH – Normal Pressure Hydrocephalus)
- ناشی از تجمع غیرطبیعی مایع مغزی-نخاعی (CSF) در بطنهای مغزی است.
- علائم:
- سهگانه کلاسیک: اختلال راهرفتن، زوال شناختی (فراموشی)، و بیاختیاری ادرار.
- ممکن است با بیماری آلزایمر یا پارکینسون اشتباه گرفته شود.
- درمان: در برخی موارد، شنتگذاری (تخلیه مایع اضافی) میتواند علائم را بهبود بخشد.
۲. بیماری آلزایمر
(Alzheimer’s Disease)
- شایعترین نوع دمانس، ناشی از تجمع پلاکهای آمیلوئید و پروتئینهای تاو در مغز.
- علائم:
- از دست دادن حافظه کوتاهمدت، اختلال در شناخت و زبان، تغییرات شخصیتی.
- با پیشرفت بیماری، مشکلات شدید در عملکردهای روزانه ایجاد میشود.
- درمان: درمان قطعی ندارد، اما داروهایی مانند دونپزیل، ممانتین ممکن است پیشرفت بیماری را کند کنند.
۳. دمانس با اجسام لوی
(Dementia with Lewy Bodies – DLB)
- مرتبط با رسوبات غیرطبیعی پروتئین آلفا-سینوکلئین در مغز.
- علائم:
- نوسانات شناختی، توهمات بینایی، پارکینسونیسم (لرزش، کندی حرکت).
- حساسیت به داروهای ضدروانپریشی.
- درمان: مهارکنندههای کولیناستراز (مانند ریواستیگمین)، درمان علائم پارکینسونی.
۴. بیماری کروتزفلت-جاکوب
(CJD – Creutzfeldt-Jakob Disease)
- یک بیماری نادر و کشنده ناشی از پریونها که به سرعت پیشرفت میکند.
- علائم:
- زوال عقل سریع، حرکات غیرطبیعی (میوکلونوس)، مشکلات بینایی و گفتاری.
- در مدت چند ماه منجر به مرگ میشود.
- درمان: درمان مؤثری ندارد، مراقبت تسکینی انجام میشود.
۵. بیماری پیک یا دمانس فرونتوتمپورال
(FTD – Frontotemporal Dementia)
- ناشی از تخریب لوبهای پیشانی و گیجگاهی مغز.
- علائم:
- تغییرات شدید شخصیتی، رفتارهای غیرعادی، مشکلات زبانی.
- برخلاف آلزایمر، حافظه ممکن است تا مراحل پایانی سالم بماند.
- درمان: درمان قطعی ندارد، اما داروهای ضدروانپریشی و تنظیمکنندههای خلق ممکن است کمککننده باشند.
۶. بیماری هانتینگتون
(Huntington’s Disease – HD)
- یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب که منجر به زوال عقل و اختلالات حرکتی میشود.
- علائم:
- حرکات غیرارادی (کره)، اختلالات شناختی و روانپریشی.
- پیشرفت تدریجی و کشنده.
- درمان: درمان علامتی برای کنترل حرکات غیرطبیعی و مشکلات روانی.
۷. فلج پیشرونده فوقهستهای
(Progressive Supranuclear Palsy – PSP)
- یک اختلال نورودژنراتیو نادر که بهطور خاص بر حرکات چشم و تعادل تأثیر میگذارد.
- علائم:
- دشواری در حرکت چشمها، افتادنهای مکرر، زوال عقل خفیف تا متوسط.
- شباهتهایی با بیماری پارکینسون دارد اما به درمانهای دوپامینی پاسخ نمیدهد.
- درمان: درمان حمایتی برای مدیریت علائم.
۸. دمانس کاذب
(Pseudodementia)
- حالتی که در آن علائم دمانس به دلیل افسردگی شدید بروز میکند، اما برگشتپذیر است.
- علائم:
- اختلال حافظه و تمرکز، اما فرد از مشکلات خود آگاه است (برخلاف دمانس واقعی).
- درمان: درمان افسردگی (داروهای ضدافسردگی و رواندرمانی) علائم را بهبود میبخشد.
۹. فراموشی سایکوژنیک یا انفکاکی
(Psychogenic or Dissociative Amnesia)
- از دست دادن ناگهانی حافظه به دلیل استرس شدید یا آسیب روانی.
- علائم:
- فرد ممکن است اطلاعات شخصی، گذشته یا هویت خود را فراموش کند.
- معمولاً بدون آسیب مغزی فیزیکی است و میتواند موقتی باشد.
- درمان: رواندرمانی، کاهش استرس و درمانهای حمایتی.
جمعبندی
- دمانسهای دژنراتیو (غیرقابلبرگشت): آلزایمر، دمانس با اجسام لوی، هانتینگتون، FTD، PSP، CJD.
- دمانسهای بالقوه قابلبرگشت: هیدروسفالی با فشار طبیعی، دمانس کاذب، فراموشی سایکوژنیک.
- دمانسهای با علائم خاص: هانتینگتون (حرکات غیرارادی)، PSP (مشکل در حرکات چشم)، CJD (تخریب سریع مغز).
هر نوع دمانس ویژگیهای خاص خود را دارد و تشخیص صحیح برای مدیریت بهتر بیماری حیاتی است.