بیماری های نورون های حرکتی؛ علائم ضایعات نورون محرکه فوقانی و نورون محرکه تحتانی

تعریف و طبقه‌بندی بیماری‌های نورون حرکتی

۱. تعریف

بیماری‌های نورون حرکتی (MND) به گروهی از بیماری‌ها گفته می‌شود که در آن‌ها نورون‌های حرکتی سیستم عصبی به تدریج از بین می‌روند. این بیماری‌ها می‌توانند نورون‌های حرکتی فوقانی (UMN) و حرکتی تحتانی (LMN) را درگیر کنند.

۲. طبقه‌بندی نورون‌های حرکتی

✅ ۱. نورون‌های حرکتی تحتانی (LMN)
این نورون‌ها از سیستم عصبی مرکزی خارج شده و مستقیماً با عضلات ارتباط دارند. شامل دو گروه هستند:

• الف) نورون‌های شاخ قدامی نخاع: از ماده خاکستری نخاع منشأ گرفته و عضلات اندام‌ها را کنترل می‌کنند.
• ب) نورون‌های ساقه مغز: شامل هسته‌های حرکتی اعصاب مغزی (کرانیال) هستند که حرکات صورت، بلع و گفتار را تنظیم می‌کنند.

✅ ۲. نورون‌های حرکتی فوقانی (UMN)

• این نورون‌ها در کورتکس فرونتال (جلوی شیار رولاندو) قرار دارند.
• آکسون آن‌ها به نورون‌های حرکتی ساقه مغز و نخاع متصل شده و کنترل حرکات ارادی را بر عهده دارند.

علائم آسیب نورون‌های حرکتی

🔹 ۱. علائم آسیب نورون حرکتی تحتانی (LMN)
✔ ضعف عضلانی و شل شدن عضلات (Flaccid paralysis)
✔ آتروفی شدید عضلانی (تحلیل رفتن عضلات)
✔ کاهش یا از بین رفتن رفلکس‌های تاندونی
✔ فاسیکولاسیون (پرش‌های غیرارادی عضلات)

🔹 ۲. علائم آسیب نورون حرکتی فوقانی (UMN)
✔ ضعف عضلانی همراه با سفتی و اسپاستیسیتی
✔ افزایش رفلکس‌های تاندونی (هیپررفلکسی)
✔ علامت بابنسکی مثبت (بالا رفتن شست پا هنگام تحریک کف پا)
✔ عدم وجود آتروفی عضلانی یا آتروفی خفیف

نکته مهم

⚠ در بیماری‌های نورون حرکتی، علائم زیر دیده نمی‌شوند:
❌ اختلال اسفنکتری (بی‌اختیاری ادرار و مدفوع)
❌ دمانس (اختلال شناختی)
❌ اختلالات حسی، مخچه‌ای یا اکستراپیرامیدال

✅ بنابراین، تشخیص این بیماری‌ها بر اساس علائم حرکتی خالص بدون درگیری سایر سیستم‌ها انجام می‌شود.

اتیولوژی و انواع بیماری‌های نورون حرکتی

۱. اتیولوژی (علل ایجادکننده)

بیماری‌های نورون حرکتی (MND) می‌توانند دلایل مختلفی داشته باشند، از جمله:
✔ علل ارثی (جهش‌های ژنتیکی)
✔ عفونت‌های ویروسی (مانند ویروس پولیو)
✔ کمبودهای آنزیمی (اختلالات متابولیک)
✔ بدخیمی‌ها (سرطان‌هایی که به سیستم عصبی حمله می‌کنند)

۲. انواع بیماری‌های نورون حرکتی

بسته به اینکه کدام گروه از نورون‌های حرکتی (فوقانی یا تحتانی) درگیر شوند، سندرم‌های بالینی مختلفی ایجاد می‌شود.

✅ ۱. آتروفی عضلانی نخاعی (SMA – Spinal Muscular Atrophy)
🔹 فقط نورون‌های حرکتی تحتانی در شاخ قدامی نخاع تخریب می‌شوند.
🔹 علائم بالینی:
✔ ضعف و شلی عضلات
✔ آتروفی بارز
✔ کاهش رفلکس‌های تاندونی
✔ فاسیکولاسیون

✅ ۲. فلج پیشرونده بولبار (Progressive Bulbar Palsy – PBP)
🔹 هسته‌های حرکتی اعصاب کرانیال تحتانی (عصب‌دهنده عضلات صورت، زبان، حلق و حنجره) تخریب می‌شوند.
🔹 علائم بالینی:
✔ ضعف عضلات صورت، زبان، حلق و حنجره
✔ آتروفی و فاسیکولاسیون این عضلات
✔ مشکلات گفتاری و بلع

✅ ۳. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS – Amyotrophic Lateral Sclerosis)
🔹 هم نورون‌های حرکتی فوقانی و هم تحتانی درگیر می‌شوند.
🔹 علائم بالینی:
✔ ترکیبی از علائم نورون حرکتی فوقانی (اسپاستیسیتی، افزایش رفلکس‌ها، علامت بابنسکی)
✔ و علائم نورون حرکتی تحتانی (ضعف، آتروفی، فاسیکولاسیون)
✔ پیشرفت تدریجی بیماری و ناتوانی شدید حرکتی

🔹 نکته: در ALS برخلاف برخی بیماری‌های دیگر، سیستم حسی و شناختی اغلب سالم می‌ماند.

پرسش‌هایی درباره بیماری‌های نورون حرکتی

در معاینه نورولوژیک بیمار، وجود کدامیک از نشانه‌های زیر به نفع یک ضایعه نورون محرکه تحتانی می‌باشد؟ 
(پرانترنی اسفند ۹۴ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان]) 
الف) نشانه Oppenheim
ب) نشانه هافمن
ج) فاسیکولاسیون
د) کلونوس