پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت دو نوع میوپاتی التهابی هستند که باعث ضعف عضلات پروگزیمال (به ویژه در نواحی نزدیک به تنه) می‌شوند. این بیماری‌ها به طور عمده در زنان شایع‌تر هستند. در ادامه، ویژگی‌های هرکدام به تفصیل آمده است:
پلی‌میوزیت
- پاتولوژی: در این بیماری، تغییرات پاتولوژیک اصلی شامل:
- نکروز سلول‌های عضلانی منفرد: آسیب به فیبرهای عضلانی که به طور جداگانه تخریب می‌شوند.
- انفیلتراسیون اندومیوزیال: تجمع سلول‌های التهابی در بافت عضله.
درماتومیوزیت
- پاتولوژی: تغییرات اختصاصی این بیماری عبارتند از:
- آتروفی پری‌فاسیکولار: کاهش حجم عضلات در اطراف فاسیکول‌های عضلانی.
- انفیلتراسیون پری‌میزیال: تجمع سلول‌های التهابی در اطراف ناحیه میوزیال.
شباهت‌ها:
هر دو بیماری از نوع میوپاتی‌های التهابی هستند و در هر دو، نکروز فیبرهای عضلانی و انفیلتراسیون سلول‌های التهابی مشاهده می‌شود.
پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت: تظاهرات بالینی و تفاوت‌ها
این بیماری‌ها معمولاً با ضعف عضلات در نواحی پروگزیمال (شانه‌ها، باسن) همراه هستند و ممکن است علائمی چون درد عضلانی، حساسیت و تورم نیز به همراه داشته باشند.
پلی‌میوزیت (Polymyositis)
- اپیدمیولوژی: معمولاً در سنین ۳۰ تا ۶۰ سالگی رخ می‌دهد و در زنان شایع‌تر است.
- تظاهرات بالینی:
- ضعف عضلانی پروگزیمال که به صورت تحت‌حاد پیشرفت می‌کند.
- بدون درد عضلانی: برخلاف برخی بیماری‌های عضلانی دیگر، در پلی‌میوزیت معمولاً درد وجود ندارد.
- عدم تندرنس عضلانی: عضلات درگیر حساسیت یا درد ندارند.
- درگیری عضلات حلق و حنجره: می‌تواند باعث دیسفاژی (اختلال بلع) و دیسفونی (اختلال در صدا) شود.
- عدم درگیری عضلات چشمی: یکی از یافته‌های کلیدی است، مگر در صورت همراهی با میاستنی گراویس.
- درگیری عضله قلبی: ممکن است موجب آریتمی‌های قلبی شود.
- عدم وجود علائم پوستی: این مورد پلی‌میوزیت را از درماتومیوزیت متمایز می‌کند.
درماتومیوزیت (Dermatomyositis)
علاوه بر ضعف عضلات پروگزیمال، مشخصه اصلی این بیماری، وجود علائم پوستی است که در پلی‌میوزیت دیده نمی‌شود.
- علائم پوستی کاراکتریستیک:
- راش هلیوتروپ: تغییر رنگ بنفش روی پل بینی، گونه‌ها، پلک‌ها و پیشانی.
- پاپول‌های گوترون: ضایعات پوستی روی سطوح اکستانسور مفاصل (مانند انگشتان دست).
- پتشی و اریتم پری‌اونژوال: تغییرات پوستی شامل نقاط خونریزی‌دهنده و قرمزی در چین اطراف ناخن‌ها.
تفاوت‌های کلیدی بین پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت
| ویژگی | پلی‌میوزیت | درماتومیوزیت |
|---|---|---|
| سن شایع | ۳۰-۶۰ سال | تمام سنین (اما در کودکان هم دیده می‌شود) |
| جنسیت شایع‌تر | زنان | زنان |
| علائم پوستی | ندارد | دارد (راش هلیوتروپ، پاپول‌های گوترون و …) |
| درگیری عضلات پروگزیمال | بله | بله |
| درد عضلانی | ندارد | گاهی دارد |
| درگیری عضلات حلق و حنجره | ممکن است رخ دهد (دیسفاژی، دیسفونی) | ممکن است رخ دهد |
| درگیری عضلات چشمی | ندارد (مگر همراه با میاستنی گراویس) | ندارد |
| درگیری قلبی | ممکن است (آریتمی) | ممکن است |
نتیجه‌گیری:
در حالی که پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت هر دو باعث ضعف عضلات پروگزیمال می‌شوند، وجود علائم پوستی مشخصه اصلی درماتومیوزیت است و آن را از پلی‌میوزیت متمایز می‌کند.
یافته‌های پاراکلینیک در تشخیص پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت
۱. آنزیم‌های عضلانی (CK سرم)
- در پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت، کراتین کیناز (CK) سرم افزایش می‌یابد، که نشان‌دهنده آسیب عضلانی است.
۲. الکترومیوگرافی (EMG)
- الکترومیوگرافی تغییرات میوپاتیک را نشان می‌دهد، مانند:
- کاهش مدت و دامنه پتانسیل‌های حرکتی
- فعالیت‌های فیبریلاسیون و امواج تیز مثبت (نشانه آسیب عضلانی)
- واحدهای حرکتی چندفازی (نشان‌دهنده تغییرات در ساختار عضله)
۳. بیوپسی عضله
- پلی‌میوزیت: نکروز سلول‌های عضلانی منفرد و انفیلتراسیون اندومیوزیال
- درماتومیوزیت: آتروفی پری‌فاسیکولار و انفیلتراسیون پری‌میزیال
۴. سایر یافته‌های پاراکلینیک
- ESR (سرعت رسوب گلبول‌های قرمز): طبیعی یا افزایش‌یافته
- اتوآنتی‌بادی‌ها:
- Anti-Jo-1: در پلی‌میوزیت دیده می‌شود و با فیبروز ریوی همراهی دارد.
- RF و ANA: در کمتر از ۵۰٪ موارد مثبت هستند.
- سرعت هدایت عصبی (NCS): طبیعی است، که به افتراق میوپاتی از نوروپاتی کمک می‌کند.
ارتباط درماتومیوزیت با بدخیمی
- درماتومیوزیت بیشتر از پلی‌میوزیت با بدخیمی‌های مختلف همراه است، به‌ویژه اگر بیماری بعد از ۴۰ سالگی شروع شود.
- شایع‌ترین سرطان‌های مرتبط با درماتومیوزیت:
- زنان: کارسینوم پستان و تخمدان
- مردان: کارسینوم ریه و کولون
نکته: در بیماران مبتلا به درماتومیوزیت، غربالگری بدخیمی توصیه می‌شود، به‌ویژه در افراد بالای ۴۰ سال.
درمان پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت
۱. کورتیکواستروئیدها (خط اول درمان)
- پردنیزولون با دوز بالا (۱ mg/kg/day) آغاز می‌شود.
- دوز دارو با بهبود قدرت عضلانی و کاهش CK به تدریج طی چند ماه کاهش می‌یابد.
۲. داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (در صورت مقاومت به استروئیدها یا عوارض ناشی از آن)
- آزاتیوپرین
- متوترکسات
- سیکلوفسفامید
- سیکلوسپورین
۳. IVIG (ایمونوگلوبولین وریدی) (در موارد شدید و مقاوم به درمان)
- در برخی از مبتلایان به درماتومیوزیت که به داروهای دیگر پاسخ نمی‌دهند، استفاده می‌شود.
- معمولاً به‌تنهایی چندان مؤثر نیست و در کنار سایر درمان‌ها تجویز می‌شود.
پیش‌آگهی
- به‌طور کلی، پیش‌آگهی پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت خوب است، به‌ویژه اگر بدخیمی همراه وجود نداشته باشد.
- بهترین پیش‌آگهی:
- بیماران مبتلا به پلی‌میوزیت حاد یا تحت‌حاد که سریعاً درمان شده‌اند.
- عواملی که پیش‌آگهی را بدتر می‌کنند:
- درماتومیوزیت کودکان
- پلی‌میوزیت همراه با بیماری‌های بافت همبند
- پلی‌میوزیت همراه با بدخیمی
در شرایطی که قدرت عضلانی بیمار بهبود یافته، اما CK سرم هنوز بالا است، ادامه درمان با کورتیکواستروئید در دوز فعلی یا با کاهش تدریجی محتاطانه توصیه می‌شود.
توضیح و رویکرد مدیریت
-
افزایش CK بدون ضعف عضلانی:
- ممکن است نشان‌دهنده آسیب عضلانی باقی‌مانده باشد، اما از نظر بالینی بیماری در حال کنترل است.
- در برخی موارد، CK ممکن است مدت‌ها پس از بهبود بالینی بالا بماند.
-
اقدامات پیشنهادی:
- کاهش تدریجی استروئید را با احتیاط انجام دهید.
- نظارت دقیق بالینی: بررسی عود علائم ضعف عضلانی همراه با CK در فواصل منظم.
- در صورت افزایش بیشتر CK یا بازگشت ضعف عضلانی، احتمالاً باید درمان ایمونوساپرسیو (مانند متوترکسات یا آزاتیوپرین) اضافه شود.
-
تشخیص‌های افتراقی:
- میکروترومای عضلانی: ممکن است CK به دلیل فعالیت بدنی زیاد یا ترمیم بافتی بالا باشد.
- مقاومت جزئی به درمان: در این صورت، باید درمان‌های سرکوبگر سیستم ایمنی را مدنظر قرار داد.
- درگیری عضلانی ساب‌کلینیکال: ممکن است التهاب بدون ضعف محسوس ادامه داشته باشد.
نتیجه‌گیری:
اگر CK همچنان بالا باشد اما بیمار از نظر قدرت عضلانی بهبود یافته باشد، معمولاً کاهش استروئید با نظارت دقیق انجام می‌شود. در صورت افزایش مجدد CK یا عود ضعف، درمان ایمونوساپرسیو اضافه خواهد شد.
میوزیت جسم انکلوزیونی (Inclusion Body Myositis – IBM)
اپیدمیولوژی
- ۳ برابر شایع‌تر در مردان نسبت به زنان.
- معمولاً در اواسط یا اواخر بزرگسالی شروع می‌شود.
- بیشتر به صورت انفرادی تظاهر می‌یابد، اما موارد فامیلیال هم وجود دارد.
- نوع فامیلیال: شروع در کودکی، عدم درگیری عضله کوادری‌سپس، و نبود تغییرات التهابی در بیوپسی.
تظاهرات بالینی
- پیشرفت آهسته و تدریجی بیماری
- آتروفی عضلانی منتشر یا غیرقرینه
- عدم وجود درد عضلانی
- ویژگی کلیدی: ضعف هم در عضلات دیستال و هم پروگزیمال
- عضلات درگیر مشخص:
- درگیری ایزوله عضله کوادری‌سپس
- درگیری اکستانسورهای گردن
- ضعف عضله فلکسور بلند شست (در ۵۰٪ بیماران)
- کاهش رفلکس‌های وتری عمقی (DTR)
- رفلکس زانو کاهش می‌یابد
- دیسفاژی (اختلال بلع) شایع است
- در برخی موارد اختلالات قلبی-عروقی دیده می‌شود.
یافته‌های پاراکلینیک
۱. CK سرم:
- طبیعی یا اندکی افزایش‌یافته (حداکثر کمتر از ۱۰ برابر نرمال)
۲. الکترومیوگرافی (EMG):
- تغییرات مشابه پلی‌میوزیت
- در برخی بیماران: نمای Mixed میوپاتیک و نوروژنیک در عضلات دیستال
۳. پاتولوژی (بیوپسی عضله):
- شبیه پلی‌میوزیت اما با تغییرات التهابی کمتر
- تشخیص قطعی:
- رنگ‌آمیزی اختصاصی با تری‌کروم گوموری
- مشاهده واکوئل‌های سیتوپلاسمیک و انکلوزیون‌های ائوزینوفیلیک در سیتوپلاسم و هسته رشته‌های عضلانی
درمان
- به استروئیدها، داروهای سرکوبگر ایمنی و IVIG پاسخ نمی‌دهد.
- در بیمارانی که به درمان پلی‌میوزیت مقاوم هستند، باید به IBM مشکوک شد.
- درمان حمایتی شامل:
- فیزیوتراپی و کاردرمانی برای حفظ عملکرد عضلات
- درمان مشکلات بلع و تغذیه
- مدیریت اختلالات قلبی-عروقی در موارد همراه
نکته کلیدی
IBM را باید در بیمارانی که به درمان‌های استاندارد پلی‌میوزیت پاسخ نمی‌دهند، مدنظر قرار داد.
ویژگی‌های کلیدی میوزیت جسم انکلوزیونی (IBM)
- درگیری هم‌زمان عضلات دیستال و پروگزیمال (برخلاف پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت که فقط عضلات پروگزیمال را درگیر می‌کنند).
- عدم پاسخ به کورتیکواستروئیدها، داروهای سرکوبگر ایمنی و IVIG (IBM برخلاف دیگر میوپاتی‌های التهابی به این درمان‌ها مقاوم است).
- کاهش رفلکس‌های تاندونی عمقی (DTR)، از جمله کاهش رفلکس زانو.
- دیسفاژی (اختلال بلع) در IBM شایع است.
این ویژگی‌ها IBM را از سایر میوپاتی‌های التهابی متمایز می‌کنند.
نکته: در میوزیت جسم انکلوزیونی (IBM)، سطح CPK (CK سرم) معمولاً طبیعی یا فقط اندکی افزایش‌یافته است و حداکثر کمتر از ۱۰ برابر مقدار طبیعی بالا می‌رود.
این موضوع IBM را از پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت متمایز می‌کند، زیرا در آن بیماری‌ها CPK معمولاً به‌شدت افزایش می‌یابد.
پرسش‌هایی درباره پلی میوزیت و درماتومیوزیت
خانم ۳۸ ساله‌ای از چند ماه قبل دچار ضعف پیشرونده اندام‌ها شده است. در معاینه وی تغییر رنگ بنفش در پلک‌ها مشهود است. در مورد این بیمار انتظار کدام‌یک از موارد زیر را دارید؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) ضعف بیشتر عضلات دیستال اندام‌ها
ب) افزایش خطر بدخیمی
ج) عدم پاسخ به درمان
د) آنزیم کراتین کیناز طبیعی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۴۴ ساله مورد درماتومیوزیت از ۳ ماه قبل تحت درمان با پردنیزولون قرار دارد. در این مدت ضعف عضلات پروگزیمال تقریباً بهبود کامل یافته و بثورات جلدی نیز برطرف گردیده ولی در آزمایش‌های پیگیری شده CPK سه برابر نرمال می‌باشد. مناسب‌ترین اقدام کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) اضافه کردن متوترکسات
ب) افزایش دوز پردنیزولون
ج) ادامه پردنیزولون با دوز فعلی
د) انجام بیوپسی عضله
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
آقای ۵۴ ساله‌ای به علت ضعف عضلانی که از ۲ سال پیش شروع شده مراجعه کرده است. در معاینه، ضعف غیرقرینه در اکستانسیون زانو و فلکسیون انگشتان دست (به خصوص شست) دیده می‌شود. DTR کاهش یافته است، سایر معاینات نورولوژیک نرمال است؛ محتمل‌ترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) دیستروفی میوتونیک
د) بیماری امری دریفوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
در مرد ۵۵ ساله‌ای که دچار دیسفاژی و ضعف در عضلات پروگزیمال و دیستال اندام‌ها شامل اکستانسورهای پا و فلکسورهای عمقی انگشتان پا شده و به پردنیزولون پاسخ نداده است. محتمل ترین تشخیص کدام است؟
(دستیاری – بهمن ۸۱)
الف) پلی میوزیت ایدیوپاتیک
ب) میوزیت انکلوزیون بادی
ج) Limb-Girdle muscular dystrophy
د) سندرم ایتون لامبرت
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
آقای ۵۴ ساله با ضعف عضلات هر دو ران و اختلال بلع از چند ماه قبل مراجعه کرده است طی هفته‌های اخیر نیز عضلات هر دو بازوی بیمار ضعیف شده است. در معاینه علاوه بر ضعف و آتروفی عضلات چهار سرران و عضلات فلکسور و اکستانسور ساعد، رفلکس‌های وتری زانو کاهش یافته است. کدام تشخیص مطرح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) میاستنی گراو
د) پلی میالژیا روماتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
آقای ۵۵ ساله‌ای به علت ضعف اندام‌ها که از حدود یک سال قبل به آهستگی پیشرفت کرده و اخیراً سبب زمین خوردن‌های مکرر وی شده، مراجعه کرده است. در معاینه ضعف و آتروفی غیرقرینه پروگزیمال اندام‌های تحتانی و فلکسورهای بلند انگشتان دست‌ها یافت می‌شود. معاینه حسی و رفلکس‌های وتری عمقی طبیعی می‌باشد. محتمل‌ترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز])
الف) Spinal Muscular Artophy
ب) Amyotrophic Lateral Sclerosis
ج) Multifocal Motor Neuropathy
د) Inclusion Body Myositis
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۰ ساله‌ای با ضعف عضلات مراجعه کرده است. کدام تصویر بالینی زیر با میوزیت جسم انکلوزیونی مغایرت دارد؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) ضعف فلکسورهای ساعد
ب) جنس مذکر
ج) سن بالای بیمار
د) حفظ رفلکس زانوها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
کدام جمله در مورد میوزیت انکلوزیون بادی (IBM)
صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) معمولاً عضلات پروگزیمال اندام‌ها را درگیر می‌کند.
ب) به درمان با کورتن به خوبی پاسخ می‌دهد.
ج) رفلکس‌های تاندونی عمقی افزایش می‌یابند.
د) اختلال بلع شایع است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۷ ساله‌ای با ضعف عضلانی اندام‌هایی تحتانی مراجعه کرده است. در معاینه ضعف عضله چهار سر ران همراه با آتروفی به خصوص در سمت راست و ضعف عضلات اکستانسور دست راست مشهود است. پس از نمونه برداری عضله در گزارش پاتولوژی به میوپاتی التهابی همراه با واکوئله شدن فیبرهای عضلانی و انکلوزیون بتا آمیلوئید اشاره شده است. کدام گزینه صحیح نمی‌باشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) CPK طبیعی
ب) کاهش رفلکس زانو
ج) شیوع بالای دیسفاژی
د) پاسخ نسبی به کورتیکواستروئید
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
»» تمامی کتاب
