تظاهرات بالینی و یافتههای پاراکلینیک میوزیت جسم انکلوزیونی: شاخصهای افتراقی در شایعترین میوپاتی التهابی سالمندان
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی»
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی» حاصل آمیزهای از ژرفای دانش علوم اعصاب و نگاهی آیندهمحور، بالینی و آموزشی است؛ اثری که با مدیریت علمی داریوش طاهری در برند معتبر «آیندهنگاران مغز» پدید آمده تا مرجعی فشرده، دقیق، اما سرشار از بصیرت کلینیکی برای دانشجویان پزشکی، کارورزان، رزیدنتها و پزشکان باشد. این کتاب کوششی است برای آنکه آموزش نورولوژی نه صرفاً انتقال اطلاعات، بلکه فرآیندی پویا، تحلیلی و الهامبخش در مسیر شناخت پیچیدگیهای مغز انسان باشد.
جرقهٔ شکلگیری این اثر در کارآموزی نورولوژی بیمارستان فیروزگر افروخته شد؛ جایی که آموزههای استاد فرهیخته، دکتر مصطفی الماسی دوغائی—با دقت علمی کمنظیر، روش آموزشی عمیق و منش حرفهای والا—بهمنزلهٔ ستون فکری و شالودهٔ هویت علمی این کتاب قرار گرفت. در کنار ایشان، استادان برجستهٔ دیگری از گروه نورولوژی فیروزگر با دانش فراگیر، تجربهٔ بالینی ژرف و بزرگواری انسانی خود مسیر این پروژه را روشنتر ساختند؛ همچون خانم دکتر تارا خوینی، خانم دکتر هلیا همصیان، آقای دکتر فرزاد سینا و آقای دکتر بابک زمانی که هر یک با روش آموزشی ویژه و بینش بالینی خود نقشی ماندگار در غنای این مجموعه داشتهاند.
بهعلاوه، جمعی از اساتید بزرگوار و متخصصان ارجمند نورولوژی که در مسیر آموزشی ما در درس نورولوژی نقشآفرینی کردهاند نیز در روح این کتاب حضور دارند. دکتر الهه امینی، دکتر سید امیرحسن حبیبی، دکتر نرگس یزدی و سرکار خانم دکتر مهسا سپهوند با دقت علمی، نگاه تحلیلی و حمایت آموزشی خود سهمی ارزشمند در شکلگیری بنیانهای این تجربهٔ علمی داشتهاند؛ و یاد آنان در ساختار این اثر همچون رگههایی از نور جاری است.
این کتاب همچون یک نقشهٔ جامع بالینی طراحی شده است؛ نقشهای که خواننده را از نخستین مواجهه با علامت، تا تشخیص افتراقی، از تحلیل یافتههای پاراکلینیک تا انتخاب درمان، و از درک فیزیولوژی تا شناخت الگوهای پیچیدهٔ اختلالات عصبی هدایت میکند. بخشی ویژه نیز به مجموعهٔ سؤالات پرهانترنی و دستیاری اختصاص یافته است؛ سؤالاتی همراه با پاسخهای تشریحی و تحلیل مرحلهبهمرحله که فراتر از آمادگی آزمونی، برای تقویت مهارتهای تفکر بالینی و تصمیمگیری علمی طراحی شدهاند.
«راهنمای آیندهنگار نورولوژی» تجلی تلاشی است خالصانه برای آمیختن دانش نظری با توانمندیهای عملی؛ تلاشی برای ارتقای آموزش نورولوژی، اعتلای شیوهٔ مواجههٔ بالینی با بیماران، و الهامبخشی به نسل آیندهٔ پزشکان در راه فهم مغز و رمزگشایی از ظرافتهای شگفتانگیز آن. این اثر ادای احترام عمیقی است به همهٔ استادانی که مشعل دانایی را روشن نگاه داشتند و به همهٔ آیندهنگارانی که در مسیر شناخت مغز، چراغی نو میافروزند.
موضوع «بیماریهای عضلانی»
تظاهرات بالینی و یافتههای پاراکلینیک میوزیت جسم انکلوزیونی (Inclusion Body Myositis; IBM): شاخصهای افتراقی در شایعترین میوپاتی التهابی سالمندان
میوزیت جسم انکلوزیونی (Inclusion Body Myositis; IBM) یکی از مهمترین و در عین حال پیچیدهترین میوپاتیهای التهابی ایدیوپاتیک (Idiopathic Inflammatory Myopathies; IIMs) است که برخلاف پلیمیوزیت (Polymyositis) و درماتومیوزیت (Dermatomyositis)، سیر بالینی بسیار آهسته، پیشرونده و معمولاً مقاوم به درمان دارد. مهمترین ویژگی این بیماری، ترکیب همزمان تغییرات التهابی (Inflammatory) و دژنراتیو (Degenerative) در عضله است که موجب ایجاد الگوی خاصی از ضعف عضلانی میشود. شناخت این الگوی بالینی برای متخصصان نورولوژی (Neurology) اهمیت حیاتی دارد، زیرا IBM در مراحل اولیه بهراحتی با سایر میوپاتیها، نوروپاتیها یا حتی تغییرات طبیعی ناشی از سالمندی اشتباه گرفته میشود.
بارزترین تظاهر بیماری، پیشرفت آهسته و تدریجی (Slow Progressive Course) ضعف عضلانی است. این روند ممکن است طی سالها ادامه یابد و بیمار بهتدریج توانایی انجام فعالیتهای روزمره مانند برخاستن از صندلی، بالا رفتن از پلهها، گرفتن اشیای کوچک یا راه رفتن را از دست بدهد. برخلاف بسیاری از میوپاتیهای التهابی، درد عضلانی (Myalgia) معمولاً وجود ندارد و بیمار بیشتر از کاهش قدرت عضلات شکایت دارد تا درد.
یکی از شاخصترین ویژگیهای میوزیت جسم انکلوزیونی، درگیری همزمان عضلات پروگزیمال (Proximal Muscles) و عضلات دیستال (Distal Muscles) است. این الگوی توزیع ضعف، IBM را از پلیمیوزیت که عمدتاً عضلات پروگزیمال را گرفتار میکند، متمایز میسازد. علاوه بر این، آتروفی عضلانی (Muscle Atrophy) اغلب به صورت منتشر یا غیرقرینه مشاهده میشود؛ ویژگیای که ارزش افتراقی بالایی دارد.
از مهمترین عضلات درگیر، عضله کوادریسپس (Quadriceps Muscle) است که ممکن است بهصورت ایزوله و در مراحل اولیه گرفتار شود. ضعف این عضله باعث دشواری در برخاستن از حالت نشسته، ناپایداری هنگام راه رفتن و افزایش خطر سقوط میشود. همچنین، درگیری اکستانسورهای گردن (Neck Extensors) موجب افتادگی سر و دشواری در حفظ وضعیت طبیعی گردن میشود. یکی دیگر از یافتههای بسیار اختصاصی، ضعف عضله فلکسور بلند شست (Flexor Pollicis Longus) است که در حدود ۵۰ درصد بیماران مشاهده میشود و سبب کاهش قدرت گرفتن اشیا و اختلال در حرکات ظریف دست خواهد شد.
در معاینه نورولوژیک، رفلکسهای وتری عمقی (Deep Tendon Reflexes; DTRs) ممکن است کاهش یابند، بهویژه رفلکس زانو (Patellar Reflex) که به دلیل آتروفی و ضعف کوادریسپس کاهش پیدا میکند. این یافته اگرچه اختصاصی نیست، اما در کنار سایر علائم به تشخیص بیماری کمک میکند.
یکی از تظاهرات مهم و گاه ناتوانکننده IBM، دیسفاژی (Dysphagia) یا اختلال در بلع است که در درصد قابلتوجهی از بیماران دیده میشود. درگیری عضلات حلق و مری میتواند خطر آسپیراسیون (Aspiration)، سوءتغذیه و پنومونی را افزایش دهد؛ بنابراین ارزیابی عملکرد بلع در این بیماران اهمیت فراوانی دارد. علاوه بر این، در برخی موارد، اختلالات قلبیعروقی (Cardiovascular Involvement) نیز گزارش شده است، هرچند شیوع آن نسبت به سایر تظاهرات کمتر است.
از نظر یافتههای پاراکلینیک (Paraclinical Findings)، سطح کراتین کیناز سرم (Creatine Kinase; CK) معمولاً طبیعی یا تنها اندکی افزایشیافته است و اغلب کمتر از ۱۰ برابر حد طبیعی باقی میماند؛ یافتهای که IBM را از بسیاری از میوپاتیهای التهابی دیگر متمایز میکند. در الکترومیوگرافی (Electromyography; EMG)، تغییرات میوپاتیک مشابه پلیمیوزیت مشاهده میشود، اما در بسیاری از بیماران، بهویژه در عضلات دیستال، الگوی مختلط میوپاتیک و نوروژنیک (Mixed Myopathic–Neurogenic Pattern) دیده میشود که بازتابی از ماهیت پیچیده و چندوجهی بیماری است.
در مجموع، سیر آهسته و پیشرونده، آتروفی عضلانی غیرقرینه، ضعف همزمان عضلات دیستال و پروگزیمال، درگیری اختصاصی کوادریسپس، ضعف فلکسور بلند شست، دیسفاژی، کاهش رفلکس زانو، افزایش خفیف CK و الگوی مختلط در EMG، مجموعهای از مهمترین شاخصهای تشخیصی میوزیت جسم انکلوزیونی (IBM) را تشکیل میدهند. شناخت دقیق این ویژگیها موجب افتراق IBM از پلیمیوزیت، درماتومیوزیت، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic Lateral Sclerosis; ALS) و سایر بیماریهای عصبی ـ عضلانی شده و نقش تعیینکنندهای در انتخاب راهبردهای درمانی، توانبخشی و پیشبینی سیر بیماری دارد.
پرسشهایی درباره پلی میوزیت و درماتومیوزیت
خانم ۳۸ سالهای از چند ماه قبل دچار ضعف پیشرونده اندامها شده است. در معاینه وی تغییر رنگ بنفش در پلکها مشهود است. در مورد این بیمار انتظار کدامیک از موارد زیر را دارید؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) ضعف بیشتر عضلات دیستال اندامها
ب) افزایش خطر بدخیمی
ج) عدم پاسخ به درمان
د) آنزیم کراتین کیناز طبیعی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۴۴ ساله مورد درماتومیوزیت از ۳ ماه قبل تحت درمان با پردنیزولون قرار دارد. در این مدت ضعف عضلات پروگزیمال تقریباً بهبود کامل یافته و بثورات جلدی نیز برطرف گردیده ولی در آزمایشهای پیگیری شده CPK سه برابر نرمال میباشد. مناسبترین اقدام کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) اضافه کردن متوترکسات
ب) افزایش دوز پردنیزولون
ج) ادامه پردنیزولون با دوز فعلی
د) انجام بیوپسی عضله
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
آقای ۵۴ سالهای به علت ضعف عضلانی که از ۲ سال پیش شروع شده مراجعه کرده است. در معاینه، ضعف غیرقرینه در اکستانسیون زانو و فلکسیون انگشتان دست (به خصوص شست) دیده میشود. DTR کاهش یافته است، سایر معاینات نورولوژیک نرمال است؛ محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) دیستروفی میوتونیک
د) بیماری امری دریفوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
در مرد ۵۵ سالهای که دچار دیسفاژی و ضعف در عضلات پروگزیمال و دیستال اندامها شامل اکستانسورهای پا و فلکسورهای عمقی انگشتان پا شده و به پردنیزولون پاسخ نداده است. محتمل ترین تشخیص کدام است؟
(دستیاری – بهمن ۸۱)
الف) پلی میوزیت ایدیوپاتیک
ب) میوزیت انکلوزیون بادی
ج) Limb-Girdle muscular dystrophy
د) سندرم ایتون لامبرت
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
آقای ۵۴ ساله با ضعف عضلات هر دو ران و اختلال بلع از چند ماه قبل مراجعه کرده است طی هفتههای اخیر نیز عضلات هر دو بازوی بیمار ضعیف شده است. در معاینه علاوه بر ضعف و آتروفی عضلات چهار سرران و عضلات فلکسور و اکستانسور ساعد، رفلکسهای وتری زانو کاهش یافته است. کدام تشخیص مطرح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) میاستنی گراو
د) پلی میالژیا روماتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
آقای ۵۵ سالهای به علت ضعف اندامها که از حدود یک سال قبل به آهستگی پیشرفت کرده و اخیراً سبب زمین خوردنهای مکرر وی شده، مراجعه کرده است. در معاینه ضعف و آتروفی غیرقرینه پروگزیمال اندامهای تحتانی و فلکسورهای بلند انگشتان دستها یافت میشود. معاینه حسی و رفلکسهای وتری عمقی طبیعی میباشد. محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز])
الف) Spinal Muscular Artophy
ب) Amyotrophic Lateral Sclerosis
ج) Multifocal Motor Neuropathy
د) Inclusion Body Myositis
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۰ سالهای با ضعف عضلات مراجعه کرده است. کدام تصویر بالینی زیر با میوزیت جسم انکلوزیونی مغایرت دارد؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) ضعف فلکسورهای ساعد
ب) جنس مذکر
ج) سن بالای بیمار
د) حفظ رفلکس زانوها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
کدام جمله در مورد میوزیت انکلوزیون بادی (IBM)
صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) معمولاً عضلات پروگزیمال اندامها را درگیر میکند.
ب) به درمان با کورتن به خوبی پاسخ میدهد.
ج) رفلکسهای تاندونی عمقی افزایش مییابند.
د) اختلال بلع شایع است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۷ سالهای با ضعف عضلانی اندامهایی تحتانی مراجعه کرده است. در معاینه ضعف عضله چهار سر ران همراه با آتروفی به خصوص در سمت راست و ضعف عضلات اکستانسور دست راست مشهود است. پس از نمونه برداری عضله در گزارش پاتولوژی به میوپاتی التهابی همراه با واکوئله شدن فیبرهای عضلانی و انکلوزیون بتا آمیلوئید اشاره شده است. کدام گزینه صحیح نمیباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) CPK طبیعی
ب) کاهش رفلکس زانو
ج) شیوع بالای دیسفاژی
د) پاسخ نسبی به کورتیکواستروئید
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
در ادامه شرکت کنید:
🚀 با ما همراه شوید!
تازهترین مطالب و آموزشهای مغز و اعصاب را از دست ندهید. با فالو کردن کانال تلگرام آیندهنگاران مغز، از ما حمایت کنید!
ورود/ ثبت نام با جیمیل
