میوزیت جسم انکلوزیونی: اپیدمیولوژی، پاتولوژی و ویژگیهای تشخیصی
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی»
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی» حاصل آمیزهای از ژرفای دانش علوم اعصاب و نگاهی آیندهمحور، بالینی و آموزشی است؛ اثری که با مدیریت علمی داریوش طاهری در برند معتبر «آیندهنگاران مغز» پدید آمده تا مرجعی فشرده، دقیق، اما سرشار از بصیرت کلینیکی برای دانشجویان پزشکی، کارورزان، رزیدنتها و پزشکان باشد. این کتاب کوششی است برای آنکه آموزش نورولوژی نه صرفاً انتقال اطلاعات، بلکه فرآیندی پویا، تحلیلی و الهامبخش در مسیر شناخت پیچیدگیهای مغز انسان باشد.
جرقهٔ شکلگیری این اثر در کارآموزی نورولوژی بیمارستان فیروزگر افروخته شد؛ جایی که آموزههای استاد فرهیخته، دکتر مصطفی الماسی دوغائی—با دقت علمی کمنظیر، روش آموزشی عمیق و منش حرفهای والا—بهمنزلهٔ ستون فکری و شالودهٔ هویت علمی این کتاب قرار گرفت. در کنار ایشان، استادان برجستهٔ دیگری از گروه نورولوژی فیروزگر با دانش فراگیر، تجربهٔ بالینی ژرف و بزرگواری انسانی خود مسیر این پروژه را روشنتر ساختند؛ همچون خانم دکتر تارا خوینی، خانم دکتر هلیا همصیان، آقای دکتر فرزاد سینا و آقای دکتر بابک زمانی که هر یک با روش آموزشی ویژه و بینش بالینی خود نقشی ماندگار در غنای این مجموعه داشتهاند.
بهعلاوه، جمعی از اساتید بزرگوار و متخصصان ارجمند نورولوژی که در مسیر آموزشی ما در درس نورولوژی نقشآفرینی کردهاند نیز در روح این کتاب حضور دارند. دکتر الهه امینی، دکتر سید امیرحسن حبیبی، دکتر نرگس یزدی و سرکار خانم دکتر مهسا سپهوند با دقت علمی، نگاه تحلیلی و حمایت آموزشی خود سهمی ارزشمند در شکلگیری بنیانهای این تجربهٔ علمی داشتهاند؛ و یاد آنان در ساختار این اثر همچون رگههایی از نور جاری است.
این کتاب همچون یک نقشهٔ جامع بالینی طراحی شده است؛ نقشهای که خواننده را از نخستین مواجهه با علامت، تا تشخیص افتراقی، از تحلیل یافتههای پاراکلینیک تا انتخاب درمان، و از درک فیزیولوژی تا شناخت الگوهای پیچیدهٔ اختلالات عصبی هدایت میکند. بخشی ویژه نیز به مجموعهٔ سؤالات پرهانترنی و دستیاری اختصاص یافته است؛ سؤالاتی همراه با پاسخهای تشریحی و تحلیل مرحلهبهمرحله که فراتر از آمادگی آزمونی، برای تقویت مهارتهای تفکر بالینی و تصمیمگیری علمی طراحی شدهاند.
«راهنمای آیندهنگار نورولوژی» تجلی تلاشی است خالصانه برای آمیختن دانش نظری با توانمندیهای عملی؛ تلاشی برای ارتقای آموزش نورولوژی، اعتلای شیوهٔ مواجههٔ بالینی با بیماران، و الهامبخشی به نسل آیندهٔ پزشکان در راه فهم مغز و رمزگشایی از ظرافتهای شگفتانگیز آن. این اثر ادای احترام عمیقی است به همهٔ استادانی که مشعل دانایی را روشن نگاه داشتند و به همهٔ آیندهنگارانی که در مسیر شناخت مغز، چراغی نو میافروزند.
موضوع «بیماریهای عضلانی»
میوزیت جسم انکلوزیونی (Inclusion Body Myositis; IBM): اپیدمیولوژی، پاتولوژی و ویژگیهای تشخیصی
میوزیت جسم انکلوزیونی (Inclusion Body Myositis; IBM) شایعترین میوپاتی التهابی (Inflammatory Myopathy) در افراد بالای ۵۰ سال و در عین حال یکی از پیچیدهترین بیماریهای عصبـعضله (Neuromuscular Disorders) است. این بیماری به دلیل ویژگیهای همزمان التهابی (Inflammatory) و دژنراتیو (Degenerative)، جایگاه ویژهای در نورولوژی و روماتولوژی دارد. برخلاف پلیمیوزیت (Polymyositis) و درماتومیوزیت (Dermatomyositis) که معمولاً پاسخ مناسبی به درمانهای سرکوبکننده سیستم ایمنی میدهند، IBM اغلب سیر پیشرونده و مقاومت درمانی دارد؛ ازاینرو تشخیص دقیق آن از همان مراحل اولیه اهمیت بسیار زیادی دارد.
از نظر اپیدمیولوژی (Epidemiology)، این بیماری حدود سه برابر در مردان شایعتر از زنان است و معمولاً در اواسط یا اواخر بزرگسالی، بهویژه پس از دهه پنجم زندگی، آغاز میشود. شروع بیماری اغلب تدریجی و خزنده است و بسیاری از بیماران ماهها یا حتی سالها پیش از تشخیص، کاهش قدرت عضلانی را تجربه میکنند. همین شروع آهسته سبب میشود که IBM در مراحل اولیه با سالمندی طبیعی، نوروپاتیها یا سایر میوپاتیها اشتباه گرفته شود.
در اغلب موارد، میوزیت جسم انکلوزیونی به صورت اسپورادیک (Sporadic IBM) و بدون سابقه خانوادگی بروز میکند؛ با این حال، فرم فامیلیال (Familial Inclusion Body Myopathy) نیز گزارش شده است. نوع فامیلیال معمولاً از دوران کودکی یا اوایل جوانی آغاز میشود و از نظر ژنتیکی و پاتولوژیک با فرم اسپورادیک تفاوت دارد. در این نوع، معمولاً عضله کوادریسپس (Quadriceps Muscle) در مراحل اولیه درگیر نمیشود و برخلاف IBM کلاسیک، در بیوپسی عضله (Muscle Biopsy) تغییرات التهابی واضح مشاهده نمیشود. این تفاوتها در افتراق فرم ارثی از نوع اکتسابی اهمیت فراوانی دارند.
از دیدگاه پاتولوژی (Pathology)، یافتههای بیوپسی عضله در IBM تا حدی به پلیمیوزیت شباهت دارند و ممکن است انفیلتراسیون اندومیوزیال (Endomysial Inflammation) توسط لنفوسیتهای T دیده شود، اما شدت التهاب معمولاً کمتر است. ویژگی منحصربهفرد IBM، همزمانی التهاب با تغییرات دژنراتیو داخل فیبرهای عضلانی است؛ موضوعی که این بیماری را از سایر میوپاتیهای التهابی ایدیوپاتیک (Idiopathic Inflammatory Myopathies; IIMs) متمایز میکند.
استاندارد طلایی تشخیص، بررسی هیستوپاتولوژیک با رنگآمیزی تریکروم گوموری (Modified Gomori Trichrome Stain) است. در این رنگآمیزی، وجود واکوئلهای حاشیهدار (Rimmed Vacuoles) در سیتوپلاسم فیبرهای عضلانی، مهمترین یافته تشخیصی محسوب میشود. این واکوئلها نشاندهنده اختلال در سیستم تخریب پروتئینهای سلولی و فرآیند اتوفاژی (Autophagy) هستند. علاوه بر آن، مشاهده انکلوزیونهای ائوزینوفیلیک (Eosinophilic Inclusion Bodies) در سیتوپلاسم و هسته رشتههای عضلانی، یکی دیگر از یافتههای اختصاصی IBM است. این انکلوزیونها حاوی پروتئینهای غیرطبیعی مانند بتا آمیلوئید (β-Amyloid)، فسفوریلهشده تائو (Phosphorylated Tau)، TDP-43 و p62 هستند که شباهت جالبی با تغییرات پاتولوژیک بیماریهای نورودژنراتیو مانند بیماری آلزایمر (Alzheimer Disease) و اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic Lateral Sclerosis; ALS) دارند.
امروزه علاوه بر بیوپسی، استفاده از MRI عضلات (Muscle MRI)، الکترومیوگرافی (Electromyography; EMG) و بررسی اتوآنتیبادی ضد cN1A (Anti-cN1A Antibody) میتواند به افزایش دقت تشخیص کمک کند، هرچند بیوپسی همچنان معتبرترین روش تشخیصی باقی مانده است.
در مجموع، میوزیت جسم انکلوزیونی (IBM) بیماریای با ویژگیهای منحصربهفرد اپیدمیولوژیک، پاتولوژیک و مولکولی است که با غلبه در مردان، شروع در سنین بالا، فرم اسپورادیک شایع، وجود واکوئلهای حاشیهدار، انکلوزیونهای ائوزینوفیلیک و یافتههای اختصاصی در رنگآمیزی تریکروم گوموری شناخته میشود. شناخت دقیق این شاخصها برای متخصصان نورولوژی، روماتولوژی و آسیبشناسی (Pathology) اهمیت حیاتی دارد، زیرا تشخیص صحیح IBM از تجویز درمانهای غیرضروری، پیشبینی سیر بیماری و برنامهریزی مناسب برای توانبخشی و مراقبت طولانیمدت بیمار جلوگیری میکند.
ویژگیهای کلیدی میوزیت جسم انکلوزیونی (IBM)
- درگیری همزمان عضلات دیستال و پروگزیمال (برخلاف پلیمیوزیت و درماتومیوزیت که فقط عضلات پروگزیمال را درگیر میکنند).
- عدم پاسخ به کورتیکواستروئیدها، داروهای سرکوبگر ایمنی و IVIG (IBM برخلاف دیگر میوپاتیهای التهابی به این درمانها مقاوم است).
- کاهش رفلکسهای تاندونی عمقی (DTR)، از جمله کاهش رفلکس زانو.
- دیسفاژی (اختلال بلع) در IBM شایع است.
این ویژگیها IBM را از سایر میوپاتیهای التهابی متمایز میکنند.
نکته: در میوزیت جسم انکلوزیونی (IBM)، سطح CPK (CK سرم) معمولاً طبیعی یا فقط اندکی افزایشیافته است و حداکثر کمتر از ۱۰ برابر مقدار طبیعی بالا میرود.
این موضوع IBM را از پلیمیوزیت و درماتومیوزیت متمایز میکند، زیرا در آن بیماریها CPK معمولاً بهشدت افزایش مییابد.
پرسشهایی درباره پلی میوزیت و درماتومیوزیت
خانم ۳۸ سالهای از چند ماه قبل دچار ضعف پیشرونده اندامها شده است. در معاینه وی تغییر رنگ بنفش در پلکها مشهود است. در مورد این بیمار انتظار کدامیک از موارد زیر را دارید؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) ضعف بیشتر عضلات دیستال اندامها
ب) افزایش خطر بدخیمی
ج) عدم پاسخ به درمان
د) آنزیم کراتین کیناز طبیعی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۴۴ ساله مورد درماتومیوزیت از ۳ ماه قبل تحت درمان با پردنیزولون قرار دارد. در این مدت ضعف عضلات پروگزیمال تقریباً بهبود کامل یافته و بثورات جلدی نیز برطرف گردیده ولی در آزمایشهای پیگیری شده CPK سه برابر نرمال میباشد. مناسبترین اقدام کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) اضافه کردن متوترکسات
ب) افزایش دوز پردنیزولون
ج) ادامه پردنیزولون با دوز فعلی
د) انجام بیوپسی عضله
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
آقای ۵۴ سالهای به علت ضعف عضلانی که از ۲ سال پیش شروع شده مراجعه کرده است. در معاینه، ضعف غیرقرینه در اکستانسیون زانو و فلکسیون انگشتان دست (به خصوص شست) دیده میشود. DTR کاهش یافته است، سایر معاینات نورولوژیک نرمال است؛ محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) دیستروفی میوتونیک
د) بیماری امری دریفوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
در مرد ۵۵ سالهای که دچار دیسفاژی و ضعف در عضلات پروگزیمال و دیستال اندامها شامل اکستانسورهای پا و فلکسورهای عمقی انگشتان پا شده و به پردنیزولون پاسخ نداده است. محتمل ترین تشخیص کدام است؟
(دستیاری – بهمن ۸۱)
الف) پلی میوزیت ایدیوپاتیک
ب) میوزیت انکلوزیون بادی
ج) Limb-Girdle muscular dystrophy
د) سندرم ایتون لامبرت
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
آقای ۵۴ ساله با ضعف عضلات هر دو ران و اختلال بلع از چند ماه قبل مراجعه کرده است طی هفتههای اخیر نیز عضلات هر دو بازوی بیمار ضعیف شده است. در معاینه علاوه بر ضعف و آتروفی عضلات چهار سرران و عضلات فلکسور و اکستانسور ساعد، رفلکسهای وتری زانو کاهش یافته است. کدام تشخیص مطرح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) میاستنی گراو
د) پلی میالژیا روماتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
آقای ۵۵ سالهای به علت ضعف اندامها که از حدود یک سال قبل به آهستگی پیشرفت کرده و اخیراً سبب زمین خوردنهای مکرر وی شده، مراجعه کرده است. در معاینه ضعف و آتروفی غیرقرینه پروگزیمال اندامهای تحتانی و فلکسورهای بلند انگشتان دستها یافت میشود. معاینه حسی و رفلکسهای وتری عمقی طبیعی میباشد. محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز])
الف) Spinal Muscular Artophy
ب) Amyotrophic Lateral Sclerosis
ج) Multifocal Motor Neuropathy
د) Inclusion Body Myositis
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۰ سالهای با ضعف عضلات مراجعه کرده است. کدام تصویر بالینی زیر با میوزیت جسم انکلوزیونی مغایرت دارد؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) ضعف فلکسورهای ساعد
ب) جنس مذکر
ج) سن بالای بیمار
د) حفظ رفلکس زانوها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
کدام جمله در مورد میوزیت انکلوزیون بادی (IBM)
صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) معمولاً عضلات پروگزیمال اندامها را درگیر میکند.
ب) به درمان با کورتن به خوبی پاسخ میدهد.
ج) رفلکسهای تاندونی عمقی افزایش مییابند.
د) اختلال بلع شایع است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۷ سالهای با ضعف عضلانی اندامهایی تحتانی مراجعه کرده است. در معاینه ضعف عضله چهار سر ران همراه با آتروفی به خصوص در سمت راست و ضعف عضلات اکستانسور دست راست مشهود است. پس از نمونه برداری عضله در گزارش پاتولوژی به میوپاتی التهابی همراه با واکوئله شدن فیبرهای عضلانی و انکلوزیون بتا آمیلوئید اشاره شده است. کدام گزینه صحیح نمیباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) CPK طبیعی
ب) کاهش رفلکس زانو
ج) شیوع بالای دیسفاژی
د) پاسخ نسبی به کورتیکواستروئید
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
در ادامه شرکت کنید:
🚀 با ما همراه شوید!
تازهترین مطالب و آموزشهای مغز و اعصاب را از دست ندهید. با فالو کردن کانال تلگرام آیندهنگاران مغز، از ما حمایت کنید!
ورود/ ثبت نام با جیمیل
