شباهتهای پلیمیوزیت و درماتومیوزیت
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی»
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی» حاصل آمیزهای از ژرفای دانش علوم اعصاب و نگاهی آیندهمحور، بالینی و آموزشی است؛ اثری که با مدیریت علمی داریوش طاهری در برند معتبر «آیندهنگاران مغز» پدید آمده تا مرجعی فشرده، دقیق، اما سرشار از بصیرت کلینیکی برای دانشجویان پزشکی، کارورزان، رزیدنتها و پزشکان باشد. این کتاب کوششی است برای آنکه آموزش نورولوژی نه صرفاً انتقال اطلاعات، بلکه فرآیندی پویا، تحلیلی و الهامبخش در مسیر شناخت پیچیدگیهای مغز انسان باشد.
جرقهٔ شکلگیری این اثر در کارآموزی نورولوژی بیمارستان فیروزگر افروخته شد؛ جایی که آموزههای استاد فرهیخته، دکتر مصطفی الماسی دوغائی—با دقت علمی کمنظیر، روش آموزشی عمیق و منش حرفهای والا—بهمنزلهٔ ستون فکری و شالودهٔ هویت علمی این کتاب قرار گرفت. در کنار ایشان، استادان برجستهٔ دیگری از گروه نورولوژی فیروزگر با دانش فراگیر، تجربهٔ بالینی ژرف و بزرگواری انسانی خود مسیر این پروژه را روشنتر ساختند؛ همچون خانم دکتر تارا خوینی، خانم دکتر هلیا همصیان، آقای دکتر فرزاد سینا و آقای دکتر بابک زمانی که هر یک با روش آموزشی ویژه و بینش بالینی خود نقشی ماندگار در غنای این مجموعه داشتهاند.
بهعلاوه، جمعی از اساتید بزرگوار و متخصصان ارجمند نورولوژی که در مسیر آموزشی ما در درس نورولوژی نقشآفرینی کردهاند نیز در روح این کتاب حضور دارند. دکتر الهه امینی، دکتر سید امیرحسن حبیبی، دکتر نرگس یزدی و سرکار خانم دکتر مهسا سپهوند با دقت علمی، نگاه تحلیلی و حمایت آموزشی خود سهمی ارزشمند در شکلگیری بنیانهای این تجربهٔ علمی داشتهاند؛ و یاد آنان در ساختار این اثر همچون رگههایی از نور جاری است.
این کتاب همچون یک نقشهٔ جامع بالینی طراحی شده است؛ نقشهای که خواننده را از نخستین مواجهه با علامت، تا تشخیص افتراقی، از تحلیل یافتههای پاراکلینیک تا انتخاب درمان، و از درک فیزیولوژی تا شناخت الگوهای پیچیدهٔ اختلالات عصبی هدایت میکند. بخشی ویژه نیز به مجموعهٔ سؤالات پرهانترنی و دستیاری اختصاص یافته است؛ سؤالاتی همراه با پاسخهای تشریحی و تحلیل مرحلهبهمرحله که فراتر از آمادگی آزمونی، برای تقویت مهارتهای تفکر بالینی و تصمیمگیری علمی طراحی شدهاند.
«راهنمای آیندهنگار نورولوژی» تجلی تلاشی است خالصانه برای آمیختن دانش نظری با توانمندیهای عملی؛ تلاشی برای ارتقای آموزش نورولوژی، اعتلای شیوهٔ مواجههٔ بالینی با بیماران، و الهامبخشی به نسل آیندهٔ پزشکان در راه فهم مغز و رمزگشایی از ظرافتهای شگفتانگیز آن. این اثر ادای احترام عمیقی است به همهٔ استادانی که مشعل دانایی را روشن نگاه داشتند و به همهٔ آیندهنگارانی که در مسیر شناخت مغز، چراغی نو میافروزند.
موضوع «بیماریهای عضلانی»
شباهتهای پلیمیوزیت (Polymyositis) و درماتومیوزیت (Dermatomyositis)
پلیمیوزیت و درماتومیوزیت دو بیماری مهم از گروه میوپاتیهای التهابی (Inflammatory Myopathies) هستند که اگرچه از نظر مکانیسم ایمنی و یافتههای آسیبشناسی تفاوتهای قابلتوجهی دارند، اما در بسیاری از ویژگیهای بالینی، آزمایشگاهی، تصویربرداری و درمانی نیز اشتراک دارند. شناخت این شباهتها برای متخصصان نورولوژی (Neurology)، روماتولوژی (Rheumatology)، آسیبشناسی (Pathology) و طب فیزیکی و توانبخشی (Physical Medicine and Rehabilitation) اهمیت فراوانی دارد؛ زیرا تشخیص صحیح و شروع درمان در مراحل اولیه میتواند از تخریب غیرقابل برگشت عضلات جلوگیری کرده و پیشآگهی بیماران را بهبود بخشد.
نخستین و مهمترین شباهت این دو بیماری، قرار گرفتن هر دو در گروه میوپاتیهای التهابی است؛ به این معنا که در هر دو، سیستم ایمنی به اشتباه بافت عضله اسکلتی را هدف قرار داده و موجب التهاب، تخریب فیبرهای عضلانی (Muscle Fibers) و ضعف پیشرونده عضلات میشود. در هر دو بیماری، ضعف عضلات پروگزیمال (Proximal Muscle Weakness) علامت غالب است و معمولاً عضلات کمربند شانه و لگن بیش از سایر نواحی درگیر میشوند. بیماران اغلب در بالا رفتن از پلهها، برخاستن از صندلی، بلند کردن اجسام یا شانه کردن موها دچار مشکل هستند.
از دیدگاه پاتولوژی (Pathology)، هر دو بیماری با نکروز فیبرهای عضلانی (Myofiber Necrosis)، انفیلتراسیون سلولهای التهابی (Inflammatory Cell Infiltration)، بازسازی فیبرهای آسیبدیده و درجات مختلفی از التهاب عضلانی همراه هستند. اگرچه محل تجمع سلولهای التهابی در این دو بیماری متفاوت است، اما وجود التهاب فعال عضله یکی از ویژگیهای مشترک آنها محسوب میشود.
از نظر پاراکلینیکی (Paraclinical Assessment) نیز شباهتهای فراوانی وجود دارد. در هر دو بیماری معمولاً سطح کراتین کیناز (Creatine Kinase; CK)، آلدولاز (Aldolase)، AST، ALT و LDH افزایش مییابد که بیانگر آسیب فعال عضله است. همچنین الکترومیوگرافی (Electromyography; EMG) الگوی میوپاتیک را نشان میدهد و MRI عضلات (Muscle MRI) قادر است نواحی التهاب، ادم و آسیب عضلانی را با دقت بالا مشخص کند. علاوه بر این، بیوپسی عضله (Muscle Biopsy) همچنان استاندارد طلایی برای تأیید تشخیص محسوب میشود.
از نظر درمان (Treatment) نیز اصول کلی در هر دو بیماری مشابه است. کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids) درمان خط اول محسوب میشوند و در صورت نیاز از داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی (Immunosuppressants) مانند Methotrexate، Azathioprine و Mycophenolate Mofetil استفاده میشود. در بیماران مقاوم به درمان نیز ایمونوگلوبولین وریدی (Intravenous Immunoglobulin; IVIG)، Rituximab و سایر درمانهای بیولوژیک میتوانند مؤثر باشند. توانبخشی، فیزیوتراپی و تمرینات تدریجی عضلانی نیز بخش جداییناپذیر درمان هر دو بیماری هستند.
در مجموع، پلیمیوزیت و درماتومیوزیت از نظر ضعف عضلات پروگزیمال، التهاب عضله، افزایش آنزیمهای عضلانی، یافتههای الکترومیوگرافی، تصویربرداری، نیاز به بیوپسی عضله و پاسخ به درمانهای سرکوبکننده سیستم ایمنی شباهتهای فراوانی دارند. این ویژگیهای مشترک سبب میشود که پزشک برای تشخیص قطعی، همواره یافتههای بالینی را در کنار نتایج آزمایشگاهی، آسیبشناسی و تصویربرداری تفسیر کند تا بهترین راهبرد درمانی برای هر بیمار انتخاب شود.
جدول مقایسه شباهتهای پلیمیوزیت و درماتومیوزیت
| ویژگی مشترک | پلیمیوزیت (Polymyositis) | درماتومیوزیت (Dermatomyositis) |
|---|---|---|
| دستهبندی بیماری | میوپاتی التهابی | میوپاتی التهابی |
| ضعف عضلانی پروگزیمال | دارد | دارد |
| درگیری عضلات کمربند شانه و لگن | شایع | شایع |
| نکروز فیبرهای عضلانی | وجود دارد | وجود دارد |
| التهاب عضله | وجود دارد | وجود دارد |
| افزایش CK، LDH، AST، ALT و Aldolase | شایع | شایع |
| الگوی میوپاتیک در EMG | مشاهده میشود | مشاهده میشود |
| التهاب در MRI عضلات | مشاهده میشود | مشاهده میشود |
| نیاز به Muscle Biopsy برای تأیید تشخیص | دارد | دارد |
| پاسخ به کورتیکواستروئیدها | مطلوب | مطلوب |
| نیاز به داروهای سرکوبکننده ایمنی | در بسیاری از بیماران | در بسیاری از بیماران |
| لزوم فیزیوتراپی و توانبخشی | ضروری | ضروری |
| ماهیت خودایمنی (Autoimmune Disease) | دارد | دارد |
| تشخیص و درمان زودهنگام برای جلوگیری از آتروفی عضله | بسیار مهم | بسیار مهم |
پرسشهایی درباره پلی میوزیت و درماتومیوزیت
خانم ۳۸ سالهای از چند ماه قبل دچار ضعف پیشرونده اندامها شده است. در معاینه وی تغییر رنگ بنفش در پلکها مشهود است. در مورد این بیمار انتظار کدامیک از موارد زیر را دارید؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) ضعف بیشتر عضلات دیستال اندامها
ب) افزایش خطر بدخیمی
ج) عدم پاسخ به درمان
د) آنزیم کراتین کیناز طبیعی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۴۴ ساله مورد درماتومیوزیت از ۳ ماه قبل تحت درمان با پردنیزولون قرار دارد. در این مدت ضعف عضلات پروگزیمال تقریباً بهبود کامل یافته و بثورات جلدی نیز برطرف گردیده ولی در آزمایشهای پیگیری شده CPK سه برابر نرمال میباشد. مناسبترین اقدام کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) اضافه کردن متوترکسات
ب) افزایش دوز پردنیزولون
ج) ادامه پردنیزولون با دوز فعلی
د) انجام بیوپسی عضله
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
آقای ۵۴ سالهای به علت ضعف عضلانی که از ۲ سال پیش شروع شده مراجعه کرده است. در معاینه، ضعف غیرقرینه در اکستانسیون زانو و فلکسیون انگشتان دست (به خصوص شست) دیده میشود. DTR کاهش یافته است، سایر معاینات نورولوژیک نرمال است؛ محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) دیستروفی میوتونیک
د) بیماری امری دریفوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
در مرد ۵۵ سالهای که دچار دیسفاژی و ضعف در عضلات پروگزیمال و دیستال اندامها شامل اکستانسورهای پا و فلکسورهای عمقی انگشتان پا شده و به پردنیزولون پاسخ نداده است. محتمل ترین تشخیص کدام است؟
(دستیاری – بهمن ۸۱)
الف) پلی میوزیت ایدیوپاتیک
ب) میوزیت انکلوزیون بادی
ج) Limb-Girdle muscular dystrophy
د) سندرم ایتون لامبرت
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
آقای ۵۴ ساله با ضعف عضلات هر دو ران و اختلال بلع از چند ماه قبل مراجعه کرده است طی هفتههای اخیر نیز عضلات هر دو بازوی بیمار ضعیف شده است. در معاینه علاوه بر ضعف و آتروفی عضلات چهار سرران و عضلات فلکسور و اکستانسور ساعد، رفلکسهای وتری زانو کاهش یافته است. کدام تشخیص مطرح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) میوزیت انکلوزیون بادی
ب) پلی میوزیت
ج) میاستنی گراو
د) پلی میالژیا روماتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
آقای ۵۵ سالهای به علت ضعف اندامها که از حدود یک سال قبل به آهستگی پیشرفت کرده و اخیراً سبب زمین خوردنهای مکرر وی شده، مراجعه کرده است. در معاینه ضعف و آتروفی غیرقرینه پروگزیمال اندامهای تحتانی و فلکسورهای بلند انگشتان دستها یافت میشود. معاینه حسی و رفلکسهای وتری عمقی طبیعی میباشد. محتملترین تشخیص کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز])
الف) Spinal Muscular Artophy
ب) Amyotrophic Lateral Sclerosis
ج) Multifocal Motor Neuropathy
د) Inclusion Body Myositis
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۰ سالهای با ضعف عضلات مراجعه کرده است. کدام تصویر بالینی زیر با میوزیت جسم انکلوزیونی مغایرت دارد؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) ضعف فلکسورهای ساعد
ب) جنس مذکر
ج) سن بالای بیمار
د) حفظ رفلکس زانوها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
کدام جمله در مورد میوزیت انکلوزیون بادی (IBM)
صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – دانشگاه آزاد اسلامی)
الف) معمولاً عضلات پروگزیمال اندامها را درگیر میکند.
ب) به درمان با کورتن به خوبی پاسخ میدهد.
ج) رفلکسهای تاندونی عمقی افزایش مییابند.
د) اختلال بلع شایع است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۵۷ سالهای با ضعف عضلانی اندامهایی تحتانی مراجعه کرده است. در معاینه ضعف عضله چهار سر ران همراه با آتروفی به خصوص در سمت راست و ضعف عضلات اکستانسور دست راست مشهود است. پس از نمونه برداری عضله در گزارش پاتولوژی به میوپاتی التهابی همراه با واکوئله شدن فیبرهای عضلانی و انکلوزیون بتا آمیلوئید اشاره شده است. کدام گزینه صحیح نمیباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) CPK طبیعی
ب) کاهش رفلکس زانو
ج) شیوع بالای دیسفاژی
د) پاسخ نسبی به کورتیکواستروئید
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
در ادامه شرکت کنید:
🚀 با ما همراه شوید!
تازهترین مطالب و آموزشهای مغز و اعصاب را از دست ندهید. با فالو کردن کانال تلگرام آیندهنگاران مغز، از ما حمایت کنید!
