بیماری‌های مغز و اعصاب

کرنیکتروس چیست؛ علل، علائم، تشخیص و درمان

امتیازی که به این مقاله می دهید چند ستاره است؟
[کل: ۱ میانگین: ۵]

کرنیکتروس (Kernicterus) نوعی آسیب مغزی است که اغلب در نوزادان دیده می‌شود. ناشی از تجمع خیلی زیاد بیلی روبین (extreme buildup of bilirubin) در مغز است. بیلی روبین یک محصول زائد است که زمانی تولید می‌شود که کبد (liver) شما گلبول‌های قرمز (red blood cells) قدیمی را می‌شکند تا بدن شما بتواند آنها را حذف کند.

سطح بالای بیلی روبین برای نوزادان طبیعی است. این به عنوان زردی نوزاد (newborn jaundice) شناخته می‌شود. حدود ۶۰ درصد نوزادان زردی دارند، زیرا بدن آنها نمی‌تواند آنطور که باید بیلی روبین را حذف کند. کرنیکتروس بسیار نادرتر است. این شامل سطوح بالای بیلی روبین خطرناک است.

کرنیکتروس یک اورژانس پزشکی است. نوزادان مبتلا به این بیماری باید فورا تحت درمان قرار گیرند تا سطح بیلی روبین آنها کاهش یابد و از آسیب بیشتر مغز جلوگیری شود.

علائم کرنیکتروس

علائم زردی ممکن است در چند روز اول زندگی نوزاد ظاهر شود. زردی باعث می‌شود پوست و سفیدی چشم نوزاد به رنگ زرد در بیاید. علائم کرنیکتروس شدیدتر است.

نوزادان مبتلا به کرنیکتروس نیز بی حال هستند. این بدان معنی است که آنها به طور غیرعادی خواب آلود هستند. همه نوزادان زیاد می‌خوابند، اما نوزادان بی حال حتی بیشتر از حد معمول می‌خوابند و از خواب بیدار می‌شوند. هنگامی‌که از خواب بیدار می‌شوند، اغلب دوباره به خواب می‌روند.

سایر علائم کرنیکتروس عبارتند از:

  • گریه با صدای بلند
  • کاهش اشتها و تغذیه کمتر از حد معمول
  • گریه تسلی ناپذیر
  • بدنه فلاپی یا شل
  • رفلکس‌های از دست رفته
  • قوس دادن سر و پاشنه به عقب، مانند کمان
  • حرکات غیر قابل کنترل
  • استفراغ
  • حرکات غیر معمول چشم
  • فقدان پوشک خیس یا کثیف
  • تب
  • تشنج

اگر متوجه این علائم شدید، فورا به پزشک مراجعه کنید یا نوزاد خود را به بیمارستان ببرید.

کرنیکتروس در بزرگسالان

کرنیکتروس در بزرگسالان بسیار نادر است. شرایطی که باعث آن می‌شود اغلب بر نوزادان تأثیر می‌گذارد. این امکان برای بزرگسالان وجود دارد که سطح بیلی روبین بالایی داشته باشند، اما تقریباً هرگز کرنیکتروس وجود نداشته باشد. 

شرایطی که می‌تواند باعث سطح بسیار بالای بیلی روبین در بزرگسالان شود عبارتند از:

  • سندرم کریگلر-نجار: یک بیماری ارثی که تجزیه بیلی روبین را برای بدن دشوارتر می‌کند.
  • سندرم دوبین جانسون: یک اختلال نادر و ارثی که از حذف موثر بیلی روبین توسط بدن جلوگیری می‌کند. این وضعیت باعث ایجاد کرنیکتروس نمی‌شود.
  • سندرم گیلبرت: وضعیتی که در آن کبد نمی‌تواند به درستی بیلی روبین را پردازش کند.
  • سندرم روتور: یک اختلال ارثی که باعث تجمع بیلی روبین در خون می‌شود. این وضعیت باعث ایجاد کرنیکتروس نمی‌شود.

چه چیزی باعث ایجاد کرنیکتروس می‌شود؟

کرنیکتروس در اثر زردی شدید ایجاد می‌شود که درمان نمی‌شود. زردی یک مشکل شایع در نوزادان است. این به این دلیل اتفاق می‌افتد که کبد نوزاد نمی‌تواند به سرعت بیلی روبین را پردازش کند. در نتیجه بیلی روبین در جریان خون نوزاد جمع می‌شود.

دو نوع بیلی روبین در بدن وجود دارد:

  • بیلی روبین غیرکونژوگه (Unconjugated bilirubin): این نوع بیلی روبین از جریان خون به کبد می‌رود. این محلول در آب نیست، به این معنی که در آب حل نمی‌شود، بنابراین می‌تواند در بافت‌های بدن شما جمع شود.
  • بیلی‌روبین کونژوگه (Conjugated bilirubin): این بیلی روبین از بیلی روبین غیر کونژوگه در کبد شما تبدیل می‌شود. بیلی روبین کونژوگه محلول در آب است، بنابراین می‌توان آن را از طریق روده از بدن خارج کرد.

اگر بیلی روبین غیرکونژوگه در کبد تبدیل نشود، می‌تواند در بدن نوزاد انباشته شود. هنگامی که سطح بیلی روبین غیرکونژوگه بسیار بالا می‌رود، می‌تواند از خون خارج شده و به بافت مغز منتقل شود. بیلی روبین غیر کونژوگه می‌تواند منجر به کرنیکتروس شود اگر چیزی باعث ایجاد آن شود. بیلی روبین کونژوگه از خون به مغز نمی‌رود و معمولاً می‌تواند از بدن شما خارج شود. بنابراین، بیلی روبین کونژوگه منجر به کرنیکتروس نمی‌شود.

چندین علت بالقوه وجود دارد که می‌تواند منجر به ایجاد بیلی روبین غیر کونژوگه شود:

بیماری Rh یا ناسازگاری ABO

گاهی اوقات گروه خونی نوزاد و مادر با هم سازگار نیست. اگر مادری Rh منفی باشد، به این معنی است که گلبول‌های قرمز خون او نوع خاصی از پروتئین متصل به آنها ندارند. ممکن است فرزندش فاکتور Rh متفاوتی نسبت به او داشته باشد. اگر نوزاد او Rh مثبت باشد، به این معنی است که آن پروتئین به گلبول‌های قرمز خون خود متصل است. این به عنوان ناسازگاری Rh شناخته می‌شود. 

در ناسازگاری Rh، برخی از گلبول‌های قرمز جنین می‌توانند از جفت عبور کرده و وارد جریان خون مادر شوند. سیستم ایمنی مادر این سلول‌ها را به عنوان خارجی تشخیص می‌دهد. پروتئین‌هایی به نام آنتی بادی تولید می‌کند که به گلبول‌های قرمز نوزاد حمله می‌کند. سپس آنتی بادی‌های مادر می‌توانند از طریق جفت وارد بدن نوزاد شوند و گلبول‌های قرمز نوزاد را از بین ببرند.

با از بین رفتن این سلول‌های خونی، سطح بیلی روبین نوزاد افزایش می‌یابد. پس از تولد نوزاد، بیلی روبین در جریان خون و مغز انباشته می‌شود. امروزه بیماری Rh نادر است، زیرا مادران می‌توانند در دوران بارداری آن را درمان کنند.

زمانی که مادر دارای گروه خونی O و جنین او دارای گروه خونی متفاوت (ناسازگاری ABO) باشد، وضعیت مشابه، اما کمتر شدیدی ممکن است رخ دهد. این هنوز هم نسبتاً رایج است. اگرچه این نوزادان نیز در معرض خطر بیشتری برای کرنیکتروس هستند، اما تقریباً همیشه می‌توان با نظارت مناسب و درمان زودهنگام در صورت لزوم از آن جلوگیری کرد.

سندرم کریگلر نجار

نوزادان مبتلا به این بیماری ارثی فاقد آنزیم مورد نیاز برای تبدیل بیلی روبین غیرکونژوگه به ​​بیلی روبین کونژوگه برای حذف هستند. در نتیجه سطوح بالای بیلی روبین در خون آنها تجمع می‌یابد.

کرنیکتروس و سولفونامیدها

برخی داروها – به ویژه آنتی بیوتیک‌ها – نیز با کرنیکتروس مرتبط هستند. سولفونامیدها (همچنین به آنها داروهای سولفا نیز گفته می‌شود) گروهی از آنتی بیوتیک‌ها هستند که باکتری‌ها را از بین می‌برند. یکی از آنتی بیوتیک‌های رایج، سولفونامید سولفامتوکسازول را با تری متوپریم (SMX-TMP) برای درمان عفونت‌های باکتریایی ترکیب می‌کند. مطالعات نگرانی‌هایی را ایجاد کرده است که سولفونامیدها ممکن است خطر کرنیکتروس را افزایش دهند.

بیلی روبین غیرکونژوگه معمولاً از طریق جریان خون به کبد متصل می‌شود و به پروتئین آلبومین متصل می‌شود. در کبد، به بیلی روبین کونژوگه تبدیل می‌شود تا بتوان آن را از بدن خارج کرد. سولفونامیدها ممکن است بیلی روبین را از آلبومین جدا کنند که باعث افزایش سطح بیلی روبین خون می‌شود. بیلی روبین غیر متصل می‌تواند وارد مغز شده و باعث ایجاد کرنیکتروس شود.

عوامل خطر کرنیکتروس

نوزادان در صورتی که:

  • نارس به دنیا آمدند. هنگامی‌که نوزادان قبل از هفته ۳۷ به دنیا می‌آیند، کبد آنها حتی کمتر توسعه یافته است و حذف موثر بیلی روبین به زمان بیشتری نیاز دارد.
  • خوب تغذیه نکن. بیلی روبین در مدفوع خارج می‌شود. تغذیه نامناسب باعث می‌شود که نوزادان به اندازه کافی پوشک کثیف نسازند.
  • والد یا خواهر یا برادری داشته باشید که در نوزادی زردی داشته اند. این وضعیت می‌تواند در خانواده‌ها ایجاد شود. ممکن است با برخی از اختلالات ارثی مانند کمبود G6PD مرتبط باشد که باعث می‌شود گلبول‌های قرمز خیلی زود تجزیه شوند.
  • از مادری با گروه خونی O یا Rh منفی به دنیا آمد. مادران دارای این گروه‌های خونی گاهی اوقات نوزادانی به دنیا می‌آورند که سطح بیلی روبین بالایی دارند.

کرنیکتروس چگونه تشخیص داده می‌شود؟

کرنیکتروس اغلب در نوزادان تشخیص داده می‌شود. یکی از آزمایشاتی که ممکن است برای بررسی سطح بیلی روبین استفاده شود، نورسنج است. یک پزشک یا پرستار با قرار دادن نورسنج روی سر نوزاد، سطح بیلی روبین کودک شما را بررسی می‌کند. نورسنج میزان بیلی روبین در پوست کودک شما یا سطح بیلی روبین پوستی (TcB) او را نشان می‌دهد.

اگر سطح TcB کودک شما بالا باشد، می‌تواند نشانه ای از تجمع بیلی روبین در بدن او باشد. پزشک شما آزمایش خون بیلی روبین را تجویز می‌کند.

درمان کرنیکتروس

هدف از درمان کاهش میزان بیلی روبین غیر کونژوگه در بدن نوزاد قبل از رسیدن به سطوحی است که باعث آسیب مغزی توسط کرنیکتروس می‌شود.

نوزادانی که سطح بیلی روبین بالایی دارند اغلب با فتوتراپی یا نور درمانی درمان می‌شوند. در طول این درمان، بدن برهنه نوزاد در معرض نور خاصی قرار می‌گیرد. نور سرعت تجزیه بیلی روبین غیر کونژوگه در بدن نوزاد را افزایش می‌دهد.

نوزادان با سطح بیلی روبین بسیار بالا ممکن است نیاز به انتقال خون داشته باشند. در طی این روش، خون نوزاد به صورت تدریجی خارج می‌شود. سپس با خون منطبق از اهداکننده جایگزین می‌شود.

افزایش تعداد دفعاتی که به کودک می‌دهید نیز می‌تواند به درمان سطوح بالای بیلی روبین کمک کند. بیلی روبین از طریق روده در مدفوع خارج می‌شود. هر چه نوزادان بیشتر غذا بخورند، مواد زائد بیشتری تولید می‌کنند و بیلی روبین بیشتری دفع می‌شود.

عوارض کرنیکتروس

نوزادان مبتلا به کرنیکتروس می‌توانند این عوارض را ایجاد کنند:

  • فلج مغزی آتتوئید، نوعی اختلال حرکتی ناشی از آسیب مغزی است؛ 
  • کمبود تون عضلانی؛ 
  • اسپاسم عضلانی؛ 
  • مشکل در هماهنگی حرکت؛ 
  • کم شنوایی و ناشنوایی؛ 
  • مشکلات حرکت چشم، از جمله مشکل نگاه کردن به بالا؛ 
  • مشکل در صحبت کردن؛ 
  • ناتوانی ذهنی؛ 
  • دندان‌های شیری لکه دار. 

چشم انداز کرنیکتروس

هنگامی‌که علائم کرنیکتروس ظاهر شد، آسیب مغزی از قبل شروع شده است. درمان می‌تواند این آسیب را متوقف کند اما نمی‌تواند این آسیب را معکوس کند. به همین دلیل مهم است که نوزادان تازه متولد شده را از نظر سطوح بالای بیلی روبین – به خصوص اگر در معرض خطر هستند – تحت نظر داشته باشید و به سرعت آنها را درمان کنید.

منابع

آیا این مقاله برای شما مفید بود؟
بله
تقریبا
خیر
منبع
www.healthline.com

داریوش طاهری

اولیــــــن نیستیــم ولی امیـــــد اســــت بهتـــرین باشیـــــم...! خدایــــــــــا! نام و آوازه مــــــرا چنان در حافظــه‌ها تثبیت کن که آلزایمـــــــــر نیز تــوان به یغمـا بـردن آن را نـداشتــــــه باشـد...! خدایـــــــــا! محبّـت مــرا در دل‌های بندگانت بینداز ... خدایــــــا! مــــرا دوســــت بــــدار و محبوبــم گـــردان...!

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

دکمه بازگشت به بالا