بیماری های عروقی مغز؛ بیماری آنسفالوپاتی هایپرتانسیو: آنسفالوپاتی خلفی برگشت‌پذیر

آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

تعریف آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

آنسفالوپاتی هایپرتانسیو یک اختلال نورولوژیک حاد و تهدیدکننده حیات است که در اثر افزایش سریع و شدید فشارخون ایجاد می‌شود. این وضعیت معمولاً زمانی رخ می‌دهد که فشارخون سیستولیک و دیاستولیک به بیش از ۱۸۰/۱۲۰ میلی‌متر جیوه برسد. برخی منابع دیگر نیز فشار دیاستولیک مساوی یا بالاتر از ۱۲۵ میلی‌متر جیوه را به عنوان معیار تشخیصی مطرح کرده‌اند. این افزایش ناگهانی فشارخون باعث آسیب عروق مغزی، نشت مایع به فضای بینابینی و در نتیجه ایجاد علائم نورولوژیک می‌شود.

اتیولوژی آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

هر عاملی که منجر به افزایش ناگهانی فشارخون گردد، می‌تواند زمینه‌ساز بروز آنسفالوپاتی هایپرتانسیو شود. مهم‌ترین علل عبارتند از:

• بیماری‌های مزمن کلیوی مانند تنگی شریان کلیه و گلومرولونفریت که با اختلال در تنظیم فشارخون همراه هستند.

• مسمومیت‌های حاد که می‌توانند از طریق اثر مستقیم بر سیستم وازوموتور، بحران هایپرتانسیو ایجاد کنند.

• فئوکروموسیتوم که یک تومور نادر ولی بالقوه خطرناک از سلول‌های کرومافین است و می‌تواند با ترشح بیش از حد کاتکول‌آمین‌ها، فشارخون را به‌طور ناگهانی افزایش دهد.

• سندرم کوشینگ به دلیل اثرات هورمون‌های گلوکوکورتیکوئیدی بر تنظیم فشارخون.

• مصرف مواد محرک همچون کوکائین که از طریق اثرات سمپاتومیمتیک شدید، فشارخون را به سرعت افزایش می‌دهد.

• استفاده از داروهایی مانند آمینوفیلین و فنیل‌افرین که با مکانیزم‌های مختلف منجر به افزایش فشارخون می‌شوند.

نکته مهم

شایان توجه است که اکلامپسی یک فرم خاص از آنسفالوپاتی هایپرتانسیو محسوب می‌شود. در این بیماران و همچنین در مبتلایان به اختلالات حاد کلیوی، به‌ویژه در کودکان، علائم آنسفالوپاتی ممکن است در فشارخون‌های پایین‌تر از آنچه در آنسفالوپاتی‌هایپرتانسیو اولیه مشاهده می‌شود، ظاهر گردد. این نکته اهمیت ویژه‌ای در تشخیص زودهنگام و درمان به‌موقع این بیماران دارد. 

اپیدمیولوژی آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

آنسفالوپاتی هایپرتانسیو بیشتر در افراد جوان و میانسال که سابقه هایپرتانسیون دارند دیده می‌شود. این اختلال معمولاً در بیمارانی ایجاد می‌شود که دچار افزایش ناگهانی و کنترل‌نشده فشارخون می‌شوند، به‌ویژه زمانی که فشار به مقادیر بحرانی برسد. توجه به این نکته ضروری است که این وضعیت می‌تواند در افرادی که پیش‌تر سابقه طولانی از کنترل ضعیف فشارخون داشته‌اند، با شدت بیشتری بروز کند.

تظاهرات بالینی آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

علائم و نشانه‌های آنسفالوپاتی هایپرتانسیو اغلب در فاصله ۱۲ تا ۴۸ ساعت پس از افزایش سریع و مداوم فشارخون ظاهر می‌شود. تظاهرات بالینی این بیماری شامل موارد زیر است:

• سردرد شدید: شایع‌ترین و اولین علامت در اغلب بیماران است. این سردرد اغلب به‌طور ناگهانی شروع شده و بسیار مقاوم به درمان‌های معمول می‌باشد.

• استفراغ جهنده: در پی افزایش فشار داخل جمجمه (ICP)، بیماران ممکن است دچار استفراغ‌های شدید و پرتابی شوند.

• تحریک مننژ: افزایش ICP می‌تواند منجر به بروز علائم تحریک مننژی نظیر سفتی گردن شود.

• اختلالات بینایی: بیماران ممکن است دچار تاری دید، نقص یک‌طرفه میدان بینایی، اختلال در تشخیص رنگ‌ها (کوررنگی) یا حتی کوری کورتیکال شوند.

• اختلالات هوشیاری و تشنج: در مراحل پیشرفته بیماری، استوپور (کاهش شدید هوشیاری)، کما و تشنج ژنرالیزه ممکن است رخ دهد و وضعیت بالینی بیمار را به‌شدت وخیم کند.

• همی‌پارزی و آفازی: این علائم کمتر شایع هستند و معمولاً تنها در صورت بروز آسیب شدید نورولوژیک دیده می‌شوند.

نکته مهم بالینی

باید توجه داشت که در صورت افزایش فشارخون دیاستولیک به مقادیر بسیار بالا، یعنی بیش از ۱۲۵ میلی‌متر جیوه، احتمال بروز تظاهرات نورولوژیک شدید افزایش می‌یابد. در این شرایط، ممکن است علائم چشمی نظیر خونریزی شبکیه، اگزودای شبکیه و ادم پاپی مشاهده شود. همچنین درگیری کلیوی و قلبی در این مرحله بسیار شایع است و می‌تواند منجر به نارسایی کلیه یا نارسایی احتقانی قلب گردد.

یافته‌های تصویربرداری در آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

در بیماران مبتلا به آنسفالوپاتی هایپرتانسیو، یافته‌های تصویربرداری نقش کلیدی در تشخیص و پیگیری روند بیماری ایفا می‌کنند. مناطق خلفی مغز، به‌ویژه در نواحی اکسیپیتال، بیش از سایر بخش‌ها درگیر می‌شوند. علت این امر، آسیب‌پذیری بیشتر این نواحی نسبت به اختلالات خودتنظیمی عروق مغزی در برابر افزایش ناگهانی فشارخون است.

در بررسی با CT-Scan، ممکن است افزایش دانسیته در نواحی اکسیپیتال مشاهده شود که به دلیل تجمع مایع در فضای بینابینی رخ می‌دهد. این تغییرات در مراحل اولیه ممکن است خفیف بوده و با پیشرفت بیماری وضوح بیشتری پیدا کند.

در تصویربرداری با MRI، این نواحی به‌طور مشخص دچار افزایش سیگنال در توالی‌های حساس به آب (مثل T2 یا FLAIR) می‌شوند. این یافته‌ها نشان‌دهنده ادم وازوژنیک هستند که برخلاف ادم سییتوژنیک ناشی از سکته مغزی، قابلیت برگشت دارد.

نکته مهم بالینی

لازم به ذکر است که یافته‌های CT-Scan و MRI در مراحل ابتدایی بیماری ممکن است با ضایعات ناشی از انفارکتوس مغزی یا مناطق دمیلیناسیون اشتباه گرفته شوند. تفاوت مهم اینجاست که در آنسفالوپاتی هایپرتانسیو، این تغییرات معمولاً پس از چند هفته به حالت طبیعی بازمی‌گردند، در حالی که در انفارکتوس یا دمیلیناسیون، آسیب‌های ساختاری ماندگار خواهند بود.

به همین دلیل، این سندرم به نام Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) یا به اختصار سندرم آنسفالوپاتی خلفی برگشت‌پذیر شناخته می‌شود. ویژگی قابل برگشت بودن ضایعات تصویر برداری، یکی از معیارهای تشخیصی بسیار مهم در این بیماری است.

مکانیسم پاتولوژیک ایجاد آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

PRES یا سندرم آنسفالوپاتی خلفی برگشت‌پذیر، به دلیل اختلال در مکانیسم‌های خودتنظیمی مغز در پاسخ به افزایش ناگهانی فشارخون یا سایر عوامل آسیب‌رسان ایجاد می‌شود. این سندرم در واقع نتیجه‌ی ناتوانی عروق مغزی در حفظ پرفیوژن مناسب در برابر فشارخون بالا است.

در شرایط عادی، عروق مغزی با استفاده از سیستم خودتنظیمی (Autoregulation) قادرند جریان خون مغزی را در یک بازه فشار مشخص ثابت نگه دارند. اما زمانی که فشارخون به طور ناگهانی افزایش یابد و از آستانه خودتنظیمی فراتر رود (معمولاً در فشارهای سیستولیک بالای ۱۸۰ میلی‌متر جیوه)، این توانایی از بین می‌رود.

آسیب اولیه به سد خونی-مغزی (Blood Brain Barrier) اتفاق می‌افتد. با تخریب این سد، پلاسمای خون و پروتئین‌های آن به فضای بینابینی مغز نشت می‌کنند. این نشت، منجر به بروز ادم وازوژنیک در ماده سفید مغز به ویژه در مناطق خلفی مانند ناحیه اکسیپیتال و پاریتال می‌شود.

دلایل حساسیت بیشتر مناطق خلفی

مناطق خلفی مغز، به ویژه لوب‌های اکسیپیتال و پاریتال، به دلیل تراکم کمتر گیرنده‌های آدرنرژیک در عروق‌شان، حساسیت بیشتری به اختلالات تنظیم جریان خون دارند. در نتیجه، در مواجهه با افزایش ناگهانی فشارخون، این نواحی زودتر دچار ادم می‌شوند.

نتیجه نهایی

تجمع مایع در فضای خارج سلولی، بدون آسیب اولیه به سلول‌های مغزی، ویژگی اصلی ادم وازوژنیک در PRES است. اگر افزایش فشارخون به سرعت کنترل شود، ادم و تغییرات نورولوژیک به تدریج برگشت‌پذیر خواهد بود. اما در صورت تداوم افزایش فشارخون و عدم مداخله درمانی، آسیب‌های غیرقابل بازگشت نورونی ممکن است رخ دهد.

درمان آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

درمان اصلی آنسفالوپاتی هایپرتانسیو بر پایه‌ی کاهش صحیح و سریع فشارخون استوار است. هدف از درمان، پیشگیری از آسیب‌های دائمی مغزی و سایر اعضای حیاتی بدن می‌باشد. فشارخون هدف در این بیماران معمولاً کاهش به مقادیر حدود ۱۵۰/۱۰۰ میلی‌متر جیوه در طی چند ساعت نخست درمان است. کاهش سریع ولی کنترل‌شده فشارخون، جهت جلوگیری از ایسکمی ثانویه در مغز اهمیت فراوان دارد.

داروهای مورد استفاده در درمان آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

چندین داروی وریدی مؤثر برای کنترل فشارخون در این بیماران وجود دارد:

۱. نیتروپروساید سدیم وریدی: یک گشادکننده قوی عروق با اثر سریع است که به کاهش فوری فشارخون کمک می‌کند. باید حین مصرف آن، فشارخون به دقت مانیتور شود.

۲. کلسیم بلوکرها مانند نیفدیپین زیرزبانی: به عنوان گزینه‌ای سریع‌الاثر در مواقعی که دسترسی فوری به درمان وریدی ممکن نباشد، استفاده می‌شود. البته امروزه کاربرد نیفدیپین زیرزبانی با احتیاط بیشتری توصیه می‌شود.

۳. بتابلوکرهای وریدی مانند لابتالول و اسمولول: این داروها با کاهش ضربان قلب و قدرت انقباض عضله قلب، همزمان موجب کاهش فشارخون بدون افزایش قابل توجه ICP (فشار داخل جمجمه‌ای) می‌شوند.

درمان کمکی در صورت وجود ادم مغزی یا افزایش ICP

در صورت وجود شواهدی از ادم مغزی یا افزایش فشار داخل جمجمه (ICP)، دگزامتازون به عنوان کورتیکواستروئید با دوز ۴ تا ۶ میلی‌گرم هر ۶ ساعت تجویز می‌شود. هدف از استفاده دگزامتازون، کاهش تورم مغزی و پیشگیری از آسیب نورونی بیشتر است.

مدیریت تشنج

در صورت وجود تشنج‌های پایدار، تجویز داروهای ضد تشنج ضروری است تا از آسیب‌های نورولوژیک و تشدید وضعیت بیمار جلوگیری شود.

درمان اختصاصی در زنان باردار

در زنانی که مبتلا به اکلامپسی هستند، علاوه بر درمان فشارخون، باید سولفات منیزیوم برای کنترل تشنج‌ها و پیشگیری از عوارض عصبی بیشتر تجویز شود.

پیگیری و مانیتورینگ بیماران پس از درمان آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

پس از کنترل اولیه فشارخون و بهبود علائم عصبی، پیگیری دقیق بیماران نقش بسیار مهمی در جلوگیری از عود بیماری و آسیب‌های جبران‌ناپذیر مغزی دارد.

مانیتورینگ فشارخون

بیمار باید در طول بستری، تحت مانیتورینگ مداوم فشارخون قرار گیرد. کنترل تدریجی و هدفمند فشارخون، به ویژه در بیماران با بیماری‌های زمینه‌ای مانند نارسایی کلیه یا اختلالات غدد درون‌ریز، اهمیت دوچندان دارد.

پیگیری وضعیت نورولوژیک

ارزیابی مکرر وضعیت نورولوژیک بیمار، شامل بررسی سطح هوشیاری، حرکات چشم، قدرت عضلانی و واکنش‌های حسی باید به صورت منظم انجام شود. بهبود علائم عصبی به ویژه ادم پاپی و اختلالات بینایی، نشان‌دهنده پاسخ مناسب به درمان است.

ارزیابی مجدد تصویربرداری مغزی

در بیماران مبتلا به PRES یا آنسفالوپاتی هایپرتانسیو، معمولاً پس از چند هفته یک نوبت MRI مغزی مجدد انجام می‌شود. در بیشتر موارد، یافته‌های تصویربرداری از جمله ادم وازوژنیک برگشت می‌کنند و تصویر MRI به حالت طبیعی بازمی‌گردد.

برنامه‌ریزی درمان فشارخون درازمدت

بیمارانی که دچار آنسفالوپاتی هایپرتانسیو شده‌اند، نیازمند مدیریت دقیق فشارخون در درازمدت هستند. باید رژیم درمانی مناسب شامل داروهای ضد فشارخون تنظیم شود و آموزش‌های لازم درباره‌ی تغییر سبک زندگی مانند کاهش مصرف نمک، کنترل وزن و ورزش منظم ارائه گردد.

بررسی علل زمینه‌ای

ضروری است که علل اصلی افزایش ناگهانی فشارخون، مانند بیماری کلیوی مزمن، فئوکروموسیتوم یا اختلالات هورمونی شناسایی و درمان شوند تا از بروز مجدد آنسفالوپاتی پیشگیری شود.

فلوچارت مبحث آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

آنسفالوپاتی هایپرتانسیو
⬇
افزایش ناگهانی فشارخون (≥ ۱۸۰/۱۲۰ mmHg یا دیاستولیک ≥ ۱۲۵ mmHg)
⬇
آسیب مغزی ← اختلال سد خونی-مغزی ← ادم وازوژنیک

اتیولوژی
⇦ بیماری کلیه (تنگی شریان، گلومرولونفریت)
⇦ فئوکروموسیتوم
⇦ سندرم کوشینگ
⇦ کوکائین
⇦ اکلامپسی
⇦ داروها (آمینوفیلین، فنیل افرین)

تظاهرات بالینی
⇦ سردرد شدید
⇦ استفراغ جهنده
⇦ تحریک مننژ
⇦ اختلال بینایی (تاری دید، کوری، نقص میدان)
⇦ استوپور، کما، تشنج ژنرالیزه (موارد شدید)
⇦ همی‌پارزی و آفازی (نادر)

یافته‌های تصویربرداری
⇦ CT-Scan: دانسیته در لوب‌های اکسیپیتال
⇦ MRI: سیگنال بالا در مناطق خلفی
⇦ برگشت طبیعی طی چند هفته ← PRES

درمان
⇦ کاهش فشارخون تدریجی (هدف: ۱۵۰/۱۰۰ mmHg)
⇦ داروها: نیتروپروساید سدیم، لابتالول، نیفدیپین، اسمولول
⇦ درمان ادم مغزی: دگزامتازون
⇦ کنترل تشنج با ضدتشنج‌ها
⇦ سولفات منیزیوم در اکلامپسی

پیگیری
⇦ مانیتورینگ فشارخون و علائم نورولوژیک
⇦ MRI پیگیری پس از چند هفته
⇦ درمان علت زمینه‌ای
⇦ آموزش سبک زندگی سالم

پرسش‌هایی درباره آنسفالوپاتی هایپرتانسیو

آقای ۳۵ ساله‌ای به دنبال سردرد از ۲ روز قبل دچار گیجی، خواب آلودگی و کاهش تمرکز شده است. سابقه پرفشاری خون نداشته ولی در حال حاضر فشارخون ۲۳۰/۱۲۰ mmHg دارد. همکاری در دیدن ته چشم ندارد. سایر معاینات طبیعی هستند. کدامیک از تشخیص‌های زیر برای بیمار بیشتر مطرح است؟ 
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۴ کشوری [دانشگاه اهواز])
الف) خونریزی داخل مغزی
ب) خونریزی ساب‌آراکنوئید
ج) سکته ایسکمیک ساقه مغز
د) آنسفالوپاتی هیپرتانسیو