سندرم لنوکس–گاستو
اپیدمیولوژی و سن شروع
سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome – LGS) یکی از شدیدترین و مقاومترین انواع صرع دوران کودکی (Childhood Epilepsy) محسوب میشود. این سندرم معمولاً در سنین ۳ تا ۵ سالگی آغاز میشود و در طی زمان، بهدلیل مقاومت بالای آن به درمان دارویی، موجب بروز مشکلات جدی در رشد شناختی و عملکرد رفتاری کودک میگردد.
تریاد کلاسیک بالینی (Classic Clinical Triad)
LGS با یک تریاد مشخص بالینی (Triad) شناخته میشود که شامل سه ویژگی عمده است:
۱. انواع مختلف تشنجها (Multiple Seizure Types):
مهمترین ویژگی این سندرم، تنوع زیاد الگوهای تشنجی است. شایعترین آنها عبارتاند از:
تشنجهای تونیک-کلونیک ژنرالیزه (Generalized Tonic-Clonic Seizures)
تشنجهای آتونیک (Atonic Seizures) که با سقوط ناگهانی بدن همراه هستند.
ابسانس آتیپیک (Atypical Absence Seizures) که با نگاه خیره طولانی و عدم پاسخدهی همراه است.
۲. الگوی خاص EEG (Electroencephalogram):
در نوار مغزی یا EEG، الگوی مشخصی بهنام Slow Spike-and-Wave دیده میشود. این الگو شامل امواج سوزنی و آهسته با فرکانس کمتر از ۳ هرتز است و بهعنوان یکی از شاخصهای کلیدی تشخیصی این سندرم شناخته میشود.
۳. اختلال عملکرد شناختی (Cognitive Impairment):
اکثر کودکان مبتلا به LGS دچار ناتوانی ذهنی (Intellectual Disability) یا اختلالات یادگیری و رفتاری (Learning and Behavioral Disorders) هستند که تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی و آینده تحصیلی آنها میگذارد.
بیماریهای زمینهای و عوامل پاتوفیزیولوژیک
سندرم لنوکس–گاستو اغلب بر پایه آسیبهای پیشزمینهای مغزی شکل میگیرد. مهمترین این عوامل عبارتاند از:
اختلالات تکاملی عصبی (Neurodevelopmental Disorders)
آسیبهای تروماتیک مغزی (Brain Trauma)
هیپوکسی یا ایسکمی هنگام تولد (Perinatal Hypoxia/Ischemia)
وجود این عوامل میتواند نقش مهمی در پاتوفیزیولوژی (Pathophysiology) سندرم ایفا کند و با تغییرات ساختاری و عملکردی مغز، زمینۀ بروز صرع شدید را فراهم آورد.
درمانهای دارویی و غیردارویی
سندرم لنوکس–گاستو یکی از دشوارترین انواع صرع از لحاظ درمانپذیری محسوب میشود. با این حال، راهکارهایی برای مدیریت آن وجود دارد:
داروی خط اول:
اسید والپروئیک (Valproic Acid) بهعنوان انتخاب اول در کنترل انواع تشنجهای این سندرم مطرح است.داروهای کمکی:
لاموتریژین (Lamotrigine) معمولاً در کنار سایر داروها تجویز میشود و در کنترل برخی انواع تشنج، اثربخشی قابل توجهی دارد.
همچنین استازولامید (Acetazolamide) بهعنوان داروی کمکی در موارد مقاوم کاربرد دارد.درمان هورمونی:
در موارد شدید و مقاوم، از کورتیکواستروئیدها مانند ACTH یا پردنیزولون (Prednisolone) برای کنترل تشنج استفاده میشود.درمان جراحی:
در مواردی که تشنجهای تونیک یا آتونیک بسیار شدید و خطرناک باشند، ممکن است کالوستومی (Corpus Callosotomy) انجام شود. این جراحی با قطع ارتباط بین دو نیمکره مغز، از گسترش امواج تشنجی جلوگیری میکند.
پیشآگهی و پیگیری بلندمدت
متأسفانه، پیشآگهی (Prognosis) این سندرم اغلب نامطلوب است. بسیاری از بیماران به درمانهای دارویی معمول پاسخ نمیدهند و بهدلیل تشنجهای مقاوم، دچار آسیبهای پایدار شناختی و رفتاری میشوند. لذا پیگیری مستمر، مراقبت چندتخصصی (نورولوژی، روانپزشکی، گفتاردرمانی و توانبخشی) برای این بیماران حیاتی است.
جدول خلاصه سندرم لنوکس–گاستو (LGS):
| عنوان | توضیح کلیدی |
|---|---|
| سن شروع | بین ۳ تا ۵ سالگی |
| نوع صرع | صرع ژنرالیزه مقاوم به دارو (Drug-resistant Generalized Epilepsy) |
| انواع تشنج شایع | تونیک-کلونیک، آتونیک (سقوط ناگهانی)، ابسانس آتیپیک |
| یافته شاخص EEG | Slow Spike-and-Wave با فرکانس <۳ هرتز |
| اختلالات همراه | ناتوانی ذهنی، اختلال یادگیری و رفتاری |
| بیماریهای زمینهای | اختلالات تکاملی، هیپوکسی حین تولد، آسیب مغزی |
| درمان خط اول | اسید والپروئیک (Valproic Acid) |
| درمانهای کمکی | لاموتریژین، استازولامید، ACTH، پردنیزولون |
| درمان جراحی پیشنهادی | کالوستومی (Corpus Callosotomy) |
| پیشآگهی | نامطلوب؛ نیازمند مراقبت و پیگیری چندجانبه بلندمدت |
پرسشهایی درباره صرع و سایر اختلالات تشنجی
کودکی یک و نیم ساله به دلیل تشنجات آتونیک و تونیک – کلونیک ژنرالیزه به درمانگاه مراجعه کرده است. بیمار دارای درجاتی از اختلال شناختی میباشد. در نوار مغز بیمار امواج Spike-and-wave با فرکانس کمتر از ۳ هرتز دیده میشود. کدام نوع تشنج برای بیمار مطرح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) ابسانس تیپیک
ب) اسپاسم شیرخوارگی
ج) لنوکس – گاستو
د) میوکلونوس نوزادان
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
برای پاسخ به این سؤال، ابتدا به تحلیل کلیدواژهها و بررسی گزینهها میپردازیم و سپس به نتیجهگیری نهایی میرسیم.
تحلیل کلیدواژهها:
سن بیمار: ۱.۵ ساله (حدود ۱۸ ماهگی)
نوع تشنج: آتونیک (Atonic) و تونیک-کلونیک ژنرالیزه (Generalized Tonic-Clonic)
اختلال شناختی: وجود دارد
نوار مغزی (EEG): امواج Spike-and-wave با فرکانس کمتر از ۳ هرتز
→ این یافته یک شاخص کلاسیک از Slow Spike-and-Wave Pattern استهمه این ویژگیها با هم تطابق دارند با سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome)
بررسی گزینهها:
الف) ابسانس تیپیک (Typical Absence Seizure):
معمولاً در سنین بالاتر (۵ تا ۱۰ سال) دیده میشود
مشخصه EEG آن spike-and-wave با فرکانس ۳ هرتز یا بیشتر است
با افتادن یا تشنجهای تونیک-کلونیک همراه نیست
❌ این گزینه رد میشود.
ب) اسپاسم شیرخوارگی (Infantile Spasms):
در سنین زیر ۱ سال بروز میکند
با الگوی EEG بهنام هیپسآریتمیا (Hypsarrhythmia) شناخته میشود
نوع تشنج متفاوت از تشنج آتونیک یا تونیک-کلونیک است
❌ این گزینه نیز با مشخصات بیمار سازگار نیست.
ج) لنوکس – گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome):
سن شروع میتواند از حدود ۱.۵ سالگی باشد
انواع تشنج شامل آتونیک، تونیک، ابسانس آتیپیک، و ژنرالیزه تونیک-کلونیک
اختلال شناختی شایع است
EEG مشخص: Slow Spike-and-Wave <3 Hz
✅ این گزینه کاملاً منطبق با شرح حال و یافتههای EEG است.
د) میوکلونوس نوزادان (Benign Neonatal Myoclonus):
معمولاً در نوزادان دیده میشود، نه در ۱۸ ماهگی
بدون اختلال شناختی و با پیشآگهی خوب
با EEG طبیعی یا نزدیک به طبیعی
❌ با سن و علائم بیمار همخوانی ندارد.
نتیجهگیری نهایی:
با توجه به سن بیمار، انواع تشنجها، اختلال شناختی و الگوی مشخص نوار مغزی، تشخیص سندرم لنوکس–گاستو کاملاً مطرح است.
✅ پاسخ صحیح: گزینه ج) لنوکس – گاستو
تریاد زیر مربوط به کدامیک از تشنجها میباشد؟ انواع مختلف تشنج را شامل میگردد، اختلال شناختی دارد و در EEG، امواج Slow Spike and Wave دارد.
(پرانترنی – اسفند ۹۲)
الف) آتونیک
ب) تشنج میوکلونیک جوانان
ج) صرع مزیال تمپورال
د) سندرم لنوکس – گاستو
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
پاسخ تشریحی:
برای پاسخ دقیق به این پرسش، ابتدا هر یک از اجزای تریاد (Triad) ذکرشده را بهصورت تحلیلی بررسی کرده و سپس گزینهها را تکبهتک ارزیابی میکنیم تا به نتیجه نهایی برسیم.
تحلیل اجزای تریاد مطرحشده در سؤال:
۱. وجود انواع مختلف تشنج
۲. اختلال شناختی (Cognitive Impairment)
۳. نوار مغزی (EEG) با الگوی Slow Spike-and-Wave (کمتر از ۳ هرتز)
این سه شاخص، دقیقاً تریاد کلاسیک سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome – LGS) را تشکیل میدهند.
بررسی گزینهها:
الف) آتونیک (Atonic Seizures):
فقط یک نوع از تشنجها هستند (افت ناگهانی تون عضلانی)
بهتنهایی تریاد ذکر شده را شکل نمیدهند
ممکن است در LGS دیده شوند، ولی خودشان یک سندرم نیستند
❌ نادرست
ب) تشنج میوکلونیک جوانان (Juvenile Myoclonic Epilepsy – JME):
سن شروع در نوجوانی (معمولاً ۱۲ تا ۱۸ سالگی)
معمولاً بدون اختلال شناختی
EEG با Spike-and-wave با فرکانس بالا (معمولاً ۳ تا ۶ هرتز)
عمدتاً شامل میوکلونوس، تشنج تونیک-کلونیک، و ابسانس
❌ نادرست
ج) صرع مزیال تمپورال (Mesial Temporal Lobe Epilepsy – MTLE):
یک نوع صرع فوکال است
مشخصهاش تشنج پارشیال کمپلکس و اسکلروز هیپوکامپ در MRI است
با EEG لوکالیزه شده به ناحیه تمپورال و نه Slow Spike-and-wave ژنرالیزه
اختلال شناختی معمولاً خفیف یا وابسته به شدت حملات
❌ نادرست
د) سندرم لنوکس – گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome):
سن شروع: بین ۳ تا ۵ سالگی
تریاد کلاسیک:
۱. انواع مختلف تشنجها (تونیک، آتونیک، ابسانس آتیپیک، تونیک-کلونیک)
۲. اختلال شناختی و رفتاری
۳. الگوی Slow Spike-and-Wave در EEG (<۳ هرتز)
✅ کاملاً منطبق با سؤال
نتیجهگیری نهایی:
تمام ویژگیهای ذکر شده در سؤال (تریاد کلاسیک)، مختص سندرم لنوکس–گاستو است.
✅ پاسخ صحیح: گزینه د) سندرم لنوکس – گاستو
»» تمامی کتاب
