لکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده؛ تعریف، اتیولوژی، علائم، تشخیص و درمان

لکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده

تعریف

• لکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy – PML)، یک بیماری نادر و جدی دمیلینه‌کننده مغز که با ضایعات مولتی‌فوکال دمیلینه در اندازه‌های مختلف مشخص می‌شود.
• این بیماری تحت‌حاد است و پیشرفت علائم طی هفته‌ها تا ماه‌ها رخ می‌دهد.

اتیولوژی

• عامل بیماری: ویروس JC (John Cunningham Virus)، یک ویروس فرصت‌طلب که در حالت نهفته در افراد سالم وجود دارد.
• فعال شدن ویروس JC در افرادی با نقص ایمنی شدید باعث بیماری می‌شود.

ریسک فاکتورها

1. نقص ایمنی:
   • بیماران مبتلا به ایدز (شایع‌ترین علت).
   • بیماران با بدخیمی‌های خونی (مانند لنفوم یا لوسمی).
   • گیرندگان پیوند اعضا یا مغز استخوان (به دلیل درمان‌های سرکوب‌کننده ایمنی).
   • بیماری‌های التهابی مزمن (مانند سارکوئیدوز، سل).
2. درمان با داروهای سرکوب‌کننده ایمنی:
   • ناتالیزوماب (در درمان MS).
   • ریتوکسیماب، آزاتیوپرین، یا داروهای مشابه.

علائم بالینی

علائم بستگی به ناحیه آسیب‌دیده مغز دارد:

1. لوب اکسیپیتال:
   • نقایص بینایی (مانند همی‌انوپی هم‌جهت).
2. اختلالات شناختی:
   • گیجی، دمانس، کاهش تمرکز، و تغییرات شخصیتی.
3. ضعف عضلانی:
   • همی‌پارزی یا ضعف یک اندام.
4. آتاکسی:
   • مشکلات در تعادل و هماهنگی حرکات.

تشخیص

1. MRI:
   • روش تصویربرداری ارجح.
   • ضایعات با سیگنال بالا در T2 و بدون جذب ماده حاجب.
2. مایع مغزی نخاعی (CSF):
   • معمولاً طبیعی یا با تغییرات خفیف (افزایش پروتئین، IgG یا پلئوسیتوز).
   • PCR برای DNA ویروس JC: مهم‌ترین روش تشخیصی.

درمان

• درمان اختصاصی مؤثری وجود ندارد.
• اقدامات حمایتی شامل:
  1. قطع داروی سرکوب‌کننده ایمنی (مانند ناتالیزوماب).
  2. تقویت سیستم ایمنی: در افراد مبتلا به ایدز، شروع یا بهبود درمان ضدویروسی (ART).
• داروهای پیشنهادی:
  • سیتارابین و سیدوفوویر پیشنهاد شده‌اند، اما تأثیر قابل‌توجهی ندارند.

پیش‌آگهی

• پیش‌آگهی معمولاً ضعیف است، به ویژه در افرادی که نقص ایمنی شدید دارند.
• بقای بیمار ممکن است بهبود سیستم ایمنی و توقف عامل زمینه‌ای وابسته باشد.

پرسش درباره لکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده