کتاب بیماری های مغز و اعصاب آینده نگاران مغز؛ دیسکینزی ها؛ انواع ترمور و علل آن

دیسکینزی ها

انواع ترمور (Tremor) و علل آن

ترمور یکی از شایع‌ترین اشکال اختلالات حرکتی (Movement Disorders) است که به صورت حرکات غیرارادی و ریتمیک عضلات بروز می‌کند. این اختلال می‌تواند نشانه‌ای از بیماری‌های عصبی زمینه‌ای باشد یا در برخی موارد، به‌صورت خوش‌خیم و بدون علت مشخص ظاهر شود. به طور کلی، ترمورها بر اساس زمان وقوع و نوع حرکت به سه دسته اصلی تقسیم می‌شوند:

۱. ترمور استراحت (Rest Tremor)

ترمور استراحت زمانی رخ می‌دهد که فرد در حال استراحت است و عضلات درگیر فعالیتی ندارند. این نوع ترمور معمولاً با فعالیت ارادی کاهش می‌یابد.

مهم‌ترین علل ترمور استراحت عبارت‌اند از:

• بیماری پارکینسون (Parkinson’s Disease): این بیماری یکی از اصلی‌ترین علل ترمور استراحت است. در پارکینسون، کاهش دوپامین در عقده‌های قاعده‌ای (Basal Ganglia) منجر به بروز لرزش‌ کلاسیک «شمردن سکه» در حالت استراحت می‌شود.

• سندرم‌های آکینتیک-رژید (Akinetic-Rigid Syndromes): این سندرم‌ها شامل گروهی از اختلالات عصبی هستند که ویژگی اصلی آن‌ها کاهش حرکت (Akinesia) و سختی عضلانی (Rigidity) است و اغلب با ترمور استراحت همراه‌اند.

۲. ترمور وضعیتی و کنشی (Action/Postural Tremor)

ترمور وضعیتی (Postural Tremor) زمانی رخ می‌دهد که فرد در برابر جاذبه، اندام خود را در یک وضعیت خاص نگه می‌دارد. ترمور کنشی (Action Tremor) نیز هنگام انجام یک حرکت ارادی مشاهده می‌شود.

علل این نوع ترمورها می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• ترمور فیزیولوژیک (Physiologic Tremor): یک نوع ترمور طبیعی و خفیف است که در افراد سالم نیز ممکن است وجود داشته باشد و اغلب ناشی از فعالیت عضلات یا خستگی است.

• ترمور فیزیولوژیک تشدیدشده (Enhanced Physiologic Tremor): زمانی که ترمور فیزیولوژیک به دلیل عوامل خاصی شدت می‌گیرد، مانند:

  • تیروتوکسیکوز (Thyrotoxicosis): افزایش بیش از حد هورمون‌های تیروئیدی می‌تواند منجر به تحریک سیستم عصبی سمپاتیک و بروز ترمور شود.

  • اختلالات اضطرابی (Anxiety Disorders): اضطراب می‌تواند باعث افزایش سطح نورآدرنالین و در نتیجه تشدید ترمور فیزیولوژیک شود.

  • قطع الکل (Alcohol Withdrawal): ترک ناگهانی الکل در افراد وابسته ممکن است موجب ترمور شدید، به‌ویژه در ساعات ابتدایی ترک شود.

  • ترمور اسنشیال (Essential Tremor): یکی از شایع‌ترین اختلالات حرکتی در بالغین است که معمولاً خانوادگی بوده و عمدتاً دست‌ها را در حین فعالیت یا نگه داشتن در وضعیت خاص درگیر می‌کند.

  • داروها و سمپاتومیمتیک‌ها (Sympathomimetics): داروهایی مانند داروهای ضداحتقان، آدرنالین، کافئین، یا داروهای ضد افسردگی محرک می‌توانند موجب ترمور شوند.

  • لیتیوم (Lithium): داروی پایدارکننده خلق که گاهی در درمان اختلال دوقطبی به کار می‌رود، ممکن است باعث ایجاد ترمور شود.

  • اسید والپروئیک (Valproic Acid): دارویی ضدصرع که مصرف طولانی‌مدت آن ممکن است با لرزش همراه شود.

۳. ترمور هدف‌دار یا انتنشن (Intention Tremor)

ترمور انتنشن (Intention Tremor) نوعی ترمور است که هنگام نزدیکی به هدف در یک حرکت ارادی شدت می‌گیرد. این نوع ترمور نشان‌دهنده آسیب در مسیرهای کنترل هماهنگی حرکتی است.

مهم‌ترین علل آن عبارت‌اند از:

• ضایعات مخچه‌ای (Cerebellar Lesions): مخچه نقش مهمی در هماهنگی حرکات دارد، و آسیب به آن می‌تواند باعث ترمور هدف‌دار شود.

• بیماری مولتیپل اسکلروزیس (MS – Multiple Sclerosis): این بیماری التهابی مزمن، که میلین اعصاب را درگیر می‌کند، می‌تواند مسیرهای مخچه‌ای را تحت تأثیر قرار داده و منجر به ترمور شود.

• بیماری‌های عروقی مغز (Cerebrovascular Disease): سکته‌ها یا خونریزی‌هایی که مخچه یا ساقه مغز را درگیر کنند، می‌توانند باعث ترمور هدف‌دار شوند.

• تومورها (Tumors): تومورهای مغزی که به مخچه یا ساقه مغز فشار وارد می‌کنند نیز ممکن است باعث ایجاد ترمور شوند.

جمع‌بندی نهایی

ترمورها انواع مختلفی دارند که هرکدام از آن‌ها نشان‌دهنده نوع خاصی از اختلال در سیستم عصبی هستند. افتراق دقیق میان ترمور استراحت (Rest Tremor)، ترمور کنشی یا وضعیتی (Action/Postural Tremor) و ترمور هدف‌دار (Intention Tremor) برای تشخیص دقیق علت زمینه‌ای ضروری است. شناسایی درست نوع ترمور می‌تواند به تشخیص بیماری‌های زمینه‌ای مانند پارکینسون (Parkinson’s Disease)، مولتیپل اسکلروزیس (MS)، یا اختلالات تیروئیدی (Thyroid Disorders) کمک شایانی کند.

در صورت مشاهده لرزش‌های غیرطبیعی، مراجعه به متخصص مغز و اعصاب جهت ارزیابی و درمان توصیه می‌شود.

ترمور اسنشیال خوش‌خیم (Essential Tremor – ET)

تعریف و طبقه‌بندی:

ترمور اسنشیال (Essential Tremor یا ET) یکی از انواع ترمورهای فعالیتی یا وضعیتی (Action/Postural Tremor) است. این نوع ترمور در هنگام انجام حرکات ارادی یا حفظ یک وضعیت خاص علیه نیروی جاذبه رخ می‌دهد. برخلاف ترمور استراحت (Rest Tremor) که معمولاً در حالت عدم فعالیت ظاهر می‌شود، ترمور اسنشیال با فعالیت بیشتر می‌شود.

اپیدمیولوژی (Epidemiology):

ترمور اسنشیال یکی از شایع‌ترین اختلالات حرکتی (Movement Disorders) است و از بیماری پارکینسون (Parkinson’s Disease) نیز شایع‌تر گزارش شده است. این بیماری دارای دو پیک سنی در زمان بروز است:

• پیک اول: در حدود سن ۱۵ سالگی

• پیک دوم: در حدود ۵۰ سالگی

این توزیع دوگانه سنی بیانگر آن است که بیماری ممکن است هم در نوجوانی و هم در میانسالی بروز یابد.

اتیولوژی (Etiology):

در بیش از ۵۰٪ بیماران، سابقه خانوادگی مثبت با الگوی وراثت اتوزوم غالب (Autosomal Dominant Inheritance) وجود دارد. با وجود شیوع بالا، تاکنون هیچ گونه ناهنجاری پاتولوژیک یا بیوشیمیایی خاصی برای ET شناسایی نشده است.

علائم بالینی (Clinical Features):

1. افزایش ترمور با کشش دست به جلو: هنگام دراز کردن دست‌ها به سمت جلو، لرزش تشدید می‌شود که این مشخصه‌ای کاراکتریستیک (Characteristic) از ترمور اسنشیال است.

2. اختلال در حرکات ظریف: بیمار در انجام حرکات دقیق دچار مشکل می‌شود. اختلال در دست‌خط (Handwriting) از نشانه‌های بارز است.

3. فرکانس لرزش معمولاً بین ۶ تا ۸ هرتز است که این مقدار بیشتر از فرکانس ترمور پارکینسون است.

4. شایع‌ترین محل بروز لرزش در اندام‌های فوقانی (Upper Limbs) است، اگرچه در برخی بیماران، اندام‌های تحتانی (Lower Limbs) نیز درگیر می‌شوند.

5. در موارد شدید، ترمور ممکن است در گردن (Neck)، زبان (Tongue)، صدا (Voice)، عضلات فک و صورت (Facial Muscles) نیز دیده شود. با این حال، ترمور ایزوله در هر یک از این نواحی، معمولاً تشخیص ترمور اسنشیال را زیر سؤال می‌برد.

6. اگرچه ترمور اسنشیال معمولاً با دیگر بیماری‌های نورولوژیک همراه نیست، ممکن است برخی بیماران دچار اختلالات شناختی خفیف (Mild Cognitive Impairment) یا اختلال در تعادل (Unsteady Gait / Ataxia) باشند.

7. در برخی موارد، حالت چرخ‌دنده‌ای (Cogwheeling) بدون وجود سفتی عضلات (Rigidity) دیده می‌شود که می‌تواند سبب تشخیص اشتباه با پارکینسون شود.

تأثیر الکل:

یکی از ویژگی‌های جالب در ترمور اسنشیال این است که مقدار کم یا متوسطی از الکل (Alcohol) می‌تواند به‌طور قابل توجهی شدت لرزش را کاهش دهد. این ویژگی حتی در آزمون‌های کلینیکی نیز کاربرد دارد.

سیر بیماری و درمان (Clinical Course & Treatment):

بیشتر موارد ET سیر آهسته‌ای دارند و در بلندمدت بیشتر مشکلات ظاهری و اجتماعی برای بیمار ایجاد می‌کنند تا ناتوانی جسمی جدی.

درمان‌های پیشنهادی شامل موارد زیر است:

• بتابلوکرها (Beta-Blockers) مانند پروپرانولول (Propranolol): حدود ۵۰٪ بیماران به آن پاسخ مطلوبی می‌دهند.

• پریمیدون (Primidone): داروی ضدصرع که در برخی بیماران مؤثر است.

• داروهای ضد پارکینسون: این داروها بر ترمور اسنشیال بی‌تأثیر هستند و نباید استفاده شوند.

• در موارد شدید که بیمار پاسخ مناسبی به دارو نمی‌دهد، تحریک عمقی مغز (Deep Brain Stimulation – DBS) در ناحیه تالاموس (Thalamus)، به‌صورت یک‌طرفه یا دوطرفه، می‌تواند کمک‌کننده باشد.

نتیجه‌گیری:

ترمور اسنشیال (ET) یک اختلال شایع با پیش‌آگهی نسبتاً خوش‌خیم است که در بیشتر موارد منجر به ناتوانی شدید نمی‌شود. شناخت ویژگی‌های بالینی متمایز آن، مانند پاسخ مثبت به الکل، فرکانس بالای لرزش، نبود سفتی عضلانی و سابقه خانوادگی مثبت، به تشخیص دقیق آن از سایر اختلالات حرکتی مانند پارکینسون کمک می‌کند. درمان دارویی و در موارد شدید، جراحی، می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را به‌طور محسوسی بهبود بخشد.

ترمور مخچه‌ای (Cerebellar Tremor)

اهمیت بالینی ترمور مخچه‌ای:

ترمور (Tremor) یکی از نشانه‌های کلیدی در بیماری‌های مخچه (Cerebellum) است. به‌ویژه، ترمور Intention (Intention Tremor) به عنوان ویژگی شاخص ضایعات نیمکره‌های مخچه شناخته می‌شود. در این نوع ترمور، لرزش عمدتاً هنگام نزدیک شدن اندام به هدف خاصی بروز می‌کند، نه در حالت استراحت یا حفظ وضعیت. این نوع ترمور شاخص آسیب به نیمکره‌های مخچه است و می‌تواند عملکرد حرکتی دقیق را مختل کند.

تست‌های تشخیصی کلینیکی:

برای بررسی و ارزیابی ترمور Intention، از آزمون‌های زیر استفاده می‌شود:

۱. تست انگشت به بینی (Finger-to-Nose Test):

در این تست، از بیمار خواسته می‌شود که به طور متناوب، نوک انگشت خود را به نوک بینی و سپس به انگشت پزشک برساند. در بیماران مبتلا به ترمور مخچه‌ای، هنگام نزدیک شدن به هدف، حرکات نامنظم و ناشیانه (Ataxic) ظاهر می‌شود. این اختلال حرکتی، به نام دیسمتری (Dysmetria) شناخته می‌شود.

• اگر بیمار به هدف نرسد: به آن هیپومتری (Hypometria) می‌گویند.

• اگر بیمار از هدف عبور کند: به آن هیپرمتی (Hypermetria) گفته می‌شود.

۲. تست پاشنه به ساق (Heel-to-Shin Test):

بیمار در وضعیت درازکش (Supine) قرار می‌گیرد و باید پاشنه یک پا را روی زانوی پای مقابل بگذارد و سپس آن را در امتداد ساق به سمت پایین (قوزک) حرکت دهد و دوباره به بالا بازگرداند. در بیماران با ضایعه مخچه‌ای، این حرکت دچار ناهماهنگی می‌شود.

🔹 یادآوری: این دو تست، در صورت وجود ضایعات نیمکره‌ای مخچه (Cerebellar Hemisphere Lesions) دچار اختلال می‌شوند.

ویژگی‌های بالینی ترمور مخچه‌ای:

1. ترمور از نوع Intention Tremor است: فقط در حین انجام حرکات هدفمند ایجاد می‌شود و با نزدیک شدن به هدف تشدید می‌یابد.

2. همراهی با دیسمتری (Dysmetria): حرکات ارادی ناهماهنگ و غیر دقیق هستند.

3. درگیری عضلات محوری و پروگزیمال (Axial and Proximal Muscles): برخلاف سایر ترمورها که بیشتر در اندام‌های دیستال دیده می‌شوند، در ترمور مخچه‌ای عضلات مرکزی و بزرگ‌تر هم درگیر می‌شوند.

درمان:

برای ترمور Intention درمان مؤثری در دسترس نیست. داروها در این نوع ترمور معمولاً پاسخ مؤثری ندارند. در برخی موارد خاص ممکن است تحریک مغزی عمقی (Deep Brain Stimulation) در مراکز حرکتی مؤثر باشد، اما همچنان چالش‌برانگیز است.

افتراق ناحیه ضایعه در مخچه:

• ضایعات ناحیه میانی (Vermis) یا خط وسط مخچه:
  باعث بروز آتاکسی تنه (Truncal Ataxia) و لرزش تنه (Titubation) می‌شود، که در آن فرد قادر به حفظ تعادل نشسته یا ایستاده نیست.

• ضایعات نیمکره‌های مخچه یا مسیرهای خروجی آن (Cerebellar Hemispheres/Output Pathways):
  سبب آتاکسی اندام‌ها (Limb Ataxia) و ترمور Intention در دست‌ها و پاها می‌شوند.

سایر علل ترمور Intention:

اگرچه ترمور Intention مشخصه بارز ضایعات مخچه‌ای است، اما در سایر بیماری‌ها نیز ممکن است دیده شود، از جمله:

• بیماری مولتیپل اسکلروزیس (Multiple Sclerosis – MS)

• بیماری‌های عروقی مغز (Cerebrovascular Diseases)

• تومورهای مغزی (Brain Tumors)

• ضایعات ساقه مغز (Brainstem Lesions)

نتیجه‌گیری:

ترمور مخچه‌ای به ویژه از نوع Intention Tremor، یکی از بارزترین نشانه‌های آسیب به مخچه و مسیرهای حرکتی آن است. شناسایی صحیح آن از طریق تست‌های دقیق نورولوژیک، به افتراق آن از سایر انواع ترمور کمک می‌کند. با توجه به محدود بودن گزینه‌های درمانی، تمرکز بر تشخیص زودهنگام، بازتوانی فیزیکی و در موارد خاص روش‌های جراحی می‌تواند به مدیریت علائم کمک کند.

پرسش‌هایی درباره انواع ترمور و علل آن

 کدامیک از بیماری‌های زیر موجب ترمور
Action-Postural می‌شود؟
(امتحان پایان ترم دانشجویان پزشکی دانشگاه تهران) 
الف) بیماری پارکینسون
ب) سندرم‌های آکینتیک – رژید
ج) ترمور فیزیولوژیک
د) مولتیپل اسکلروز