کتاب بیماری های مغز و اعصاب آینده نگاران مغز؛ اختلالات حرکتی؛ کره سیدنهام

دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدایا مرا بیرون آور از تاریکىهاى وهم،
وَ اَکْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَیْنا اَبْوابَ رَحْمَتِکَ
خدایا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَیْنا خَزائِنَ عُلُومِکَ بِرَحْمَتِکَ یا اَرْحَمَ الرّاحِمینَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز کن به امید رحمتت اى مهربانترین مهربانان.
» اختلالات حرکتی
» » کره؛ کره سیدنهام
کره (Chorea)
تعریف کُره
کُره به حرکات سریع (Rapid)، مداوم (Continuous)، غیرارادی (Involuntary)، نامنظم (Irregular) و بیهدف (Purposeless) در اندامها اطلاق میشود که به صورت غیرقابل پیشبینی از یک بخش بدن به بخش دیگر منتقل میشود. این حرکات برخلاف حرکات منظم یا ریتمیک، هیچ الگوی تکرارشوندهای ندارند و کاملاً ناگهانی و متغیر هستند.
ناحیه درگیر در کُره
این حرکات معمولاً در قسمتهای دیستال (Distal) اندامها ظاهر میشوند، مانند انگشتان دست یا پا، و معمولاً با دامنه حرکتی کم همراه هستند. به همین دلیل، بیمار ممکن است در نگاه اول فقط بیقراری خفیف یا حرکات نامحسوسی در اندامها داشته باشد، اما بررسی دقیقتر وجود حرکات کرهای را مشخص میکند.
علائم بالینی همراه
بیماران مبتلا به کُره ممکن است با در هم کشیدن چهره (Facial Grimacing)، صداهای غیرطبیعی تنفسی و هیپوتونی (Hypotonia) یا کاهش تون عضلانی همراه باشند. هیپوتونی در بیماران مبتلا به کُره پدیدهای شایع است و میتواند باعث عدم تعادل یا ضعف کنترل حرکتی شود.
پنهانسازی حرکات توسط بیمار
یکی از نکات تشخیصی مهم این است که بیماران معمولاً به صورت ناخودآگاه تلاش میکنند حرکات کرهای را با حرکات ارادی پوشش دهند. برای مثال، ممکن است به بهانه خاراندن یا صاف کردن لباس، حرکت غیرارادی را پنهان کنند. این رفتار باعث میشود که تشخیص کره در مراحل ابتدایی دشوارتر شود.
کره سیدنهام (Sydenham’s Chorea)
تعریف کره سیدنهام
کره سیدنهام نوعی اختلال حرکتی ثانویه به تب روماتیسمی (Rheumatic Fever) است که معمولاً پس از عفونت با استرپتوکوکهای گروه A (Group A Streptococcus) در دوران کودکی بروز میکند. این بیماری با علائم نورولوژیک، روانپزشکی و رفتاری همراه است و در برخی موارد، وجود آنتیبادیهای ضد گانگلیونهای بازال (Anti-basal ganglia antibodies) در بدن بیماران دیده میشود. مکانیسم احتمالی بیماری، آسیب خودایمنی به عقدههای قاعدهای (Basal Ganglia) است که مسئول تنظیم حرکات بدن هستند.
اپیدمیولوژی
کره سیدنهام بیشتر در دختران نوجوان دیده میشود و سن بروز آن معمولاً بین ۵ تا ۱۵ سالگی است. بنابراین شیوع آن در جنس مؤنث بیشتر است (گزینه ب از پرسش آزمونی صحیح است).
علائم بالینی
شروع علائم تدریجی و تحت حاد (Subacute Onset) است و معمولاً در طی هفتهها تا ماهها بروز مییابد. علائم شاخص این بیماری عبارتند از:
۱. هیپوتونی (Hypotonia) یا کاهش تون عضلانی که باعث بیثباتی حرکتی و ضعف عضلات میشود.
۲. ضعف عضلانی (Muscle Weakness)، بهویژه در اندامها.
۳. تغییرات منتال (Mental Changes) شامل اختلالات رفتاری مانند تحریکپذیری، بیقراری، افسردگی، و کاهش تمرکز.
۴. حرکات کرهای که میتوانند یکطرفه (Unilateral) باشند و در برخی موارد به شکل همیبالیسم (Hemiballismus) بروز میکنند.
۵. اختلالات روانپزشکی (Psychiatric Symptoms) مانند اضطراب، وسواس، و حتی توهم در موارد شدید.
تشخیص
تشخیص کره سیدنهام بالینی است، اما میتوان برای حمایت از تشخیص، بررسیهای زیر را انجام داد:
-
EEG (الکتروانسفالوگرافی): معمولاً امواج آهسته (Slow Waves) دیده میشود.
-
MRI مغز: ممکن است تورم و تغییر در سیگنال گانگلیونهای بازال را نشان دهد، اما همیشه مشاهده نمیشود.
-
بررسی سابقه عفونت استرپتوکوکی، مانند ASO (آنتیاسترپتولیزین O) بالا نیز مفید است.
درمان
اگرچه سیر بیماری معمولاً محدودشونده است و در طی ۳ تا ۶ ماه بهبود مییابد، درمان علامتی برای کاهش ناراحتی بیمار ضروری است:
۱. والپروات سدیم (Sodium Valproate): در کنترل حرکات کره مؤثر است و بهتر است از همان ابتدا شروع شود.
۲. هالوپریدول (Haloperidol): برای کنترل علائم حاد مؤثر است، اما نباید با داروهای آنتیکولینرژیک ترکیب شود، زیرا این ترکیب ممکن است حرکات کرهای را تشدید کند.
3. در موارد شدید و مقاوم، داروهای دیگری مانند ریسپریدون یا حتی ایمونوتراپی نیز ممکن است مطرح شوند.
افتراق کره سیدنهام از سایر علل حرکات کرهای (Chorea)
در بررسی بیماریهای همراه با حرکات کرهای، توجه به سن بیمار، سابقه خانوادگی، علائم همراه، و سیر بیماری نقش کلیدی دارد. در اینجا به برخی از مهمترین افتراقات میپردازیم:
۱. کره سیدنهام (Sydenham’s chorea)
-
سن شروع: کودکی یا اوایل نوجوانی
-
جنس: شایعتر در دختران
-
عامل زمینهای: عفونت استرپتوکوکی و تب روماتیسمی
-
علائم همراه: هیپوتونی، تغییرات رفتاری، گاه همیبالیسم
-
تشخیص: بالینی + شواهد پشتیبان از عفونت استرپتوکوکی
-
پاسخ به درمان: خوب، خودمحدودشونده
-
سیر: بهبود طی ۳ تا ۶ ماه
۲. بیماری هانتینگتون (Huntington’s disease)
-
سن شروع: بزرگسالی (معمولاً ۳۰ تا ۵۰ سالگی)
-
سابقه خانوادگی: مثبت، اتوزومال غالب
-
علائم همراه: دمانس پیشرونده، اختلالات رفتاری، حرکات کرهای مزمن
-
تشخیص: تست ژنتیک (CAG repeat در ژن HTT)
-
پاسخ به درمان: ضعیف، بیماری پیشرونده است
۳. لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)
-
سن شروع: معمولاً جوانی
-
علائم همراه: اختلالات سیستمیک، آرتریت، بثورات پوستی، اختلالات کلیوی
-
تشخیص: آنتیبادیهای ANA و Anti-dsDNA
-
پاسخ به درمان: وابسته به کنترل بیماری زمینهای
۴. مصرف دارو یا مسمومیت (مثلاً لوو-دوپا، فنیتوئین، نورولپتیکها)
-
سیر: ارتباط زمانی واضح با مصرف دارو
-
علائم: ممکن است حرکات کرهای یا دیسکینزی ایجاد شود
-
درمان: قطع یا کاهش دارو
۵. اختلالات متابولیک (مانند هیپوگلیسمی، هیپرناترمی، یا بیماریهای کبدی)
-
علائم همراه: تغییر سطح هوشیاری، اختلال الکترولیتی
-
درمان: اصلاح متابولیسم
رویکرد تشخیصی گامبهگام در حرکات کرهای
۱. گرفتن شرح حال کامل (سن شروع، مدت علائم، سابقه خانوادگی، عفونت اخیر)
۲. معاینه عصبی و رفتاری
3. بررسیهای پاراکلینیکی هدفمند (EEG، MRI، آزمایشهای روماتولوژی و عفونت)
4. بررسی داروهای مصرفی
5. انجام تست ژنتیک در صورت لزوم
نتیجهگیری
در کودکی با بروز ناگهانی حرکات کرهای، سابقه تب روماتیسمی، و علائم رفتاری، کره سیدنهام محتملترین تشخیص است. این بیماری با والپروات سدیم و گاهی هالوپریدول بدون آنتیکولینرژیکها کنترل میشود و سیر آن در اغلب موارد خوشخیم و خودمحدودشونده است.
خواهش میکنم. در ادامه یک جدول مقایسهای علمی و خلاصه بین کره سیدنهام و سایر بیماریهایی که با حرکات کرهای (Chorea) همراه هستند ارائه میشود تا افتراق بالینی سادهتر گردد:
جدول مقایسهای بیماریهای همراه با حرکات کرهای
ویژگیها | کره سیدنهام (Sydenham’s chorea) | بیماری هانتینگتون (Huntington’s) | لوپوس (SLE) | عوارض دارویی | اختلالات متابولیک |
---|---|---|---|---|---|
سن شروع | کودکی یا نوجوانی | بزرگسالی (۳۰–۵۰ سال) | نوجوانی تا بزرگسالی | هر سنی | هر سنی |
جنس | شایعتر در دختران | مساوی در دو جنس | زنانهتر | بستگی به دارو دارد | مساوی |
عامل زمینهای | تب روماتیسمی، استرپتوکک A | ژنتیک (CAG repeat) | بیماری خودایمنی | داروهای CNS | هیپو/هیپرگلیسمی، کبدی |
علائم همراه | هیپوتونی، علائم روانی، همیبالیسم | دمانس، تحریکپذیری، حرکات پیشرونده | آرتریت، راش، تب | بسته به نوع دارو | آنسفالوپاتی، کما |
تشخیص | بالینی، شواهد استرپتوکک، EEG/MRI | تست ژنتیک | ANA، Anti-dsDNA | شرح حال دارویی | آزمایشات خونی |
سیر بیماری | خودمحدودشونده (۳–۶ ماه) | پیشرونده و غیرقابل برگشت | با درمان قابل کنترل | با قطع دارو بهبود | با اصلاح اختلال بهبود |
درمان انتخابی | والپروات سدیم، هالوپریدول | تترابنازین، ریسپریدون | ایمونوساپرسیوها | قطع دارو | اصلاح متابولیسم |
این جدول میتواند به عنوان مرجع سریع برای تفکیک بالینی علل مختلف Chorea مورد استفاده قرار گیرد.
پرسشهایی درباره کره
حرکات نامنظم، سریع و پرشی غیرارادی و غیرقابل پیشبینی در قسمتهای مختلف بدن شامل سر و اندامها و زبان چه نامیده میشود؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) دیستونی
ب) همیبالیسم
ج) کره
د) آتتوز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی
توضیحات:
حرکات غیرارادی در نورولوژی اشکال گوناگونی دارند که بسته به محل ضایعه، خصوصیات حرکات و سیر آنها طبقهبندی میشوند. یکی از این حرکات، کره (Chorea) است که مشخصات زیر را دارد:
-
حرکاتی نامنظم، سریع، پرشی و غیرقابل پیشبینی هستند.
-
میتوانند قسمتهای مختلف بدن را درگیر کنند؛ شامل اندامها، صورت، زبان و حتی تنه.
-
معمولاً ریتم خاصی ندارند و به طور ناگهانی بین عضلات مختلف جابهجا میشوند.
-
در بیماریهایی مانند بیماری هانتینگتون (Huntington’s disease) یا کره سیدنهام (Sydenham’s chorea) دیده میشوند.
بررسی گزینهها:
-
الف) دیستونی (Dystonia):
حرکات مداوم یا اسپاسمهای عضلانی طولکشیده همراه با چرخش غیرطبیعی و وضعیت غیرارادی اندامها. حرکات آهستهتر از کره هستند و ماهیت نگهدارندهتری دارند. -
ب) همیبالیسم (Hemiballismus):
حرکات پرشی و پرتابی بسیار شدید و ناگهانی، اما معمولاً فقط در یک طرف بدن (Hemibody) دیده میشوند و بیشتر در اثر آسیب به هسته سابتالامیک (Subthalamic nucleus) ایجاد میگردند. -
ج) کره (Chorea):
همانگونه که در صورت سؤال آمده، حرکات نامنظم، سریع، پرشی و غیرقابل پیشبینی در نقاط مختلف بدن تعریف کلاسیک کره است. این گزینه صحیح است. -
د) آتتوز (Athetosis):
حرکات آهسته، پیچشی و مارمانند که اغلب در انگشتان و دستها دیده میشود. از نظر ریتم و سرعت با کره متفاوت است.
نتیجهگیری:
با توجه به ویژگیهای ذکر شده در صورت سؤال که کاملاً با تعریف کره (Chorea) مطابقت دارد، این گزینه به درستی انتخاب شده است. پاسخ صحیح: ج) کره
کودکی ۱۲ ساله دچار حرکات کُرهمانند و علائم رفتاری شده است. در بررسیها سابقه عفونت چرکی گلو در ۲ سالگی داشته است. ولی در حال حاضر مشکل عفونی ندارد. کدام گزینه در درمان بیماری صحیح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان]) الف) والپروات سدیم در کنترل این بیماری مؤثر است.
ب) در پسرها شایعتر است.
ج) تشخیص بیماری به کمک EEG و MRI است.
د) هالوپریدول به همراه آنتی کلینرژیکها در درمان آن به کار برده میشود.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی
توضیحات:
کره سیدنهام (Sydenham’s chorea) یکی از تظاهرات نورولوژیک تب روماتیسمی (Rheumatic fever) است که معمولاً چند هفته تا چند ماه پس از یک عفونت استرپتوکوکی (Streptococcal infection) مانند گلودرد چرکی (Pharyngitis) ایجاد میشود. این بیماری بیشتر در کودکان و نوجوانان، بهویژه دختران دیده میشود.
ویژگیهای بالینی آن شامل:
-
حرکات کرهای (Choreiform movements): حرکات سریع، پرشی، غیرقابل پیشبینی در اندامها و صورت
-
تغییرات رفتاری و عاطفی: مانند تحریکپذیری، کاهش تمرکز یا اضطراب
-
عدم وجود علائم عفونت فعال در زمان بروز کره
درمان کره سیدنهام شامل کنترل علائم حرکتی و پیشگیری از عود تب روماتیسمی است.
برای کنترل حرکات کرهای، معمولاً از داروهایی مانند:
-
هالوپریدول (Haloperidol): داروی خط اول سنتی
-
والپروات سدیم (Valproate sodium): یک داروی ضدتشنج که اثر مهاری بر فعالیتهای غیرطبیعی نورونی دارد و در برخی منابع به عنوان جایگزین یا مکمل هالوپریدول ذکر شده است، بهویژه در صورت بروز عوارض جانبی از سوی داروهای ضدروانپریشی.
بررسی گزینهها:
الف) والپروات سدیم در کنترل این بیماری مؤثر است.
✔️ صحیح. والپروات سدیم بهعنوان داروی ضدتشنج میتواند حرکات کرهای را مهار کند و در برخی بیماران بهخصوص کودکان بهتر تحمل میشود. در منابع جدید، استفاده از والپروات بهعنوان جایگزینی با تحمل بهتر نسبت به هالوپریدول مطرح است.
ب) در پسرها شایعتر است.
❌ نادرست. کره سیدنهام در دختران شایعتر از پسران است.
ج) تشخیص بیماری به کمک EEG و MRI است.
❌ نادرست. EEG و MRI برای رد سایر علل بهکار میروند. تشخیص کره سیدنهام عمدتاً بالینی است.
د) هالوپریدول به همراه آنتیکلینرژیکها در درمان آن به کار برده میشود.
✔️ صحیح از نظر کلاسیک. اما در سؤال از ما خواسته شده کدام گزینه صحیح است و چون گزینه الف نیز صحیح است و در منابع بهعنوان داروی مؤثر در کنترل کره ذکر شده، پس پاسخ به نیت طراح میتواند الف باشد.
نتیجهگیری:
هر دو گزینه الف و د میتوانند درست باشند، اما با توجه به تأکید برخی منابع جدید بر استفاده از والپروات سدیم به دلیل تحمل بهتر، و قرار گرفتن این گزینه بهتنهایی بهعنوان پاسخ، میتوان نتیجه گرفت که پاسخ الف مورد نظر طراح بوده است.
✅ پاسخ صحیح: الف) والپروات سدیم در کنترل این بیماری مؤثر است.
»» تمامی کتاب