کتاب بیماری های مغز و اعصاب آینده نگاران مغز؛ آرتریت تمپورال

آرتریت تمپورال

آرتریت تمپورال (Temporal Arteritis) که با نام آرتریت سلول ژانت (Giant Cell Arteritis) نیز شناخته می‌شود، نوعی واسکولیت (Vasculitis) درگیرکننده شریان‌های متوسط تا بزرگ (Medium to Large Arteries) است که معمولاً در افراد سالمند رخ می‌دهد. این بیماری در صورت عدم تشخیص و درمان سریع، می‌تواند منجر به کوری (Blindness) برگشت‌ناپذیر شود که اهمیت شناخت بالینی و تشخیص به‌موقع آن را دوچندان می‌سازد.

اپیدمیولوژی:
این بیماری در زنان شایع‌تر است و به‌طور معمول در افراد بالای ۵۰ سال بروز می‌کند. بیشترین موارد ابتلا در سنین بالای ۶۵ سال گزارش شده است. در برخی مطالعات، نسبت ابتلای زنان به مردان حدود ۲ به ۱ ذکر شده است.

پاتوژنز:
آرتریت تمپورال نوعی بیماری اتوایمیون (Autoimmune Disease) با منشاء ناشناخته است. فرآیند التهابی (Inflammatory Process) آن می‌تواند به‌صورت فوکال (Focal) یا سیستمیک (Systemic) بروز یابد. این التهاب معمولاً دیواره عروق را درگیر کرده و موجب تنگی (Stenosis) یا حتی انسداد (Occlusion) کامل شریان‌های مهم می‌شود که در صورت درگیری شریان‌های چشمی، تهدیدی جدی برای بینایی خواهد بود.

تأثیر بر عروق بزرگ:
گرچه نام بیماری به «شریان تمپورال» اشاره دارد، اما آرتریت سلول ژانت می‌تواند شریان‌های کرانیال دیگر مانند شریان اکسیپیتال (Occipital Artery)، فاسیال (Facial Artery) و حتی آئورت (Aorta) را نیز درگیر نماید. درگیری آئورت ممکن است منجر به آنوریسم، پارگی یا دایسکشن شود.

جمع‌بندی:
آرتریت تمپورال یک بیماری جدی و اورژانس نورولوژیک و روماتولوژیک محسوب می‌شود. تشخیص زودهنگام و درمان با کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids) کلید جلوگیری از عوارض جبران‌ناپذیر آن است.

علائم بالینی آرتریت تمپورال (Clinical Manifestations of Temporal Arteritis)

۱. سردرد (Headache):
شایع‌ترین علامت آرتریت تمپورال، سردرد است. این سردرد می‌تواند ضربان‌دار (Throbbing) یا غیر ضربانی (Non-throbbing) باشد و معمولاً به‌صورت یک‌طرفه (Unilateral) بروز می‌کند. در بسیاری از موارد، محل درد با شریان تمپورال سطحی (Superficial Temporal Artery) یا شریان اکسیپیتال (Occipital Artery) هم‌راستا است. این سردرد ممکن است در شب‌ها شدت یابد و گاه بیمار را از خواب بیدار کند.

۲. پلی‌میالژی روماتیکا (Polymyalgia Rheumatica):
بیش از ۵۰٪ بیماران مبتلا به آرتریت تمپورال دارای پلی‌میالژی روماتیکا (PMR) هستند. این بیماری با درد در عضلات و مفاصل پرگزیمال (Proximal Joints and Muscles)، خشکی صبحگاهی (Morning Stiffness)، خستگی (Fatigue)، تب (Fever) و احساس ناخوشی عمومی (Malaise) تظاهر می‌یابد.

۳. التهاب شریان تمپورال سطحی:
در حدود نیمی از بیماران، شواهد عینی از التهاب شریان تمپورال سطحی دیده می‌شود. این یافته‌ها شامل اریتم (Erythema)، تندرنس (Tenderness)، ندولاریتی (Nodularity)، کاهش یا فقدان نبض (Decreased Pulsation) و افزایش ضخامت دیواره عروق (Wall Thickening) است که در مسیر لمس‌پذیر شریان تمپورال قابل مشاهده یا لمس هستند.

۴. Jaw Claudication:
در حدود ۴۰٪ بیماران، هنگام جویدن غذا (Chewing) به دلیل ایسکمی عضلات جونده (Ischemia of Masticatory Muscles)، درد یا احساس گرفتگی در فک تحتانی (Mandible) ایجاد می‌شود که به آن Jaw Claudication می‌گویند. این علامت از مهم‌ترین یافته‌های اختصاصی در تشخیص آرتریت تمپورال محسوب می‌شود.

۵. کوری گذرا (Amaurosis Fugax):
جدی‌ترین و نگران‌کننده‌ترین عارضه آرتریت تمپورال، کوری گذرا یا دائم (Vision Loss) است. اگر بیماری سریع درمان نشود، تا ۵۰٪ موارد ممکن است منجر به کوری دائمی گردد. علت این عارضه، نوروپاتی ایسکمیک عصب بینایی (Ischemic Optic Neuropathy) است که به دلیل انسداد شریان تغذیه‌کننده عصب اپتیک ایجاد می‌شود.

۶. فلج عضلات چشمی (Ophthalmoplegia):
در حدود ۱۰٪ بیماران، به دلیل درگیری عصب سوم (CN III) یا عصب ششم مغزی (CN VI)، فلج عضلات حرکتی چشم بروز می‌کند که ممکن است با دوبینی (Diplopia) همراه باشد.

۷. سایر علائم نورولوژیک:
اگرچه سکته مغزی (Stroke) در این بیماری نادر است، اما ممکن است سایر علائم نورولوژیک (Neurologic Symptoms) مانند نوروپاتی محیطی (Peripheral Neuropathy)، میلوپاتی (Myelopathy)، دیسفاژی (Dysphagia)، درد گلو (Sore Throat) و دوبینی نیز دیده شوند. این علائم معمولاً ناشی از درگیری عروق بزرگ تأمین‌کننده مغز و اعصاب جمجمه‌ای هستند.

جمع‌بندی:
شناخت دقیق علائم بالینی آرتریت تمپورال برای جلوگیری از عوارضی مانند نابینایی ضروری است. پزشکان باید به علائمی مانند Jaw Claudication، پلی‌میالژی روماتیکا و سردرد یک‌طرفه مقاوم به درمان حساس باشند و سریعاً اقدامات تشخیصی و درمانی را آغاز کنند.

یافته‌های آزمایشگاهی در آرتریت تمپورال (Laboratory Findings in Temporal Arteritis)

۱. افزایش ESR (Elevated ESR):
شایع‌ترین یافته آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به آرتریت تمپورال، افزایش نرخ رسوب گلبول قرمز (Erythrocyte Sedimentation Rate – ESR) است. در اغلب موارد، مقدار ESR بیشتر از ۵۰ میلی‌متر در ساعت و معمولاً بالای ۷۵ میلی‌متر در ساعت است. با این حال، توجه به این نکته ضروری است که در حدود ۳٪ از بیماران ممکن است ESR طبیعی داشته باشند، بنابراین ESR طبیعی ردکننده (Rule-out کننده) قطعی آرتریت تمپورال نیست.

۲. افزایش CRP (Elevated C-Reactive Protein):
افزایش سطح پروتئین واکنشی C (C-Reactive Protein – CRP) نیز در این بیماران شایع است و در واقع حساس‌تر از ESR به شمار می‌رود. در بسیاری از راهنماهای بالینی، CRP به‌عنوان نشانگر اولیه‌تر التهاب سیستمیک (Systemic Inflammation) در نظر گرفته می‌شود، خصوصاً زمانی که ESR در محدوده طبیعی باقی مانده باشد.

۳. آنمی (Anemia):
بیماران ممکن است دچار آنمی خفیف از نوع آنمی بیماری مزمن (Anemia of Chronic Disease) شوند. این آنمی معمولاً نورموکروم و نورموسیتیک (Normochromic, Normocytic) است و با توجه به زمینه التهابی بیماری، ناشی از مهار اریتروپوئیز توسط سایتوکاین‌های التهابی می‌باشد.

۴. ترومبوسیتوز (Thrombocytosis):
افزایش خفیف تعداد پلاکت‌ها (Platelet Count) نیز در بسیاری از بیماران مشاهده می‌شود. این افزایش به عنوان بخشی از پاسخ التهابی سیستم ایمنی در برابر واسکولیت عروق درگیر تلقی می‌گردد.

۵. لکوسیتوز (Leukocytosis):
در برخی بیماران، افزایش تعداد گلبول‌های سفید (White Blood Cells) با ارجحیت نوتروفیل‌ها (Neutrophilic Predominance) دیده می‌شود که بازتابی از التهاب سیستمیک است، هرچند معمولاً این افزایش خفیف است و به اندازه سایر نشانگرها مشخص نیست.

جمع‌بندی:
یافته‌های آزمایشگاهی در آرتریت تمپورال، به‌ویژه افزایش ESR و CRP، نقش کلیدی در تشخیص اولیه و پایش پاسخ به درمان دارند. پزشکان باید بدانند که مقادیر طبیعی ESR یا CRP بیماری را رد نمی‌کند، اما افزایش این شاخص‌ها در زمینه بالینی مناسب، احتمال بیماری را به‌طور قابل توجهی تقویت می‌کند. بررسی همزمان این پارامترها، همراه با یافته‌های بالینی و تصویربرداری یا بیوپسی، برای تشخیص دقیق ضروری است.

تشخیص آرتریت تمپورال (Diagnosis of Temporal Arteritis)

ارزیابی اولیه در سالمندان با سردرد:
در هر بیمار سالمند (Elderly Patient) که با سردرد مداوم (Persistent Headache) مراجعه می‌کند، باید احتمال آرتریت تمپورال (Temporal Arteritis یا Giant Cell Arteritis) به‌طور جدی در نظر گرفته شود. در این موارد، بررسی نرخ رسوب گلبول قرمز (Erythrocyte Sedimentation Rate – ESR) یک اقدام اولیه و ضروری محسوب می‌شود.

یافته‌های بالینی مشکوک‌کننده:
وجود سردرد با ESR بالا، به‌ویژه اگر همراه باشد با تندرنس (Tenderness)، افزایش ضخامت (Thickening) یا کاهش نبض (Diminished Pulsation) در شریان تمپورال سطحی (Superficial Temporal Artery)، به شدت به نفع تشخیص آرتریت تمپورال است. در واقع، لمس یک شریان ضخیم، حساس و بدون نبض، یکی از نشانه‌های بالینی کلیدی در تشخیص این واسکولیت خطرناک است.

اهمیت بیوپسی شریان تمپورال:
تشخیص قطعی (Definitive Diagnosis) تنها از طریق بیوپسی از شریان تمپورال سطحی (Temporal Artery Biopsy) امکان‌پذیر است. در این نمونه‌برداری، وجود سلول‌های ژانت (Giant Cells)، التهاب مزمن لایه‌های داخلی و تخریب لایه الاستیک، تشخیص را تایید می‌کنند.

نکته حیاتی در بیوپسی:
از آنجایی که درگیری عروقی در آرتریت تمپورال به‌صورت پَچ‌وار (Patchy Involvement) است، ممکن است نواحی سالم و درگیر به‌طور متناوب در طول شریان دیده شوند. بنابراین، طول نمونه بیوپسی باید کافی باشد (حداقل ۲ تا ۳ سانتی‌متر)، زیرا نمونه‌برداری از ناحیه‌ای که گرفتار نیست، می‌تواند منجر به نتیجه منفی کاذب (False Negative Result) شود.

جمع‌بندی:
در سالمندانی که با سردرد جدید، به‌ویژه همراه با یافته‌های موضعی در ناحیه شقیقه مراجعه می‌کنند، بررسی ESR و بیوپسی شریان تمپورال، ابزارهای کلیدی تشخیصی هستند. تشخیص زودهنگام و آغاز سریع درمان، اهمیت بالایی دارد، چراکه درمان تأخیری می‌تواند منجر به نابینایی دائمی شود.

درمان آرتریت تمپورال (Treatment of Temporal Arteritis)

شروع درمان بلافاصله پس از شک بالینی:
در صورت شک قوی به آرتریت تمپورال (Temporal Arteritis)، باید بلافاصله درمان با کورتیکواستروئید با دوز بالا (High-dose Corticosteroid Therapy) آغاز شود. معمولاً از پردنیزولون (Prednisolone) به میزان ۴۰ تا ۶۰ میلی‌گرم در روز استفاده می‌شود. تأخیر در شروع درمان، حتی به بهانه انتظار برای نتایج بیوپسی، می‌تواند خطرناک باشد و منجر به نابینایی دائمی (Permanent Blindness) شود.

اولویت درمان بر بیوپسی:
اگرچه بهتر است بیوپسی شریان تمپورال (Temporal Artery Biopsy) پیش از آغاز درمان انجام شود، اما درمان نباید به‌خاطر آن به تعویق بیفتد. بیوپسی را می‌توان تا چند روز پس از شروع درمان نیز انجام داد، هرچند با گذشت زمان، ممکن است یافته‌های بافتی دچار تغییر شده و احتمال بیوپسی منفی کاذب (False Negative Biopsy) افزایش یابد.

پاسخ به درمان چگونه ارزیابی می‌شود؟
پاسخ بالینی به درمان با کورتون معمولاً بسیار سریع است. در چند روز اول درمان، بیماران معمولاً بهبود قابل توجهی در سردرد (Headache) تجربه می‌کنند و ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) نیز رو به طبیعی شدن می‌رود. بنابراین پایش علائم بالینی و آزمایش‌های التهابی معیارهای اصلی برای ارزیابی اثربخشی درمان هستند.

مدت درمان با پردنیزولون:
درمان اولیه با دوز بالای کورتون (High-dose Steroid) باید حداقل به مدت یک ماه ادامه یابد. پس از آن، دوز پردنیزولون به‌تدریج کاهش (Tapering) می‌یابد تا به حداقل دوز مؤثر برسد. در بسیاری از بیماران، ادامه درمان برای ماه‌ها تا حتی سال‌ها مورد نیاز است تا از بازگشت بیماری جلوگیری شود و علائم پایدار بمانند.

نکات کلیدی درمان:

• شروع سریع درمان حیاتی است و نباید منتظر نتایج آزمایش‌ها ماند.

• پاسخ سریع به کورتون تأییدی بر تشخیص است.

• پایش دقیق ESR و علائم بالینی ضروری است.

• فرآیند Taper کردن باید تدریجی و با نظارت باشد.

• درمان ممکن است طولانی‌مدت باشد و نیاز به پیگیری منظم دارد.

عوارض درمان طولانی‌مدت با کورتیکواستروئید (Long-term Corticosteroid Side Effects)

۱. پوکی استخوان (Osteoporosis):
درمان طولانی‌مدت با پردنیزولون (Prednisolone) خطر قابل توجهی برای کاهش تراکم استخوان دارد. این اثر به‌ویژه در بیماران سالمند (که اغلب مبتلایان به آرتریت تمپورال هستند) شدیدتر است.
برای پیشگیری، باید از همان ابتدا درمان‌های حمایتی شامل:

• کلسیم (Calcium) روزانه ۱۰۰۰ تا ۱۵۰۰ میلی‌گرم

• ویتامین D (Vitamin D3) به میزان ۸۰۰ تا ۱۰۰۰ واحد بین‌المللی

• در موارد پرخطر یا کاهش تراکم، تجویز بیس‌فسفونات‌ها (Bisphosphonates) مانند آلندرونیت الزامی است.

۲. افزایش قند خون (Hyperglycemia):
کورتون‌ها ممکن است منجر به افزایش سطح قند خون به‌ویژه در افراد مستعد یا دیابتی شوند. پایش منظم قند خون و در صورت لزوم تنظیم رژیم غذایی یا داروهای دیابت ضروری است.

۳. افزایش فشار خون (Hypertension):
کورتون‌ها با افزایش احتباس نمک و آب می‌توانند فشار خون را بالا ببرند. کنترل دقیق فشار خون و در صورت لزوم استفاده از داروهای آنتی‌هیپرتنسیو توصیه می‌شود.

۴. عفونت‌ها (Infections):
سرکوب سیستم ایمنی توسط کورتیکواستروئیدها می‌تواند فرد را در برابر عفونت‌های ویروسی، باکتریایی و قارچی آسیب‌پذیرتر کند. بیماران باید به علائم عفونت توجه داشته باشند و در صورت تب یا علائم غیرعادی به پزشک مراجعه کنند.

۵. اختلالات خلقی و روانی:
کورتون‌ها ممکن است باعث بی‌خوابی، اضطراب، تحریک‌پذیری یا حتی روان‌پریشی شوند. این عوارض معمولاً دوز-وابسته هستند و با کاهش دوز بهبود می‌یابند.

۶. آب‌مروارید و گلوکوم (Cataract and Glaucoma):
درمان طولانی‌مدت با کورتون‌ها با افزایش خطر ایجاد آب‌مروارید (به‌ویژه posterior subcapsular cataract) و افزایش فشار داخل چشمی همراه است. معاینات چشمی منظم در بیماران ضروری است.

۷. ضعف عضلانی (Myopathy) و تحلیل عضلات:
استفاده طولانی‌مدت از کورتیکواستروئیدها می‌تواند موجب آتروفی عضلات پروگزیمال شود. حفظ فعالیت فیزیکی ملایم و فیزیوتراپی کمک‌کننده است.

پیشنهادهای کلیدی برای مدیریت ایمن درمان طولانی‌مدت:

• تجویز کمترین دوز مؤثر کورتون پس از مرحله حاد

• استفاده از درمان مکمل مانند کلسیم، ویتامین D، بیس‌فسفونات

• غربالگری و پیگیری منظم فشار خون، قند خون، تراکم استخوان و بینایی

• آموزش بیمار درباره عوارض و هشدارهای جدی دارو

جمع‌بندی نهایی:
درمان با کورتیکواستروئید دوز بالا (High-dose Corticosteroid Therapy) سنگ‌بنای اصلی مدیریت آرتریت تمپورال (Giant Cell Arteritis) است، اما به همان اندازه که این درمان حیاتی است، نیازمند مدیریت دقیق عوارض جانبی و همراهی با اقدامات پیشگیرانه و مراقبتی بلندمدت نیز می‌باشد.

پرسش‌هایی درباره آرتریت تمپورال