کتاب بیماری های مغز و اعصاب آینده نگاران مغز؛ هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه

داریوش طاهری| به‌روزرسانی: ۱ خرداد ۱۴۰۴

🕒 27 دقیقه

کتاب بیماری های مغز و اعصاب آینده نگاران مغز؛ هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه

دعای مطالعه _{[ نمایش ]}

بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ

اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ

خدایا مرا بیرون آور از تاریکى‏‌هاى‏ وهم،

وَ اَکْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ

و به نور فهم گرامى ‏ام بدار،

اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَیْنا اَبْوابَ رَحْمَتِکَ

خدایا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،

وَانْشُرْ عَلَیْنا خَزائِنَ عُلُومِکَ بِرَحْمَتِکَ یا اَرْحَمَ الرّاحِمینَ

و خزانه‏‌هاى علومت را بر ما باز کن به امید رحمتت اى مهربان‌‏ترین مهربانان.

» فصل سردرد، درد صورت و افزایش فشار داخل جمجمه

» » هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه (Idiopathic Intracranial Hypertension)

هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه

تعریف و ویژگی‌های کلینیکی

هیپرتانسیون داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH) که گاهی به‌صورت غیررسمی با عنوان تومور مغزی کاذب (Pseudotumor Cerebri) نیز شناخته می‌شود، اختلالی است که با افزایش فشار داخل جمجمه‌ای (Intracranial Pressure یا ICP) بدون وجود ضایعه‌ی ساختاری یا تومور واقعی در مغز، تظاهر می‌یابد. این بیماری معمولاً با علائمی مانند سردرد (Headache) و ادم پاپی (Papilledema) همراه است، اما در بررسی‌های تصویربرداری از مغز مانند CT-Scan و MRI مغز، یافته غیرطبیعی قابل توجهی مشاهده نمی‌شود. همچنین آنالیز مایع مغزی‌نخاعی (CSF Analysis) نیز طبیعی است، به‌جز افزایش فشار بازشدن (Opening Pressure) در هنگام پونکسیون کمری (Lumbar Puncture یا LP).

پاتوژنز احتمالی

اگرچه علت دقیق این بیماری هنوز ناشناخته باقی مانده است، اما یکی از تئوری‌های مطرح‌شده، وجود انسداد فانکشنال در جریان خروجی خون از سینوس‌های وریدی مغزی (Venous Sinus Outflow Obstruction) می‌باشد. این انسداد می‌تواند باعث اختلال در جذب مایع مغزی‌نخاعی و در نتیجه افزایش فشار داخل جمجمه گردد.

اپیدمیولوژی

این بیماری به‌طور مشخص در زنان جوان شایع‌تر از مردان است. با این حال، مواردی از آن در کودکان و نوجوانان نیز گزارش شده است. شیوع بیشتر آن در زنان چاق و سنین باروری، نشان‌دهنده نقش عوامل هورمونی و متابولیکی در ایجاد این اختلال است.

عوامل خطر (Risk Factors)

چاقی (Obesity): مهم‌ترین عامل خطر، به‌ویژه در زنان جوان.
اختلالات قاعدگی (Menstrual Irregularities): به‌ویژه در افراد با چاقی و سندرم تخمدان پلی‌کیستیک (PCOS).
مصرف برخی داروها که با افزایش فشار داخل جمجمه ارتباط دارند، از جمله:
1. مینوسیکلین (Minocycline)
2. ایزوترتینوئین (Isotretinoin) یا هیپرویتامینوز A
3. نالیدیکسیک اسید (Nalidixic Acid)
4. تتراسیکلین (Tetracycline)
5. کوتریموکسازول (Co-trimoxazole)
6. سایمتیدین (Cimetidine)
7. پردنیزولون (Prednisolone)
8. تاموکسیفن (Tamoxifen)
9. نیتروفورانتوئین (Nitrofurantoin)
10. سولفونامیدها (Sulfonamides)
11. کینولون‌ها (Quinolones)

علائم بالینی هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه (Idiopathic Intracranial Hypertension یا Pseudotumor Cerebri)

سردرد (Headache)
از علائم اصلی و شایع در هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه است. این سردرد اغلب به‌صورت ژنرالیزه (Generalized) یا در ناحیه اکسی‌پیتال (Occipital) احساس می‌شود. شدت آن در ساعات ابتدایی صبح بیشتر است و به‌طور مشخص با مانور والسالوا (Valsalva Maneuver)، سرفه یا تغییر وضعیت (مثلاً از نشسته به ایستاده) تشدید می‌یابد. این الگو از سردرد یکی از ویژگی‌های مهم افتراقی با میگرن یا سایر سردردهای اولیه است.

ادم پاپی (Papilledema)
ادم پاپی دوطرفه از یافته‌های برجسته و کاراکتریستیک (Characteristic) این بیماری است که نشان‌دهنده‌ی افزایش فشار داخل جمجمه‌ای و اختلال در جریان برگشتی وریدی شبکیه می‌باشد.

دوبینی (Diplopia)
به علت فلج عصب ششم مغزی (Abducens Nerve Palsy) که ممکن است یک‌طرفه یا دوطرفه باشد، بیماران ممکن است شکایت از دوبینی افقی داشته باشند. این علامت در نتیجه کشش عصب به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه ایجاد می‌شود.

گیجی و منگی (Confusion and Dizziness)
در برخی بیماران احساس منگی یا سبکی سر گزارش می‌شود که احتمالاً به دلیل اثر فشار بالا بر ساختارهای مغزی و وریدهای عمیق است.

وزوز گوش (Tinnitus)
به‌ویژه وزوز پالس‌دار (Pulsatile Tinnitus) که بیمار صدای ضربان‌مانند در گوش خود احساس می‌کند، می‌تواند از علائم اولیه باشد و حتی قبل از سایر علائم ایجاد شود.

تاری دید گذرا (Transient Visual Obscurations)
در هنگام تغییر وضعیت سریع از حالت نشسته به ایستاده ممکن است به‌طور موقت تاری دید یا تاریک شدن میدان بینایی تجربه شود. این حالت ناشی از اختلال در جریان خون شبکیه یا عصب اپتیک است.

اختلال میدان بینایی (Visual Field Defect)
در صورت تداوم فشار بالا، به‌تدریج نقطه کور (Blind Spot) بزرگ‌تر شده و میدان بینایی محیطی کاهش می‌یابد. این اختلالات در صورت عدم درمان می‌توانند منجر به کوری دائم شوند.

در ادامه، جدولی از علائم بالینی هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه (Idiopathic Intracranial Hypertension) به همراه مکانیسم احتمالی ایجاد هر علامت ارائه می‌شود. این جدول برای آموزش، مرور سریع و استفاده در آزمون‌ها یا تحقیقات بالینی بسیار مفید است:

علامت بالینی	توضیح و ویژگی‌ها	مکانیسم احتمالی
سردرد (Headache)	ژنرالیزه یا اکسی‌پیتال، شدیدتر در صبح، تشدید با والسالوا یا سرفه	افزایش فشار CSF و فشار بر گیرنده‌های درد در پرده‌های مننژ و سینوس‌های وریدی
ادم پاپی (Papilledema)	دوطرفه، نشانه مهم افزایش ICP	انسداد در برگشت وریدی از شبکیه به دلیل فشار زیاد داخل جمجمه
دوبینی (Diplopia)	به‌ویژه افقی، در اثر فلج عصب ششم	تحت کشش قرار گرفتن عصب ششم به دلیل افزایش فشار و موقعیت طولانی آن در جمجمه
تاری دید موقتی (Transient Vision Loss)	معمولاً هنگام ایستادن ناگهانی، گذرا	نوسانات فشار در ورید مرکزی شبکیه و عصب اپتیک
وزوز گوش (Pulsatile Tinnitus)	صدای ضربان‌دار در گوش، به‌ویژه در سکوت	انتقال ضربان از وریدهای پر فشار مجاور گوش داخلی
گیجی و منگی (Dizziness)	احساس سبکی سر، عدم تمرکز	افزایش فشار کلی مغز و کاهش جریان خون مناسب به ساختارهای عمیق
اختلال میدان بینایی (Visual Field Loss)	محدودیت دید محیطی، بزرگ شدن نقطه کور، پیشرفت به کوری دائم در صورت عدم درمان	فشار مزمن بر عصب اپتیک و آسیب تدریجی به فیبرهای بینایی

جدول: مقایسه هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه با سردردهای شایع

ویژگی‌ها / نوع سردرد	هیپرتانسیون داخل جمجمه (IIH)	میگرن (Migraine)	تومور مغزی (Brain Tumor)	سردرد تنشی (Tension-type Headache)
شدت سردرد	متوسط تا شدید	متوسط تا شدید	متغیر، اغلب پیشرونده	خفیف تا متوسط
محل درد	ژنرالیزه یا اکسی‌پیتال	یکطرفه (اغلب)، گاهی دوطرفه	بسته به محل ضایعه؛ گاهی موضعی یا ژنرالیزه	دوطرفه، فشارنده، غیر ضرباندار
زمان شروع و الگو	تدریجی، مزمن	حمله‌ای، معمولاً چند ساعت	مزمن پیشرونده، اغلب با علائم نورولوژیک	پایدار، اغلب در پایان روز
ادم پاپی	دارد (دوطرفه و مشخصه)	ندارد	دارد (در صورت بالا بودن فشار داخل جمجمه)	ندارد
دوبینی	شایع، ناشی از فلج عصب ۶	نادر	ممکن است وجود داشته باشد	ندارد
تهوع و استفراغ	شایع، بدون ارتباط با وعده غذایی	همراه حمله سردرد	شایع، به ویژه صبح‌ها	نادر
تشدید با والسالوا و سرفه	بله	نه	بله	نه
تغییر بینایی (تاری دید، نقطه کور)	دارد (گسترش یافته)	گاهی در اورا	دارد (در تومورهای بینایی)	ندارد
تصویر‌برداری (MRI یا CT)	طبیعی	طبیعی	معمولاً غیرطبیعی (ضایعه فضاکیر)	طبیعی

جدول: افتراق هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک از سایر علل افزایش فشار داخل جمجمه

علت افزایش ICP	یافته‌های تصویربرداری	CSF آنالیز	ویژگی‌های متمایز کننده
هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه (IIH)	MRI و CT طبیعی (گاهی مسطح شدن پشت کره چشم)	طبیعی، فشار بالا	زن جوان چاق، سردرد، ادم پاپی، بدون ضایعه ساختاری
تومور مغزی (Brain Tumor)	توده فضاکیر، اثر فشاری، جابجایی میان‌خط	معمولاً طبیعی	توده واضح در تصویر، علائم کانونی، سردرد پیشرونده
آبسه مغزی (Brain Abscess)	ضایعه حلقه‌ای با ادم اطراف	ممکن است افزایش پروتئین و لکوسیت	تب، علائم عفونی، لوکالیزه، سردرد و تغییر هوشیاری
خونریزی مغزی (Intracranial Hemorrhage)	هایپردنس در CT، ممکن است اثر توده‌ای داشته باشد	خون‌آلود	شروع ناگهانی، سردرد شدید رعدآسا، علائم نورولوژیک سریع
هیدروسفالی انسدادی (Obstructive Hydrocephalus)	اتساع بطنی، انسداد مسیر CSF	فشار بالا	سردرد با تهوع، اختلال راه رفتن، بی‌اختیاری، تاری دید
مننژیت / آنسفالیت	ممکن است طبیعی یا همراه ادم	تغییر سلولی، افزایش پروتئین	تب، سفتی گردن، اختلال سطح هوشیاری، یافته‌های التهابی در CSF

تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension)

۱. برای بررسی احتمال هیدروسفالی (Hydrocephalus) و تومورهای داخل‌جمجمه‌ای (Intracranial Tumors)، لازم است که در تمامی بیماران ابتدا MRI یا CT-Scan انجام شود. در این تصویربرداری‌ها، بطن‌های مغزی (Ventricles) ممکن است به صورت باریک و شکاف‌مانند (Slitlike) دیده شوند.

۲. پس از اینکه با تصویربرداری وجود توده مغزی رد شد (Rule out)، باید پونکسیون کمری (Lumbar Puncture – LP) انجام شود. در این تست، فشار مایع مغزی-نخاعی (CSF Pressure) بالاتر از ۲۵ سانتی‌متر آب است. در آنالیز مایع CSF، قند طبیعی است، نوتروفیل وجود ندارد، و میزان پروتئین نیز طبیعی یا پایین خواهد بود.

تبیین و گسترش علمی:

بررسی تصویربرداری (Neuroimaging):
نخستین گام در تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension) انجام تصویربرداری مغزی است. MRI یا CT-Scan جهت رد کردن علل خطرناک مانند تومورهای داخل جمجمه‌ای (Intracranial Mass Lesions) یا هیدروسفالی انسدادی (Obstructive Hydrocephalus) ضرورت دارد. مشاهده بطن‌های باریک (Slitlike Ventricles) به‌جای بطن‌های گشاد شده می‌تواند به نفع افزایش فشار داخل جمجمه بدون انسداد جریان CSF باشد.

ارزیابی مایع مغزی-نخاعی (CSF Analysis):
در مرحله بعد، اگر ضایعه ساختاری در تصویر مشاهده نشد، پونکسیون کمری (Lumbar Puncture – LP) مجاز و الزامی است. در این بیماران، فشار افتتاحیه (Opening Pressure) معمولاً بالاتر از ۲۵ سانتی‌متر آب است. یافته‌های آنالیز مایع CSF معمولاً طبیعی‌اند:

قند (Glucose): در محدوده نرمال
پروتئین (Protein): طبیعی یا کاهش‌یافته
سلول‌ها: بدون نوتروفیل (Neutrophils) و فاقد شواهد عفونت یا التهاب

این نتایج به رد بیماری‌هایی مانند مننژیت باکتریال (Bacterial Meningitis) یا نئوپلاسم‌های مننژیال (Leptomeningeal Carcinomatosis) کمک می‌کند.

نتیجه‌گیری:
برای تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) لازم است:
۱. ابتدا تصویربرداری مغزی جهت رد توده یا هیدروسفالی انجام شود.
۲. در صورت نبودن توده، LP برای اندازه‌گیری فشار و بررسی CSF انجام می‌گیرد.
ترکیب یافته‌های تصویربرداری طبیعی با فشار بالای CSF و آنالیز طبیعی مایع، تشخیص را تأیید می‌کند.

در ادامه جدول افتراقی بیماری‌ها با یافته‌های مشابه در CSF تهیه شده است. این جدول بر اساس فشار، پروتئین، قند و سلول‌های CSF، و با تاکید بر افتراق هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) از سایر علل سردرد و افزایش فشار داخل جمجمه تنظیم شده و برای یادگیری و حفظ نکات کلیدی و الگوریتمی بسیار مفید است.

جدول افتراقی بیماری‌ها با یافته‌های مشابه در مایع مغزی نخاعی (CSF)

بیماری	فشار CSF	پروتئین CSF	قند CSF	نوع سلول غالب	نکات کلیدی افتراقی
هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH)	افزایش‌یافته (>25 cm H2O)	نرمال یا پایین	نرمال	سلول ندارد یا تعداد بسیار کم	سردرد، ادم پاپی، دید تار، بدون یافته تصویربرداری
مننژیت باکتریایی	افزایش‌یافته	افزایش‌یافته	کاهش‌یافته	نوتروفیل غالب	تب، سفتی گردن، آلتره هوشیاری، کشت مثبت
مننژیت ویروسی	نرمال یا کمی افزایش‌یافته	نرمال یا کمی افزایش	نرمال	لنفوسیت غالب	بیماری خودمحدودشونده، گاهی همراه با تب خفیف
مننژیت قارچی یا سل	افزایش‌یافته	افزایش قابل توجه	کاهش نسبی	لنفوسیت غالب	مزمن، بیماران ایمونوسوپرسیو، اندیکاسیون PCR
سارکوئیدوز CNS	افزایش‌یافته	افزایش‌یافته	نرمال یا کاهش	لنفوسیت غالب	یافته‌های سیستمیک، گرانولوم، ACE بالا
انسفالیت	افزایش یا نرمال	افزایش	نرمال یا کاهش	لنفوسیت یا مخلوط	علائم نورولوژیک فوکال، تغییر سطح هوشیاری
خونریزی ساب‌آراکنوئید (SAH)	افزایش‌یافته	افزایش‌یافته	نرمال	RBC بالا (زوال نیافته)	سردرد رعدآسا، CT مثبت یا LP با RBC و زانتوکرومی

نکته طلایی و آزمون‌های بالینی:
برای افتراق هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension) از سایر بیماری‌ها، توجه به فشار بالا همراه با CSF نرمال از نظر سلول، قند و پروتئین بسیار کلیدی است. این ویژگی‌ها آن را از مننژیت، تومورها و خونریزی‌ها متمایز می‌سازد.

در ادامه، مقایسه‌ی هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) با ضایعات فضاگیر داخل جمجمه (Space-occupying Lesions – SOLs) ارائه می‌شود. این مقایسه بر اساس علائم بالینی، یافته‌های تصویربرداری، بررسی مایع مغزی-نخاعی (CSF) و سایر شاخص‌های افتراقی انجام شده است.

جدول مقایسه هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) با ضایعات فضاگیر (SOL)

ویژگی‌ها	هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH)	ضایعات فضاگیر داخل جمجمه (SOLs)
تعریف	افزایش فشار داخل جمجمه بدون ضایعه مشخص در تصویربرداری و بدون علت زمینه‌ای واضح	توده، خونریزی، آبسه یا نئوپلاسم که فضا اشغال می‌کند و باعث افزایش فشار داخل جمجمه می‌شود
یافته‌های تصویربرداری	نرمال یا یافته‌های غیراختصاصی (مانند بطن‌های باریک، گشاد شدن غلاف عصب اپتیک)	توده مشخص، جابه‌جایی خطوط میانی، ادم اطراف ضایعه، هیدروسفالی
فشار CSF در LP	افزایش‌یافته (>25 cm H2O)، بدون ناهنجاری در ترکیب CSF	معمولاً افزایش‌یافته، انجام LP بدون تصویربرداری خطرناک است (خطر هرنیاسیون)
ترکیب CSF	طبیعی از نظر قند، پروتئین و سلول	معمولاً طبیعی، مگر اینکه ضایعه عفونی یا خونریزی‌دهنده باشد
علائم بالینی	سردرد منتشر یا اکسی‌پیتال، تشدید با والسالوا، تاری دید، ادم پاپی دوطرفه، گاهی فلج عصب ششم	سردرد پیشرونده، تهوع و استفراغ، اختلال هوشیاری، تشنج، علائم فوکال نورولوژیک بسته به محل ضایعه
ادم پاپی	دوطرفه و شایع	ممکن است وجود داشته باشد (در ضایعات بزرگ یا با افزایش فشار داخل جمجمه)
سیر بیماری	مزمن یا تحت‌حاد، بیشتر در زنان چاق جوان	تدریجی یا سریع، بسته به نوع ضایعه
خطر انجام LP قبل از تصویربرداری	کم	زیاد – ممنوع تا زمان تصویربرداری (MRI/CT)
درمان اصلی	داروهای کاهنده فشار مانند استازولامید، کاهش وزن	جراحی، رادیوتراپی، شنت‌گذاری یا درمان علت زمینه‌ای

نکات کلیدی:

ادرک تفاوت IIH و تومور مغزی یا آبسه مغزی برای دانشجویان پزشکی، پزشکان عمومی و متخصصان مغز و اعصاب حیاتی است.
اگر تصویربرداری طبیعی ولی فشار CSF بالا باشد و یافته‌ای در ترکیب CSF وجود نداشته باشد، احتمال IIH بالا است.
در صورتی که بیمار علائم فوکال نورولوژیک، تشنج، یا اختلال سطح هوشیاری داشته باشد، باید ابتدا به ضایعه فضاگیر مشکوک شد و سپس MRI مغز انجام داد.

تشخیص (Diagnosis):

۱- برای ارزیابی هیدروسفالی (Hydrocephalus) و تومورهای داخل جمجمه‌ای (Intracranial Tumors)، در تمام بیماران باید تصویربرداری مغز (MRI یا CT-Scan) انجام شود. در این بررسی‌ها، بطن‌های مغزی (Ventricles) ممکن است به صورت کوچک و شکاف‌مانند (Slit-like) دیده شوند که از یافته‌های غیرمستقیم افزایش فشار داخل جمجمه (Intracranial Pressure) هستند.

۲- پس از اینکه با کمک تصویربرداری، وجود هرگونه توده مغزی (Brain Mass) منتفی شد (Rule out شد)، باید اقدام به پونکسیون کمری (Lumbar Puncture – LP) نمود. در این آزمون، فشار مایع مغزی-نخاعی (CSF Pressure) معمولاً بالاتر از ۲۵ سانتی‌متر آب است. بررسی ترکیب مایع مغزی-نخاعی نشان می‌دهد که:

قند (Glucose) در حد طبیعی است.
نوتروفیل (Neutrophils) وجود ندارد.
پروتئین (Protein) یا در حد طبیعی است یا کاهش یافته است.

تبیین و گسترش علمی:

تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) بر اساس حذف سایر علل افزایش فشار داخل جمجمه صورت می‌گیرد، به‌ویژه ضایعات فضاگیر و نئوپلاسم‌ها.

نخستین و حیاتی‌ترین اقدام، انجام تصویربرداری مغزی (Brain Imaging) مانند MRI یا در دسترس نبودن آن، CT-Scan است تا احتمال وجود توده مغزی (Brain Tumor)، آبسه (Abscess) یا هیدروسفالی انسدادی رد شود. یکی از یافته‌های شایع در MRI این بیماران، بطن‌های باریک و شکاف‌مانند است که به علت کاهش جذب CSF یا اختلال در دینامیک مایع مغزی‌نخاعی به وجود می‌آید.

پس از رد توده مغزی با تصویربرداری، نوبت به انجام پونکسیون کمری (LP) می‌رسد. فشار بالا در CSF (>25 cm H₂O) بدون وجود علائم التهابی (یعنی نبود نوتروفیل، قند نرمال و پروتئین نرمال یا پایین) مشخصه‌ی اصلی IIH است. در صورتی که LP قبل از تصویربرداری انجام شود، در صورت وجود توده ممکن است منجر به هرنیاسیون مغز (Brain Herniation) شود که وضعیت تهدیدکننده حیات است.

این ویژگی‌ها به افتراق IIH از بیماری‌های عفونی (مانند مننژیت با افزایش سلول و پروتئین) یا تومورهای مغزی کمک می‌کنند.

درمان (Treatment):

درمان دارویی شامل استفاده از استازولامید (Acetazolamide) و پردنیزولون (Prednisolone) است. استازولامید با مهار آنزیم کربنیک آنهیدراز (Carbonic Anhydrase Inhibition) باعث کاهش تولید مایع مغزی-نخاعی (CSF) می‌شود.
اثر این داروها معمولاً موقتی است، به همین دلیل بسیاری از بیماران نیاز به پونکسیون کمری مکرر (Repeated LPs) برای تخلیه CSF دارند.
به بیماران توصیه می‌شود وزن خود را کاهش دهند (Weight Reduction) چرا که چاقی یکی از ریسک‌فاکتورهای کلیدی (Major Risk Factors) در بروز بیماری است.
در بیمارانی که به درمان دارویی و LPهای مکرر پاسخ نمی‌دهند، مداخلات جراحی توصیه می‌شود. روش‌های جراحی شامل:
- شانت لومبوپریتونئال (Lumboperitoneal Shunt): برای تخلیه CSF از کانال نخاعی به حفره پریتوئن.
- سوراخ‌کردن غلاف عصب اپتیک (Optic Nerve Sheath Fenestration): برای جلوگیری از کوری (Blindness) ناشی از فشار بالا روی عصب بینایی.

تبیین و گسترش علمی:

درمان هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) به هدف اصلی کاهش فشار داخل جمجمه (Intracranial Pressure) و پیشگیری از آسیب برگشت‌ناپذیر به عصب بینایی (Optic Nerve) متمرکز است.

درمان دارویی:
خط اول درمان استفاده از استازولامید (Acetazolamide) است، که با مهار آنزیم کربنیک آنهیدراز، تولید مایع مغزی‌نخاعی (CSF) را در شبکه مشیمیه (Choroid Plexus) کاهش می‌دهد. در برخی موارد نیز از پردنیزولون (Prednisolone) به‌طور موقتی استفاده می‌شود، ولی نقش آن به‌طور کلی حمایتی و محدود است.

پونکسیون کمری مکرر:
در بیمارانی که پاسخ دارویی ناکافی دارند یا دچار ادم پاپی (Papilledema) پیش‌رونده هستند، انجام LPهای مکرر برای تخلیه CSF و کاهش فشار داخل جمجمه ضروری است. این کار نه‌تنها باعث بهبود علائم می‌شود، بلکه از آسیب دائم بینایی نیز جلوگیری می‌کند.

کاهش وزن:
از آنجا که چاقی (Obesity) یکی از عوامل مستعدکننده کلیدی است، کاهش وزن مؤثرترین مداخله درازمدت در بیماران چاق محسوب می‌شود. حتی کاهش وزن مختصر نیز می‌تواند باعث بهبود قابل‌توجهی در فشار داخل جمجمه شود.

درمان جراحی:
در صورت عدم پاسخ به درمان‌های طبی، روش‌های جراحی توصیه می‌شوند.

شانت لومبوپریتونئال (Lumboperitoneal Shunt): این روش با ایجاد یک مسیر دائمی برای خروج مایع مغزی‌نخاعی به حفره صفاقی، باعث کاهش دائمی فشار داخل جمجمه می‌شود.
سوراخ کردن غلاف عصب اپتیک (Optic Nerve Sheath Fenestration): این روش در بیماران با تهدید بینایی مورد استفاده قرار می‌گیرد و با کاهش فشار موضعی روی عصب بینایی، مانع پیشرفت به سمت کوری می‌شود.

در ادامه، جدول مقایسه‌ای درمان‌های هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) بر اساس شدت بیماری، پاسخ به درمان و هدف درمانی ارائه می‌شود:

جدول مقایسه‌ای درمان‌های IIH بر اساس شدت بیماری و پاسخ درمانی

درمان	مکانیزم اثر	کاربرد اصلی	مزایا	محدودیت‌ها / عوارض
استازولامید (Acetazolamide)	مهار کربنیک آنهیدراز؛ کاهش تولید CSF	خط اول درمان دارویی در موارد خفیف تا متوسط	کاهش فشار داخل جمجمه؛ بهبود تدریجی علائم	عوارض گوارشی، پاراستزی، اسیدوز متابولیک
پردنیزولون (Prednisolone)	ضد التهاب؛ اثر موقتی بر کاهش فشار	موارد حاد با تهدید فوری بینایی	کاهش سریع ادم پاپی و سردرد	افزایش قند، چاقی، پوکی استخوان
LPهای مکرر (Repeated Lumbar Puncture)	تخلیه موقت CSF	موارد حاد یا پاسخ ناقص به دارو	کاهش فوری فشار، کمک به تشخیص	نیاز به تکرار مکرر، ناراحتی بیمار
کاهش وزن (Weight Reduction)	کاهش فشار وریدی مغز	استراتژی درمانی بلندمدت برای بیماران چاق	تنها راه درمان ریشه‌ای و مؤثر در طولانی‌مدت	نیاز به پایبندی و تغییر سبک زندگی
شانت لومبوپریتونئال (LP Shunt)	درناژ دائمی CSF به حفره شکمی	در بیماران مقاوم به دارو و LP	کاهش فشار مداوم، کنترل علائم پایدار	انسداد شانت، عفونت، نیاز به تعویض مکرر
سوراخ‌کردن غلاف عصب اپتیک (ONSF)	کاهش فشار روی عصب بینایی	تهدید جدی به بینایی یا ادم پاپی مقاوم	حفاظت مستقیم از عصب اپتیک، جلوگیری از کوری	خطر آسیب عصب بینایی، نیاز به مهارت جراحی بالا

نتیجه‌گیری نهایی

هیپرتانسیون داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک یک بیماری با منشأ ناشناخته و تظاهرات تهدیدکننده بینایی است که علی‌رغم ظاهر طبیعی تصویربرداری و نتایج آزمایشگاهی، نیاز به تشخیص و درمان به‌موقع دارد. توجه ویژه به سردرد، ادم پاپی و ارتباط با داروهای خاص و چاقی، برای تشخیص زودهنگام ضروری است. درمان این بیماران ممکن است شامل کاهش وزن، قطع داروی مسبب، مصرف استازولامید و در موارد مقاوم، مداخلات جراحی مثل شنت‌گذاری باشد.

سردرد ژنرالیزه، تاری دید گذرا و ادم پاپی دوطرفه از یافته‌های بارز و هشداردهنده در بیماران مبتلا به هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه یا Pseudotumor Cerebri هستند. توجه سریع به این نشانه‌ها و انجام اقدامات تشخیصی مناسب مانند MRI مغز و اندازه‌گیری فشار CSF در پونکسیون کمری برای جلوگیری از آسیب دائمی بینایی ضروری است.

پرسش‌هایی درباره هیپرتانسیون ایدیوپاتیک داخل جمجمه

خانم ۳۰ ساله‌ای به دلیل سردرد و دوبینی از یک ماه پیش مراجعه کرده و در معاینه، ادم پاپی دوطرفه دارد. از نظر بالینی کدام از تشخیص‌های زیر محتمل‌تر است؟
(پرانترنی – شهریور ۸۶)
الف) مولتیپل اسکلروز
ب) آنسفالیت هرپس سیمپلک
ج) مننژیت پنوموکوکی
د) افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه د

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

سردرد (Headache)، دوبینی (Diplopia) و ادم پاپی دوطرفه (Bilateral Papilledema) سه کلیدواژه مهم در این سوال هستند که ما را به سمت یک تشخیص نورولوژیک خاص هدایت می‌کنند.

ادم پاپی (Papilledema) به معنی ورم دیسک بینایی بوده و معمولاً نشانه‌ای از افزایش فشار داخل جمجمه (Increased Intracranial Pressure) است. هنگامی که این علامت به صورت دوطرفه باشد و با سردرد و دوبینی همراه شود، تشخیص‌هایی که باعث افزایش مزمن فشار داخل جمجمه می‌شوند در اولویت قرار می‌گیرند.

در این زمینه، یکی از علل شایع به‌ویژه در زنان جوان، هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH) است که با نام قدیمی‌تر تومور کاذب مغزی (Pseudotumor Cerebri) نیز شناخته می‌شود.

بررسی گزینه‌ها:

الف) مولتیپل اسکلروز (Multiple Sclerosis):
در این بیماری نورولوژیک مزمن، اختلالات بینایی شایع هستند، اما ادم پاپی دوطرفه و افزایش فشار داخل جمجمه از تظاهرات معمول آن نیستند. دوبینی ممکن است دیده شود ولی با سردرد و ادم پاپی همراه نیست.

ب) آنسفالیت هرپس سیمپلکس (Herpes Simplex Encephalitis):
این بیماری با تغییر سطح هوشیاری، تب، تشنج و اختلال عملکرد لوب تمپورال همراه است. سردرد ممکن است وجود داشته باشد ولی ادم پاپی دوطرفه علامت غالب نیست و دوبینی نیز شایع نیست.

ج) مننژیت پنوموکوکی (Pneumococcal Meningitis):
در مننژیت باکتریال ممکن است سردرد و حتی ادم پاپی دیده شود، ولی دوبینی به آن صورت کلاسیک نیست و علائم مننژیال نظیر سفتی گردن و تب بالا در پیش‌زمینه دیده می‌شوند که در این سناریو ذکر نشده‌اند.

د) افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension):
این بیماری به‌ویژه در زنان جوان با BMI بالا دیده می‌شود و به‌صورت کلاسیک با سردرد، ادم پاپی دوطرفه، دوبینی (معمولاً ناشی از فلج عصب ششم) و گاهی تاری دید تظاهر می‌یابد. معاینات تصویربرداری طبیعی‌اند و CSF فشار بالایی دارد. این سناریو کاملاً با شرح حال بیمار ما مطابقت دارد.

نتیجه‌گیری:

با توجه به سردرد، دوبینی، و ادم پاپی دوطرفه در یک خانم جوان، محتمل‌ترین تشخیص افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension) است.

پاسخ صحیح: گزینه د) افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک

خانم ۳۵ ساله با سردرد، وزوز گوش و دوبینی از ۳ هفته قبل مراجعه کرده است. در معاینه، فلج عصب ۶ سمت راست همراه با ادم پاپی دوطرفه دیده می‌شود. در MRI مغزی، ضایعه فضاگیر دیده نمی‌شود. کدامیک از عوامل زیر به عنوان علت این بیماری کمتر مطرح می‌باشد؟
الف) هیپرپاراتیروئیدی
ب) وزن بالا
ج) هیپرویتامینوز A
د) مصرف تتراسیکلین

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه الف

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

سردرد (Headache)، وزوز گوش (Tinnitus)، دوبینی (Diplopia)، فلج عصب ششم (Abducens nerve palsy)، ادم پاپی دوطرفه (Bilateral Papilledema) و تصویربرداری نرمال مغز (Normal brain MRI)، همه نشانه‌هایی هستند که به‌صورت مشخص ما را به سمت هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH) یا همان تومور کاذب مغزی (Pseudotumor Cerebri) هدایت می‌کنند.

این بیماری معمولاً در زنان جوان یا میان‌سال با وزن بالا (Obese Women) مشاهده می‌شود و از علائم شایع آن، سردرد مزمن، تاری دید، دوبینی ناشی از فلج عصب ششم، وزوز گوش و ادم پاپی است. در MRI ضایعه‌ای دیده نمی‌شود و فشار CSF در LP بالاست.

عوامل خطر (Risk factors) شناخته‌شده برای IIH عبارت‌اند از:

چاقی (Obesity)
هیپرویتامینوز A (Hypervitaminosis A) – مثلاً ناشی از مصرف ایزوترتینوئین
مصرف داروهایی مانند تتراسیکلین‌ها (Tetracyclines)، مینوسیکلین، نالیدیکسیک اسید، کوتریموکسازول
اختلالات هورمونی (مانند اختلالات قاعدگی)

بررسی گزینه‌ها:

الف) هیپرپاراتیروئیدی (Hyperparathyroidism):
این بیماری با افزایش کلسیم خون، درد استخوان، سنگ کلیه و اختلالات روانی همراه است، اما در منابع علمی معتبر، هیپرپاراتیروئیدی به عنوان علت یا عامل خطر هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک مطرح نشده است. بنابراین، این گزینه کمتر محتمل است.

ب) وزن بالا (Obesity):
چاقی یکی از مهم‌ترین و اثبات‌شده‌ترین عوامل خطر برای IIH است و در اکثر بیماران دیده می‌شود.

ج) هیپرویتامینوز A (Hypervitaminosis A):
افزایش سطح ویتامین A (مثلاً از طریق داروهایی نظیر ایزوترتینوئین) باعث افزایش فشار داخل جمجمه و بروز تومور کاذب مغزی می‌شود.

د) مصرف تتراسیکلین (Tetracycline use):
داروهای خانواده تتراسیکلین‌ها، به‌ویژه در زنان جوان، یکی از علل شناخته‌شده هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک هستند.

نتیجه‌گیری:

در این سناریو، هیپرپاراتیروئیدی برخلاف سایر گزینه‌ها به عنوان عامل خطر شناخته‌شده برای IIH محسوب نمی‌شود و کمتر مطرح است.

پاسخ صحیح: گزینه الف) هیپرپاراتیروئیدی

خانم چاق ۲۳ ساله با سردرد و اختلال بینایی مراجعه کرده است. وجود کدام علامت به ضرر تشخیص Idiopathic intracranial hypertension می‌باشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۷ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) ادم پاپی دوطرفه
ب) دوبینی
ج) وزوز گوش
د) پتوز

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه د

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH)، که با عنوان تومور کاذب مغزی (Pseudotumor Cerebri) نیز شناخته می‌شود، معمولاً در زنان جوان چاق دیده می‌شود و با علائمی مثل سردرد (Headache)، اختلالات بینایی (Visual disturbances)، دوبینی (Diplopia)، وزوز گوش (Tinnitus)، و ادم پاپی دوطرفه (Bilateral Papilledema) همراه است.

این بیماری بدون وجود ضایعه فضاگیر در تصویر‌برداری مغزی و با فشار بالای مایع مغزی‌نخاعی (CSF) تشخیص داده می‌شود.

علائم کلاسیک IIH عبارتند از:

سردرد شدید به‌ویژه در صبح یا هنگام افزایش فشار داخل‌جمجمه (مثلاً با سرفه)
ادم پاپی دوطرفه به‌دلیل افزایش فشار CSF
دوبینی ناشی از فلج عصب ششم
وزوز گوش ضربانی
تاری دید گذرا

پتوز (Ptosis) یا افتادگی پلک، اگرچه ممکن است در برخی بیماری‌های نورولوژیک دیده شود، اما در IIH جزو علائم تیپیک نیست و بیشتر به نفع درگیری عصب سوم (Oculomotor nerve) است، نه شایع‌ترین الگوی درگیری نورولوژیک در IIH که فلج عصب ششم است.

بررسی گزینه‌ها:

الف) ادم پاپی دوطرفه:
علامت بسیار مهم و کلیدی در IIH که در اکثر بیماران دیده می‌شود.

ب) دوبینی:
ناشی از فلج عصب ششم بوده و یکی از علائم شایع این بیماری است.

ج) وزوز گوش:
معمولاً به‌صورت وزوز ضربانی (Pulsatile tinnitus) است و در بیماران IIH شایع می‌باشد.

د) پتوز:
افتادگی پلک معمولاً ناشی از درگیری عصب سوم مغزی است و در IIH دیده نمی‌شود؛ بنابراین وجود آن بر خلاف تشخیص IIH است.

نتیجه‌گیری:

علامت پتوز در بیمار مبتلا به سردرد و اختلال بینایی، به ضرر تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک است و ممکن است نشان‌دهنده سایر بیماری‌های نورولوژیک (مانند میاستنی گراویس یا درگیری عصب سوم) باشد.

پاسخ صحیح: گزینه د) پتوز

تمام موارد زیر با تشخیص هیپرتانسیون داخل مغزی ایدیوپاتیک منطبق است، بجز:
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۹ کشوری [دانشگاه مشهد])
الف) فلج زوج VI کرانیال
ب) فلج زوج VII کرانیال
ج) تاری دید
د) وزوز گوش ضربان‌دار

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه ب

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH)، اختلالی با افزایش فشار مایع مغزی نخاعی (CSF) بدون ضایعه فضاگیر، بدون هیدروسفالی یا عفونت در تصویربرداری و آزمایش مایع نخاع است. این بیماری عمدتاً در زنان جوان چاق دیده می‌شود و با علائم چشمی و نورولوژیک بروز می‌کند.

علائم شایع در IIH عبارتند از:

سردرد (بویژه در صبح یا با افزایش فشار داخل‌جمجمه)
ادم پاپی دوطرفه
تاری دید گذرا (Transient visual obscurations)
فلج عصب ششم مغزی (CN VI palsy): شایع‌ترین فلج کرانیال در IIH که سبب دوبینی افقی می‌شود
وزوز گوش ضربان‌دار (Pulsatile tinnitus)
گاهی دوبینی، اختلالات بینایی دائم، یا در صورت عدم درمان، کوری دائمی

بررسی گزینه‌ها:

الف) فلج زوج VI کرانیال:
شایع‌ترین نوروپاتی کرانیال در IIH است، به دلیل کشش روی عصب ششم به واسطه افزایش فشار داخل‌جمجمه. این علامت با IIH سازگار است.

ب) فلج زوج VII کرانیال:
فلج عصب صورتی (CN VII) غیر معمول است و با مکانیسم IIH تطابق ندارد. این علامت بیشتر در بیماری‌هایی مثل فلج بل (Bell’s palsy) یا ضایعات ساقه مغز دیده می‌شود. در IIH انتظار فلج CN VII نداریم، بنابراین این گزینه با تشخیص IIH منطبق نیست.

ج) تاری دید:
از علائم شایع و ابتدایی بیماری است و معمولاً در هنگام تغییر وضعیت (مثلاً برخاستن) دیده می‌شود.

د) وزوز گوش ضربان‌دار:
یکی از علائم تیپیک IIH بوده و احتمالاً ناشی از تنگی سینوس‌های وریدی است.

نتیجه‌گیری:

گزینه‌ای که با تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک منطبق نیست، فلج عصب صورت یا زوج VII کرانیال است.

پاسخ صحیح: گزینه ب) فلج زوج VII کرانیال

خانم ۴۰ ساله‌ای با سردرد ژنرالیزه از حدود یک ماه قبل مراجعه کرده است. در معاینه ته چشم، ادم پاپی دوطرفه مشهود است. در MRI به عمل آمده در بیمار، بطن‌های جانبی به صورت Slit like دیده می‌شوند. فشار CSF در پونکسیون کمری ۳۰ سانتی‌متر آب می‌باشد. مصرف کدامیک از داروهای زیر موجب ایجاد عارضه فوق می‌شود؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) سفکسیم
ب) پنتاپرازول
ج) ایزوترتینوئین
د) پروپرانولول

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه ج

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

بیمار خانم ۴۰ ساله‌ای است با سردرد ژنرالیزه (generalized headache) و ادم پاپی دوطرفه (bilateral papilledema) که در تصویربرداری بطن‌های جانبی باریک و شکاف‌مانند (Slit-like ventricles) دیده شده‌اند. همچنین، فشار مایع مغزی نخاعی (CSF) در پونکسیون کمری معادل ۳۰ سانتی‌متر آب است؛ این فشار بالاتر از حد طبیعی (حداکثر ۲۵ سانتی‌متر آب) بوده و تشخیص افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) را مطرح می‌کند.

از علل ثانویه IIH، مصرف برخی داروها نقش کلیدی دارد؛ شایع‌ترین داروهایی که می‌توانند باعث ایجاد این سندرم شوند شامل:

ویتامین A و ترکیبات آن مانند ایزوترتینوئین (Isotretinoin)
تتراسایکلین‌ها
آمیودارون، لیتیم و گاهی هورمون رشد

بررسی گزینه‌ها:

الف) سفکسیم:
آنتی‌بیوتیکی از خانواده سفالوسپورین‌هاست و تاکنون گزارشی از ایجاد IIH توسط این دارو وجود ندارد.

ب) پنتاپرازول:
یک مهارکننده پمپ پروتون (PPI) برای درمان رفلاکس معده است و با افزایش فشار داخل جمجمه ارتباطی ندارد.

ج) ایزوترتینوئین:
از مشتقات ویتامین A بوده و مصرف آن به‌خوبی با هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک مرتبط است. این دارو در جوانان، به‌ویژه خانم‌ها، می‌تواند به‌صورت شناخته‌شده باعث افزایش فشار داخل مغز شود.

د) پروپرانولول:
بتابلاکری برای درمان پرفشاری خون و میگرن بوده و نه تنها باعث IIH نمی‌شود، بلکه در برخی موارد ممکن است برای تسکین علائم سردرد استفاده شود.

نتیجه‌گیری:

تنها داروی ذکرشده در بین گزینه‌ها که باعث افزایش فشار داخل جمجمه و علائم مشابه با IIH می‌شود، ایزوترتینوئین است.

پاسخ صحیح: گزینه ج) ایزوترتینوئین

خانم ۲۴ ساله چاق با سابقه مصرف داروی آکنه پوستی از ۳ هفته قبل دچار سردرد با ماهیت فشارنده در ناحیه پشت کره چشم دوطرفه و فرونتال شده است. سردرد بیمار با دراز کشیدن تشدید می‌یابد و همراه با تهوع و استفراغ است. بررسی‌های تصویربرداری طبیعی است؛ کدام گزینه صحیح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) این بیماری می‌تواند منجر به کاهش میدان بینایی شود.
ب) فشار CSF پونکسیون کمری کمتر از ۲۰ سانتی‌متر آب
می‌باشد.
ج) کاهش سطح ویتامین A از علل مهم آن می‌باشد.
د) آنالیز CSF بیمار حاوی WBC با ارجحیت نوتروفیل می‌باشد.

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه الف

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

این بیمار خانم ۲۴ ساله چاق با سردرد فشارنده در ناحیه پشت کره چشم و فرونتال مراجعه کرده که با دراز کشیدن تشدید می‌شود و همراه با تهوع و استفراغ است. سابقه مصرف داروی آکنه (احتمالاً ایزوترتینوئین) نیز ذکر شده و تصویربرداری طبیعی بوده است.

تمام این یافته‌ها به نفع افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH) می‌باشند؛ بیماری‌ای که بیشتر در خانم‌های جوان چاق و در مواردی با مصرف ویتامین A یا مشتقات آن مثل ایزوترتینوئین رخ می‌دهد.

یافته‌های تشخیصی این بیماری:

سردرد مزمن، فشارنده، اغلب خلف کره چشم
تهوع و استفراغ
تشدید با دراز کشیدن
میدان بینایی ممکن است محدود شود
ادم پاپی دوطرفه
MRI طبیعی یا با نشانه‌های غیر اختصاصی مانند slit-like ventricles
فشار CSF افزایش‌یافته است (بیش از ۲۵ سانتی‌متر آب)
ترکیب CSF نرمال است (پروتئین، گلوکز و سلول‌ها نرمال)

بررسی گزینه‌ها:

الف) این بیماری می‌تواند منجر به کاهش میدان بینایی شود.
درست است. افزایش مزمن فشار داخل جمجمه باعث ادم پاپی و در ادامه آتروفی عصب بینایی می‌شود که ممکن است به کاهش میدان بینایی بینجامد. این یکی از عوارض مهم و شناخته‌شده IIH است.

ب) فشار CSF پونکسیون کمری کمتر از ۲۰ سانتی‌متر آب می‌باشد.
نادرست است. در IIH، فشار CSF افزایش یافته و معمولاً بیش از ۲۵ سانتی‌متر آب است.

ج) کاهش سطح ویتامین A از علل مهم آن می‌باشد.
نادرست است. بالعکس، افزایش ویتامین A یا مصرف مشتقات آن (مثل ایزوترتینوئین) از علل شناخته‌شده IIH هستند.

د) آنالیز CSF بیمار حاوی WBC با ارجحیت نوتروفیل می‌باشد.
نادرست است. ترکیب CSF در IIH نرمال است، یعنی بدون WBC (فاقد نوتروفیل) و بدون افزایش پروتئین یا کاهش قند.

نتیجه‌گیری:

شرح حال بیمار، یافته‌های تصویربرداری و داروی مصرفی همگی مؤید هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) هستند. تنها گزینه صحیح که به ویژگی مهم این بیماری اشاره دارد:

پاسخ صحیح: گزینه الف) این بیماری می‌تواند منجر به کاهش میدان بینایی شود.

خانم ۳۵ ساله به علت سابقه ۲ ماهه سردرد، مراجعه کرده است که همراه با دوبینی بوده است. در معاینه ته چشم، دیسک عصب اپتیک حدود واضح ندارد. MRI مغزی طبیعی بوده و معاینه اندام‌ها نیز نرمال و ۱۷۰/۱۰۰ = BP می‌باشد. مناسب‌ترین اقدام کدام است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۲ کشوری [دانشگاه تبریز])
الف) تجویز آسپرین
ب) شروع درمان فشار خون
ج) انجام آنژیوگرافی عروق مغزی
د) پونکسیون مایع مغزی نخاعی (LP)

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه د

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

بیمار خانم ۳۵ ساله با سردرد مزمن به مدت دو ماه، همراه با دوبینی مراجعه کرده است. در معاینه، دیسک اپتیک حدود واضح ندارد که نشان‌دهنده ادم پاپی (Papilledema) است. فشار خون بیمار ۱۷۰/۱۰۰ است که نشان‌دهنده هیپرتانسیون است. MRI مغز طبیعی بوده و معاینه عصبی اندام‌ها نرمال است.

این یافته‌ها به‌شدت به نفع افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH) می‌باشند. نکته مهم آن است که ادم پاپی با MRI طبیعی و یافته نورولوژیک نرمال دیده شده، که الگویی کلاسیک برای شک به IIH است.

برای تشخیص قطعی IIH، پس از رد ضایعات فضاگیر در MRI یا CT، باید حتماً پونکسیون کمری (Lumbar Puncture) انجام شود تا فشار CSF اندازه‌گیری شود. در IIH فشار بالاتر از ۲۵ سانتی‌متر آب خواهد بود، و ترکیب مایع معمولاً طبیعی است.

بررسی گزینه‌ها:

الف) تجویز آسپرین
نادرست است. آسپرین در سردردهای ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه جایگاهی ندارد و در غیاب شواهد سکته یا ترومبوز، ضرورتی ندارد.

ب) شروع درمان فشار خون
گرچه بیمار فشار خون دارد، اما در این شرایط، علت علائم نورولوژیک به‌ویژه ادم پاپی و دوبینی بیشتر مطرح‌کننده افزایش فشار داخل جمجمه است تا بحران هیپرتانسیون. ابتدا باید علت تهدیدکننده بینایی و نورولوژیک بررسی شود. درمان فشار خون در قدم بعدی است، نه فوری‌ترین اقدام.

ج) انجام آنژیوگرافی عروق مغزی
نادرست است. در MRI ضایعه‌ای مشاهده نشده و در غیاب شواهد خونریزی یا ضایعه عروقی در MRI، نیازی به آنژیوگرافی در این مرحله نیست.

د) پونکسیون مایع مغزی نخاعی (LP)
درست است. گام بعدی در بیمار با شک به IIH، پس از MRI طبیعی، انجام LP برای اندازه‌گیری فشار CSF است. اگر فشار بالا باشد و ترکیب مایع نرمال باشد، تشخیص IIH تأیید می‌شود.

نتیجه‌گیری:

در بیمار خانم با سردرد مزمن، دوبینی، ادم پاپی، MRI طبیعی و معاینه عصبی نرمال، تشخیص محتمل هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک است. برای تأیید، اندازه‌گیری فشار CSF با LP ضروری‌ترین اقدام است.

پاسخ صحیح: گزینه د) پونکسیون مایع مغزی نخاعی LP

خانم ۳۵ ساله‌ای با سردرد از ۳ ماه قبل مراجعه کرده است. سردرد بیمار با شدت زیاد در صبح و همراه با تهوع و استفراغ می‌باشد. در معاینه، ادم پاپی دوطرفه دارد. در بررسی MRI مغزی نکته پاتولوژیک مشاهده نمی‌شود. اقدام بعدی شما چیست؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) چک کردن ESR و CRP
ب) آنژیوگرافی فلوئورسین عروق چشم
ج) کاتتر آنژیوگرافی عروق مغز
د) پونکسیون لومبار (LP)

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه د

پاسخ تشریحی:

توضیح بر اساس کلیدواژه‌ها:

بیمار خانم ۳۵ ساله با سردرد صبحگاهی شدید از ۳ ماه قبل، همراه با تهوع و استفراغ مراجعه کرده است. این الگوی سردرد صبحگاهی همراه با تهوع به‌شدت به نفع افزایش فشار داخل جمجمه (Increased Intracranial Pressure) است. در معاینه، ادم پاپی دوطرفه (Papilledema) تأییدکننده این تشخیص بالینی است. با این حال، در MRI مغز هیچ ضایعه‌ای دیده نمی‌شود، که احتمال وجود هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension یا IIH) را مطرح می‌سازد.

گام تشخیصی بعدی در چنین مواردی پس از رد ضایعه فضاگیر در MRI، انجام پونکسیون کمری (Lumbar Puncture یا LP) جهت اندازه‌گیری فشار مایع مغزی نخاعی (CSF) است.

بررسی گزینه‌ها:

الف) چک کردن ESR و CRP
این تست‌ها جهت بررسی التهاب سیستمیک یا آرتریت تمپورال کاربرد دارند و در این بیمار جوان با علائم افزایش ICP مطرح نیستند.

ب) آنژیوگرافی فلوئورسئین عروق چشم
این تست برای بررسی پرفیوژن شبکیه و درگیری عروقی چشم استفاده می‌شود و کمکی به ارزیابی فشار داخل جمجمه نمی‌کند.

ج) کاتتر آنژیوگرافی عروق مغز
در صورتی که شک به ضایعه عروقی مثل آنوریسم یا AVM باشد انجام می‌شود، اما در MRI هیچ نکته‌ای مشاهده نشده و ضرورتی برای این اقدام تهاجمی وجود ندارد.

د) پونکسیون لومبار (LP)
درست است. پس از MRI طبیعی، LP برای اندازه‌گیری فشار CSF ضروری است تا تشخیص IIH تأیید شود. فشار بالاتر از ۲۵ سانتی‌متر آب، و مایع با ترکیب طبیعی، تشخیص را تأیید می‌کند.

نتیجه‌گیری:

در بیمار با سردرد مزمن، تهوع، استفراغ، ادم پاپی و MRI طبیعی، تشخیص احتمالی هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک است و LP تنها راه تایید آن است.

پاسخ صحیح: گزینه د) پونکسیون لومبار (LP)

خانم ۲۳ ساله چاقی به دنبال ۲ هفته سردرد و تهوع مراجعه نموده است. در معاینه، ادم پاپی دوطرفه دارد. کدامیک از موارد زیر با تشخیص سودوتومور مغزی ایدیوپاتیک، سازگار نمی‌باشد؟
(دستیاری – بهمن ۸۰)
الف) فقدان ضایعه فضاگیر در CT – Scan
ب) بالا بودن پروتئین CSF
ج) بالا بودن فشار CSF
د) وجود فلج زوج ششم مغزی

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه ب

پاسخ تشریحی:

شرح بالینی:
خانم ۲۳ ساله چاق با سردرد و تهوع به مدت دو هفته و وجود ادم پاپی دوطرفه (Papilledema)، الگوی بالینی‌ای دارد که کاملاً با تشخیص هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) یا سودوتومور مغزی (Pseudotumor Cerebri) سازگار است.

کلیدواژه‌های تشخیصی سودوتومور مغزی:

عدم وجود ضایعه فضاگیر در CT یا MRI
افزایش فشار CSF (بیش از ۲۵ cmH₂O)
ترکیب طبیعی CSF: بدون نوتروفیل، قند و پروتئین نرمال یا پایین
ادم پاپی و گاه فلج زوج VI (abducens nerve palsy)

بررسی گزینه‌ها:

الف) فقدان ضایعه فضاگیر در CT-Scan
درست است و جزو ملاک‌های تشخیصی سودوتومور مغزی می‌باشد.

ب) بالا بودن پروتئین CSF
نادرست است. در سودوتومور مغزی، پروتئین CSF باید نرمال یا پایین باشد. افزایش آن مطرح‌کننده علل دیگری مانند تومور، عفونت یا التهاب است و با IIH ناسازگار است.

ج) بالا بودن فشار CSF
درست است و از معیارهای اصلی تشخیص سودوتومور مغزی است.

د) وجود فلج زوج ششم مغزی
درست است و حتی شایع‌ترین نوروپاتی کرانیال در این بیماران است.

نتیجه‌گیری نهایی:

پاسخ صحیح: گزینه ب) بالا بودن پروتئین CSF
زیرا با تشخیص سودوتومور مغزی ایدیوپاتیک سازگار نمی‌باشد.

خانم چاق ۴۰ ساله‌ای با سردرد و دوبینی در طی ۲ هفته اخیر مراجعه کرده است. در معاینه ۳۵ = BMI، ادم پاپی دوطرفه و فلج عصب ۶ دوطرفه دارد. در MRI مغزی بجز کوچک شدن بطن‌ها، ضایعه دیگری وجود ندارد. کدام مورد زیر را به عنوان درمان توصیه می‌کنید؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) آسپرین
ب) ارگوتامین سی
ج) استازولامید
د) ویتامین A

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه ج

پاسخ تشریحی:

شرح بالینی:
خانم ۴۰ ساله چاق (BMI = 35) با سردرد و دوبینی (Diplopia) طی دو هفته گذشته، به‌همراه ادم پاپی دوطرفه (Papilledema) و فلج عصب ۶ (Abducens nerve palsy) مراجعه کرده است. یافته‌های MRI طبیعی است جز کوچک شدن بطن‌ها (Slit-like ventricles). این مشخصات بالینی دقیقاً با هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) یا همان سودوتومور مغزی منطبق است.

درمان خط اول IIH:

استازولامید (Acetazolamide): مهارکننده آنزیم کربنیک انهیدراز است که تولید مایع مغزی-نخاعی را کاهش می‌دهد و درمان استاندارد خط اول در IIH محسوب می‌شود.
کاهش وزن نیز در کنار درمان دارویی اهمیت دارد.

بررسی گزینه‌ها:

الف) آسپرین
در درمان IIH کاربرد ندارد؛ نه برای کاهش فشار داخل جمجمه و نه برای بهبود دید.

ب) ارگوتامین سی
داروی ضد میگرن است و نه تنها مؤثر نیست بلکه در IIH ممکن است به علت اثرات عروقی، مضر نیز باشد.

ج) استازولامید
درست است. درمان انتخابی و مؤثر در بیماران مبتلا به IIH برای کاهش فشار CSF و کنترل علائم چشمی و سردرد است.

د) ویتامین A
نه تنها درمان نیست، بلکه مصرف زیاد آن (هیپرویتامینوز A) از علل ایجاد IIH محسوب می‌شود.

نتیجه‌گیری نهایی:

پاسخ صحیح: گزینه ج) استازولامید
زیرا این دارو درمان خط اول در هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک است و موجب کاهش تولید CSF و بهبود علائم می‌شود.

خانم ۲۵ ساله به علت سردرد، تاری دید گذرا و وزوزگوش به درمانگاه مراجعه کرده است. در معاینه، ادم‌پاپی دارد. در MRI مغز نکته پاتولوژیک دیده نشد. در پونکسیون لومبار، فشار مایع مغزی نخاعی ۲۶۰ میلی‌متر آب است؛ تمام موارد زیر در درمان توصیه میشود، بجز:
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) استازولامید
ب) پردنیزولون
ج) سدیم والپروات
د) کاهش وزن

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه ج

پاسخ:

شرح بالینی:

خانم ۲۵ ساله با علائم کلاسیک هیپرتانسیون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (Idiopathic Intracranial Hypertension – IIH) شامل:

سردرد
تاری دید گذرا (Transient visual obscurations)
وزوز گوش (Pulsatile tinnitus)
ادم پاپی (Papilledema)
MRI طبیعی
افزایش فشار CSF (۲۶۰ میلی‌متر آب = ۲۶ cmH₂O)

تمام این یافته‌ها تشخیص سودوتومور مغزی را مطرح می‌کنند.

درمان‌های توصیه‌شده در IIH:

۱. استازولامید (Acetazolamide):
درمان خط اول برای کاهش فشار CSF.

پردنیزولون:
در موارد شدید، با خطر از دست رفتن بینایی، به عنوان درمان کمکی کوتاه‌مدت استفاده می‌شود.
کاهش وزن:
بسیار مؤثر است و می‌تواند در درازمدت علائم را بهبود بخشد یا حتی بیماری را متوقف کند.

بررسی گزینه‌ها:

الف) استازولامید – صحیح است
درمان استاندارد خط اول در IIH.

ب) پردنیزولون – صحیح است
در موارد شدید یا مقاوم، به‌خصوص در خطر کاهش بینایی، توصیه می‌شود.

ج) سدیم والپروات – نادرست است
اگرچه گاهی برای سردردهای میگرنی یا نوروپاتیک استفاده می‌شود، ولی در IIH نقش درمانی ندارد و حتی می‌تواند به افزایش وزن منجر شود که خود عامل خطر برای IIH است.

د) کاهش وزن – صحیح است
مداخله مؤثر در کنترل یا بهبود روند بیماری.

نتیجه‌گیری نهایی:

پاسخ صحیح: گزینه ج) سدیم والپروات

زیرا برخلاف سایر گزینه‌ها، درمان استاندارد یا توصیه‌شده‌ای در IIH نیست و حتی ممکن است بیماری را تشدید کند.

کپی بخش یا کل این مطلب «آینده‌‌نگاران مغز» تنها با کسب مجوز مکتوب امکان‌پذیر است.

» کتاب بیماری‌های مغز و اعصاب آینده‌نگاران مغز

»» ابتدای فصل سردرد، درد صورت و افزایش فشار داخل جمجمه

» کتاب بیماری‌های مغز و اعصاب آینده‌نگاران مغز

»» فصل بعد: درد کمر، گردن و اندام‌ها

» » کتاب بیماری‌های مغز و اعصاب آینده‌نگاران مغز
»» تمامی کتاب