بیماری های اعصاب محیطی؛ پلی نوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
» پلی نوروپاتیها
» » پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy – CIDP)
پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن
تعریف بیماری
پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن یک بیماری خودایمنی و نورولوژیک مزمن است که در آن آسیب اولیه به میلین (Myelin) وارد میشود؛ مشابه سندرم گیلن باره (Guillain-Barré syndrome). با این حال، برخلاف گیلن باره که سیر حاد و ناگهانی دارد، این بیماری سیر آهستهتری داشته و بهتدریج پیشرفت میکند. برای تشخیص این بیماری، معمولاً علائم باید بیش از ۶ هفته و اغلب بیش از ۱۲ هفته از شروع آن گذشته باشد.
طبقهبندی بالینی
این بیماری بهطور کلی به سه نوع بالینی تقسیم میشود:
۱. فرم پیشرونده مزمن (Chronic progressive): در این نوع، علائم بهطور پیوسته و تدریجی بدتر میشوند.
۲. فرم پلهای یا پلکانی (Stepwise deterioration): در این حالت، بدتر شدن بیمار بهصورت تدریجی ولی ناپیوسته اتفاق میافتد.
۳. فرم عودکننده و بهبود یابنده (Relapsing-remitting): بیمار دورههایی از عود بیماری و سپس بهبودی نسبی را تجربه میکند.
تظاهرات بالینی
برخلاف گیلن باره که اغلب درگیری اندامهای تحتانی را نشان میدهد، در CIDP گاهی درگیری اندام فوقانی برجستهتر است. همچنین ممکن است علائم بهصورت غیرقرینه (Asymmetric) ظاهر شوند. در برخی بیماران، اعصاب محیطی ضخیم شده و حتی قابل لمس هستند که یکی از ویژگیهای کمتر دیدهشده اما خاص این بیماری است.
تشخیص
برای تشخیص، بررسی مایع مغزی-نخاعی (CSF) و نیز مطالعات الکترودیاگنوستیک نظیر نوار عصب و عضله (EMG/NCS) انجام میشود. یافتهها در این تستها شباهت زیادی به گیلن باره دارند و شامل افزایش پروتئین CSF با شمارش سلولی طبیعی (albuminocytologic dissociation) و الگوهای دمیلینیزاسیون در EMG هستند.
درمان
درمان این بیماری برخلاف گیلن باره، شامل داروهای کورتیکواستروئیدی است و پاسخگیری بیمار به آنها معمولا قابل توجه است:
۱. پردنیزولون (Prednisolone): برخلاف گیلن باره که استروئیدها تأثیر چندانی ندارند، در CIDP، پردنیزولون با دوز بالا (۶۰ تا ۱۰۰ میلیگرم در روز) شروع میشود و بسته به پاسخ بیمار، بهتدریج کاهش دوز (Tapering) انجام میگیرد.
۲. ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG): یکی از روشهای مؤثر درمانی، بهویژه در موارد مقاوم یا زمانیکه کورتیکواستروئیدها مناسب نیستند.
۳. پلاسمافرز (Plasmapheresis): در بیماران مقاوم به IVIG یا برای کاهش سریع آنتیبادیهای آسیبرسان مؤثر است.
۴. داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین (Azathioprine) و سیکلوفسفامید (Cyclophosphamide): در مواردی که پاسخ به درمانهای اولیه ناکافی باشد، از این داروها برای کنترل بیماری استفاده میشود.
تفاوتهای کلیدی با گیلن باره
برای افتراق CIDP از گیلن باره، به دو ویژگی مهم باید توجه داشت:
۱. دوره طولانیتر بیماری: برخلاف گیلن باره که حاد است، در CIDP علائم اغلب بیش از ۱۲ هفته پایدار میمانند. این مزمنبودن مهمترین ملاک افتراق است.
شروع درگیری ممکن است از اندام فوقانی باشد: در CIDP، برخلاف گیلن باره، درگیری ابتدا ممکن است از اندام فوقانی آغاز گردد که الگوی غیرمعمولی محسوب میشود.
در ادامه یک جدول مقایسهای علمی بین پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن (CIDP) و گیلن باره (Guillain-Barré Syndrome – GBS) ارائه شده است:
| ویژگیها | CIDP (پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن) | GBS (سندرم گیلن باره) |
|---|---|---|
| شروع بیماری | تدریجی و آهسته | حاد و ناگهانی |
| مدت زمان علائم قبل از تشخیص | بیش از 6 هفته (اغلب >12 هفته) | کمتر از 4 هفته |
| الگوی پیشرفت بیماری | مزمن، پلهای یا عودکننده | پیشرفت سریع طی چند روز تا هفتهها |
| محل شروع شایع درگیری | گاهی اندام فوقانی | معمولاً اندام تحتانی |
| تقارن علائم | ممکن است ناقرینه (Asymmetric) باشد | معمولاً قرینه (Symmetric) است |
| ضخامت اعصاب محیطی | گاهی ضخیم و قابل لمس | معمولاً طبیعی |
| CSF | افزایش پروتئین با سلول طبیعی | مشابه |
| EMG/NCS | الگوی دمیلینیزاسیون | الگوی دمیلینیزاسیون |
| پاسخ به پردنیزولون | مؤثر | معمولاً بیاثر |
| IVIG و پلاسمافرز | مؤثر | مؤثر |
| داروهای سرکوبگر ایمنی | در موارد مقاوم استفاده میشود | معمولاً کاربرد ندارد |
پرسشهایی درباره پلی نوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن
آقای ۶۰ ساله از ۶ ماه پیش دچار ضعف تدریجی و پیشرونده اندامهای تحتانی و سپس فوقانی گردیده است. در مطالعه NCV و EMG نوروپاتی دمیلینه همراه با Conduction block گزارش گردیده است. در پونکسیون لومبر به عمل آمده پروتئین CSF افزایش یافته و WBC=10/ml گزارش شده است. تمام درمانهای زیر را در شروع بیماری میتوان تجویز کرد، بجز:
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۲ کشوری [دانشگاه تبریز])
الف) اینترفرون بتا
ب) IVIG
ج) پلاسمافرز
د) پردنیزولون
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی:
ضعف پیشرونده اندامها بهویژه در طولانیمدت (۶ ماهه)، همراه با یافتههای نوروپاتی دمیلینه (Demyelinating neuropathy) در تستهای الکترودیاگنوستیک (NCV/EMG) و بلوک هدایت (Conduction block)، بهعلاوه افزایش پروتئین CSF با سلول پایین (albuminocytologic dissociation)، همگی به نفع تشخیص پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن (CIDP) هستند، نه گیلن باره.
CIDP برخلاف گیلن باره (GBS) یک بیماری با سیر مزمن یا عودکننده است که میتواند با درگیری اندامهای تحتانی و فوقانی همراه باشد. مهمترین یافتههای تشخیصی آن شامل:
سیر طولانیتر از ۸ هفته
یافتههای دمیلینیزاسیون در NCV/EMG
CSF با پروتئین بالا و WBC نرمال یا کمی افزایشیافته
بررسی گزینهها
الف) اینترفرون بتا (Interferon-beta):
این دارو در درمان مولتیپل اسکلروزیس (MS) کاربرد دارد و هیچ جایگاهی در درمان CIDP ندارد. استفاده از این دارو در CIDP نهتنها بیاثر است، بلکه میتواند بیمورد و مضر باشد. این گزینه نادرست است.
ب) IVIG (ایمونوگلوبولین وریدی):
یکی از خط اولهای درمان CIDP است و بهویژه در بیماران مقاوم یا کسانی که نمیتوانند کورتون دریافت کنند مؤثر است. این گزینه درست است.
ج) پلاسمافرز (Plasmapheresis):
یکی از روشهای مؤثر درمانی بهویژه در موارد حاد یا مقاوم به درمان است. در CIDP کاربرد دارد. این گزینه درست است.
د) پردنیزولون (Prednisolone):
برخلاف گیلن باره، در CIDP پاسخ به کورتیکواستروئیدها خوب است و پردنیزولون از خط اولهای درمانی محسوب میشود. این گزینه درست است.
نتیجهگیری و پاسخ گزینهای
تنها درمانی که در CIDP جایگاهی ندارد، اینترفرون بتا است که برای بیماریهایی مانند مولتیپل اسکلروزیس استفاده میشود، نه CIDP.
✅ پاسخ صحیح: گزینه الف (اینترفرون بتا)
مرد ۶۰ سالهای به دلیل ضعف دیستال و پروگزیمال اندام فوقانی و تحتانی از ۶ ماه قبل مراجعه کرده است. در معاینه، آرفلکسی، اختلال حسی پوزیشن و دستکش جورابی دارد. در بررسی مایع مغزی نخاعی پروتئین بالا بدون سلول دارد و در بررسی الکتروفیزیولوژیک، نوروپاتی دمیلینه گزارش شده است. کدامیک از اقدامات زیر را برای وی پیشنهاد نمیکنید؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) پردنیزولون
ب) ایمنوگلوبولین وریدی
ج) پیریدوستیگمین
د) پلاسمافرز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
ضعف پروگزیمال و دیستال اندامها بهصورت مزمن (۶ ماهه) همراه با آرفلکسی (Areflexia)، الگوی حسی دستکش و جوراب (Glove and stocking sensory loss)، اختلال در حس پوزیشن و پروتئین CSF بالا بدون سلول (albuminocytologic dissociation) و نوروپاتی دمیلینه در مطالعات الکتروفیزیولوژیک، همگی نشاندهندهی یک پلینوروپاتی دمیلینیزان التهابی مزمن (CIDP: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) هستند.
CIDP با ویژگیهایی نظیر:
سیر مزمن (بیش از ۸ هفته)
درگیری همزمان اندام فوقانی و تحتانی
اختلالات حسی-حرکتی با الگوی قرینه یا گاهی ناقرینه
یافتههای دمیلینه در NCV/EMG
CSF با پروتئین بالا و بدون یا با تعداد بسیار کم سلول
از سندرم گیلن باره (GBS) افتراق داده میشود و برخلاف آن، به کورتیکواستروئیدها پاسخ میدهد.
بررسی گزینهها
الف) پردنیزولون (Prednisolone):
از خط اول درمان CIDP است و برخلاف گیلن باره که کورتونها ممنوعاند، در این بیماری بهخوبی پاسخ میدهد. این گزینه درست و مناسب است.
ب) ایمنوگلوبولین وریدی (IVIG):
هم در گیلن باره و هم در CIDP اثربخش است. یکی از گزینههای درمانی مؤثر در بیماران مبتلا به CIDP محسوب میشود. این گزینه نیز درست است.
ج) پیریدوستیگمین (Pyridostigmine):
این دارو یک مهارکننده کولیناستراز است و در درمان میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) کاربرد دارد، نه در CIDP. اثری بر روند بیماری دمیلینه ندارد و در این بیمار توصیه نمیشود. این گزینه نادرست است.
د) پلاسمافرز (Plasmapheresis):
درمان مؤثر برای بیماران مقاوم یا بهعنوان خط دوم درمان در CIDP است. در صورت عدم پاسخ به IVIG یا کورتون استفاده میشود. این گزینه نیز درست است.
نتیجهگیری و پاسخ گزینهای
با توجه به اینکه پیریدوستیگمین در درمان CIDP هیچ نقشی ندارد و بیشتر در بیماریهایی مثل میاستنی گراویس کاربرد دارد، تنها گزینهای که نباید تجویز شود همین داروست.
✅ پاسخ صحیح: گزینه ج (پیریدوستیگمین)
»» تمامی کتاب
ورود/ ثبت نام با جیمیل
