دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدایا مرا بیرون آور از تاریکىهاى وهم،
وَ اَکْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَیْنا اَبْوابَ رَحْمَتِکَ
خدایا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَیْنا خَزائِنَ عُلُومِکَ بِرَحْمَتِکَ یا اَرْحَمَ الرّاحِمینَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز کن به امید رحمتت اى مهربانترین مهربانان.
» کتاب پرسش و پاسخ در علوم اعصاب پزشکی
» » فصل ۴؛ رشد سیستم عصبی
» Medical Neuroscience Q&A
»» Chapter 4; Development of the Nervous System
در حال ویرایش
LEARNING OBJECTIVES
اهداف یادگیری
▶ Describe the development and blood supply of the pituitary gland.
رشد و خونرسانی غده هیپوفیز را شرح دهید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, diagnosis, and complications of Chiari malformations.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی، تشخیص و عوارض ناهنجاری‌های کیاری را تجزیه و تحلیل کنید.
▶ Trace the development of cranial nerve nuclei; correlate these with their functions.
رشد هسته‌های اعصاب جمجمه‌ای را ردیابی کنید؛ این موارد را با عملکردهای آنها مرتبط کنید.
▶ Formulate the pathway for the corneal reflex. Trace the development of motor and sensory components of cranial nerves.
مسیر رفلکس قرنیه را فرموله کنید. رشد اجزای حرکتی و حسی اعصاب جمجمه‌ای را ردیابی کنید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, and diagnosis of lissencephaly.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی و تشخیص لیسنسفالی را تجزیه و تحلیل کنید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, diagnosis, and complications of NTDs.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی، تشخیص و عوارض نقص لوله عصبی (NTD) را تجزیه و تحلیل کنید.
▶ Determine the distribution and fate of neural crest cells during development. Illustrate the structure and functions of central and peripheral glia.
توزیع و سرنوشت سلول‌های تاج عصبی را در طول رشد تعیین کنید. ساختار و عملکردهای گلیا مرکزی و محیطی را نشان دهید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, and diagnosis of glossopharyngeal neuralgia. Trace the development of motor and sensory components of cranial nerves.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی و تشخیص نورالژی زبان‌حلقی را تجزیه و تحلیل کنید. رشد اجزای حرکتی و حسی اعصاب جمجمه‌ای را ردیابی کنید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, diagnosis, and complications of congenital aqueductal stenosis. List the primary and secondary brain vesicles and trace their derivatives in human.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی، تشخیص و عوارض تنگی مادرزادی مجرای آب را تجزیه و تحلیل کنید. وزیکول‌های اولیه و ثانویه مغز را فهرست کنید و مشتقات آنها را در انسان ردیابی کنید.
▶ Formulate the pathway for taste sensation.
مسیر حس چشایی را فرموله کنید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, and diagnosis of holoprosencephaly.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی و تشخیص هولوپروزنسفالی را تجزیه و تحلیل کنید.
▶ Analyze the etiopathogenesis, clinical features, and diagnosis of tethered cord syndrome.
اتیوپاتوژنز، ویژگی‌های بالینی و تشخیص سندرم طناب مهار شده را تجزیه و تحلیل کنید.
▶ Trace the histogenesis of the developing neural tube.
بافت‌زایی لوله عصبی در حال رشد را ردیابی کنید.
▶ Evaluate the timeline of events or stages in embryology by identifying key stages and their unique vulnerabilities.
با شناسایی مراحل کلیدی و آسیب‌پذیری‌های منحصر به فرد آنها، جدول زمانی وقایع یا مراحل جنین‌شناسی را ارزیابی کنید.
▶ Differentiate between developmental cortical malformations.
بین ناهنجاری‌های قشری رشدی تمایز قائل شوید.
۴.۱ Questions
Easy Medium Hard
۴.۱ سوالات
آسان متوسط سخت
۱. A 23-year-old pregnant woman shows up for a routine second-trimester checkup. Fetal ultrasonog- raphy reveals a cavernous sinus thrombosis, specifi- cally affecting the inferior hypophyseal branch of the internal carotid artery. Which of the following is the embryonic source for the zone within the pituitary gland that will primarily be affected?
A. Endoderm
B. Surface ectoderm
C. Neuroectoderm
D. Neural crest cells
E. Somitic mesoderm
۱. یک زن باردار ۲۳ ساله برای معاینه معمول سه ماهه دوم مراجعه می‌کند. سونوگرافی جنین، ترومبوز سینوس کاورنوس را نشان می‌دهد که به طور خاص شاخه هیپوفیز تحتانی شریان کاروتید داخلی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. کدام یک از موارد زیر، منبع جنینی ناحیه‌ای در غده هیپوفیز است که در درجه اول تحت تأثیر قرار خواهد گرفت؟
الف. اندودرم
ب. اکتودرم سطحی
ج. نورواکتودرم
د. سلول‌های تاج عصبی
ه. مزودرم سوماتیک
Consider the following case for questions 2 and 3:
A 6-year-old girl is brought to the physician because of headaches and neck pain. A CT scan shows her- niation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum, and a small posterior cranial fossa. No other structural abnormalities are present.
مورد زیر را برای سوالات ۲ و ۳ در نظر بگیرید:
دختری ۶ ساله به دلیل سردرد و درد گردن به پزشک مراجعه می‌کند. سی‌تی‌اسکن، فتق لوزه‌های مخچه از طریق سوراخ بزرگ و یک حفره جمجمه‌ای خلفی کوچک را نشان می‌دهد. هیچ ناهنجاری ساختاری دیگری وجود ندارد.
۲. Which of the following best describes this finding?
A. Chiari type I malformation
B. Arnold–Chiari malformation
C. Dandy–Walker malformation
D. Holoprosencephaly
E. Lissencephaly
۲. کدام یک از موارد زیر این یافته را به بهترین شکل توصیف می‌کند؟
الف. ناهنجاری کیاری نوع I
ب. ناهنجاری آرنولد-کیاری
ج. ناهنجاری دندی-واکر
د. هولوپروزنسفالی
ه. لیسنسفالی
۳. Which of the following is the underlying cause for her defects?
A. Defective somitogenesis
B. Lack of distension of embryonic ventricular system
C. Defective neural tube closure
D. Defective neural crest cell migration
E. Defective neuroblast migration
۳. کدام یک از موارد زیر علت اصلی نقص‌های او است؟
الف. نقص در سومیتوژنز
ب. عدم اتساع سیستم بطنی جنینی
ج. نقص در بسته شدن لوله عصبی
د. نقص در مهاجرت سلول‌های تاج عصبی
ه. نقص در مهاجرت نوروبلاست‌ها
۴. A 3-day-old male neonate presents with sig- nificant difficulty with suckling and swallowing. Physical findings are significant for absent facial and jaw movements. Eye and tongue movements appear normal for the age. Which of the following would explain this combination of deficits?
A. Defect in the motor nucleus of facial nerve
B. Defect in the motor nucleus of trigeminal nerve
C. Defect in the general somatic efferent cell columns
D. Defect in the general visceral efferent cell columns
E. Defect in the special visceral efferent cell columns
۴. یک نوزاد پسر ۳ روزه با مشکل قابل توجه در مکیدن و بلعیدن مراجعه می‌کند. یافته‌های فیزیکی برای عدم وجود حرکات صورت و فک قابل توجه است. حرکات چشم و زبان برای این سن طبیعی به نظر می‌رسند. کدام یک از موارد زیر این ترکیب از نقص‌ها را توضیح می‌دهد؟
الف. نقص در هسته حرکتی عصب صورتی
ب. نقص در هسته حرکتی عصب سه قلو
ج. نقص در ستون‌های سلول‌های وابران سوماتیک عمومی
د. نقص در ستون‌های سلول‌های وابران احشایی عمومی
ه. نقص در ستون‌های سلول‌های وابران احشایی ویژه
۵. A 60-year-old woman is undergoing a follow- up neurological examination during her recovery from a stroke. When a wisp of cotton is touched to her left cornea, she blinks. Which of the following is the source of cell bodies involved in the primary afferent limb of this reflex?
A. Ectoderm
B. Neuroectoderm
C. Neural crest
D. A + B
E. A + C
۵. زنی ۶۰ ساله در طول بهبودی از سکته مغزی تحت معاینه عصبی تکمیلی قرار می‌گیرد. وقتی یک تکه پنبه به قرنیه چپ او برخورد می‌کند، پلک می‌زند. کدام یک از موارد زیر منبع اجسام سلولی درگیر در اندام آوران اولیه این رفلکس است؟
الف. اکتودرم
ب. نورواکتودرم
ج. تاج عصبی
د. الف + ب
ه. الف + ج
۶. A 6-month-old baby presents with microceph- aly, hypotonia, profound mental retardation, and sei- zures. An MRI of the brain reveals grossly abnormal outline comprising reduced number of sulci, overall shallow sulci, and sylvian fissures, as well as gross cortical thickening. Which of the following fetal defects is consistent with these findings?
A. Failure of regression of Rathke’s pouch
B. Failure of closure of the rostral neuropore
C. Failure of closure of caudal neuropore
D. Failure of migration of neural crest cells
E. Failure of migration of neuroblasts
۶. یک نوزاد ۶ ماهه با میکروسفالی، هیپوتونی، عقب‌ماندگی ذهنی عمیق و تشنج مراجعه می‌کند. MRI مغز، طرح کلی غیرطبیعی واضحی شامل کاهش تعداد شیارها، شیارهای کم‌عمق کلی و شیارهای سیلویان و همچنین ضخیم شدن آشکار قشر مغز را نشان می‌دهد. کدام یک از نقایص جنینی زیر با این یافته‌ها مطابقت دارد؟
الف. عدم بازگشت کیسه راتکه
ب. عدم بسته شدن نوروپور قدامی
ج. عدم بسته شدن نوروپور خلفی
د. عدم مهاجرت سلول‌های تاج عصبی
ه. عدم مهاجرت نوروبلاست‌ها
۷. A 23-year-old female presents with a dimple and a tuft of hair over the lower lumbar region of the vertebral column. She was asymptomatic and had shown up for regular checkup. There were no senso- rimotor deficits noted during a detailed neurological examination. Plain radiograph revealed missing neu- ral arches involving several lumbar vertebrae. Which of the following is a true statement regarding her?
A. MRI is most likely to detect incomplete dura and arachnoid mater covering the spinal cord
B. MRI is most likely to detect cystic dilatation of several segments of the spinal cord
C. Antenatal diagnosis of this condition could have been possible by noting decreased α-fetoprotein levels in maternal serum
D. Prevention of this condition might have been possible by maternal consumption of folic acid
E. Defective gastrulation is the primary cause for this defect in her
۷. یک خانم ۲۳ ساله با یک گودی و یک دسته مو در ناحیه کمری تحتانی ستون فقرات مراجعه می‌کند. او بدون علامت بود و برای معاینه منظم مراجعه کرده بود. در معاینه عصبی دقیق، هیچ نقص حسی-حرکتی مشاهده نشد. رادیوگرافی ساده، فقدان قوس‌های عصبی شامل چندین مهره کمری را نشان داد. کدام یک از موارد زیر در مورد او صحیح است؟
الف. MRI به احتمال زیاد سخت‌شامه و عنکبوتیه ناقص پوشاننده نخاع را تشخیص می‌دهد.
ب. MRI به احتمال زیاد اتساع کیستیک چندین بخش از نخاع را تشخیص می‌دهد.
ج. تشخیص قبل از تولد این بیماری با توجه به کاهش سطح آلفا-فتوپروتئین در سرم مادر امکان‌پذیر بود.
د. پیشگیری از این بیماری ممکن بود با مصرف اسید فولیک توسط مادر امکان‌پذیر باشد.
ه. گاسترولاسیون ناقص علت اصلی این نقص در او است.
۸. A 26-year-old first-time mother suffers from a viral illness during the third week of her pregnancy. The virus has a known inclination toward cells that form chromaffin cells of the adrenal medulla. Which of the following might also be defective in the fetus?
A. Scar formation during wound healing following injury to brain
B. Myelination of spinal cord tracts
C. Sensation from skin of the upper limb
D. Modulation of neuronal activities by buffering K+ concentration in the extracellular space of the brain
E. Phagocytosis of microorganisms invading the brain
۸. یک مادر ۲۶ ساله که برای اولین بار باردار شده است، در هفته سوم بارداری خود از یک بیماری ویروسی رنج می‌برد. این ویروس تمایل شناخته شده‌ای به سمت سلول‌هایی دارد که سلول‌های کرومافین مدولای آدرنال را تشکیل می‌دهند. کدام یک از موارد زیر ممکن است در جنین نیز نقص داشته باشد؟
الف. تشکیل اسکار در طول بهبود زخم پس از آسیب به مغز
ب. میلین‌سازی مسیرهای نخاعی
ج. حس از پوست اندام فوقانی
د. تعدیل فعالیت‌های عصبی با بافر کردن غلظت پتاسیم در فضای خارج سلولی مغز
ه. فاگوسیتوز میکروارگانیسم‌های مهاجم به مغز
۹. A 48-year-old man presents with a 2-year his- tory of severe, transient, and stabbing pain that initiates in the right side of the throat. It gradually radiates to the base of his tongue, right ear, and occasionally beneath the angle of the right jaw. The paroxysmal attacks are frequently precipitated by swallowing of cold drinks. Which of the specific seg- ments of the CNS does the affected structure in the individual connect to?
A. Telencephalon
B. Diencephalon
C. Mesencephalon
D. Metencephalon
E. Myelencephalon
۹. مردی ۴۸ ساله با سابقه ۲ سال درد شدید، گذرا و تیرکشنده که از سمت راست گلو شروع می‌شود، مراجعه می‌کند. این درد به تدریج به قاعده زبان، گوش راست و گاهی اوقات زیر زاویه فک راست انتشار می‌یابد. حملات حمله‌ای اغلب با بلع نوشیدنی‌های سرد تشدید می‌شوند. ساختار آسیب‌دیده در فرد به کدام یک از بخش‌های خاص سیستم عصبی مرکزی متصل می‌شود؟
الف. تلانسفالون
ب. دیانسفالون
ج. مزانسفالون
د. متنسفال
ه. میلانسفالون
Consider the following case for questions 10 and 11:
A 3-day-old girl presents with enlarging head size, bulging fontanelles, and gaping cranial sutures. Post- natal MRI is suggestive of congenital aqueductal stenosis.
مورد زیر را برای سوالات ۱۰ و ۱۱ در نظر بگیرید:
یک دختر ۳ روزه با اندازه سر بزرگ، فونتانل‌های برآمده و درزهای جمجمه‌ای باز مراجعه می‌کند. MRI پس از تولد نشان‌دهنده تنگی مادرزادی مجرای آب است.
۱۰. Which of the following would be the least likely finding in this patient?
A. Headache
B. Sunset eye sign
C. Dilated lateral ventricles
D. Dilated third ventricle
E. Dilated fourth ventricle
۱۰. کدام یک از موارد زیر کمترین احتمال را در این بیمار دارد؟
الف. سردرد
ب. علامت غروب آفتاب
ج. بطن‌های جانبی گشاد شده
د. بطن سوم گشاد شده
ه. بطن چهارم گشاد شده
۱۱.Which of the following embryonic segments contributes to the development of the obstructed structure in her?
A. Diencephalon
B. Mesencephalon
C. Metencephalon
D. Myelencephalon
E. Telencephalon
۱۱. کدام یک از بخش‌های جنینی زیر در رشد ساختار مسدود شده در او نقش دارد؟
الف. دیانسفالون
ب. مزانسفال
ج. متنسفال
د. میلانسفالون
ه. تلانسفالون
۱۲. A 39-year-old woman suffers a stroke involv- ing the posterior inferior cerebellar artery that causes specific damage to the brainstem special somatic afferent column. Sensation from which of the following structures will be compromised?
A. Facial skin
B. Taste buds
C. Cochlea
D. Smooth muscle of esophagus
E. Striated muscle of face
۱۲. زنی ۳۹ ساله دچار سکته مغزی می‌شود که شریان مخچه‌ای خلفی تحتانی را درگیر می‌کند و باعث آسیب خاصی به ستون فقرات و اعصاب پیکری ساقه مغز می‌شود. حس کدام یک از ساختارهای زیر مختل می‌شود؟
الف. پوست صورت
ب. جوانه‌های چشایی
ج. حلزون گوش
د. عضله صاف مری
ه. عضله مخطط صورت
۱۳. A 48-year-old female presents with loss of taste sensation from the pharyngeal part of her tongue. Which of the following is the embryonic source for cell bodies of the involved primary affer- ent neurons?
A. Ectoderm
B. Neuroectoderm
C. Neural crest
D. A + B
E. A + C
۱۳. یک خانم ۴۸ ساله با از دست دادن حس چشایی در قسمت حلقی زبانش مراجعه می‌کند. کدام یک از موارد زیر منبع جنینی اجسام سلولی نورون‌های آوران اولیه درگیر است؟
الف. اکتودرم
ب. نورواکتودرم
ج. تاج عصبی
د. الف + ب
ه. الف + ج
۱۴. A 28-week fetal ultrasound in a 20-year-old pregnant mother provided evidence of an absent interhemispheric fissure and corpus callosum, fused thalami, and fused cerebral hemispheres with one cerebral ventricle. The neonate, delivered preterm at 32 weeks, was born with cyclopia and macroglossia. Which of the following is a true statement regarding this anomaly?
A. Oligohydramnios, detected by antenatal ultrasound, is a common association
B. Maternal alcohol consumption is a frequent cause
C. Trisomy 21 is a common association
D. A + B
E. B + C
F. A + C
۱۴. سونوگرافی جنین ۲۸ هفته‌ای در یک مادر باردار ۲۰ ساله، شواهدی از فقدان شکاف بین نیمکره‌ای و جسم پینه‌ای، تالاموس جوش خورده و نیمکره‌های مغزی جوش خورده با یک بطن مغزی را نشان داد. این نوزاد که در ۳۲ هفتگی به صورت نارس به دنیا آمد، با سیکلوپیا و ماکروگلوسیا متولد شد. کدام یک از موارد زیر در مورد این ناهنجاری صحیح است؟
الف. الیگوهیدرآمنیوس که توسط سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می‌شود، یک ارتباط شایع است.
ب. مصرف الکل توسط مادر یک علت شایع است.
ج. تریزومی ۲۱ یک ارتباط شایع است.
د. الف + ب
ه. ب + ج
ف. الف + ج
۱۵. A second-trimester fetal ultrasound in a 28-year- old woman shows a midline cystic mass overlying the occipital bone that contains echoes from herniated brain tissue. Laboratory findings for her were within normal limits other than elevated serum α-fetoprotein. Which of the following fetal defects is consistent with these findings?
A. Failure of regression of Rathke’s pouch
B. Failure of closure of the rostral neuropore
C. Failure of closure of caudal neuropore
D. Failure of migration of neural crest cells
E. Failure of migration of neuroblasts
۱۵. سونوگرافی جنین در سه ماهه دوم در یک زن ۲۸ ساله، توده کیستیک خط وسط را نشان می‌دهد که روی استخوان پس سری قرار دارد و حاوی پژواک‌هایی از بافت مغزی فتق شده است. یافته‌های آزمایشگاهی برای او در محدوده طبیعی بود، به جز افزایش آلفا-فتوپروتئین سرم. کدام یک از نقص‌های جنینی زیر با این یافته‌ها مطابقت دارد؟
الف. عدم بازگشت کیسه راتکه
ب. عدم بسته شدن نوروپور قدامی
ج. عدم بسته شدن نوروپور خلفی
د. عدم مهاجرت سلول‌های تاج عصبی
ه. عدم مهاجرت نوروبلاست‌ها
۱۶. An 18-year-old girl presents with overflow incontinence. On examination, she has decreased power around the ankle with absent reflex. Her sen- sation of pain and touch was lost in lateral side of foot with saddle type of perianal anesthesia. Lumbo- sacral bony defect was evident in X-ray spine. MRI identified extension of the conus medullaris to the disc between L3 and L4 vertebrae, and a thickened filum terminale. Which of the following is the most probable embryological basis for her problems?
A. Defective migration of neural crest cells
B. Defective histogenesis of the developing neural tube
C. Mechanical traction of spinal cord due to restricted mobility
D. Slower growth of spinal cord relative to vertebral column
E. Accelerated growth of thoracic spinal segments
۱۶. دختری ۱۸ ساله با بی‌اختیاری سرریز ادرار مراجعه می‌کند. در معاینه، قدرت او در اطراف مچ پا کاهش یافته و رفلکس ندارد. حس درد و لمس او در سمت خارجی پا با بی‌حسی پری‌آنال از نوع زینی از بین رفته است. نقص استخوانی لومبوساکرال در عکس‌برداری اشعه ایکس ستون فقرات مشهود بود. MRI امتداد مخروط انتهایی به دیسک بین مهره‌های L3 و L4 و یک فیلوم ترمینال ضخیم شده را نشان داد. کدام یک از موارد زیر محتمل‌ترین مبنای جنینی برای مشکلات او است؟
الف. مهاجرت ناقص سلول‌های تاج عصبی
ب. بافت‌سازی ناقص لوله عصبی در حال رشد
ج. کشش مکانیکی نخاع به دلیل محدودیت حرکتی
د. رشد کندتر نخاع نسبت به ستون فقرات
ه. رشد سریع بخش‌های ستون فقرات قفسه سینه
۱۷. A second-trimester ultrasound in a 42-year- old woman suggests a developmental defect affecting the neuroectoderm of the diencephalon segment of the neural tube. Which of the following organs might be at risk in the newborn, if the course of remaining of the pregnancy stays otherwise uneventful?
A. Cerebral cortex
B. Cerebellar cortex
C. Adenohypophysis
D. Neurohypophysis
E. Medulla oblongata
۱۷. سونوگرافی سه ماهه دوم در یک زن ۴۲ ساله، نقص رشدی را نشان می‌دهد که نورواکتودرم بخش دیانسفالون لوله عصبی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اگر روند ادامه بارداری بدون حادثه خاصی ادامه یابد، کدام یک از اندام‌های زیر ممکن است در نوزاد در معرض خطر باشند؟
الف. قشر مغز
ب. قشر مخچه
ج. آدنوهیپوفیز
د. نوروهیپوفیز
ه. بصل النخاع
۱۸. A 48-year-old female, being treated with col- chicine (a drug that arrests mitosis) for chronic gout, finds out that she is 4-week pregnant. Cells within which of the following layers of the neural tube in the developing embryo would mostly be affected?
A. Marginal layer
B. Mantle layer
C. Ventricular layer
D. Marginal and mantle layers
E. Marginal, mantle, and ventricular layers
۱۸. یک زن ۴۸ ساله که به دلیل نقرس مزمن تحت درمان با کلشیسین (دارویی که میتوز را متوقف می‌کند) است، متوجه می‌شود که ۴ هفته باردار است. سلول‌های درون کدام یک از لایه‌های زیر لوله عصبی در جنین در حال رشد بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند؟
الف. لایه حاشیه‌ای
ب. لایه گوشته
ج. لایه بطنی
د. لایه‌های حاشیه‌ای و گوشته
ه. لایه‌های حاشیه‌ای، گوشته و بطنی
۱۹. A 23-year-old pregnant woman shows up for a routine second-trimester checkup. Fetal ultrasonog- raphy reveals a neural mass protruding through arch defects in lower lumbar vertebrae. At what week of gestation did this defect most likely occur?
A. 1 to 3
B. 4 to 8
C. 9 to 11
D. 12 to 15
E. 16 to 19
۱۹. یک زن باردار ۲۳ ساله برای معاینه معمول سه ماهه دوم مراجعه می‌کند. سونوگرافی جنین، یک توده عصبی را نشان می‌دهد که از نقص‌های قوس کمری در مهره‌های کمری تحتانی بیرون زده است. این نقص به احتمال زیاد در چه هفته‌ای از بارداری رخ داده است؟
الف. ۱ تا ۳
ب. ۴ تا ۸
ج. ۹ تا ۱۱
د. ۱۲ تا ۱۵
ه. ۱۶ تا ۱۹
۲۰. A 7-month-old infant was brought in for growth retardation. He has vomited few times a week for the past 2 months. MRI of brain for the infant sug- gests a unilateral cortical cleft that has penetrated into the ventricular system. The cleft, as noted in the following image, is lined by cortical neurons.
۲۰. یک نوزاد ۷ ماهه به دلیل عقب‌ماندگی رشد آورده شده است. او در ۲ ماه گذشته چند بار در هفته استفراغ کرده است. MRI مغز نوزاد، شکاف قشری یک طرفه را نشان می‌دهد که به سیستم بطنی نفوذ کرده است. این شکاف، همانطور که در تصویر زیر مشاهده می‌شود، توسط نورون‌های قشری پوشیده شده است.
Which of the following is the most likely diagnosis for him?
A. Lissencephaly
B. Schizencephaly
C. Holoprosencephaly
D. Anencephaly
E. Porencephaly
کدام یک از موارد زیر محتمل‌ترین تشخیص برای او است؟
الف. لیسنسفالی
ب. اسکیزنسفالی
ج. هولوپروزنسفالی
د. آنانسفالی
ه. پورنسفالی
۴.۲ Answers and Explanations
Easy Medium Hard
۴.۲ پاسخ‌ها و توضیحات
آسان متوسط سخت
۱. Correct: Neuroectoderm (C)
The inferior hypophyseal artery, off the cavernous part of the internal carotid artery, primarily supplies the pars nervosa of the neurohypophysis. This zone of the pituitary gland develops from neuroectoderm (as an outgrowth from the diencephalon).
۱. صحیح: نورواکتودرم (C)
شریان هیپوفیز تحتانی، که از قسمت غاری شریان کاروتید داخلی جدا می‌شود، در درجه اول به بخش عصبی نوروهیپوفیز خونرسانی می‌کند. این ناحیه از غده هیپوفیز از نورواکتودرم (به عنوان زائده‌ای از دیانسفالون) ایجاد می‌شود.
The ectoderm of Rathke’s pouch (B) contributes for the development of adenohypophysis (primarily supplied by superior hypophyseal branch off the cerebral part of internal carotid artery).
اکتودرم کیسه راتکه (B) در رشد آدنوهیپوفیز (که در درجه اول توسط شاخه هیپوفیز فوقانی از قسمت مغزی شریان کاروتید داخلی خونرسانی می‌شود) نقش دارد.
Endoderm (A), neural crest (D), and mesoderm (E) do not contribute toward the formation of pitu- itary gland.
اندودرم (A)، تاج عصبی (D) و مزودرم (E) در تشکیل غده هیپوفیز نقشی ندارند.
Consider the following for answers 2 and 3:
Chiari malformations refer to a group of congeni- tal hindbrain abnormalities affecting the structural relationships between the cerebellum, brainstem, upper cervical cord, and the skull base.
موارد زیر را برای پاسخ‌های ۲ و ۳ در نظر بگیرید:
ناهنجاری‌های کیاری به گروهی از ناهنجاری‌های مادرزادی مغز خلفی اشاره دارد که بر روابط ساختاری بین مخچه، ساقه مغز، نخاع گردنی فوقانی و قاعده جمجمه تأثیر می‌گذارد.
۲. Correct: Chiari type I malformation (A)
In type I, the cerebellar tonsils displace into the upper cervical canal through the foramen magnum.
۲. صحیح: ناهنجاری کیاری نوع I (A)
در نوع I، لوزه‌های مخچه از طریق سوراخ بزرگ به داخل کانال گردنی فوقانی جابجا می‌شوند.
Displacement of the medulla, fourth ventricle, and cerebellar vermis through the foramen magnum occur in type II (B, Arnold–Chiari malformation).
جابجایی بصل النخاع، بطن چهارم و ورمیس مخچه از طریق سوراخ بزرگ در نوع II (B، ناهنجاری آرنولد-کیاری) رخ می‌دهد.
Dandy–Walker malformation (C) is characterized by agenesis or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlarge- ment of the posterior fossa.
ناهنجاری دندی-واکر (C) با آژنزی یا هیپوپلازی ورمیس مخچه، اتساع کیستیک بطن چهارم و بزرگ شدن حفره خلفی مشخص می‌شود.
Holoprosencephaly (D) occurs when the prosen- cephalon fails to cleave down the midline such that the telencephalon contains a single ventricle.
هولوپروزنسفالی (D) زمانی رخ می‌دهد که پروزنسفالون نتواند از خط وسط به پایین تقسیم شود به طوری که تلانسفالون حاوی یک بطن واحد باشد.
Lissencephaly (E) is a heterogeneous group of disorders of cortical formation characterized by a smooth brain, with absent or hypoplastic sulci.
لیسنسفالی (E) گروهی ناهمگن از اختلالات تشکیل قشر مغز است که با مغز صاف، با شیارهای غایب یا هیپوپلاستیک مشخص می‌شود.
۳. Correct: Defective somitogenesis (A)
In type I Chiari malformation, an underdeveloped occipital bone, possibly due to underdevelopment of the occipital somite originating from the paraxial meso- derm, induces overcrowding in the posterior cranial fossa, which contains the normally developed hindbrain. The cause of Chiari II malformation in children born with a myelomeningocele can be explained by the lack of distention of the embryonic ventricular system (B). Defective neural tube closure (C) pre- cludes the accumulation of fluid and pressure within the ventricles. This distention is critical to normal brain development. Decompression of the brain ves- icles causes overcrowding in the posterior fossa and changes in the fetal skull.
۳. صحیح: نقص در سومیتوژنز (A)
در ناهنجاری کیاری نوع I، یک استخوان پس‌سری توسعه نیافته، احتمالاً به دلیل توسعه نیافتگی سومیت پس‌سری که از مزودرم پاراگزیال منشأ می‌گیرد، باعث ازدحام بیش از حد در حفره جمجمه‌ای خلفی می‌شود که حاوی مغز خلفی با رشد طبیعی است. علت ناهنجاری کیاری II در کودکانی که با میلومننگوسل متولد می‌شوند را می‌توان با عدم اتساع سیستم بطنی جنینی (B) توضیح داد. نقص در بسته شدن لوله عصبی (C) مانع از تجمع مایع و فشار درون بطن‌ها می‌شود. این اتساع برای رشد طبیعی مغز حیاتی است. رفع فشار از وزیکول‌های مغزی باعث ازدحام بیش از حد در حفره خلفی و تغییرات در جمجمه جنین می‌شود.
Failure of migration of neural crest cells (D, neu- rocristopathies) or neuroblasts (E, causing agyria, pachygyria, heterotopia, etc.) are not known to con- tribute to Chiari malformations.
عدم مهاجرت سلول‌های ستیغ عصبی (D، نوروکریستوپاتی‌ها) یا نوروبلاست‌ها (E، که باعث آگیریا، پاکیگیریا، هتروتوپیا و غیره می‌شود) به عنوان عاملی در ایجاد ناهنجاری‌های کیاری شناخته نشده‌اند.
۴. Correct: Defect in the special visceral efferent cell columns (E)
The neonate presents with absent facial (muscles innervated by motor nucleus of facial nerve) and jaw (muscles innervated by motor nucleus of trigemi- nal nerve) movements, and difficulty in swallowing (muscles innervated by nucleus ambiguous). These nuclei belong to the special visceral efferent (bran- chiomotor) cell columns.
۴. صحیح: نقص در ستون‌های سلول‌های وابران احشایی ویژه (E)
نوزاد با فقدان حرکات صورت (عضلاتی که توسط هسته حرکتی عصب صورت عصب‌دهی می‌شوند) و فک (عضلاتی که توسط هسته حرکتی عصب سه‌قلو عصب‌دهی می‌شوند) و مشکل در بلع (عضلاتی که توسط هسته مبهم عصب‌دهی می‌شوند) مراجعه می‌کند. این هسته‌ها متعلق به ستون‌های سلولی وابران احشایی ویژه (برانکیوموتور) هستند.
A defect in the motor nucleus of the facial (A) nerve would not cause absent jaw movements or dif- ficulty in swallowing.
نقص در هسته حرکتی عصب صورت (A) باعث فقدان حرکات فک یا مشکل در بلع نمی‌شود.
A defect in the motor nucleus of the trigeminal (B) nerve would not cause absent facial movements or difficulty in swallowing.
نقص در هسته حرکتی عصب سه‌قلو (B) باعث فقدان حرکات صورت یا مشکل در بلع نمی‌شود.
The general somatic efferent column (C) includes oculomotor, trochlear, abducens, and hypoglossal nuclei. Normal eye and tongue movements in this patient preclude their involvement.
ستون وابران سوماتیک عمومی (C) شامل هسته‌های حرکتی چشمی، قرقره‌ای، ابدوسنس و زیرزبانی است. حرکات طبیعی چشم و زبان در این بیمار، دخالت آنها را منتفی می‌کند.
The general visceral efferent column (D) inner- vates glands and smooth muscles. This includes the Edinger–Westphal, superior and inferior saliva- tory, and dorsal vagal nuclei. No indications for their involvement are present in this case.
ستون وابران عمومی احشایی (D) غدد و عضلات صاف را عصب‌دهی می‌کند. این شامل هسته‌های ادینگر-وستفال، بزاقی فوقانی و تحتانی و واگ پشتی می‌شود. در این مورد هیچ نشانه‌ای از درگیری آنها وجود ندارد.
۵. Correct: A + C (E)
The corneal reflex is initiated by the free nerve end- ings in the cornea and involves the trigeminal nerve and ganglion, the spinal trigeminal tract and nucleus, interneurons in the reticular formation, motor neu- rons in the facial nucleus and nerve, and the orbi- cularis oculi. The cell body of the primary afferent neuron lies in the trigeminal (semilunar) ganglia, which develop from both neural crest (C) and trigemi- nal placode (localized regions of columnar epithelium that develop from ectoderm, A). No known direct con- tribution from the neuroectoderm (B and D) exists.
۵. صحیح: A + C (E)
رفلکس قرنیه توسط انتهای عصب آزاد در قرنیه آغاز می‌شود و شامل عصب و گانگلیون سه قلو، مسیر و هسته عصب سه قلوی نخاعی، نورون‌های رابط در تشکیلات مشبک، نورون‌های حرکتی در هسته و عصب صورت و عضله حلقوی چشم است. جسم سلولی نورون آوران اولیه در گانگلیون‌های سه قلو (نیمه هلالی) قرار دارد که از تاج عصبی (C) و پلاکود سه قلو (مناطق موضعی اپیتلیوم ستونی که از اکتودرم، A، ایجاد می‌شوند) ایجاد می‌شوند. هیچ سهم مستقیم شناخته شده‌ای از نورواکتودرم (B و D) وجود ندارد.
۶. Correct: Failure of migration of neuroblasts (E)
The neonate is suffering from lissencephaly (absence of cortical gyri) and possibly from neuronal hetero- topia (normal neurons in abnormal locations), both of which are caused due to neuroblast migration defects.
۶. صحیح: نقص در مهاجرت نوروبلاست‌ها (E)
نوزاد از لیسنسفالی (فقدان شکنج‌های قشری) و احتمالاً از هتروتوپیا نورونی (نورون‌های طبیعی در مکان‌های غیرطبیعی) رنج می‌برد که هر دو به دلیل نقص در مهاجرت نوروبلاست‌ها ایجاد می‌شوند.
Rathke’s pouch is an ectodermal outpouching of stomodeum which forms the adenohypophysis of the pituitary gland. The lumen of the pouch narrows to form a Rathke’s cleft that normally regresses. Per- sistence of this cleft is believed to cause Rathke’s cleft cyst and/or craniopharyngioma (A).
کیسه راتکه، یک بیرون‌زدگی اکتودرمی از استومودئوم است که آدنوهیپوفیز غده هیپوفیز را تشکیل می‌دهد. لومن کیسه باریک می‌شود و شکاف راتکه را تشکیل می‌دهد که معمولاً تحلیل می‌رود. اعتقاد بر این است که تداوم این شکاف باعث کیست شکاف راتکه و/یا کرانیوفارنژیوما (A) می‌شود.
Failure in the closure of the rostral (B) or caudal (C) neuropore causes NTDs; failure of migration of neu- ral crest cells (D) is termed neurocristopathy—none of these defects contribute toward lissencephaly.
عدم بسته شدن نوروپور روسترال (B) یا دمی (C) باعث نقص لوله عصبی می‌شود. نقص در مهاجرت سلول‌های تاج عصبی (D) نوروکریستوپاتی نامیده می‌شود – هیچ یک از این نقص‌ها در لیسنسفالی نقش ندارند.
۷. Correct: Prevention of this condition might have been possible by maternal consumption of folic acid (D)
She is suffering from spina bifida occulta, the most common and least severe of NTDs. This occurs due to failure of closure of one or several vertebral arches posteriorly; the meninges and spinal cord are normal. A dimple or small lipoma may overlie the defect. Most cases are asymptomatic and discovered incidentally. Folic acid supplements at the time of conception and in the first 12 weeks of pregnancy reduce the incidence of NTDs in the fetus by ~70%.
۷. صحیح: پیشگیری از این بیماری ممکن بود با مصرف اسید فولیک توسط مادر امکان‌پذیر باشد (D)
او از اسپینا بیفیدا اوکلتا، شایع‌ترین و کم‌شدت‌ترین نقص‌های لوله عصبی، رنج می‌برد. این اتفاق به دلیل عدم بسته شدن یک یا چند قوس مهره‌ای در خلف رخ می‌دهد؛ مننژ و نخاع طبیعی هستند. یک گودی یا لیپوم کوچک ممکن است روی این نقص قرار گیرد. اکثر موارد بدون علامت هستند و به طور تصادفی کشف می‌شوند. مکمل‌های اسید فولیک در زمان لقاح و در ۱۲ هفته اول بارداری، میزان بروز نقص‌های لوله عصبی در جنین را حدود ۷۰٪ کاهش می‌دهد.
Incomplete cover of dura and arachnoid mater (A, meningocele) or cystic dilatation of several seg- ments of the spinal cord (B, syringomyelia) is highly unlikely to be asymptomatic.
پوشش ناقص سخت‌شامه و ماده عنکبوتیه (A، مننگوسل) یا اتساع کیستیک چندین بخش از نخاع (B، سیرنگومیلی) بسیار بعید است که بدون علامت باشد.
Antenatal diagnosis of NTDs is possible by find- ing elevated levels of α-fetoprotein levels in maternal serum or amniotic fluid (C).
تشخیص پیش از تولد نقص‌های لوله عصبی (NTDs) با یافتن سطح بالای آلفا-فتوپروتئین در سرم مادر یا مایع آمنیوتیک (C) امکان‌پذیر است.
Gastrulation (E) is the process of forming three definitive germ layers in the embryo. Spina bifida is the result of failure of closure of the posterior neu- ropore, which indicates defective neurulation. Less severe forms, such as spina bifida occulta, are result of failure of secondary neurulation (debatable in human).
گاسترولاسیون (E) فرآیند تشکیل سه لایه زایای قطعی در جنین است. اسپینا بیفیدا نتیجه عدم بسته شدن نوروپور خلفی است که نشان دهنده نقص در عصب‌دهی است. اشکال خفیف‌تر، مانند اسپینا بیفیدای مخفی، نتیجه عدم موفقیت در عصب‌دهی ثانویه هستند (که در انسان قابل بحث است).
۸. Correct: Sensation from skin of the upper limb (C)
The virus targets the neural crest cells (truncal), which gives rise to chromaffin cells of adrenal medulla. Truncal neural crest cells also form dorsal root ganglia (cell bodies of somatic sensory nerves). Disruption of these truncal neural crest cells, there- fore, might also lead to somatosensory loss.
۸. صحیح: حس از پوست اندام فوقانی (C)
این ویروس سلول‌های تاج عصبی (تنه‌ای) را هدف قرار می‌دهد که باعث ایجاد سلول‌های کرومافین مدولای آدرنال می‌شوند. سلول‌های تاج عصبی تنه نیز گانگلیون‌های ریشه پشتی (اجسام سلولی اعصاب حسی سوماتیک) را تشکیل می‌دهند. بنابراین، اختلال در این سلول‌های تاج عصبی تنه نیز ممکن است منجر به از دست دادن حس پیکری شود.
Scar formation during wound healing following injury to the brain (A) and K+ spatial buffering (D) are important functions of astrocytes that develop from the neuroepithelium (neuroectoderm).
تشکیل اسکار در طول بهبود زخم پس از آسیب به مغز (A) و بافرینگ فضایی K+ (D) از عملکردهای مهم آستروسیت‌هایی هستند که از نورواپیتلیوم (نورواکتودرم) ایجاد می‌شوند.
Myelination of the CNS (B) is a function of oligo- dendrocytes. These cells also develop from neuroepi- thelium (neuroectoderm).
میلیناسیون سیستم عصبی مرکزی (B) عملکرد الیگودندروسیت‌ها است. این سلول‌ها همچنین از نورواپیتلیوم (نورواکتودرم) ایجاد می‌شوند.
Phagocytosis of microorganisms invading the brain (E) is a function of microglia. These cells develop from mesenchymal progenitors within the bone marrow.
فاگوسیتوز میکروارگانیسم‌هایی که به مغز حمله می‌کنند (E) عملکرد میکروگلیا است. این سلول‌ها از پیش‌سازهای مزانشیمی در مغز استخوان ایجاد می‌شوند.
۹. Correct: Myelencephalon (E)
The patient is suffering from glossopharyngeal neuralgia. Clusters of unilateral attacks of sharp, stabbing, and shooting pain localized in the throat radiating to the ear or vice versa are characteristic of glossopharyngeal neuralgia. The distribution of pain is diagnostic: it usually starts in the pharynx, tonsil, and tongue base, and then rapidly involves the eusta- chian tube and inner ear or spreads to the mandibular angle. Swallowing of cold liquids is the most common trigger factor. The glossopharyngeal nerve (CN IX) is attached to the medulla oblongata, which is derived from the myelencephalon.
۹. صحیح: میلنسفال (E)
بیمار از نورالژی زبان‌حلقی رنج می‌برد. خوشه‌هایی از حملات یک‌طرفه درد تیز، خنجری و تیرکشنده که در گلو متمرکز شده و به گوش یا برعکس منتشر می‌شوند، از ویژگی‌های نورالژی زبان‌حلقی هستند. توزیع درد تشخیصی است: معمولاً از حلق، لوزه و پایه زبان شروع می‌شود و سپس به سرعت شیپور استاش و گوش داخلی را درگیر می‌کند یا به زاویه فک پایین گسترش می‌یابد. بلع مایعات سرد شایع‌ترین عامل محرک است. عصب زبان‌حلقی (CN IX) به بصل‌النخاع متصل است که از میلنسفال مشتق شده است.
CN I and II are attached to the forebrain (derived from the telencephalon [A] and diencephalon [B], respectively). CN III and IV attach to the midbrain (derived from the mesencephalon, C). CN V is attached to the pons (derived from the metencephalon, D). CN VI, VII, and VIII attach to the pontomedullary junc- tion. CN IX, X, XI, and XII attach to the medulla.
CN I و II به مغز پیشین (به ترتیب مشتق از تلنسفالون [A] و دیانسفالون [B]) متصل هستند. CN III و IV به مغز میانی (مشتق از مزنسفالون، C) متصل می‌شوند. CN V به پل مغزی (مشتق شده از متانسفالون، D) متصل است. CN های VI، VII و VIII به محل اتصال پل مغزی-بصلی متصل می‌شوند. CN های IX، X، XI و XII به بصل‌النخاع متصل می‌شوند.
Consider the following for answers 10 and 11:
This patient has clinical features of congenital aque- ductal stenosis, which commonly presents with obstructive hydrocephalus.
موارد زیر را برای پاسخ‌های ۱۰ و ۱۱ در نظر بگیرید:
این بیمار دارای ویژگی‌های بالینی تنگی مادرزادی مجرای زلالی است که معمولاً با هیدروسفالی انسدادی بروز می‌کند.
۱۰. Correct: Dilated fourth ventricle (E)
Since the obstruction lies at the level of the aqueduct of Sylvius, the fourth ventricle is usually of normal size. The lateral (C) and third (D) ventricles are often dilated consequent to the obstruction. The usual symptoms and signs of raised intracranial pres- sure and hydrocephalus are headache (A), vomit- ing, decreased conscious state, and sunset eye sign (B, upgaze paresis with the eyes appearing driven downward).
۱۰. صحیح: بطن چهارم گشاد شده (E)
از آنجایی که انسداد در سطح مجرای سیلویوس قرار دارد، بطن چهارم معمولاً اندازه طبیعی دارد. بطن‌های جانبی (C) و سوم (D) اغلب در اثر انسداد گشاد می‌شوند. علائم و نشانه‌های معمول افزایش فشار داخل جمجمه و هیدروسفالی عبارتند از سردرد (A)، استفراغ، کاهش هوشیاری و علامت غروب چشم (B، فلج چشم به سمت بالا با چشم‌هایی که به نظر می‌رسد به سمت پایین رانده شده‌اند).
۱۱. Correct: Mesencephalon (B)
The obstruction lies at the level of the aqueduct of Sylvius, which is the cavity of the midbrain. A devel- opmental defect in the mesencephalon, therefore, would cause the condition reported.
۱۱. صحیح: مزانسفال (B)
انسداد در سطح مجرای سیلویوس قرار دارد که حفره مغز میانی است. بنابراین، نقص رشدی در مزانسفال باعث ایجاد وضعیت گزارش شده می‌شود.
The diencephalon (A) and telencephalon (E) give rise to forebrain structures. The metencephalon (C) and myelencephalon (D) give rise to hindbrain structures.
دیانسفال (A) و تلانسفال (E) ساختارهای مغز پیشین را ایجاد می‌کنند. متانسفال (C) و میلنسفال (D) ساختارهای مغز پسین را ایجاد می‌کنند.
۱۲. Correct: Cochlea (C)
The special somatic afferent column in the brainstem includes the vestibulocochlear nuclei. Hence, hearing and balance sensation from the inner ear will most likely be affected.
۱۲. صحیح: حلزون گوش (C)
ستون آوران سوماتیک ویژه در ساقه مغز شامل هسته‌های دهلیزی-حلزونی است. از این رو، شنوایی و حس تعادل از گوش داخلی به احتمال زیاد تحت تأثیر قرار خواهد گرفت.
Sensation from the skin (A) and striated muscle (E, proprioception) of the face relay to the general somatic afferent column (trigeminal sensory nuclei). Sensation from the taste buds (B, special vis- ceral afferent) and smooth muscles of esophagus (D, general visceral afferent) relays back to the nucleus solitarius.
حس از پوست (A) و عضله مخطط (E، حس عمقی) صورت به ستون آوران سوماتیک عمومی (هسته‌های حسی سه قلو) منتقل می‌شود. حس از جوانه‌های چشایی (B، آوران احشایی ویژه) و عضلات صاف مری (D، آوران احشایی عمومی) به هسته سولیتاریوس منتقل می‌شود.
۱۳. Correct: Ectoderm (A)
The glossopharyngeal nerve supplies the pharyngeal part (posterior one-third) of the tongue. Cell bodies for the primary afferent neurons lie in the inferior glossopharyngeal (petrosal) ganglia, which develop from the second epibranchial placode. These plac- odes are localized regions of columnar epithelium that develop from ectoderm.
۱۳. صحیح: اکتودرم (الف)
عصب زبانی-حلقی، بخش حلقی (یک سوم خلفی) زبان را عصب‌دهی می‌کند. اجسام سلولی نورون‌های آوران اولیه در گانگلیون‌های زبانی-حلقی تحتانی (پتروسال) قرار دارند که از پلاکود اپی‌برانشیال دوم توسعه می‌یابند. این پلاکودها نواحی موضعی اپیتلیوم ستونی هستند که از اکتودرم توسعه می‌یابند.
No direct contribution from the neuroectoderm (B and D) or neural crest (C and E) to the inferior glossopharyngeal ganglion is known to exist.
هیچ سهم مستقیمی از نورواکتودرم (B و D) یا تاج عصبی (C و E) در گانگلیون زبانی-حلقی تحتانی شناخته نشده است.
Note that the cell bodies for second-order sensory neurons are located in the nucleus of the solitary tract, and those for third-order neurons are located in the VPM of thalamus. The VPM projects to the ipsilateral gustatory cortex.
توجه داشته باشید که اجسام سلولی نورون‌های حسی مرتبه دوم در هسته دستگاه انفرادی و نورون‌های مرتبه سوم در VPM تالاموس قرار دارند. VPM به قشر چشایی همان طرف امتداد می‌یابد.
۱۴. Correct: Maternal alcohol consumption is a frequent cause (B)
The neonate is suffering from holoprosencephaly (alobar).
۱۴. صحیح: مصرف الکل توسط مادر یک علت شایع است (ب)
نوزاد از هولوپروزنسفالی (آلوبار) رنج می‌برد.
The fundamental problem is a failure of the developing prosencephalon to divide into left and right halves (which normally occur at the end of the fifth week of gestation). This results in variable loss of midline structures of the brain and face as well as fusion of lateral ventricles and the third ventricle.
مشکل اساسی، عدم تقسیم پروزنسفال در حال رشد به نیمه چپ و راست است (که معمولاً در پایان هفته پنجم بارداری رخ می‌دهد). این امر منجر به از بین رفتن ساختارهای خط میانی مغز و صورت و همچنین جوش خوردن بطن‌های جانبی و بطن سوم می‌شود.
Environmental factors such as maternal diabetes mellitus, alcohol use, and retinoic acid have been implicated in the pathogenesis of holoprosenceph- aly, as has mutation of several genes including sonic hedgehog.
عوامل محیطی مانند دیابت شیرین مادر، مصرف الکل و اسید رتینوئیک در پاتوژنز هولوپروزنسفالی نقش دارند، همانطور که جهش چندین ژن از جمله sonic hedgehog نیز در این امر دخیل است.
On antenatal ultrasound, there may be evidence of polyhydramnios (not oligohydramnios—A, D, and F), a secondary feature due to impaired fetal swallowing.
در سونوگرافی قبل از تولد، ممکن است شواهدی از پلی‌هیدرآمنیوس (نه الیگوهیدرآمنیوس – A، D و F) وجود داشته باشد که یک ویژگی ثانویه به دلیل اختلال در بلع جنین است.
Trisomy 13 (most common) and trisomy 18 have been frequently associated with holoprosencephaly, but not trisomy 21 (C, E, and F).
تریزومی ۱۳ (شایع‌ترین) و تریزومی ۱۸ اغلب با هولوپروزنسفالی مرتبط بوده‌اند، اما تریزومی ۲۱ (C، E و F) چنین ارتباطی نداشته است.
۱۵. Correct: Failure of closure of the rostral neuropore (B)
The fetus is suffering from an occipital encephalo- cele. This is an NTD caused due to defective closure of the rostral neuropore, where brain tissue encased in meninges herniates out through a defect in the cranium.
۱۵. صحیح: عدم بسته شدن نوروپور روسترال (B)
جنین از انسفالوسل پس سری رنج می‌برد. این یک نقص لوله عصبی است که به دلیل بسته شدن ناقص نوروپور روسترال ایجاد می‌شود، جایی که بافت مغز که در مننژها قرار دارد از طریق نقصی در جمجمه بیرون می‌زند.
Rathke’s pouch is an ectodermal outpouching of stomodeum, which forms the adenohypophysis of the pituitary gland. The lumen of the pouch narrows to form a Rathke’s cleft that normally regresses. Per- sistence of this cleft is believed to cause Rathke’s cleft cyst and/or craniopharyngioma (A).
کیسه راتکه یک بیرون‌زدگی اکتودرمی از استومودئوم است که آدنوهیپوفیز غده هیپوفیز را تشکیل می‌دهد. لومن کیسه باریک می‌شود و شکاف راتکه را تشکیل می‌دهد که به طور معمول تحلیل می‌رود. اعتقاد بر این است که تداوم این شکاف باعث کیست شکاف راتکه و/یا کرانیوفارنژیوما می‌شود (A).
Failure of closure of caudal neuropore (C) causes spinal dysraphism (meningocele, meningomyelocele, etc.) commonly involving lumbosacral segments.
عدم بسته شدن نوروپور دمی (C) باعث دیسرافیسم نخاعی (مننگوسل، مننگومیلیوسل و غیره) می‌شود که معمولاً بخش‌های لومبوساکرال را درگیر می‌کند.
Failure of migration of neural crest cells (D, neu- rocristopathies) or neuroblasts (E, causing agyria, pachygyria, heterotopia, etc.) does not contribute to encephalocele.
اختلال در مهاجرت سلول‌های ستیغ عصبی (D، نوروکریستوپاتی‌ها) یا نوروبلاست‌ها (E، که باعث آژیریا، پاکیژیریا، هتروتوپیا و غیره می‌شود) در ایجاد انسفالوسل نقشی ندارد.
۱۶. Correct: Mechanical traction of spinal cord due to restricted mobility (C)
The girl is suffering from tethered cord syndrome, in which the thickened filum tethers the cord to the sacrum. Diagnosis is made by low-lying conus (below the L2 vertebral level) and a thick filum, when accompanied by neurogenic bladder with sensorim- otor deficits of the lower limb.
۱۶. صحیح: کشش مکانیکی نخاع به دلیل محدودیت حرکتی (C)
این دختر از سندرم طناب نخاعی مهار شده رنج می‌برد، که در آن فیلوم ضخیم شده، طناب نخاعی را به استخوان خاجی متصل می‌کند. تشخیص با مخروط نخاعی پایین (زیر سطح مهره L2) و یک فیلوم ضخیم، در صورت همراهی با مثانه نوروژنیک با نقص حسی-حرکتی اندام تحتانی، انجام می‌شود.
At week 8 of gestation, the spinal cord extends the length of the spinal canal. For the remainder of ges- tation, the bony spinal elements outgrow the spinal cord (D). This results in ascension of the conus to the normal position (lower border of L1 in adults and L3 in infants). Tethering prevents this rostral ascension. Partial traction on the cord can result in progressive ischemia, leading to lumbosacral neuronal dysfunc- tion, which is manifest in neurological, musculoskel- etal, and urological abnormalities.
در هفته هشتم بارداری، نخاع در طول کانال نخاعی امتداد می‌یابد. در ادامه بارداری، عناصر استخوانی نخاع از نخاع بزرگتر می‌شوند (D). این امر منجر به صعود مخروط نخاع به موقعیت طبیعی (کناره پایینی L1 در بزرگسالان و L3 در نوزادان) می‌شود. اتصال طناب نخاعی به نخاع از این صعود قدامی جلوگیری می‌کند. کشش جزئی روی نخاع می‌تواند منجر به ایسکمی پیشرونده شود که منجر به اختلال عملکرد نورونی لومبوساکرال می‌شود که در ناهنجاری‌های عصبی، عضلانی-اسکلتی و ادراری بروز می‌کند.
Defective migration of neural crest cells (A), defec- tive histogenesis of neural tube (B), or accelerated growth of thoracic spinal segments (E) does not con- tribute to the syndrome.
نقص در مهاجرت سلول‌های تاج عصبی (A)، نقص در بافت‌سازی لوله عصبی (B) یا رشد سریع بخش‌های ستون فقرات سینه‌ای (E) در ایجاد این سندرم نقشی ندارند.
۱۷. Correct: Neurohypophysis (D)
Neurohypophysis, or posterior pituitary, develops from the infundibulum, which is a downward extension of neural ectoderm from the floor of the diencephalon.
۱۷. صحیح: نوروهیپوفیز (D)
نوروهیپوفیز یا هیپوفیز خلفی، از اینفاندیبولوم، که امتداد رو به پایین اکتودرم عصبی از کف دیانسفالون است، ایجاد می‌شود.
Cerebral cortex (A) develops from telencephalon; cerebellar cortex (B) develops from metencephalon; adenohypophysis (C), or anterior pituitary, develops from Rathke’s pouch (upward extension of oral ecto- derm from roof of stomodeum); and medulla oblon- gata (E) develops from myelencephalon.
قشر مغز (A) از تلانسفالون ایجاد می‌شود؛ قشر مخچه (B) از متنانسفالون ایجاد می‌شود؛ آدنوهیپوفیز (C) یا هیپوفیز قدامی، از کیسه راتکه (انتشار رو به بالای اکتودرم دهانی از سقف استومودئوم) ایجاد می‌شود؛ و بصل النخاع (E) از میلنسفال ایجاد می‌شود.
۱۸. Correct: Ventricular layer (C)
Colchicine, a microtubule growth inhibitor, affects mitosis and other microtubule-dependent func- tions of cells. With the beginning of cellular differ- entiation in the neural tube, the layer of cells closest to the lumen of the neural tube remains epithelial and is called the ventricular zone. This zone, which still contains mitotic cells, ultimately becomes the ependyma.
۱۸. صحیح: لایه بطنی (C)
کلشیسین، یک مهارکننده رشد میکروتوبول، بر میتوز و سایر عملکردهای وابسته به میکروتوبول سلول‌ها تأثیر می‌گذارد. با شروع تمایز سلولی در لوله عصبی، لایه سلول‌های نزدیک به لومن لوله عصبی، اپیتلیال باقی می‌ماند و ناحیه بطنی نامیده می‌شود. این ناحیه که هنوز حاوی سلول‌های میتوزی است، در نهایت به اپاندیم تبدیل می‌شود.
Farther from the ventricular zone is the interme- diate (formerly called mantle) zone, which contains the cell bodies of the differentiating postmitotic neu- roblasts (B, future gray matter). As the neuroblasts continue to produce axonal and dendritic processes, these processes form a peripheral marginal zone (A, future white matter).
دورتر از ناحیه بطنی، ناحیه میانی (که قبلاً گوشته نامیده می‌شد) قرار دارد که شامل اجسام سلولی نوروبلاست‌های پس از میتوز در حال تمایز است (B، ماده خاکستری آینده). همانطور که نوروبلاست‌ها به تولید زوائد آکسونی و دندریتیک ادامه می‌دهند، این زوائد یک ناحیه حاشیه‌ای محیطی (A، ماده سفید آینده) تشکیل می‌دهند.
۱۹. Correct: 4 to 8 (B)
The embryonic period (weeks 4–۸) is most vulner- able to teratogens and structural defects. The fetus is suffering from myelomeningocele consequent to defective closure of neural tube. The rostral and caudal neuropores normally close during late fourth week.
۱۹. صحیح: ۴ تا ۸ (ب)
دوره جنینی (هفته‌های ۴ تا ۸) بیشترین آسیب‌پذیری را در برابر تراتوژن‌ها و نقص‌های ساختاری دارد. جنین در نتیجه بسته شدن ناقص لوله عصبی، از میلومننگوسل رنج می‌برد. نوروپورهای سری و دمی معمولاً در اواخر هفته چهارم بسته می‌شوند.
The germinal period (A, weeks 1–۳) is character- ized by high rate of spontaneous abortions, chromo- somal abnormalities being the leading cause.
دوره زایشی (A، هفته‌های ۱ تا ۳) با میزان بالای سقط خود به خودی مشخص می‌شود که ناهنجاری‌های کروموزومی علت اصلی آن هستند.
Weeks 9 through 19 (C, D, and E) are not consid- ered as vulnerable to teratogens as the embryonic period. These are times when most organ systems grow and mature, rather than form.
هفته‌های ۹ تا ۱۹ (C، D و E) به اندازه دوره جنینی در برابر تراتوژن‌ها آسیب‌پذیر در نظر گرفته نمی‌شوند. این‌ها زمان‌هایی هستند که بیشتر سیستم‌های اندامی به جای شکل‌گیری، رشد و بالغ می‌شوند.
۲۰. Correct: Schizencephaly (B)
Schizencephaly can be diagnosed by cortical clefts that penetrate to the ventricular system, often occur- ring in areas of polymicrogyria. Severity of symp- toms is related to the size of the cleft and a patent cleft opening.
۲۰. صحیح: شیزنسفالی (B)
شیزنسفالی را می‌توان با شکاف‌های قشری که به سیستم بطنی نفوذ می‌کنند، تشخیص داد که اغلب در نواحی پلی‌میکروژیریا رخ می‌دهند. شدت علائم به اندازه شکاف و باز بودن دهانه شکاف مربوط می‌شود.
Lissencephaly (A) can be diagnosed by reduced number of enlarged gyri (pachygyria), consequent to neuronal migration defects. It might be associated with mutations of the doublecortin gene (X-linked) or LIS-1 gene (autosomal dominant).
لیسنسفالی (A) را می‌توان با کاهش تعداد چین‌های بزرگ شده (پاکیژیریا) که در نتیجه نقص مهاجرت نورونی رخ می‌دهد، تشخیص داد. این ممکن است با جهش‌های ژن دابل کورتین (وابسته به X) یا ژن LIS-1 (اتوزومال غالب) مرتبط باشد.
Holoprosencephaly (C) refers to a failure of pros- encephalon to cleave down the midline resulting in a single ventricle for the prosencephalon. A smooth cortical surface without gyri or sulci is the usual finding.
هولوپروزنسفالی (C) به عدم موفقیت پروسنسفالون در شکافتن خط میانی و در نتیجه ایجاد یک بطن واحد برای پروسنسفالون اشاره دارد. یک سطح قشری صاف بدون چین‌ها یا شیارها یافته معمول است.
Anencephaly (D) refers to nondevelopment of brain tissue due to defective closure of the anterior neuropore.
آنانسفالی (D) به عدم رشد بافت مغز به دلیل بسته شدن ناقص نوروپور قدامی اشاره دارد.
Porencephaly (E) mimics schizencephaly except for the facts that clefts tend to be symmetric and bilateral, and gray matter does not extend into the cleft.
پرونسفالی (E) از اسکیزنسفالی تقلید می‌کند، با این تفاوت که شکاف‌ها معمولاً متقارن و دوطرفه هستند و ماده خاکستری به داخل شکاف گسترش نمی‌یابد.
»» فصل بعد: بافت‌شناسی دستگاه عصبی
»» تمامی کتاب
