تومورهای مغزی؛ کرانیوفارنژیوم: منشاء، تشخیص، علائم بالینی و درمان

دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدایا مرا بیرون آور از تاریکىهاى وهم،
وَ اَکْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَیْنا اَبْوابَ رَحْمَتِکَ
خدایا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَیْنا خَزائِنَ عُلُومِکَ بِرَحْمَتِکَ یا اَرْحَمَ الرّاحِمینَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز کن به امید رحمتت اى مهربانترین مهربانان.
» کتاب نورولوژی بالینی آیندهنگاران مغز
»» تومورهای مغزی؛ کرانیوفارنژیوم (Craniopharyngioma)
کرانیوفارنژیوم
محل تومور (Tumor Location)
کرانیوفارنژیوم (Craniopharyngioma) یکی از تومورهای خوشخیم (Benign Tumor) سیستم عصبی مرکزی است که معمولاً در ناحیه سوپراسلار (Suprasellar region) یعنی بالای زین ترکی (Sella turcica) و نزدیک به هیپوفیز (Pituitary gland) بروز میکند. این تومور اغلب به صورت کیستیک (Cystic) دیده میشود و در برخی موارد دارای اجزای جامد (Solid components) نیز میباشد. موقعیت این تومور به دلیل نزدیکی به ساختارهای حیاتی مغز باعث بروز علائم فشار موضعی میشود.
منشأ تومور (Tumor Origin)
کرانیوفارنژیوم از بقایای پاچ راتکه (Rathke’s pouch) و دیورتیکولوم آدنوهیپوفیز (Diverticulum of the adenohypophysis) منشأ میگیرد که این ساختارها در دوران جنینی نقش مهمی در رشد و شکلگیری هیپوفیز (Pituitary gland) دارند. رشد غیرطبیعی این بافتها منجر به شکلگیری این تومور میشود که به نوعی یک اختلال توسعهای است.
تصویربرداری (Imaging Findings)
در تصویربرداری MRI با تزریق ماده حاجب (Contrast-enhanced MRI)، کرانیوفارنژیوم به صورت یک توده کیستیک (Cystic mass) در ناحیه سوپراسلار ظاهر میشود که معمولاً دارای دیوارههایی است که ماده حاجب را جذب میکنند (Enhancing walls). علاوه بر این، در برخی موارد به ویژه در کودکان، کلسیفیکاسیون (Calcification) نیز در تومور دیده میشود که از ویژگیهای مهم تشخیصی آن است.
تظاهرات بالینی (Clinical Presentation)
در کودکان (Children)، شایعترین علامت اختلال رشد (Growth retardation) است که به دلیل فشار تومور بر هیپوفیز و کاهش ترشح هورمون رشد (Growth hormone) رخ میدهد. در بزرگسالان (Adults)، این تومور معمولاً باعث اختلالات آندوکرین (Endocrine disturbances) مانند هیپوپیتیوتاریسم (Hypopituitarism) میشود. فشار روی مسیرهای بینایی (Visual pathways) در هر دو گروه سنی میتواند موجب نقایص بینایی (Visual field defects) شود که معمولترین آنها همیانوفی دید دوطرفه شقیقهای (Bitemporal hemianopsia) است.
درمان (Treatment)
درمان اصلی کرانیوفارنژیوم، جراحی (Surgical resection) است که بسته به محل و اندازه تومور، به روشهای ترانساسفنویید (Transsphenoidal approach) یا کرانیوتومی (Craniotomy) انجام میشود. در مواردی که برداشت کامل تومور امکانپذیر نباشد یا خطرات بالایی داشته باشد، رادیوتراپی (Radiotherapy) بهعنوان درمان مکمل کاربرد دارد. مراقبتهای پس از جراحی شامل پایش عملکرد هورمونی و بینایی بیمار است.
در ادامه، جدول کرانیوفارنژیوم (Craniopharyngioma) را تنظیم میکنم:
جدول: مروری بر ویژگیهای کلیدی کرانیوفارنژیوم
ویژگی | توضیحات |
---|---|
اپیدمیولوژی (Epidemiology) | توموری نادر؛ با دو پیک سنی: یکی در کودکی (۵ تا ۱۴ سال) و دیگری در بزرگسالی (۵۰ تا ۷۴ سال). |
محل تومور (Tumor Location) | ناحیه سوپراسلار (Suprasellar region)؛ ممکن است به ناحیه سل تورسیکا و هیپوتالاموس گسترش یابد. |
منشأ جنینی (Embryologic Origin) | بقایای پاچ راتکه (Rathke’s pouch remnants) و دیورتیکول آدنوهیپوفیز. |
ماهیت ضایعه (Lesion Nature) | بیشتر کیستیک یا کیستیک-جامد؛ معمولاً همراه با کلسیفیکاسیون؛ محتوای کیست اغلب دارای مایعی شفاف یا روغنی است. |
تصویربرداری (Imaging) | MRI با کنتراست: توده کیستیک سوپراسلار با جذب ماده حاجب؛ CT ممکن است کلسیفیکاسیون را بهتر نشان دهد. |
تظاهرات در کودکان (Pediatric Presentation) | اختلال رشد، تأخیر در بلوغ، نقایص بینایی (معمولاً همیانوفی شقیقهای). |
تظاهرات در بالغین (Adult Presentation) | اختلالات آندوکرین مانند هیپوپیتویتاریسم (Hypopituitarism) و دیابت بیمزه مرکزی (Central Diabetes Insipidus) به همراه نقایص بینایی. |
درمان اصلی (Main Treatment) | جراحی برداشت کامل یا نسبی تومور؛ ممکن است با رادیوتراپی مکمل همراه باشد بهویژه در موارد تومور باقیمانده یا عودکننده. |
پیشآگهی (Prognosis) | خوشخیم از نظر بافتشناسی ولی با احتمال عود بالا؛ ممکن است موجب ناتوانی نورواندوکرین بلندمدت شود. |
جمعبندی علمی
کرانیوفارنژیوم (Craniopharyngioma) یک تومور خوشخیم با منشأ جنینی است که بیشتر در ناحیه حساس سوپراسلار رشد میکند. این تومور به دلیل نزدیکی به هیپوفیز (Pituitary gland) و مسیرهای بینایی، باعث بروز اختلالات هورمونی (Endocrine disorders)، مشکلات بینایی (Visual disturbances) و در کودکان اختلالات رشد (Growth problems) میشود. تصویربرداری دقیق با MRI (Magnetic Resonance Imaging) نقش کلیدی در تشخیص دارد و درمان اصلی آن جراحی است. مدیریت بلندمدت بیماران نیازمند مراقبتهای نورواندوکرینی (Neuroendocrine follow-up) و تصویربرداریهای دورهای میباشد.
افزایش آگاهی والدین و پزشکان درباره علائم اولیه، نقش مهمی در ارتقای تشخیص زودهنگام ایفا میکند و از پیامدهای جبرانناپذیر عصبی جلوگیری میکند. تیم «آیندهنگاران مغز» با ارائه محتوای دقیق و مبتنی بر شواهد، در این مسیر گام برداشته و به ارتقای سطح دانش جامعه در حوزه بیماریهای مغز و اعصاب (Neurological disorders) کمک میکند.
»» تمامی کتاب