نورولوژی بالینی؛ سندرم قفل شدگی؛ اتیولوژی، پاتوژنز و تظاهرات بالینی سندرم Locked-in

سندرم قفلشدگی
سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome) یک اختلال نورولوژیک شدید و نادر است که در آن بیمار از لحاظ هوشیاری و توانایی شناختی طبیعی باقی میماند، اما تقریباً تمام عضلات ارادی بدن فلج میشوند. تنها توانایی حرکت چشمها (Eye movement) بهویژه بهصورت حرکات عمودی (Vertical eye movements) یا پلک زدن (Blinking) باقی میماند.
پاتوفیزیولوژی سندرم قفلشدگی
این سندرم به دلیل آسیب به مسیرهای پیرامیدال دوطرفه (Bilateral pyramidal tracts) در بخش قدامی پونس (Anterior pons) از ساقه مغز (Brainstem) بهوجود میآید. در این ناحیه، مسیرهایی که پیامهای حرکتی را از قشر مغز به نخاع منتقل میکنند، تخریب میشوند، در حالی که نواحی مرتبط با هوشیاری در مغز سالم باقی میمانند.
علل سندرم قفلشدگی
شایعترین علت این اختلال، انسداد شریان بازیلر (Basilar artery occlusion) است که موجب ایسکمی در ناحیه پونس میشود. همچنین دمیلینه شدن (Demyelination) ناشی از میلومیلینولیز مرکزی پل (Central pontine myelinolysis) که ممکن است پس از اصلاح سریع هیپوناترمی (Rapid correction of hyponatremia) رخ دهد، از علل دیگر محسوب میشود. در موارد نادری نیز بیماریهایی نظیر سندرم گیلنباره (Guillain-Barré Syndrome)، میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یا فلج دورهای (Periodic paralysis) میتوانند علائم مشابه ایجاد کنند.
تظاهرات بالینی سندرم قفلشدگی
بیمار در وضعیت کاملاً هوشیار قرار دارد اما توانایی صحبت کردن (Speech) یا حرکت ارادی اندامها (Voluntary limb movement) را از دست میدهد. تنها ارتباط بیمار با محیط از طریق حرکات چشمها و پلک زدن برقرار میشود که معمولاً برای پاسخهای «بله» یا «خیر» استفاده میگردد. کوادریپلژی (Quadriplegia) کامل دیده میشود و علامت بابنسکی (Babinski sign) دوطرفه مثبت است.
بیماران در این وضعیت ممکن است در نگاه اول بهعنوان فردی در کما یا دچار مرگ مغزی اشتباه گرفته شوند، اما بررسی دقیق حرکات چشم و پاسخهای شناختی ساده میتواند تشخیص را روشن کند. شناسایی زودهنگام و توانبخشی حمایتی نقش مهمی در کیفیت زندگی این بیماران دارد.
در ادامه، جدول خلاصه و علمی از نکات کلیدی مربوط به سندرم Locked-in ارائه میشود:
عنوان | توضیحات |
---|---|
نام بیماری | سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome) |
محل آسیب اصلی | قدام پونس (Anterior Pons) در ساقه مغز |
مکانیسم اصلی | آسیب دوطرفه به راههای پیرامیدال (Pyramidal tracts) |
شایعترین علت | انسداد شریان بازیلر (Basilar artery occlusion) |
علل دیگر | Demyelination (مانند Central Pontine Myelinolysis)، سندرم گیلنباره، میاستنی گراویس شدید |
وضعیت هوشیاری | کاملاً هوشیار، با توانایی شناختی حفظشده |
حرکات باقیمانده | حرکت عمودی چشم و پلک زدن |
حرکات از بینرفته | حرکت اندامها، صحبت کردن، بلع |
علامتهای همراه | کوادریپلژی (Quadriplegia)، علامت بابنسکی مثبت دوطرفه |
افتراق مهم | از کما، مرگ مغزی (Brain death) و حالت نباتی (Vegetative state) با بررسی حرکات چشم |
روشهای برقراری ارتباط | از طریق پلک زدن یا حرکات عمودی چشم برای پاسخ «بله» یا «خیر» |
تفاوت میان اتیولوژی، پاتوژنز و فیزیوپاتولوژی
اتیولوژی (Etiology)
اتیولوژی به علت اصلی یا مجموعه عواملی اطلاق میشود که موجب بروز یک بیماری میگردند. این مفهوم تمرکز بر پاسخ به این پرسش دارد که «چرا بیماری به وجود میآید؟». اتیولوژی ممکن است شامل عوامل عفونی مانند ویروسها، باکتریها، یا انگلها باشد، یا به دلایل غیرعفونی مانند اختلالات ژنتیکی، خودایمنی، نئوپلاسمها، آسیبهای تروماتیک یا مواد سمی (مانند مسمومیت با فلزات سنگین) بازگردد.
برای مثال، در بیماری سرماخوردگی، اتیولوژی شامل ویروسهایی مانند راینوویروسها و آدنوویروسهاست که به عنوان محرک اولیه وارد بدن میشوند.
پاتوژنز (Pathogenesis)
پاتوژنز به مکانیزم و روند پیشرفت بیماری در بدن انسان اشاره دارد. این فرآیند شامل مراحلی از ورود عامل بیماریزا به بدن، تکثیر، پراکندگی، و ایجاد آسیب بافتی میباشد. پاتوژنز به ما نشان میدهد که بیماری چگونه در سطح سلولی و مولکولی آغاز و گسترش مییابد.
در مثال سرماخوردگی، پاتوژنز شامل اتصال ویروسها به سلولهای مخاط بینی، تکثیر در سلولهای اپیتلیال، و تحریک پاسخ ایمنی اولیه است که با التهاب و تولید موکوس همراه میشود.
فیزیوپاتولوژی یا پاتوفیزیولوژی (Pathophysiology)
فیزیوپاتولوژی بر اثرات و پیامدهای عملکردی بیماری بر بدن تمرکز دارد. در این مرحله، بررسی میشود که چگونه بیماری ساختار یا عملکرد طبیعی ارگانها و سیستمهای بدن را مختل میکند و منجر به بروز علائم بالینی میشود.
برای مثال، در سرماخوردگی، فیزیوپاتولوژی شامل پاسخ التهابی بدن به حضور ویروس، افزایش تولید موکوس، تحریک پایانههای عصبی و بروز علائمی مانند عطسه، سرفه، گلودرد و آبریزش بینی است.
جمعبندی تفاوتها
-
اتیولوژی: «علت بیماری» (چه چیزی عامل بیماری است؟)
-
پاتوژنز: «مکانیزم بیماریزایی» (چگونه بیماری گسترش مییابد؟)
-
فیزیوپاتولوژی: «تغییرات عملکردی بدن» (بدن چگونه تحت تأثیر بیماری قرار میگیرد؟)
این تفاوتها در تمامی بیماریهای حاد و مزمن کاربرد دارد و در آموزش و تشخیص بالینی نقش کلیدی ایفا میکند.
در ادامه، متن شما با رعایت اصول علمی و سئو، بهصورت تبیینی، منظم و همراه با جدول نهایی ارائه شده است:
تفاوت اتیولوژی، پاتوژنز و فیزیولوژی آسیبشناختی
اتیولوژی (Etiology)
اتیولوژی به علت یا علتهای اصلی بروز یک بیماری اشاره دارد. این مفهوم به ما میگوید که چه عاملی باعث آغاز بیماری شده است. در بررسی اتیولوژی، تمرکز بر روی «چرایی» بروز بیماری است. برای مثال، در مورد سرماخوردگی، ویروسهایی مانند راینوویروس (Rhinovirus) و آدنوویروس (Adenovirus) از علل شایع محسوب میشوند.
پاتوژنز (Pathogenesis)
پاتوژنز به مراحل و مکانیسمهای دقیق بیماریزایی در بدن میپردازد. این مفهوم نشان میدهد که عامل بیماریزا پس از ورود به بدن، چگونه و از چه مسیری باعث اختلال در عملکرد اندامها یا بافتها میشود. به عنوان نمونه، در سرماخوردگی، پاتوژنز شامل نحوه استقرار و تکثیر ویروس در اپیتلیوم تنفسی فوقانی است.
فیزیوپاتولوژی (Pathophysiology)
فیزیوپاتولوژی، یا به عبارتی آسیبشناسی عملکردی بدن، به بررسی تغییرات فیزیولوژیک ایجادشده در بدن در اثر بیماری میپردازد. این شاخه به ما کمک میکند تا علائم بالینی و نشانههای فیزیکی ناشی از بیماری را بفهمیم. در مثال سرماخوردگی، فیزیوپاتولوژی شامل ایجاد واکنشهای التهابی، افزایش ترشحات، سرفه، عطسه و آبریزش بینی است.
جدول مقایسهای: تفاوت اتیولوژی، پاتوژنز و فیزیوپاتولوژی
عنوان | تعریف | تمرکز اصلی | مثال در سرماخوردگی |
---|---|---|---|
اتیولوژی (Etiology) | بررسی علت بیماری | «چرا» بیماری ایجاد شد؟ | ویروسهایی مثل راینوویروس |
پاتوژنز (Pathogenesis) | روند بیماریزایی | «چگونه» بیماری ایجاد شد؟ | تکثیر ویروس در مخاط تنفسی |
فیزیوپاتولوژی (Pathophysiology) | اثر بیماری بر بدن | «چه تغییراتی» ایجاد شد؟ | التهاب، آبریزش، سرفه |
پرسشهایی درباره سندروم قفلشدگی
مرد جوانی به دنبال اصلاح سریع هیپوناترمی دچار فلج بلع، اختلال تکلم و فلج هر چهار اندام شده است. با صدا زدن چشمها را باز میکند. چشمها را به بالا و پایین حرکت میدهد ولی قادر به نگاه به چپ و راست نمیباشد. کدام وضعیت بالینی توصیف بهتری از این حالت است؟
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) Persistent vegetative state
ب) Psychogenic unresponsiveness
ج) Locked-in syndrome
د) Minimally conscious state
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
کلیدواژهها:
-
اصلاح سریع هیپوناترمی (Rapid correction of hyponatremia)
-
فلج چهار اندام (Quadriplegia)
-
فلج بلع و اختلال تکلم (Dysphagia & Dysarthria)
-
هوشیاری نسبی (باز کردن چشم با صدا)
-
حرکات چشم عمودی محفوظ (Preserved vertical eye movements)
-
عدم توانایی نگاه افقی (Loss of horizontal gaze)
-
Central Pontine Myelinolysis
-
Locked-in Syndrome
تحلیل بالینی:
این بیمار دچار فلج چهار اندام، فلج بلع و اختلال تکلم شده ولی با هوشیاری نسبی و توانایی حرکات عمودی چشم، وضعیت بالینیای دارد که دقیقاً با سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome) مطابقت دارد. از سوی دیگر، اصلاح سریع هیپوناترمی یکی از علل کلاسیک میالینولیز مرکزی پل مغز (Central Pontine Myelinolysis) است که میتواند به Locked-in Syndrome منجر شود.
بررسی گزینهها:
گزینه الف) Persistent Vegetative State
نادرست است. در وضعیت نباتی پایدار، بیمار هوشیاری ندارد و پاسخهای هدفمند به محرکها نمیدهد. اما در این بیمار، پاسخ به صدا (باز کردن چشم) وجود دارد که نشانگر حفظ هوشیاری است. همچنین حرکات چشم عمودی هم وجود دارد که با vegetative state همخوان نیست.
گزینه ب) Psychogenic Unresponsiveness
نادرست است. در این وضعیت، بیمار به دلایل روانپزشکی وانمود میکند که بیهوش یا فلج است، اما در معاینات عصبشناسی یافتهای عضوی یا ناهنجار دیده نمیشود. اما در این بیمار، اختلالات عصبی واقعی شامل فلج چهار اندام، فلج بلع، و اختلال حرکات افقی چشم وجود دارد که با تشخیص سایکوزی تطابق ندارد.
گزینه ج) Locked-in Syndrome
درست است. تظاهرات بیمار از جمله فلج کامل اندامها (quadriplegia)، اختلال تکلم و بلع، حفظ حرکات عمودی چشم و هوشیاری کامل، همگی تابلوی کلاسیک سندرم قفلشدگی هستند. این سندرم معمولاً به دنبال آسیب به قدام پونز ایجاد میشود که میتواند در زمینه میالینولیز مرکزی پونز پس از اصلاح سریع هیپوناترمی بروز کند.
گزینه د) Minimally Conscious State
نادرست است. در حالت هوشیاری حداقلی، بیمار ممکن است پاسخهای بسیار ابتدایی یا متناوب به محرکها داشته باشد، اما معمولاً حرکات ارادی ضعیف ولی قابل ثبت دارد. در حالی که در Locked-in syndrome، حرکات ارادی به جز حرکات عمودی چشم بهطور کامل از بین رفتهاند اما هوشیاری کامل حفظ شده است.
نتیجهگیری:
بیمار دارای هوشیاری، فلج چهار اندام، فلج بلع، و توانایی حرکت عمودی چشمها است که تابلوی کامل Locked-in Syndrome میباشد. همچنین پیشینهی اصلاح سریع هیپوناترمی بهعنوان علت مستند میالینولیز مرکزی پونز، تشخیص را تأیید میکند.
پاسخ صحیح: گزینه ج) Locked-in Syndrome
مرد ۲۷ سالهای دچار فلج هر چهار اندام شده است. از حرکات صورت فقط حرکات عمودی چشم امکانپذیر است. بیمار هوشیار است و تمام محرکهای حسی را ادراک میکند در معاینه، رفلکسهای وتری اندکی افزایش یافته است و علامت بابنسکی وجود دارد. شایعترین علت این اختلال چیست؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) مالفورماسیون کیاری
ب) سندرم گیلن باره
ج) ایسکمی منتشر مغزی
د) انسداد شریان بازیلر
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
پاسخ تشریحی:
کلیدواژهها:
-
فلج چهار اندام (Quadriplegia)
-
حرکات عمودی چشم حفظ شده (Preserved Vertical Eye Movements)
-
هوشیاری کامل (Fully Conscious)
-
ادراک محرکهای حسی (Intact Sensory Perception)
-
افزایش رفلکسهای وتری (Hyperreflexia)
-
علامت بابنسکی (Babinski Sign)
-
انسداد شریان بازیلر (Basilar Artery Occlusion)
-
سندرم Locked-in (Locked-in Syndrome)
تحلیل بالینی:
شرح حال بیمار بهوضوح با سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome) تطابق دارد. در این سندرم، آسیب به قدام پونز (anterior pons) باعث از بین رفتن مسیرهای حرکتی نزولی (corticospinal و corticobulbar) میشود که نتیجه آن فلج کامل اندامها و عضلات صورت است، اما چون مسیرهای حسی و مراکز هوشیاری سالم هستند، بیمار کاملاً هوشیار و آگاه به محیط باقی میماند.
حفظ حرکات عمودی چشم و پلک زدن نیز به این دلیل است که هستههای کنترل این حرکات در میدبرین (midbrain) قرار دارند و از آسیب در امان میمانند.
بررسی گزینهها:
گزینه الف) مالفورماسیون کیاری (Chiari Malformation)
نادرست است. این بیماری یک اختلال مادرزادی است که با نزول مخچه به داخل کانال نخاعی همراه است. ممکن است علائم مزمن و تدریجی ایجاد کند و با سندرم قفلشدگی تطابق ندارد.
گزینه ب) سندرم گیلنباره (Guillain-Barré Syndrome)
نادرست است. گیلنباره یک بیماری محیطی است و در آن رفلکسها کاهش مییابند (areflexia). علاوهبراین، سطح هوشیاری و حرکات چشم نیز معمولاً دچار تغییر نمیشوند. پس با این بیمار که رفلکسها افزایش یافتهاند و علامت بابنسکی دارد، مطابقت ندارد.
گزینه ج) ایسکمی منتشر مغزی (Global Cerebral Ischemia)
نادرست است. در ایسکمی منتشر، معمولاً سطح هوشیاری بیمار کاهش مییابد یا وارد کما میشود. حال آنکه در این بیمار هوشیاری کامل حفظ شده است.
گزینه د) انسداد شریان بازیلر (Basilar Artery Occlusion)
درست است. انسداد شریان بازیلر (Basilar Artery) منجر به ایسکمی در پونز و ایجاد سندرم Locked-in میشود. چون شریان بازیلر تغذیهکنندهی نواحی کلیدی ساقه مغز از جمله قدام پونز است، انسداد آن باعث فلج کامل حرکات ارادی و حفظ حرکات چشم میشود. همچنین رفلکسهای افزایش یافته و علامت بابنسکی نیز به دلیل آسیب مسیرهای حرکتی مرکزی (UMN) دیده میشوند.
نتیجهگیری:
تظاهرات کلاسیک سندرم قفلشدگی (هوشیاری کامل، حفظ حرکات عمودی چشم، فلج اندامها و صورت، رفلکسهای افزایش یافته) همگی نشاندهندهی آسیب در قدام پونز به دنبال انسداد شریان بازیلر هستند.
پاسخ صحیح: گزینه د) انسداد شریان بازیلر
مرد ۵۱ سالهای به صورت ناگهانی دچار کاهش سطح هوشیاری گردیده است. بیمار کوادری پلژیک بوده و تنها قادر به انجام حرکات عمودی چشم و پلک زدن میباشد مکان آسیب کجاست؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۳ کشوری [دانشگاه همدان و کرمانشاه])
الف) مدولا
ب) قدام پونز
ج) میدبرین
د) لوب اکسیپیتال
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
پاسخ تشریحی:
کلیدواژهها:
-
کاهش سطح هوشیاری ناگهانی (Sudden Loss of Consciousness)
-
کوادریپلژی (Quadriplegia)
-
حرکات عمودی چشم و پلک زدن حفظ شده (Preserved Vertical Eye Movements and Blinking)
-
ساقه مغز (Brainstem)
-
قدام پونز (Anterior Pons)
-
میدبرین (Midbrain)
-
مدولا (Medulla)
-
لوب اکسیپیتال (Occipital Lobe)
تحلیل بالینی:
بیمار بهصورت ناگهانی دچار کاهش سطح هوشیاری شده است و در حال حاضر فلج چهار اندام (کوادریپلژی) دارد. تنها حرکات عمودی چشم و پلک زدن حفظ شدهاند. این تصویر بالینی بهشدت کلاسیک برای سندرم Locked-in (Locked-in Syndrome) است.
در این سندرم، بیمار از نظر شناختی و هوشیاری کاملاً سالم است اما به دلیل آسیب به مسیرهای حرکتی در قدام پونز (anterior pons) قادر به انجام حرکات ارادی نیست و تنها میتواند با چشمهایش به بالا و پایین نگاه کند یا پلک بزند.
بررسی گزینهها
گزینه الف) مدولا
نادرست است. آسیب به مدولا (medulla oblongata) بیشتر با اختلالات حیاتی مانند تنفس و ضربان قلب همراه است و فلج چهاراندام با حفظ حرکات چشم از علائم شاخص آن نیست.
گزینه ب) قدام پونز
درست است. ناحیه قدامی پل مغزی (anterior pons) حاوی مسیرهای حرکتی نزولی است که آسیب به آن باعث فلج کامل اندامها میشود. چون هستههای کنترلکننده حرکات عمودی چشم و پلک زدن در نواحی فوقانیتر ساقه مغز (نظیر میدبرین) قرار دارند، این حرکات حفظ میمانند. این ویژگیها دقیقاً با سندرم Locked-in منطبق هستند.
گزینه ج) میدبرین
نادرست است. آسیب به میدبرین (midbrain) معمولاً با اختلال در حرکات عمودی چشم و هوشیاری همراه است. در این بیمار، حرکات عمودی چشم حفظ شدهاند و فلج چهاراندام بیشتر به آسیب پونز اشاره دارد.
گزینه د) لوب اکسیپیتال
نادرست است. لوب اکسیپیتال (occipital lobe) محل پردازش بینایی است و آسیب به آن باعث نابینایی کورتیکال میشود، نه فلج اندامها یا کاهش سطح هوشیاری.
نتیجهگیری
با توجه به حفظ حرکات عمودی چشم و پلک زدن در کنار فلج کامل چهاراندام، تشخیص کلاسیک سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome) مطرح است که ناشی از آسیب به قدام پونز میباشد.
پاسخ صحیح: گزینه ب) قدام پونز
مرد ۶۰ ساله ای Case هیپرتانسیون به طور ناگهانی دچار سقوط شده است. در معاینه بجز حرکات عمودی چشم سایر حرکات از بین رفته است؛ چه تشخیصی مطرح میباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۸ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) سندرم Locked-in
ب) خونریزی میدبرین
ج) میاستنی گراو
د) استاتوس اپی لپتیکوس
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی:
کلیدواژهها:
-
هیپرتانسیون (Hypertension)
-
سقوط ناگهانی (Sudden Collapse)
-
حرکات چشم (Eye Movements)
-
حرکات عمودی حفظشده (Preserved Vertical Eye Movements)
-
سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome)
-
میدبرین (Midbrain)
-
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)
-
استاتوس اپیلپتیکوس (Status Epilepticus)
تحلیل بالینی:
مردی ۶۰ ساله با سابقه پرفشاری خون (که یک ریسک فاکتور برای خونریزی مغزی است) به طور ناگهانی دچار سقوط (Collapse) شده است. در معاینه، تمام حرکات ارادی بهجز حرکات عمودی چشم از بین رفتهاند. این توصیف به وضوح به یک حالت خاص از اختلال در عملکرد ساقه مغز اشاره دارد که بررسی دقیق گزینهها برای افتراق تشخیص ضروری است.
بررسی گزینهها
گزینه الف) سندرم Locked-in
درست است. در این سندرم که معمولاً ناشی از آسیب به پل مغزی (pons) است (اغلب به دلیل خونریزی یا انفارکتوس ناشی از هیپرتانسیون یا انسداد شریان قاعدهای)، بیمار هوشیار است اما قادر به حرکت اندامها و انجام حرکات افقی چشم نیست. تنها حرکات عمودی چشم و پلک زدن باقی میماند. این شرححال دقیقاً با این سندرم مطابقت دارد.
گزینه ب) خونریزی میدبرین (Midbrain Hemorrhage)
نادرست است. خونریزی در میدبرین معمولاً با اختلال در حرکات عمودی همراه است. در این بیمار، حرکات عمودی حفظ شدهاند که احتمال درگیری میدبرین را رد میکند.
گزینه ج) میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)
نادرست است. میاستنی گراویس یک بیماری نوروموسکولار تدریجی است که با ضعف متغیر عضلات بهویژه در پلک و عضلات اکسترااکولار تظاهر مییابد، اما بههیچوجه با سقوط ناگهانی و قطع کامل حرکات غیرچشمی بهجز حرکات عمودی مطابقت ندارد.
گزینه د) استاتوس اپیلپتیکوس (Status Epilepticus)
نادرست است. در این وضعیت، بیمار معمولاً دچار تشنج مداوم یا اختلال شدید هوشیاری است. علائم حرکتی و الگوی چشمی خاص این بیمار با این تشخیص هماهنگ نیست.
نتیجهگیری
شرححال بیمار شامل سابقه هیپرتانسیون، سقوط ناگهانی، و حفظ حرکات عمودی چشم در غیاب سایر حرکات ارادی با تشخیص کلاسیک سندرم قفلشدگی (Locked-in Syndrome) همخوانی کامل دارد.
پاسخ صحیح: گزینه الف) سندرم Locked-in
»» تمامی کتاب