تومورهای مغزی؛ ژرم سل: اپیدمیولوژی، تظاهرات بالینی، تشخیص و درمان

تومورهای ژرم سل با تمرکز بر ژرمینوما

تعریف و شیوع ژرمینوما (Germinoma)
ژرمینوما (Germinoma) شایع‌ترین نوع تومورهای ژرم سل داخل‌جمجمه‌ای (Intracranial Germ Cell Tumors) است و معمولاً در دهه دوم زندگی (Second Decade of Life) یعنی دوران نوجوانی و اوایل جوانی بروز می‌کند. این تومورها منشأ خود را از سلول‌های اولیه جنسی (Primordial Germ Cells) می‌گیرند؛ سلول‌هایی که در طی تکامل جنینی به اشتباه در سیستم عصبی مرکزی (Central Nervous System) جای‌گیر می‌شوند و بعدها تبدیل به تومور می‌گردند.

محل تومور (Tumor Location)
ژرمینوم‌ها عمدتاً در نواحی میانی مغز و در مسیر خط میانی رشد می‌کنند، به‌ویژه در ناحیه پینه‌آل (Pineal Region) و اطراف بطن سوم (Third Ventricle). به دلیل نزدیکی آناتومیکی با ساختارهای حیاتی، این تومورها ممکن است باعث فشار یا اختلال عملکرد در نواحی مهمی مانند هیپوتالاموس (Hypothalamus)، هیپوفیز (Pituitary Gland) و راه بینایی (Visual Pathway) شوند. چنین موقعیتی باعث می‌شود که تومور حتی با اندازه نسبتاً کوچک نیز اثرات بالینی قابل توجهی داشته باشد.

تظاهرات بالینی (Clinical Manifestations)
علائم بالینی ژرمینوم‌ها عمدتاً ناشی از اختلال محور هیپوتالاموس–هیپوفیز (Hypothalamic–Pituitary Axis Dysfunction) است. بیماران ممکن است با نشانه‌هایی از جمله:

• دیابت بی‌مزه (Diabetes Insipidus) به دلیل تخریب یا فشرده شدن نوروهیپوفیز

• اختلالات میدان بینایی (Visual Field Defects) به علت درگیری مسیر بینایی

• اختلالات شناختی و رفتاری (Cognitive and Mood Changes) شامل کاهش حافظه و تغییرات خلقی

• و در مراحل پیشرفته، هیدروسفالی (Hydrocephalus) به دلیل انسداد مسیر جریان مایع مغزی نخاعی ظاهر شوند.

یافته‌های تصویربرداری (Imaging Findings)
در MRI مغز (Brain MRI)، ژرمینوم‌ها اغلب دارای لبه‌های نامشخص (Ill-defined Borders) هستند، اما ویژگی قابل‌توجه آن‌ها، جذب یکنواخت ماده حاجب (Homogeneous Contrast Enhancement) است. این ویژگی می‌تواند در کنار محل تومور و علائم بالینی، تشخیص را تسهیل کند. گاهی کلسیفیکاسیون یا خونریزی در داخل ضایعه نیز دیده می‌شود.

درمان (Treatment)
برخلاف بسیاری از انواع تومورهای مغزی (Brain Tumors)، ژرمینوم‌ها به شدت نسبت به پرتودرمانی (Radiotherapy) و شیمی‌درمانی (Chemotherapy) حساس هستند.
در گذشته، به اشتباه جراحی (Surgery) به عنوان درمان اصلی معرفی می‌شد، در حالی که امروزه درمان استاندارد ترکیبی از پرتودرمانی و شیمی‌درمانی است. جراحی بیشتر برای اهداف بیوپسی تشخیصی (Diagnostic Biopsy) یا کاهش فشار داخل جمجمه‌ای در موارد شدید استفاده می‌شود. پاسخ خوب به درمان غیرجراحی، از مهم‌ترین نقاط قوت مدیریت این تومور محسوب می‌شود.

جدول: مروری بر ویژگی‌های کلیدی ژرمینوما