بیماری منیر: تعریف، علائم و درمان؛ مقایسه بیماری منیر با BPPV و نوریت وستیبولار

بیماری منیر

ترجمه:

بیماری منیر (Ménière’s disease) با حملات عودکننده سرگیجه (recurrent episodes of vertigo) مشخص می‌شود که معمولاً با افت شنوایی نوسانی (fluctuating hearing loss) به‌ویژه در فرکانس‌های پایین (low frequencies)، وزوز گوش (tinnitus)، و احساس پری گوش (aural fullness) همراه است.

پاتوفیزیولوژی زمینه‌ای به‌نظر می‌رسد ناشی از هیدروپس اندولنفاتیک (endolymphatic hydrops) باشد؛ به‌عبارت دیگر، تجمع بیش از حد مایع اندولنف نسبت به پری‌لنف (excess accumulation of endolymph relative to perilymph) در گوش داخلی (inner ear). این بیماری بیشتر در مردان (men) شایع است و سن شیوع معمول آن بین ۲۰ تا ۵۰ سال (age of onset between ۲۰ and 50 years) است.

مدت زمان حملات سرگیجه (duration of vertigo attacks) متفاوت است و می‌تواند از چند دقیقه تا چند روز طول بکشد، اما در بیشتر موارد، هر اپیزود بیش از ۲۰ دقیقه ادامه دارد (each episode lasts more than 20 minutes).

حالت تهوع و استفراغ (nausea and vomiting) نیز وجود دارد اما معمولاً شدید نیستند (not severe).

در برخی بیماران، سقوط ناگهانی و غیرقابل پیش‌بینی (sudden, unpredictable falls) بدون علائم هشداردهنده یا از دست رفتن هوشیاری روی می‌دهد. این پدیده، بحران اتولیتیک تومارکین (Tumarkin’s otolithic crisis) یا سقوط اتولیتیک (otolithic drop attack) نام دارد که تصور می‌شود به‌علت تحریک ناگهانی یا اختلال عملکرد اندام‌های اتولیتیک (abrupt stimulation or dysfunction of the otolithic organs) ایجاد می‌شود.

تبیین و گسترش:

بیماری منیر (Ménière’s disease) یکی از اختلالات پیچیده و نسبتاً نادر گوش داخلی است که به دلیل عدم تعادل در مایعات داخل لابیرنت گوش (imbalance of fluids in the inner ear labyrinth) رخ می‌دهد. این بیماری با چهار علامت اصلی تشخیص داده می‌شود: سرگیجه چرخشی (vertigo)، افت شنوایی نوسانی (fluctuating hearing loss)، وزوز گوش (tinnitus)، و پری گوش (aural fullness).

سرگیجه یکی از شاخص‌ترین و ناتوان‌کننده‌ترین علائم این بیماری است که به‌صورت حملات ناگهانی، چرخشی و شدید بروز می‌کند و معمولاً فرد را از فعالیت‌های روزمره بازمی‌دارد. برخلاف سرگیجه‌های گذرا، حملات در بیماری منیر معمولاً بیش از ۲۰ دقیقه ادامه دارند و ممکن است همراه با حالت تهوع و استفراغ باشند.

افت شنوایی در منیر بیشتر در فرکانس‌های پایین شروع می‌شود، که ویژگی خاص این بیماری در مقایسه با دیگر علل ناشنوایی است. این افت ممکن است در طول زمان پیشرفت کرده و دائمی شود، به‌ویژه اگر درمان زودهنگام انجام نشود.

وزوز گوش یکی از شکایات آزاردهنده بیماران است که ممکن است به‌صورت صدای زنگ، وزش باد یا وزوز مداوم شنیده شود. این علامت معمولاً همزمان با دیگر نشانه‌ها بروز می‌کند.

احساس پری گوش نیز نتیجه افزایش فشار مایع در لابیرنت است و بیماران آن را به‌صورت سنگینی یا پُری ناراحت‌کننده در گوش توصیف می‌کنند.

یکی از مهم‌ترین و خطرناک‌ترین جنبه‌های این بیماری، سقوط‌های ناگهانی بدون هشدار (drop attacks) است که می‌تواند منجر به آسیب‌های فیزیکی جدی شود. این پدیده که به بحران تومارکین (Tumarkin’s crisis) معروف است، به‌علت عملکرد غیرطبیعی اندام‌های اتولیتیک گوش داخلی رخ می‌دهد و برخلاف سنکوپ، با حفظ هوشیاری همراه است.

بنابراین، بیماری منیر با سرگیجه‌های مکرر، افت شنوایی نوسانی، وزوز گوش و احساس پری در گوش مشخص می‌شود و ریشه در عدم تعادل مایعات گوش داخلی دارد. شناسایی زودهنگام علائم، بررسی تخصصی گوش داخلی و مدیریت فشار اندولنف می‌تواند از پیشرفت بیماری جلوگیری کند. آگاهی عمومی درباره علائم هشداردهنده به‌ویژه سقوط‌های بدون هشدار، می‌تواند نقش مهمی در پیشگیری از آسیب‌های ثانویه ایفا کند.

جدول خلاصه: ویژگی‌های بالینی و تشخیصی بیماری منیر

ترجمه:

کاهش شنوایی (Hearing loss) ممکن است در شروع بیماری (Disease onset) وجود نداشته باشد، اما تقریباً همه بیماران در طی سال اول از شروع علائم، دچار نقص شنوایی قابل اندازه‌گیری (Measurable auditory deficits) می‌شوند، به‌ویژه در آزمون‌های ادیومتری (Audiometry).

این وضعیت معمولاً فقط یک گوش (One ear) را درگیر می‌کند، اگرچه در حدود یک‌سوم موارد، ممکن است هر دو گوش (Both ears) به‌تدریج درگیر شوند.

سیر بالینی (Clinical course) بیماری متغیر است: برخی افراد حملات خفیف و کم‌تکرار را تجربه می‌کنند، در حالی که دیگران از حملات مکرر و ناتوان‌کننده (Frequent and disabling episodes) رنج می‌برند.

کاهش شنوایی پیشرونده از نوع حسی‌-عصبی (Progressive sensorineural hearing loss) شایع است و تمایل به بدتر شدن تدریجی دارد. نکته جالب اینکه، با پیشرفت کاهش شنوایی، تعداد و شدت حملات سرگیجه (Frequency and severity of vertigo attacks) معمولاً کاهش می‌یابد.

تبیین و گسترش:

کاهش شنوایی (Hearing loss) در بیماری مینییر (Ménière’s disease) یکی از یافته‌های مهم بالینی است که در اغلب بیماران با گذشت زمان آشکار می‌شود. در بسیاری از موارد، بیمار ممکن است در مراحل ابتدایی تنها از سرگیجه (Vertigo) شکایت داشته باشد و کاهش شنوایی به‌طور تأخیری و پس از ارزیابی‌های ادیومتری مشخص شود. این نکته نشان می‌دهد که پایش شنوایی (Hearing monitoring) با ابزار دقیق مانند ادیومتری، از ارکان اصلی تشخیص و پیگیری بیماری محسوب می‌شود.

درگیری اولیه معمولاً یک‌طرفه است، اما باید توجه داشت که در یک‌سوم بیماران، فرآیند آسیب به سیستم دهلیزی و حلزونی می‌تواند به دوطرفه شدن منجر شود که مدیریت درمانی را پیچیده‌تر می‌سازد. همین ویژگی تأکید می‌کند که ارزیابی‌های دوره‌ای و دوطرفه گوش‌ها در بیماران مبتلا به منیر ضروری است.

تنوع در سیر بیماری (Variable clinical course) از چالش‌های عمده در پیش‌آگهی بیماری است. برخی بیماران ممکن است با درمان محافظه‌کارانه زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند، اما دیگران دچار حملات شدید، ناتوان‌کننده و مخرب کیفیت زندگی می‌شوند.

از نظر پاتوفیزیولوژیک، روند کاهش شنوایی حسی‌-عصبی (Sensorineural hearing loss) با آسیب به سلول‌های مویی حلزون و اختلال در تعادل فشار اندولنف و پری‌لنف مرتبط است. این آسیب اگرچه تدریجی است، اما در برخی موارد به کاهش توان گفتار‌فهمی (Speech discrimination) نیز منجر می‌شود.

نکته مهم دیگر این است که با پیشرفت کاهش شنوایی، حملات سرگیجه کمتر و خفیف‌تر می‌شوند. این پدیده می‌تواند به‌علت کاهش تحریک‌پذیری سیستم دهلیزی باشد که با زوال عملکرد حسگرهای گوش داخلی همراه است. این یافته برای برنامه‌ریزی درمانی و مشاوره بیماران اهمیت دارد.

بنابراین، بیماری منیر، یک اختلال گوش داخلی است که با علائم کلاسیکی مانند کاهش شنوایی حسی‌-عصبی، سرگیجه چرخشی و وزوز گوش شناخته می‌شود. تشخیص دقیق، پایش شنوایی منظم و آگاهی از سیر بالینی متغیر بیماری، در مدیریت موفق و به‌موقع آن نقش کلیدی دارد. این بیماری ممکن است ابتدا به صورت یک‌طرفه ظاهر شود اما در برخی موارد به دوطرفه شدن گرایش دارد. نکته قابل‌توجه آن است که با پیشرفت کاهش شنوایی، شدت حملات سرگیجه کاهش می‌یابد، که در تصمیم‌گیری‌های درمانی و مشاوره بیمار تأثیرگذار است.

ترجمه:

درمان در ابتدا بر تغییرات سبک زندگی (Lifestyle modifications) تمرکز دارد، که شامل محدودیت مصرف نمک (Salt restriction) و استفاده از داروهای مدر (Diuretics) برای کاهش فشار اندولنفاتیک (Endolymphatic pressure) است.

در موارد مقاوم‌تر، ممکن است از تزریق‌های اینتراتیمپانیک (Intratympanic injections) داروهایی مانند جنتامایسین (Gentamicin) به‌منظور تخریب عملکرد دهلیزی یا کورتیکواستروئیدها (Steroids) برای کاهش التهاب استفاده شود.

برای موارد شدید و مقاوم به درمان، گزینه‌های جراحی مانند قطع عصب دهلیزی (Vestibular nerve section) یا لابیرینتکتومی (Labyrinthectomy) ممکن است مدنظر قرار گیرند.

تبیین و گسترش:

درمان بیماری منیر (Ménière’s disease treatment) بر اساس شدت علائم و پاسخ بیمار به درمان‌های محافظه‌کارانه تنظیم می‌شود.

در مراحل ابتدایی، تأکید بر اصلاح سبک زندگی به‌ویژه محدود کردن مصرف نمک (که به کاهش احتباس مایعات کمک می‌کند) و استفاده از داروهای مدر نظیر هیدروکلروتیازید و تریامترن جهت کاهش فشار اندولنفاتیک، پایه اصلی مداخلات درمانی محسوب می‌شود. این اقدامات می‌توانند دفعات و شدت حملات سرگیجه را کاهش دهند و روند بیماری را کند نمایند.

در بیمارانی که به درمان‌های اولیه پاسخ نمی‌دهند، تزریق‌های موضعی به گوش میانی (Inratympanic therapy) جایگزین مناسبی محسوب می‌شود. جنتامایسین با اثر تخریبی بر عملکرد دهلیزی، حملات سرگیجه را کنترل می‌کند، اما ممکن است ریسک کاهش تعادل دائمی داشته باشد. در مقابل، کورتیکواستروئیدهایی مانند دگزامتازون، با هدف کاهش التهاب و تنظیم عملکرد اندولنف، ایمن‌تر هستند اما ممکن است اثرات کوتاه‌مدت‌تری داشته باشند.

در موارد شدید که بیمار دچار حملات سرگیجه ناتوان‌کننده و مقاوم است، باید گزینه‌های جراحی در نظر گرفته شود. قطع عصب دهلیزی (Vestibular nerve section) روشی تهاجمی است که عملکرد تعادلی را از بین می‌برد اما شنوایی را حفظ می‌کند. در مقابل، لابیرینتکتومی (Labyrinthectomy) منجر به حذف کامل عملکرد شنوایی و دهلیزی در گوش درگیر می‌شود و معمولاً زمانی انجام می‌شود که شنوایی در آن گوش عملاً از دست رفته باشد.

این تصمیمات نیاز به ارزیابی جامع بالینی، آزمون‌های دهلیزی و شنوایی‌شناسی، و گفت‌وگو با بیمار درباره خطرات، مزایا و انتظارات دارد.

بنابراین درمان بیماری منیر با تمرکز بر محدودیت نمک، مصرف مدر، و تزریق‌های اینتراتیمپانیک آغاز می‌شود و در صورت مقاومت به درمان، به گزینه‌های جراحی مانند قطع عصب دهلیزی یا لابیرینتکتومی منتهی می‌شود. انتخاب روش درمانی به شدت علائم، وضعیت شنوایی، و پاسخ به درمان‌های قبلی بستگی دارد. این روند مرحله‌ای در مدیریت مؤثر بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیماران نقش اساسی دارد.

در ادامه، مقایسه علمی و دقیق بیماری منیر (Ménière’s disease) با شایع‌ترین علل دیگر سرگیجه محیطی یعنی BPPV (سرگیجه وضعیتی خوش‌خیم پاروکسیسمال) و نوریت وستیبولار (Vestibular Neuritis) ارائه می‌شود.

مقایسه بیماری منیر (Ménière’s disease) با BPPV و نوریت وستیبولار

نتیجه‌گیری: 

بیماری منیر (Ménière’s disease) یک اختلال مزمن و نوسانی در گوش داخلی (Inner Ear) است که هم روی تعادل و هم شنوایی تأثیر می‌گذارد. ویژگی بارز آن ترکیب سه‌گانه سرگیجه (Vertigo)، کاهش شنوایی (Hearing Loss) و وزوز گوش (Tinnitus) همراه با احساس پری گوش (Aural Fullness) است. مکانیسم آن به‌دلیل هیدروپس اندولنفاتیک (Endolymphatic Hydrops) یا تجمع بیش از حد مایع اندولنف در لابیرنت داخلی می‌باشد.

در مقابل، BPPV رایج‌ترین علت سرگیجه وضعیتی خوش‌خیم است و ناشی از حرکت ذرات کریستالی درون کانال نیم‌دایره خلفی (Posterior Semicircular Canal) گوش داخلی است. برخلاف بیماری منیر، در BPPV هیچ اختلال شنوایی وجود ندارد و حملات بسیار کوتاه‌مدت و وابسته به تغییر موقعیت سر هستند.

از سوی دیگر، نوریت وستیبولار (Vestibular Neuritis) یک التهاب ویروسی یا ایمنی در عصب وستیبولار است و باعث سرگیجه شدید، پایدار و طولانی‌مدت بدون علامت‌های شنوایی می‌شود. برخلاف منیر، این بیماران معمولاً یک حمله حاد دارند و سپس بهبودی تدریجی می‌یابند.

Elahe Amini

Assistant Professor of Neurology

Iran University of Medical Sciences