سندرم ورنیکه – کورساکوف
سندرم ورنیکه-کورساکوف (Wernicke-Korsakoff Syndrome) یک اختلال عصبی (Neurological Disorder) است که به دلیل کمبود ویتامین تیامین (Vitamin B1 / Thiamine Deficiency) ایجاد می‌شود و بیشتر در افرادی که الکلیسم مزمن دارند یا به سوءتغذیه مبتلا هستند، مشاهده می‌شود.
اتیولوژی (Etiology)
- کمبود ویتامین تیامین (Vitamin B1 Deficiency): تیامین یک ویتامین ضروری برای عملکرد طبیعی مغز و سیستم عصبی است. این کمبود معمولاً به دلیل مصرف زیاد الکل یا سوءتغذیه طولانی‌مدت به وجود می‌آید.
- الکلیسم مزمن (Chronic Alcoholism): مصرف مداوم الکل می‌تواند باعث کاهش جذب تیامین و اختلال در ذخیره آن در بدن شود، که این امر منجر به بروز سندرم ورنیکه-کورساکوف می‌شود.
- سوءتغذیه (Malnutrition): افرادی که دچار سوءتغذیه هستند یا رژیم‌های غذایی نامتعادل دارند، به دلیل کمبود مواد مغذی، به خصوص ویتامین B1، در معرض خطر این سندرم قرار دارند.
اپیدمیولوژی (Epidemiology)
- سن شروع بیماری (Age of Onset): معمولا بین ۳۰ تا ۷۰ سالگی شروع می‌شود.
- شایع‌ترین در مردان: این بیماری در مردان شایع‌تر از زنان است، به ویژه در افرادی که به الکلیسم مزمن مبتلا هستند.
علائم بالینی (Clinical Symptoms)
بیماری از دو فاز تشکیل یافته است:
-
فاز حاد (سندرم ورنیکه: Wernicke Syndrome)
-
فاز مزمن (سندرم کورساکوف: Korsakoff Syndrome)
سندرم ورنیکه
سندرم ورنیکه مرحله حاد سندرم ورنیکه-کورساکوف است و به علت کمبود شدید ویتامین B1 (تیامین) ایجاد می‌شود. این سندرم یک اورژانس پزشکی است و نیاز به تشخیص و درمان سریع دارد.
تریاد کلاسیک (Classic Triad) سندرم ورنیکه
-
اختلالات چشمی (Ocular Abnormalities):
این سندروم اغلب ر اساس علائم چشمی تشخیص داده می‌شود این علائم معمولاً همزمان دیده شده و به ترتیب شیوع عبارتند از
-
- نیستاگموس (Nystagmus) (افقی و عمودی)
-
فلج یا ضعف عضلات رکتوس خارجی (Lateral Rectus Palsy):باعث ناتوانی در حرکت چشم به سمت خارج می‌شود.
- فلج یا ضعف حرکات کنژوگه چشمی (Ocular Conjugate Movements): این مشکل باعث می‌شود که چشم‌ها نتوانند به‌درستی و هماهنگ در یک جهت حرکت کنند، که ممکن است منجر به دوبینی (دیپلوپیا: Diplopia) یا حرکات غیرطبیعی چشم‌ها شود.
-
آتاکسی (Ataxia):
- یعنی عدم تعادل و هماهنگی حرکات
- در ۸۰٪ بیماران دیده می‌شود.
- آتاکسی راه رفتن (Broad-base gait)
- به صورت اختلال در ایستادن و راه رفتن مشخص می‌شود.
-
اختلالات منتال (شناختی: Mental Disorders):
- در ۹۰٪ بیماران دیده می‌شود.
- شامل عدم تمرکز (Lack of Concentration)، بی‌تفاوتی (Apathy)، کاهش تکلم خودبه‌خودی (Reduced Spontaneous Speech)، دیس‌اورینتاسیون (Disorientation)، اختلال حافظه (Memory Impairment)، لتارژی (lethargy نوعی حالت گیجی و خوابآلودگی غیرطبیعی)، و در مراحل شدید استوپور (Stupor) یا کما (Coma) است.
سندرم ورنیکه معمولاً در مراحل اولیه با آتاکسی و علائم چشمی شروع می‌شود و اگر درمان نشود، طی چند روز تا چند هفته به کنفوزیون (Confusion: اختلال هوشیاری و گیجی شدید) منتهی می‌شود.
توالی پیشرفت بیماری
-
مرحله اولیه:
- علائم چشمی: نیستاگموس (حرکات غیرطبیعی چشم)، ضعف یا فلج عضلات چشم
- آتاکسی: مشکل در تعادل، ناتوانی در راه رفتن صحیح
-
مرحله پیشرفته:
- اختلالات شناختی و منتال: بی‌تفاوتی، عدم تمرکز، کاهش تکلم خودبه‌خودی
- دیس‌اورینتاسیون (گیجی نسبت به زمان، مکان و شخص)
- کنفوزیون (گیجی شدید و از دست دادن توانایی تفکر منطقی)
-
در صورت عدم درمان:
- استوپور (کاهش سطح هوشیاری شدید)
- کما (در موارد بسیار پیشرفته)
تشخیص و تصویربرداری
-
MRI مغز: مهم‌ترین یافته آتروفی اجسام پستانی (Mammillary bodies) است که از مشخصه‌های کلیدی بیماری محسوب می‌شود.
-
افتالموپلژی (Ophthalmoplegia: فلج چشمی): نادر است و در مراحل پیشرفته و بدون درمان ایجاد می‌شود.
تشخیص و درمان سریع، احتمال بهبود کامل را افزایش می‌دهد، اما در صورت تأخیر، ممکن است بیمار وارد فاز مزمن (سندرم کورساکوف) شود که با اختلال حافظه دائمی همراه است.
سندرم کورساکوف
این سندرم مرحله مزمن و دیررس آنسفالوپاتی ورنیکه-کورساکوف است که عمدتاً در اثر کمبود طولانی‌مدت ویتامین B1 (تیامین) رخ می‌دهد. در این مرحله، آسیب دائمی به ساختارهای مغزی مرتبط با حافظه ایجاد می‌شود، به‌ویژه در اجسام پستانی (Mammillary bodies) و تالاموس.
علائم اصلی سندرم کورساکوف
۱. اختلال حافظه ذخیره‌ای
این اختلال به دو صورت دیده می‌شود:
-
آمنزی آنتروگراد (Anterograde Amnesia):
- ناتوانی در کسب اطلاعات جدید
- بیمار نمی‌تواند خاطرات جدید را به یاد بیاورد.
-
آمنزی رتروگراد (Retrograde Amnesia):
- اختلال در یادآوری حوادث گذشته (ماه‌ها یا سال‌ها قبل)
- معمولاً این اختلال ناقص است و خاطرات قدیمی‌تر ممکن است تا حدی حفظ شوند.
۲. افسانه‌بافی (Confabulation)
- بیمار اطلاعات نادرست و ساختگی بیان می‌کند (بدون قصد فریبکاری) تا شکاف‌های حافظه‌ای خود را پر کند.
- این خاطرات معمولاً بی‌اساس و نادرست هستند اما بیمار به صحت آن‌ها باور دارد.
۳. عدم آگاهی نسبت به اختلال حافظه
- بیمار متوجه مشکلات حافظه‌ای خود نیست و ممکن است رفتار طبیعی از خود نشان دهد.
علائم همراه در سندرم ورنیکه-کورساکوف
-
علائم سوءتغذیه:
- تغییرات پوستی (خشکی و ترک‌خوردگی)
- قرمزی و التهاب زبان (Glossitis)
- بیماری‌های کبدی (به دلیل الکلیسم مزمن)
-
درگیری سیستم عصبی خودکار (اتونوم):
- تاکی‌کاردی حاد (Acute Tachycardia: افزایش ضربان قلب)
- هیپوتانسیون ارتواستاتیک (Orthostatic Hypotension: افت فشار خون هنگام ایستادن)
- تنگی نفس حین فعالیت (Dyspnea on Exertion)
تشخیص و تصویربرداری
- MRI مغز:
- آتروفی اجسام پستانی (Mammillary bodies)
- آسیب به تالاموس میانی و قشر فرونتال
❗ نکته: اگر سندرم کورساکوف پیشرفت کند، اختلال حافظه معمولاً دائمی و غیرقابل‌برگشت خواهد بود. بنابراین، تشخیص و درمان زودهنگام حیاتی است.
درمان سندرم ورنیکه – کورساکوف
درمان سندرم ورنیکه – کورساکوف اساساً شامل تجویز تیامین است که معمولاً به دوز ۱۰۰-۵۰ میلی‌گرم به صورت وریدی یا عضلانی در روز شروع می‌شود. این درمان معمولاً با تجویز منیزیم همراه است تا به جذب بهتر تیامین کمک کند. تیامین به طور مؤثر علائم سندرم ورنیکه مانند گیجی، اختلالات حرکتی و مشکلات شناختی را کاهش می‌دهد و معمولاً بیمار به سرعت هوشیار می‌شود.
توجه به این نکته که بعد از شروع درمان با تیامین، علائم منتال (مانند اختلال در حافظه و رفتار) ممکن است به طور قابل توجهی بهبود یابند، بسیار مهم است. در صورت عدم درمان مناسب، این سندرم می‌تواند منجر به مشکلات طولانی‌مدت در حافظه و عملکرد شناختی شود.
در صورت نیاز به درمان‌های تکمیلی یا بررسی‌های بیشتر، مشاوره با یک پزشک متخصص ضروری است.
پاسخ به درمان در سندرم ورنیکه – کورساکوف
پاسخ به درمان در سندرم ورنیکه – کورساکوف به شرح زیر است:
- اختلالات چشمی (مانند فلج Gaze و فلج عضله رکتوس خارجی): معمولاً طی چند ساعت بهبود می‌یابند و در طی یک هفته کاملاً برطرف می‌شوند.
- کنفوزیون (گیجی و اختلال هوشیاری): بهبودی معمولاً طی چند ساعت تا چند روز آغاز شده و ظرف یک ماه برطرف می‌شود.
- آتاکسی (اختلال تعادل و هماهنگی حرکتی): در طی چند روز بهتر می‌شود، اما فقط نیمی از بیماران بهبودی کامل پیدا می‌کنند. در ۳۵٪ از بیماران، آتاکسی به‌طور دائمی باقی می‌ماند.
- اختلال حافظه: متأسفانه در ۸۰٪ بیماران، اختلال حافظه به شکل آمنزی کورساکوف پایدار می‌ماند و بهبود نمی‌یابد.
به همین دلیل، پیشگیری و درمان زودهنگام با تیامین اهمیت زیادی دارد تا از پیشرفت این سندرم و بروز عوارض غیرقابل برگشت جلوگیری شود.
چند پرسش درباره سندرم ورنیکه – کورساکوف
زن بارداری با سابقه استفراغ‌های مکرر از چند هفته قبل با دوبینی مراجعه کرده است. در معاینه کانفیوز بوده و افتالموپلژی و آتاکسی تنه‌ای دارد. به نظر شما
چه تشخیصی برای بیمار بیشتر مطرح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) میلرفیشر
ب) آنسفالوپاتی ورنیکه
ج) پره اکلامپسی
د) میاستنی گراو
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
کلیدواژه‌ها:
زن باردار (Pregnant woman), استفراغ‌های مکرر (Persistent vomiting), دوبینی (Diplopia), کانفیوز بودن (Confusion), افتالموپلژی (Ophthalmoplegia), آتاکسی تنه‌ای (Truncal ataxia), میلر فیشر (Miller Fisher), آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy), پره‌اکلامپسی (Pre-eclampsia), میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)
پاسخ تشریحی بر اساس کلیدواژه‌ها:
استفراغ‌های مکرر در بارداری (Persistent vomiting in pregnancy) می‌تواند موجب کمبود تیامین (Vitamin B1 deficiency) شود. این کمبود در سیستم عصبی مرکزی اختلال ایجاد می‌کند و می‌تواند به آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy) منجر شود.
تریاد کلاسیک این بیماری شامل دوبینی (Diplopia) یا افتالموپلژی (Ophthalmoplegia)، آتاکسی تنه‌ای (Truncal ataxia) و کانفیوز بودن (Confusion) است. بیمار حاضر نیز دقیقاً این سه علامت را دارد، به‌ویژه در زمینه‌ی بارداری و استفراغ طولانی‌مدت که خطر کمبود تیامین را افزایش می‌دهد.
بررسی گزینه‌ها:
گزینه الف) میلر فیشر (Miller Fisher Syndrome):
ویژگی‌های آن شامل افتالموپلژی، آتاکسی و آرفلکسی است، ولی معمولاً بدون اختلال سطح هوشیاری (Confusion) است. زمینه بیماری در این کیس نیز با میلر فیشر نمی‌خواند.
گزینه ب) آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy):
این گزینه به‌وضوح با علائم بیمار مطابقت دارد: استفراغ مزمن در بارداری، افتالموپلژی، آتاکسی تنه‌ای، و کانفیوز بودن. باید به‌سرعت درمان با تیامین وریدی را شروع کرد تا از پیشرفت به سندرم کورساکوف جلوگیری شود.
گزینه ج) پره‌اکلامپسی (Pre-eclampsia):
گرچه می‌تواند علائم نورولوژیک ایجاد کند، اما در این سوال هیچ اشاره‌ای به فشار خون بالا یا پروتئینوری نشده و همچنین علائم عصبی تیپیک پره‌اکلامپسی مانند تشنج یا سردرد نیز ذکر نشده‌اند.
گزینه د) میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis):
می‌تواند باعث دوبینی و افتالموپلژی شود، ولی آتاکسی تنه‌ای و اختلال هوشیاری ندارد. همچنین ارتباطی با استفراغ‌های مکرر بارداری ندارد.
نتیجه‌گیری و پاسخ نهایی:
در بیمار بارداری با استفراغ‌های مکرر و تریاد نورولوژیک کلاسیک (افتالموپلژی، آتاکسی، و کانفیوژن) باید آنسفالوپاتی ورنیکه را به عنوان تشخیص اصلی در نظر گرفت و بلافاصله درمان تیامینی آغاز شود.
پاسخ صحیح: گزینه ب (آنسفالوپاتی ورنیکه)
آقای ۶۰ ساله با سابقه سرطان کبد از ۶ ماه قبل به علت آتاکسی، افتالموپلژی و کانفیوژن مراجعه می‌کند. در معاینه هیپوترمی و هیپوتانسیون دارد. در MRI بیمار، آتروفی اجسام Mammillary مشاهده می‌شود. کدامیک از تشخیص‌های زیر جهت بیمار بیشتر مطرح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۹ کشوری [دانشگاه مشهد])
الف) آنسفالوپاتی ورنیکه
ب) آنسفالوپاتی کبدی
ج) آنسفالیت اتوایمیون
د) مننژیت کارسینوماتوز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
کلیدواژه‌ها:
مرد ۶۰ ساله (۶۰-year-old man), سرطان کبد (Liver cancer), آتاکسی (Ataxia), افتالموپلژی (Ophthalmoplegia), کانفیوژن (Confusion), هیپوترمی (Hypothermia), هیپوتانسیون (Hypotension), آتروفی اجسام مامیلاری (Mammillary body atrophy), آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy), آنسفالوپاتی کبدی (Hepatic Encephalopathy), آنسفالیت اتوایمیون (Autoimmune Encephalitis), مننژیت کارسینوماتوز (Carcinomatous Meningitis)
پاسخ تشریحی بر اساس کلیدواژه‌ها:
سرطان کبد (Liver cancer) ممکن است به‌طور غیرمستقیم باعث سوءتغذیه و کاهش ویتامین‌ها شود. در بیماری حاضر، وجود سه علامت عصبی مهم شامل آتاکسی (Ataxia)، افتالموپلژی (Ophthalmoplegia) و کانفیوژن (Confusion) تریاد کلاسیک آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy) را تشکیل می‌دهد.
وجود هیپوترمی (Hypothermia) و هیپوتانسیون (Hypotension) نیز می‌تواند در اثر اختلال عملکرد مرکزی باشد.
یافته بسیار مهم در MRI یعنی آتروفی اجسام مامیلاری (Mammillary body atrophy) نیز یک مشخصه شناخته‌شده و تقریباً اختصاصی برای آنسفالوپاتی ورنیکه است که در مراحل مزمن‌تر دیده می‌شود.
بررسی گزینه‌ها:
گزینه الف) آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy):
علائم کلاسیک تریاد عصبی همراه یافته تصویربرداری از آتروفی اجسام مامیلاری، در کنار زمینه بالقوه سوءتغذیه (مثل بیمار سرطانی با کاهش دریافتی غذایی یا شیمی‌درمانی)، کاملاً با این تشخیص مطابقت دارد.
گزینه ب) آنسفالوپاتی کبدی (Hepatic Encephalopathy):
در این اختلال معمولاً کانفیوژن یا لتارژی دیده می‌شود، اما آتاکسی و افتالموپلژی جزو علائم تیپیک آن نیستند. همچنین آتروفی اجسام مامیلاری در این بیماری انتظار نمی‌رود. به‌علاوه، آمونیاک بالا و آسترکس (Asterixis) از یافته‌های کلینیکی آن است که در سؤال مطرح نشده‌اند.
گزینه ج) آنسفالیت اتوایمیون (Autoimmune Encephalitis):
گرچه می‌تواند با علائم عصبی متنوعی همراه باشد، اما یافته‌های مشخص MRI از جمله آتروفی مامیلاری را ایجاد نمی‌کند و بیشتر با سایکوز، تشنج یا اختلالات رفتاری و حافظه همراه است.
گزینه د) مننژیت کارسینوماتوز (Carcinomatous Meningitis):
در بیماران با بدخیمی پیشرفته محتمل است ولی معمولاً با سردرد، کری‌نرولوپاتی‌های متعدد، اختلال در سطح هوشیاری پیشرونده و یافته‌های LP غیرطبیعی همراه است. آتاکسی و افتالموپلژی به‌همراه آتروفی مامیلاری شاخصه‌ای برای این بیماری نیستند.
نتیجه‌گیری و پاسخ نهایی:
در این بیمار، وجود تریاد عصبی کلاسیک (Confusion، Ataxia، Ophthalmoplegia) همراه آتروفی اجسام مامیلاری در MRI و زمینه مساعد سرطان و احتمال سوءتغذیه، تشخیص آنسفالوپاتی ورنیکه را قوی‌ترین احتمال می‌سازد.
پاسخ صحیح: گزینه الف (آنسفالوپاتی ورنیکه)
خانم ۵۰ ساله‌ای به علت افتالموپلژی، آتاکسی و کانفیوژن مراجعه کرده است. در سابقه بیمار سوء تغذیه به علت کانسر معده وجود دارد. کدامیک از تشخیص‌های زیر مطرح است؟
(پرانترنی میان دوره – خرداد ۹۸)
الف) کمبود ویتامین B12
ب) کمبود ویتامین B1
ج) کمبود ویتامین B6
د) کمبود ویتامین A
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
کلیدواژه‌ها:
خانم ۵۰ ساله (۵۰-year-old woman), افتالموپلژی (Ophthalmoplegia), آتاکسی (Ataxia), کانفیوژن (Confusion), سوءتغذیه (Malnutrition), کانسر معده (Gastric cancer), کمبود ویتامین B1 (Thiamine deficiency), کمبود ویتامین B12 (Cobalamin deficiency), کمبود ویتامین B6 (Pyridoxine deficiency), کمبود ویتامین A (Vitamin A deficiency)
پاسخ تشریحی بر اساس کلیدواژه‌ها:
تریاد بالینی افتالموپلژی، آتاکسی و کانفیوژن مشخصه کلاسیک آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy) است که به‌طور مستقیم در اثر کمبود ویتامین B1 (تیامین) رخ می‌دهد. این اختلال اغلب در زمینه سوءتغذیه مزمن، الکلیسم مزمن یا بیماری‌هایی که جذب ویتامین B1 را مختل می‌کنند، مثل کانسر معده، دیده می‌شود.
در بیماران مبتلا به سرطان معده، جذب ویتامین‌ها به‌ویژه ویتامین‌های محلول در آب مانند تیامین مختل می‌شود و احتمال بروز کمبود آن افزایش می‌یابد.
بررسی گزینه‌ها:
گزینه الف) کمبود ویتامین B12 (Cobalamin deficiency):
کمبود B12 می‌تواند باعث آتاکسی، نوروپاتی محیطی، اختلال حافظه و حتی دمانس شود، اما افتالموپلژی و تریاد کلاسیک Wernicke’s از علائم تیپیک آن نیستند. معمولاً با آنمی مگالوبلاستیک همراه است.
گزینه ب) کمبود ویتامین B1 (Thiamine deficiency):
این گزینه کاملاً با تریاد بالینی ذکرشده (Confusion، Ataxia، Ophthalmoplegia) و زمینه سوءتغذیه ناشی از کانسر معده تطابق دارد. این کمبود علت اصلی آنسفالوپاتی ورنیکه است.
گزینه ج) کمبود ویتامین B6 (Pyridoxine deficiency):
باعث تحریک‌پذیری، نوروپاتی محیطی، در موارد شدید تشنج می‌شود اما تریاد کلاسیک Wernicke’s را ایجاد نمی‌کند.
گزینه د) کمبود ویتامین A:
باعث اختلال بینایی در شب، خشکی ملتحمه و قرنیه، و عفونت‌های عودکننده می‌شود اما هیچ‌کدام از علائم ذکرشده در سؤال را توجیه نمی‌کند.
نتیجه‌گیری و پاسخ نهایی:
با توجه به تریاد مشخص بالینی و زمینه سوءتغذیه ناشی از سرطان معده، تشخیص کمبود ویتامین B1 (Thiamine) و در نتیجه آنسفالوپاتی ورنیکه، محتمل‌ترین پاسخ است.
پاسخ صحیح: گزینه ب (کمبود ویتامین B1)
خانم ۴۲ ساله‌ای به علت اختلال راه رفتن آورده شده است. در سابقه ۳ ماه قبل برای کاهش وزن تحت عمل جراحی قرار گرفته و بعد از آن استفراغ‌های مکرر داشته است. در معاینه گیج و منگ بوده و نیستاگموس افقی، فلج نگاه عمودی و افقی به علاوه آتاکسی در هنگام راه رفتن دارد. MRI مغز سیگنال غیرطبیعی در اجسام مامیلاری دو طرفه را نشان می‌دهد. کمبود کدام ویتامین زیر علت بیماری است؟
(پرانترنی اسفند ۹۶ – قطب ۹ کشوری [دانشگاه مشهد])
الف) تیامین
ب) ریبوفلاوین
ج) پیریدوکسین
د) کوبالامین
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
کلیدواژه‌ها:
خانم ۴۲ ساله (۴۲-year-old woman), اختلال راه رفتن (Gait disturbance), جراحی برای کاهش وزن (Bariatric surgery), استفراغ‌های مکرر (Persistent vomiting), گیجی و منگی (Confusion), نیستاگموس افقی (Horizontal nystagmus), فلج نگاه عمودی و افقی (Gaze palsy), آتاکسی هنگام راه رفتن (Ataxia), MRI غیرطبیعی اجسام مامیلاری (Mammillary body abnormalities), کمبود تیامین (Thiamine deficiency), ریبوفلاوین (Riboflavin), پیریدوکسین (Pyridoxine), کوبالامین (Cobalamin)
پاسخ تشریحی بر اساس کلیدواژه‌ها:
آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy) یکی از عوارض حاد کمبود تیامین (Thiamine deficiency) است و با تریاد کلاسیک: گیجی، نیستاگموس/افتالموپلژی، و آتاکسی شناخته می‌شود. از علل شایع آن می‌توان به سوءتغذیه، جراحی‌های چاقی (مانند بای‌پس معده)، و استفراغ‌های مزمن اشاره کرد.
در MRI مغز، سیگنال‌های غیرطبیعی در اجسام مامیلاری (Mammillary bodies) و نواحی اطراف بطن سوم مشخصه بارز آنسفالوپاتی ورنیکه است. در این سؤال نیز چنین یافته‌هایی وجود دارد.
بررسی گزینه‌ها:
گزینه الف) تیامین (Thiamine):
مؤثرترین و محتمل‌ترین علت علائم بیمار است. کمبود آن منجر به آنسفالوپاتی ورنیکه می‌شود. این کمبود بعد از عمل جراحی چاقی و به دنبال استفراغ‌های مکرر بسیار شایع است. علائم کلاسیک مانند گیجی، نیستاگموس، آتاکسی، و یافته‌های MRI به‌طور کامل با این تشخیص مطابقت دارند.
گزینه ب) ریبوفلاوین (Riboflavin):
کمبود آن نادر است و بیشتر با شکاف لب، التهاب زبان، و پوسته‌پوسته شدن پوست همراه است، نه علائم عصبی واضح.
گزینه ج) پیریدوکسین (Pyridoxine):
کمبود آن بیشتر باعث تحریک‌پذیری، نوروپاتی محیطی، و تشنج می‌شود و ارتباطی با یافته‌های MRI ذکرشده ندارد.
گزینه د) کوبالامین (Cobalamin یا ویتامین B12):
باعث آتاکسی، نوروپاتی محیطی و دمانس می‌شود اما نیستاگموس و تغییرات خاص MRI اجسام مامیلاری را ندارد. همچنین در زمینه سوءجذب مزمن دیده می‌شود، نه معمولاً پس از عمل جراحی کاهش وزن در کوتاه‌مدت.
نتیجه‌گیری و پاسخ نهایی:
با توجه به تریاد بالینی کلاسیک، سابقه جراحی چاقی و یافته‌های MRI، تشخیص قطعی آنسفالوپاتی ورنیکه مطرح است که ناشی از کمبود تیامین است.
پاسخ صحیح: گزینه الف (تیامین)
بیمار ۳۵ ساله‌ای را به علت اختلال حافظه ویزیت می‌کنید. بیمار سابقه اسهال مزمن دارد. معاینه بیمار، لاغری عمومی و ملتحمه رنگ پریده دارد. وی در معاینه عصبی نیز اختلال حافظه نزدیک و اورینتاسیون، نیستاگموس افقی، فلج عصب ۶ دو طرف، اختلال gaze ورتیکال و آتاکسی در راه رفتن دارد. در MRI مغزی آتروفی در اجسام مامیلاری بارز است. کدام درمان برای بیمار بیشتر کمک کننده است؟
(دستیاری – اسفند ۸۷)
الف) کورتیکواستروئید
ب) تیامین
ج) IVIG
د) هپارین
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
کلیدواژه‌ها:
اختلال حافظه (Memory impairment), اسهال مزمن (Chronic diarrhea), لاغری عمومی (Generalized wasting), ملتحمه رنگ‌پریده (Pale conjunctiva), نیستاگموس افقی (Horizontal nystagmus), فلج عصب ۶ دوطرفه (Bilateral abducens palsy), اختلال نگاه عمودی (Vertical gaze palsy), آتاکسی راه رفتن (Gait ataxia), آتروفی اجسام مامیلاری در MRI (Mammillary body atrophy), تیامین (Thiamine), کورتیکواستروئید (Corticosteroid), IVIG, هپارین (Heparin)
پاسخ تشریحی بر اساس کلیدواژه‌ها:
بیمار دچار کمبود تغذیه‌ای مزمن به دنبال اسهال مزمن و لاغری عمومی است. در معاینه علائمی چون اختلال حافظه نزدیک، اختلال اورینتاسیون، نیستاگموس، فلج عصب ششم، اختلال نگاه عمودی، و آتاکسی راه رفتن مشاهده می‌شود که کاملاً مطابق با آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s Encephalopathy) است.
یافته آتروفی اجسام مامیلاری در MRI نیز این تشخیص را تقویت می‌کند، چرا که این ناحیه از مغز به‌شدت به کمبود تیامین (Thiamine) حساس است.
در موارد مزمن‌تر، احتمال پیشرفت به سندرم کورساکوف (Korsakoff Syndrome) نیز وجود دارد که با آمنزیای شدید و کنفابیولاسیون (confabulation) همراه است.
بررسی گزینه‌ها:
گزینه الف) کورتیکواستروئید:
هیچ نقش مؤثری در درمان آنسفالوپاتی ناشی از کمبود ویتامین ندارد. بیشتر در شرایط التهابی یا ادم مغزی کاربرد دارد.
گزینه ب) تیامین:
درمان استاندارد و اورژانسی برای آنسفالوپاتی ورنیکه است. باید قبل از تجویز گلوکز نیز داده شود، چرا که مصرف گلوکز بدون تیامین ممکن است وضعیت را بدتر کند. تجویز تیامین و ادامه آن بهبود علائم را ممکن می‌سازد و از پیشرفت به سندرم کورساکوف جلوگیری می‌کند.
گزینه ج) IVIG:
برای اختلالات خودایمنی مثل سندرم گیلن باره، میاستنی گراویس، یا آنسفالیت‌های اتوایمیون استفاده می‌شود. هیچ نقشی در درمان کمبود تیامین ندارد.
گزینه د) هپارین:
داروی ضد انعقاد است و در درمان ترومبوز وریدهای مغزی یا آمبولی ریه کاربرد دارد، نه در کمبود ویتامین B1.
نتیجه‌گیری و پاسخ نهایی:
علائم کلاسیک، سابقه سوءتغذیه، یافته‌های نورولوژیک، و یافته MRI به‌شدت مؤید تشخیص آنسفالوپاتی ورنیکه هستند که درمان آن تیامین است.
پاسخ صحیح: گزینه ب (تیامین)
بیمار الکلی با اختلال حافظه نزدیک و آتاکسی مراجعه کرده است. در معاینه چشم به سمت خارج حرکت نمی‌کند و نیستاگموس نیز وجود دارد. در MRI آتروفی اجسام مامیلاری وجود دارد. کدام درمان توصیه می‌شود؟
(دستیاری – اردیبهشت ۹۴)
الف) ایمنوگلوبولین وریدی
ب) دیالیز صفاقی
ج) گلوکز هیپرتونیک
د) تیامین
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
کلیدواژه‌ها:
بیمار الکلی (Alcoholic patient), اختلال حافظه نزدیک (Short-term memory impairment), آتاکسی (Ataxia), فلج حرکت خارج چشم (Lateral gaze palsy), نیستاگموس (Nystagmus), آتروفی اجسام مامیلاری در MRI (Mammillary body atrophy), ایمنوگلوبولین وریدی (IVIG), دیالیز صفاقی (Peritoneal dialysis), گلوکز هیپرتونیک (Hypertonic glucose), تیامین (Thiamine)
پاسخ تشریحی بر اساس کلیدواژه‌ها:
در این سؤال، بیمار الکلی مزمن است که با اختلال حافظه نزدیک، آتاکسی، و اختلالات حرکات چشمی مانند فلج نگاه جانبی (lateral rectus palsy) و نیستاگموس مراجعه کرده است. همچنین، آتروفی اجسام مامیلاری (mammillary body atrophy) در MRI دیده شده که نشانه‌ای اختصاصی از کمبود ویتامین B1 (تیامین) است.
این علائم کلاسیک نشان‌دهنده آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s encephalopathy) هستند، که در الکلی‌ها، بیماران مبتلا به سوءتغذیه یا جذب ناقص ویتامین، بسیار شایع است.
درمان انتخابی این اختلال، جایگزینی فوری تیامین به‌صورت وریدی است. بسیار مهم است که تیامین قبل از گلوکز تجویز شود، چون تزریق گلوکز بدون تیامین می‌تواند علائم را تشدید کرده و به سندرم کورساکوف (Korsakoff syndrome) منجر شود.
بررسی گزینه‌ها:
گزینه الف) ایمنوگلوبولین وریدی (IVIG):
برای اختلالات خودایمنی مانند گیلن باره یا میاستنی گراویس استفاده می‌شود و ارتباطی با کمبود تیامین ندارد.
گزینه ب) دیالیز صفاقی:
در نارسایی کلیه استفاده می‌شود و در این بیمار هیچ نشانه‌ای از اورمی یا نارسایی کلیه وجود ندارد.
گزینه ج) گلوکز هیپرتونیک:
می‌تواند در صورت تجویز بدون تیامین وضعیت بیمار را بدتر کند. به همین دلیل هرگز در ابتدا نباید تجویز شود.
گزینه د) تیامین:
درمان قطعی، ایمن، مؤثر و اورژانسی آنسفالوپاتی ورنیکه است. باید هرچه سریع‌تر تجویز شود تا از آسیب برگشت‌ناپذیر حافظه جلوگیری گردد.
نتیجه‌گیری و پاسخ نهایی:
این بیمار با علائم کلاسیک آنسفالوپاتی ورنیکه مراجعه کرده که بهترین و مؤثرترین درمان آن تیامین وریدی است.
پاسخ صحیح: گزینه د (تیامین)
مرد ۵۰ ساله‌ای با سابقه مصرف الکل، با کاهش سطح هوشیاری به اورژانس ارجاع گردیده است. در معاینه، سطح هوشیاری بیمار پایین بوده بیمار دچار عدم تعادل و فلج حرکات چشم و نیستاگموس عمودی و افقی است. درمان با تیامین وریدی پاسخ مناسبی ایجاد می‌کند. کدامیک از علائم بیمار بعد از درمان سریع‌تر بهبود پیدا می‌کند؟
(پرانترنی اسفند ۹۶ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) فلج حرکات چشم
ب) کانفیوژن
ج) نیستاگموس افقی
د) نیستاگموس عمودی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
کلیدواژه‌ها:
مرد ۵۰ ساله (۵۰-year-old man), مصرف الکل (alcohol use), کاهش سطح هوشیاری (decreased level of consciousness), عدم تعادل (ataxia), فلج حرکات چشم (ophthalmoplegia), نیستاگموس عمودی و افقی (vertical and horizontal nystagmus), درمان تیامین وریدی (IV thiamine treatment), بهبود علائم (symptom improvement)
تشریح بر اساس کلیدواژه‌ها:
این بیمار با سابقه مصرف الکل و کاهش سطح هوشیاری، همراه با عدم تعادل (ataxia)، فلج حرکات چشم (ophthalmoplegia)، و نیستاگموس (nystagmus) مراجعه کرده است. این مجموعه علائم کلاسیک آنـسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke encephalopathy) است که ناشی از کمبود ویتامین B1 یا تیامین (thiamine deficiency) است. درمان سریع با تیامین وریدی می‌تواند از پیشرفت آسیب جلوگیری کند و باعث بهبود علائم شود. اما روند بهبود علائم مختلف متفاوت است. معمولاً فلج حرکات چشم (ophthalmoplegia) اولین علامتی است که بعد از درمان به سرعت بهبود می‌یابد زیرا عملکرد نورون‌های حرکتی چشم به سرعت به ویتامین B1 پاسخ می‌دهد.
بررسی گزینه‌ها:
الف) فلج حرکات چشم: این علامت معمولاً اولین نشانه‌ای است که با درمان تیامین بهبود می‌یابد چون نورون‌های حرکتی چشم نسبت به بازگشت متابولیکی حساس‌ترند.
ب) کانفیوژن: بهبود حالت ذهنی (confusion) ممکن است زمان بیشتری نیاز داشته باشد و به کندی ترمیم شود.
ج) نیستاگموس افقی: نیستاگموس معمولاً همراه فلج حرکات چشم است و بهبود آن کندتر است.
د) نیستاگموس عمودی: مانند نیستاگموس افقی، بهبودی کمتری نسبت به فلج حرکات چشم دارد و زمان‌برتر است.
نتیجه‌گیری:
با توجه به علائم و درمان سریع با تیامین، فلج حرکات چشم سریع‌تر از سایر علائم بهبود می‌یابد.
پاسخ صحیح گزینه الف) فلج حرکات چشم
آقای ۴۵ ساله‌ای با الکلسیم مزمن با شکایت اختلال هوشیاری مراجعه نموده است. در معاینه چشم بیمار در سطح افقی حرکت ندارد و در حالت ایستاده قادر به حفظ تعادل نیست. در MRI، آتروفی اجسام مامیلاری مشهود می‌باشد. پس از درمان، کدام علامت بیمار زودتر از سایر علایم بهبود می یابد؟
(پرانترنی اسفند ۹۷ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) آتاکسی
ب) اُفتالموپلژی
ج) سطح هوشیاری
د) هیپوتونی عضلات
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
کلیدواژه‌ها:
آقای ۴۵ ساله (۴۵-year-old man), الکلسیم مزمن (chronic alcoholism), اختلال هوشیاری (impaired consciousness), عدم حرکت چشم در سطح افقی (absence of horizontal eye movement), ناتوانی در حفظ تعادل (balance impairment), آتروفی اجسام مامیلاری (mammillary body atrophy), درمان (treatment), بهبود علائم (symptom improvement)
تشریح بر اساس کلیدواژه‌ها:
بیمار با سابقه الکلسیم مزمن و اختلال هوشیاری همراه با عدم حرکت چشم در سطح افقی و ناتوانی در حفظ تعادل مراجعه کرده است. این مجموعه علائم کلاسیک آنـسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke encephalopathy) است که ناشی از کمبود تیامین (thiamine deficiency) است. آتروفی اجسام مامیلاری در MRI یک یافته مشخص این بیماری می‌باشد. درمان سریع با تیامین باعث بهبود علائم می‌شود اما روند بهبود در علائم مختلف متفاوت است. معمولاً اُفتالموپلژی (ophthalmoplegia) سریع‌تر از سایر علائم بهبود می‌یابد، زیرا عملکرد اعصاب حرکتی چشم نسبت به تأمین تیامین حساس‌تر و پاسخگوتر است.
بررسی گزینه‌ها:
الف) آتاکسی: آتاکسی معمولاً به کندی و با تأخیر بیشتری بهبود می‌یابد.
ب) اُفتالموپلژی: این علامت به سرعت پس از درمان تیامین بهبود می‌یابد و اولین علامتی است که واکنش مثبت نشان می‌دهد.
ج) سطح هوشیاری: بهبود سطح هوشیاری ممکن است زمان بیشتری ببرد و به شدت بیماری بستگی دارد.
د) هیپوتونی عضلات: این علامت نیز معمولاً به کندی و در مراحل بعدی بهبود می‌یابد.
نتیجه‌گیری:
بنابراین، اُفتالموپلژی زودتر از سایر علائم پس از درمان بهبود می‌یابد.
پاسخ صحیح گزینه ب) اُفتالموپلژی
»» تمامی کتاب
