بیماری های دمیلیناسیون؛ مالتیپل اسکلروزیس: افتالموپلژی بین هستهای و پیش آگهی

میلیت عرضی
کلیک کنید تا ترجمه را بخوانید:
» میلیت عرضی (Transverse Myelitis)
-
ضعف یکطرفه یا دوطرفه (ضعف (Weakness) یا اختلال حسی (Sensory Loss) در زیر ناحیه آسیبدیده
-
اسپاستیسیته (Spasticity)، افزایش رفلکسهای عمقی تاندونی (Deep Tendon Reflexes – DTR)، علائم بابینسکی (Babinski Signs)
-
اختلال عملکرد روده و مثانه (Bowel and Bladder Dysfunction)
-
احساس گزگز یا درد (Tingling or Pain) در اطراف تنه به شکل نواری (پارستزی نواریشکل (Band-like Paresthesia)
شکل:
راه رفتن اسپاستیک (Spastic Gait): بیمار برای راهرفتن (Walking) نیاز به کمک دارد.
مثانه نوروژنیک (Neurogenic Bladder)، همراه با فوریت ادراری (Urinary Urgency) و چکهچکه ادرار (Urinary Dribbling).
علامت لرمیت (Lhermitte’s Sign): احساس ناگهانی شوک الکتریکی (Electric Shock) در امتداد ستون فقرات و بازوها هنگام خم کردن گردن (Neck).
پاراپلژی (Paraplegia)، بهصورت جزئی یا کامل. بیمار بر روی صندلی چرخدار (Wheelchair) قرار دارد.
از دست دادن حس وضعیت (Loss of Position Sense).
علامت بابینسکی مثبت (Positive Babinski Sign).
وجود کلونوس مچ پا (Ankle Clonus).
از دست دادن حس ارتعاش (Loss of Vibration Sense).
میلیت عرضی (Transverse Myelitis): التهاب حاد نخاع و علائم آن
میلیت عرضی (Transverse Myelitis) یک بیماری التهابی نادر اما جدی است که ناحیهای از نخاع را بهصورت عرضی درگیر میکند. این اختلال میتواند منجر به نقصهای عصبی حسی و حرکتی در زیر ناحیه آسیبدیده شود. علت آن میتواند خودایمنی، عفونت، بیماریهای دمیلینهکننده مانند مالتیپل اسکلروزیس (MS) یا حتی ایدیوپاتیک باشد.
ضعف حرکتی (Weakness)
در بیماران مبتلا به میلیت عرضی، یکی از تظاهرات اصلی، بروز ضعف یکطرفه یا دوطرفه اندامها در نواحی پایینتر از سطح درگیری نخاع است. این ضعف میتواند بهصورت تدریجی یا ناگهانی ظاهر شود و در برخی موارد منجر به فلج نسبی یا کامل اندامها گردد.
اسپاستیسیته (Spasticity) و رفلکسهای غیرطبیعی
با گذشت زمان و پیشرفت آسیب نخاعی، بیماران معمولاً دچار اسپاستیسیته (Spasticity) میشوند؛ یعنی سفتی و افزایش تون عضلانی بهویژه در اندامهای تحتانی. همچنین در معاینه نورولوژیک، افزایش رفلکسهای عمقی تاندونی (Deep Tendon Reflexes – DTR) مشاهده میشود. در بسیاری از موارد، علامت بابینسکی (Babinski Sign) نیز مثبت میشود که نشانهای از آسیب در دستگاه حرکتی فوقانی (Upper Motor Neuron Lesion) است.
اختلالات حسی و پارستزی
بیماران اغلب از اختلالات حسی (Sensory Loss) مانند کاهش حس لمس، درد، یا دما در زیر سطح آسیبدیده شکایت دارند. همچنین، احساسات غیرطبیعی مانند گزگز، سوزنسوزن شدن، یا درد (Tingling or Pain)، بهویژه در ناحیه تنه، به شکل نواری گزارش میشود که به آن پارستزی نواریشکل (Band-like Paresthesia) گفته میشود. این علامت بهویژه در تشخیص بالینی بیماری کمککننده است.
اختلال عملکرد روده و مثانه (Bowel and Bladder Dysfunction)
از دیگر عوارض شایع میلیت عرضی میتوان به اختلال در کنترل ادرار و مدفوع اشاره کرد. این اختلال ممکن است بهصورت بیاختیاری ادرار، احتباس ادراری، یا یبوست شدید ظاهر شود و نشاندهنده آسیب در مسیرهای عصبی کنترلکننده عملکرد اتونوم نخاع است.
جمعبندی
میلیت عرضی یک اورژانس نورولوژیک محسوب میشود که نیاز به تشخیص سریع، تصویربرداری (مانند MRI)، و مداخلات درمانی (کورتیکواستروئیدها یا پلاسمافرز) دارد. آگاهی از علائم اصلی شامل ضعف، اسپاستیسیته، اختلال حسی، علائم بابینسکی، و اختلال عملکرد مثانه و روده برای تشخیص زودهنگام و درمان بهموقع حیاتی است.
تظاهرات بالینی آسیبهای نخاعی در سطح فوقانی: مروری بر علائم نورولوژیک پیشرفته
راهرفتن اسپاستیک (Spastic Gait)
بیماران مبتلا به ضایعات نورونی فوقانی (Upper Motor Neuron Lesions) معمولاً دچار راهرفتن اسپاستیک میشوند. در این حالت، عضلات اندامهای تحتانی دچار افزایش تون و سفتی شده و الگوی گام برداشتن بیمار غیرطبیعی میگردد. بیمار برای راهرفتن (Walking) نیاز به کمک دارد و اغلب پاهای خود را به صورت نیمکشیده به جلو حرکت میدهد که گاه همراه با تقتق کف پا به زمین است. این نوع گیت معمولاً در بیماریهایی مانند میلیت عرضی، مولتیپل اسکلروزیس (MS) و ضایعات نخاعی دیده میشود.
مثانه نوروژنیک (Neurogenic Bladder)
درگیری مسیرهای عصبی کنترلکننده ادرار منجر به مثانه نوروژنیک میشود. این اختلال همراه با فوریت ادراری (Urinary Urgency)، احساس اجبار ناگهانی برای تخلیه ادرار و در موارد شدیدتر با چکهچکه ادرار (Urinary Dribbling) یا حتی بیاختیاری کامل همراه است. اختلال عملکرد مثانه یکی از نشانههای کلیدی در بیماریهای نخاعی بهویژه ضایعات عرضی یا دمیلینهکننده نخاع است.
علامت لرمیت (Lhermitte’s Sign)
یکی از علائم شاخص ضایعه در ستون فقرات گردنی، علامت لرمیت است. در این وضعیت، بیمار هنگام خم کردن گردن (Neck Flexion)، دچار احساس شوک الکتریکی (Electric Shock) در امتداد ستون فقرات، بازوها یا حتی پاها میشود. این علامت نشانهای از تحریک مسیرهای حسی در نخاع است و اغلب در مولتیپل اسکلروزیس، میلیت گردنی یا فشردگی نخاع مشاهده میشود. این علامت خاص ام. اس. نیست بلکه در بیماریهای مختلف دیده میشود.
پاراپلژی (Paraplegia)
پاراپلژی به فلج دو اندام تحتانی اطلاق میشود که میتواند جزئی یا کامل باشد. در موارد شدید، بیمار وابسته به صندلی چرخدار (Wheelchair) میشود. علت این نوع فلج معمولاً درگیری راههای حرکتی در سطح نخاع توراسیک یا لومبار است.
از دست دادن حسهای عمقی: موقعیت و ارتعاش
یکی از تظاهرات مهم آسیب نخاعی، از دست دادن حس موقعیت (Loss of Position Sense) و حس ارتعاش (Loss of Vibration Sense) است. این حسها از طریق ستونهای خلفی نخاع منتقل میشوند و نقش حیاتی در حفظ تعادل، شناخت موقعیت مفاصل و حرکات بدون نگاه کردن دارند. بیماران معمولاً در تست رمبرگ (Romberg Test) دچار ناپایداری میشوند.
علائم نورونی فوقانی: بابینسکی و کلونوس
علامت بابینسکی مثبت (Positive Babinski Sign)، یکی از شاخصترین نشانههای آسیب در مسیر حرکتی هرمی است. در این حالت، تحریک کف پا باعث بالا رفتن انگشت شست میشود.
همچنین، کلونوس مچ پا (Ankle Clonus) که به معنای انقباضات پیدرپی و ریتمیک عضلات در پاسخ به کشش سریع است، بهویژه در مچ پا دیده میشود و نشانگر اختلال در مهار مسیرهای نخاعی است.
جمعبندی
علائمی مانند راهرفتار اسپاستیک، پاراپلژی، علامت لرمیت، مثانه نوروژنیک، بابینسکی مثبت و کلونوس مچ پا، همراه با از دست دادن حس ارتعاش و وضعیت مفصلی، همگی بیانگر درگیری نخاعی با الگوی نورون حرکتی فوقانی هستند. تشخیص زودهنگام این علائم و انجام تصویربرداری مغز و نخاع، برای تعیین محل آسیب و شروع درمان حیاتی است.
افتالموپلژی بینهستهای
کلیک کنید تا ترجمه را بخوانید:
» افتالموپلژی بینهستهای (Internuclear Ophthalmoplegia – INO)
-
یکی از یافتههای شاخص در اماس (Characteristic Finding in MS)
-
اختلال در دسته طولی میانی (Dysfunction of the Medial Longitudinal Fasciculus)
-
ناتوانی در اداکسیون یک چشم (Inability to Adduct One Eye) هنگام نگاه به سمت مقابل، همراه با نیستاگموس چشم دورشونده (Nystagmus of the Abducting Eye)
افتالموپلژی بینهستهای (Internuclear Ophthalmoplegia – INO): تظاهری شاخص در بیماریهای دمیلینهکننده
یافتهای شاخص در بیماری اماس (Multiple Sclerosis)
افتالموپلژی بینهستهای (INO) یکی از یافتههای بارز و شاخص در بیماری مولتیپل اسکلروزیس (MS) بهشمار میرود. این علامت نتیجهی آسیب به یکی از مسیرهای حیاتی در ساقه مغز است که مسئول هماهنگی حرکات چشمها در حین نگاه به طرفین میباشد.
اختلال در دسته طولی میانی (Medial Longitudinal Fasciculus – MLF)
عامل اصلی بروز INO، آسیب به دسته طولی میانی (MLF) است؛ این مسیر از ساقه مغز عبور میکند و هستههای حرکتی عصب سوم (CN III) و ششم (CN VI) را به هم مرتبط میسازد. آسیب در این ناحیه سبب اختلال در هماهنگی افقی حرکات چشمها هنگام حرکات دوچشمی (conjugate gaze) میشود.
ناتوانی در اداکسیون و نیستاگموس دورشونده
ویژگی بالینی کلاسیک INO، ناتوانی در اداکسیون (Inability to Adduct) یک چشم هنگام نگاه به سمت مخالف است؛ برای مثال اگر MLF سمت چپ آسیب ببیند، چشم چپ قادر به حرکت به سمت داخل (اداکسیون) هنگام نگاه به سمت راست نخواهد بود. در همین حال، چشم مقابل که حرکت دورشونده (Abducting) دارد، دچار نیستاگموس (Nystagmus) خواهد شد.
این عدم تقارن حرکات چشمی بهطور خاص در نگاه افقی نمایان میشود، در حالی که حرکات عمودی یا حرکات همزمان نزدیک کردن چشمها به داخل (convergence) معمولاً حفظ شدهاند. وجود این علامت بهویژه در بیماران جوان، به شدت به نفع تشخیص بیماری مولتیپل اسکلروزیس است، در حالی که در افراد مسن، INO ممکن است به علت سکته مغزی (Stroke) رخ دهد.
جمعبندی
افتالموپلژی بینهستهای (INO)، از علائم بسیار مهم و تشخیصی در مولتیپل اسکلروزیس (MS) است که با اختلال در دسته طولی میانی (MLF)، ناتوانی در اداکسیون یک چشم و نیستاگموس چشم دورشونده مشخص میشود. تشخیص دقیق این اختلال نیازمند معاینه عصبی دقیق و تصویربرداری MRI برای تأیید آسیب دمیلینهکننده است.
شرح بالینی افتالموپلژی بینهستهای (INO) براساس تصویر
کلید ویژگیها
-
یافتهای شاخص در مولتیپل اسکلروزیس (MS)
-
ناشی از آسیب به دسته طولی میانی (Medial Longitudinal Fasciculus – MLF)
-
ناتوانی در اداکسیون (Adduction) چشم در سمت ضایعه هنگام نگاه افقی
-
نیستاگموس (Nystagmus) چشم مقابل (Abducting eye)
تحلیل نمودار تصویر
در تصویر، ضایعه در MLF سمت راست مشخص شده است. این ضایعه باعث موارد زیر میشود:
-
هنگام نگاه به راست (Look to the right):
-
چشم راست بهدرستی به طرف خارج حرکت میکند (abduction).
-
چشم چپ باید به سمت داخل بیاید (adduction)، که اگر MLF سالم باشد، این حرکت اتفاق میافتد. اما در این تصویر، چون ضایعه سمت راست است، چشم چپ مشکلی ندارد و حرکت نرمال دارد.
-
-
هنگام نگاه به چپ (Look to the left):
-
چشم چپ میتواند به طرف خارج حرکت کند.
-
چشم راست باید به سمت داخل (adduction) بیاید اما ناتوان است، زیرا مسیر ارتباطی بین هسته CN VI (در پونز) و CN III (در مزانسفالون) از طریق MLF سمت راست قطع شده است.
-
-
نگاه مستقیم به جلو (Look straight ahead):
-
وضعیت نرمال است، چون نقص فقط هنگام حرکات افقی متقابل (conjugate gaze) بروز میکند.
-
-
نگاه متقاطع (Cross your eyes):
-
هر دو چشم میتوانند به سمت بینی حرکت کنند، چون مسیر convergence جدا از MLF است و معمولاً حفظ میشود.
-
خلاصه بالینی تصویر:
در این مثال، ضایعه در MLF سمت راست باعث میشود چشم راست نتواند در نگاه به سمت چپ اداکسیون انجام دهد، و چشم چپ دچار نیستاگموس در وضعیت ابداکشن میشود. این الگوی کلاسیک INO در بیماران مبتلا به MS دیده میشود.
چگونه میتوان فهمید که تاری دید ناشی از درگیری عصب بینایی است
برای تشخیص اینکه تاری دید بیمار ناشی از درگیری عصب بینایی (optic nerve) است، یکی از مهمترین معاینات بالینی، بررسی علامت RAPD یا همان مردمک مارکوس گان (Marcus Gunn pupil) است. در ادامه، این موضوع را توضیح میدهم:
RAPD چیست؟
RAPD (Relative Afferent Pupillary Defect) یا علامت مردمک مارکوس گان، نشانهای از اختلال در مسیر آوران نوری (afferent pathway)، یعنی عصب بینایی است. این علامت بیانگر آن است که نوری که به چشم مبتلا تابیده میشود، پاسخ مردمکی ضعیفتری نسبت به چشم سالم ایجاد میکند، چون ورودی حسی به مغز از آن چشم کاهش یافته است.
چگونه تست RAPD را انجام میدهیم؟ (Swinging flashlight test)
-
بیمار در محیط نسبتاً تاریک، به نقطهای دور نگاه میکند.
-
یک نور مستقیم را به سرعت از یک چشم به چشم دیگر میبریم.
-
در چشم سالم: وقتی نور به آن تابیده میشود، هر دو مردمک باید تنگ شوند (انقباض طبیعی).
-
در چشم مبتلا: وقتی نور به آن تابیده میشود، هر دو مردمک بهجای تنگ شدن، کمی گشاد میشوند، چون مسیر آوران ضعیف شده است. این علامت همان RAPD است.
آیا RAPD نشانه اختصاصی درگیری عصب اپتیک است؟
بله، وجود RAPD تقریباً همیشه نشانهای از آسیب در مسیر آوران است، یعنی:
-
نوریت اپتیک (Optic neuritis)، مخصوصاً در اماس
-
انسداد شریان مرکزی شبکیه (CRAO)
-
آتروفی عصب بینایی
-
تومور یا فشار روی عصب بینایی
اما اگر تاری دید ناشی از مشکلات انکساری، بیماری ماکولا، یا کاتاراکت باشد، RAPD دیده نمیشود، چون مسیر آوران اصلی دستنخورده باقی مانده است.
مردمک مارکوس گان دقیقا چیست؟
مردمک مارکوس گان در اصل توصیف همان پاسخ غیرطبیعی مردمکی در تست RAPD است. یعنی وقتی نور به چشم مبتلا تابیده میشود، مردمکها به جای تنگ شدن، گشادتر میشوند، چون مغز کاهش تحریک را احساس کرده و پاسخ آوران کافی ندارد.
نتیجهگیری علمی:
وجود RAPD معیاری بسیار مفید، سریع و قابل اطمینان برای تشخیص درگیری عصب بینایی (optic nerve) در بیماریهایی مانند نوریت اپتیک (optic neuritis) است. اگر بیمار دچار تاری دید یکطرفه باشد و RAPD مثبت باشد، بسیار به نفع درگیری عصب اپتیک است.
جدول: افتراق علل تاری دید بر اساس وجود یا عدم وجود RAPD
علت تاری دید | محل آسیب اصلی | RAPD | توضیح بالینی |
---|---|---|---|
نوریت اپتیک (Optic neuritis) | عصب بینایی (optic nerve) | مثبت | تاری دید یکطرفه، درد با حرکت چشم، اغلب در اماس دیده میشود |
آتروفی عصب بینایی | عصب بینایی | مثبت | کاهش تدریجی بینایی، پاسخ ضعیف مردمک به نور |
CRAO (انسداد شریان مرکزی شبکیه) | شبکیه ولی اثر روی آوران | مثبت | از بین رفتن ناگهانی بینایی، RAPD به علت قطع ناگهانی ورودی نوری |
تومور فشاری روی عصب اپتیک | مسیر آوران (optic nerve) | مثبت | افت تدریجی بینایی، گاه با آتروفی دیسک و RAPD |
دژنراسیون ماکولا | ماکولا (شبکیه مرکزی) | منفی | کاهش دید مرکزی، ولی چون مسیر آوران اصلی سالم است، RAPD دیده نمیشود |
کاتاراکت (آب مروارید) | لنز | منفی | تاری دید تدریجی، مردمک به نور واکنش طبیعی دارد |
گلوکوم اولیه | عصب بینایی (تدریجی) | معمولاً منفی (گاهی مثبت در مراحل پیشرفته) | آسیب تدریجی؛ RAPD فقط در موارد خیلی پیشرفته دیده میشود |
مشکلات انکساری (مثل آستیگماتیسم) | قرنیه/عدسی/طول کره چشم | منفی | تاری دید بدون هیچ اختلال در واکنش مردمک |
رتینوپاتی دیابتی یا فشار خون | شبکیه | منفی | آسیب مویرگی شبکیه، ولی مسیر آوران هنوز عملکرد دارد |
نتیجه نهایی:
-
RAPD مثبت ← احتمال زیاد آسیب به مسیر آوران (عصب اپتیک)
-
RAPD منفی ← احتمال بیشتر آسیب در شبکیه، عدسی یا مشکلات انکساری
اگر بیمار دچار تاری دید یکطرفه است، و RAPD مثبت دارید، احتمال قویتر آن است که علت درگیری نوریت اپتیک یا سایر آسیبهای عصب بینایی باشد.
کلیک کنید تا ترجمه را بخوانید:
» سیر بالینی (Clinical Course)
-
بیشتر بیماران مبتلا به اماس (MS) ابتدا با سیر عودکننده-فروکشکننده (Relapsing-Remitting Course) شروع میکنند.
-
دورههای عود/حمله/شعلهور شدن (Relapse/Flares/Attack).
-
معمولاً بهمرور زمان با بهبودی ناقص (Incomplete Recovery) همراه است و عملکرد پایه بهتدریج بدتر میشود (Deteriorates)، که به آن اماس پیشرونده ثانویه (Secondary Progressive) میگویند.
-
در موارد نادری، ممکن است از همان ابتدا سیر پیشرونده (Progressive Course) داشته باشد.
-
این نوع یا با عودهای همزمان (Superimposed Relapses) همراه است (پیشرونده-عودکننده (Progressive-Relapsing) یا بدون آن (پیشرونده اولیه (Primary Progressive).
شکل: مولتیپل اسکلروزیس: تظاهرات مخچه و ساقه مغز
راهرفتن با باز کردن پاها (Wide-based gait): بیمار به جلو و طرفین تلوتلو میخورد (Teeters back and forth and sideways).
در آزمون انگشت به بینی (Finger-to-nose test)، بیمار نمیتواند انگشت خود را هنگام بسته بودن چشمها با دقت هدایت کند (Cannot direct finger accurately with eyes closed).
در ترمور هنگام قصد حرکت (Intention tremor)، دست بیمار هنگام تلاش برای نگهداشتن لیوان، نوشتن و غیره (Hold glass, write, etc.) بیثبات (Unsteady) است.
بیمار نمیتواند پاشنه پا را بهطور یکنواخت روی ساق حرکت دهد (Cannot rub heel down shin evenly).
رفلکس زانو (Knee jerk) بیشازحد و تکراری (Exaggerated, repetitive) است.
تظاهرات مخچهای و ساقه مغزی در مولتیپل اسکلروزیس (Multiple Sclerosis)
بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس (MS) ممکن است دچار علائم بارز درگیرکنندهی مخچه (Cerebellum) و ساقه مغز (Brainstem) شوند. این تظاهرات اغلب باعث اختلال در هماهنگی حرکتی، تعادل، و کنترل حرکات ارادی میشوند.
راهرفتن با پاهای باز (Wide-Based Gait)
یکی از علائم مهم در بیماران مبتلا به درگیری مخچه، راهرفتن با پاهای باز است. در این حالت، بیمار برای حفظ تعادل، پاها را بهصورت غیرطبیعی از هم باز میکند و هنگام راه رفتن به جلو و طرفین تلوتلو میخورد (Teeters back and forth and sideways). این شیوهی راهرفتن معمولاً نشانهی آتاکسی مخچهای (Cerebellar Ataxia) است و با عدم تعادل شدید همراه است.
آزمون انگشت به بینی (Finger-to-Nose Test)
در معاینه بالینی، آزمون انگشت به بینی یکی از تستهای کلاسیک برای بررسی عملکرد مخچه است. در این آزمون، بیمار قادر نیست انگشت خود را با دقت به بینی برساند (Cannot direct finger accurately)، بهویژه زمانی که چشمانش بسته هستند (With eyes closed). این ناتوانی ناشی از اختلال در هماهنگی حرکات (Dysmetria) است که اغلب در آسیبهای مخچهای مشاهده میشود.
ترمور هنگام قصد انجام حرکت (Intention Tremor)
از دیگر تظاهرات رایج، ترمور هنگام قصد انجام حرکت است. در این حالت، دست بیمار هنگام انجام حرکات هدفمند مانند نگهداشتن لیوان، نوشتن یا استفاده از قاشق (Hold glass, write, etc.) دچار بیثباتی و لرزش واضح (Unsteady) میشود. این نوع ترمور برخلاف ترمور استراحت، در زمان نزدیکشدن به هدف تشدید میشود و یکی از مشخصههای کلینیکی درگیری مسیرهای مخچهای است.
ناتوانی در مانور پاشنه به ساق پا
بیمار همچنین ممکن است نتواند پاشنه پای خود را بهطور یکنواخت و پیوسته روی ساق پای مقابل حرکت دهد (Cannot rub heel down shin evenly). این علامت نیز نوعی از آزمایشهای آتاکسی محسوب میشود و ناتوانی در انجام آن نشانهای از اختلال در کنترل حرکات ارادی پایینتنه توسط مخچه است.
رفلکس زانو (Knee Jerk) بیشازحد و تکراری (Exaggerated, Repetitive)
در بررسی رفلکسها، رفلکس زانویی بیشفعال و چندبار پشتسرهم ظاهرشونده (Exaggerated, Repetitive Knee Jerk) ممکن است مشاهده شود. این وضعیت معمولاً به دلیل اختلال در تنظیم مهاری مسیرهای نورونی و درگیری مسیرهای بالابرندهی حرکتی است که میتواند هم ناشی از آسیب نخاعی باشد و هم ناشی از درگیری ساقه مغز.
سیر بالینی (Clinical Course)
اکثر بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس (MS) در ابتدا دچار سیر عودکننده-فروکشکننده (Relapsing-Remitting Course) میشوند. این الگو با بروز دورههایی از عود (Relapse) یا حمله/شعلهور شدن بیماری (Flares/Attack) مشخص میگردد.
در طول زمان، به دلیل بهبودی ناقص (Incomplete Recovery) پس از هر حمله، سطح عملکرد عصبی بیمار بهتدریج افت میکند (Deteriorates). این وضعیت منجر به شکلگیری نوعی از بیماری بهنام مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده ثانویه (Secondary Progressive MS) میشود.
در موارد نادری، ممکن است بیماری از همان ابتدا با سیر پیشرونده (Progressive Course) شروع شود. این نوع از MS ممکن است با عودهای متناوب همزمان (Superimposed Relapses) همراه باشد که در این صورت به آن MS پیشرونده-عودکننده (Progressive-Relapsing MS) میگویند، یا ممکن است فاقد دورههای عود (Without Relapses) باشد که در این صورت به آن MS پیشرونده اولیه (Primary Progressive MS) گفته میشود.
تبیین:
مولتیپل اسکلروزیس یکی از شایعترین بیماریهای دمیلینهکننده سیستم عصبی مرکزی است. فهم الگوهای سیر بالینی (Clinical Course) در این بیماری نقش مهمی در تصمیمگیری درمانی و پیشآگهی دارد.
در نوع عودکننده-فروکشکننده (RRMS)، بیمار دورههایی از علائم حاد دارد که پس از آنها بهبودی نسبی یا کامل رخ میدهد. اما با گذشت زمان، حتی در صورت کاهش دفعات حملات، تخریب عصبی تجمعی موجب افت پیشرونده عملکرد میشود.
در MS پیشرونده ثانویه (SPMS)، بیماران دیگر شاهد بازگشت کامل به سطح قبلی عملکرد نیستند و روندی تدریجی از وخامت مشاهده میشود، حتی بدون حملات آشکار.
فرمهای پیشرونده اولیه (PPMS) و پیشرونده-عودکننده (PRMS) نسبتاً نادر هستند و معمولاً پیشآگهی بدتری دارند، بهویژه چون روند تخریب عصبی در آنها از ابتدا پیشرونده است.
این طبقهبندیها برای انتخاب نوع درمانهای اصلاحکننده بیماری (DMTs) بسیار مهم هستند و بهطور مستقیم با شدت و نوع پاسخ به درمان مرتبطاند.
پیشآگهی بیماری اماس
کلیک کنید تا ترجمه را بخوانید:
» پیشآگهی (Prognosis)
-
حدود ۶۰٪ از بیماران مبتلا به اماس (MS) زندگی با حداقل ناتوانی (Minimal Disability) خواهند داشت.
-
حدود ۲۰٪ به وسیله کمکحرکتی برای راهرفتن (Walking Aid) نیاز دارند، اما همچنان قادر به راهرفتن (Ambulatory) باقی میمانند.
-
حدود ۲۰٪ دچار ناتوانی شدید (Severe Disability) میشوند.
عوامل پیشآگهی خوب (Good Prognosis Factors):
-
سن پایین در شروع بیماری (Young Age at Onset)
-
جنسیت مؤنث (Female Sex)
-
بهبود سریع علائم اولیه (Rapid Remission of Initial Symptoms)
-
عودهای خفیف (Mild Relapses) که نقصهای ماندگار (Residual Deficits) باقی نمیگذارند یا بسیار اندک باقی گذارد.
-
شروع با علائم حسی (Presentation with Sensory Symptoms) یا نوریت اپتیک (Optic Neuritis – ON) بهجای علائم حرکتی
شکل: مقیاس وضعیت ناتوانی گسترده (The Expanded Disability Status Scale – EDSS)
-
بدون ناتوانی (No Disability): 0
-
علائم خفیف (Minimal Symptoms): 1
-
ناتوانی خفیف (Minimal Disability): 2
-
ناتوانی متوسط (Moderate Disability): 3
-
ناتوانی قابل توجه (Significant Disability): 4
-
ناتوانی مانع انجام وظایف روزانه میشود (Disability Limits Daily Tasks): 5
-
نیاز به وسیله کمکحرکتی برای راهرفتن (Walking Aid Is Required): 6
-
استفاده کامل از صندلی چرخدار (Uses Wheelchair Exclusively): 7
-
نیاز به کمک هنگام استفاده از صندلی چرخدار (Needs Assistance with Wheelchair): 8
-
ناتوانی در ترک تخت (Unable to Leave Bed): 9
-
مرگ ناشی از اماس (Death from MS): 10
پیشآگهی بیماری اماس (Prognosis of MS)
در اغلب موارد، پیشآگهی بیماری اماس بسته به نوع شروع، شدت علائم اولیه و روند پاسخ به درمان متفاوت است. مطالعات طولی نشان دادهاند که حدود ۶۰ درصد از بیماران مبتلا به اماس در درازمدت با حداقل ناتوانی (Minimal Disability) زندگی میکنند. این افراد معمولاً قادر به انجام فعالیتهای روزمره هستند و عملکرد حرکتی و ذهنی نسبتاً حفظ شده باقی میماند.
در مقابل، حدود ۲۰ درصد از بیماران در طول زمان نیاز به استفاده از وسیله کمکحرکتی برای راهرفتن (Walking Aid) پیدا میکنند. با وجود این، این گروه از بیماران اغلب همچنان قادر به حرکت مستقل و راهرفتن (Ambulatory) هستند.
در حدود ۲۰ درصد دیگر، بیماری به سمت ناتوانی شدید (Severe Disability) پیشرفت میکند. این بیماران ممکن است نیازمند استفاده دائمی از ویلچر باشند و در انجام امور روزمره نیاز به کمک داشته باشند.
عوامل پیشآگهی خوب در اماس (Good Prognostic Factors in MS)
برخی از ویژگیها با سیر خوشخیمتر بیماری و پاسخ بهتر به درمان مرتبط هستند. از جمله:
-
سن پایین در شروع بیماری (Young Age at Onset): هرچه سن شروع بیماری پایینتر باشد، معمولاً سرعت پیشرفت بیماری کندتر و پاسخ به درمان بهتر است.
-
جنسیت مؤنث (Female Sex): زنان اغلب سیر بالینی خفیفتری نسبت به مردان دارند و بهتر به درمان پاسخ میدهند.
-
بهبود سریع علائم اولیه (Rapid Remission of Initial Symptoms): اگر علائم اولیه با سرعت زیاد فروکش کند، نشانهی خوبی از پیشآگهی بهتر بیماری است.
-
عودهای خفیف (Mild Relapses): اگر حملات بیماری خفیف باشند و نقص ماندگار (Residual Deficits) زیادی باقی نگذارند، احتمال حفظ کیفیت زندگی بیشتر است.
-
شروع بیماری با علائم حسی یا نوریت اپتیک (Sensory Symptoms or Optic Neuritis): اگر اماس با علائمی مثل گزگز، بیحسی یا تاری دید شروع شود، بهتر از شروع با علائم حرکتی است.
این ویژگیها میتوانند به پزشک در تعیین میزان پیشرفت بیماری و انتخاب راهبرد درمانی مناسب کمک کنند. پیشآگهی در اماس یک مفهوم متغیر است و نیاز به پایش مداوم و مدیریت دقیق دارد.
جدول پیشآگهی بیماران مبتلا به اماس (MS)
وضعیت بیماران | درصد | توضیح |
---|---|---|
حداقل ناتوانی (Minimal Disability) | ۶۰٪ | بیماران توانایی عملکردی خوبی دارند و محدودیت جدی در زندگی روزمره ندارند. |
نیاز به وسیله کمکحرکتی (Walking Aid) | ۲۰٪ | بیماران برای راهرفتن به عصا یا سایر وسایل کمکحرکتی نیاز دارند، اما همچنان قادر به راهرفتن هستند. |
ناتوانی شدید (Severe Disability) | ۲۰٪ | بیماران دچار محدودیتهای عملکردی شدید هستند، گاهی نیازمند ویلچر یا مراقبت مستمر. |
عوامل پیشآگهی خوب (Good Prognostic Factors)
عامل | شرح |
---|---|
سن پایین در شروع بیماری (Young Age) | شروع بیماری در سنین پایین معمولاً با سیر آهستهتر و پاسخ بهتر همراه است. |
جنسیت مؤنث (Female Sex) | زنان در مقایسه با مردان معمولاً سیر خفیفتری از بیماری را تجربه میکنند. |
بهبود سریع علائم اولیه | برگشت سریع عملکرد طبیعی پس از اولین حمله علامت خوبی از کنترل بیماری است. |
عودهای خفیف بدون نقصهای ماندگار | نشاندهنده آسیب کمتر به سیستم عصبی مرکزی است. |
شروع با علائم حسی یا نوریت اپتیک | شروع با علائم غیرحرکتی پیشآگهی بهتری نسبت به ضعف یا آتاکسی دارد. |
مقیاس وضعیت ناتوانی گسترده (Expanded Disability Status Scale – EDSS)
این مقیاس برای ارزیابی میزان ناتوانی در بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس (MS) استفاده میشود و دامنه آن از ۰ (بدون ناتوانی) تا ۱۰ (مرگ ناشی از MS) است:
-
۰ – بدون ناتوانی (No Disability): هیچ نشانهای از بیماری وجود ندارد.
-
۱ – علائم خفیف (Minimal Symptoms): شواهدی از بیماری در معاینه عصبی دیده میشود، اما بدون ناتوانی عملکردی.
-
۲ – ناتوانی خفیف (Minimal Disability): ناتوانی خفیف در یکی از سیستمهای عملکردی.
-
۳ – ناتوانی متوسط (Moderate Disability): ناتوانی متوسط که میتواند در بیش از یک سیستم دیده شود، ولی فرد هنوز میتواند به تنهایی راه برود.
-
۴ – ناتوانی قابل توجه (Significant Disability): فرد قادر به راه رفتن بدون استراحت تا ۵۰۰ متر است، اما محدودیت عملکردی واضح دارد.
-
۵ – ناتوانی مانع انجام وظایف روزانه میشود (Disability Limits Daily Tasks): فرد هنوز قادر به راه رفتن تا ۲۰۰ متر بدون کمک است، اما توانایی انجام فعالیتهای روزمره کاهش یافته است.
-
۶ – نیاز به وسیله کمکحرکتی برای راهرفتن (Walking Aid Is Required): برای راه رفتن ۱۰۰ متر به کمک عصا، چوب زیر بغل یا بریس نیاز است.
-
۷ – استفاده کامل از صندلی چرخدار (Uses Wheelchair Exclusively): بیمار برای جابجایی به طور کامل وابسته به ویلچر است.
-
۸ – نیاز به کمک هنگام استفاده از صندلی چرخدار (Needs Assistance with Wheelchair): فرد حتی هنگام استفاده از ویلچر هم به کمک دیگران نیاز دارد.
-
۹ – ناتوانی در ترک تخت (Unable to Leave Bed): بیمار در بستر است و تنها توانایی ارتباطی یا بلع را حفظ کرده است.
-
۱۰ – مرگ ناشی از اماس (Death from MS): بیمار بهدلیل عوارض مستقیم MS درگذشته است.
نتیجهگیری:
مقیاس EDSS ابزار بالینی استانداردی برای پیگیری سیر ناتوانی در مولتیپل اسکلروزیس (MS) است که توسط Curtis Foster و همکارانش توسعه یافت و امروزه یکی از پرکاربردترین ابزارهای ارزیابی پیشرفت بیماری در مطالعات بالینی است.
این مقیاس نهتنها شدت ناتوانی را میسنجد، بلکه بهطور غیرمستقیم میزان استقلال عملکردی و نیاز به مراقبت را نیز منعکس میکند. از امتیاز صفر تا چهار، تأکید بر اختلالات جزئی عملکردی و توانایی راه رفتن است. از سطح ۶ به بالا، راه رفتن بدون کمک مختل میشود و معیارهای استفاده از وسایل کمکحرکتی، ویلچر یا بستر بودن مطرح میشوند.
نکته مهم این است که این مقیاس تمرکز زیادی بر توانایی راهرفتن دارد و ممکن است برخی جنبههای دیگر ناتوانی مانند خستگی یا اختلال شناختی را بهخوبی منعکس نکند.
در ادامه، جدول مقیاس وضعیت ناتوانی گسترده (EDSS) برای بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس (MS) ارائه شده است:
عدد EDSS | شرح وضعیت | توضیح تکمیلی |
---|---|---|
۰ | بدون ناتوانی (No Disability) | هیچ علامت بالینی یا ناتوانی مشاهده نمیشود. |
۱ | علائم خفیف (Minimal Symptoms) | علائم عصبی خفیف در معاینه، اما بدون تأثیر عملکردی. |
۲ | ناتوانی خفیف (Minimal Disability) | ناتوانی خفیف در یک سیستم عملکردی. |
۳ | ناتوانی متوسط (Moderate Disability) | ناتوانی متوسط، هنوز قادر به راه رفتن بهتنهایی. |
۴ | ناتوانی قابل توجه (Significant Disability) | قادر به راه رفتن تا ۵۰۰ متر بدون کمک، اما با محدودیتهای واضح. |
۵ | ناتوانی محدودکننده فعالیتهای روزانه | راه رفتن تا ۲۰۰ متر بدون کمک، کاهش توانایی انجام وظایف روزانه. |
۶ | نیاز به وسیله کمکحرکتی (Walking Aid Is Required) | برای راه رفتن ۱۰۰ متر به عصا، چوب زیر بغل یا بریس نیاز دارد. |
۷ | استفاده کامل از صندلی چرخدار (Uses Wheelchair Exclusively) | بدون ویلچر قادر به جابجایی نیست. |
۸ | نیاز به کمک هنگام استفاده از ویلچر | حتی با ویلچر نیاز به کمک دیگران دارد. |
۹ | ناتوانی در ترک تخت (Unable to Leave Bed) | تنها توانایی ارتباطی یا بلع را حفظ کرده است. |
۱۰ | مرگ ناشی از اماس (Death from MS) | بیمار به دلیل عوارض مستقیم مولتیپل اسکلروزیس فوت کرده است. |
»» تمامی کتاب