نورولوژی بالینی

صرع و سایر اختلالات تشنجی؛ سندرم لنوکس – گاستو: تظاهرات بالینی، پیش آگهی و درمان

تصویر داریوش طاهری داریوش طاهری| به‌روزرسانی: ۵ تیر ۱۴۰۴
🕒 5 دقیقه
صرع و سایر اختلالات تشنجی؛ سندرم لنوکس – گاستو: تظاهرات بالینی، پیش آگهی و درمان
» نورولوژی بالینی آینده‌نگاران مغز
»» سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome – LGS)

سندرم لنوکس–گاستو

اپیدمیولوژی و سن شروع

سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome – LGS) یکی از شدیدترین و مقاوم‌ترین انواع صرع دوران کودکی (Childhood Epilepsy) محسوب می‌شود. این سندرم معمولاً در سنین ۳ تا ۵ سالگی آغاز می‌شود و در طی زمان، به‌دلیل مقاومت بالای آن به درمان دارویی، موجب بروز مشکلات جدی در رشد شناختی و عملکرد رفتاری کودک می‌گردد.

تریاد کلاسیک بالینی (Classic Clinical Triad)

LGS با یک تریاد مشخص بالینی (Triad) شناخته می‌شود که شامل سه ویژگی عمده است:

۱. انواع مختلف تشنج‌ها (Multiple Seizure Types):
مهم‌ترین ویژگی این سندرم، تنوع زیاد الگوهای تشنجی است. شایع‌ترین آن‌ها عبارت‌اند از:

  • تشنج‌های تونیک-کلونیک ژنرالیزه (Generalized Tonic-Clonic Seizures)

  • تشنج‌های آتونیک (Atonic Seizures) که با سقوط ناگهانی بدن همراه هستند.

  • ابسانس آتیپیک (Atypical Absence Seizures) که با نگاه خیره طولانی و عدم پاسخ‌دهی همراه است.

۲. الگوی خاص EEG (Electroencephalogram):
در نوار مغزی یا EEG، الگوی مشخصی به‌نام Slow Spike-and-Wave دیده می‌شود. این الگو شامل امواج سوزنی و آهسته با فرکانس کمتر از ۳ هرتز است و به‌عنوان یکی از شاخص‌های کلیدی تشخیصی این سندرم شناخته می‌شود.

۳. اختلال عملکرد شناختی (Cognitive Impairment):
اکثر کودکان مبتلا به LGS دچار ناتوانی ذهنی (Intellectual Disability) یا اختلالات یادگیری و رفتاری (Learning and Behavioral Disorders) هستند که تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی و آینده تحصیلی آن‌ها می‌گذارد.

بیماری‌های زمینه‌ای و عوامل پاتوفیزیولوژیک

سندرم لنوکس–گاستو اغلب بر پایه آسیب‌های پیش‌زمینه‌ای مغزی شکل می‌گیرد. مهم‌ترین این عوامل عبارت‌اند از:

  • اختلالات تکاملی عصبی (Neurodevelopmental Disorders)

  • آسیب‌های تروماتیک مغزی (Brain Trauma)

  • هیپوکسی یا ایسکمی هنگام تولد (Perinatal Hypoxia/Ischemia)

وجود این عوامل می‌تواند نقش مهمی در پاتوفیزیولوژی (Pathophysiology) سندرم ایفا کند و با تغییرات ساختاری و عملکردی مغز، زمینۀ بروز صرع شدید را فراهم آورد.

درمان‌های دارویی و غیردارویی

سندرم لنوکس–گاستو یکی از دشوارترین انواع صرع از لحاظ درمان‌پذیری محسوب می‌شود. با این حال، راهکارهایی برای مدیریت آن وجود دارد:

  • داروی خط اول:
    اسید والپروئیک (Valproic Acid) به‌عنوان انتخاب اول در کنترل انواع تشنج‌های این سندرم مطرح است.

  • داروهای کمکی:
    لاموتریژین (Lamotrigine) معمولاً در کنار سایر داروها تجویز می‌شود و در کنترل برخی انواع تشنج، اثربخشی قابل توجهی دارد.
    همچنین استازولامید (Acetazolamide) به‌عنوان داروی کمکی در موارد مقاوم کاربرد دارد.

  • درمان هورمونی:
    در موارد شدید و مقاوم، از کورتیکواستروئیدها مانند ACTH یا پردنیزولون (Prednisolone) برای کنترل تشنج استفاده می‌شود.

  • درمان جراحی:
    در مواردی که تشنج‌های تونیک یا آتونیک بسیار شدید و خطرناک باشند، ممکن است کالوستومی (Corpus Callosotomy) انجام شود. این جراحی با قطع ارتباط بین دو نیم‌کره مغز، از گسترش امواج تشنجی جلوگیری می‌کند.

پیش‌آگهی و پیگیری بلندمدت

متأسفانه، پیش‌آگهی (Prognosis) این سندرم اغلب نامطلوب است. بسیاری از بیماران به درمان‌های دارویی معمول پاسخ نمی‌دهند و به‌دلیل تشنج‌های مقاوم، دچار آسیب‌های پایدار شناختی و رفتاری می‌شوند. لذا پیگیری مستمر، مراقبت چندتخصصی (نورولوژی، روانپزشکی، گفتاردرمانی و توانبخشی) برای این بیماران حیاتی است.

جدول خلاصه سندرم لنوکس–گاستو (LGS):

عنوان توضیح کلیدی
سن شروع بین ۳ تا ۵ سالگی
نوع صرع صرع ژنرالیزه مقاوم به دارو (Drug-resistant Generalized Epilepsy)
انواع تشنج شایع تونیک-کلونیک، آتونیک (سقوط ناگهانی)، ابسانس آتیپیک
یافته شاخص EEG Slow Spike-and-Wave با فرکانس <۳ هرتز
اختلالات همراه ناتوانی ذهنی، اختلال یادگیری و رفتاری
بیماری‌های زمینه‌ای اختلالات تکاملی، هیپوکسی حین تولد، آسیب مغزی
درمان خط اول اسید والپروئیک (Valproic Acid)
درمان‌های کمکی لاموتریژین، استازولامید، ACTH، پردنیزولون
درمان جراحی پیشنهادی کالوستومی (Corpus Callosotomy)
پیش‌آگهی نامطلوب؛ نیازمند مراقبت و پیگیری چندجانبه بلندمدت

پرسش‌هایی درباره صرع و سایر اختلالات تشنجی

کودکی یک و نیم ساله به دلیل تشنجات آتونیک و تونیک – کلونیک ژنرالیزه به درمانگاه مراجعه کرده است. بیمار دارای درجاتی از اختلال شناختی می‌باشد. در نوار مغز بیمار امواج Spike-and-wave با فرکانس کمتر از ۳ هرتز دیده می‌شود. کدام نوع تشنج برای بیمار مطرح است؟
(پرانترنی شهریور ۹۴ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) ابسانس تیپیک
ب) اسپاسم شیرخوارگی
ج) لنوکس – گاستو
د) میوکلونوس نوزادان

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه ج

پاسخ تشریحی: 

برای پاسخ به این سؤال، ابتدا به تحلیل کلیدواژه‌ها و بررسی گزینه‌ها می‌پردازیم و سپس به نتیجه‌گیری نهایی می‌رسیم.

تحلیل کلیدواژه‌ها:

  • سن بیمار: ۱.۵ ساله (حدود ۱۸ ماهگی)

  • نوع تشنج: آتونیک (Atonic) و تونیک-کلونیک ژنرالیزه (Generalized Tonic-Clonic)

  • اختلال شناختی: وجود دارد

  • نوار مغزی (EEG): امواج Spike-and-wave با فرکانس کمتر از ۳ هرتز
    → این یافته یک شاخص کلاسیک از Slow Spike-and-Wave Pattern است

  • همه این ویژگی‌ها با هم تطابق دارند با سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome)

بررسی گزینه‌ها:

الف) ابسانس تیپیک (Typical Absence Seizure):

  • معمولاً در سنین بالاتر (۵ تا ۱۰ سال) دیده می‌شود

  • مشخصه EEG آن spike-and-wave با فرکانس ۳ هرتز یا بیشتر است

  • با افتادن یا تشنج‌های تونیک-کلونیک همراه نیست
    ❌ این گزینه رد می‌شود.

ب) اسپاسم شیرخوارگی (Infantile Spasms):

  • در سنین زیر ۱ سال بروز می‌کند

  • با الگوی EEG به‌نام هیپس‌آریتمیا (Hypsarrhythmia) شناخته می‌شود

  • نوع تشنج متفاوت از تشنج آتونیک یا تونیک-کلونیک است
    ❌ این گزینه نیز با مشخصات بیمار سازگار نیست.

ج) لنوکس – گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome):

  • سن شروع می‌تواند از حدود ۱.۵ سالگی باشد

  • انواع تشنج شامل آتونیک، تونیک، ابسانس آتیپیک، و ژنرالیزه تونیک-کلونیک

  • اختلال شناختی شایع است

  • EEG مشخص: Slow Spike-and-Wave <3 Hz
    ✅ این گزینه کاملاً منطبق با شرح حال و یافته‌های EEG است.

د) میوکلونوس نوزادان (Benign Neonatal Myoclonus):

  • معمولاً در نوزادان دیده می‌شود، نه در ۱۸ ماهگی

  • بدون اختلال شناختی و با پیش‌آگهی خوب

  • با EEG طبیعی یا نزدیک به طبیعی
    ❌ با سن و علائم بیمار هم‌خوانی ندارد.

نتیجه‌گیری نهایی:

با توجه به سن بیمار، انواع تشنج‌ها، اختلال شناختی و الگوی مشخص نوار مغزی، تشخیص سندرم لنوکس–گاستو کاملاً مطرح است.

✅ پاسخ صحیح: گزینه ج) لنوکس – گاستو

تریاد زیر مربوط به کدامیک از تشنج‌ها می‌باشد؟ انواع مختلف تشنج را شامل می‌گردد، اختلال شناختی دارد و در EEG، امواج Slow Spike and Wave دارد.
(پرانترنی – اسفند ۹۲)
الف) آتونیک
ب) تشنج میوکلونیک جوانان
ج) صرع مزیال تمپورال
د) سندرم لنوکس – گاستو

کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود

» پاسخ: گزینه د

پاسخ تشریحی: 

برای پاسخ دقیق به این پرسش، ابتدا هر یک از اجزای تریاد (Triad) ذکرشده را به‌صورت تحلیلی بررسی کرده و سپس گزینه‌ها را تک‌به‌تک ارزیابی می‌کنیم تا به نتیجه نهایی برسیم.

تحلیل اجزای تریاد مطرح‌شده در سؤال:

۱. وجود انواع مختلف تشنج
۲. اختلال شناختی (Cognitive Impairment)
۳. نوار مغزی (EEG) با الگوی Slow Spike-and-Wave (کمتر از ۳ هرتز)

این سه شاخص، دقیقاً تریاد کلاسیک سندرم لنوکس–گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome – LGS) را تشکیل می‌دهند.

بررسی گزینه‌ها:

الف) آتونیک (Atonic Seizures):

  • فقط یک نوع از تشنج‌ها هستند (افت ناگهانی تون عضلانی)

  • به‌تنهایی تریاد ذکر شده را شکل نمی‌دهند

  • ممکن است در LGS دیده شوند، ولی خودشان یک سندرم نیستند
    ❌ نادرست

ب) تشنج میوکلونیک جوانان (Juvenile Myoclonic Epilepsy – JME):

  • سن شروع در نوجوانی (معمولاً ۱۲ تا ۱۸ سالگی)

  • معمولاً بدون اختلال شناختی

  • EEG با Spike-and-wave با فرکانس بالا (معمولاً ۳ تا ۶ هرتز)

  • عمدتاً شامل میوکلونوس، تشنج تونیک-کلونیک، و ابسانس
    ❌ نادرست

ج) صرع مزیال تمپورال (Mesial Temporal Lobe Epilepsy – MTLE):

  • یک نوع صرع فوکال است

  • مشخصه‌اش تشنج پارشیال کمپلکس و اسکلروز هیپوکامپ در MRI است

  • با EEG لوکالیزه شده به ناحیه تمپورال و نه Slow Spike-and-wave ژنرالیزه

  • اختلال شناختی معمولاً خفیف یا وابسته به شدت حملات
    ❌ نادرست

د) سندرم لنوکس – گاستو (Lennox-Gastaut Syndrome):

  • سن شروع: بین ۳ تا ۵ سالگی

  • تریاد کلاسیک:
    ۱. انواع مختلف تشنج‌ها (تونیک، آتونیک، ابسانس آتیپیک، تونیک-کلونیک)
    ۲. اختلال شناختی و رفتاری
    ۳. الگوی Slow Spike-and-Wave در EEG (<۳ هرتز)
    ✅ کاملاً منطبق با سؤال

نتیجه‌گیری نهایی:

تمام ویژگی‌های ذکر شده در سؤال (تریاد کلاسیک)، مختص سندرم لنوکس–گاستو است.

✅ پاسخ صحیح: گزینه د) سندرم لنوکس – گاستو

کپی بخش یا کل این مطلب «آینده‌‌نگاران مغز» تنها با کسب مجوز مکتوب امکان‌پذیر است. 
» کتاب بیماری‌های مغز و اعصاب آینده‌نگاران مغز
» کتاب بیماری‌های مغز و اعصاب آینده‌نگاران مغز
»» فصل بعد: تومورهای مغز
» کتاب بیماری‌های مغز و اعصاب آینده‌نگاران مغز
»» تمامی کتاب

امتیاز نوشته:

میانگین امتیازها: ۵ / ۵. تعداد آراء: ۱

اولین نفری باشید که به این پست امتیاز می‌دهید.

تصویر داریوش طاهری داریوش طاهری| به‌روزرسانی: ۵ تیر ۱۴۰۴
🕒 5 دقیقه
تصویر داریوش طاهری

داریوش طاهری

نه اولین، اما در تلاش برای بهترین بودن؛ نه پیشرو در آغاز، اما ممتاز در پایان. ——— ما شاید آغازگر راه نباشیم، اما با ایمان به شایستگی و تعالی، قدم برمی‌داریم تا در قله‌ی ممتاز بودن بایستیم.
نمایش تمام دیدگاه‌ها

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

دکمه بازگشت به بالا