تشخیص میاستنی گراویس؛ راهنمای جامع آزمونهای بالینی، ایمونولوژیک، الکتروفیزیولوژیک و تصویربرداری
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی»
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی» حاصل آمیزهای از ژرفای دانش علوم اعصاب و نگاهی آیندهمحور، بالینی و آموزشی است؛ اثری که با مدیریت علمی داریوش طاهری در برند معتبر «آیندهنگاران مغز» پدید آمده تا مرجعی فشرده، دقیق، اما سرشار از بصیرت کلینیکی برای دانشجویان پزشکی، کارورزان، رزیدنتها و پزشکان باشد. این کتاب کوششی است برای آنکه آموزش نورولوژی نه صرفاً انتقال اطلاعات، بلکه فرآیندی پویا، تحلیلی و الهامبخش در مسیر شناخت پیچیدگیهای مغز انسان باشد.
جرقهٔ شکلگیری این اثر در کارآموزی نورولوژی بیمارستان فیروزگر افروخته شد؛ جایی که آموزههای استاد فرهیخته، دکتر مصطفی الماسی دوغائی—با دقت علمی کمنظیر، روش آموزشی عمیق و منش حرفهای والا—بهمنزلهٔ ستون فکری و شالودهٔ هویت علمی این کتاب قرار گرفت. در کنار ایشان، استادان برجستهٔ دیگری از گروه نورولوژی فیروزگر با دانش فراگیر، تجربهٔ بالینی ژرف و بزرگواری انسانی خود مسیر این پروژه را روشنتر ساختند؛ همچون خانم دکتر تارا خوینی، خانم دکتر هلیا همصیان، آقای دکتر فرزاد سینا و آقای دکتر بابک زمانی که هر یک با روش آموزشی ویژه و بینش بالینی خود نقشی ماندگار در غنای این مجموعه داشتهاند.
بهعلاوه، جمعی از اساتید بزرگوار و متخصصان ارجمند نورولوژی که در مسیر آموزشی ما در درس نورولوژی نقشآفرینی کردهاند نیز در روح این کتاب حضور دارند. دکتر الهه امینی، دکتر سید امیرحسن حبیبی، دکتر نرگس یزدی و سرکار خانم دکتر مهسا سپهوند با دقت علمی، نگاه تحلیلی و حمایت آموزشی خود سهمی ارزشمند در شکلگیری بنیانهای این تجربهٔ علمی داشتهاند؛ و یاد آنان در ساختار این اثر همچون رگههایی از نور جاری است.
این کتاب همچون یک نقشهٔ جامع بالینی طراحی شده است؛ نقشهای که خواننده را از نخستین مواجهه با علامت، تا تشخیص افتراقی، از تحلیل یافتههای پاراکلینیک تا انتخاب درمان، و از درک فیزیولوژی تا شناخت الگوهای پیچیدهٔ اختلالات عصبی هدایت میکند. بخشی ویژه نیز به مجموعهٔ سؤالات پرهانترنی و دستیاری اختصاص یافته است؛ سؤالاتی همراه با پاسخهای تشریحی و تحلیل مرحلهبهمرحله که فراتر از آمادگی آزمونی، برای تقویت مهارتهای تفکر بالینی و تصمیمگیری علمی طراحی شدهاند.
«راهنمای آیندهنگار نورولوژی» تجلی تلاشی است خالصانه برای آمیختن دانش نظری با توانمندیهای عملی؛ تلاشی برای ارتقای آموزش نورولوژی، اعتلای شیوهٔ مواجههٔ بالینی با بیماران، و الهامبخشی به نسل آیندهٔ پزشکان در راه فهم مغز و رمزگشایی از ظرافتهای شگفتانگیز آن. این اثر ادای احترام عمیقی است به همهٔ استادانی که مشعل دانایی را روشن نگاه داشتند و به همهٔ آیندهنگارانی که در مسیر شناخت مغز، چراغی نو میافروزند.
موضوع «میاستنی گراو»
تشخیص میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)؛ راهنمای جامع آزمونهای بالینی، ایمونولوژیک، الکتروفیزیولوژیک و تصویربرداری
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis; MG) یکی از مهمترین بیماریهای اتصال عصب-عضله (Neuromuscular Junction Disorder) است که تشخیص دقیق و زودهنگام آن نقش تعیینکنندهای در پیشگیری از بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis)، کاهش عوارض و بهبود کیفیت زندگی بیماران دارد. از آنجا که علائم بیماری ممکن است با بسیاری از اختلالات نورولوژیک، میوپاتیها و بیماریهای نورون حرکتی شباهت داشته باشد، تشخیص MG تنها بر اساس یک آزمایش انجام نمیشود، بلکه نیازمند ترکیب معاینه بالینی (Clinical Examination)، آزمونهای سرولوژیک (Serologic Tests)، مطالعات الکتروفیزیولوژیک (Electrophysiological Studies) و تصویربرداری از تیموس (Thymus Imaging) است. این رویکرد چندبعدی، امروزه استاندارد طلایی تشخیص این بیماری محسوب میشود.
۱. تست ادروفونیوم (Edrophonium Test؛ Tensilon Test)
ادروفونیوم (Edrophonium) یک مهارکننده کوتاهاثر آنزیم استیلکولیناستراز (Short-Acting Acetylcholinesterase Inhibitor) است که با مهار تجزیه استیلکولین (Acetylcholine)، غلظت این ناقل عصبی را در فضای سیناپسی (Synaptic Cleft) افزایش میدهد. در بیماران مبتلا به MG که تعداد گیرندههای استیلکولین (Acetylcholine Receptors; AChR) کاهش یافته است، این افزایش موقت استیلکولین میتواند انتقال عصبی-عضلانی را بهبود داده و قدرت عضلات را برای چند دقیقه افزایش دهد.
در این آزمون، معمولاً ۱۰ میلیگرم ادروفونیوم بهآرامی بهصورت داخلوریدی تزریق میشود و بیمار از نظر بهبود پتوز (Ptosis)، دوبینی (Diplopia) یا سایر علائم ضعف عضلانی ارزیابی میشود. مثبت شدن تست در حدود ۸۵ درصد بیماران مبتلا به MG ژنرالیزه مشاهده میشود.
نکته بسیار مهم، احتمال بروز برادیکاردی (Bradycardia)، افت فشار خون و سایر عوارض کولینرژیک است؛ بنابراین وجود آتروپین (Atropine) و تجهیزات احیای قلبی-ریوی در هنگام انجام تست ضروری است. امروزه به دلیل دسترسی گسترده به آزمایشهای آنتیبادی و الکترومیوگرافی فیبر منفرد (Single-Fiber Electromyography; SFEMG)، استفاده از تست ادروفونیوم نسبت به گذشته کمتر شده است، اما همچنان از نظر تاریخی و در برخی مراکز ارزش تشخیصی دارد.
۲. اندازهگیری آنتیبادیهای اختصاصی (Autoantibody Detection)
تشخیص سرولوژیک، یکی از اختصاصیترین روشهای تشخیص میاستنی گراویس (MG) است.
مهمترین آنتیبادی، آنتیبادی ضد گیرنده استیلکولین (Anti-Acetylcholine Receptor Antibody; Anti-AChR Antibody) است که در حدود ۸۵ درصد بیماران مبتلا به MG ژنرالیزه و در درصد کمتری از بیماران مبتلا به میاستنی چشمی (Ocular MG) یافت میشود.
در بیمارانی که Anti-AChR منفی است، بررسی آنتیبادی ضد پروتئین MuSK (Muscle-Specific Kinase Antibody; Anti-MuSK) اهمیت زیادی دارد. این بیماران معمولاً درگیری شدیدتر عضلات بولبار و تنفسی دارند و پاسخ درمانی متفاوتی نشان میدهند.
در سالهای اخیر، آنتیبادی ضد LRP4 (Low-Density Lipoprotein Receptor-Related Protein 4) نیز در بخشی از بیماران Seronegative MG شناسایی شده و دامنه تشخیصهای ایمونولوژیک را گسترش داده است.
۳. تستهای الکتروفیزیولوژیک (Electrophysiologic Tests)
مطالعات الکتروفیزیولوژیک ستون اصلی تشخیص اختلالات اتصال عصب-عضله (Neuromuscular Junction) محسوب میشوند.
الف) تست تحریک مکرر عصب (Repetitive Nerve Stimulation; RNS)
RNS یکی از رایجترین آزمونهای تشخیصی MG است. در این روش، یک عصب محیطی (Peripheral Nerve) مانند عصب اولنار (Ulnar Nerve)، عصب فاسیال (Facial Nerve) یا عصب اکسسوری (Accessory Nerve) با تحریکات الکتریکی مکرر تحریک شده و دامنه پتانسیل عمل مرکب عضله (Compound Muscle Action Potential; CMAP) ثبت میشود.
در MG، به علت کاهش تعداد گیرندههای استیلکولین (AChR)، عضله قادر به حفظ پاسخ طبیعی به تحریکات مکرر نیست؛ بنابراین کاهش بیش از ۱۰ درصد در دامنه CMAP مشاهده میشود که به آن پاسخ کاهشی (Decremental Response) گفته میشود.
حساسیت این تست در MG ژنرالیزه حدود ۷۵ تا ۸۰ درصد است، اما در میاستنی چشمی (Ocular MG) ممکن است طبیعی باشد. بنابراین منفی بودن RNS هرگز MG را رد نمیکند.
نکته بسیار ارزشمند آن است که RNS در افتراق MG از سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون (Lambert–Eaton Myasthenic Syndrome; LEMS) نقش کلیدی دارد؛ زیرا در LEMS به جای کاهش پاسخ، افزایش دامنه CMAP (Incremental Response یا Facilitation) پس از تحریک با فرکانس بالا مشاهده میشود.
ب) الکترومیوگرافی فیبر منفرد (Single-Fiber Electromyography; SFEMG)
SFEMG حساسترین آزمون الکتروفیزیولوژیک برای تشخیص میاستنی گراویس است و در بسیاری از مطالعات، حساسیتی بیش از ۹۵ درصد برای MG ژنرالیزه گزارش شده است.
در این روش، با استفاده از الکترود بسیار ظریف، فعالیت دو فیبر عضلانی متعلق به یک واحد حرکتی ثبت میشود. مهمترین پارامتر اندازهگیریشده، جیتر (Jitter) است که بیانگر اختلاف زمانی انتقال پیام عصبی به دو فیبر عضلانی مجاور است.
در بیماران مبتلا به MG، به علت اختلال انتقال عصبی-عضلانی (Neuromuscular Transmission)، مقدار Jitter افزایش یافته و در موارد شدید، Blocking یا عدم انتقال کامل پیام عصبی مشاهده میشود.
بیشترین ارزش SFEMG در بیماران مبتلا به میاستنی چشمی یا بیمارانی است که RNS طبیعی دارند اما شک بالینی به MG همچنان بالا است.
۴. تست یخ (Ice Pack Test)
Ice Pack Test یکی از سادهترین، ارزانترین و ایمنترین آزمونهای تشخیص میاستنی چشمی (Ocular MG) است.
در این روش، یک کیسه یخ به مدت حدود ۲ دقیقه روی پلک مبتلا قرار میگیرد. اگر پتوز (Ptosis) پس از برداشتن یخ بهطور واضح بهبود یابد، تست مثبت تلقی میشود.
مکانیسم این آزمون بر پایه کاهش فعالیت استیلکولیناستراز (Acetylcholinesterase) در دمای پایین و افزایش موقت غلظت استیلکولین (Acetylcholine) در سیناپس است. این تست بهویژه در مراکزی که دسترسی فوری به EMG وجود ندارد، ارزش بالایی دارد.
۵. ارزیابی تیموس (Thymus Evaluation)
از آنجا که غده تیموس (Thymus) نقش محوری در پاتوژنز MG دارد، انجام سیتیاسکن مدیاستن (CT Scan of Mediastinum) یا در برخی موارد MRI مدیاستن (Mediastinal MRI) برای همه بیماران توصیه میشود.
هدف از این بررسی، شناسایی هیپرپلازی تیموس (Thymic Hyperplasia) یا تیموما (Thymoma) است. حدود ۷۵ درصد بیماران دچار هیپرپلازی تیموس و حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد مبتلا به تیموما هستند. تشخیص تیموما اهمیت درمانی فراوانی دارد؛ زیرا تیمکتومی (Thymectomy) در بیماران مناسب میتواند موجب کاهش شدت بیماری، کاهش نیاز به داروهای سرکوبکننده ایمنی و بهبود پیشآگهی شود.
۶. داروهای تشدیدکننده بیماری
در هنگام ارزیابی بیماران، بررسی دقیق سابقه دارویی ضروری است. داروهایی مانند پروپرانولول (Propranolol) و سایر بتابلوکرها (Beta-Blockers)، برخی آنتیبیوتیکها (Aminoglycosides و Fluoroquinolones)، منیزیم (Magnesium) و بوتولینوم توکسین (Botulinum Toxin) میتوانند انتقال عصبی-عضلانی را مختل کرده و علائم MG را تشدید کنند. تشخیص این عوامل، گاهی به اندازه آزمایشهای تخصصی در کنترل بیماری اهمیت دارد.
جمعبندی
تشخیص میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) بر پایه تلفیق یافتههای بالینی، آزمونهای ایمونولوژیک (Autoantibody Detection)، مطالعات الکتروفیزیولوژیک (RNS و SFEMG)، تست یخ (Ice Pack Test) و تصویربرداری از تیموس (Thymus Imaging) انجام میشود. تست ادروفونیوم (Edrophonium Test) با افزایش موقت استیلکولین (Acetylcholine) میتواند بهبود سریع علائم را نشان دهد، اما امروزه نقش آن نسبت به گذشته محدودتر شده است. آنتیبادی ضد AChR و Anti-MuSK از مهمترین نشانگرهای سرولوژیک بیماری هستند، در حالی که SFEMG حساسترین آزمون برای شناسایی اختلال انتقال عصبی-عضلانی (Neuromuscular Transmission) محسوب میشود. در RNS، مشاهده کاهش بیش از ۱۰ درصد دامنه CMAP (Decremental Response)، یکی از شاخصترین یافتههای تشخیصی MG است و آن را از سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون (LEMS) که با Incremental Response شناخته میشود، متمایز میکند. در نهایت، ارزیابی دقیق تیموس (Thymus) و شناسایی تیموما (Thymoma) بخش جداییناپذیر فرآیند تشخیص و برنامهریزی درمانی این بیماری است و نقش مهمی در بهبود پیامدهای بلندمدت بیماران دارد.
پرسشهایی درباره میاستنی گراو
بیماری با دیپلوپی، پتوز و اختلال در راه رفتن که از حدود ۲ ماه قبل شروع شده و علائم وی در طول روز نوسان دارد، به درمانگاه مراجعه کرده است. در معاینه، اختلال حرکات چشم داشته و پاسخ نوری مردمک کاهش یافته است. معاینه حسی، رفلکسهای وتری و کفپایی طبیعی میباشد. کدامیک از موارد فوق به ضرر تشخیص میاستنی گراو میباشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) سیر بالینی
ب) معاینه حسی
ج) رفلکس مردمک
د) رفلکس وترى
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری خودایمنی عصبی-عضلانی است که در آن آنتیبادیهایی علیه گیرنده استیلکولین (AChR) در محل پستسیناپتیک اتصال عصب-عضله ایجاد میشود. این بیماری موجب ضعف عضلات ارادی میشود، بهویژه در عضلاتی که زیاد استفاده میشوند، مانند عضلات چشمی، صورت، بلع و اندامها. یکی از ویژگیهای مهم این بیماری، نوسان علائم در طول روز است؛ یعنی علائم با فعالیت تشدید میشوند و با استراحت بهبود مییابند (Fatigability).
شایعترین تظاهرات اولیه میاستنی گراویس عبارتند از:
پتوز (Ptosis) و دیپلوپی (Diplopia) بهدلیل درگیری عضلات اکسترااکولار
ضعف اندامها (معمولاً پروگزیمال)
اختلال در بلع، گفتار تودماغی، و ضعف عضلات تنفسی در مراحل شدیدتر
معاینه حسی و رفلکسها طبیعی هستند
پاسخ مردمکی و عملکرد اتونوم نرمال باقی میماند
اکنون به بررسی گزینهها میپردازیم:
بررسی گزینهها
الف) سیر بالینی
در این بیمار، علائم بهصورت تدریجی در طی ۲ ماه ظاهر شدهاند و در طول روز نوسان دارند. این الگو کاملاً متناسب با سیر طبیعی میاستنی گراویس است. بنابراین این گزینه به نفع تشخیص MG است و رد میشود.
ب) معاینه حسی
در میاستنی گراویس، هیچ درگیری حسی وجود ندارد و معاینه حسی کاملاً طبیعی است. بنابراین این یافته هم تأییدکننده MG است و رد میشود.
ج) رفلکس مردمک
در MG، مردمکها طبیعی هستند، چراکه عضلات صاف چشم درگیر نمیشوند و سیستم اتونوم آسیب نمیبیند. کاهش پاسخ نوری مردمک با تشخیص MG سازگار نیست و به ضرر تشخیص میاستنی گراویس است. بنابراین این گزینه محتملترین پاسخ صحیح است.
د) رفلکس وتری
در MG، رفلکسهای وتری کاملاً طبیعی هستند، چون نخاع و نورونهای پاییندست (LMN) درگیر نیستند. بنابراین این گزینه هم با MG سازگار است و رد میشود.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
از بین گزینهها، تنها کاهش پاسخ نوری مردمک (اختلال عملکرد مردمک) با تشخیص میاستنی گراویس ناسازگار است، زیرا مردمکها در این بیماری طبیعی میمانند.
پاسخ صحیح: گزینه ج) رفلکس مردمک
خانم ۵۰ ساله با تاری دید و خشکی دهان از ۳ روز قبل مراجعه کرده است. در معاینه، پتوز، دوبینی و دیسفاژی داشته ولی معاینه حسی و DTR طبیعی است. مکانیسم منجر به این بیماری در کدام ناحیه لوکالیزه میشود؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) رشتههای عصبی پریفرال
ب) رسپتورهای سارکولمای صفحه انتهایی موتور
ج) غشاء پُست سیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر
د) ریشههای موتور اسپاینال
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها:
بیمار خانم ۵۰ سالهای است که با پتوز (Ptosis)، دوبینی (Diplopia)، دیسفاژی (Dysphagia)، تاری دید و خشکی دهان مراجعه کرده است. در معاینه، رفلکسهای عمقی تاندونی (DTR) و معاینه حسی طبیعی هستند.
این علائم بهویژه در زمینه اختلال عملکرد عضلات ارادی بدون درگیری حسی یا رفلکسها، مشکوک به یک بیماری در محل اتصال عصب به عضله (Neuromuscular junction) هستند.
در چنین مواردی، دو بیماری اصلی مطرح میشوند:
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) – آسیب در غشای پُستسیناپتیک
بوتولیسم (Botulism) – اختلال در آزادسازی استیلکولین در پیشسیناپس
با توجه به علائم خشکی دهان (نشانهای از اختلال در عملکرد اتونوم)، و شروع حاد در طی ۳ روز، این بیمار بیشتر به نفع بوتولیسم است، نه میاستنی گراویس، چراکه خشکی دهان و درگیری سیستم اتونوم در MG دیده نمیشود.
در بوتولیسم، توکسین بوتولینوم باعث مهار آزادسازی استیلکولین (Acetylcholine) از پایانههای پیشسیناپسی میشود، بنابراین ناحیهی درگیر، پیشسیناپس است.
اما در بین گزینههای مطرحشده، باید دقت کنیم که کدام یک به محل صحیح اشاره دارد.
بررسی گزینهها
الف) رشتههای عصبی پریفرال
رشتههای عصبی پریفرال شامل اعصاب حسی و حرکتی هستند، اما در بوتولیسم، مشکل در پایانهی عصبی است نه در طول رشته عصب. این گزینه دقیق نیست.
ب) رسپتورهای سارکولمای صفحه انتهایی موتور
این مربوط به گیرندههای استیلکولین در میاستنی گراویس است که در ناحیه پُستسیناپتیک قرار دارند. اما در بوتولیسم، مشکل در آزادسازی استیلکولین است. پس این گزینه متعلق به MG است و نه این بیمار. رد میشود.
ج) غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر
باز هم این گزینه اشاره به میاستنی گراویس دارد. در بوتولیسم، غشاء پستسیناپتیک سالم است. پس رد میشود.
د) ریشههای موتور اسپاینال
این بخش درگیر در بیماریهای دژنراتیو مانند ALS یا نوروپاتیهای حرکتی است. علائم بیمار با اختلال در ریشههای نخاعی همراستا نیست. پس رد میشود.
در اینجا، اگرچه هیچ گزینهای بهطور مستقیم به پیشسیناپس اشاره نمیکند، اما نزدیکترین گزینه (از نظر تطابق با سوال) در صورت فرض بیماری میاستنی گراویس و نه بوتولیسم، گزینه ج) یعنی غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر است.
اما با توجه به وجود خشکی دهان، سیر حاد بیماری، و تابلوی بالینی، بوتولیسم محتملتر است، و در آن صورت هیچکدام از گزینههای دادهشده دقیقاً صحیح نیستند، ولی چون سوال رسمی است و میخواهد به MG اشاره کند، ما با در نظر گرفتن قصد طراح و اصطلاحات استاندارد MG گزینه مناسب را انتخاب میکنیم.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
با فرض اینکه سؤال بهدنبال تشخیص میاستنی گراویس است، و علائم همگی با MG بهجز خشکی دهان همراستا هستند، محتملترین محل درگیری، غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر است.
پاسخ صحیح: گزینه ج) غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر
خانم ۵۰ سالهای با دیپلوپی، پتوز و ضعف ژنرالیزه
اندامها مراجعه کرده است. علائم بیمار در طول روز متغیر بوده است. در معاینه مردمکها دیلاته و غیرواکنشی به نور میباشد. رفلکسهای وتری طبیعی است. حرکات چشمها در تمام جهات غیرطبیعی میباشد. تمام علائم زیر در تشخیص میاستنی گراو محتمل است، بجز:
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) رفلکسهای وتری طبیعی
ب) حرکات چشم غیرطبیعی
ج) مردمکهای دیلاته و غیرواکنشی
د) پتوز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
در این سؤال، بیمار خانم ۵۰ سالهای است با علائم دوبینی (Diplopia)، پتوز (Ptosis) و ضعف ژنرالیزه اندامها. این علائم در طول روز نوساندار (Fluctuating) بودهاند که یک مشخصه کلاسیک برای میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) است. همچنین در معاینه:
مردمکها دیلاته و غیرواکنشی به نور هستند
رفلکسهای وتری طبیعیاند
حرکات چشمی در تمام جهات غیرطبیعی است
ما باید تشخیص دهیم کدامیک از این یافتهها با میاستنی گراویس تطابق ندارد (یعنی به ضرر تشخیص MG است).
ویژگیهای بالینی میاستنی گراویس:
ضعف عضلات ارادی که در طول روز نوسان دارد و با استفاده تشدید و با استراحت بهبود مییابد (Fatigability)
پتوز نوساندار، دوبینی، ضعف ژنرالیزه (مخصوصاً عضلات پروگزیمال)
رفلکسهای وتری (DTR) و احساس (Sensory) طبیعی
مردمکها طبیعی (عدم درگیری سیستم اتونوم)
حرکات چشمی ممکن است محدود شود به دلیل ضعف عضلات خارج چشمی
بررسی گزینهها
الف) رفلکسهای وتری طبیعی
مطابق با یافتههای معمول در MG است. در این بیماری، اعصاب محیطی و قوس رفلکسی درگیر نمیشوند. گزینه درست برای MG است. رد میشود.
ب) حرکات چشم غیرطبیعی
در میاستنی گراویس، بهویژه فرم چشمی، ضعف عضلات خارجچشمی منجر به محدودیت حرکات در جهات مختلف میشود. بنابراین این یافته نیز با MG تطابق دارد. رد میشود.
ج) مردمکهای دیلاته و غیرواکنشی
این به نفع میاستنی گراویس نیست. چرا که در MG، عملکرد مردمکها طبیعی است. درگیری مردمکها بیشتر در بیماریهایی مانند بوتولیسم، سکتههای ساقه مغز، یا سندرومهای اتونوم دیده میشود. این نکته کلیدی است و به ضرر تشخیص MG میباشد. پس این گزینه درست است.
د) پتوز
یکی از شایعترین علائم آغازین MG است. بنابراین این گزینه کاملاً با MG مطابقت دارد. رد میشود.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
تنها علامتی که با میاستنی گراویس مطابقت ندارد و به ضرر تشخیص آن است، درگیری مردمکها است. در MG مردمکها نرمال هستند. بنابراین:
پاسخ صحیح: گزینه ج) مردمکهای دیلاته و غیرواکنشی
خانم ۲۰ سالهای با تاری دید، دوبینی و مشکل در بلع مراجعه کرده است. در معاینه با نگاه به سمت بالا دچار تشدید پتوز شده، مردمکها دیلاته و به نور پاسخ نمیدهند. قدرت عضلانی اندامهای تحتانی کاهش یافته است. معاینات حسی و رفلکسها نرمال هستند. کدام علامت به ضرر میاستنی گراو میباشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۶ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) عدم وجود پاسخ مردمک به نور
ب) عدم تغییر در رفلکسها
ج) ضعف اندامهای تحتانی
د) طبیعی بودن حسها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
بیمار خانم ۲۰ سالهای است که با علائم زیر مراجعه کرده است:
تاری دید و دوبینی (Diplopia)
مشکل در بلع (Dysphagia)
پتوز (Ptosis) که با نگاه به بالا تشدید میشود ← نشانه Fatigability
مردمکها دیلاته و غیرواکنشی به نور
ضعف اندامهای تحتانی
معاینه حسی و رفلکسهای وتری نرمال
اکنون باید تشخیص دهیم کدام یک از این علائم به ضرر تشخیص میاستنی گراویس (MG) است.
ویژگیهای معمول میاستنی گراویس:
درگیری عضلات ارادی شامل عضلات چشمی (افتادگی پلک، دوبینی)، صورت، بلع، تنفس و اندامها
ضعف نوساندار با الگوی Fatigability
معاینه حسی نرمال
رفلکسهای وتری طبیعی
مردمکها طبیعی و پاسخدهنده به نور ← عدم درگیری سیستم اتونوم
ضعف معمولاً در عضلات پروگزیمال بارزتر است و ممکن است در اندامهای فوقانی یا تحتانی دیده شود
بررسی گزینهها
الف) عدم وجود پاسخ مردمک به نور
این به ضرر تشخیص میاستنی گراویس است. در MG، گیرندههای استیلکولین در محل اتصال نوروموسکولار در عضلات اسکلتی درگیر میشوند، ولی عضلات صاف مثل عضله عنبیه درگیر نمیشوند، بنابراین عملکرد مردمک باید نرمال باشد. این علامت بیشتر در بیماریهایی مثل بوتولیسم دیده میشود. این گزینه صحیح است.
ب) عدم تغییر در رفلکسها
در MG، رفلکسهای وتری طبیعی هستند. این یافته با MG تطابق دارد. به نفع MG است، نه علیه آن.
ج) ضعف اندامهای تحتانی
در MG، ضعف ممکن است در اندامهای فوقانی یا تحتانی دیده شود، بهویژه در عضلات پروگزیمال. بنابراین ضعف اندامهای تحتانی میتواند با MG تطابق داشته باشد.
د) طبیعی بودن حسها
در MG، حواس محیطی درگیر نمیشوند. این یافته کاملاً با MG هماهنگ است.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
از میان گزینهها، تنها علامتی که با پاتوفیزیولوژی میاستنی گراویس مطابقت ندارد و به ضرر تشخیص آن است، عدم پاسخ مردمک به نور میباشد. این مورد نشانگر درگیری سیستم اتونوم است که در MG وجود ندارد.
پاسخ صحیح: گزینه الف) عدم وجود پاسخ مردمک به نور
کدامیک از تظاهرات در شروع بیماری میاستنی گراو
شیوع بیشتری دارد؟
(پرانترنی – اسفند ۸۱)
الف) پتوز و دوبینی
ب) اختلالات بلع
ج) ضعف اندامها
د) ضعف عضلات تنفسی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری اتوایمیون مزمن است که با ضعف عضلانی نوساندار مشخص میشود. این ضعف معمولاً با استفاده مکرر عضلات تشدید شده و با استراحت بهبود مییابد (ویژگی Fatigability). از نظر بالینی، تظاهرات بیماری میتوانند بسته به عضلات درگیر متفاوت باشند.
درگیری چشمی (Ocular Involvement) مهمترین و شایعترین تظاهر اولیه MG است و در حدود ۸۵٪ موارد، بیماری با علائم چشمی آغاز میشود. این علائم شامل:
پتوز (Ptosis) یا افتادگی پلک
دوبینی (Diplopia) به علت ضعف عضلات خارج چشمی
نوساندار بودن علائم در طول روز
درگیری سایر عضلات (صورت، بلع، اندامها، تنفس) نیز ممکن است رخ دهد اما معمولاً در مراحل بعدی بیماری یا در نوع ژنرالیزه دیده میشود.
بررسی گزینهها
الف) پتوز و دوبینی
این گزینه درگیری چشمی را بیان میکند که شایعترین تظاهر اولیه MG است. طبق منابع، در ۸۵٪ بیماران، بیماری با علائم چشمی آغاز میشود. این گزینه صحیح است.
ب) اختلالات بلع
دیسفاژی یا اختلال در بلع ممکن است در MG دیده شود، بهویژه در موارد ژنرالیزه، اما بهعنوان تظاهر اولیه نسبت به درگیری چشمی شیوع کمتری دارد.
ج) ضعف اندامها
ضعف اندامها، بهویژه عضلات پروگزیمال، از تظاهرات شایع MG در فرم ژنرالیزه است ولی در شروع بیماری کمتر دیده میشود.
د) ضعف عضلات تنفسی
درگیری عضلات تنفسی بهصورت بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) در مراحل پیشرفته یا شدید بیماری رخ میدهد و بسیار نادر است که تظاهر اولیه باشد.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
با توجه به شیوع بالا و ویژگی مشخص درگیری عضلات چشمی در مراحل اولیه بیماری، پتوز و دوبینی شایعترین تظاهر در شروع میاستنی گراویس میباشند.
پاسخ صحیح: گزینه الف) پتوز و دوبینی
کدامیک از داروهای زیر علائمی مشابه میاستنی گراو
ایجاد میکند؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ قطب ۲ کشوری [دانشگاه تبریز])
الف) پنی سیلامین
ب) کینیدین
ج) ليتيوم
د) وراپامیل
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۳۰ سالهای به علت ترمور شدید، ضعف عضلانی که عصرها بیشتر است، تعریق و تاکیکاردی و با تشخیص تیروتوکسیکوز تحت درمان با متیمازول و پروپرانول قرار میگیرد. ۲ روز بعد دچار تشدید ضعف عضلانی، اختلال بلع پیشرونده و تکلم تو دماغی میشود. کدامیک از اقدامات تکمیلی زیر را جهت بررسی و بهبود وی توصیه میکنید؟
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۹ کشوری [دانشگاه مشهد])
الف) قطع هر دو دارو و انجام MRI مغز با و بدون کنتراست
ب) قطع متیمازول و الکترومیوگرافی
ج) قطع پروپرانولول و اندازهگیری آنتیبادی ضد گیرنده
استیل کولین
د) قطع هر دو دارو و بررسی آنزیمهای عضلانی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
مرد ۵۰ سالهای که با دیسفاژی و دوبینی که عصرها و با فعالیت بدتر میشود، مراجعه کرده است. جهت تشخیص بیمار تمام اقدامات زیر توصیه میشود، بجز:
(پرانترنی شهریور ۹۷ قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) تست تنسيلون
ب) Repetitive stimulation test
ج) CT Scan مدیاستن
د) Voltage gated Calcium Channel Anitbody
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۲۰ سالهای به علت پتوز غیر قرینه و دوبینی که از یک ماه قبل شروع شده است. به درمانگاه مراجعه کرده است. علائم بیمار، عصرها تشدید میشود. در معاینه، حس، حرکت، رفلکسهای وتری و پاسخ مردمک به نور طبیعی است؛ کدام اقدام تشخیصی زیر ضروری نمیباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) CT Scan قفسه صدری
ب) MRI مغز
ج) تست الکتروفیزیولوژی
د) تست تنسیلون
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۱۸ ساله با دوبینی و پتوز غیرقرینه دو طرفه بدون درگیری مردمک، مراجعه میکند. اخیراً هنگام صحبت کردن دچار تغییر صدا میشود. بیمار همچنین از خستگیپذیری به دنبال فعالیت شاکی است. کدامیک از موارد زیر در تشخیص این اختلال کمک کننده میباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) بررسی CSF
ب) MRI مغز
ج) تست ادروفونیوم (تنسیلون)
د) اندازه گیری توکسین بوتولیسم در سرم
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
خانم ۳۲ ساله با پتوز یک طرفه و دوبینی مراجعه میکند. علائم بیمار از ۲ هفته پیش شروع شده و در عصرها و به دنبال فعالیت تشدید مییابد. کدامیک از اقدامات زیر در تشخیص این بیماری کمک کننده میباشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۶ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) تست تنسيلون
ب) MRI مغز با تزریق
ج) بررسی CSF
د) اندازه گیری توکسین مدفوع
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۳۵ ساله به علت پتوز غیرقرینه دوطرفه و اختلال حرکات چشمها بدون تاری دید که از ۲ هفته پیش شروع گردیده، مراجعه نموده است. علائم بیمار با خستگی و فعالیت، تشدید میشود. مهمترین تست تشخیصی کدامیک از موارد زیر است؟
(پرانترنی – شهریور ۹۹)
الف) آنتیبادی ضد رسپتور استیل کولین
ب) آنتیبادی علیه کانال کلسیم
ج) بررسی توکسین بوتولینیوم در مدفوع
د) آنتیبادی نورومیلیت اپتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
از تحریکات مکرر الکتریکی به عصب برای تشخیص
کدامیک از موارد زیر استفاده میشود؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) میوپاتی
ب) میاستنی
ج) نوروپاتی
د) بیماری موتور نورون
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
بیماری به دلیل دوبینی و پتوز تحت بررسی قرار میگیرد. علائم اغلب پس از بیدار شدن از خواب خفیف بوده و در طی روز تشدید مییابد و گاهی صحبت کردن تو دماغی نیز به آن اضافه میشود. سایر معاینات عصبی طبیعی است. کدامیک از تستهای پاراکلینیک زیر جهت تشخیص قطعی این عارضه کمک بیشتری میکند؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) بررسی پاسخ عضله به تحریک مکرر عصب
ب) CT Scan قفسه سینه
ج) اندازه گیری سطح CPK و LDH سرم
د) MR و MRI آنژیوگرافی مغزی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۴۲ سالهای به علت افتادگی پلک چشم راست در عصرها و بهبود آن در صبح مراجعه کرده است. در معاینه، قدرت پروگزیمال عضلات وی ۴/۵ است و سایر معاینات طبیعی میباشد. کدامیک از موارد زیر در ارزیابی وی توصیه میشود؟
(پرانترنی اسفند ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) Single – fiber Electromyography
ب) Brain MRI
ج) EEG
د) Muscle Biopsy
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۲۳ سالهای به طور گهگاهی دچار دوبینی میشود وی اخیراً از اواسط روز احساس افتادگی پلکها را دارد و موقع خوردن غذا به تدریج احساس خستگی کرده و نمیتواند غذا را به خوبی در دهان جابجا کند. کدامیک از تستهای تشخیصی زیر را پیشنهاد میکنید؟
(پرانترنی اسفند ۹۷ – قطب ۲ کشوری [دانشگاه تبریز])
الف) مانیتورینگ نواری مغزی (LTM)
ب) انجام MRI مغزی
ج) الکترومیوگرافی فیبر منفرد (SF EMG)
د) آنالیز مایع CSF
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
خانم ۲۶ سالهای با دوبینی و افتادگی پلک چشم چپ از یک ماه پیش مراجعه کرده است. بیمار بیان میکند که بعد از مدتی صحبت کردن صدایش تو دماغی میشود. در معاینه، رفلکس مردمک طبیعی است و معاینه حسی و رفلکسهای وتری طبیعی هستند. کدامیک از اقدامات تشخیصی زیر را برای این بیمار توصیه میکنید؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) Chest CT – Scan
ب) Serum Vitamine B12 level
ج) Antithyroid peroxidase Antibody
د) Brain MRI
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
بیمار با تشخیص میاستنی گراو که تحت درمان با قرص پیریدوستیگمین روزانه ۶ عدد بوده، اخیراً دچار تشدید ضعف، تعریق و اسهال شده است. در معاینه علاوه بر ضعف عضلانی منتشر، میوز دارد. کدام گزینه در مورد این بیمار صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۸ کشوری [دانشگاه کرمان])
الف) بیمار دچار عوارض دارویی شده است
ب) میزان داروی مصرفی کم است.
ج) آنتی بیوتیک سیستمیک شروع گردد.
د) ارزیابی مجدد از نظر تشخیص انجام گردد.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
بیماری با سابقه میاستنی گراو به علت تنگی نفس و افزایش PCO2 در بخش ICU بستری میشود. وی تحت درمان با قرص مستینون ۶۰ میلیگرم روزانه ۴ عدد و قرص پردنیزولون روزانه ۲۰ میلیگرم قرار دارد. کدام اقدام درمانی پیشنهاد میشود؟
(پرانترنی میان دوره – آبان ۹۶)
الف) اضافه نمودن دوز مستینون
ب) اضافه نمودن دوز پردنیزولون
ج) اضافه نمودن Cellcept به رژیم درمانی
د) پلاسمافرز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
خانم ۲۵ سالهای با دوبینی و افتادگی پلک مراجعه کرده است. او بعد از چند دقیقه صحبت کردن تو دماغی صحبت میکند و در بالا رفتن از پلهها خسته میشود. در معاینه، رفلکسهای وتری ایشان طبیعی است. در بررسیهای پاراکلینیک، تست Single fiber electromyography ایشان مثبت گزارش میشود. کدام درمان را پیشنهاد میکنید؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) برداشتن تیموس
ب) درمان سرطان اولیه
ج) اینترفرون بتا
د) پیوند مغز استخوان
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۲۵ سالهای به علت دوبینی و پتوز غیرقرینه و اختلال بلع و جویدن مراجعه کرده است. علائم بیماری در صبح بهتر و عصرها شدیدتر است. در معاینه، ضعف غیرقرینه اندام تحتانی نیز وجود دارد. رفلکسهای وتری طبیعی بوده و اختلال حسی وجود ندارد. تمام گزینههای زیر صحیح است بجز:
(پرانترنی – شهریور ۸۷)
الف) تیمکتومی در بیماری فوق از درمانهای پیشنهادی است.
ب) CT – Scan قفسه صدری ضروری است.
ج) اوّلین درمان در بیمار فوق Mestinone است.
د) در تمام بیماران پلاسمافرز لازم است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
در ادامه شرکت کنید:
🚀 با ما همراه شوید!
تازهترین مطالب و آموزشهای مغز و اعصاب را از دست ندهید. با فالو کردن کانال تلگرام آیندهنگاران مغز، از ما حمایت کنید!
