نورولوژی بالینی؛ زوال عقل و سندروم های فراموشی؛ بیماری کروتزفلد – جاکوب
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدایا مرا بیرون آور از تاریکىهاى وهم،
وَ اَکْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَیْنا اَبْوابَ رَحْمَتِکَ
خدایا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَیْنا خَزائِنَ عُلُومِکَ بِرَحْمَتِکَ یا اَرْحَمَ الرّاحِمینَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز کن به امید رحمتت اى مهربانترین مهربانان.
بیماری کروتزفلد – جاکوب
تعریف:
بیماری کروتزفلد – جاکوب (CJD – Creutzfeldt-Jakob Disease)، یک دمانس پیشرونده با سیر تحت‌حاد که طی چند هفته تا چند ماه پیشرفت کرده و معمولاً کمتر از یک سال پس از بروز علائم منجر به مرگ می‌شود.
پاتوژنز
- شایع‌ترین بیماری پریونی در انسان
- پریون یک ذره عفونی پروتئینی است که باعث تغییر شکل و تجمع غیرطبیعی پروتئین‌های طبیعی مغز شده و منجر به تخریب نورونی می‌شود.
علائم بالینی
- دمانس سریعاً پیشرونده
- کاهش شدید حافظه، اختلال در عملکرد شناختی
- میوکلونوس (حرکات غیرارادی و ناگهانی عضلات)
- نشانۀ کلیدی برای تشخیص CJD
- علائم اکستراپیرامیدال و مخچه‌ای
- شامل آتاکسی، دیس‌آرتری، رژیدیتی، دیستونی
- اختلالات بینایی و تغییرات رفتاری
- ممکن است به‌صورت توهم، اضطراب، یا افسردگی ظاهر شوند.
تشخیص
۱. الکتروانسفالوگرافی (EEG):
- امواج شارپ پریودیک (Periodic Sharp Waves) ← الگوی تشخیصی CJD
۲. مایع مغزی-نخاعی (CSF):
- وجود پروتئین ۱۴-۳-۳ (بیومارکر بیماری‌های پریونی)
۳. تصویربرداری مغزی (MRI – توالی T2 یا FLAIR):
- افزایش سیگنال در گانگلیون‌های بازال و قشر مغز
- الگوی “Cortical Ribboning” در نواحی مغزی
انواع بیماری CJD
- اسپورادیک (sCJD): شایع‌ترین نوع (حدود ۸۵%)
- وراثتی (gCJD): ناشی از جهش در ژن PRNP
- اکتسابی: شامل نوع واریان (vCJD) که با مصرف گوشت آلوده (بیماری جنون گاوی – BSE) مرتبط است.
درمان و پیش‌آگهی
- هیچ درمان مؤثری برای متوقف کردن بیماری وجود ندارد.
- مراقبت حمایتی برای کاهش علائم و افزایش کیفیت زندگی انجام می‌شود.
- معمولاً بیماران در عرض ۶ ماه تا ۱ سال پس از بروز علائم فوت می‌کنند.
نکته کلیدی
دمانس پیشرونده همراه با میوکلونوس ← CJD را مطرح می‌کند.
پرسش‌هایی در مورد بیماری کروتزفلد – جاکوب
خانم ۶۰ ساله‌ای با دمانس پیشرونده میوکلونوس و آپراکسی با شروع از ۳ ماه پیش مراجعه کرده است. در MRI مغز در نمای T2، مناطق هیپرسیگنال در گانگلیون‌های بازال دو طرف و کورتکس‌ها مشهود است. کدام تشخیص برای بیمار مطرح است؟ (پرانترنی میان دوره – آذر ۹۸)
الف) کروتزفلد – جاکوب
ب) دمانس لوی بادی
ج) دمانس فرونتوتمپورال
د) دژنراسیون کورتیکوبازال
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
در یک بیمار ۶۰ ساله با شرح حال چندین ماهه از زوال عقلی، عدم تعادل پیشرونده و گاهاً پرش‌های میوکلونیک در اندام‌ها کدامیک از بیماری‌های زیر محتمل‌تر است؟ (پرانترنی – اسفند ۸۲)
الف) هانتینگتون
ب) آلزایمر
ج) کروتزفلد – جاکوب
د) پیک
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
»» تمامی کتاب
