نورولوژی بالینی؛ بیماری پیک یا دمانس فرونتوتمپورال

دمانس فرونتوتمپورال (FTD) یا بیماری پیک یک نوع دمانس پیشرونده نادر است که با آتروفی لوب‌های فرونتال و تمپورال قدامی مشخص می‌شود. این بیماری از آلزایمر متمایز است زیرا شروع زودتر دارد و اختلالات رفتاری بر اختلالات شناختی غالب هستند.

ویژگی‌های کلیدی دمانس فرونتوتمپورال (بیماری پیک)

۱. تفاوت با آلزایمر

• سن شروع زودتر (۴۰ تا ۶۵ سالگی) در مقایسه با آلزایمر که معمولاً بعد از ۶۵ سالگی بروز می‌کند.
• تغییرات شخصیتی و رفتاری بارزتر از مشکلات شناختی هستند.
• در مراحل اولیه، حافظه نسبتاً حفظ شده است اما رفتار و قضاوت مختل می‌شود.

۲. علائم بالینی

• تغییرات شخصیتی و رفتاری: بی‌تفاوتی (Apathy)، بی‌احترامی به قوانین اجتماعی، پرخاشگری، شوخ‌طبعی نامناسب، بی‌اختیاری هیجانی.
• رفتارهای تکراری و کلیشه‌ای: مانند استفاده مداوم از یک کلمه یا جمله خاص، حرکات تکراری.
• اختلال در گفتار و زبان: در برخی از موارد، ممکن است به صورت افازی پیشرونده غیرروان (PNFA) یا دمانس معنایی (Semantic Dementia) بروز کند.

۳. اپیدمیولوژی و ژنتیک

• نادر است اما در برخی موارد زمینه فامیلیال دارد.
• جهش در کروموزوم ۱۷ که روی پروتئین tau و پروتئین‌های مرتبط با TDP-43 اثر می‌گذارد.

۴. یافته‌های تصویربرداری (CT/MRI)

• آتروفی لوب‌های فرونتال و تمپورال قدامی به طور مشخص دیده می‌شود.
• در مراحل پیشرفته، گشاد شدن بطن‌ها (Ventricular Enlargement) نیز دیده می‌شود.

۵. یافته‌های پاتولوژیک

• اجسام پیک (Pick Bodies): انکلوزیون‌های داخل نورونی نقره‌دوست که حاوی پروتئین‌های غیرطبیعی tau هستند.
• سلول‌های پیک: نورون‌های متورم و تخریب‌شده در نواحی مبتلا.
• تجمع غیرطبیعی پروتئین tau (به همین دلیل به آن بیماری تائوپاتی نیز گفته می‌شود).

تشخیص افتراقی

درمان و مدیریت

• درمان قطعی ندارد اما مدیریت علائم انجام می‌شود.
• مهارکننده‌های کولین‌استراز (مانند دونپزیل) که در آلزایمر استفاده می‌شوند، در FTD اثری ندارند.
• مهارکننده‌های سروتونین (مانند SSRI‌ها) ممکن است به کنترل رفتارهای ناهنجار کمک کنند.
• پشتیبانی خانواده و کاردرمانی برای بهبود کیفیت زندگی بیمار ضروری است.

نتیجه‌گیری

دمانس فرونتوتمپورال یک بیماری نادر و پیشرونده است که برخلاف آلزایمر، در مراحل اولیه بیشتر با تغییرات رفتاری و شخصیتی تظاهر می‌یابد تا مشکلات حافظه. یافته‌های پاتولوژیک شامل اجسام پیک و سلول‌های پیک همراه با تجمع پروتئین tau هستند. تشخیص زودهنگام می‌تواند به مدیریت بهتر علائم کمک کند.

پرسش درباره هانتینگتون

مرد ۵۴ ساله ای از ۱/۵ سال قبل دچار تغییرات شخصیتی، گوشه‌گیری، بی‌تفاوتی و کاهش عواطف شده است. خود بیمار شکایتی ندارد. در معاینه اختلال حافظه قابل توجه ندارد. کدام تشخیص محتمل‌تر است؟ (پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) دمانس فرونتوتمپورال
ب) بیماری آلزایمر
ج) بیماری Lewy body
د) بیماری کروتز فلد – جاکوب