فیزیولوژی پزشکی گانونگ؛ حواس شنوایی و تعادل

---

---

---

---

---

---

CHAPTER 11
Hearing & Equilibrium

فصل ۱۱
شنوایی و تعادل

INTRODUCTION

Our ears not only let us detect sounds, but they also help us maintain balance. Receptors for two sensory modalities (hearing and equilibrium) are housed in the ear. The external ear, the middle ear, and the cochlea of the inner ear are involved with hearing. The semicircular canals, the utricle, and the saccule of the inner ear are involved with equilibrium. Both hearing and equilibrium rely on a very specialized type of receptor called a hair cell. There are six groups of hair cells in each inner ear: one in each of the three semicircular canals, one in the utricle, one in the saccule, and one in the cochlea. Receptors in the semicircular canals detect rotational acceleration, those in the utricle detect linear acceleration in the horizontal direction, and the ones in the saccule detect linear acceleration in the vertical direction.

مقدمه

گوش ما نه تنها به ما امکان تشخیص صداها را می‌دهد، بلکه به حفظ تعادل نیز کمک می‌کند. گیرنده‌های دو حالت حسی (شنوایی و تعادل) در گوش قرار دارند. گوش خارجی، گوش میانی و حلزون گوش داخلی با شنوایی درگیر هستند. کانال‌های نیم دایره ای، رحم و ساکول گوش داخلی درگیر تعادل هستند. هم شنوایی و هم تعادل بر یک نوع بسیار تخصصی گیرنده به نام سلول مویی متکی هستند. شش گروه از سلول‌های مویی در هر گوش داخلی وجود دارد: یکی در هر سه کانال نیم دایره ای، یکی در رحم، یکی در ساکول و دیگری در حلزون گوش. گیرنده‌ها در کانال‌های نیم دایره شتاب چرخشی را تشخیص می‌دهند، گیرنده‌هایی که در رحم قرار دارند شتاب خطی را در جهت افقی و گیرنده‌های موجود در ساکول شتاب خطی را در جهت عمودی تشخیص می‌دهند.

STRUCTURE & FUNCTION OF THE EAR

EXTERNAL & MIDDLE EAR

The external ear is composed of the auricle (pinna) that captures sound waves, the external auditory meatus (ear canal) through which sound waves travel, and the tympanic membrane (eardrum) that moves in and out in response to sound (Figure 11-1). The tympanic membrane marks the beginning of the middle ear.

ساختار و عملکرد گوش

گوش خارجی و میانی

گوش خارجی از گوش (پیننا) که امواج صوتی را می‌گیرد، سوراخ شنوایی خارجی (کانال گوش) که امواج صوتی از طریق آن حرکت می‌کنند، و غشای تمپان (پرده گوش) که در پاسخ به صدا به داخل و خارج می‌شود، تشکیل شده است (شکل ۱۱-۱). غشای تمپان شروع گوش میانی را نشان می‌دهد.

FIGURE 11-1 The structures of the external, middle, and inner portions of the human ear. Sound waves travel from the external ear to the tympanic membrane via the external auditory meatus. The middle ear is an air-filled cavity in the temporal bone; it contains the auditory ossicles. The inner ear is composed of the bony and membranous labyrinths. To make the relationships clear, the cochlea has been turned slightly and the middle ear muscles have been omitted. (Reproduced with permission from Fox SI: Human Physiology. New York, NY: McGraw-Hill; 2008.)

شکل ۱۱-۱ ساختارهای بخش خارجی، میانی و داخلی گوش انسان. امواج صوتی از طریق مجرای شنوایی خارجی از گوش خارجی به پرده تمپان می‌روند. گوش میانی یک حفره پر از هوا در استخوان تمپورال است. حاوی استخوانچه‌های شنوایی است. گوش داخلی از هزارتوهای استخوانی و غشایی تشکیل شده است. برای روشن شدن روابط، حلزون گوش کمی‌چرخانده شده و ماهیچه‌های گوش میانی حذف شده است. (تکثیر شده با مجوز Fox SI: Human Physiology. New York, NY: McGraw-Hill; 2008.)

The middle ear is an air-filled cavity in the temporal bone that opens via the eustachian (auditory) tube into the nasopharynx and through the nasopharynx to the exterior. The tube is usually closed, but during swallowing, chewing, and yawning it opens, keeping the air pressure on the two sides of the eardrum equalized. Figure 11-2 shows the three tiny auditory ossicles or bones of the middle ear: malleus (hammer), incus (anvil), and stapes (stirrup). The manubrium (handle of the malleus) is attached to the back of the tympanic membrane. Its head is attached to the wall of the middle ear, and its short process is attached to the incus, which in turn articulates with the head of the stapes (stirrup). Its footplate is attached by an annular ligament to the walls of the oval window that marks the beginning of the inner ear. Two small skeletal muscles (tensor tympani and stapedius) are also located in the middle ear. Contraction of the former pulls the manubrium of the malleus medially and decreases the vibrations of the tympanic membrane; contraction of the latter pulls the footplate of the stapes out of the oval window. The functions of the ossicles and muscles are detailed below.

گوش میانی یک حفره پر از هوا در استخوان تمپورال است که از طریق شیپور استاش (شنوایی) به داخل نازوفارنکس و از طریق نازوفارنکس به سمت بیرون باز می‌شود. لوله معمولاً بسته است، اما در حین بلع، جویدن و خمیازه کشیدن باز می‌شود و فشار هوا در دو طرف پرده گوش یکسان باقی می‌ماند. شکل ۱۱-۲ سه استخوانچه یا استخوان شنوایی ریز گوش میانی را نشان می‌دهد: مالئوس (چکش)، اینکوس (سندان) و رکاب (رکاب). مانوبریوم (دسته مالئوس) به پشت پرده تمپان متصل است. سر آن به دیواره گوش میانی و روند کوتاه آن به انکوس متصل می‌شود که به نوبه خود با سر رکاب (رکاب) مفصل می‌شود. صفحه پای آن توسط یک رباط حلقوی به دیواره‌های پنجره بیضی شکل که ابتدای گوش داخلی را مشخص می‌کند متصل می‌شود. دو ماهیچه اسکلتی کوچک (تنسور تیمپانی و استاپدیوس) نیز در گوش میانی قرار دارند. انقباض اولی مانوبریوم مالئوس را به سمت داخلی می‌کشد و ارتعاشات پرده تمپان را کاهش می‌دهد. انقباض دومی‌باعث بیرون آمدن صفحه رکابی از پنجره بیضی می‌شود. عملکرد استخوانچه‌ها و ماهیچه‌ها در زیر به تفصیل بیان شده است.

FIGURE 11-2 The medial view of the middle ear containing three auditory ossicles (malleus, incus, and stapes) and two small skeletal muscles (tensor tympani muscle and stapedius). The manubrium (handle of the malleus) is attached to the back of the tympanic membrane. Its head is attached to the wall of the middle ear, and its short process is attached to the incus, which in turn articulates with the head of the stapes. The footplate of the stapes is attached by an annular ligament to the walls of the oval window. Contraction of the tensor tympani muscle pulls the manubrium medially and decreases the vibrations of the tympanic membrane; contraction of the stapedius muscle pulls the footplate of the stapes out of the oval window. (Reproduced with permission from Fox SI: Human Physiology. New York, NY: McGraw-Hill; 2008.)

شکل ۱۱-۲ نمای داخلی گوش میانی شامل سه استخوانچه شنوایی (مالئوس، اینکوس و رکابی) و دو عضله اسکلتی کوچک (عضله تمپانی تانسور و استاپدیوس). مانوبریوم (دسته مالئوس) به پشت پرده تمپان متصل است. سر آن به دیواره گوش میانی و روند کوتاه آن به انکوس متصل می‌شود که به نوبه خود با سر رکابی مفصل می‌شود. صفحه پایه رکابی توسط یک رباط حلقوی به دیواره‌های پنجره بیضی شکل متصل می‌شود. انقباض عضله تانسور تمپان، مانوبریوم را به سمت داخل می‌کشد و ارتعاشات غشای تمپان را کاهش می‌دهد. انقباض عضله رکابی باعث بیرون آمدن صفحه پای رکابی از پنجره بیضی شکل می‌شود. (تکثیر شده با مجوز Fox SI: Human Physiology. New York, NY: McGraw-Hill; 2008.)

INNER EAR

The inner ear (labyrinth) is made up of two parts, one within the other. The bony labyrinth is a series of channels in the petrous portion of the temporal bone and is filled with a fluid called perilymph that has a relatively low concentration of K+, similar to that of plasma or the cerebrospinal fluid. The membranous labyrinth is inside of these bony channels, surrounded by the perilymph; it more or less duplicates the shape of the bony channels and is filled with a K-rich fluid called endolymph. The labyrinth has three components: the cochlea that contains hair cells (receptors) for hearing, semicircular canals that contain hair cells that respond to head rotation, and the otolith organs that contain hair cells that respond to changes in gravity and head tilt (Figure 11-3).

گوش داخلی

گوش داخلی (لابیرنت) از دو قسمت تشکیل شده است که یکی در دیگری است. هزارتوی استخوانی مجموعه ای از کانال‌ها در بخش سنگی استخوان تمپورال است و با مایعی به نام پریل لنف پر شده است که غلظت نسبتاً کمی‌از K+ دارد، مشابه پلاسما یا مایع مغزی نخاعی. هزارتوی غشایی در داخل این کانال‌های استخوانی قرار دارد که توسط پری لنف احاطه شده است. کم و بیش شکل کانال‌های استخوانی را تکرار می‌کند و با مایع غنی از K به نام اندولنف پر می‌شود. هزارتو سه جزء دارد: حلزون حلزون که حاوی سلول‌های مویی (گیرنده) برای شنوایی است، کانال‌های نیم دایره ای که حاوی سلول‌های مویی است که به چرخش سر پاسخ می‌دهند، و اندام‌های اتولیت که حاوی سلول‌های مویی هستند که به تغییرات گرانش و کج شدن سر پاسخ می‌دهند (شکل ۱۱-۳).

FIGURE 11-3 The membranous labyrinth of the inner ear has three components: semicircular canals, cochlea, and otolith organs. The semicircular canals are sensitive to angular accelerations that deflect the gelatinous cupula and associated hair cells. In the cochlea, hair cells spiral along the basilar membrane within the organ of Corti. Airborne sounds set the eardrum in motion, which is conveyed to the cochlea by bones of the middle ear. This flexes the membrane up and down. Hair cells in the organ of Corti are stimulated by shearing motion. The otolithic organs (saccule and utricle) are sensitive to linear acceleration in vertical and horizontal planes. Hair cells are attached to the otolithic membrane. Information from the cochlear hair cells is carried by the cochlear division of the auditory (VIII cranial) nerve. Information from the hair cells in the semicircular canals and otolith organs is carried by the vestibular divisions of the auditory nerve.

شکل ۱۱-۳ هزارتوی غشایی گوش داخلی دارای سه جزء است: کانال‌های نیم دایره ای، حلزون گوش و اندام‌های اتولیت. کانال‌های نیم دایره ای به شتاب‌های زاویه ای حساس هستند که کوپول ژلاتینی و سلول‌های مویی مرتبط را منحرف می‌کنند. در حلزون گوش، سلول‌های مویی در امتداد غشای پایه‌ای در اندام کورتی مارپیچ می‌شوند. صداهای موجود در هوا پرده گوش را به حرکت در می‌آورد که توسط استخوان‌های گوش میانی به حلزون گوش منتقل می‌شود. این غشا را به بالا و پایین خم می‌کند. سلول‌های مویی در اندام کورتی با حرکت برشی تحریک می‌شوند. اندام‌های اوتولیتیک (ساکول و اتریکول) به شتاب خطی در سطوح عمودی و افقی حساس هستند. سلول‌های مو به غشای اوتولیتیک متصل می‌شوند. اطلاعات سلول‌های موی حلزون توسط تقسیم حلزونی عصب شنوایی (VIII جمجمه) منتقل می‌شود. اطلاعات سلول‌های مو در کانال‌های نیم دایره ای و اندام‌های اتولیتی توسط بخش‌های دهلیزی عصب شنوایی منتقل می‌شود.

The cochlea is a 35-mm-long coiled tube that makes two and three quarter turns. The basilar membrane and Reissner membrane divide it into three chambers or scalae (Figure 11-4). The upper scala vestibuli and lower scala tympani contain perilymph and communicate with each other at the apex of the cochlea via a small opening (helicotrema). At the base of the cochlea, the scala vestibuli ends at the oval window that is closed by the footplate of the stapes. The scala tympani ends at the round window, a foramen on the medial wall of the middle ear that is closed by the flexible secondary tympanic membrane. The scala media, the middle cochlear chamber, is continuous with the membranous labyrinth and does not communicate with the other two scalae.

حلزون یک لوله مارپیچ به طول ۳۵ میلی متر است که دو و سه ربع چرخش می‌کند. غشای بازیلار و غشای ریسنر آن را به سه محفظه یا فلس تقسیم می‌کنند (شکل ۱۱-۴). وستیبولی فلس فوقانی و تیمپانی فلس تحتانی حاوی پری لنف هستند و از طریق یک سوراخ کوچک (هلیکوترما) در راس حلزون با یکدیگر ارتباط برقرار می‌کنند. در قاعده حلزون، دهلیز فلس به پنجره بیضی شکلی ختم می‌شود که توسط صفحه رکابی بسته می‌شود. تمپانی اسکالا به پنجره گرد ختم می‌شود، سوراخی روی دیواره داخلی گوش میانی که توسط غشای صماخ ثانویه انعطاف پذیر بسته می‌شود. محیط فلس، محفظه حلزونی میانی، با هزارتوی غشایی پیوسته است و با دو فلس دیگر ارتباطی ندارد.

FIGURE 11-4 Schematic of the cochlea and organ of Corti in the membranous labyrinth of the inner ear. Top: The cross section of the cochlea shows the organ of Corti and the three scalae of the cochlea. Bottom: This shows the structure of the organ of Corti as it appears in the basal turn of the cochlea. DC, outer phalangeal cells (Deiters cells) supporting outer hair cells;IPC, inner phalangeal cells supporting inner hair cell. (Reproduced with permission from Pickels JO: An Introduction to the Physiology of Hearing, 2nd ed. Academic Press; 1988.)

شکل ۱۱-۴ شماتیک حلزون و اندام کورتی در هزارتوی غشایی گوش داخلی. بالا: سطح مقطع حلزون، اندام کورتی و سه فلس حلزون را نشان می‌دهد. پایین: این ساختار اندام کورتی را همانطور که در چرخش پایه حلزون ظاهر می‌شود نشان می‌دهد. DC، سلول‌های فالانژیال خارجی (سلول‌های Deiters) از سلول‌های موی بیرونی حمایت می‌کنند؛ IPC، سلول‌های فالانژیال داخلی از سلول‌های موی داخلی حمایت می‌کنند. (تکثیر شده با اجازه Pickels JO: An Introduction to the Physiology of Hearing, 2nd ed. Academic Press, 1988.)

The spiral-shaped organ of Corti on the basilar membrane extends from the apex to the base of the cochlea. It contains the highly specialized auditory receptors (hair cells) whose processes pierce the tough, membrane-like reticular lamina that is supported by the pillar cells or rods of Corti (Figure 11-4). The hair cells are arranged in four rows: three rows of outer hair cells lateral to the tunnel formed by the rods of Corti and one row of inner hair cells medial to the tunnel. There are 20,000 outer hair cells and 3500 inner hair cells in each human cochlea. Covering the rows of hair cells is a thin, viscous, but elastic tectorial membrane in which the tips of the hairs of the outer but not the inner hair cells are embedded. The cell bodies of the sensory neurons that arborize around the bases of the hair cells are located in the spiral ganglion within the modiolus, the bony core around which the cochlea is wound. Most (90-95%) of these sensory neurons innervate the inner hair cells; only 5-10% innervate the more numerous outer hair cells. By contrast, most of the efferent fibers in the auditory nerve terminate on the outer rather than inner hair cells. The axons of the afferent neurons that innervate the hair cells form the auditory (cochlear) division of the eighth cranial nerve.

اندام مارپیچی شکل کورتی روی غشای بازیلار از راس تا قاعده حلزون امتداد دارد. این شامل گیرنده‌های شنوایی بسیار تخصصی (سلول‌های مو) است که فرآیندهای آنها لایه مشبک سخت و غشایی را که توسط سلول‌های ستونی یا میله‌های کورتی پشتیبانی می‌شود سوراخ می‌کند (شکل ۱۱-۴). سلول‌های مو در چهار ردیف قرار گرفته‌اند: سه ردیف سلول‌های مویی بیرونی در کنار تونل تشکیل‌شده توسط میله‌های کورتی و یک ردیف سلول‌های مویی داخلی در وسط تونل. در هر حلزون انسان ۲۰۰۰۰ سلول موی بیرونی و ۳۵۰۰ سلول موی داخلی وجود دارد. ردیف‌های سلول‌های مویی یک غشای نازک، چسبناک، اما الاستیک است که در آن نوک‌های موی سلول‌های موی بیرونی، اما نه درونی، تعبیه شده است. اجسام سلولی نورون‌های حسی که در اطراف پایه‌های سلول‌های مو درختکاری می‌کنند، در گانگلیون مارپیچی درون مدیولوس، هسته استخوانی که حلزون گوش در اطراف آن زخم می‌شود، قرار دارند. اکثر (۹۰-۹۵٪) این نورون‌های حسی سلول‌های موی داخلی را عصب دهی می‌کنند. تنها ۵ تا ۱۰ درصد سلول‌های موی بیرونی بیشتر را عصب دهی می‌کند. در مقابل، بیشتر رشته‌های وابران در عصب شنوایی به سلول‌های مویی بیرونی ختم می‌شوند تا درونی. آکسون‌های نورون‌های آوران که سلول‌های مو را عصب دهی می‌کنند، بخش شنوایی (حلزون) عصب هشتم جمجمه ای را تشکیل می‌دهند.

In the cochlea, gap junctions between the hair cells and the adjacent phalangeal cells prevent endolymph from reaching the base of the cell. However, the basilar membrane is relatively permeable to perilymph in the scala tympani and the tunnel of the organ of Corti. The bases of the hair cells are bathed in perilymph. Because of similar gap junctions, the arrangement is similar for the hair cells in other parts of the inner ear; that is, the processes of the hair cells are bathed in endolymph, whereas their bases are bathed in perilymph.

در حلزون، اتصالات شکافی بین سلول‌های مویی و سلول‌های فالانژیال مجاور مانع از رسیدن اندولنف به پایه سلول می‌شود. با این حال، غشای بازیلار نسبتاً به پریلنف در تیمپانی پوسته و تونل اندام کورتی نفوذپذیر است. پایه سلول‌های مو در پری لنف غوطه ور می‌شود. به دلیل اتصالات شکاف مشابه، آرایش سلول‌های مویی در سایر قسمت‌های گوش داخلی مشابه است. یعنی فرآیندهای سلول‌های مو در اندولنف غوطه‌ور می‌شوند، در حالی که پایه‌های آن‌ها در پری‌لنف غوطه‌ور می‌شوند.

On each side of the head, the semicircular canals are perpendicular to each other, so that they are oriented in the three planes of space. The crista ampullaris (sensory organ of rotation) is located in the expanded end (ampulla) of each of the membranous canals (Figure 11-3). Each crista consists of hair cells and supporting cells surmounted by a gelatinous partition (cupula) that closes off the ampulla. The processes of the hair cells are embedded in the cupula, and the bases of the hair cells are in close contact with the afferent fibers of the vestibular division of the eighth cranial nerve.

در هر طرف سر، کانال‌های نیم دایره ای عمود بر یکدیگر قرار دارند، به طوری که در سه صفحه فضا قرار گرفته اند. کریستا آمپولاریس (ارگان حسی چرخش) در انتهای منبسط شده (آمپول) هر یک از کانال‌های غشایی قرار دارد (شکل ۱۱-۳). هر کریستا متشکل از سلول‌های مویی و سلول‌های پشتیبان است که توسط یک پارتیشن ژلاتینی (کوپولا) که آمپول را می‌بندد، احاطه شده اند. فرآیندهای سلول‌های مو در کوپول قرار می‌گیرند و پایه‌های سلول‌های مو در تماس نزدیک با رشته‌های آوران بخش دهلیزی عصب هشتم جمجمه ای هستند.

A pair of otolith organs, the saccule and utricle, are located near the center of the membranous labyrinth. The macula, the sensory epithelium of these organs, are vertically oriented in the saccule and horizontally located in the utricle when the head is upright. The maculae contain supporting cells and hair cells, surrounded by an otolithic membrane in which are embedded crystals of calcium carbonate, the otoliths (Figure 11–۳). The otoliths or otoconia range from 3 to 19 μm in length. The processes of the hair cells are embedded in the membrane. The nerve fibers from the hair cells join those from the cristae in the vestibular division of the eighth cranial nerve.

یک جفت اندام اتولیت، ساکول و اوتریکل، در نزدیکی مرکز هزارتوی غشایی قرار دارند. ماکولا، اپیتلیوم حسی این اندام‌ها، به صورت عمودی در ساکول قرار دارند و زمانی که سر به صورت عمودی قرار دارد، به صورت افقی در رحم قرار دارند. ماکولاها حاوی سلول‌های پشتیبان و سلول‌های مویی هستند که توسط یک غشای اتولیتی احاطه شده‌اند که در آن کریستال‌های کربنات کلسیم، اتولیت‌ها، تعبیه شده است (شکل ۱۱-۳). اتولیت‌ها یا اتوکنیا بین ۳ تا ۱۹ میکرومتر طول دارند. فرآیندهای سلول‌های مو در غشاء تعبیه شده است. رشته‌های عصبی سلول‌های مو به رشته‌های cristae در بخش دهلیزی عصب هشتم جمجمه می‌پیوندند.

SENSORY RECEPTORS IN THE EAR: HAIR CELLS

The specialized sensory mechanoreceptors in the ear consist of six patches of hair cells in the membranous labyrinth (Figure 11-5). The hair cells in the organ of Corti signal hearing; the hair cells in the utricle signal horizontal acceleration; the hair cells in the saccule signal vertical acceleration; and a patch in each of the three semicircular canals signal rotational acceleration. Each hair cell is embedded in an epithelium made up of supporting cells, with the basal end in close contact with afferent neurons. A hair bundle projects from the apical end. It has one large kinocilium, a true but nonmotile cilium, with nine pairs of microtubules around a core and a central pair of microtubules. The kinocilium is lost from the cochlear hair cells in adults. The other 30-150 processes (stereocilia) are found in all hair cells; they have cores composed of parallel filaments of actin. There is an orderly structure within the clump of processes on each cell. Along an axis toward the kinocilium, the stereocilia increase progressively in height; along the perpendicular axis, all the stereocilia are of the same height.

گیرنده‌های حسی در گوش: سلول‌های مو

گیرنده‌های مکانیکی حسی تخصصی در گوش از شش تکه سلول مویی در هزارتوی غشایی تشکیل شده است (شکل ۱۱-۵). سلول‌های مویی در اندام کورتی سیگنال شنوایی دارند. سلول‌های مو در رحم سیگنال شتاب افقی هستند. سلول‌های مویی در ساکول شتاب عمودی را نشان می‌دهند. و یک وصله در هر یک از سه کانال نیم دایره ای نشان دهنده شتاب چرخشی است. هر سلول مو در یک اپیتلیوم متشکل از سلول‌های پشتیبان قرار می‌گیرد که انتهای پایه آن در تماس نزدیک با نورون‌های آوران است. یک بسته مو از انتهای آپیکال بیرون می‌زند. دارای یک کینوسیلیوم بزرگ، یک مژک واقعی اما غیر متحرک، با نه جفت میکروتوبول در اطراف یک هسته و یک جفت میکروتوبول مرکزی. کینوسیلیوم از سلول‌های موی حلزون در بزرگسالان از بین می‌رود. ۳۰-۱۵۰ فرآیند دیگر (stereocilia) در تمام سلول‌های مو یافت می‌شود. آنها دارای هسته‌های متشکل از رشته‌های موازی اکتین هستند. یک ساختار منظم در دسته ای از فرآیندهای هر سلول وجود دارد. در امتداد یک محور به سمت کینوسیلیوم، stereocilia به تدریج در ارتفاع افزایش می‌یابد. در امتداد محور عمود، تمام استریوسیلیاها از یک ارتفاع برخوردارند.

FIGURE 11-5 Structure of hair cell in the saccule. Left: Hair cells in the membranous labyrinth of the ear have a common structure, and each is within an epithelium of supporting cells (SC) surmounted by an otolithic membrane (OM) embedded with crystals of calcium carbonate, the otoliths (OL). Projecting from the apical end are rod-shaped processes, or hair cells (RC), in contact with afferent (A) and efferent (E) nerve fibers. Except in the cochlea, one of these, kinocilium (K), is a true but nonmotile cilium with nine pairs of microtubules around its circumference and a central pair of microtubules. The other processes, stereocilia (S), are found in all hair cells; they have cores of actin filaments coated with isoforms of myosin. Within the clump of processes on each cell there is an orderly structure. Along an axis toward the kinocilium, the stereocilia increase progressively in height; along the perpendicular axis, all the stereocilia are the same height. (Reproduced with permission from Llinas R, Precht W (eds): Frog Neurobiology. Springer; 1976.) Right: Scanning electron micrograph of processes on a hair cell in the saccule. The otolithic membrane has been removed. The small projections around the hair cell are microvilli on supporting cells. (Used with permission of AJ Hudspeth.)

شکل ۱۱-۵ ساختار سلول مویی در ساکول. سمت چپ: سلول‌های مویی در هزارتوی غشایی گوش ساختار مشترکی دارند و هر یک در داخل اپیتلیوم سلول‌های پشتیبان (SC) قرار دارند که توسط یک غشای اتولیتی (OM) که با کریستال‌های کربنات کلسیم، اتولیت‌ها (OL) پوشانده شده است، قرار دارند. از انتهای آپیکال، فرآیندهای میله ای شکل یا سلول‌های مویی (RC) در تماس با فیبرهای عصبی آوران (A) و وابران (E) هستند. به جز در حلزون، یکی از اینها، کینوسیلیوم (K)، یک مژک واقعی اما غیر متحرک با ۹ جفت میکروتوبول در اطراف محیط و یک جفت میکروتوبول مرکزی است. فرآیندهای دیگر، stereocilia (S)، در تمام سلول‌های مو یافت می‌شود. آنها دارای هسته‌های رشته‌های اکتین هستند که با ایزوفرم‌های میوزین پوشیده شده اند. درون دسته ای از فرآیندهای روی هر سلول یک ساختار منظم وجود دارد. در امتداد یک محور به سمت کینوسیلیوم، stereocilia به تدریج در ارتفاع افزایش می‌یابد. در امتداد محور عمود بر هم ارتفاع استریوسیلیا یکسان است. (بازتولید شده با اجازه Llinas R، Precht W (eds): Frog Neurobiology. Springer؛ ۱۹۷۶.) سمت راست: میکروگراف الکترونی اسکن فرآیندهای روی یک سلول مویی در ساکول. غشای اوتولیتیک برداشته شده است. برآمدگی‌های کوچک اطراف سلول مویی میکروویلی روی سلول‌های پشتیبان هستند. (با اجازه AJ Hudspeth استفاده می‌شود.)

ELECTRICAL RESPONSES IN HAIR CELLS

Very fine processes called tip links (Figure 11-6) tie the tip of each stereocilium to the side of its higher neighbor, and mechanically sensitive cation channels are at the junction in the taller process. When the shorter stereocilia are pushed toward the taller ones, the channel open time is increased. K+, the most abundant cation in endolymph, and Ca2+ enter via the channel and induce depolarization. A myosin-based molecular motor in the taller neighbor then moves the channel toward the base, releasing tension in the tip link. This causes the channel to close and restores the resting state. Depolarization of hair cells causes them to release a neurotransmitter, probably glutamate, which initiates depolarization of neighboring afferent neurons.

پاسخ‌های الکتریکی در سلول‌های مو

فرآیندهای بسیار ظریفی به نام پیوندهای نوک (شکل ۱۱-۶) نوک هر استریوسیلیوم را به سمت همسایه بالاتر خود می‌بندند و کانال‌های کاتیونی حساس مکانیکی در محل اتصال در فرآیند بلندتر قرار دارند. هنگامی‌که استریوسیلیای کوتاه‌تر به سمت استریوسیلیاهای بلندتر هل داده می‌شوند، زمان باز شدن کانال افزایش می‌یابد. K+، فراوان‌ترین کاتیون در اندولنف، و Ca2+ از طریق کانال وارد می‌شوند و باعث دپلاریزاسیون می‌شوند. سپس یک موتور مولکولی مبتنی بر میوزین در همسایه بلندتر، کانال را به سمت پایه حرکت می‌دهد و کشش را در پیوند نوک آزاد می‌کند. این باعث بسته شدن کانال و بازیابی حالت استراحت می‌شود. دپلاریزاسیون سلول‌های مو باعث می‌شود که آنها یک انتقال دهنده عصبی، احتمالا گلوتامات، آزاد کنند، که شروع کننده دپلاریزاسیون نورون‌های آوران همسایه است.

FIGURE 11-6 Schematic representation of the role of tip links in the responses of hair cells. When a stereocilium is pushed toward a taller stereocilium, the tip link is stretched and opens an ion channel in its taller neighbor. The channel next is moved down the taller stereocilium by a molecular motor, so the tension on the tip link is released. When the hairs return to the resting position, the motor moves back up the stereocilium.

شکل ۱۱-۶ نمایش شماتیک نقش پیوندهای نوک در پاسخ سلول‌های مویی. هنگامی‌که استریوسیلیوم به سمت استریوسیلیوم بلندتر هل داده می‌شود، پیوند نوک کشیده می‌شود و یک کانال یونی را در همسایه بلندتر خود باز می‌کند. کانال بعدی توسط یک موتور مولکولی به سمت پایین استریوسیلیوم بلندتر حرکت می‌کند، بنابراین کشش روی پیوند نوک آزاد می‌شود. هنگامی‌که موها به حالت استراحت باز می‌گردند، موتور به سمت بالا به سمت استریوسیلیوم حرکت می‌کند.

The K* that enters hair cells via the mechanically sensitive cation channels is recycled (Figure 11-7). It enters supporting cells and then passes on to other supporting cells by way of gap junctions. In the cochlea, it eventually reaches the stria vascularis and is secreted back into the endolymph, completing the cycle.

K* که از طریق کانال‌های کاتیونی حساس مکانیکی وارد سلول‌های مو می‌شود، بازیافت می‌شود (شکل ۱۱-۷). وارد سلول‌های پشتیبان می‌شود و سپس از طریق اتصالات شکاف به سلول‌های پشتیبان دیگر منتقل می‌شود. در حلزون، در نهایت به استریا واسکولاریس می‌رسد و دوباره به داخل اندولنف ترشح می‌شود و چرخه را کامل می‌کند.

FIGURE 11-7 Ionic composition of perilymph in the scala vestibuli, endolymph in the scala media, and perilymph in the scala tympani. SL, spiral ligament. SV, stria vascularis. The dashed arrow indicates the path by which K+ recycles from the hair cells to the supporting cells to the spiral ligament and is then secreted back into the endolymph by cells in the stria vascularis.

شکل ۱۱-۷ ترکیب یونی پریل لنف در دهلیزی فلس، اندولنف در محیط پوسته پوسته، و پری لنف در صدف صدف. SL، رباط مارپیچی. SV، stria vascularis. پیکان چین دار مسیری را نشان می‌دهد که در آن K+ از سلول‌های مو به سلول‌های پشتیبان به رباط مارپیچی بازیافت می‌شود و سپس توسط سلول‌های استریا واسکولاریس به داخل اندولنف باز می‌گردد.

As described above, the processes of hair cells project into the endolymph and the bases are bathed in perilymph. This arrangement is necessary for the normal production of receptor potentials. The perilymph is formed mainly from plasma. On the other hand, endolymph is formed in the scala media by the stria vascularis and has a high concentration of K+ and a low concentration of Na+ (Figure 11-7). Cells in the stria vascularis have a high concentration of Na+, K+ ATPase. A unique electrogenic K✶ pump in the stria vascularis may account for the fact that the scala media is electrically positive by 85 mV relative to the scala vestibuli and scala tympani.

همانطور که در بالا توضیح داده شد، فرآیندهای سلول‌های مو به داخل اندولنف پیش می‌روند و پایه‌ها در پری لنف غوطه ور می‌شوند. این آرایش برای تولید طبیعی پتانسیل‌های گیرنده ضروری است. پری لنف عمدتاً از پلاسما تشکیل می‌شود. از طرف دیگر، اندولنف در محیط پوسته پوسته توسط استریا واسکولاریس تشکیل می‌شود و دارای غلظت بالای K+ و غلظت کم Na+ است (شکل ۱۱-۷). سلول‌های استریا واسکولاریس دارای غلظت بالایی از Na+، K+ ATPase هستند. یک پمپ الکتروژنی منحصر به فرد K✶ در استریا واسکولاریس ممکن است دلیل این واقعیت باشد که رسانه فلس نسبت به دهلیزی فلس و تیمپانی اسکا از نظر الکتریکی ۸۵ میلی ولت مثبت است.

The resting membrane potential of hair cells is about -60 mV. When the stereocilia are pushed toward the kinocilium, the membrane potential is decreased to about -50 mV. When the hair bundle is pushed in the opposite direction, the cell is hyperpolarized. Displacing the processes in a direction perpendicular to this axis provides no change in membrane potential, and displacing the processes in a direction that is intermediate between these two directions induces depolarization or hyperpolarization that is proportional to the degree to which the direction is toward or away from the kinocilium. Thus, the hair processes provide a mechanism for generating changes in membrane potential proportional to the direction and distance the hair moves.

پتانسیل استراحت غشای سلول‌های مو حدود -۶۰ میلی ولت است. هنگامی‌که استریوسیلیاها به سمت کینوسیلیوم هل داده می‌شوند، پتانسیل غشاء به حدود -۵۰ میلی ولت کاهش می‌یابد. وقتی دسته مو در جهت مخالف فشار داده می‌شود، سلول‌هایپرپلاریزه می‌شود. جابجایی فرآیندها در جهتی عمود بر این محور هیچ تغییری در پتانسیل غشاء ایجاد نمی‌کند و جابجایی فرآیندها در جهتی که حد واسط بین این دو جهت است باعث دپلاریزاسیون یا‌هایپرپلاریزاسیون می‌شود که متناسب با درجه ای است که جهت به سمت یا دور از کینوسیلیوم است. بنابراین، فرآیندهای مو مکانیزمی‌را برای ایجاد تغییرات در پتانسیل غشاء متناسب با جهت و فاصله حرکت مو ارائه می‌کنند.

HEARING

SOUND WAVES

Sound is the sensation produced when longitudinal vibrations of molecules in the external environment strike the tympanic membrane. Figure 11-8 shows a plot of these movements as changes in pressure on the tympanic membrane per unit of time; such movements in the environment are called sound waves. The waves travel through air at a speed of 344 m/s (770 mph) at 20°C at sea level; the speed of sound increases with temperature or altitude. Other media can also conduct sound waves, but at a different speed. For example, the speed of sound is 1450 m/s at 20°C in fresh water and is even greater in salt water.

شنوایی

امواج صوتی

صدا حسی است که هنگام برخورد ارتعاشات طولی مولکول‌ها در محیط خارجی به غشای تمپان ایجاد می‌شود. شکل ۱۱-۸ نموداری از این حرکات را به عنوان تغییرات فشار روی پرده تمپان در واحد زمان نشان می‌دهد. به این گونه حرکات در محیط، امواج صوتی می‌گویند. امواج در هوا با سرعت ۳۴۴ متر بر ثانیه (۷۷۰ مایل در ساعت) در ۲۰ درجه سانتی گراد در سطح دریا حرکت می‌کنند. سرعت صوت با دما یا ارتفاع افزایش می‌یابد. رسانه‌های دیگر نیز می‌توانند امواج صوتی را هدایت کنند، اما با سرعت متفاوت. به عنوان مثال، سرعت صوت در آب شیرین ۱۴۵۰ متر بر ثانیه در دمای ۲۰ درجه سانتی گراد است و در آب نمک حتی بیشتر از آن است.

FIGURE 11-8 Characteristics of sound waves. A is the record of a pure tone. B has a greater amplitude and is louder than A. C has the same amplitude as A but a greater frequency, and its pitch is higher. D is a complex wave form that is regularly repeated. Such patterns are perceived as musical sounds, whereas waves like that shown in E, which have no regular pattern, are perceived as noise.

شکل ۱۱-۸ ویژگی‌های امواج صوتی. الف رکورد یک لحن ناب است. B دارای دامنه بیشتر و بلندتر از A است. C دارای دامنه مشابه با A است اما فرکانس بیشتری دارد و گام آن بیشتر است. D یک شکل موج پیچیده است که به طور منظم تکرار می‌شود. چنین الگوهایی به عنوان صداهای موسیقی درک می‌شوند، در حالی که امواجی مانند آنچه در E نشان داده شده است، که هیچ الگوی منظمی‌ندارند، به عنوان نویز درک می‌شوند.

In general, the loudness of a sound is directly correlated with the amplitude of a sound wave (Figure 11-8). The pitch of a sound is directly correlated with the frequency (number of waves per unit of time) of the sound wave. Sound waves that have repeating patterns, even though the individual waves are complex, are perceived as musical sounds; aperiodic nonrepeating vibrations cause a sensation of noise. Most musical sounds are made up of a wave with a primary frequency that determines the pitch of the sound plus a number of harmonic vibrations (overtones) that give the sound its characteristic timbre (quality). Variations in timbre allow us to distinguish the sounds of different musical instruments even though they are playing notes of the same pitch.

به طور کلی، بلندی صدا با دامنه موج صوتی ارتباط مستقیم دارد (شکل ۱۱-۸). زیر و بمی‌صدا با فرکانس (تعداد امواج در واحد زمان) موج صوتی ارتباط مستقیم دارد. امواج صوتی که دارای الگوهای تکرار شونده هستند، حتی اگر امواج منفرد پیچیده باشند، به عنوان صداهای موسیقی درک می‌شوند. ارتعاشات غیر پریودیک باعث ایجاد احساس سر و صدا می‌شود. اکثر صداهای موسیقی از موجی با فرکانس اولیه تشکیل شده اند که زیر و بم صدا را تعیین می‌کند به اضافه تعدادی ارتعاش‌هارمونیک (تنها) که به صدا تایم (کیفیت) مشخصه آن را می‌دهد. تغییرات در تایم به ما امکان می‌دهد صداهای آلات موسیقی مختلف را تشخیص دهیم، حتی اگر آنها نت‌های یک گام را می‌نوازند.

Although the pitch of a sound depends primarily on the frequency of the sound wave, loudness also plays a part; low tones (below 500 Hz) seem lower and high tones (above 4000 Hz) seem higher as their loudness increases. Duration also affects pitch to a minor degree. The pitch of a tone cannot be perceived unless it lasts for more than 0.01 s, and pitch rises as duration increases from 0.01 to 0.1 s. Finally, the pitch of complex sounds that include harmonics of a given frequency is still perceived even if the primary frequency is absent.

اگرچه زیر و بمی‌صدا در درجه اول به فرکانس موج صوتی بستگی دارد، بلندی صدا نیز در این امر نقش دارد. صداهای پایین (زیر ۵۰۰ هرتز) پایین تر و تون‌های بالا (بالای ۴۰۰۰ هرتز) با افزایش بلندی صدا بالاتر به نظر می‌رسند. مدت زمان نیز تا حدودی بر گام تأثیر می‌گذارد. تن صدا را نمی‌توان درک کرد مگر اینکه بیش از ۰.۰۱ ثانیه طول بکشد و با افزایش مدت زمان از ۰.۰۱ به ۰.۱ ثانیه، زیر و بم آن افزایش می‌یابد. در نهایت، زیر و بمی‌صداهای پیچیده که شامل‌هارمونیک‌های یک فرکانس معین است، حتی اگر فرکانس اولیه وجود نداشته باشد، همچنان درک می‌شود.

The amplitude of a sound wave is expressed on a decibel scale. The intensity of a sound in bels is the logarithm of the ratio of the intensity of that sound and a standard sound. A decibel (dB) is 0.1 bel. The standard sound reference level adopted by the Acoustical Society of America corresponds to 0 dB at a pressure level of 0.000204 × dyne/cm2, a value that is just at the auditory threshold for the average human. A value of 0 dB does not mean the absence of sound but a sound level of an intensity equal to that of the standard. The 0- to 140-dB range from threshold pressure to a pressure that is potentially damaging to the organ of Corti actually represents a 107 (10 million)-fold variation in sound pressure.

دامنه موج صوتی در مقیاس دسی بل بیان می‌شود. شدت صدا در بل لگاریتم نسبت شدت آن صدا و صدای استاندارد است. دسی بل (dB) 0.1 بل است. سطح مرجع استاندارد صدا که توسط انجمن آکوستیک آمریکا اتخاذ شده است با ۰ دسی بل در سطح فشار ۰.۰۰۰۲۰۴ × dyne/cm2 مطابقت دارد، مقداری که فقط در آستانه شنوایی برای یک انسان معمولی است. مقدار ۰ dB به معنای عدم وجود صدا نیست، بلکه به معنای سطح صدایی با شدت برابر با استاندارد است. محدوده ۰ تا ۱۴۰ دسی بل از فشار آستانه تا فشاری که به طور بالقوه به اندام کورتی آسیب می‌رساند، در واقع نشان دهنده یک تغییر ۱۰۷ (۱۰ میلیون) برابری در فشار صوت است.

A range of 120-160 dB (eg, firearms, jackhammer, and jet plane on takeoff) is classified as painful; 90–۱۱۰ dB (eg, subway, bass drum, chain saw, and lawn mower) is extremely high; 60-80 dB (eg, alarm clock, busy traffic, dishwasher, and conversation) is very loud; 40-50 dB (eg, moderate rainfall and normal room noise) is moderate; and 30 dB (eg, whisper and library) is faint. Prolonged or frequent exposure to sounds above 85 dB can cause hearing loss.

محدوده ۱۲۰-۱۶۰ دسی بل (به عنوان مثال، سلاح گرم، جک چکش، و هواپیمای جت در هنگام برخاستن) به عنوان دردناک طبقه بندی می‌شود. ۹۰-۱۱۰ دسی بل (مثلاً مترو، درام باس، اره زنجیری و ماشین چمن زنی) بسیار زیاد است. ۶۰-۸۰ دسی بل (به عنوان مثال، ساعت زنگ دار، ترافیک شلوغ، ماشین ظرفشویی، و مکالمه) بسیار بلند است. ۴۰-۵۰ دسی بل (به عنوان مثال، بارندگی متوسط ​​و صدای معمولی اتاق) متوسط ​​است. و ۳۰ دسی بل (مثلاً Whisper و Library) کمرنگ است. قرار گرفتن طولانی مدت یا مکرر با صداهای بالای ۸۵ دسی بل می‌تواند باعث کاهش شنوایی شود.

The sound frequencies audible to humans range from about 20 to a maximum of 20,000 cycles per second (Hz). The threshold of the human ear varies with the pitch of the sound (Figure 11-9), the greatest sensitivity being in the 1000- to 4000-Hz range. The pitch of the average male voice in conversation is about 120 Hz and that of the average female voice about 250 Hz. The number of pitches that can be distinguished by an average individual is about 2000, but trained musicians can improve on this figure considerably. Pitch discrimination is best in the 1000- to 3000-Hz range and is poor at high and low pitches.

فرکانس‌های صوتی قابل شنیدن برای انسان از حدود ۲۰ تا حداکثر ۲۰۰۰۰ سیکل در ثانیه (Hz) متغیر است. آستانه گوش انسان با گام صدا متفاوت است (شکل ۱۱-۹)، بیشترین حساسیت در محدوده ۱۰۰۰ تا ۴۰۰۰ هرتز است. بلندی صدای متوسط ​​مردان در مکالمه حدود ۱۲۰ هرتز و صدای متوسط ​​زنانه حدود ۲۵۰ هرتز است. تعداد گام‌هایی که توسط یک فرد متوسط ​​قابل تشخیص است حدود ۲۰۰۰ است، اما نوازندگان آموزش دیده می‌توانند این رقم را به میزان قابل توجهی بهبود بخشند. تمایز گام در محدوده ۱۰۰۰ تا ۳۰۰۰ هرتز بهترین است و در گام‌های بالا و پایین ضعیف است.

FIGURE 11-9 Human audibility curve. The middle curve is that obtained by audiometry under the usual conditions. The lower curve is that obtained under ideal conditions. At about 140 dB (top curve), sounds are felt as well as heard.

شکل ۱۱-۹ منحنی شنوایی انسان. منحنی وسط آن است که با شنوایی سنجی در شرایط معمول به دست می‌آید. منحنی پایین تر آن است که در شرایط ایده آل به دست می‌آید. در حدود ۱۴۰ دسی بل (منحنی بالا)، صداها به خوبی شنیده می‌شوند.

The presence of one sound decreases the ability to hear other sounds, a phenomenon known as masking. It is due to the relative or absolute refractoriness of previously stimulated auditory receptors and nerve fibers to other stimuli. The degree to which a given tone masks others is related to its pitch. The masking effect of the background noise in all but the most carefully soundproofed environments raises the auditory threshold by a definite and measurable amount.

وجود یک صدا توانایی شنیدن صداهای دیگر را کاهش می‌دهد، پدیده ای که به نام پوشاندن شناخته می‌شود. این به دلیل مقاومت نسبی یا مطلق گیرنده‌های شنوایی و رشته‌های عصبی تحریک شده قبلی نسبت به سایر محرک‌ها است. درجه ای که یک لحن داده شده دیگران را پوشانده است، به زیر و بمی‌آن مربوط می‌شود. اثر پوشاندن صدای پس‌زمینه در همه محیط‌ها به جز محیط‌هایی که عایق صدا هستند، آستانه شنوایی را به میزان مشخص و قابل اندازه‌گیری افزایش می‌دهد.

SOUND TRANSMISSION

The ear converts sound waves in the external environment into action potentials in the auditory nerves. The waves are transformed by the eardrum and auditory ossicles into movements of the footplate of the stapes. These movements set up waves in the fluid of the inner ear (Figure 11-10). The action of the waves on the organ of Corti generates action potentials in the nerve fibers.

انتقال صدا

گوش امواج صوتی را در محیط خارجی به پتانسیل عمل در اعصاب شنوایی تبدیل می‌کند. امواج توسط پرده گوش و استخوانچه‌های شنوایی به حرکات رکابی تبدیل می‌شوند. این حرکات امواجی را در مایع گوش داخلی ایجاد می‌کند (شکل ۱۱-۱۰). عمل امواج بر روی اندام کورتی باعث ایجاد پتانسیل عمل در رشته‌های عصبی می‌شود.

FIGURE 11-10 Schematic representation of the auditory ossicles and the way their movement translates movements of the tympanic membrane into a wave in the fluid of the inner ear. The wave is dissipated at the round window. The movements of the ossicles, the membranous labyrinth, and the round window are indicated by dashed lines. The waves are transformed by the eardrum and auditory ossicles into movements of the footplate of the stapes. These movements set up waves in the fluid of the inner ear. In response to the pressure changes produced by sound waves on its external surface, the tympanic membrane moves in and out to function as a resonator that reproduces the vibrations of the sound source. The motions of the tympanic membrane are imparted to the manubrium of the malleus, which rocks on an axis through the junction of its long and short processes, so that the short process transmits the vibrations of the manubrium to the incus. The incus moves so that the vibrations are transmitted to the head of the stapes. Movements of the head of the stapes swing its footplate.

شکل ۱۱-۱۰ نمایش شماتیک استخوانچه‌های شنوایی و روشی که حرکت آنها حرکات پرده تمپان را به یک موج در مایع گوش داخلی تبدیل می‌کند. موج در پنجره گرد پراکنده می‌شود. حرکات استخوانچه‌ها، هزارتوی غشایی و پنجره گرد با خطوط بریده نشان داده می‌شوند. امواج توسط پرده گوش و استخوانچه‌های شنوایی به حرکات رکابی تبدیل می‌شوند. این حرکات باعث ایجاد امواج در مایع گوش داخلی می‌شود. در پاسخ به تغییرات فشار تولید شده توسط امواج صوتی در سطح خارجی خود، غشای تمپان به داخل و خارج حرکت می‌کند تا به عنوان یک تشدید کننده عمل کند که ارتعاشات منبع صدا را بازتولید می‌کند. حرکات غشای تمپان به مانوبریوم مالئوس منتقل می‌شود که از طریق اتصال فرآیندهای طولانی و کوتاه خود روی یک محور تکان می‌خورد، به طوری که فرآیند کوتاه ارتعاشات مانوبریوم را به انکوس منتقل می‌کند. اینکوس طوری حرکت می‌کند که ارتعاشات به سر رکاب منتقل می‌شود. حرکات سر رکاب، سکوی پایش را می‌چرخاند.

When sound waves change the pressure on its external surface, the tympanic membrane moves in and out. The motions of the tympanic membrane are imparted to the manubrium of the malleus. The malleus rocks on an axis through the junction of its long and short processes, so that the short process transmits the vibrations of the manubrium to the incus. The incus moves in such a way that the vibrations are transmitted to the head of the stapes. Movements of the head of the stapes swing its footplate to and fro like a door hinged at the posterior edge of the oval window. The auditory ossicles thus function as a lever system that converts the vibrations of the tympanic membrane into movements of the stapes against the perilymph-filled scala vestibuli of the cochlea (Figure 11-10). This system increases the sound pressure that arrives at the oval window, because the lever action of the malleus and incus multiplies the force 1.3 times and the area of the tympanic membrane is much greater than the area of the footplate of the stapes.

هنگامی‌که امواج صوتی فشار روی سطح خارجی آن را تغییر می‌دهند، غشای تمپان به داخل و خارج حرکت می‌کند. حرکات پرده تمپان به قسمت دستی مالئوس منتقل می‌شود. مالئوس بر روی یک محور از طریق اتصال فرآیندهای طولانی و کوتاه خود سنگ می‌زند، به طوری که فرآیند کوتاه، ارتعاشات مانوبریوم را به اینکوس منتقل می‌کند. اینکوس به گونه ای حرکت می‌کند که ارتعاشات به سر رکاب منتقل می‌شود. حرکات سر رکابی، صفحه پایش را مانند دری که در لبه خلفی پنجره بیضی شکل لولا شده است، به این طرف و آن طرف می‌چرخاند. بنابراین، استخوانچه‌های شنوایی به عنوان یک سیستم اهرمی‌عمل می‌کنند که ارتعاشات غشای تمپان را به حرکات رکابی در برابر دهلیز فلس پر شده از پری لنف حلزون گوش تبدیل می‌کند (شکل ۱۱-۱۰). این سیستم فشار صوتی را که به پنجره بیضی می‌رسد افزایش می‌دهد، زیرا عمل اهرمی‌مالئوس و اینکوس نیرو را ۱.۳ برابر می‌کند و مساحت پرده تمپان بسیار بیشتر از مساحت صفحه رکابی است.

Contraction of the tensor tympani and stapedius muscles of the middle ear cause the manubrium of the malleus to be pulled inward and the footplate of the stapes to be pulled outward to reduce sound transmission (Figure 11–۲). Loud sounds initiate the tympanic reflex that causes contraction of these muscles. This reflex prevents strong sound waves from causing excessive stimulation of the auditory receptors.

انقباض ماهیچه‌های تانسور تمپانی و استپدیوس گوش میانی باعث می‌شود که دست‌مالیوس به سمت داخل کشیده شود و صفحه پای رکابی برای کاهش انتقال صدا به بیرون کشیده شود (شکل ۱۱-۲). صداهای بلند باعث شروع رفلکس تمپان می‌شود که باعث انقباض این عضلات می‌شود. این رفلکس از تحریک بیش از حد گیرنده‌های شنوایی توسط امواج صوتی قوی جلوگیری می‌کند.

TRAVELING WAVES

The movements of the footplate of the stapes set up a series of traveling waves in the perilymph of the scala vestibuli. A diagram of such a wave is shown in Figure 11-11. As the wave moves up the cochlea, its height increases to a maximum and then drops off rapidly. The distance from the stapes to this point of maximum height varies with the frequency of the vibrations initiating the wave. High-pitched sounds generate waves that reach maximum height near the base of the cochlea; low-pitched sounds generate waves that peak near the apex. The bony walls of the scala vestibuli are rigid, but Reissner membrane is flexible. The basilar membrane is not under tension, and it is also readily depressed into the scala tympani by the peaks of waves in the scala vestibuli. Displacements of the fluid in the scala tympani are dissipated into air at the round window. Sound produces distortion of the basilar membrane, and the site at which this distortion is maximal is determined by the sound wave frequency. The tops of the hair cells in the organ of Corti are held rigid by the reticular lamina, and the hairs of the outer hair cells are embedded in the tectorial membrane (Figure 11-4). When the stapes moves, both membranes move in the same direction, but they are hinged on different axes, so a shearing motion bends the hairs. The hairs of the inner hair cells are not attached to the tectorial membrane, but they are bent by fluid moving between the tectorial membrane and the underlying hair cells.

موج‌های مسافرتی

حرکات صفحه پای رکابی مجموعه ای از امواج در حال حرکت را در پریل لنف دهلیزی اسکالا ایجاد می‌کند. نمودار چنین موجی در شکل ۱۱-۱۱ نشان داده شده است. با حرکت موج به سمت حلزون، ارتفاع آن تا حداکثر افزایش می‌یابد و سپس به سرعت پایین می‌آید. فاصله رکاب‌ها تا این نقطه از حداکثر ارتفاع با فرکانس ارتعاشات شروع کننده موج متفاوت است. صداهای با صدای بلند امواجی را تولید می‌کنند که در نزدیکی پایه حلزون به حداکثر ارتفاع می‌رسند. صداهای کم صدا امواجی تولید می‌کنند که در نزدیکی راس به اوج می‌رسند. دیواره‌های استخوانی دهلیز فلس سفت هستند، اما غشای رایسنر انعطاف پذیر است. غشای بازیلار تحت کشش نیست و همچنین به آسانی توسط امواج اوج در دهلیزی فلس به داخل تیمپانی فلس فرو رفته است. جابجایی مایع در تیمپانی اسکالا در پنجره گرد به هوا پراکنده می‌شود. صدا باعث ایجاد اعوجاج در غشای پایه می‌شود و محلی که این اعوجاج در آن حداکثر است با فرکانس موج صوتی تعیین می‌شود. بالای سلول‌های مویی در اندام کورتی توسط لایه شبکه ای سفت نگه داشته می‌شود و موهای سلول‌های موی بیرونی در غشای تککتوری قرار می‌گیرند (شکل ۱۱-۴). هنگامی‌که رکاب حرکت می‌کند، هر دو غشاء در یک جهت حرکت می‌کنند، اما روی محورهای مختلف لولا می‌شوند، بنابراین یک حرکت برشی موها را خم می‌کند. موهای سلول‌های موی داخلی به غشای تکتوریال متصل نیستند، اما با حرکت مایع بین غشای تککتوری و سلول‌های مویی زیرین خم می‌شوند.

FIGURE 11-11 Traveling waves. Top: The solid and the short-dashed lines represent the wave at two instants of time. The long-dashed line shows the “envelope” of the wave formed by connecting the wave peaks at successive instants. Bottom: Displacement of the basilar membrane by the waves generated by stapes vibration of the frequencies shown at the top of each curve.

شکل ۱۱-۱۱ امواج مسافرتی. بالا: خطوط توپر و خطوط کوتاه نشان دهنده موج در دو لحظه از زمان هستند. خط تیره بلند “پاکت” موج را نشان می‌دهد که از اتصال قله‌های موج در لحظه‌های متوالی تشکیل شده است. پایین: جابجایی غشای پایه توسط امواج ایجاد شده توسط ارتعاش رکابی فرکانس‌های نشان داده شده در بالای هر منحنی.

FUNCTIONS OF THE OUTER HAIR CELLS

The inner hair cells are the primary sensory receptors that generate action potentials in the auditory nerves and are stimulated by the fluid movements. On the other hand, the outer hair cells respond to sound like the inner hair cells, but depolarization makes them shorten and hyperpolarization makes them lengthen. They do this over a very flexible part of the basal membrane, and this action increases the amplitude and clarity of sounds. Thus, outer hair cells amplify sound vibrations entering the inner ear from the middle ear. These changes in outer hair cells occur in parallel with changes in a membrane protein prestin, the motor protein of outer hair cells.

عملکرد سلول‌های موی خارجی

سلول‌های موی داخلی گیرنده‌های حسی اولیه هستند که پتانسیل‌های عمل را در اعصاب شنوایی ایجاد می‌کنند و توسط حرکات مایع تحریک می‌شوند. از سوی دیگر، سلول‌های موی بیرونی به صداهایی مانند سلول‌های موی داخلی واکنش نشان می‌دهند، اما دپلاریزاسیون باعث کوتاه‌تر شدن و هیپرپلاریزاسیون باعث افزایش طول می‌شود. آنها این کار را روی قسمت بسیار انعطاف پذیر غشای پایه انجام می‌دهند و این عمل باعث افزایش دامنه و وضوح صداها می‌شود. بنابراین، سلول‌های موی بیرونی ارتعاشات صوتی را که از گوش میانی وارد گوش داخلی می‌شود، تقویت می‌کنند. این تغییرات در سلول‌های موی بیرونی به موازات تغییرات در پروتئین غشایی پرستین، پروتئین حرکتی سلول‌های موی بیرونی رخ می‌دهد.

The olivocochlear bundle is a prominent bundle of efferent fibers in each auditory nerve that arises from both ipsilateral and contralateral superior olivary complexes and ends primarily around the bases of the outer hair cells of the organ of Corti. The activity in this nerve bundle modulates the sensitivity of the hair cells via the release of acetylcholine. The effect is inhibitory, and it may function to block background noise while allowing other sounds to be heard.

دسته اولیوکوکلر یک دسته برجسته از الیاف وابران در هر عصب شنوایی است که از کمپلکس‌های زیتون فوقانی همان طرف و طرف مقابل ایجاد می‌شود و عمدتاً به اطراف پایه سلول‌های مویی بیرونی اندام کورتی ختم می‌شود. فعالیت در این بسته عصبی، حساسیت سلول‌های مو را از طریق آزادسازی استیل کولین تعدیل می‌کند. این اثر بازدارنده است و ممکن است عملکرد آن را مسدود کند و در عین حال امکان شنیدن صداهای دیگر را نیز فراهم کند.

ACTION POTENTIALS IN AUDITORY NERVE FIBERS

The frequency of the action potentials in a given auditory nerve fiber determines the loudness of a sound. At low sound intensities, each axon is activated by sounds of only one frequency that depends on the part of the cochlea from which the fiber originates. At higher sound intensities, the individual axons discharge to a wider spectrum of sound frequencies, particularly to frequencies lower than that at which threshold simulation occurs.

پتانسیل‌های عمل در رشته‌های عصبی شنوایی

فرکانس پتانسیل‌های عمل در یک رشته عصبی شنوایی مشخص، بلندی صدا را تعیین می‌کند. در شدت صدای کم، هر آکسون با صداهایی با یک فرکانس فعال می‌شود که به بخشی از حلزون گوش که فیبر از آن سرچشمه می‌گیرد، بستگی دارد. در شدت صدای بالاتر، آکسون‌های منفرد به طیف وسیع‌تری از فرکانس‌های صوتی تخلیه می‌شوند، به‌ویژه به فرکانس‌های پایین‌تر از آن چیزی که در آن شبیه‌سازی آستانه اتفاق می‌افتد.

The place in the organ of Corti that is maximally stimulated determines the pitch perceived when a sound wave strikes the ear. The traveling wave set up by a tone produces peak depression of the basilar membrane, and consequently maximal receptor stimulation, at one point. As noted above, the distance between this point and the stapes is inversely related to the pitch of the sound, with low tones producing maximal stimulation at the apex of the cochlea and high tones producing maximal stimulation at the base. The pathways from the various parts of the cochlea to the brain are distinct.

مکانی در اندام کورتی که حداکثر تحریک می‌شود، گامی‌را تعیین می‌کند که وقتی موج صوتی به گوش برخورد می‌کند، درک می‌شود. موج حرکتی که توسط یک تن ایجاد می‌شود، اوج فرورفتگی غشای پایه و در نتیجه حداکثر تحریک گیرنده را در یک نقطه ایجاد می‌کند. همانطور که در بالا ذکر شد، فاصله بین این نقطه و رکاب‌ها رابطه معکوس با زیر و بمی‌صدا دارد، به طوری که تون‌های پایین حداکثر تحریک را در راس حلزون و تون‌های بالا حداکثر تحریک را در پایه ایجاد می‌کنند. مسیرهای بخش‌های مختلف حلزون به مغز متمایز است.

CENTRAL AUDITORY PATHWAY

The afferent fibers in the auditory division of the eighth cranial nerve end in dorsal and ventral cochlear nuclei (Figure 11-12). From there, auditory impulses pass by various routes to the inferior colliculi, the centers for auditory reflexes, and via the medial geniculate body in the thalamus to the auditory cortex located on the superior temporal gyrus of the temporal lobe. Information from both ears converges on each superior olive, and beyond this, most of the neurons respond to inputs from both sides. In humans, low tones are represented anterolaterally and high tones posteromedially in the auditory cortex.

مسیر شنوایی مرکزی

رشته‌های آوران در تقسیم شنوایی عصب هشتم جمجمه ای به هسته‌های حلزونی پشتی و شکمی‌ختم می‌شوند (شکل ۱۱-۱۲). از آنجا، تکانه‌های شنوایی از مسیرهای مختلف به کولی‌کول‌های تحتانی، مراکز رفلکس‌های شنوایی، و از طریق بدن تناسلی داخلی در تالاموس به قشر شنوایی واقع در شکنج گیجگاهی فوقانی لوب تمپورال می‌رسند. اطلاعات هر دو گوش روی هر زیتون برتر همگرا می‌شود و فراتر از این، بیشتر نورون‌ها به ورودی‌های هر دو طرف پاسخ می‌دهند. در انسان، تون‌های پایین به صورت قدامی‌و تون‌های بالا به صورت خلفی در قشر شنوایی نشان داده می‌شود.

FIGURE 11-12 Simplified diagram of main auditory (left) and vestibular (right) pathways superimposed on a dorsal view of the brainstem. Cerebellum and cerebral cortex have been removed. For the auditory pathway, eighth cranial nerve afferent fibers form the cochlea end in dorsal and ventral cochlear nuclei. From there, most fibers cross the midline and terminate in the contralateral inferior colliculus. From there, fibers project to the medial geniculate body in the thalamus and then to the auditory cortex located on the superior temporal gyrus of the temporal lobe. For the vestibular pathway, the vestibular nerve terminates in the ipsilateral vestibular nucleus. Most fibers from the semicircular canals terminate in the superior and medial divisions of the vestibular nucleus and project to nuclei controlling eye movement. Most fibers from the utricle and saccule terminate in the lateral division, which then projects to the spinal cord. They also terminate on neurons that project to the cerebellum and the reticular formation. The vestibular nuclei also project to the thalamus and from there to the primary somatosensory cortex. The ascending connections to cranial nerve nuclei are concerned with eye movements.

شکل ۱۱-۱۲ نمودار ساده شده مسیرهای شنوایی اصلی (چپ) و دهلیزی (راست) که بر روی نمای پشتی ساقه مغز قرار گرفته اند. مخچه و قشر مخ برداشته شده است. برای مسیر شنوایی، فیبرهای آوران عصب هشتم جمجمه حلزون را به هسته‌های حلزونی پشتی و شکمی‌تشکیل می‌دهند. از آنجا، بیشتر فیبرها از خط وسط عبور می‌کنند و به کولیکولوس تحتانی طرف مقابل ختم می‌شوند. از آنجا، الیاف به سمت بدن ژنیکوله داخلی در تالاموس و سپس به قشر شنوایی واقع در شکنج گیجگاهی فوقانی لوب گیجگاهی پیش می‌روند. برای مسیر دهلیزی، عصب دهلیزی به هسته وستیبولار همان طرف ختم می‌شود. بیشتر الیاف کانال‌های نیم دایره ای به بخش‌های فوقانی و میانی هسته دهلیزی ختم می‌شوند و به سمت هسته‌های کنترل کننده حرکت چشم پیش می‌روند. بیشتر الیاف از رحم و ساکول به قسمت جانبی ختم می‌شوند که سپس به نخاع می‌ریزند. آنها همچنین بر روی نورون‌هایی که به مخچه و تشکیلات مشبک بیرون می‌زند خاتمه می‌یابند. هسته‌های دهلیزی نیز به سمت تالاموس و از آنجا به قشر اولیه حسی تنی پیش می‌روند. اتصالات صعودی به هسته‌های عصب جمجمه ای مربوط به حرکات چشم است.

The responses of individual second-order neurons in the cochlear nuclei to sound stimuli are like those of the individual auditory nerve fibers. The frequency at which sounds of the lowest intensity evoke a response varies from unit to unit; with increased sound intensities, the band of frequencies to which a response occurs becomes wider. The major difference between the responses of the first- and second-order neurons is the presence of a sharper “cutoff” on the low-frequency side in the medullary neurons. This greater specificity of the second-order neurons is probably due to an inhibitory process in the brainstem. In the primary auditory cortex, most neurons respond to inputs from both ears, but strips of cells are stimulated by input from the contralateral ear and inhibited by input from the ipsilateral ear.

پاسخ تک تک نورون‌های مرتبه دوم در هسته حلزون به محرک‌های صوتی مانند تارهای عصبی شنوایی فردی است. فرکانسی که در آن صداهایی با کمترین شدت پاسخ را برمی‌انگیزند از واحدی به واحد دیگر متفاوت است. با افزایش شدت صدا، باند فرکانس‌هایی که پاسخ به آن‌ها رخ می‌دهد گسترده تر می‌شود. تفاوت عمده بین پاسخ‌های نورون‌های مرتبه اول و دوم وجود یک “برش” واضح تر در سمت فرکانس پایین در نورون‌های مدولاری است. این ویژگی بیشتر نورون‌های مرتبه دوم احتمالاً به دلیل یک فرآیند مهاری در ساقه مغز است. در قشر شنوایی اولیه، اکثر نورون‌ها به ورودی‌های هر دو گوش پاسخ می‌دهند، اما نوارهایی از سلول‌ها با ورودی از گوش مقابل تحریک می‌شوند و با ورودی از گوش همان طرف مهار می‌شوند.

The increasing availability of positron emission tomography (PET) scanning and functional magnetic resonance imaging (fMRI) has greatly improved the level of knowledge about auditory association areas in humans. The auditory pathways in the cortex resemble the visual pathways in that increasingly complex processing of auditory information takes place along them. An interesting observation is that although the auditory areas look very much the same on the two sides of the brain, there is marked hemispheric specialization. For example, Wernicke area (see Figure 8-7) is concerned with the processing of auditory signals related to speech. During language processing, this area is much more active on the left side than on the right side. Wernicke area on the right side is more concerned with melody, pitch, and sound intensity. The auditory pathways are also very plastic, and, like the visual and somatosensory pathways, they are modified by experience. Examples of auditory plasticity in humans include the observation that in individuals who become deaf before language skills are fully developed, sign language activates auditory association areas. Conversely, individuals who become blind early in life are demonstrably better at localizing sound than individuals with normal eyesight.

افزایش دسترسی به اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) و تصویربرداری تشدید مغناطیسی عملکردی (fMRI) سطح دانش در مورد نواحی ارتباط شنوایی در انسان را تا حد زیادی بهبود بخشیده است. مسیرهای شنوایی در قشر مغز شبیه مسیرهای بینایی است که پردازش پیچیده اطلاعات شنوایی در طول آنها انجام می‌شود. یک مشاهدات جالب این است که اگرچه نواحی شنوایی در دو طرف مغز بسیار یکسان به نظر می‌رسند، تخصص نیمکره مشخصی وجود دارد. به عنوان مثال، منطقه Wernicke (نگاه کنید به شکل ۸-۷) با پردازش سیگنال‌های شنیداری مربوط به گفتار مرتبط است. در طول پردازش زبان، این ناحیه در سمت چپ بسیار فعالتر از سمت راست است. ناحیه Wernicke در سمت راست بیشتر به ملودی، زیر و بم و شدت صدا مربوط می‌شود. مسیرهای شنوایی نیز بسیار پلاستیکی هستند و مانند مسیرهای بینایی و حسی، با تجربه اصلاح می‌شوند. نمونه‌هایی از شکل پذیری شنوایی در انسان شامل مشاهده این است که در افرادی که قبل از رشد کامل مهارت‌های زبانی ناشنوا می‌شوند، زبان اشاره مناطق ارتباط شنوایی را فعال می‌کند. برعکس، افرادی که در اوایل زندگی نابینا می‌شوند، به وضوح بهتر از افراد با بینایی طبیعی، صدا را بومی‌سازی می‌کنند.

Musicians provide additional examples of cortical plasticity. In these individuals, the size of the auditory areas activated by musical tones is increased. In addition, violinists have altered somatosensory representation of the areas to which the fingers they use in playing their instruments project. Musicians also have larger cerebellums than nonmusicians, presumably because of learned precise finger movements.

نوازندگان نمونه‌های بیشتری از پلاستیسیته قشر مغز ارائه می‌دهند. در این افراد اندازه نواحی شنوایی فعال شده توسط آهنگ‌های موسیقی افزایش می‌یابد. علاوه بر این، نوازندگان ویولن، بازنمایی حسی جسمی‌نواحی را که انگشتانشان در نواختن سازهایشان به کار می‌برند، تغییر داده اند. موزیسین‌ها همچنین مخچه‌های بزرگ‌تری نسبت به غیرموسیقی‌دانان دارند، احتمالاً به دلیل یادگیری حرکات دقیق انگشتان.

SOUND LOCALIZATION

Determination of the direction from which a sound emanates in the horizontal plane depends on detecting the difference in time between the arrival of the stimulus in the two ears and the consequent difference in phase of the sound waves on the two sides; it also depends on the fact that the sound is louder on the side closest to the source. The detectable time difference, which can be as little as 20 μs, is the most important factor at frequencies below 3000 Hz; the loudness difference is the most important at frequencies above 3000 Hz. Neurons in the auditory cortex that receive input from both ears respond maximally or minimally when the time of arrival of a stimulus at one ear is delayed by a fixed period relative to the time of arrival at the other ear. This fixed period varies from neuron to neuron.

محلی سازی صدا

تعیین جهتی که از آن یک صدا در صفحه افقی خارج می‌شود به تشخیص تفاوت زمان بین ورود محرک به دو گوش و در نتیجه اختلاف فاز امواج صوتی در دو طرف بستگی دارد. همچنین به این واقعیت بستگی دارد که صدا در سمت نزدیک به منبع بلندتر باشد. تفاوت زمانی قابل تشخیص، که می‌تواند تا ۲۰ میکرو ثانیه باشد، مهمترین عامل در فرکانس‌های زیر ۳۰۰۰ هرتز است. تفاوت بلندی صدا در فرکانس‌های بالای ۳۰۰۰ هرتز مهم ترین است. نورون‌های قشر شنوایی که ورودی هر دو گوش را دریافت می‌کنند، زمانی که زمان رسیدن یک محرک به یک گوش با یک دوره ثابت نسبت به زمان رسیدن به گوش دیگر به تأخیر می‌افتد، حداکثر یا حداقل پاسخ می‌دهند. این دوره ثابت از نورون به نورون دیگر متفاوت است.

Sounds coming from directly in front of the individual differ in quality from those coming from behind because each pinna (the visible portion of the exterior ear) is turned slightly forward. Reflections of sound waves from the pinnal surface change as sounds move up or down, and the change in the sound waves is the primary factor in locating sounds in the vertical plane. Sound localization is markedly disrupted by lesions of the auditory cortex.

صداهایی که مستقیماً از جلوی فرد می‌آیند از نظر کیفیت با صداهایی که از پشت سر می‌آیند متفاوت است، زیرا هر پینا (بخش قابل مشاهده گوش خارجی) کمی‌به جلو چرخیده است. انعکاس امواج صوتی از سطح پینی با حرکت صداها به سمت بالا یا پایین تغییر می‌کند و تغییر در امواج صوتی عامل اصلی در مکان یابی صداها در صفحه عمودی است. محلی سازی صدا به طور قابل توجهی توسط ضایعات قشر شنوایی مختل می‌شود.

HEARING LOSS

There are two major categories of hearing loss or deafness: sensorineural and conductive (Clinical Box 11-1). Sensorineural hearing loss (deafness) is the most common type of hearing loss; it is usually due to the loss of cochlear hair cells but can be result from damage to the eighth cranial nerve or within central auditory pathways. It often impairs the ability to hear certain pitches while others are unaffected. Aminoglycoside antibiotics such as streptomycin and gentamicin obstruct the mechanosensitive channels in the stereocilia of hair cells (especially outer hair cells) and can cause the cells to degenerate, producing sensorineural hearing loss and abnormal vestibular function. Damage to the hair cells by prolonged exposure to noise is also associated with hearing loss. Other causes include autoimmune disorders, traumatic injuries, acoustic neuromas, tumors of the eighth cranial nerve and cerebellopontine angle, and vascular damage in the medulla.

از دست دادن شنوایی

دو دسته عمده از کم شنوایی یا ناشنوایی وجود دارد: حسی عصبی و رسانایی (باکس ۱۱-۱ بالینی). کم شنوایی حسی عصبی (ناشنوایی) شایع ترین نوع کم شنوایی است. معمولاً به دلیل از بین رفتن سلول‌های موی حلزون است، اما می‌تواند ناشی از آسیب به عصب هشتم جمجمه یا در مسیرهای شنوایی مرکزی باشد. اغلب توانایی شنیدن صداهای خاص را در حالی که برخی دیگر تحت تأثیر قرار نمی‌گیرند، مختل می‌کند. آنتی‌بیوتیک‌های آمینوگلیکوزید مانند استرپتومایسین و جنتامایسین کانال‌های حساس به مکانیکی در استریوسیلیای سلول‌های مو (به‌ویژه سلول‌های موی بیرونی) را مسدود می‌کنند و می‌توانند باعث تحلیل رفتن سلول‌ها و ایجاد کاهش شنوایی حسی عصبی و عملکرد غیرطبیعی دهلیزی شوند. آسیب به سلول‌های مو در اثر قرار گرفتن طولانی مدت در معرض صدا نیز با کاهش شنوایی همراه است. علل دیگر عبارتند از اختلالات خودایمنی، آسیب‌های تروماتیک، نوروم‌های صوتی، تومورهای عصب هشتم جمجمه و زاویه مخچه، و آسیب عروقی در مدولا.

Conductive hearing loss refers to impaired sound transmission in the external or middle ear and impacts all sound frequencies. Among the causes of conduction hearing loss are plugging of the external auditory canals with wax (cerumen) or foreign bodies, otitis externa (inflammation of the outer ear, “swimmer’s ear”) and otitis media (inflammation of the middle ear) causing fluid accumulation or scarring, or perforation of the eardrum. Severe conductive deafness can result from otosclerosis in which bone is resorbed and replaced with sclerotic bone that grows over the oval window.

کم شنوایی رسانایی به اختلال در انتقال صدا در گوش خارجی یا میانی اشاره دارد و تمام فرکانس‌های صدا را تحت تاثیر قرار می‌دهد. از جمله علل کاهش شنوایی هدایتی می‌توان به مسدود شدن مجرای شنوایی خارجی با موم (سرومن) یا اجسام خارجی، اوتیت خارجی (التهاب گوش خارجی، “گوش شناگر”) و اوتیت میانی (التهاب گوش میانی) که باعث تجمع مایع یا زخم یا سوراخ شدن گوش می‌شود، اشاره کرد. ناشنوایی شدید رسانایی می‌تواند ناشی از اتواسکلروز باشد که در آن استخوان جذب می‌شود و با استخوان اسکلروتیک که روی پنجره بیضی رشد می‌کند جایگزین می‌شود.

Auditory acuity is commonly measured with an audiometer. This device presents the subject with pure tones of various frequencies through earphones. At each frequency, the threshold intensity is determined and plotted on a graph as a percentage of normal hearing. This provides an objective measurement of the degree of deafness and a picture of the tonal range most affected.

حدت شنوایی معمولاً با دستگاه شنوایی سنج اندازه گیری می‌شود. این دستگاه سوژه را با صداهای خالص فرکانس‌های مختلف از طریق هدفون ارائه می‌دهد. در هر فرکانس، شدت آستانه تعیین شده و بر روی یک نمودار به عنوان درصدی از شنوایی طبیعی رسم می‌شود. این یک اندازه گیری عینی از درجه ناشنوایی و تصویری از محدوده تونال که بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرد را ارائه می‌دهد.

Conduction and sensorineural deafness can be differentiated by simple tests with a tuning fork. Three of these tests are outlined in Table 11-1. The Rinne test compares sound conduction through air and bone. Bone conduction is the transmission of vibrations of the bones of the skull to the fluid of the inner ear. The Weber and Schwabach tests demonstrate the important masking effect of environmental noise on the auditory threshold.

هدایت و ناشنوایی حسی عصبی را می توان با آزمایش‌های ساده با چنگال تنظیم افتراق داد. سه مورد از این آزمون‌ها در جدول ۱۱-۱ آورده شده است. تست Rinne هدایت صوت را از طریق هوا و استخوان مقایسه می‌کند. هدایت استخوانی انتقال ارتعاشات استخوان‌های جمجمه به مایع گوش داخلی است. آزمون‌های وبر و شواباخ تأثیر مهم پوشاندن نویز محیطی را بر آستانه شنوایی نشان می‌دهند.

TABLE 11-1 Common tests with a tuning fork to distinguish between sensorineural and conduction hearing loss.

جدول ۱۱-۱ تست‌های رایج با چنگال تنظیم برای تمایز بین کاهش شنوایی حسی عصبی و هدایتی.

CLINICAL BOX 11. 1

Hearing Loss
Hearing loss is the most common sensory defect in humans. According to the World Health Organization, over 270 million people worldwide have moderate to profound hearing loss, with one-fourth of these cases beginning in childhood. According to the National Institutes of Health, -15% of Americans between 20 and 69 years of age have high-frequency hearing loss due to exposure to loud sounds or noise at work or in leisure activities (noise- induced hearing loss). Both inner and outer hair cells are damaged by excessive noise, but outer hair cells appear to be more vulnerable. The use of various chemicals (ototoxins) also causes hearing loss. These include some antibiotics (streptomycin), loop diuretics (furosemide), and platinum-based chemotherapy agents (cisplatin). These ototoxic agents damage the outer hair cells or the stria vascularis. Presbycusis, the gradual hearing loss associated with aging, affects more than one-third of those over age 75 and is probably due to gradual cumulative loss of hair cells and neurons. In most cases, hearing loss is a multifactorial disorder caused by both genetic and environmental factors. Single-gene mutations can cause hearing loss. This type of hearing loss is a monogenic disorder with an autosomal dominant, autosomal recessive, X-linked, or mitochondrial mode of inheritance. Monogenic forms of deafness can be defined as syndromic (hearing loss associated with other abnormalities) or nonsyndromic (only hearing loss). About 0.1% of newborns have genetic mutations leading to deafness. Nonsyndromic deafness due to genetic mutations can first appear in adults rather than in children and may account for many of the 16% of all adults who have significant hearing impairment. It is estimated that the products of 100 or more genes are essential for normal hearing, and deafness loci have been identified in all but 5 of the 24 human chromosomes. The most common mutation leading to congenital hearing loss is that of the protein connexin 26. This defect prevents the normal recycling of K+ through the sustentacular cells. Mutations in three nonmuscle myosins also cause deafness. These are myosin-VIIa, associated with the actin in the hair cell processes; myosin-Ib, which is probably part of the “adaptation motor” that adjusts tension on the tip links; and myosin-VI, which is essential in some way for the formation of normal cilia. Deafness is also associated with mutant forms of a-tectin, one of the major proteins in the tectorial membrane. An example of syndromic deafness is Pendred syndrome, in which a mutant multifunctional anion exchanger causes deafness and goiter. Another example is one form of the long QT syndrome in which one of the K+ channel proteins, KVLQT1, is mutated. In the stria vascularis, the normal form of this protein is essential for maintaining the high K+ concentration in endolymph, and in the heart it helps maintain a normal QT interval. Individuals who are homozygous for mutant KVLQT1 are deaf and predisposed to the ventricular arrhythmias and sudden death that characterize the long QT syndrome. Mutations of the membrane protein barttin can cause deafness as well as the renal manifestations of Bartter syndrome.

جعبه بالینی ۱۱. ۱

از دست دادن شنوایی
کم شنوایی شایع ترین نقص حسی در انسان است. بر اساس گزارش سازمان بهداشت جهانی، بیش از ۲۷۰ میلیون نفر در سراسر جهان کم شنوایی متوسط ​​تا عمیق دارند که یک چهارم این موارد از دوران کودکی شروع می‌شود. طبق گفته مؤسسه ملی بهداشت، ۱۵-٪ از آمریکایی‌های بین ۲۰ تا ۶۹ سال به دلیل قرار گرفتن در معرض صداهای بلند یا سر و صدا در محل کار یا فعالیت‌های اوقات فراغت (کاهش شنوایی ناشی از سر و صدا) دچار کم شنوایی با فرکانس بالا هستند. سلول‌های موی داخلی و خارجی هر دو در اثر صدای زیاد آسیب می‌بینند، اما سلول‌های موی بیرونی آسیب پذیرتر به نظر می‌رسند. استفاده از مواد شیمیایی مختلف (اتوتوکسین) نیز باعث کاهش شنوایی می‌شود. اینها شامل برخی آنتی بیوتیک‌ها (استرپتومایسین)، دیورتیک‌های لوپ (فروزماید) و عوامل شیمی‌درمانی مبتنی بر پلاتین (سیس پلاتین) می‌شود. این عوامل اتوتوکسیک به سلول‌های موی خارجی یا استریا واسکولاریس آسیب می‌رساند. Presbycusis، کاهش تدریجی شنوایی مرتبط با افزایش سن، بیش از یک سوم افراد بالای ۷۵ سال را تحت تاثیر قرار می‌دهد و احتمالاً به دلیل از دست دادن تجمعی تدریجی سلول‌های مو و نورون‌ها است. در بیشتر موارد، کم شنوایی یک اختلال چند عاملی است که توسط عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می‌شود. جهش‌های تک ژنی می‌توانند باعث کاهش شنوایی شوند. این نوع کم شنوایی یک اختلال تک ژنی با حالت توارث اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب، وابسته به X یا میتوکندری است. اشکال مونوژنیک ناشنوایی را می‌توان به صورت سندرمیک (کاهش شنوایی مرتبط با سایر ناهنجاری‌ها) یا غیرسندرمیک (فقط کاهش شنوایی) تعریف کرد. حدود ۰.۱ درصد از نوزادان دارای جهش‌های ژنتیکی هستند که منجر به ناشنوایی می‌شود. ناشنوایی غیرسندرمیک ناشی از جهش‌های ژنتیکی می‌تواند ابتدا در بزرگسالان ظاهر شود تا در کودکان و ممکن است بسیاری از ۱۶ درصد از کل بزرگسالانی را تشکیل دهد که دارای اختلال شنوایی قابل توجه هستند. تخمین زده می‌شود که محصولات ۱۰۰ یا بیشتر ژن برای شنوایی طبیعی ضروری است و جایگاه‌های ناشنوایی در همه ۲۴ کروموزوم انسان به جز ۵ مورد شناسایی شده است. شایع ترین جهش منجر به کم شنوایی مادرزادی پروتئین کانکسین ۲۶ است. این نقص از بازیافت طبیعی K+ از طریق سلول‌های sustentacular جلوگیری می‌کند. جهش در سه میوزین غیر عضلانی نیز باعث ناشنوایی می‌شود. اینها میوزین VIIa هستند که با اکتین در فرآیندهای سلول مویی مرتبط هستند. myosin-Ib که احتمالاً بخشی از “موتور انطباق” است که تنش را روی پیوندهای نوک تنظیم می‌کند. و میوزین-VI، که به نوعی برای تشکیل مژه‌های طبیعی ضروری است. ناشنوایی همچنین با اشکال جهش یافته a-tectin، یکی از پروتئین‌های اصلی در غشای تککتوری مرتبط است. نمونه ای از ناشنوایی سندرمی‌سندرم پندرد است که در آن یک مبدل آنیونی چند منظوره جهش یافته باعث ناشنوایی و گواتر می‌شود. مثال دیگر یکی از اشکال سندرم QT طولانی است که در آن یکی از پروتئین‌های کانال K+، KVLQT1، جهش یافته است. در استریا واسکولاریس، فرم طبیعی این پروتئین برای حفظ غلظت بالای K+ در اندولنف ضروری است و در قلب به حفظ فاصله QT طبیعی کمک می‌کند. افرادی که برای KVLQT1 جهش یافته هموزیگوت هستند ناشنوا هستند و مستعد آریتمی‌های بطنی و مرگ ناگهانی هستند که مشخصه سندرم QT طولانی است. جهش در پروتئین غشایی بارتین می‌تواند باعث ناشنوایی و همچنین تظاهرات کلیوی سندرم بارتر شود.

THERAPEUTIQ HIGHLIGHTS

Cochlear implants are used to treat both children and adults with severe hearing loss. The US Food and Drug Administration reported that, as of December 2012, approximately 324,000 cochlear devices have been implanted worldwide and at least 50,000 are implanted every year. They may be used in children as young as 12 months old. These devices consist of a microphone (picks up environmental sounds), a speech processor (selects and arranges these sounds), a transmitter and receiver/stimulator (converts these sounds into electrical impulses), and an electrode array (sends the impulses to the auditory nerve). Although the implant cannot restore normal hearing, it provides a useful representation of environmental sounds to a deaf person. Those with adult-onset deafness who receive cochlear implants can learn to associate the signals it provides with sounds they remember. Children who receive cochlear implants in conjunction with intensive therapy have been able to acquire speech and language skills. Research is also underway to develop cells that can replace the hair cells in the inner ear. For example, researchers at Stanford University were able to generate cells resembling mechanosensitive hair cells from mouse embryonic and pluripotent stem cells.

نکات برجسته درمانی

کاشت حلزون برای درمان کودکان و بزرگسالان مبتلا به کم شنوایی شدید استفاده می‌شود. سازمان غذا و داروی ایالات متحده گزارش داد که تا دسامبر ۲۰۱۲، تقریباً ۳۲۴۰۰۰ دستگاه حلزون در سراسر جهان کاشته شده است و حداقل ۵۰۰۰۰ دستگاه هر سال کاشته می‌شود. آنها ممکن است در کودکان ۱۲ ماهه استفاده شوند. این دستگاه‌ها از یک میکروفون (صدای محیطی را می‌گیرد)، یک پردازشگر گفتار (این صداها را انتخاب و مرتب می‌کند)، یک فرستنده و گیرنده/محرک (این صداها را به تکانه‌های الکتریکی تبدیل می‌کند) و یک آرایه الکترود (تکانه‌ها را به عصب شنوایی می‌فرستد) تشکیل شده است. اگرچه ایمپلنت نمی‌تواند شنوایی طبیعی را بازگرداند، اما بازنمایی مفیدی از صداهای محیطی برای یک فرد ناشنوا ارائه می‌دهد. افراد مبتلا به ناشنوایی بزرگسالان که کاشت حلزون را دریافت می‌کنند، می‌توانند یاد بگیرند که سیگنال‌هایی را که ارائه می‌دهد با صداهایی که به یاد می‌آورند مرتبط کنند. کودکانی که کاشت حلزون را همراه با درمان فشرده دریافت می‌کنند، توانسته‌اند مهارت‌های گفتاری و زبانی را کسب کنند. همچنین تحقیقاتی برای ایجاد سلول‌هایی در حال انجام است که می‌توانند جایگزین سلول‌های مویی در گوش داخلی شوند. برای مثال، محققان دانشگاه استنفورد توانستند سلول‌هایی شبیه سلول‌های مویی حساس به مکانیسم را از سلول‌های بنیادی جنینی و پرتوان موش تولید کنند.

Hearing aids can also be used to treat sensorineural hearing loss in individuals who have significant residual hearing. The microphone component of an analog hearing aid receives sound that converts sound waves (vibrations) to electrical signals; an amplifier then increases the power of the signal and sends it to the ear via a speaker. Digital hearing aids convert sound waves into numerical codes akin to a computer binary code before amplifying them. The code also includes information about pitch or loudness, so it can be programmed to amplify selectively those sound wave frequencies to which the wearer is least sensitive.

سمعک همچنین می‌تواند برای درمان کم شنوایی حسی عصبی در افرادی که شنوایی باقیمانده قابل توجهی دارند استفاده شود. جزء میکروفون یک سمعک آنالوگ، صدایی را دریافت می‌کند که امواج صوتی (ارتعاشات) را به سیگنال‌های الکتریکی تبدیل می‌کند. سپس یک تقویت کننده قدرت سیگنال را افزایش می‌دهد و آن را از طریق یک بلندگو به گوش می‌فرستد. سمعک‌های دیجیتال قبل از تقویت امواج صوتی را به کدهای عددی شبیه به یک کد باینری کامپیوتر تبدیل می‌کنند. این کد همچنین شامل اطلاعات مربوط به زیر و بمی‌یا بلندی صدا است، بنابراین می‌توان آن را طوری برنامه‌ریزی کرد که به‌طور انتخابی فرکانس‌های موج صوتی را که کاربر کمترین حساسیت را نسبت به آنها دارد، تقویت کند.

Injury to inner ear hair cells can induce random electrical impulses that are then relayed to the auditory cortex, leading to an intermittent or steady, high- pitched ringing in the ear (tinnitus). Tinnitus affects about 50 million Americans and can be a symptom of age-related hearing loss, excessive exposure to loud noises, ear infections, or otosclerosis. In most cases, its cause is unknown. Hypertension and atherosclerosis are risk factors for the development of tinnitus. Also, it can be triggered or worsened by the use of antimalarial drugs, antibiotics, chemotherapeutic drugs, diuretics, or high doses of aspirin.

آسیب به سلول‌های مویی گوش داخلی می‌تواند باعث ایجاد تکانه‌های الکتریکی تصادفی شود که سپس به قشر شنوایی منتقل می‌شود و منجر به یک زنگ متناوب یا ثابت و با صدای بلند در گوش (وزوز گوش) می‌شود. وزوز گوش حدود ۵۰ میلیون آمریکایی را تحت تاثیر قرار می‌دهد و می‌تواند نشانه ای از کم شنوایی مرتبط با افزایش سن، قرار گرفتن بیش از حد در معرض صداهای بلند، عفونت گوش یا اتواسکلروز باشد. در بیشتر موارد علت آن ناشناخته است. فشار خون بالا و آترواسکلروز عوامل خطر برای ایجاد وزوز گوش هستند. همچنین، می‌تواند با استفاده از داروهای ضد مالاریا، آنتی بیوتیک‌ها، داروهای شیمی‌درمانی، دیورتیک‌ها یا دوزهای بالای آسپرین تحریک یا تشدید شود.

VESTIBULAR SYSTEM

The vestibular system can be divided into the vestibular apparatus and central vestibular nuclei. The vestibular apparatus within the inner ear detects head motion and position and transduces this information to a neural signal (Figure 11-3). The vestibular nuclei are primarily concerned with maintaining the position of the head in space. The tracts that descend from these nuclei mediate head-on-neck and head-on-body adjustments.

سیستم دهلیزی

سیستم دهلیزی را می‌توان به دستگاه دهلیزی و هسته دهلیزی مرکزی تقسیم کرد. دستگاه دهلیزی در گوش داخلی حرکت و موقعیت سر را تشخیص می‌دهد و این اطلاعات را به سیگنال عصبی تبدیل می‌کند (شکل ۱۱-۳). هسته‌های دهلیزی در درجه اول به حفظ موقعیت سر در فضا می‌پردازند. مسیرهایی که از این هسته‌ها فرود می‌آیند، تنظیم‌های سر به گردن و سر به بدن را انجام می‌دهند.

CENTRAL VESTIBULAR PATHWAY

The cell bodies of the 19,000 neurons supplying the cristae and maculae on each side are located in the vestibular ganglion. Each vestibular nerve terminates in the ipsilateral four-part vestibular nucleus (Figure 11-12) and in the flocculonodular lobe of the cerebellum (not shown in the figure). Fibers from the semicircular canals terminate primarily in the superior and medial divisions of the vestibular nucleus; neurons in this region project mainly to nuclei controlling eye movement (see Chapter 10). Fibers from the utricle and saccule project predominantly to the lateral division (Deiters nucleus) of the vestibular nucleus which then projects to the contralateral spinal cord. The descending vestibular nucleus receives input from the otolith and projects to the cerebellum, reticular formation, and the spinal cord. The ascending connections to cranial nerve nuclei are control eye movements; the vestibular nuclei also ascend to project to thalamocortical neurons.

مسیر دهلیزی مرکزی

اجسام سلولی ۱۹۰۰۰ نورون تامین کننده کریستا و ماکولا در هر طرف در گانگلیون دهلیزی قرار دارند. هر عصب دهلیزی به هسته وستیبولار چهار قسمتی همان طرف (شکل ۱۱-۱۲) و در لوب فلوکولونودولار مخچه (در شکل نشان داده نشده است) ختم می‌شود. فیبرهای کانال‌های نیم دایره ای عمدتاً به بخش‌های فوقانی و میانی هسته دهلیزی ختم می‌شوند. نورون‌های این ناحیه عمدتاً به هسته‌های کنترل‌کننده حرکت چشم می‌پردازند (به فصل ۱۰ مراجعه کنید). الیاف از دهانه رحم و ساکول عمدتاً به بخش جانبی (هسته Deiters) هسته دهلیزی می‌پردازند که سپس به سمت نخاع طرف مقابل پیش می‌روند. هسته دهلیزی نزولی ورودی را از اتولیت دریافت می‌کند و به مخچه، تشکیل شبکه و طناب نخاعی می‌رود. اتصالات صعودی به هسته‌های عصب جمجمه کنترل حرکات چشم است. هسته‌های دهلیزی نیز به سمت نورون‌های تالاموکورتیکال بالا می‌روند.

RESPONSES TO ROTATIONAL ACCELERATION

Rotational acceleration in the plane of a given semicircular canal stimulates its crista. The endolymph, because of its inertia, is displaced in a direction opposite to the direction of rotation. The fluid pushes on the cupula, deforming it. This bends the processes of the hair cells (Figure 11-3). When a constant speed of rotation is reached, the fluid spins at the same rate as the body and the cupula swings back into the upright position. When rotation is stopped, deceleration produces displacement of the endolymph in the direction of the rotation, and the cupula is deformed in a direction opposite to that during acceleration. It returns to mid position in 25-30 s. Movement of the cupula in one direction increases the firing rate of single nerve fibers from the crista; movement in the opposite direction inhibits neural activity (Figure 11-13).

پاسخ به شتاب چرخشی

شتاب چرخشی در صفحه یک کانال نیم دایره معین، کریستا آن را تحریک می‌کند. اندولنف به دلیل اینرسی که دارد در جهت مخالف جهت چرخش جابجا می‌شود. مایع به کوپول فشار می‌آورد و آن را تغییر شکل می‌دهد. این فرآیند سلول‌های مو را خم می‌کند (شکل ۱۱-۳). هنگامی‌که سرعت چرخش ثابتی به دست می‌آید، مایع با همان سرعت بدن می‌چرخد و کاپول به حالت عمودی برمی‌گردد. هنگامی‌که چرخش متوقف می‌شود، کاهش سرعت باعث جابجایی اندولنف در جهت چرخش می‌شود و کوپول در جهت مخالف آن در طول شتاب تغییر شکل می‌دهد. بعد از ۲۵ تا ۳۰ ثانیه به حالت وسط باز می‌گردد. حرکت کوپولا در یک جهت باعث افزایش سرعت شلیک رشته‌های عصبی منفرد از کریستا می‌شود. حرکت در جهت مخالف فعالیت عصبی را مهار می‌کند (شکل ۱۱-۱۳).

FIGURE 11–۱۳ Ampullary responses to rotation. Average time course of impulse discharge from the ampulla of two semicircular canals during rotational acceleration, steady rotation, and deceleration. Movement of the cupula in one direction increases the firing rate of single nerve fibers from the crista, and movement in the opposite direction inhibits neural activity. (Reproduced with permission from Adrian ED: Discharges from vestibular receptors in the cat. J Physiol 1943; Mar 25; 101(4):389–۴۰۷.)

شکل ۱۱-۱۳ پاسخ آمپولاری به چرخش. میانگین دوره زمانی تخلیه ضربه از آمپول دو کانال نیم دایره در طول شتاب چرخشی، چرخش ثابت و کاهش سرعت. حرکت کوپولا در یک جهت باعث افزایش سرعت شلیک رشته‌های عصبی منفرد از کریستا می‌شود و حرکت در جهت مخالف فعالیت عصبی را مهار می‌کند. (تکثیر شده با اجازه Adrian ED: ترشحات از گیرنده‌های دهلیزی در گربه. J Physiol 1943؛ Mar 25؛ ۱۰۱(۴):۳۸۹-۴۰۷.)

Rotation causes maximal stimulation of the semicircular canals most nearly in the plane of rotation. Because the canals on one side of the head are a mirror image of those on the other side, the endolymph is displaced toward the ampulla on one side and away from it on the other. The pattern of stimulation reaching the brain varies with the direction as well as the plane of rotation. Linear acceleration probably fails to displace the cupula and therefore does not stimulate the cristae. However, when one part of the labyrinth is destroyed, other parts take over its functions. Clinical Box 11-2 describes the characteristic eye movements that occur during a period of rotation.

چرخش باعث تحریک حداکثری کانال‌های نیم دایره ای تقریباً در صفحه چرخش می‌شود. از آنجایی که کانال‌های یک طرف سر تصویر آینه‌ای از کانال‌های طرف دیگر هستند، اندولنف از یک طرف به سمت آمپول و از طرف دیگر از آن دور می‌شود. الگوی تحریک رسیدن به مغز با جهت و همچنین صفحه چرخش متفاوت است. شتاب خطی احتمالاً نمی‌تواند کوپول را جابجا کند و بنابراین کریستا را تحریک نمی‌کند. با این حال، هنگامی‌که بخشی از هزارتو نابود می‌شود، قسمت‌های دیگر وظایف آن را بر عهده می‌گیرند. جعبه بالینی ۱۱-۲ حرکات چشمی‌را که در طول یک دوره چرخش رخ می‌دهد، توصیف می‌کند.

RESPONSES TO LINEAR ACCELERATION

The utricular and saccular maculae respond to horizontal and vertical acceleration, respectively. The otoliths in the surrounding membrane are denser than the endolymph, and acceleration in any direction causes them to be displaced in the opposite direction, distorting the hair cell processes and generating activity in the vestibular nerve. The maculae also discharge in the absence of head movement due to the pull of gravity on the otoliths.

پاسخ به شتاب خطی

ماکولاهای اوتریکولار و ساکولار به ترتیب به شتاب افقی و عمودی پاسخ می‌دهند. اتولیت‌ها در غشای اطراف متراکم تر از اندولنف هستند و شتاب در هر جهت باعث می‌شود آنها در جهت مخالف جابجا شوند و فرآیندهای سلول مویی را مخدوش کرده و در عصب دهلیزی فعالیت ایجاد کنند. ماکولاها همچنین در غیاب حرکت سر به دلیل کشش گرانش روی اتولیت‌ها تخلیه می‌شوند.

The impulses generated from these receptors are partly responsible for labyrinth righting reflexes. The reflex is initiated by tilting of the head that stimulates the otolithic organs; the response is a compensatory contraction of the neck muscles to keep the head level. A vestibulo-ocular reflex stabilizes images on the retina during head movements. Vestibular stimulation during the rotation leads to inhibition of extraocular muscles on one side and activation on the extraocular muscles on the other side.

تکانه‌های تولید شده از این گیرنده‌ها تا حدی مسئول رفلکس‌های درست کردن هزارتو هستند. رفلکس با کج کردن سر شروع می‌شود که اندام‌های اوتولیتیک را تحریک می‌کند. پاسخ انقباض جبرانی عضلات گردن برای حفظ سطح سر است. یک رفلکس دهلیزی-چشمی‌تصاویر روی شبکیه را در طول حرکات سر تثبیت می‌کند. تحریک دهلیزی در حین چرخش منجر به مهار عضلات خارج چشمی‌در یک طرف و فعال شدن عضلات خارج چشمی‌در طرف دیگر می‌شود.

CLINICAL BOX 11- 2

Nystagmus
Nystagmus is the characteristic jerky movement of the eye observed at the start and end of a period of rotation. It is actually a reflex that maintains visual fixation on stationary points while the body rotates. When rotation starts, the eyes move slowly in a direction opposite to the direction of rotation, maintaining visual fixation (vestibulo-ocular reflex). When the limit of this movement is reached, the eyes quickly snap back to a new fixation point and then again move slowly in the other direction. The slow component is initiated by impulses from the vestibular labyrinths; the quick component is triggered by a center in the brainstem. Nystagmus is frequently horizontal (ie, the eyes move in the horizontal plane), but it can be vertical (when the head is tipped sideways during rotation) or rotatory (when the head is tipped forward). By convention, the direction of eye movement in nystagmus is identified by the direction of the quick component. The direction of the quick component during rotation is the same as that of the rotation, but the postrotatory nystagmus that occurs due to displacement of the cupula when rotation is stopped is in the opposite direction. When nystagmus is seen at rest, it is a sign of a pathology. Two examples of this are congenital nystagmus that is seen at birth and acquired nystagmus that occurs later in life. In these clinical cases, nystagmus can persist for hours at rest. Acquired nystagmus can be seen in patients with acute temporal bone fracture affecting semicircular canals or after damage to the flocculonodular lobe or the fastigial nucleus. It can also occur as a result of stroke, multiple sclerosis, head injury, and brain tumors. Some drugs (especially antiseizure drugs), alcohol, and sedatives can cause nystagmus.

جعبه بالینی ۱۱-۲

نیستاگموس
نیستاگموس حرکت تند و ناگهانی چشم است که در شروع و پایان یک دوره چرخش مشاهده می‌شود. این در واقع یک رفلکس است که در حین چرخش بدن، تثبیت بصری را در نقاط ثابت حفظ می‌کند. هنگامی‌که چرخش شروع می‌شود، چشم‌ها به آرامی‌در جهت مخالف جهت چرخش حرکت می‌کنند و تثبیت بینایی را حفظ می‌کنند (رفلکس دهلیزی- چشمی). هنگامی‌که به حد مجاز این حرکت رسید، چشم‌ها به سرعت به نقطه ثابت جدیدی بازمی‌گردند و سپس دوباره به آرامی‌در جهت دیگر حرکت می‌کنند. مولفه آهسته توسط تکانه‌هایی از هزارتوهای دهلیزی آغاز می‌شود. جزء سریع توسط مرکزی در ساقه مغز تحریک می‌شود. نیستاگموس غالباً افقی است (یعنی چشم‌ها در صفحه افقی حرکت می‌کنند)، اما می‌تواند عمودی (زمانی که سر در حین چرخش به طرفین قرار می‌گیرد) یا چرخشی (زمانی که سر به سمت جلو خم می‌شود) باشد. طبق قرارداد، جهت حرکت چشم در نیستاگموس با جهت جزء سریع مشخص می‌شود. جهت مولفه سریع در حین چرخش با چرخش یکسان است، اما نیستاگموس پس چرخشی که به دلیل جابجایی کوپولا هنگام توقف چرخش رخ می‌دهد در جهت مخالف است. هنگامی‌که نیستاگموس در حالت استراحت دیده می‌شود، نشانه یک آسیب شناسی است. دو نمونه از این موارد، نیستاگموس مادرزادی است که در بدو تولد دیده می‌شود و نیستاگموس اکتسابی که در اواخر زندگی رخ می‌دهد. در این موارد بالینی، نیستاگموس می‌تواند ساعت‌ها در حالت استراحت باقی بماند. نیستاگموس اکتسابی را می‌توان در بیماران مبتلا به شکستگی حاد استخوان گیجگاهی که بر کانال‌های نیم دایره ای تأثیر می‌گذارد یا پس از آسیب به لوب فلوکولونودولار یا هسته فاستژیال مشاهده کرد. همچنین می‌تواند در نتیجه سکته مغزی، مولتیپل اسکلروزیس، آسیب به سر و تومورهای مغزی رخ دهد. برخی داروها (به ویژه داروهای ضد تشنج)، الکل و آرام بخش‌ها می‌توانند باعث ایجاد نیستاگموس شوند.

Nystagmus can be used as a diagnostic indicator of the integrity of the vestibular system. Caloric stimulation can be used to test the function of the vestibular labyrinth. The semicircular canals are stimulated by instilling warm (40°C) or cold (30°C) water into the external auditory meatus. The temperature difference sets up convection currents in the endolymph, with consequent motion of the cupula. In healthy persons, warm water causes nystagmus that bears toward the stimulus, whereas cold water induces nystagmus that bears toward the opposite ear. This test is given the mnemonic COWS (Cold water nystagmus is Opposite side; Warm water nystagmus is Same side). In the case of a unilateral lesion in the vestibular pathway, nystagmus is reduced or absent on the side of the lesion. To avoid nystagmus, vertigo, and nausea when irrigating the ear canals in the treatment of ear infections, the fluid used should be at body temperature.

نیستاگموس می‌تواند به عنوان یک شاخص تشخیصی برای یکپارچگی سیستم دهلیزی استفاده شود. از تحریک کالری می‌توان برای آزمایش عملکرد هزارتوی دهلیزی استفاده کرد. کانال‌های نیم دایره ای با تزریق آب گرم (۴۰ درجه سانتیگراد) یا سرد (۳۰ درجه سانتیگراد) به داخل مجرای شنوایی خارجی تحریک می‌شوند. اختلاف دما جریانهای همرفتی را در اندولنف ایجاد می‌کند و در نتیجه حرکت کوپولا ایجاد می‌شود. در افراد سالم، آب گرم باعث ایجاد نیستاگموسی می‌شود که به سمت محرک حرکت می‌کند، در حالی که آب سرد باعث ایجاد نیستاگموسی می‌شود که به سمت گوش مقابل حرکت می‌کند. این آزمایش برای گاوهای یادگاری انجام می‌شود (نیستاگموس آب سرد طرف مقابل است، نیستاگموس آب گرم در سمت مقابل است). در مورد ضایعه یک طرفه در مسیر دهلیزی، نیستاگموس در کنار ضایعه کاهش یافته یا وجود ندارد. برای جلوگیری از نیستاگموس، سرگیجه و حالت تهوع هنگام شستشوی مجرای گوش در درمان عفونت گوش، مایع مورد استفاده باید در دمای بدن باشد.

THERAPEUTIQ HIGHLIGHTS

There is no cure for acquired nystagmus, and treatment depends on the cause. Correcting the underlying cause (stopping drug usage, surgical removal of a tumor) is often the treatment of choice. Also, rectus muscle surgery has been used successfully to treat some cases of acquired nystagmus. Short-term correction of nystagmus can result from injections of botulinum toxin (Botox) to paralyze the ocular muscles.

نکات برجسته درمانی

هیچ درمانی برای نیستاگموس اکتسابی وجود ندارد و درمان بستگی به علت آن دارد. اصلاح علت زمینه ای (توقف مصرف دارو، برداشتن تومور با جراحی) اغلب درمان انتخابی است. همچنین از جراحی عضله راست روده برای درمان برخی موارد نیستاگموس اکتسابی با موفقیت استفاده شده است. اصلاح کوتاه مدت نیستاگموس می‌تواند در نتیجه تزریق سم بوتولینوم (بوتاکس) برای فلج کردن عضلات چشم باشد.

Although most of the responses to stimulation of the maculae are reflex in nature, vestibular impulses also reach the cerebral cortex. These impulses may mediate conscious perception of motion and supply part of the information necessary for orientation in space. Vertigo is the sensation of rotation in the absence of actual rotation and is a prominent symptom when one labyrinth is inflamed.

اگرچه بیشتر پاسخ‌ها به تحریک لکه زرد ماهیت بازتابی دارند، تکانه‌های دهلیزی به قشر مغز نیز می‌رسند. این تکانه‌ها ممکن است واسطه ادراک آگاهانه حرکت باشند و بخشی از اطلاعات لازم برای جهت یابی در فضا را تامین کنند. سرگیجه احساس چرخش در غیاب چرخش واقعی است و یک علامت برجسته زمانی است که یک هزارتو ملتهب است.

SPATIAL ORIENTATION

Orientation in space depends in part on input from the vestibular receptors, but visual cues are also important. Spatial orientation also uses information from proprioceptors in joint capsules and from cutaneous touch and pressure receptors. These four inputs are synthesized at a cortical level into a continuous. picture of the individual’s orientation in space. Clinical Box 11-3 describes some common vestibular disorders.

جهت گیری فضایی

جهت گیری در فضا تا حدی به ورودی گیرنده‌های دهلیزی بستگی دارد، اما نشانه‌های بصری نیز مهم هستند. جهت گیری فضایی همچنین از اطلاعات گیرنده‌های عمقی در کپسول‌های مفصلی و گیرنده‌های لمسی و فشار پوستی استفاده می‌کند. این چهار ورودی در سطح قشر به یک پیوسته سنتز می‌شوند. تصویری از جهت گیری فرد در فضا جعبه بالینی ۱۱-۳ برخی از اختلالات رایج دهلیزی را شرح می‌دهد.

CLINICAL BOX 11. 3

Vestibular Disorders
Vestibular balance disorders are the ninth most common reason for visits to a primary care clinician. It is one of the most common reasons elderly people seek medical advice. Patients often describe balance problems in terms of vertigo, dizziness, lightheadedness, and motion sickness. Neither lightheadedness nor dizziness is necessarily a symptom of vestibular problems, but vertigo is a prominent symptom of a disorder of the inner ear or vestibular system, especially when one labyrinth is inflamed. Benign paroxysmal positional vertigo is the most common vestibular disorder and is characterized by episodes of vertigo that occur with particular changes in body position (eg, turning over in bed and bending over). One possible cause is that otoconia from the utricle separate from the otolith membrane and become lodged in the canal or cupula of the semicircular canal. This causes abnormal deflections when the head changes position relative to gravity.

جعبه بالینی ۱۱. ۳

اختلالات دهلیزی
اختلالات تعادل دهلیزی نهمین دلیل شایع مراجعه به پزشک مراقبت‌های اولیه است. این یکی از شایع ترین دلایلی است که افراد مسن به دنبال مشاوره پزشکی هستند. بیماران اغلب مشکلات تعادلی را به صورت سرگیجه، سرگیجه، سبکی سر و بیماری حرکت توصیف می‌کنند. نه سبکی سر و نه سرگیجه لزوماً از علائم مشکلات دهلیزی نیستند، اما سرگیجه علامت برجسته اختلال گوش داخلی یا سیستم دهلیزی است، به ویژه هنگامی‌که یک هزارتو ملتهب است. سرگیجه موضعی حمله ای خوش خیم شایع ترین اختلال دهلیزی است و با دوره‌های سرگیجه مشخص می‌شود که با تغییرات خاصی در وضعیت بدن (مثلاً چرخش در رختخواب و خم شدن) رخ می‌دهد. یکی از دلایل احتمالی این است که اتوکونیوم از دهانه رحم از غشای اتولیت جدا شده و در کانال یا کوپول کانال نیم دایره ای قرار می‌گیرد. این باعث انحرافات غیرعادی در هنگام تغییر موقعیت سر نسبت به گرانش می‌شود.

Ménière disease is an abnormality of the inner ear causing vertigo or severe dizziness, tinnitus, fluctuating hearing loss, and the sensation of pressure or pain in the affected ear lasting several hours. Symptoms can occur suddenly and recur daily or very rarely. The hearing loss is initially transient but can become permanent. The pathophysiology may involve an immune reaction. An inflammatory response can increase fluid volume within the membranous labyrinth, causing it to rupture and allowing the endolymph and perilymph to mix together. The worldwide prevalence for Ménière disease is ~12 per 1000 individuals. It is diagnosed most often between the ages of 30 and 60, and it affects both sexes similarly.

بیماری منیر یک ناهنجاری در گوش داخلی است که باعث سرگیجه یا سرگیجه شدید، وزوز گوش، کاهش شنوایی نوسانی و احساس فشار یا درد در گوش آسیب دیده به مدت چند ساعت می‌شود. علائم ممکن است به طور ناگهانی رخ دهد و روزانه یا به ندرت عود کند. کم شنوایی در ابتدا گذرا است اما می‌تواند دائمی‌شود. پاتوفیزیولوژی ممکن است شامل یک واکنش ایمنی باشد. یک پاسخ التهابی می‌تواند حجم مایع را در لابیرنت غشایی افزایش دهد و باعث پارگی آن شود و اجازه دهد اندولنف و پریل لنف با هم مخلوط شوند. شیوع بیماری منیر در سراسر جهان ۱۲ در هر ۱۰۰۰ نفر است. این بیماری اغلب در سنین ۳۰ تا ۶۰ سالگی تشخیص داده می‌شود و هر دو جنس را به طور یکسان درگیر می‌کند.

The nausea, blood pressure changes, sweating, pallor, and vomiting that are the well-known symptoms of motion sickness are produced by excessive vestibular stimulation and occur when conflicting information is fed into the vestibular and other sensory systems. Space motion sickness (ie, the nausea, vomiting, and vertigo experienced by astronauts) develops when they are first exposed to microgravity and often wears off after a few days of space flight. It can then recur with reentry, as the force of gravity increases again. It is due to mismatches in neural input created by changes in the input from some parts of the vestibular apparatus and other gravity sensors without corresponding changes in the other spatial orientation inputs.

حالت تهوع، تغییرات فشار خون، تعریق، رنگ پریدگی و استفراغ که از علائم شناخته شده بیماری حرکت هستند، در اثر تحریک بیش از حد دهلیزی ایجاد می‌شوند و زمانی رخ می‌دهند که اطلاعات متناقض به دهلیزی و سایر سیستم‌های حسی وارد شود. بیماری حرکت فضایی (یعنی حالت تهوع، استفراغ و سرگیجه که فضانوردان تجربه می‌کنند) زمانی ایجاد می‌شود که آنها برای اولین بار در معرض گرانش میکرو قرار می‌گیرند و اغلب پس از چند روز پرواز فضایی از بین می‌روند. سپس می‌تواند با ورود مجدد عود کند، زیرا نیروی گرانش دوباره افزایش می‌یابد. این به دلیل عدم تطابق در ورودی عصبی ایجاد شده توسط تغییرات در ورودی برخی از بخش‌های دستگاه دهلیزی و سایر حسگرهای گرانشی بدون تغییرات مربوطه در سایر ورودی‌های جهت‌گیری فضایی است.

THERAPEUTIC HIGHLIGHTS

Symptoms of benign paroxysmal positional vertigo often subside over weeks or months, but if treatment is needed, one option is a procedure called canalith repositioning. This consists of simple and slow maneuvers to position your head to move the otoconia from the semicircular canals back into the vestibule that houses the utricle. There is no cure for Ménière disease, but the symptoms can be controlled by reducing the fluid retention through dietary changes (low- salt or salt-free diet, no caffeine, no alcohol) or medications such as diuretics (eg, hydrochlorothiazide). Individuals with Ménière disease often respond to drugs used to alleviate the symptoms of vertigo. Vestibulosuppressants such as the antihistamine meclizine decrease the excitability of the middle ear labyrinth and block conduction in middle ear vestibular-cerebellar pathway. Motion sickness commonly can be prevented with the use of antihistamines or scopolamine, a cholinergic muscarinic receptor antagonist.

نکات برجسته درمانی

علائم سرگیجه موضعی حمله ای خوش خیم اغلب طی هفته‌ها یا ماه‌ها فروکش می‌کند، اما در صورت نیاز به درمان، یکی از گزینه‌ها روشی به نام تغییر موقعیت کانال است. این شامل مانورهای ساده و آهسته برای قرار دادن سر شما برای حرکت دادن اتوکونیا از کانال‌های نیم دایره ای به دهلیز است. هیچ درمانی برای بیماری منیر وجود ندارد، اما علائم را می‌توان با کاهش احتباس مایعات از طریق تغییرات رژیم غذایی (رژیم غذایی کم نمک یا بدون نمک، بدون کافئین، بدون الکل) یا داروهایی مانند دیورتیک‌ها (مانند هیدروکلروتیازید) کنترل کرد. افراد مبتلا به بیماری منیر اغلب به داروهای مورد استفاده برای کاهش علائم سرگیجه پاسخ می‌دهند. داروهای سرکوب کننده دهلیزی مانند آنتی هیستامین مکلیزین، تحریک پذیری هزارتوی گوش میانی را کاهش داده و هدایت را در مسیر دهلیزی- مخچه ای گوش میانی مسدود می‌کند. بیماری حرکت معمولاً با استفاده از آنتی هیستامین‌ها یا اسکوپولامین، یک آنتاگونیست گیرنده موسکارینی کولینرژیک قابل پیشگیری است.

CHAPTER SUMMARY

■ The external ear includes the auricle, external auditory meatus, and tympanic membrane; the external ear captures sound waves and directs them toward the middle ear. The middle ear contains three bones (malleus, incus, and stapes), the Eustachian tube, and the tensor tympani and stapedius muscles. The inner ear contains the cochlea with the receptors (hair cells) for hearing and the semicircular canals with hair cell receptors for balance.

خلاصه فصل

■ گوش خارجی شامل گوش، گوش شنوایی خارجی و پرده تمپان است. گوش خارجی امواج صوتی را می‌گیرد و به سمت گوش میانی هدایت می‌کند. گوش میانی شامل سه استخوان (مالئوس، اینکوس و رکابی)، شیپور استاش و ماهیچه‌های تانسور تمپانی و استپدیوس است. گوش داخلی شامل حلزون با گیرنده‌های (سلول‌های مویی) برای شنوایی و کانال‌های نیم دایره ای با گیرنده‌های سلول مویی برای تعادل است.

■ The pressure changes produced by sound waves cause the tympanic membrane to move in and out; thus, it functions as a resonator to reproduce the vibrations of the sound source. The auditory ossicles serve as a lever system to convert the vibrations of the tympanic membrane into movements of the stapes against the perilymph-filled scala vestibuli of the cochlea.

■ تغییرات فشار تولید شده توسط امواج صوتی باعث می‌شود که غشای تمپان به داخل و خارج حرکت کند. بنابراین، به عنوان یک تشدید کننده برای بازتولید ارتعاشات منبع صدا عمل می‌کند. استخوانچه‌های شنوایی به عنوان یک سیستم اهرمی‌برای تبدیل ارتعاشات غشای تمپان به حرکات رکابی در برابر دهلیز فلس پر شده از پری لنف حلزون عمل می‌کنند.

■ Sound is the sensation produced when longitudinal vibrations of air molecules strike the tympanic membrane. The hair cells in the organ of Corti signal hearing. The stereocilia provide a mechanism for generating changes in membrane potential proportional to the direction and distance the hair moves.

■ صدا حسی است که هنگام برخورد ارتعاشات طولی مولکول‌های هوا به غشای تمپان ایجاد می‌شود. سلول‌های مویی در اندام کورتی سیگنال شنوایی می‌دهند. استریوسیلیا مکانیزمی‌را برای ایجاد تغییرات در پتانسیل غشاء متناسب با جهت و فاصله حرکت مو فراهم می‌کند.

■ Loudness is correlated with the amplitude of a sound wave, pitch with the frequency, and timbre with harmonic vibrations.

■ بلندی با دامنه موج صوتی، گام با فرکانس، و تایم با ارتعاشات‌هارمونیک همبستگی دارد.

■ The activity within the auditory pathway passes from the eighth cranial nerve afferent fibers to the dorsal and ventral cochlear nuclei to the inferior colliculi to the thalamic medial geniculate body and then to the auditory cortex.

■ فعالیت در مسیر شنوایی از رشته‌های آوران عصب هشتم جمجمه به هسته‌های حلزونی پشتی و شکمی‌به کولیکوهای تحتانی به بدن ژنیکوله داخلی تالاموس و سپس به قشر شنوایی منتقل می‌شود.

■ Tinnitus, a high-pitched ringing in the ear, can result from injury to inner ear hair cells. Presbycusis is age-related hearing loss due to the gradual cumulative loss of hair cells. Single-gene mutations can cause hearing loss; these monogenic forms of deafness are defined as either syndromic (hearing loss associated with other abnormalities) or nonsyndromic (only hearing loss).

■ وزوز گوش، صدای زنگ بلند در گوش، می‌تواند در نتیجه آسیب به سلول‌های مویی گوش داخلی باشد. Presbycusis از دست دادن شنوایی مرتبط با افزایش سن به دلیل از دست دادن تجمعی تدریجی سلول‌های مو است. جهش‌های تک ژنی می‌توانند باعث کاهش شنوایی شوند. این اشکال تک ژنی ناشنوایی به صورت سندرمیک (کاهش شنوایی مرتبط با سایر ناهنجاری‌ها) یا غیرسندرمیک (فقط کاهش شنوایی) تعریف می‌شوند.

■ Sensorineural hearing loss is usually due to loss of cochlear hair cells but can result from damage to the eighth cranial nerve or central auditory pathway. Conductive hearing loss is due to impaired sound transmission in the external or middle ear and impacts all sound frequencies. Conductive and sensorineural deafness can be differentiated by simple tests (eg, Rinne test) with a tuning fork.

■ کاهش شنوایی حسی عصبی معمولاً به دلیل از بین رفتن سلول‌های موی حلزون است، اما می‌تواند در نتیجه آسیب به عصب هشتم جمجمه یا مسیر شنوایی مرکزی باشد. کم شنوایی رسانایی به دلیل اختلال در انتقال صدا در گوش خارجی یا میانی است و تمام فرکانس‌های صدا را تحت تأثیر قرار می‌دهد. ناشنوایی رسانا و حسی عصبی را می‌توان با تست‌های ساده (مثلاً تست رین) با چنگال تنظیم افتراق داد.

■ Cochlear implants consist of a microphone, a speech processor, a transmitter and receiver/stimulator that converts sounds into electrical impulses, and an electrode array that sends the impulses to the auditory nerve. Hearing aids consist of a microphone, an amplifier and a speaker. Analog hearing aids convert sound waves to electrical signals; digital hearing aids convert sound waves into numerical codes that provide information about pitch or loudness.

■ کاشت حلزون شامل یک میکروفون، یک پردازشگر گفتار، یک فرستنده و گیرنده/محرک است که صداها را به تکانه‌های الکتریکی تبدیل می‌کند و یک آرایه الکترودی که تکانه‌ها را به عصب شنوایی می‌فرستد. سمعک از یک میکروفون، یک تقویت کننده و یک بلندگو تشکیل شده است. سمعک‌های آنالوگ امواج صوتی را به سیگنال‌های الکتریکی تبدیل می‌کنند. سمعک‌های دیجیتال امواج صوتی را به کدهای عددی تبدیل می‌کنند که اطلاعاتی در مورد ارتفاع یا بلندی صدا ارائه می‌کنند.

■ Rotational acceleration stimulates the crista in the semicircular canals, displacing the endolymph in a direction opposite to the direction of rotation, deforming the cupula and bending the hair cell. The utricle responds to horizontal acceleration and the saccule to vertical acceleration. Acceleration in any direction displaces the otoliths, distorting the hair cell processes and generating neural activity.

■ شتاب چرخشی کریستا را در کانال‌های نیم دایره ای تحریک می‌کند، اندولنف را در جهت مخالف جهت چرخش جابجا می‌کند، کوپولا را تغییر شکل داده و سلول مویی را خم می‌کند. اوتریکل به شتاب افقی و ساکول به شتاب عمودی پاسخ می‌دهد. شتاب در هر جهت، اتولیت‌ها را جابجا می‌کند، فرآیندهای سلول‌های مو را مخدوش می‌کند و فعالیت عصبی ایجاد می‌کند.

■ Spatial orientation is dependent on input from vestibular receptors, visual cues, proprioceptors in joint capsules, and cutaneous touch and pressure receptors.

■ جهت گیری فضایی به ورودی گیرنده‌های دهلیزی، نشانه‌های بصری، گیرنده‌های عمقی در کپسول‌های مفصلی و گیرنده‌های لمسی و فشار پوستی بستگی دارد.

■ Nystagmus is the characteristic jerky movement of the eye at the start and end of a period of rotation; it is actually a reflex that maintains visual fixation on stationary points while the body rotates (vestibulo-ocular reflex). A test that induces nystagmus (COWS) by instilling warm or cold water into the external auditory meatus can be used to evaluate the integrity of the vestibular system.

■ نیستاگموس حرکت تند و ناگهانی مشخصه چشم در شروع و پایان یک دوره چرخش است. این در واقع یک رفلکس است که تثبیت بصری را در نقاط ثابت در حالی که بدن می‌چرخد ​​حفظ می‌کند (رفلکس دهلیزی- چشمی). آزمایشی که با القای نیستاگموس (COWS) با تزریق آب گرم یا سرد به داخل مجرای شنوایی خارجی می‌تواند برای ارزیابی یکپارچگی سیستم دهلیزی استفاده شود.

■ Benign paroxysmal positional vertigo is the most common vestibular disorder and is characterized by episodes of vertigo that occur with particular changes in body. Ménière disease is an abnormality of the inner ear that causes vertigo, tinnitus, hearing loss, and sensation of pressure or pain in the affected ear. Symptoms of motion sickness (eg, nausea, sweating, pallor, and vomiting) occur when conflicting information is fed into the vestibular and other sensory systems.

■ سرگیجه موضعی حمله ای خوش خیم شایع ترین اختلال دهلیزی است و با دوره‌هایی از سرگیجه که با تغییرات خاصی در بدن رخ می‌دهد مشخص می‌شود. بیماری منیر یک ناهنجاری در گوش داخلی است که باعث سرگیجه، وزوز گوش، کاهش شنوایی و احساس فشار یا درد در گوش آسیب دیده می‌شود. علائم بیماری حرکت (به عنوان مثال، تهوع، تعریق، رنگ پریدگی، و استفراغ) زمانی رخ می‌دهد که اطلاعات متناقض به دهلیزی و سایر سیستم‌های حسی داده شود.

MULTIPLE-CHOICE QUESTIONS

For all questions, select the single best answer unless otherwise directed.

۱. A 9-year-old girl complained of ear pain due to an inflammation and build-up of fluids in the middle ear. She was diagnosed with a middle ear infection, acute otitis media of bacterial origin, and she was treated with an antibiotic. The middle ear contains
A. hair cells that mediate linear acceleration.
B. the membranous labyrinth containing endolymph.
C. the bony labyrinth containing perilymph fluid.
D. cochlear hair cells that mediate hearing.
E. the auditory ossicles and the tensor tympani and stapedius muscles.

سوالات چند گزینه ای

برای همه سؤالات، بهترین پاسخ را انتخاب کنید، مگر اینکه دستور دیگری داده شود.

۱. دختر ۹ ساله ای به دلیل التهاب و تجمع مایعات در گوش میانی از گوش درد شکایت داشت. او مبتلا به عفونت گوش میانی، اوتیت میانی حاد با منشا باکتریایی تشخیص داده شد و تحت درمان با آنتی بیوتیک قرار گرفت. گوش میانی شامل
الف. سلول‌های مویی که واسطه شتاب خطی هستند.
ب. هزارتوی غشایی حاوی اندولنف.
ج. هزارتوی استخوانی حاوی مایع پریلنف.
د. سلول‌های مویی حلزونی که واسطه شنوایی هستند.
ی. استخوانچه‌های شنوایی و ماهیچه‌های تمپانی تانسور و استاپدیوس.

۲. A 2-year-old girl was diagnosed with a type of sensorineural deafness. After being evaluated by an audiologist, she was determined to be a good candidate for a cochlear implant. A cochlear implant is comprised of
A. a microphone, transmitter, and receiver that converts sound into vibrating waves.
B. artificial hair cells that are able to replace damaged hair cells in the inner ear.
C. a microphone, amplifier, and speaker that can convert sound waves into electrical signals.
D. a microphone, speech processor, transmitter, and receiver that converts sound into electrical impulses.
E. a microphone, transmitter, and receiver that converts sound into numerical codes that provide information about pitch or loudness.

۲. یک دختر ۲ ساله به نوعی ناشنوایی حسی عصبی تشخیص داده شد. پس از ارزیابی توسط شنوایی شناس، مشخص شد که او کاندید مناسبی برای کاشت حلزون است. ایمپلنت حلزون شامل
الف. میکروفون، فرستنده و گیرنده ای که صدا را به امواج ارتعاشی تبدیل می‌کند.
ب. سلول‌های موی مصنوعی که قادر به جایگزینی سلول‌های موی آسیب دیده در گوش داخلی هستند.
ج. میکروفون، تقویت کننده و بلندگو که می‌تواند امواج صوتی را به سیگنال‌های الکتریکی تبدیل کند.
د. میکروفون، پردازشگر گفتار، فرستنده و گیرنده ای که صدا را به تکانه‌های الکتریکی تبدیل می‌کند.
ی. میکروفون، فرستنده و گیرنده ای که صدا را به کدهای عددی تبدیل می‌کند که اطلاعات مربوط به زیر و بمی‌یا بلندی صدا را ارائه می‌دهد.

۳. After playing the violin for the Boston Symphony Orchestra for 18 years, a40-year-old man was given the opportunity to follow the dream he had as at child to be a physician like his father. Compared to other students in his medical school class, what distinctive features might be expressed in his auditory system?
A. The pitch of his conversational voice will be about 120 Hz compared to his younger male classmates whose voices are likely to have a pitch of about 250 Hz.
B. When presented with musical tones, a larger area of his auditory cortex will be activated compared to the area activated in the cortex of his classmates who are not musically inclined.
C. As a musician, he will be better able to localize sound than most of his classmates.
D. The Wernicke area on the left side of his brain will be more concerned with melody, pitch, and sound.
E. He will be able to distinguish about 2000 pitches; in contrast, his younger classmates will be able to distinguish only about 1000 pitches.

۳. پس از نواختن ویولن برای ارکستر سمفونیک بوستون به مدت ۱۸ سال، به یک مرد ۴۰ ساله این فرصت داده شد تا رؤیایی را که در کودکی در سر داشت دنبال کند و مانند پدرش پزشک شود. در مقایسه با سایر دانشجویان کلاس دانشکده پزشکی او، چه ویژگی‌های متمایزی را می‌توان در سیستم شنوایی او بیان کرد؟
الف. زیر و بمی‌صدای مکالمه او در مقایسه با همکلاسی‌های پسر جوانترش که احتمالاً صدای آنها حدود ۲۵۰ هرتز است، حدود ۱۲۰ هرتز خواهد بود.
ب. هنگامی‌که با آهنگ‌های موسیقی ارائه می‌شود، ناحیه بزرگ تری از قشر شنوایی او در مقایسه با ناحیه فعال در قشر همکلاسی‌هایش که تمایلی به موسیقی ندارند، فعال می‌شود.
ج. به عنوان یک نوازنده، او بهتر از بسیاری از همکلاسی‌های خود می‌تواند صدا را بومی‌سازی کند.
د. ناحیه Wernicke در سمت چپ مغز او بیشتر به ملودی، زیر و بم و صدا مربوط می‌شود.
ی. او قادر خواهد بود حدود ۲۰۰۰ زمین را تشخیص دهد. در مقابل، همکلاسی‌های جوانتر او تنها حدود ۱۰۰۰ زمین را تشخیص خواهند داد.

۴. A 40-year-old man, employed as a road construction worker for nearly 20 years, went to his clinician to report that he recently began to notice difficulty hearing during normal conversations. A Weber test showed that sound from a vibrating tuning fork was localized to the right ear. A Schwabach test showed that bone conduction was below normal. A Rinne test showed that both air and bone conductions were abnormal, but air conduction lasted longer than bone conduction. The diagnosis was
A. sensorial hearing loss in both ears.
B. conduction deafness in the right ear.
C. sensorial deafness in the right ear.
D. conduction deafness in the left ear.
E. sensorineural deafness in the left ear.

۴. مردی ۴۰ ساله که نزدیک به ۲۰ سال به عنوان کارگر راهسازی مشغول به کار بود، به پزشک خود مراجعه کرد تا گزارش دهد که اخیراً متوجه مشکل شنوایی در طی مکالمات عادی شده است. آزمایش وبر نشان داد که صدای یک چنگال تنظیم ارتعاشی به گوش راست منتقل می‌شود. آزمایش شواباخ نشان داد که هدایت استخوان کمتر از حد طبیعی است. آزمایش Rinne نشان داد که هر دو هدایت هوا و استخوان غیرطبیعی هستند، اما رسانش هوا بیشتر از هدایت استخوان طول می‌کشد. تشخیص این بود
الف. کم شنوایی حسی در هر دو گوش.
ب. ناشنوایی هدایتی در گوش راست.
ج. ناشنوایی حسی در گوش راست.
د. ناشنوایی هدایتی در گوش چپ.
ی. ناشنوایی حسی عصبی در گوش چپ.

۵. A medical resident was asked to give a lecture to medical students on how sound is transmitted from the environment through the ear. He would have said the following about the roles of the auditory ossicles in this process.
A. The movement of the malleus transmits the vibrations of the manubrium to the incus.
B. The movement of the incus allows the sound wave to go through the oval window.
C. The movement of the stapes transmits the vibrations of the manubrium to the incus.
D. The movement of the stapes allows the sound wave to go through the round window.
E. The movement of the malleus transmits the vibrations of the tympanic membrane to the stapes.

۵. از یکی از دستیاران پزشکی خواسته شد که برای دانشجویان پزشکی در مورد نحوه انتقال صدا از محیط از طریق گوش سخنرانی کند. او در مورد نقش استخوانچه‌های شنوایی در این فرآیند می‌گفت:
الف. حرکت مالئوس ارتعاشات مانوبریوم را به اینکوس منتقل می‌کند.
ب. حرکت اینکوس اجازه می‌دهد که موج صوتی از پنجره بیضی شکل عبور کند.
ج. حرکت رکابی ارتعاشات مانوبریوم را به اینکوس منتقل می‌کند.
د. حرکت رکاب‌ها باعث می‌شود که موج صوتی از پنجره گرد عبور کند.
ی. حرکت مالئوس ارتعاشات پرده تمپان را به رکاب منتقل می‌کند.

۶. A medical resident was asked to give a lecture to medical students on how the brain synthesizes information to provide the sense of the position of the body in space. He would have said that the following sensory inputs play an important role in spatial orientation.
A. vestibular receptors, cochlear receptors, retinal receptors, and cutaneous pressure receptors
B. cochlear receptors, retinal receptors, proprioceptors, and cutaneous touch and pressure receptors
C. vestibular receptors, visual cues, proprioceptors in joints, and cutaneous touch and pressure receptors
D. middle ear receptors, visual cues, IA and IB sensory fibers, and touch receptors
E. organ of Corti hair cells, membranous labyrinth hair cells, visual clues, and touch receptors

۶. از یک رزیدنت پزشکی خواسته شد تا برای دانشجویان پزشکی سخنرانی کند که چگونه مغز اطلاعات را برای ارائه حس موقعیت بدن در فضا ترکیب می‌کند. او می‌گفت که ورودی‌های حسی زیر نقش مهمی‌در جهت گیری فضایی دارند.
الف. گیرنده‌های دهلیزی، گیرنده‌های حلزونی، گیرنده‌های شبکیه و گیرنده‌های فشار پوستی
ب. گیرنده‌های حلزونی، گیرنده‌های شبکیه، گیرنده‌های عمقی و گیرنده‌های لمسی و فشاری پوستی
ج. گیرنده‌های دهلیزی، نشانه‌های بینایی، گیرنده‌های عمقی در مفاصل، و گیرنده‌های لمسی و فشار پوستی
د. گیرنده‌های گوش میانی، نشانه‌های بینایی، فیبرهای حسی IA و IB و گیرنده‌های لمسی
ی. اندام سلول‌های مویی کورتی، سلول‌های مویی لابیرنت غشایی، سرنخ‌های بصری و گیرنده‌های لمسی

۷. The components of the auditory pathway are
A. sensory fibers in the acoustic branch of the eighth cranial nerve, the lateral cochlear nucleus, the superior colliculus, and the auditory cortex.
B. sensory fibers in the auditory branch of the eighth cranial nerve, the lateral cochlear nucleus, the inferior colliculus, lateral geniculate body, and the superior temporal gyrus of the cortex.
C. afferent fibers of the eighth cranial nerve, the dorsal and ventral cochlear nuclei, the inferior colliculi, the lateral geniculate body, and the auditory cortex.
D. sensory fibers in the cochlear branch of the eighth cranial nerve, the dorsal and ventral cochlear nuclei, the inferior colliculus, the medial geniculate body, and the auditory cortex.
E. afferent fibers of the cochlear branch of the eighth cranial nerve, the ventral cochlear nuclei, the superior colliculi, the lateral geniculate body, and the superior temporal gyrus of the cortex.

۷. اجزای مسیر شنوایی هستند
الف. الیاف حسی در شاخه آکوستیک عصب هشتم جمجمه، هسته حلزونی جانبی، کولیکولوس فوقانی و قشر شنوایی.
ب. رشته‌های حسی در شاخه شنوایی عصب هشتم جمجمه ای، هسته حلزونی جانبی، کولیکولس تحتانی، بدن ژنیکوله جانبی و شکنج گیجگاهی فوقانی قشر مغز.
ج. فیبرهای آوران عصب هشتم جمجمه، هسته‌های حلزونی پشتی و شکمی، کولیکول‌های تحتانی، بدن ژنیکوله جانبی و قشر شنوایی.
د. فیبرهای حسی در شاخه حلزونی عصب هشتم جمجمه ای، هسته حلزون پشتی و شکمی، کولیکولوس تحتانی، بدن ژنیکوله داخلی و قشر شنوایی.
ی. فیبرهای آوران شاخه حلزونی عصب هشتم جمجمه ای، هسته حلزون شکمی، کولیکول‌های فوقانی، بدن ژنیکوله جانبی و شکنج گیجگاهی فوقانی قشر مغز.

۸. A healthy male medical student volunteered to undergo evaluation of the function of his vestibular system for a class demonstration. The direction of his nystagmus is expected to be vertical when he is rotated
A. after warm water is put in one of his ears.
B. with his head tipped backward.
C. after cold water is put in both of his ears.
D. with his head tipped sideways.
E. with his head tipped forward.

۸. یک دانشجوی مرد سالم پزشکی داوطلب ارزیابی عملکرد سیستم دهلیزی خود برای نمایش کلاسی شد. انتظار می‌رود جهت نیستاگموس او در هنگام چرخش عمودی باشد
الف. بعد از اینکه آب گرم در یکی از گوش‌های او گذاشتند.
ب. با سرش به عقب.
ج. بعد از اینکه آب سرد در هر دو گوش او گذاشتند.
د. با سرش به پهلو.
ی. با سرش به جلو.

۹. A 65-year old man had an acute injury to the utricle of the inner ear, causing problems with balance. In the utricle, tip links in hair cells are involved in
A. formation of perilymph.
B. depolarization of the stria vascularis.
C. movements of the basement membrane.
D. perception of sound.
E. regulation of distortion-activated ion channels.

۹. مردی ۶۵ ساله دچار جراحت حاد در ناحیه رحم گوش داخلی شد که باعث ایجاد مشکل در تعادل شد. در رحم، پیوندهای نوک سلول‌های مو درگیر هستند
الف. تشکیل پریلنف.
ب. دپلاریزاسیون استریا واسکولاریس.
ج. حرکات غشای پایه.
د. درک صدا.
ی. تنظیم کانال‌های یونی فعال شده با اعوجاج.

۱۰. A 40-year old woman made an appointment with an otolaryngologist due to ringing in her ear that has been interfering with her ability to concentrate. What is a likely diagnosis and a potential cause of this symptom?
A. Pendred syndrome due to inflammation of the middle ear hair cells that induce random electrical impulses in the auditory nerve.
B. Syndromic hearing due to a single gene mutation.
C. Presbycusis that can result from injury to inner ear hair cells that induce random electrical impulses in the eighth cranial nerve.
D. Tinnitus that can be caused by injury to inner ear hair cells that induce random electrical impulses in the auditory nerve.
E. Tinnitus due to an accumulation of perilymph moving over inner ear hair cells.

۱۰. خانمی‌۴۰ ساله به دلیل صدای زنگ در گوش که توانایی تمرکز او را مختل کرده است، قرار ملاقات با متخصص گوش و حلق و بینی گذاشت. تشخیص احتمالی و علت بالقوه این علامت چیست؟
الف. سندرم پندرد به دلیل التهاب سلول‌های مویی گوش میانی که تکانه‌های الکتریکی تصادفی را در عصب شنوایی القا می‌کنند.
ب. شنوایی سندرمی‌ناشی از یک جهش ژنی.
ج. پرسبیکوزیس که می‌تواند ناشی از آسیب به سلول‌های مویی گوش داخلی باشد که باعث ایجاد تکانه‌های الکتریکی تصادفی در عصب هشتم جمجمه می‌شود.
د. وزوز گوش که می‌تواند در اثر آسیب به سلول‌های مویی گوش داخلی ایجاد شود که باعث ایجاد تکانه‌های الکتریکی تصادفی در عصب شنوایی می‌شود.
ی. وزوز گوش به دلیل تجمع پری لنف که روی سلول‌های مویی گوش داخلی حرکت می‌کند.

۱۱. An MD/PhD candidate was doing research on the generation of changes in the membrane potential of cochlear inner hair cells. What steps are involved in this process?
A. When the shorter stereocilia are pushed toward the taller ones, the channel open time is increased, and K+ and Ca2+ enter via the channel and induce hyperpolarization.
B. When the shorter stereocilia are pushed toward the taller ones, the channel open time is increased, and K+ and Ca2+ enter via the channel and induce depolarization.
C. When the taller stereocilia are pushed toward the shorter ones, the channel open time is increased, and Na+ and Ca2+ exit via the channel and induce hyperpolarization.
D. When the stereocilia move toward the sound source, the channel open time is decreased, and K+ and Cl exit via the channel and induce depolarization.
E. When the stereocilia move toward the sound source, the channel open time is increased, and K+ and Cl enter via the channel and induce depolarization.

۱۱. یک کاندیدای MD/PhD در حال تحقیق در مورد ایجاد تغییرات در پتانسیل غشایی سلول‌های موی داخلی حلزون بود. چه مراحلی در این فرآیند وجود دارد؟
الف. هنگامی‌که استریوسیلیای کوتاه‌تر به سمت استریوسیلیاهای بلندتر هل داده می‌شوند، زمان باز شدن کانال افزایش می‌یابد و K+ و Ca2+ از طریق کانال وارد می‌شوند و هیپرپلاریزاسیون را القا می‌کنند.
ب. هنگامی‌که استریوسیلیای کوتاه‌تر به سمت استریوسیلیاهای بلندتر هل داده می‌شوند، زمان باز شدن کانال افزایش می‌یابد و K+ و Ca2+ از طریق کانال وارد می‌شوند و باعث دپلاریزاسیون می‌شوند.
ج. هنگامی‌که استریوسیلیاهای بلندتر به سمت موارد کوتاهتر رانده می‌شوند، زمان باز شدن کانال افزایش می‌یابد و Na+ و Ca2+ از کانال خارج می‌شوند و باعث ایجاد هیپرپلاریزاسیون می‌شوند.
د. هنگامی‌که استریوسیلیا به سمت منبع صدا حرکت می‌کند، زمان باز شدن کانال کاهش می‌یابد و K+ و Cl از کانال خارج می‌شوند و باعث دپلاریزاسیون می‌شوند.
ی. هنگامی‌که استریوسیلیا به سمت منبع صدا حرکت می‌کند، زمان باز شدن کانال افزایش می‌یابد و K+ و Cl از طریق کانال وارد می‌شوند و باعث دپلاریزاسیون می‌شوند.

۱۲. A 45-year-old woman sought medical advice when she experienced sudden onset of vertigo, tinnitus and hearing loss in her left ear, nausea, and vomiting. She was referred to an otolaryngologist to rule out Ménière disease. Which of the following are possible causes of Ménière disease?
A. Ménière disease is autosomal dominant genetic disorder that weakens the membranous labyrinth of the inner ear.
B. The hair cells of the cochlea are altered to give the sensation of motion even at rest.
C. The otoliths dislodge, enter the semicircular canal, and stimulate the hair cells.
D. An inflammatory response increases fluid volume within the membranous labyrinth, causing it to rupture and allowing the endolymph and perilymph to intermix.
E. The membranous labyrinth on one side has become inflamed.

۱۲. زن ۴۵ ساله ای با شروع ناگهانی سرگیجه، وزوز گوش و کاهش شنوایی در گوش چپ، تهوع و استفراغ به دنبال مشاوره پزشکی بود. او برای رد بیماری منیر به یک متخصص گوش و حلق و بینی ارجاع شد. کدام یک از موارد زیر علل احتمالی بیماری منیر است؟
الف. بیماری منیر یک اختلال ژنتیکی اتوزومال غالب است که لابیرنت غشایی گوش داخلی را ضعیف می‌کند.
ب. سلول‌های مویی حلزون گوش تغییر می‌کنند تا حس حرکت را حتی در حالت استراحت ایجاد کنند.
ج. اتولیت‌ها از جای خود خارج می‌شوند، وارد کانال نیم دایره می‌شوند و سلول‌های مویی را تحریک می‌کنند.
د. یک پاسخ التهابی حجم مایع را در لابیرنت غشایی افزایش می‌دهد و باعث پارگی آن می‌شود و اجازه می‌دهد اندولنف و پریل لنف با هم مخلوط شوند.
ی. هزارتوی غشایی در یک طرف ملتهب شده است.

---

---

معرفی

گوش ما نه تنها به ما امکان تشخیص صداها را می‌دهد، بلکه به حفظ تعادل نیز کمک می‌کند. گیرنده‌های دو حالت حسی (شنوایی و تعادل) در گوش قرار دارند. گوش خارجی، گوش میانی و حلزون گوش داخلی با شنوایی سروکار دارند. کانال‌های نیم دایره ای، اوتریکول و ساکول گوش داخلی به تعادل مربوط می‌شوند. هم شنوایی و هم تعادل بر یک نوع بسیار تخصصی گیرنده به نام سلول مویی متکی هستند. شش گروه از سلول‌های مویی در هر گوش داخلی وجود دارد: یکی در هر سه کانال نیم دایره ای، یکی در اوتریکول، یکی در ساکول و دیگری در حلزون گوش. گیرنده‌ها در کانال‌های نیم دایره ای شتاب چرخشی را تشخیص می‌دهند، گیرنده‌های داخل اوتریکول شتاب خطی را در جهت افقی و گیرنده‌های ساکول شتاب خطی را در جهت عمودی تشخیص می‌دهند.

ساختار و عملکرد گوش

گوش خارجی و میانی

گوش خارجی امواج صوتی را به گوش خارجی قیف می‌کند (شکل ۱۰-۱). در برخی از حیوانات، گوش‌ها را می‌توان مانند آنتن‌های رادار برای جستجوی صدا حرکت داد. از مجرای شنوایی خارجی، امواج صوتی به سمت غشای تمپان (پرده گوش) عبور می‌کنند.

شکل ۱۰-۱ ساختارهای بخش خارجی، میانی و داخلی گوش انسان. امواج صوتی از طریق مجرای شنوایی خارجی از گوش خارجی به پرده تمپان می‌روند. گوش میانی یک حفره پر از هوا در استخوان تمپورال است. شامل استخوانچه‌های شنوایی است. گوش داخلی از هزارتوهای استخوانی و غشایی تشکیل شده است. برای روشن شدن روابط، حلزون گوش کمی‌چرخانده شده و ماهیچه‌های گوش میانی حذف شده است. (از Fox SI, Human Physiology. McGraw-Hill, 2008.)

گوش میانی یک حفره پر از هوا در استخوان تمپورال است که از طریق شیپور استاش (شنوایی) به داخل نازوفارنکس و از طریق نازوفارنکس به سمت بیرون باز می‌شود. لوله معمولاً بسته است، اما در حین بلع، جویدن و خمیازه کشیدن باز می‌شود و فشار هوا در دو طرف پرده گوش یکسان باقی می‌ماند. سه استخوانچه شنوایی، مالئوس، اینکوس و رکابی، در گوش میانی قرار دارند (شکل ۱۰-۲). مانوبریوم (دسته مالئوس) به پشت پرده تمپان متصل است. سر آن به دیواره گوش میانی و روند کوتاه آن به انکوس متصل می‌شود که به نوبه خود با سر رکابی مفصل می‌شود. رکاب به دلیل شباهت آن به رکاب نامگذاری شده است. صفحه پای آن توسط یک رباط حلقوی به دیواره‌های پنجره بیضی شکل متصل می‌شود. دو عضله اسکلتی کوچک، تمپانی تانسور و استاپدیوس نیز در گوش میانی قرار دارند. انقباض اولی مانوبریوم مالئوس را به سمت داخلی می‌کشد و ارتعاشات پرده تمپان را کاهش می‌دهد. انقباض دومی‌صفحه پای رکابی را از پنجره بیضی بیرون می‌کشد. عملکرد استخوانچه‌ها و ماهیچه‌ها با جزئیات بیشتر در زیر بررسی می‌شود.

شکل ۱۰-۲ نمای داخلی گوش میانی شامل سه استخوانچه شنوایی مالئوس، اینکوس و رکابی) و دو عضله اسکلتی کوچک (عضله تمپانی تانسور و رکابی). مانوبریوم (دسته مالئوس) به پشت پرده تمپان متصل است. سر آن به دیواره گوش میانی و روند کوتاه آن به انکوس متصل می‌شود که به نوبه خود با سر رکابی مفصل می‌شود. صفحه پای رکابی توسط یک رباط حلقوی به دیواره‌های پنجره بیضی شکل متصل می‌شود. انقباض عضله تانسور تمپان، مانوبریوم را به سمت داخل می‌کشد و ارتعاشات غشای تمپان را کاهش می‌دهد. انقباض عضله رکابی صفحه پای رکابی را از پنجره بیضی بیرون می‌کشد. (از Fox SI, Human Physiology. McGraw-Hill, 2008.)

گوش داخلی

گوش داخلی (لابیرنت) از دو قسمت تشکیل شده است که یکی در دیگری است. هزارتوی استخوانی مجموعه‌ای از کانال‌ها در بخش سنگی استخوان تمپورال است و با مایعی به نام پری‌لنف پر شده است که غلظت نسبتاً کمی‌از پتاسیم دارد، مشابه پلاسما یا مایع نخاعی مغزی. در داخل این کانال‌های استخوانی که توسط پری لنف احاطه شده اند، هزارتوی غشایی قرار دارد. لابیرنت غشایی کم و بیش شکل کانال‌های استخوانی را تکرار می‌کند و با مایع غنی از K+ به نام اندولنف پر می‌شود. دخمه پرپیچ و خم دارای سه جزء است: حلزون گوش (شامل گیرنده‌های شنوایی)، کانال‌های نیم دایره ای (شامل گیرنده‌هایی که به چرخش سر پاسخ می‌دهند) و اندام‌های اتولیت (حاوی گیرنده‌هایی که به جاذبه و کج شدن سر پاسخ می‌دهند).

حلزون یک لوله مارپیچ است که در انسان ۳۵ میلی متر طول دارد و دو و سه ربع چرخش می‌کند (شکل ۱۰-۳). غشای بازیلار و غشای ریسنر آن را به سه محفظه یا فلس تقسیم می‌کنند (شکل ۱۰-۴). وستیبولی فلس فوقانی و تمپانی فلس تحتانی حاوی پری لنف هستند و از طریق سوراخ کوچکی به نام هلیکوترما در راس حلزون با یکدیگر ارتباط برقرار می‌کنند. در قاعده حلزون، دهلیز فلس به پنجره بیضی شکلی ختم می‌شود که توسط صفحه رکابی بسته می‌شود. تمپانی اسکالا به پنجره گرد ختم می‌شود، سوراخی روی دیواره داخلی گوش میانی که توسط غشای تمپان ثانویه انعطاف پذیر بسته می‌شود. محیط فلس، محفظه حلزونی میانی، با هزارتوی غشایی پیوسته است و با دو فلس دیگر ارتباطی ندارد.

شکل ۱۰-۳ شماتیکی از گوش داخلی انسان که هزارتوی غشایی را با بزرگ شدن ساختارهایی که سلول‌های مویی در آن جاسازی شده اند نشان می‌دهد. هزارتوی غشایی در اطراف لنف معلق است و با آندولنف غنی از K + پر می‌شود که گیرنده‌ها را شستشو می‌دهد. سلول‌های مویی (برای تاکید تیره شده) در آرایه‌های مختلف مشخصه اندام‌های گیرنده قرار دارند. سه کانال نیم دایره ای به شتاب‌های زاویه ای حساس هستند که کوپول ژلاتینی و سلول‌های مویی مرتبط را منحرف می‌کنند. در حلزون گوش، سلول‌های مویی در امتداد غشای پایه در اندام کورتی مارپیچ می‌شوند. صداهای موجود در هوا پرده گوش را به حرکت در می‌آورد که توسط استخوان‌های گوش میانی به حلزون گوش منتقل می‌شود. این غشا را به بالا و پایین خم می‌کند. سلول‌های مویی در اندام کورتی با حرکت برشی تحریک می‌شوند. اندام‌های اوتولیتیک (ساکول و اتریکول) به شتاب خطی در سطوح عمودی و افقی حساس هستند. سلول‌های مو به غشای اوتولیتیک متصل می‌شوند. هشتم، عصب جمجمه ای هشتم، با تقسیمات شنوایی و دهلیزی. (اقتباس شده با اجازه Hudspeth AJ: How the ear’s Works. Nature 1989; 341(6241):397-404.)

شکل ۱۰-۴ شماتیک حلزون و اندام کورتی در هزارتوی غشایی گوش داخلی. بالا: سطح مقطع حلزون، اندام کورتی و سه فلس حلزون را نشان می‌دهد. پایین: این ساختار اندام کورتی را همانطور که در چرخش پایه حلزون ظاهر می‌شود نشان می‌دهد. DC، سلول‌های فالانژیال خارجی (سلول‌های Deiters) که از سلول‌های موی بیرونی حمایت می‌کنند. IPC، سلول فالانژیال داخلی پشتیبان سلول موی داخلی است. (تکثیر شده با اجازه Pickels JO: An Introduction to the Physiology of Hearing، چاپ دوم، انتشارات دانشگاهی، ۱۹۸۸.)

اندام کورتی روی غشای پایه از راس تا قاعده حلزون امتداد دارد و بنابراین شکل مارپیچی دارد. این ساختار حاوی گیرنده‌های شنوایی بسیار تخصصی (سلول‌های مو) است که فرآیندهای آن‌ها لایه مشبک سخت و غشایی را که توسط سلول‌های ستونی یا میله‌های کورتی پشتیبانی می‌شود، سوراخ می‌کند (شکل ۱۰-۴). سلول‌های مو در چهار ردیف قرار گرفته‌اند: سه ردیف سلول‌های مویی بیرونی در کنار تونل تشکیل‌شده توسط میله‌های کورتی، و یک ردیف سلول‌های مویی داخلی در وسط تونل. در هر حلزون انسان ۲۰۰۰۰ سلول موی بیرونی و ۳۵۰۰ سلول موی داخلی وجود دارد. ردیف‌های سلول‌های مویی یک غشای نازک، چسبناک، اما الاستیک است که در آن نوک‌های موی سلول‌های موی بیرونی، اما نه درونی، تعبیه شده است. اجسام سلولی نورون‌های حسی که در اطراف پایه‌های سلول‌های مو درختکاری می‌کنند، در گانگلیون مارپیچی درون مدیولوس، هسته استخوانی که حلزون گوش در اطراف آن زخم می‌شود، قرار دارند. ۹۰ تا ۹۵ درصد از این نورون‌های حسی سلول‌های موی داخلی را عصب دهی می‌کنند. تنها ۵ تا ۱۰ درصد سلول‌های موی خارجی متعدد را عصب‌بندی می‌کند و هر نورون حسی چندین سلول موی بیرونی را عصب‌بندی می‌کند. در مقابل، بیشتر رشته‌های وابران در عصب شنوایی به سلول‌های مویی بیرونی ختم می‌شوند تا درونی. آکسون‌های نورون‌های آوران که سلول‌های مو را عصب دهی می‌کنند، بخش شنوایی (حلزون) عصب هشتم جمجمه ای را تشکیل می‌دهند.

در حلزون، اتصالات محکم بین سلول‌های مویی و سلول‌های فالانژیال مجاور مانع از رسیدن اندولنف به پایه سلول‌ها می‌شود. با این حال، غشای بازیلار نسبتاً در برابر پری‌لنف در پری‌لنف نفوذپذیر است و در نتیجه تونل اندام کورتی و پایه‌های سلول‌های مو در پری‌لنف غوطه‌ور می‌شوند. به دلیل اتصالات محکم مشابه، آرایش سلول‌های مویی در سایر قسمت‌های گوش داخلی مشابه است. یعنی فرآیندهای سلول‌های مو در اندولنف غوطه‌ور می‌شوند، در حالی که پایه‌های آن‌ها در پری‌لنف غوطه‌ور می‌شوند.

در هر طرف سر، کانال‌های نیم دایره ای عمود بر یکدیگر قرار دارند، به طوری که در سه صفحه فضا قرار گرفته اند. یک ساختار گیرنده، crista ampullaris، در انتهای منبسط شده (آمپول) هر یک از کانال‌های غشایی قرار دارد. هر کریستا متشکل از سلول‌های مویی و سلول‌های پشتیبان sustentacular)) است که توسط یک پارتیشن ژلاتینی (کوپولا) که آمپول را می‌بندد، احاطه شده‌اند (شکل ۱۰-۳). فرآیندهای سلول‌های مو در کوپول قرار می‌گیرند و پایه‌های سلول‌های مو در تماس نزدیک با رشته‌های آوران بخش دهلیزی عصب هشتم جمجمه ای هستند.

یک جفت اندام اتولیت، ساکول و اوتریکل، در نزدیکی مرکز هزارتوی غشایی قرار دارند. اپیتلیوم حسی این اندام‌ها ماکولا نامیده می‌شود. ماکولاها به صورت عمودی در ساکول قرار دارند و زمانی که سر به حالت عمودی قرار دارد به صورت افقی در رحم قرار دارند. ماکولاها حاوی سلول‌های پشتیبان و سلول‌های مویی هستند که توسط یک غشای اتولیتی احاطه شده‌اند که در آن کریستال‌های کربنات کلسیم، اتولیت‌ها، تعبیه شده است (شکل ۱۰-۳). اتولیت‌ها که به آنها اتوکنیا یا گرد و غبار گوش نیز گفته می‌شود، در انسان بین ۳ تا ۱۹ میکرومتر طول دارند. فرآیندهای سلول‌های مو در غشاء تعبیه شده است. رشته‌های عصبی سلول‌های مو به رشته‌های cristae در بخش دهلیزی عصب هشتم جمجمه می‌پیوندند.  

گیرنده‌های حسی در گوش: سلول‌های مو

گیرنده‌های حسی تخصصی در گوش از شش تکه سلول مویی در هزارتوی غشایی تشکیل شده است. اینها نمونه‌هایی از گیرنده‌های مکانیکی هستند. سلول‌های مویی در اندام کورتی سیگنال شنوایی دارند. سلول‌های مو در رحم سیگنال شتاب افقی هستند. سلول‌های مویی در ساکول شتاب عمودی را نشان می‌دهند. و یک وصله در هر یک از سه کانال نیم دایره ای نشان دهنده شتاب چرخشی است. این سلول‌های مو ساختار مشترکی دارند (شکل ۱۰-۵). هر کدام در یک اپیتلیوم متشکل از سلول‌های پشتیبان، با انتهای پایه در تماس نزدیک با نورون‌های آوران قرار دارند. از انتهای اپیکال ۳۰ تا ۱۵۰ فرآیند میله ای شکل یا موها بیرون می‌زند. به جز در حلزون، یکی از اینها، کینوسیلیوم، یک مژک واقعی اما غیر متحرک با ۹ جفت میکروتوبول در اطراف محیط و یک جفت میکروتوبول مرکزی است. این یکی از بزرگترین فرآیندها است و دارای انتهای چاقویی است. کینوسیلیوم از سلول‌های مویی حلزون گوش در پستانداران بالغ از بین می‌رود. با این حال، فرآیندهای دیگر، که استریوسیلیا نامیده می‌شوند، در تمام سلول‌های مو وجود دارند. آنها دارای هسته‌های متشکل از رشته‌های موازی اکتین هستند. اکتین با ایزوفرم‌های مختلف میوزین پوشیده شده است. درون دسته ای از فرآیندهای روی هر سلول یک ساختار منظم وجود دارد. در امتداد یک محور به سمت کینوسیلیوم، stereocilia به تدریج در ارتفاع افزایش می‌یابد. در امتداد محور عمود بر هم ارتفاع استریوسیلیا یکسان است.

شکل ۱۰-۵ ساختار سلول مویی در ساکول. سمت چپ: سلول‌های مویی در هزارتوی غشایی گوش ساختار مشترکی دارند و هر یک در داخل اپیتلیوم سلول‌های پشتیبان (SC) قرار دارند که توسط یک غشای اتولیتی (OM) که با کریستال‌های کربنات کلسیم، اتولیت‌ها (OL) پوشانده شده است، قرار دارند. از انتهای آپیکال، فرآیندهای میله ای شکل یا سلول‌های مویی (RC) در تماس با فیبرهای عصبی آوران (A) و وابران (E) هستند. به جز در حلزون، یکی از اینها، کینوسیلیوم (K)، یک مژک واقعی اما غیر متحرک با ۹ جفت میکروتوبول در اطراف محیط و یک جفت میکروتوبول مرکزی است. فرآیندهای دیگر، stereocilia (S)، در تمام سلول‌های مو یافت می‌شود. آنها دارای هسته‌های رشته‌های اکتین هستند که با ایزوفرم‌های میوزین پوشیده شده اند. درون دسته ای از فرآیندهای روی هر سلول یک ساختار منظم وجود دارد. در امتداد یک محور به سمت کینوسیلیوم، stereocilia به تدریج در ارتفاع افزایش می‌یابد. در امتداد محور عمود بر هم ارتفاع استریوسیلیا یکسان است. (تکثیر شده با اجازه Hillman DE: Morphology of Peripheral and Central vestibular. In: Llinas R, Precht W [ویراستاران]: Frog Neurobiology. Springer, 1976.) سمت راست: اسکن الکترون میکروگراف فرآیندهای روی یک سلول مویی در ساکول. غشای اوتولیتیک برداشته شده است. برآمدگی‌های کوچک اطراف سلول مویی میکروویلی روی سلول‌های پشتیبان هستند. (با اجازه ی AJ Hudspeth.)

پاسخ‌های الکتریکی

فرآیندهای بسیار ظریفی به نام پیوندهای نوک (شکل ۱۰-۶) نوک هر استریوسیلیوم را به سمت همسایه بالاتر خود می‌بندند و در محل اتصال کانال‌های کاتیونی حساس به مکانیکی در فرآیند بلندتر قرار دارند. هنگامی‌که استریوسیلیای کوتاه‌تر به سمت کانال‌های بلندتر هل داده می‌شوند، زمان باز شدن این کانال‌ها افزایش می‌یابد. K+فراوان ترین کاتیون در اندولنف و Ca2 + از طریق کانال وارد می‌شوند و دپلاریزاسیون ایجاد می‌کنند. سپس یک موتور مولکولی مبتنی بر میوزین در همسایه بلندتر کانال را به سمت پایه حرکت می‌دهد و کشش را در پیوند نوک آزاد می‌کند (شکل ۱۰-۶). این باعث بسته شدن کانال می‌شود و امکان بازیابی حالت استراحت را فراهم می‌کند. دپلاریزاسیون سلول‌های مو باعث می‌شود که آنها یک انتقال دهنده عصبی، احتمالا گلوتامات، آزاد کنند، که شروع کننده دپلاریزاسیون نورون‌های آوران همسایه است.

شکل ۱۰-۶ نمایش شماتیک نقش پیوندهای نوک در پاسخ سلول‌های مویی. هنگامی‌که استریوسیلیوم به سمت استریوسیلیوم بلندتر هل داده می‌شود، پیوند نوک کشیده می‌شود و یک کانال یونی را در همسایه بلندتر خود باز می‌کند. کانال بعدی احتمالاً توسط یک موتور مولکولی به سمت پایین استریوسیلیوم بلندتر حرکت می‌کند، بنابراین کشش روی پیوند نوک آزاد می‌شود. هنگامی‌که موها به حالت استراحت باز می‌گردند، موتور به سمت بالا به سمت استریوسیلیوم حرکت می‌کند. (بازتولید شده با مجوز از Hudspeth AJ، Gillespie PG: فنرهای کششی برای تنظیم ترانسداکشن: سازگاری توسط سلول‌های مویی. Neuron 1944 Jan;12(1):1-9.)

K+ که از طریق کانال‌های کاتیونی حساس مکانیکی وارد سلول‌های مو می‌شود، بازیافت می‌شود (شکل ۱۰-۷). وارد سلول‌های پشتیبان می‌شود و سپس از طریق اتصالات محکم به سلول‌های پشتیبان دیگر منتقل می‌شود. در حلزون، در نهایت به استریا واسکولاریس می‌رسد و دوباره به داخل اندولنف ترشح می‌شود و چرخه را کامل می‌کند.

شکل ۱۰-۷ ترکیب یونی پری لنف در دهلیزی فلس، اندولنف در محیط پوسته پوسته، و پری لنف در صدف صدف. SL، رباط مارپیچی. SV، stria vascularis. پیکان چین دار مسیری را نشان می‌دهد که در آن K+ از سلول‌های مو به سلول‌های پشتیبان به رباط مارپیچی بازیافت می‌شود و سپس توسط سلول‌های استریا واسکولاریس به داخل اندولنف باز می‌گردد.

همانطور که در بالا توضیح داده شد، فرآیندهای سلول‌های مو به داخل اندولنف پیش می‌روند در حالی که پایه‌ها در پری لنف غوطه ور می‌شوند. این آرایش برای تولید طبیعی پتانسیل‌های گیرنده ضروری است. پری لنف عمدتاً از پلاسما تشکیل می‌شود. از سوی دیگر، اندولنف در محیط پوسته پوسته توسط استریا واسکولاریس تشکیل می‌شود و دارای غلظت بالای K+ و غلظت کم Na+ است (شکل ۱۰-۷). سلول‌های استریا واسکولاریس دارای غلظت بالایی از Na, K ATPase هستند. علاوه بر این، به نظر می‌رسد که یک پمپ الکتروژنی K+ منحصربه‌فرد در استریا واسکولاریس این واقعیت را نشان می‌دهد که رسانه فلس نسبت به دهلیزی پوسته و تیمپانی اسکا از نظر الکتریکی ۸۵ میلی‌ولت مثبت است.

پتانسیل استراحت غشای سلول‌های مو در حدود -۶۰ میلی ولت است. هنگامی‌که استریوسیلیاها به سمت کینوسیلیوم هل داده می‌شوند، پتانسیل غشاء به حدود -۵۰ میلی ولت کاهش می‌یابد. هنگامی‌که دسته فرآیندها در جهت مخالف رانده می‌شوند، سلول‌هایپرپلاریزه می‌شود. جابجایی فرآیندها در جهت عمود بر این محور هیچ تغییری در پتانسیل غشاء ایجاد نمی‌کند و جابجایی فرآیندها در جهت‌هایی که حد واسط بین این دو جهت هستند، دپلاریزاسیون یا هیپرپلاریزاسیون را ایجاد می‌کند که متناسب با درجه‌ای است که جهت به سمت یا دور از آن است. کینوسیلیوم بنابراین، فرآیندهای مو مکانیزمی‌را برای ایجاد تغییرات در پتانسیل غشاء متناسب با جهت و فاصله حرکت مو ارائه می‌کنند.

شنوایی

امواج صوتی

صدا حسی است که هنگام برخورد ارتعاشات طولی مولکول‌ها در محیط خارجی – یعنی فازهای متناوب تراکم و کمیاب شدن مولکول‌ها – به غشای تمپان ایجاد می‌شود. نمودار این حرکات به عنوان تغییرات فشار روی غشای تمپان در واحد زمان یک سری امواج است (شکل ۱۰-۸). این گونه حرکات در محیط را عموماً امواج صوتی می‌نامند. امواج در هوا با سرعت تقریبی ۳۴۴ متر بر ثانیه (۷۷۰ مایل در ساعت) در ۲۰ درجه سانتی گراد در سطح دریا حرکت می‌کنند. سرعت صوت با دما و ارتفاع افزایش می‌یابد. رسانه‌های دیگر نیز می‌توانند امواج صوتی را هدایت کنند، اما با سرعت متفاوت. به عنوان مثال، سرعت صوت در آب شیرین ۱۴۵۰ متر بر ثانیه در دمای ۲۰ درجه سانتی گراد است و در آب نمک حتی بیشتر از آن است. گفته می‌شود صدای سوت نهنگ آبی ۱۸۸ دسی بل است و تا ۵۰۰ مایل قابل شنیدن است.

شکل ۱۰-۸ ویژگی‌های امواج صوتی. الف رکورد یک لحن ناب است. B دارای دامنه بیشتر و بلندتر از A است. C دارای دامنه مشابه با A است اما فرکانس بیشتری دارد و گام آن بیشتر است. D یک شکل موج پیچیده است که به طور منظم تکرار می‌شود. چنین الگوهایی به عنوان صداهای موسیقی درک می‌شوند، در حالی که امواجی مانند آنچه در E نشان داده شده است، که هیچ الگوی منظمی‌ندارند، به عنوان نویز درک می‌شوند.

به طور کلی، بلندی صدا با دامنه موج صوتی ارتباط مستقیم دارد. زیر و بمی‌صدا با فرکانس (تعداد امواج در واحد زمان) موج صوتی ارتباط مستقیم دارد. امواج صوتی که دارای الگوهای تکرار شونده هستند، حتی اگر امواج منفرد پیچیده باشند، به عنوان صداهای موسیقی درک می‌شوند. ارتعاشات غیر پریودیک باعث ایجاد احساس سر و صدا می‌شود. اکثر صداهای موسیقی از موجی با فرکانس اولیه تشکیل شده اند که زیر و بم صدا را تعیین می‌کند به اضافه تعدادی ارتعاش‌هارمونیک (تنها) که به صدا تایم (کیفیت) مشخصه آن را می‌دهد. تغییرات در صدای آلات موسیقی به ما این امکان را می‌دهد که صداهای آلات موسیقی مختلف را شناسایی کنیم، حتی اگر آنها نت‌هایی با صدای یکسان می‌نوازند.

اگرچه زیر و بمی‌صدا در درجه اول به فرکانس موج صوتی بستگی دارد، بلندی صدا نیز در این امر نقش دارد. صداهای پایین (زیر ۵۰۰ هرتز) پایین تر و تون‌های بالا (بالای ۴۰۰۰ هرتز) با افزایش بلندی صدا بالاتر به نظر می‌رسند. مدت زمان نیز تا حدودی بر گام تأثیر می‌گذارد. تن صدا را نمی‌توان درک کرد مگر اینکه بیش از ۰.۰۱ ثانیه طول بکشد، و با مدت زمان بین ۰.۰۱ و ۰.۱ ثانیه، با افزایش مدت زمان، زیر و بمی‌افزایش می‌یابد. در نهایت، زیر و بمی‌صداهای پیچیده که شامل‌هارمونیک‌های یک فرکانس معین است، حتی زمانی که فرکانس اولیه (اصلی گمشده) وجود ندارد، همچنان درک می‌شود.

دامنه یک موج صوتی را می‌توان بر حسب حداکثر تغییر فشار در پرده گوش بیان کرد، اما مقیاس نسبی راحت تر است. مقیاس دسی بل چنین مقیاسی است. شدت صدا در بل لگاریتم نسبت شدت آن صدا و صدای استاندارد است. دسی بل (dB) 0.1 بل است. سطح مرجع استاندارد صدا که توسط انجمن آکوستیک آمریکا اتخاذ شده است با ۰ دسی بل در سطح فشار ۰.۰۰۰۲۰۴ × dyne/cm2 مطابقت دارد، مقداری که فقط در آستانه شنوایی برای یک انسان معمولی است. مقدار ۰ dB به معنای عدم وجود صدا نیست، بلکه به معنای سطح صدایی با شدت برابر با استاندارد است. محدوده ۰ تا ۱۴۰ دسی بل از فشار آستانه تا فشاری که به طور بالقوه به اندام کورتی آسیب می‌رساند، در واقع نشان دهنده یک تغییر ۱۰۷ (۱۰ میلیون) برابری در فشار صوت است. به عبارت دیگر، فشار اتمسفر در سطح دریا ۱۵ پوند در هر ۲ یا ۱ بار است و محدوده از آستانه شنوایی تا آسیب احتمالی حلزون بین ۰.۰۰۰۲-۲۰۰۰ میکروبار است.

محدوده ۱۲۰-۱۶۰ دسی بل (به عنوان مثال، سلاح گرم، چکش، هواپیمای جت در هنگام برخاستن) به عنوان دردناک طبقه بندی می‌شود. ۹۰-۱۱۰ دسی بل (به عنوان مثال، مترو، درام باس، اره زنجیری، ماشین چمن زنی) به عنوان بسیار زیاد طبقه بندی می‌شود. ۶۰-۸۰ دسی بل (به عنوان مثال، ساعت زنگ دار، ترافیک شلوغ، ماشین ظرفشویی، مکالمه) به عنوان صدای بسیار بلند طبقه بندی می‌شود. ۴۰-۵۰ دسی بل (به عنوان مثال، بارندگی متوسط، صدای معمولی اتاق) متوسط است. و ۳۰ دسی بل (به عنوان مثال، Whisper، کتابخانه) ضعیف است. قرار گرفتن طولانی مدت یا مکرر در معرض صداهای بیشتر از ۸۵ دسی بل می‌تواند باعث کاهش شنوایی شود.

فرکانس‌های صوتی قابل شنیدن برای انسان از حدود ۲۰ تا حداکثر ۲۰۰۰۰ سیکل در ثانیه (cps، هرتز) متغیر است. در خفاش‌ها و سگ‌ها، فرکانس‌های بسیار بالاتر قابل شنیدن است. آستانه گوش انسان با گام صدا متفاوت است (شکل ۱۰-۹)، بیشترین حساسیت در محدوده ۱۰۰۰ تا ۴۰۰۰ هرتز است. بلندی صدای متوسط مردان در مکالمه حدود ۱۲۰ هرتز و صدای متوسط زنانه حدود ۲۵۰ هرتز است. تعداد گام‌هایی که توسط یک فرد متوسط قابل تشخیص است حدود ۲۰۰۰ است، اما نوازندگان آموزش دیده می‌توانند این رقم را به میزان قابل توجهی بهبود بخشند. تفکیک گام در محدوده ۱۰۰۰ تا ۳۰۰۰ هرتز بهترین است و در گام‌های بالا و پایین ضعیف است.

شکل ۱۰-۹ منحنی شنوایی انسان. منحنی وسط آن است که با شنوایی سنجی در شرایط معمول به دست می‌آید. منحنی پایین تر آن است که در شرایط ایده آل به دست می‌آید. در حدود ۱۴۰ دسی بل (منحنی بالا)، صداها به خوبی شنیده می‌شوند.

وجود یک صدا توانایی فرد برای شنیدن صداهای دیگر را کاهش می‌دهد، پدیده ای که به نام پوشاندن شناخته می‌شود. اعتقاد بر این است که به دلیل مقاومت نسبی یا مطلق گیرنده‌های شنوایی و رشته‌های عصبی تحریک شده قبلی نسبت به سایر محرک‌ها باشد. درجه ای که یک لحن داده شده دیگران را پوشانده است، به زیر و بمی‌آن مربوط می‌شود. اثر پوشاندن نویز پس‌زمینه در همه محیط‌ها به جز محیط‌هایی که با دقت عایق صدا هستند، آستانه شنوایی را به میزان مشخص و قابل اندازه‌گیری افزایش می‌دهد.

انتقال صدا

گوش امواج صوتی را در محیط خارجی به پتانسیل عمل در اعصاب شنوایی تبدیل می‌کند. امواج توسط پرده گوش و استخوانچه‌های شنوایی به حرکات صفحه پای رکاب تبدیل می‌شوند. این حرکات امواجی را در مایع گوش داخلی ایجاد می‌کند (شکل ۱۰-۱۰). عمل امواج بر روی اندام کورتی باعث ایجاد پتانسیل عمل در رشته‌های عصبی می‌شود.

شکل ۱۰-۱۰ نمایش شماتیک استخوانچه‌های شنوایی و روشی که حرکت آنها حرکات پرده تمپان را به یک موج در مایع گوش داخلی تبدیل می‌کند. موج در پنجره گرد پراکنده می‌شود. حرکات استخوانچه‌ها، هزارتوی غشایی و پنجره گرد با خطوط بریده نشان داده می‌شوند. امواج توسط پرده گوش و استخوانچه‌های شنوایی به حرکات صفحه پای رکاب تبدیل می‌شوند. این حرکات باعث ایجاد امواج در مایع گوش داخلی می‌شود. در پاسخ به تغییرات فشار تولید شده توسط امواج صوتی در سطح خارجی خود، غشای تمپان به داخل و خارج حرکت می‌کند تا به عنوان یک تشدید کننده عمل کند که ارتعاشات منبع صدا را بازتولید می‌کند. حرکات غشای تمپان به مانوبریوم مالئوس منتقل می‌شود که از طریق اتصال فرآیندهای طولانی و کوتاه خود روی یک محور تکان می‌خورد، به طوری که فرآیند کوتاه ارتعاشات مانوبریوم را به انکوس منتقل می‌کند. اینکوس طوری حرکت می‌کند که ارتعاشات به سر رکاب منتقل می‌شود. حرکات سر رکاب صفحه پای آن را به چرخش در می‌آورد.

در پاسخ به تغییرات فشار تولید شده توسط امواج صوتی در سطح خارجی آن، غشای تمپان به داخل و خارج حرکت می‌کند. بنابراین غشاء به عنوان یک تشدید کننده عمل می‌کند که ارتعاشات منبع صدا را بازتولید می‌کند. هنگامی‌که موج صوتی متوقف می‌شود تقریباً بلافاصله لرزش را متوقف می‌کند. حرکات پرده تمپان به قسمت دستی مالئوس منتقل می‌شود. مالئوس بر روی یک محور از طریق اتصال فرآیندهای طولانی و کوتاه خود سنگ می‌زند، به طوری که فرآیند کوتاه، ارتعاشات مانوبریوم را به اینکوس منتقل می‌کند. اینکوس به گونه ای حرکت می‌کند که ارتعاشات به سر رکاب منتقل می‌شود. حرکات سر رکاب، صفحه پای آن را مانند دری که در لبه عقبی پنجره بیضی شکل لولا شده است، به این طرف و آن طرف می‌چرخاند. بنابراین، استخوانچه‌های شنوایی به عنوان یک سیستم اهرمی‌عمل می‌کنند که ارتعاشات تشدید کننده غشای تمپان را به حرکات رکابی در برابر دهلیز فلس پر شده از اطراف لنف حلزون تبدیل می‌کند (شکل ۱۰-۱۰). این سیستم فشار صوتی را که به پنجره بیضی می‌رسد افزایش می‌دهد، زیرا عمل اهرمی‌مالئوس و اینکوس نیرو را ۱.۳ برابر می‌کند و مساحت پرده تمپان بسیار بیشتر از مساحت صفحه پای رکابی است. مقداری از انرژی صوتی در نتیجه مقاومت از بین می‌رود، اما محاسبه شده است که در فرکانس‌های زیر ۳۰۰۰ هرتز، ۶۰ درصد انرژی صوتی وارد شده بر روی پرده تمپان به مایع موجود در حلزون گوش منتقل می‌شود.

انقباض ماهیچه‌های تانسور تیمپانی و استپدیوس گوش میانی باعث می‌شود که استخوان مالئوس به سمت داخل کشیده شود و صفحه پای رکابی به سمت بیرون کشیده شود (شکل ۱۰-۲). این باعث کاهش انتقال صدا می‌شود. صداهای بلند باعث انقباض رفلکس این ماهیچه‌ها به نام رفلکس تمپان می‌شود. عملکرد آن محافظتی است و از امواج صوتی قوی که باعث تحریک بیش از حد گیرنده‌های شنوایی نمی‌شود جلوگیری می‌کند. با این حال، زمان واکنش برای رفلکس ۴۰-۱۶۰ میلی‌ثانیه است، بنابراین در برابر تحریک شدید کوتاه مانند تحریکات ناشی از شلیک گلوله محافظت نمی‌کند.

استخوان و رسانایی هوا

هدایت امواج صوتی به مایع گوش داخلی از طریق غشای تمپان و استخوانچه‌های شنوایی که مسیر اصلی شنوایی طبیعی است، هدایت استخوانی نامیده می‌شود. امواج صوتی همچنین باعث شروع ارتعاشات غشای تمپان ثانویه می‌شود که پنجره گرد را می‌بندد. این فرآیند که در شنوایی عادی بی اهمیت است، هدایت هوا است. نوع سوم هدایت، هدایت استخوانی، انتقال ارتعاشات استخوان‌های جمجمه به مایع گوش داخلی است. هدایت استخوانی قابل توجهی زمانی اتفاق می‌افتد که چنگال‌های تنظیم یا سایر اجسام ارتعاشی مستقیماً روی جمجمه اعمال می‌شوند. این مسیر در انتقال صداهای بسیار بلند نیز نقش دارد.

موج‌های انتقالی

حرکات صفحه پای رکابی مجموعه ای از امواج سیار را در پریلنف دهلیزی فلس ایجاد می‌کند. نمودار چنین موجی در شکل ۱۰-۱۱ نشان داده شده است. با حرکت موج به سمت حلزون، ارتفاع آن تا حداکثر افزایش می‌یابد و سپس به سرعت پایین می‌آید. فاصله رکاب‌ها تا این نقطه از حداکثر ارتفاع با فرکانس ارتعاشات شروع کننده موج متفاوت است. صداهای با صدای بلند امواجی را تولید می‌کنند که در نزدیکی پایه حلزون به حداکثر ارتفاع می‌رسند. صداهای کم صدا امواجی تولید می‌کنند که در نزدیکی راس به اوج می‌رسند. دیواره‌های استخوانی دهلیز فلس سفت و سخت هستند، اما غشای رایسنر انعطاف پذیر است. غشای بازیلار تحت کشش نیست و همچنین به آسانی توسط امواج اوج در دهلیزی فلس به داخل تیمپانی فلس فرو رفته است. جابجایی مایع در تیمپانی اسکالا در پنجره گرد به هوا پراکنده می‌شود. بنابراین، صدا باعث ایجاد اعوجاج در غشای پایه می‌شود و محلی که این اعوجاج در آن حداکثر است با فرکانس موج صوتی تعیین می‌شود. بالای سلول‌های مویی در اندام کورتی توسط لایه مشبک سفت نگه داشته می‌شود و موهای سلول‌های موی بیرونی در غشای تککتوری تعبیه شده است (شکل ۱۰-۴). هنگامی‌که رکاب حرکت می‌کند، هر دو غشاء در یک جهت حرکت می‌کنند، اما روی محورهای مختلف لولا می‌شوند، بنابراین یک حرکت برشی موها را خم می‌کند. موهای سلول‌های موی داخلی به غشای تکتوریال متصل نیستند، اما ظاهراً با حرکت مایع بین غشای بافتی و سلول‌های مویی زیرین خم می‌شوند.

شکل ۱۰-۱۱ امواج انتقالی. بالا: خطوط توپر و خطوط کوتاه نشان دهنده موج در دو لحظه از زمان هستند. خط چین بلند “پاکت” موج را نشان می‌دهد که از اتصال قله‌های موج در لحظه‌های متوالی تشکیل شده است. پایین: جابجایی غشای پایه توسط امواج ایجاد شده توسط ارتعاش رکابی فرکانس‌های نشان داده شده در بالای هر منحنی.

عملکرد سلول‌های موی خارجی

سلول‌های موی داخلی گیرنده‌های حسی اولیه هستند که پتانسیل عمل را در اعصاب شنوایی ایجاد می‌کنند و توسط حرکات مایعی که در بالا ذکر شد تحریک می‌شوند. از طرف دیگر سلول‌های موی بیرونی به صدا مانند سلول‌های موی داخلی واکنش نشان می‌دهند، اما دپلاریزاسیون باعث کوتاه‌تر شدن و هیپرپلاریزاسیون آن‌ها را بلندتر می‌کند. آنها این کار را روی قسمت بسیار انعطاف پذیر غشای پایه انجام می‌دهند و این عمل به نوعی باعث افزایش دامنه و وضوح صداها می‌شود. بنابراین، سلول‌های موی بیرونی ارتعاشات صوتی را که از گوش میانی وارد گوش داخلی می‌شود، تقویت می‌کنند. این تغییرات در سلول‌های موی بیرونی به موازات تغییرات در پرستین، یک پروتئین غشایی رخ می‌دهد و این پروتئین ممکن است پروتئین موتور سلول‌های موی بیرونی باشد.

دسته اولیوکوکلر یک دسته برجسته از الیاف وابران در هر عصب شنوایی است که از کمپلکس‌های زیتون فوقانی همان طرف و طرف مقابل ایجاد می‌شود و عمدتاً به اطراف پایه سلول‌های مویی بیرونی اندام کورتی ختم می‌شود. فعالیت در این بسته عصبی، حساسیت این سلول‌های مو را از طریق آزادسازی استیل کولین تعدیل می‌کند. این اثر بازدارنده است و ممکن است عملکرد آن را مسدود کند و در عین حال امکان شنیدن صداهای دیگر را نیز فراهم کند.

پتانسیل‌های عمل در رشته‌های عصبی شنوایی

فرکانس پتانسیل‌های عمل در رشته‌های عصبی منفرد شنوایی متناسب با بلندی محرک‌های صوتی است. در شدت صدای کم، هر آکسون به صداهایی با یک فرکانس تخلیه می‌شود و این فرکانس بسته به بخشی از حلزون که فیبر از آن منشاء می‌گیرد، از آکسون به آکسون دیگر متفاوت است. در شدت صدای بالاتر، آکسون‌های منفرد به طیف وسیع‌تری از فرکانس‌های صوتی تخلیه می‌شوند، به‌ویژه به فرکانس‌های پایین‌تر از آن چیزی که در آن شبیه‌سازی آستانه اتفاق می‌افتد.

تعیین کننده اصلی گام درک شده در هنگام برخورد موج صوتی به گوش، مکانی در اندام کورتی است که حداکثر تحریک شده است. موج حرکتی که توسط یک تن ایجاد می‌شود، اوج فرورفتگی غشای پایه و در نتیجه حداکثر تحریک گیرنده را در یک نقطه ایجاد می‌کند. همانطور که در بالا ذکر شد، فاصله بین این نقطه و رکاب‌ها رابطه معکوس با زیر و بمی‌صدا دارد، به طوری که تون‌های پایین حداکثر تحریک را در راس حلزون و تون‌های بالا حداکثر تحریک را در پایه ایجاد می‌کنند. مسیرهای بخش‌های مختلف حلزون به مغز متمایز است. یک عامل اضافی که در درک زیر و بم در فرکانس‌های صوتی کمتر از ۲۰۰۰ هرتز نقش دارد، ممکن است الگوی پتانسیل‌های عمل در عصب شنوایی باشد. هنگامی‌که فرکانس به اندازه کافی کم است، رشته‌های عصبی شروع به واکنش با یک ضربه به هر چرخه موج صوتی می‌کنند. با این حال، اهمیت این اثر رگبار محدود است. فرکانس پتانسیل‌های عمل در یک رشته عصبی شنوایی معین اساساً بلندی صدا را تعیین می‌کند نه زیر و بمی‌صدا.

مسیر مرکزی

رشته‌های آوران در بخش شنوایی عصب هشتم جمجمه‌ای به هسته‌های حلزونی پشتی و شکمی‌ختم می‌شوند (شکل ۱۰-۱۲). از آنجا، تکانه‌های شنوایی از مسیرهای مختلف به کولی‌کول‌های تحتانی، مراکز رفلکس‌های شنوایی، و از طریق بدن تناسلی داخلی در تالاموس به قشر شنوایی واقع در شکنج گیجگاهی فوقانی لوب تمپورال می‌رسند. اطلاعات هر دو گوش روی هر زیتون برتر همگرا می‌شود و فراتر از این، بیشتر نورون‌ها به ورودی‌های هر دو طرف پاسخ می‌دهند. در انسان، تون‌های پایین به صورت قدامی‌و تون‌های بالا به صورت خلفی در قشر شنوایی نشان داده می‌شود.

شکل ۱۰-۱۲ نمودار ساده شده مسیرهای شنوایی اصلی (چپ) و دهلیزی (راست) که روی نمای پشتی ساقه مغز قرار گرفته اند. مخچه و قشر مخ برداشته شده است. برای مسیر شنوایی، فیبرهای آوران عصب هشتم جمجمه حلزون را به هسته‌های حلزونی پشتی و شکمی‌تشکیل می‌دهند. از آنجا، بیشتر فیبرها از خط وسط عبور می‌کنند و به کولیکولوس تحتانی طرف مقابل ختم می‌شوند. از آنجا، الیاف به سمت بدن ژنیکوله داخلی در تالاموس و سپس به قشر شنوایی واقع در شکنج گیجگاهی فوقانی لوب گیجگاهی پیش می‌روند. برای مسیر دهلیزی، عصب دهلیزی به هسته وستیبولار همان طرف ختم می‌شود. بیشتر الیاف کانال‌های نیم دایره ای به بخش‌های فوقانی و میانی هسته دهلیزی ختم می‌شوند و به سمت هسته‌های کنترل کننده حرکت چشم پیش می‌روند. بیشتر الیاف از رحم و ساکول به قسمت جانبی ختم می‌شوند که سپس به نخاع می‌ریزند. آنها همچنین بر روی نورون‌هایی که به مخچه و تشکیلات مشبک بیرون می‌زند خاتمه می‌یابند. هسته‌های دهلیزی نیز به سمت تالاموس و از آنجا به قشر اولیه حسی تنی پیش می‌روند. اتصالات صعودی به هسته‌های عصب جمجمه ای مربوط به حرکات چشم است.

پاسخ تک تک نورون‌های مرتبه دوم در هسته حلزون به محرک‌های صوتی مانند تارهای عصبی شنوایی فردی است. فرکانسی که در آن صداهایی با کمترین شدت پاسخ را برمی‌انگیزند از واحدی به واحد دیگر متفاوت است. با افزایش شدت صدا، باند فرکانس‌هایی که پاسخ به آن‌ها رخ می‌دهد گسترده تر می‌شود. تفاوت عمده بین پاسخ‌های نورون‌های مرتبه اول و دوم وجود یک “برش” واضح تر در سمت فرکانس پایین در نورون‌های مدولاری است. این ویژگی بیشتر نورون‌های مرتبه دوم احتمالاً به دلیل یک فرآیند مهاری در ساقه مغز است. در قشر شنوایی اولیه، اکثر نورون‌ها به ورودی‌های هر دو گوش پاسخ می‌دهند، اما نوارهایی از سلول‌ها با ورودی از گوش مقابل تحریک می‌شوند و با ورودی از گوش همان طرف مهار می‌شوند.

افزایش دسترسی به اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی عملکردی (fMRI)سطح دانش ما را در مورد نواحی ارتباط شنوایی در انسان بسیار بهبود بخشیده است. مسیرهای شنوایی در قشر مغز شبیه مسیرهای بینایی است که پردازش پیچیده اطلاعات شنوایی در طول آنها انجام می‌شود. یک مشاهدات جالب این است که اگرچه نواحی شنوایی در دو طرف مغز بسیار یکسان به نظر می‌رسند، تخصص نیمکره مشخصی وجود دارد. به عنوان مثال، ناحیه (Wernicke)نگاه کنید به شکل) ۸-۷) با پردازش سیگنال‌های شنیداری مرتبط با گفتار مرتبط است. در طول پردازش زبان، این ناحیه در سمت چپ بسیار فعالتر از سمت راست است. ناحیه ورنیکه در سمت راست بیشتر مربوط به ملودی، زیر و بم و شدت صدا است. مسیرهای شنوایی نیز بسیار پلاستیکی هستند و مانند مسیرهای بینایی و حسی، با تجربه اصلاح می‌شوند. نمونه‌هایی از شکل پذیری شنوایی در انسان شامل مشاهده این است که در افرادی که قبل از رشد کامل مهارت‌های زبانی ناشنوا می‌شوند، زبان اشاره مناطق ارتباط شنوایی را فعال می‌کند. برعکس، افرادی که در اوایل زندگی نابینا می‌شوند، به وضوح بهتر از افراد با بینایی طبیعی، صدا را بومی‌سازی می‌کنند.

نوازندگان نمونه‌های بیشتری از پلاستیسیته قشر مغز ارائه می‌دهند. در این افراد اندازه نواحی شنوایی فعال شده توسط آهنگ‌های موسیقی افزایش می‌یابد. علاوه بر این، نوازندگان ویولن، بازنمایی حسی جسمی‌نواحی را که انگشتانشان در نواختن سازهایشان به کار می‌برند، تغییر داده اند. موزیسین‌ها همچنین مخچه‌های بزرگ‌تری نسبت به غیرموسیقی‌دانان دارند، احتمالاً به دلیل یادگیری حرکات دقیق انگشتان.

بخشی از شکنج گیجگاهی فوقانی خلفی که به عنوان پلانوم تمپورال شناخته می‌شود، که بین شکنج هشل (شکنج زمانی عرضی) و شکنج سیلوین (شکل ۱۰-۱۳) قرار دارد، به طور منظم در سمت چپ بزرگتر از نیمکره راست مغز است، به ویژه در افراد راست دست به نظر می‌رسد این ناحیه در پردازش شنوایی مرتبط با زبان دخیل است. یک مشاهدۀ کنجکاو این است که زمان پلانوم در سمت چپ در نوازندگان و سایرین که زیر و بمی‌عالی دارند، حتی بزرگتر از حد معمول است.

شکل ۱۰-۱۳ پلانوم تمپورال چپ و راست در مغزی که به صورت افقی در امتداد صفحه شکاف سیلوین برش داده شده است. صفحه بخش نشان داده شده در درج در پایین. (تکثیر شده با اجازه Kandel ER، Schwartz JH، Jessel TM [ویراستاران]: Principles of Neural Science، ویرایش سوم McGraw-Hill، ۱۹۹۱.)]

محلی سازی صدا

تعیین جهتی که از آن یک صدا در صفحه افقی خارج می‌شود به تشخیص تفاوت زمان بین ورود محرک به دو گوش و در نتیجه اختلاف فاز امواج صوتی در دو طرف بستگی دارد. همچنین به این واقعیت بستگی دارد که صدا در سمت نزدیک به منبع بلندتر باشد. گفته می‌شود که تفاوت زمانی قابل تشخیص، که می‌تواند تا ۲۰ میکرو ثانیه باشد، مهمترین عامل در فرکانس‌های زیر ۳۰۰۰ هرتز و اختلاف بلندی صدا در فرکانس‌های بالای ۳۰۰۰ هرتز مهم ترین عامل است. نورون‌های قشر شنوایی که ورودی هر دو گوش را دریافت می‌کنند، زمانی که زمان رسیدن یک محرک به یک گوش با یک دوره ثابت نسبت به زمان رسیدن به گوش دیگر به تأخیر می‌افتد، حداکثر یا حداقل پاسخ می‌دهند. این دوره ثابت از نورون به نورون دیگر متفاوت است.

صداهایی که مستقیماً از جلوی فرد می‌آیند از نظر کیفیت با صداهایی که از پشت سر می‌آیند متفاوت است، زیرا هر پینا (بخش قابل مشاهده گوش خارجی) کمی‌به جلو چرخیده است. علاوه بر این، انعکاس امواج صوتی از سطح پینال با حرکت صداها به سمت بالا یا پایین تغییر می‌کند و تغییر در امواج صوتی عامل اصلی در مکان یابی صداها در صفحه عمودی است. محلی سازی صدا به طور قابل توجهی توسط ضایعات قشر شنوایی مختل می‌شود.

ناشنوایی

ناشنوایی را می‌توان به دو دسته عمده تقسیم کرد: کم شنوایی رسانایی (یا هدایتی) و کم شنوایی حسی عصبی. ناشنوایی رسانا به اختلال در انتقال صدا در گوش خارجی یا میانی اشاره دارد و بر تمام فرکانس‌های صدا تأثیر می‌گذارد. از جمله علل ناشنوایی هدایتی می‌توان به مسدود شدن مجرای شنوایی خارجی با موم (سرومن) یا اجسام خارجی، اوتیت خارجی (التهاب گوش خارجی، گوش شناگر) و اوتیت میانی (التهاب گوش میانی) که باعث تجمع مایع می‌شود، اشاره کرد. سوراخ شدن پرده گوش و استئواسکلروز که در آن استخوان جذب می‌شود و با استخوان اسکلروتیک که روی پنجره بیضی رشد می‌کند جایگزین می‌شود.

ناشنوایی حسی عصبی معمولاً نتیجه از دست دادن سلول‌های موی حلزون است، اما می‌تواند به دلیل مشکلات عصب هشتم جمجمه یا در مسیرهای شنوایی مرکزی باشد. اغلب توانایی شنیدن صداهای خاص را در حالی که برخی دیگر تحت تأثیر قرار نمی‌گیرند، مختل می‌کند. آنتی‌بیوتیک‌های آمینوگلیکوزید مانند استرپتومایسین و جنتامایسین کانال‌های حساس به مکانیکی در استریوسیلیای سلول‌های مو (به‌ویژه سلول‌های موی بیرونی) را مسدود می‌کنند و می‌توانند باعث انحطاط سلول‌ها شوند و باعث کاهش شنوایی حسی عصبی و عملکرد غیرطبیعی دهلیزی شوند. آسیب به سلول‌های مو در اثر قرار گرفتن طولانی مدت در معرض صدا نیز با کاهش شنوایی همراه است (به کادر بالینی ۱۰-۱ مراجعه کنید). علل دیگر عبارتند از تومورهای عصب هشتم جمجمه و زاویه مخچه و آسیب عروقی در مدولا.

از دست دادن شنوایی

کم شنوایی شایع ترین نقص حسی در انسان است. بر اساس گزارش سازمان بهداشت جهانی، بیش از ۲۷۰ میلیون نفر در سراسر جهان کم شنوایی متوسط تا عمیق دارند که یک چهارم این موارد از دوران کودکی شروع می‌شود. طبق گفته مؤسسه ملی بهداشت، حدود ۱۵ درصد از آمریکایی‌های بین ۲۰ تا ۶۹ سال به دلیل قرار گرفتن در معرض صداهای بلند یا سر و صدا در محل کار یا فعالیت‌های اوقات فراغت (کاهش شنوایی ناشی از سر و صدا، NIHL) دچار کم شنوایی با فرکانس بالا هستند. سلول‌های موی داخلی و خارجی هر دو در اثر صدای زیاد آسیب می‌بینند، اما سلول‌های موی بیرونی آسیب پذیرتر به نظر می‌رسند. استفاده از مواد شیمیایی مختلف نیز باعث کاهش شنوایی می‌شود. این مواد شیمیایی، اتوتوکسین نامیده می‌شوند. این مواد شامل برخی از آنتی بیوتیک‌ها (استرپتومایسین)، دیورتیک‌های حلقه (فروزماید)، و عوامل شیمی‌درمانی مبتنی بر پلاتین (سیس پلاتین) است. این عوامل اتوتوکسیک به سلول‌های موی خارجی یا استریا واسکولاریس آسیب می‌رساند. Presbycusis، کاهش تدریجی شنوایی مرتبط با افزایش سن، بیش از یک سوم افراد بالای ۷۵ سال را تحت تاثیر قرار می‌دهد و احتمالاً به دلیل از دست دادن تجمعی تدریجی سلول‌های مو و سلول‌های عصبی است. در بیشتر موارد، کم شنوایی یک اختلال چند عاملی است که توسط عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می‌شود. ثابت شده است که جهش‌های تک ژنی باعث کاهش شنوایی می‌شوند. این نوع کم شنوایی یک اختلال تک ژنی با حالت توارث اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب، وابسته به X یا میتوکندری است. اشکال مونوژنیک ناشنوایی را می‌توان به صورت سندرمیک (کاهش شنوایی مرتبط با سایر ناهنجاری‌ها) یا غیرسندرمیک (فقط کاهش شنوایی) تعریف کرد. حدود ۰.۱ درصد از نوزادان دارای جهش‌های ژنتیکی هستند که منجر به ناشنوایی می‌شود. ناشنوایی غیرسندرمیک ناشی از جهش‌های ژنتیکی می‌تواند ابتدا در بزرگسالان ظاهر شود تا در کودکان و ممکن است بسیاری از ۱۶ درصد از کل بزرگسالانی را تشکیل دهد که دارای اختلال شنوایی قابل توجه هستند. اکنون تخمین زده می‌شود که محصولات ۱۰۰ ژن یا بیشتر برای شنوایی طبیعی ضروری هستند و جایگاه‌های ناشنوایی در همه کروموزوم‌های ۲۴ انسان به جز ۵ مورد توصیف شده است. شایع ترین جهش منجر به کم شنوایی مادرزادی پروتئین کانکسین ۲۶ است. این نقص از بازیافت طبیعی K+ از طریق سلول‌های sustenacular جلوگیری می‌کند. جهش در سه میوزین غیر عضلانی نیز باعث ناشنوایی می‌شود. اینها میوزین VIIa هستند که با اکتین در فرآیندهای سلول مویی مرتبط هستند. myosin-Ib، که احتمالاً بخشی از “موتور تطبیقی” است که تنش را روی پیوندهای نوک تنظیم می‌کند. و میوزین-VI، که به نوعی برای تشکیل مژه‌های طبیعی ضروری است. ناشنوایی همچنین با اشکال جهش یافته آلفا-تکتین، یکی از پروتئین‌های اصلی در غشای تککتوری مرتبط است. نمونه ای از ناشنوایی سندرمی‌سندرم پندرد است که در آن یک مبدل آنیونی چند منظوره جهش یافته باعث ناشنوایی و گواتر می‌شود. مثال دیگر یکی از اشکال سندرم QT طولانی است که در آن یکی از پروتئین‌های کانال K+، KVLQT1، جهش یافته است. در استریا واسکولاریس، شکل طبیعی این پروتئین برای حفظ غلظت بالای K+ در اندولنف ضروری است و در قلب به حفظ فاصله QT طبیعی کمک می‌کند. افرادی که برای KVLQT1 جهش یافته هموزیگوت هستند ناشنوا هستند و مستعد ابتلا به آریتمی‌های بطنی و مرگ ناگهانی هستند که مشخصه سندرم QT طولانی است. جهش در پروتئین غشایی بارتین می‌تواند باعث ناشنوایی و همچنین تظاهرات کلیوی سندرم بارتر شود.

نکات برجسته درمانی

کاشت حلزون برای درمان کودکان و بزرگسالان مبتلا به کم شنوایی شدید استفاده می‌شود. سازمان غذا و داروی ایالات متحده گزارش داده است که تا آوریل ۲۰۰۹، تقریباً ۱۸۸۰۰۰ نفر در سراسر جهان کاشت حلزون شنوایی دریافت کرده اند. آنها ممکن است در کودکان ۱۲ ماهه استفاده شوند. این دستگاه‌ها از یک میکروفون (صدای محیطی را می‌گیرد)، یک پردازشگر گفتار (این صداها را انتخاب و مرتب می‌کند)، یک فرستنده و گیرنده/محرک (این صداها را به تکانه‌های الکتریکی تبدیل می‌کند) و یک آرایه الکترود (تکانه‌ها را به شنوایی می‌فرستد). عصب). اگرچه ایمپلنت نمی‌تواند شنوایی طبیعی را بازگرداند، اما بازنمایی مفیدی از صداهای محیطی برای یک فرد ناشنوا ارائه می‌دهد. افراد مبتلا به ناشنوایی بزرگسالان که کاشت حلزون را دریافت می‌کنند، می‌توانند یاد بگیرند که سیگنال‌هایی را که ارائه می‌دهد با صداهایی که به یاد می‌آورند مرتبط کنند. کودکانی که کاشت حلزون را همراه با درمان فشرده دریافت می‌کنند، توانسته‌اند مهارت‌های گفتاری و زبانی را کسب کنند. همچنین تحقیقاتی برای ایجاد سلول‌هایی در حال انجام است که می‌توانند جایگزین سلول‌های مویی در گوش داخلی شوند. به عنوان مثال، محققان دانشگاه استنفورد توانستند سلول‌هایی شبیه سلول‌های مویی حساس به مکانیسم را از سلول‌های بنیادی جنینی و پرتوان موش تولید کنند.

حدت شنوایی معمولاً با دستگاه شنوایی سنج اندازه گیری می‌شود. این دستگاه سوژه را با صداهای خالص فرکانس‌های مختلف از طریق هدفون ارائه می‌دهد. در هر فرکانس، شدت آستانه تعیین شده و بر روی یک نمودار به عنوان درصدی از شنوایی طبیعی رسم می‌شود. این یک اندازه گیری عینی از درجه ناشنوایی و تصویری از محدوده تونال که بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرد را ارائه می‌دهد.

هدایت و ناشنوایی حسی عصبی را می توان با آزمایش‌های ساده با چنگال تنظیم افتراق داد. سه مورد از این تست‌ها، که برای افرادی که آن‌ها را توسعه داده‌اند نام‌گذاری شده‌اند، در جدول ۱۰-۱ آورده شده‌اند. آزمون‌های وبر و شواباخ تأثیر مهم پوشاندن نویز محیطی را بر آستانه شنوایی نشان می‌دهند.

جدول ۱۰-۱ تست‌های رایج با چنگال تنظیم برای تمایز بین ناشنوایی حسی عصبی و هدایتی.

سیستم دهلیزی

سیستم دهلیزی را می‌توان به دستگاه دهلیزی و هسته دهلیزی مرکزی تقسیم کرد. دستگاه دهلیزی در گوش داخلی حرکت و موقعیت سر را تشخیص می‌دهد و این اطلاعات را به سیگنال عصبی تبدیل می‌کند (شکل ۱۰-۳). هسته‌های دهلیزی در درجه اول به حفظ موقعیت سر در فضا می‌پردازند. مسیرهایی که از این هسته‌ها فرود می‌آیند، تنظیم‌های سر به گردن و سر به بدن را انجام می‌دهند.

مسیر مرکزی

اجسام سلولی ۱۹۰۰۰ نورون تامین کننده کریستا و ماکولا در هر طرف در گانگلیون دهلیزی قرار دارند. هر عصب دهلیزی به هسته وستیبولار چهار قسمتی همان طرف (شکل ۱۰-۱۲) و در لوب فلوکولونودولار مخچه (در شکل نشان داده نشده است) ختم می‌شود. فیبرهای کانال‌های نیم دایره ای عمدتاً به بخش‌های فوقانی و میانی هسته دهلیزی ختم می‌شوند. نورون‌های این ناحیه عمدتاً به هسته‌های کنترل‌کننده حرکت چشم می‌پردازند. الیاف از رحم و ساکول عمدتاً به بخش جانبی (هسته Deiters) هسته دهلیزی که سپس به طناب نخاعی (دستگاه دهلیزی نخاعی جانبی) منتهی می‌شود. فیبرهای رحم و ساکول نیز به نورون‌هایی ختم می‌شوند که به مخچه و تشکیلات مشبک می‌رسند. هسته‌های دهلیزی نیز به سمت تالاموس و از آنجا به دو قسمت از قشر اولیه حسی تنی پیش می‌روند. اتصالات صعودی به هسته‌های عصبی جمجمه تا حد زیادی با حرکات چشم مرتبط است.

پاسخ به شتاب چرخشی

شتاب چرخشی در صفحه یک کانال نیم دایره معین، کریستا آن را تحریک می‌کند. اندولنف به دلیل اینرسی که دارد در جهت مخالف جهت چرخش جابجا می‌شود. مایع به کوپول فشار می‌آورد و آن را تغییر شکل می‌دهد. این فرآیند سلول‌های مو را خم می‌کند (شکل ۱۰-۳). هنگامی‌که سرعت چرخش ثابتی به دست می‌آید، مایع با همان سرعت بدن می‌چرخد و کاپول به حالت عمودی برمی‌گردد. هنگامی‌که چرخش متوقف می‌شود، کاهش سرعت باعث جابجایی اندولنف در جهت چرخش می‌شود و کوپولا در جهت مخالف آن در طول شتاب تغییر شکل می‌دهد. بعد از ۲۵ تا ۳۰ ثانیه به موقعیت وسط باز می‌گردد. حرکت کوپولا در یک جهت معمولاً باعث افزایش سرعت شلیک رشته‌های عصبی منفرد از کریستا می‌شود، در حالی که حرکت در جهت مخالف معمولاً فعالیت عصبی را مهار می‌کند (شکل ۱۰-۱۴).

شکل ۱۰-۱۴ پاسخ آمپولاری به چرخش. میانگین دوره زمانی تخلیه ضربه از آمپول دو کانال نیم دایره در طول شتاب چرخشی، چرخش ثابت و کاهش سرعت. حرکت کوپولا در یک جهت باعث افزایش سرعت شلیک رشته‌های عصبی منفرد از کریستا می‌شود و حرکت در جهت مخالف فعالیت عصبی را مهار می‌کند. (تکثیر شده با اجازه آدریان ED: ترشح از گیرنده‌های دهلیزی در گربه. J Physiol [Lond] 1943؛ ۱۰۱:۳۸۹.)

چرخش باعث تحریک حداکثری کانال‌های نیم دایره ای تقریباً در صفحه چرخش می‌شود. از آنجایی که کانال‌های یک طرف سر تصویر آینه‌ای از کانال‌های طرف دیگر هستند، اندولنف از یک طرف به سمت آمپول و از طرف دیگر از آن دور می‌شود. بنابراین الگوی تحریک رسیدن به مغز با جهت و همچنین صفحه چرخش متفاوت است. شتاب خطی احتمالاً نمی‌تواند کوپول را جابجا کند و بنابراین کریستا را تحریک نمی‌کند. با این حال، شواهد قابل توجهی وجود دارد که نشان می‌دهد وقتی بخشی از هزارتو نابود می‌شود، قسمت‌های دیگر وظایف آن را بر عهده می‌گیرند. جعبه بالینی ۱۰-۲ حرکات چشمی‌را که در طی یک دوره چرخش رخ می‌دهد، توصیف می‌کند.

نیستاگموس

حرکت تند و ناگهانی مشخصه چشم که در شروع و پایان یک دوره چرخش مشاهده می‌شود، نیستاگموس نامیده می‌شود. این رفلکس در واقع یک رفلکس است که در حین چرخش بدن، تثبیت بصری را بر روی نقاط ثابت حفظ می‌کند، اگرچه با تکانه‌های بینایی آغاز نمی‌شود و در افراد نابینا وجود دارد. هنگامی‌که چرخش شروع می‌شود، چشم‌ها به آرامی‌در جهت مخالف جهت چرخش حرکت می‌کنند و تثبیت بینایی را حفظ می‌کنند (رفلکس دهلیزی، VOR). هنگامی‌که به حد مجاز این حرکت رسید، چشم‌ها به سرعت به نقطه ثابت جدیدی بازمی‌گردند و سپس دوباره به آرامی‌در جهت دیگر حرکت می‌کنند. مولفه آهسته توسط تکانه‌هایی از هزارتوهای دهلیزی آغاز می‌شود. جزء سریع توسط مرکزی در ساقه مغز تحریک می‌شود. نیستاگموس غالباً افقی است (یعنی چشم‌ها در صفحه افقی حرکت می‌کنند)، اما همچنین می‌تواند عمودی (زمانی که سر در حین چرخش به طرفین قرار می‌گیرد) یا چرخشی (زمانی که سر به سمت جلو خم می‌شود) باشد. طبق قرارداد، جهت حرکت چشم در نیستاگموس با جهت جزء سریع مشخص می‌شود. جهت مولفه سریع در حین چرخش همانند چرخش است، اما نیستاگموس پس چرخشی که به دلیل جابجایی کوپولا هنگام توقف چرخش رخ می‌دهد در جهت مخالف است. هنگامی‌که نیستاگموس در حالت استراحت دیده می‌شود، نشانه یک آسیب شناسی است. دو نمونه از این موارد، نیستاگموس مادرزادی است که در بدو تولد دیده می‌شود و نیستاگموس اکتسابی که در اواخر زندگی رخ می‌دهد. در این موارد بالینی، نیستاگموس می‌تواند ساعت‌ها در حالت استراحت باقی بماند. نیستاگموس اکتسابی را می‌توان در بیماران مبتلا به شکستگی حاد استخوان تمپورال که کانال نیم دایره ای را تحت تأثیر قرار می‌دهد، پس از آسیب به لوب فلوکولونودولار یا ساختارهای خط میانی مانند هسته فاستیژال مشاهده کرد. همچنین می‌تواند در نتیجه سکته مغزی، مولتیپل اسکلروزیس، آسیب به سر و تومورهای مغزی رخ دهد. برخی داروها (به ویژه داروهای ضد تشنج)، الکل و آرام بخش‌ها می‌توانند باعث ایجاد نیستاگموس شوند.

نیستاگموس می‌تواند به عنوان یک شاخص تشخیصی برای یکپارچگی سیستم دهلیزی استفاده شود. از تحریک کالری می‌توان برای آزمایش عملکرد هزارتوی دهلیزی استفاده کرد. کانال‌های نیم دایره ای با تزریق آب گرم (۴۰ درجه سانتیگراد) یا سرد (۳۰ درجه سانتیگراد) به داخل مجرای شنوایی خارجی تحریک می‌شوند. اختلاف دما جریانهای همرفتی را در اندولنف ایجاد می‌کند و در نتیجه حرکت کوپولا ایجاد می‌شود. در افراد سالم، آب گرم باعث ایجاد نیستاگموسی می‌شود که به سمت محرک حرکت می‌کند، در حالی که آب سرد باعث ایجاد نیستاگموسی می‌شود که به سمت گوش مقابل حرکت می‌کند. این آزمایش برای گاوهای یادگاری انجام می‌شود (نیستاگموس آب سرد طرف مقابل است، نیستاگموس آب گرم همان طرف است). در مورد ضایعه یک طرفه در مسیر دهلیزی، نیستاگموس در کنار ضایعه کاهش یافته یا وجود ندارد. برای جلوگیری از نیستاگموس، سرگیجه و حالت تهوع هنگام شستشوی مجاری گوش در درمان عفونت گوش، مهم است که اطمینان حاصل شود که مایع مورد استفاده در دمای بدن است.

نکات برجسته درمانی

هیچ درمانی برای نیستاگموس اکتسابی وجود ندارد و درمان بستگی به علت آن دارد. اصلاح علت زمینه ای (توقف مصرف دارو، برداشتن تومور با جراحی) اغلب درمان انتخابی است. همچنین از جراحی عضله راست روده برای درمان برخی موارد نیستاگموس اکتسابی با موفقیت استفاده شده است. اصلاح کوتاه مدت نیستاگموس می‌تواند در نتیجه تزریق سم بوتولینوم (بوتاکس) برای فلج کردن عضلات چشم باشد.

پاسخ به شتاب خطی

لکه زرد ماکولا به شتاب افقی و ماکولا ساکولار به شتاب عمودی پاسخ می‌دهد. اتولیت‌ها در غشای اطراف متراکم تر از اندولنف هستند و شتاب در هر جهت باعث می‌شود آنها در جهت مخالف جابجا شوند و فرآیندهای سلول مویی را مخدوش کرده و در رشته‌های عصبی فعالیت ایجاد کنند. ماکولاها همچنین در غیاب حرکت سر، به دلیل کشش گرانش روی اتولیت‌ها، به صورت تونیک ترشح می‌شوند.

تکانه‌های تولید شده از این گیرنده‌ها تا حدی مسئول رفلکس‌های درست کردن هزارتو هستند. این رفلکس‌ها مجموعه ای از پاسخ‌ها هستند که بیشتر در هسته‌های مغز میانی ادغام شده اند. محرک رفلکس کج شدن سر است که باعث تحریک اندام‌های اوتولیتیک می‌شود. پاسخ انقباض جبرانی عضلات گردن برای حفظ سطح سر است. در گربه‌ها، سگ‌ها و نخستی‌سانان، نشانه‌های بصری می‌توانند رفلکس‌های اصلاح نوری را آغاز کنند که در غیاب تحریک لابیرنت یا بدن، حیوان را اصلاح می‌کند. در انسان، عملکرد این رفلکس‌ها سر را در وضعیت ثابتی نگه می‌دارد و چشم‌ها را با وجود حرکات بدن و تکان‌ها و تکان‌های زندگی روزمره، روی اهداف بینایی ثابت نگه می‌دارد. پاسخ‌ها با تحریک دهلیزی، کشش عضلات گردن و حرکت تصاویر بصری روی شبکیه شروع می‌شوند و پاسخ‌ها رفلکس دهلیزی-چشمی‌و سایر انقباضات رفلکس فوق العاده دقیق گردن و عضلات خارج چشمی‌هستند.

اگرچه بیشتر پاسخ‌ها به تحریک لکه زرد ماهیت بازتابی دارند، تکانه‌های دهلیزی به قشر مغز نیز می‌رسند. این تکانه‌ها احتمالاً مسئول درک آگاهانه حرکت هستند و بخشی از اطلاعات لازم برای جهت یابی در فضا را تأمین می‌کنند. سرگیجه احساس چرخش در غیاب چرخش واقعی است و یک علامت برجسته زمانی است که یک هزارتو ملتهب است.

جهت گیری فضایی

 

جهت گیری در فضا تا حدی به ورودی گیرنده‌های دهلیزی بستگی دارد، اما نشانه‌های بصری نیز مهم هستند. اطلاعات مربوطه همچنین توسط تکانه‌های گیرنده‌های عمقی در کپسول‌های مفصلی، که داده‌های مربوط به موقعیت نسبی قسمت‌های مختلف بدن و تکانه‌های گیرنده‌های بیرونی پوست، به‌ویژه گیرنده‌های لمس و فشار را ارائه می‌دهند، ارائه می‌شود. این چهار ورودی در سطح قشر مغز به تصویری پیوسته از جهت گیری فرد در فضا سنتز می‌شوند. جعبه بالینی ۱۰-۳ برخی از اختلالات رایج دهلیزی را توصیف می‌کند.

اختلالات دهلیزی

اختلالات تعادل دهلیزی نهمین دلیل شایع مراجعه به پزشک است. این یکی از شایع ترین دلایلی است که افراد مسن به دنبال مشاوره پزشکی هستند. بیماران اغلب مشکلات تعادلی را به صورت سرگیجه، سرگیجه، سبکی سر و بیماری حرکت توصیف می‌کنند. نه سبکی سر و نه سرگیجه لزوماً از علائم مشکلات دهلیزی نیستند، اما سرگیجه علامت برجسته اختلال گوش داخلی یا سیستم دهلیزی است، به ویژه هنگامی‌که یک هزارتو ملتهب است. سرگیجه موضعی حمله ای خوش خیم (BPPV) شایع ترین اختلال دهلیزی است که با دوره‌های سرگیجه مشخص می‌شود که با تغییرات خاصی در وضعیت بدن (مانند چرخش در رختخواب، خم شدن) رخ می‌دهد. یکی از دلایل احتمالی این است که اتوکونیوم از دهانه رحم از غشای اتولیت جدا شده و در کانال یا کوپول کانال نیم دایره ای قرار می‌گیرد. این باعث انحرافات غیرعادی در هنگام تغییر موقعیت سر نسبت به گرانش می‌شود.

بیماری منیر یک ناهنجاری در گوش داخلی است که باعث سرگیجه یا سرگیجه شدید، وزوز گوش، کاهش شنوایی نوسانی و احساس فشار یا درد در گوش آسیب دیده به مدت چند ساعت می‌شود. علائم ممکن است به طور ناگهانی رخ دهد و روزانه یا به ندرت عود کند. کم شنوایی در ابتدا گذرا است اما می‌تواند دائمی‌شود. پاتوفیزیولوژی احتمالاً شامل یک واکنش ایمنی است. یک پاسخ التهابی می‌تواند حجم مایع را در لابیرنت غشایی افزایش دهد و باعث پارگی آن شود و اجازه دهد اندولنف و پریل لنف با هم مخلوط شوند. شیوع جهانی بیماری منیر ۱۲ در هر ۱۰۰۰ نفر است. این بیماری اغلب در سنین ۳۰ تا ۶۰ سالگی تشخیص داده می‌شود. و هر دو جنس را به طور یکسان تحت تأثیر قرار می‌دهد.

حالت تهوع، تغییرات فشار خون، تعریق، رنگ پریدگی و استفراغ که از علائم شناخته شده بیماری حرکت هستند، در اثر تحریک بیش از حد دهلیزی ایجاد می‌شوند و زمانی رخ می‌دهند که اطلاعات متناقض به دهلیزی و سایر سیستم‌های حسی وارد شود. علائم احتمالاً به دلیل رفلکس‌هایی است که از طریق اتصالات دهلیزی در ساقه مغز و لوب فلوکولونودولار مخچه ایجاد می‌شود. بیماری حرکت فضایی (یعنی حالت تهوع، استفراغ و سرگیجه که فضانوردان تجربه می‌کنند) زمانی ایجاد می‌شود که آنها برای اولین بار در معرض گرانش میکرو قرار می‌گیرند و اغلب پس از چند روز پرواز فضایی از بین می‌روند. سپس می‌تواند با ورود مجدد عود کند، زیرا نیروی گرانش دوباره افزایش می‌یابد. اعتقاد بر این است که به دلیل عدم تطابق در ورودی عصبی ایجاد شده توسط تغییرات در ورودی از برخی از بخش‌های دستگاه دهلیزی و سایر حسگرهای گرانش بدون تغییرات مربوطه در سایر ورودی‌های جهت گیری فضایی است.

نکات برجسته درمانی

علائم BPPV اغلب طی هفته‌ها یا ماه‌ها فروکش می‌کند، اما در صورت نیاز به درمان، یکی از گزینه‌ها روشی به نام تغییر موقعیت کانال است. این شامل مانورهای ساده و آهسته برای قرار دادن سر شما برای حرکت دادن اتوکونیا از کانال‌های نیم دایره ای به دهلیزی است که دهانه رحم را در خود جای داده است. هیچ درمانی برای بیماری منیر وجود ندارد، اما علائم را می‌توان با کاهش احتباس مایعات از طریق تغییرات رژیم غذایی (رژیم غذایی کم نمک یا بدون نمک، بدون کافئین، بدون الکل) یا داروهایی مانند دیورتیک‌ها (به عنوان مثال، هیدروکلروتیازید) کنترل کرد. افراد مبتلا به بیماری منیر اغلب به داروهای مورد استفاده برای کاهش علائم سرگیجه پاسخ می‌دهند. داروهای سرکوب کننده دهلیزی مانند مکلیزین (یک داروی آنتی هیستامین) تحریک پذیری لابیرنت گوش میانی را کاهش داده و هدایت را در مسیر دهلیزی- مخچه ای گوش میانی مسدود می‌کند. بیماری حرکت معمولاً با استفاده از آنتی هیستامین‌ها یا اسکوپولامین، یک آنتاگونیست گیرنده موسکارینی کولینرژیک قابل پیشگیری است.

خلاصه ی فصل

◾گوش خارجی امواج صوتی را به گوش خارجی گوش و غشای تمپان هدایت می کند. از آنجا، امواج صوتی از سه استخوانچه شنوایی (مالئوس، اینکوس و رکابی) در گوش میانی عبور می کنند. گوش داخلی شامل حلزون و اندام کورتی است.

◾تصویر سلول های مویی در اندام کورتی سیگنال شنوایی دارند. استریوسیلیا مکانیزمی را برای ایجاد تغییرات در پتانسیل غشاء متناسب با جهت و فاصله حرکت مو فراهم می کند. صدا حسی است که هنگام برخورد ارتعاشات طولی مولکول های هوا به غشای تمپان ایجاد می شود.

◾تغییرات فشار تولید شده توسط امواج صوتی باعث می شود که غشای تمپان به داخل و خارج حرکت کند. بنابراین به عنوان یک تشدید کننده برای بازتولید ارتعاشات منبع صدا عمل می کند. استخوانچه های شنوایی به عنوان یک سیستم اهرمی برای تبدیل ارتعاشات غشای تمپان به حرکات رکابی در برابر دهلیز فلس پر شده از پری لنف حلزون عمل می کنند.

◾فعالیت در مسیر شنوایی از فیبرهای آوران عصب هشتم جمجمه ای به هسته های حلزونی پشتی و شکمی به کولیکوهای تحتانی به بدن ژنیکوله داخلی تالاموس و سپس به قشر شنوایی منتقل می شود.

◾بلندی تصویر با دامنه موج صوتی، گام با فرکانس و تایم با ارتعاشات هارمونیک مرتبط است.

◾تصویر ناشنوایی رسانا به دلیل اختلال در انتقال صدا در گوش خارجی یا میانی است و بر تمام فرکانس های صدا تأثیر می گذارد. ناشنوایی حسی عصبی معمولاً به دلیل از دست دادن سلول های موی حلزون است، اما می تواند در نتیجه آسیب به عصب هشتم جمجمه یا مسیر شنوایی مرکزی باشد. هدایت و ناشنوایی حسی عصبی را می توان با آزمایش های ساده با چنگال تنظیم افتراق داد.

◾شتاب چرخشی کریستا را در کانال های نیم دایره ای تحریک می کند، اندولنف را در جهت مخالف جهت چرخش جابجا می کند، کاپول را تغییر شکل می دهد و سلول مویی را خم می کند. اوتریکل به شتاب افقی و ساکول به شتاب عمودی پاسخ می دهد. شتاب در هر جهت، اتولیت ها را جابجا می کند، فرآیندهای سلول های مو را مخدوش می کند و فعالیت عصبی ایجاد می کند.

◾جهت گیری فضایی به ورودی گیرنده های دهلیزی، نشانه های بصری، گیرنده های عمقی در کپسول های مفصلی و گیرنده های لمسی و فشار پوستی بستگی دارد.

سوالات چند گزینه ای

برای همه سؤالات، بهترین پاسخ را انتخاب کنید، مگر اینکه دستور دیگری داده شود.

۱. زن ۴۵ ساله ای پس از شروع ناگهانی سرگیجه، وزوز گوش و کاهش شنوایی در گوش چپ، حالت تهوع و استفراغ به پزشک مراجعه کرد. این دومین قسمت در چند ماه گذشته بود. او برای رد بیماری منیر به یک متخصص گوش و حلق و بینی ارجاع شد. کدام یک از عبارات زیر عملکرد گوش خارجی، میانی یا داخلی را به درستی توصیف می کند؟

الف) امواج صوتی از طریق گوش خارجی به سمت مجرای شنوایی خارجی هدایت می شوند و سپس به سمت داخل پرده تمپان عبور می کنند.

ب) حلزون گوش داخلی حاوی گیرنده هایی برای شنوایی، کانال های نیم دایره ای حاوی گیرنده هایی هستند که به کج شدن سر پاسخ می دهند و اندام های اتولیت حاوی گیرنده هایی هستند که به چرخش پاسخ می دهند.

ج) انقباض ماهیچه های تانسور تمپانی و استپدیوس گوش میانی باعث می شود که مانوبریوم مالئوس به بیرون کشیده شود و صفحه پای رکابی به سمت داخل کشیده شود.

د) امواج صوتی توسط پرده گوش و استخوانچه های شنوایی به حرکات صفحه پایی مالئوس تبدیل می شوند.

ه) کانال های نیم دایره ای، رحم و ساکول گوش میانی به تعادل مربوط می شوند.

۲. یک مرد ۴۵ ساله مبتلا به سرطان بیضه تحت درمان شیمی درمانی با سیس پلاتین قرار گرفت. او چندین عارضه جانبی از جمله تغییر در طعم، بی حسی و گزگز در نوک انگشتان خود و کاهش وضوح صدا را گزارش کرد. هنگامی که آسیب به سلول های موی بیرونی بیشتر از آسیب سلول های موی داخلی باشد،

الف) درک شتاب عمودی مختل شده است.

ب) غلظت پتاسیم در اندولنف کاهش می یابد.

ج) غلظت پتاسیم در پری لنف کاهش می یابد.

د) کم شنوایی شدید وجود دارد.

ه) سلول های موی آسیب دیده وقتی در معرض صدا قرار می گیرند کوتاه نمی شوند.

۳- کدام یک از عبارات زیر صحیح است؟

الف) پروتئین حرکتی سلول های موی داخلی پرستین است.

ب) استخوانچه های شنوایی به عنوان یک سیستم اهرمی عمل می کنند تا ارتعاشات تشدید کننده پرده تمپان را به حرکات رکابی در برابر تمپانی اسکالا پر از اندولنف تبدیل کند.

ج) بلندی صدا با دامنه موج صوتی ارتباط مستقیم دارد و گام با فرکانس موج صوتی همبستگی معکوس دارد.

د) هدایت امواج صوتی به مایع گوش داخلی از طریق پرده تمپان و استخوانچه های شنوایی را هدایت استخوانی می گویند.

ه) صداهای با صدای بلند امواجی تولید می کنند که به حداکثر ارتفاع نزدیک پایه حلزون می رسد. صداهای کم صدا امواجی تولید می کنند که در نزدیکی راس به اوج می رسند.

۴- مردی ۴۰ ساله که نزدیک به ۲۰ سال به عنوان کارگر راهسازی مشغول به کار بود، به پزشک خود مراجعه کرد تا گزارش دهد که اخیراً متوجه مشکل شنوایی در طی مکالمات عادی شده است. آزمایش وبر نشان داد که صدای یک چنگال تنظیم ارتعاشی به گوش راست منتقل می‌شود. آزمایش شواباخ نشان داد که هدایت استخوان کمتر از حد طبیعی است. آزمایش Rinne نشان داد که هدایت هوا و استخوان هر دو غیرطبیعی است، اما رسانش هوا بیشتر از هدایت استخوان طول می کشد. تشخیص این بود:

الف) ناشنوایی حسی در هر دو گوش.

ب) ناشنوایی هدایتی در گوش راست.

ج) ناشنوایی حسی در گوش راست.

د) ناشنوایی هدایتی در گوش چپ.

ه) ناشنوایی حسی عصبی در گوش چپ.

۵. اگر بیمار نتایج آزمایش زیر را داشته باشد، تشخیص چیست؟ تست وبر نشان داد که صدای یک چنگال تنظیم ارتعاشی بلندتر از حد معمول است. آزمون شواباخ نشان داد که هدایت استخوانی بهتر از حد طبیعی است. و آزمون Rinne نشان داد که رسانش هوا از رسانایی استخوانی بیشتر نیست.

الف) ناشنوایی حسی در هر دو گوش.

ب) ناشنوایی هدایتی در هر دو گوش.

ج) شنوایی طبیعی.

د) ناشنوایی حسی و هدایتی.

ه) تومور احتمالی در عصب هشتم جمجمه.

۶. مسیر شنوایی

الف) و مسیر دهلیزی شامل یک سیناپس در مخچه است.

ب) و پروژه مسیر دهلیزی به همان مناطق قشر مغز.

ج) از رشته های آوران عصب هشتم جمجمه ای، هسته های حلزونی پشتی و شکمی، کولیکول های فوقانی، بدن ژنیکوله جانبی و قشر شنوایی تشکیل شده است.

د) از رشته های آوران عصب هشتم جمجمه ای، هسته های حلزونی پشتی و شکمی، کولیکول های تحتانی، بدن ژنیکوله داخلی و قشر شنوایی تشکیل شده است.

ه) مانند مسیرهای بصری در معرض انعطاف پذیری نیست.

۷. یک دانشجوی مرد سالم پزشکی داوطلب ارزیابی عملکرد سیستم دهلیزی خود برای نمایش کلاسی شد. انتظار می رود جهت نیستاگموس او در هنگام چرخش عمودی باشد

الف) بعد از اینکه آب گرم در یکی از گوش های او گذاشتند.

ب) با سرش به عقب.

ج) بعد از اینکه آب سرد در هر دو گوش او گذاشتند.

د) با سرش به پهلو.

ه) با سرش به جلو.

۸. در رحم، پیوندهای نوک سلول های مو درگیر هستند

الف) تشکیل پریلنف.

ب) دپلاریزاسیون استریا واسکولاریس.

ج) حرکات غشای پایه.

د) درک صدا.

ه) تنظیم کانال های یونی فعال شده با اعوجاج.

۹. نیستاگموس پس از چرخش در اثر ادامه حرکت ایجاد می شود

الف) زلالیه روی جسم مژگانی در چشم.

ب) مایع مغزی نخاعی روی قسمت هایی از ساقه مغز که حاوی هسته های دهلیزی است.

ج) endolymph در کانال های نیم دایره ای، با خم شدن کوپول و تحریک سلول های مویی.

د) اندولنف به سمت هلیکوترما.

ه) پریل لنف روی سلول های مویی که فرآیندهای خود را در غشای تککتوری جاسازی کرده اند.

۱۰. بیمار برای ارزیابی ناشنوایی وارد بیمارستان می شود. او همچنین دارای رنین پلاسما بالا است، اگرچه فشار خون او ۱۱۸/۷۵ میلی متر جیوه است. جهش کدام ژن ممکن است این یافته ها را توضیح دهد؟

الف) ژن بارتین

ب) ژن کانال ⁺Na

ج) ژن رنین

د) ژن تنظیم کننده هدایت غشایی گذرنده فیبروز کیستیک

ه) ژن تیروزین هیدروکسیلاز

کتاب فیزیولوژی پزشکی گانونگ، ویرایش بیست و چهارم

فصل ۱۰ شنوایی و تعادل

---

---

---

---

---

منابع

CHAPTER RESOURCES

Angelaki DE, Cullen KE: Vestibular system: The many facets of a multimodal sense. Annu Rev Neurosci 2008;31:125.

Ashmore J: Cochlear outer hair cell motility. Physiol Rev 2008;88:173.

Baloh RW, Halmagyi M: Disorders of the Vestibular System. Oxford University Press, 1996.

Eatock RA, Songer JE: Mammalian vestibular hair cells and primary afferents: Channeling motion signals. Annu Rev Neurosci 2011;34:

Highstein SM, Fay RR, Popper AN (editors): The Vestibular System. Springer, 2004.

Hudspeth AJ: How the ear’s works work. Nature 1989;341:397.

Oertel D, Fay RR, Popper AN (editors): Integrative Functions in the Mammalian Auditory Pathway. Springer, 2002.

Oshima K, Shin K, Diensthuber M, Peng AW, Ricci AJ, Heller S. Mechanosensitive hair cell-like cells from embryonic and induced pluripotent stem cells. Cell 2010;141:704.

Pickles JO: An Introduction to the Physiology of Hearing, 2nd ed. Academic Press, 1988.

Richardson GP, Boutet-de Monvel J, Petit C: How the genetics of deafness illuminates auditory physiology. Annu Rev Physiol 2011;73:311.

Robles L, Ruggero MA: Mechanics of the mammalian cochlea. Physiol Rev 2001;81:1305.

Vollrath MA, Kwan KY, Corey DP: The micromachinery of mechanotransduction in hair cells. Annu Rev Neurosci 2007;30:339.

Willems PJ: Genetic causes of hearing loss. NE J Med 2000;342:1101

---

---

---

---

---

---

---

---

---

---

---

---

---

---

---