درمان میاستنی گراویس؛ راهنمای جامع درمانهای دارویی، ایمونولوژیک، جراحی و مراقبتهای اورژانسی
دعای مطالعه [ نمایش ]
بِسْمِ الله الرَّحْمنِ الرَّحیمِ
اَللّهُمَّ اَخْرِجْنى مِنْ ظُلُماتِ الْوَهْمِ
خدايا مرا بيرون آور از تاريكىهاى وهم،
وَ اَكْرِمْنى بِنُورِ الْفَهْمِ
و به نور فهم گرامى ام بدار،
اَللّهُمَّ افْتَحْ عَلَيْنا اَبْوابَ رَحْمَتِكَ
خدايا درهاى رحمتت را به روى ما بگشا،
وَانْشُرْ عَلَيْنا خَزائِنَ عُلُومِكَ بِرَحْمَتِكَ يا اَرْحَمَ الرّاحِمينَ
و خزانههاى علومت را بر ما باز كن به امید رحمتت اى مهربانترين مهربانان.
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی»
کتاب «راهنمای آیندهنگار نورولوژی» حاصل آمیزهای از ژرفای دانش علوم اعصاب و نگاهی آیندهمحور، بالینی و آموزشی است؛ اثری که با مدیریت علمی داریوش طاهری در برند معتبر «آیندهنگاران مغز» پدید آمده تا مرجعی فشرده، دقیق، اما سرشار از بصیرت کلینیکی برای دانشجویان پزشکی، کارورزان، رزیدنتها و پزشکان باشد. این کتاب کوششی است برای آنکه آموزش نورولوژی نه صرفاً انتقال اطلاعات، بلکه فرآیندی پویا، تحلیلی و الهامبخش در مسیر شناخت پیچیدگیهای مغز انسان باشد.
جرقهٔ شکلگیری این اثر در کارآموزی نورولوژی بیمارستان فیروزگر افروخته شد؛ جایی که آموزههای استاد فرهیخته، دکتر مصطفی الماسی دوغائی—با دقت علمی کمنظیر، روش آموزشی عمیق و منش حرفهای والا—بهمنزلهٔ ستون فکری و شالودهٔ هویت علمی این کتاب قرار گرفت. در کنار ایشان، استادان برجستهٔ دیگری از گروه نورولوژی فیروزگر با دانش فراگیر، تجربهٔ بالینی ژرف و بزرگواری انسانی خود مسیر این پروژه را روشنتر ساختند؛ همچون خانم دکتر تارا خوینی، خانم دکتر هلیا همصیان، آقای دکتر فرزاد سینا و آقای دکتر بابک زمانی که هر یک با روش آموزشی ویژه و بینش بالینی خود نقشی ماندگار در غنای این مجموعه داشتهاند.
بهعلاوه، جمعی از اساتید بزرگوار و متخصصان ارجمند نورولوژی که در مسیر آموزشی ما در درس نورولوژی نقشآفرینی کردهاند نیز در روح این کتاب حضور دارند. دکتر الهه امینی، دکتر سید امیرحسن حبیبی، دکتر نرگس یزدی و سرکار خانم دکتر مهسا سپهوند با دقت علمی، نگاه تحلیلی و حمایت آموزشی خود سهمی ارزشمند در شکلگیری بنیانهای این تجربهٔ علمی داشتهاند؛ و یاد آنان در ساختار این اثر همچون رگههایی از نور جاری است.
این کتاب همچون یک نقشهٔ جامع بالینی طراحی شده است؛ نقشهای که خواننده را از نخستین مواجهه با علامت، تا تشخیص افتراقی، از تحلیل یافتههای پاراکلینیک تا انتخاب درمان، و از درک فیزیولوژی تا شناخت الگوهای پیچیدهٔ اختلالات عصبی هدایت میکند. بخشی ویژه نیز به مجموعهٔ سؤالات پرهانترنی و دستیاری اختصاص یافته است؛ سؤالاتی همراه با پاسخهای تشریحی و تحلیل مرحلهبهمرحله که فراتر از آمادگی آزمونی، برای تقویت مهارتهای تفکر بالینی و تصمیمگیری علمی طراحی شدهاند.
«راهنمای آیندهنگار نورولوژی» تجلی تلاشی است خالصانه برای آمیختن دانش نظری با توانمندیهای عملی؛ تلاشی برای ارتقای آموزش نورولوژی، اعتلای شیوهٔ مواجههٔ بالینی با بیماران، و الهامبخشی به نسل آیندهٔ پزشکان در راه فهم مغز و رمزگشایی از ظرافتهای شگفتانگیز آن. این اثر ادای احترام عمیقی است به همهٔ استادانی که مشعل دانایی را روشن نگاه داشتند و به همهٔ آیندهنگارانی که در مسیر شناخت مغز، چراغی نو میافروزند.
موضوع «میاستنی گراو»
درمان میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis)؛ راهنمای جامع درمانهای دارویی، ایمونولوژیک، جراحی و مراقبتهای اورژانسی
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis; MG) یکی از مهمترین بیماریهای اتصال عصب-عضله (Neuromuscular Junction Disorders) است که درمان آن تنها به برطرف کردن ضعف عضلانی محدود نمیشود، بلکه هدف اصلی، بهبود انتقال عصبی-عضلانی (Neuromuscular Transmission)، مهار پاسخ خودایمنی (Autoimmune Response)، کاهش تولید آنتیبادیهای بیماریزا (Pathogenic Autoantibodies) و پیشگیری از بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) است. امروزه درمان MG بر پایه یک رویکرد چندوجهی انجام میشود که شامل درمان علامتی، درمانهای تعدیلکننده سیستم ایمنی، درمانهای نجاتبخش در شرایط بحرانی و در بسیاری از بیماران، تیمکتومی (Thymectomy) است. انتخاب بهترین راهکار درمانی به شدت بیماری، نوع درگیری عضلات، وجود یا عدم وجود تیموما (Thymoma)، سن بیمار و وضعیت بالینی او بستگی دارد.
۱. مهارکنندههای کولیناستراز (Cholinesterase Inhibitors)
اولین گام درمانی در بسیاری از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس (MG)، استفاده از مهارکنندههای آنزیم استیلکولیناستراز (Acetylcholinesterase Inhibitors) است. این داروها با مهار تجزیه استیلکولین (Acetylcholine) در اتصال عصب-عضله (Neuromuscular Junction)، غلظت این انتقالدهنده عصبی را افزایش داده و احتمال اتصال آن به گیرندههای استیلکولین (Acetylcholine Receptors; AChR) را بیشتر میکنند. نتیجه این فرایند، بهبود موقت قدرت عضلات و کاهش علائم بیماری است.
مهمترین داروی این گروه، پیریدوستیگمین (Pyridostigmine) با نام تجاری مستینون (Mestinon) است که معمولاً با دوز ۳۰ تا ۱۸۰ میلیگرم هر ۶ تا ۸ ساعت تجویز میشود. مقدار مصرف باید بر اساس شدت علائم، پاسخ درمانی و تحمل بیمار تنظیم شود. نکته بسیار مهم این است که پیریدوستیگمین سیر بیماری را تغییر نمیدهد و تنها یک درمان علامتی محسوب میشود.
مصرف بیش از حد این دارو میتواند باعث بحران کولینرژیک (Cholinergic Crisis) شود؛ وضعیتی که با ضعف شدید عضلانی، دردهای کولیکی شکم، افزایش بزاق، تعریق، تهوع، استفراغ، میوز (Miosis) و گاهی برادیکاردی (Bradycardia) همراه است. از آنجا که ضعف عضلانی در بحران کولینرژیک شباهت زیادی به بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) دارد، افتراق این دو وضعیت برای انتخاب درمان مناسب اهمیت حیاتی دارد.
۲. کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids)
هنگامی که ضعف عضلانی با پیریدوستیگمین بهطور کامل کنترل نشود یا بیمار دچار میاستنی ژنرالیزه (Generalized Myasthenia Gravis) باشد، درمان با کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids) آغاز میشود.
پردنیزولون (Prednisolone) با مهار فعالیت لنفوسیتها و کاهش تولید آنتیبادیهای ضد گیرنده استیلکولین (Anti-AChR Antibodies) یا آنتیبادی ضد MuSK (Anti-MuSK Antibodies)، روند تخریب سیناپس عصبی-عضلانی را کاهش میدهد.
یکی از نکات مهم در شروع درمان با پردنیزولون، احتمال تشدید موقت علائم در هفتههای ابتدایی است. به همین دلیل، متخصصان نورولوژی معمولاً درمان را با دوز پایین آغاز کرده و بهتدریج مقدار دارو را افزایش میدهند تا خطر تشدید بیماری و بروز بحران میاستنیک کاهش یابد.
۳. داروهای سرکوبکننده ایمنی (Immunosuppressive Therapy)
در بیمارانی که به کورتیکواستروئیدها پاسخ کافی نمیدهند، وابستگی طولانیمدت به استروئید پیدا میکنند یا عوارض شدید دارویی دارند، استفاده از داروهای سرکوبکننده ایمنی (Immunosuppressants) ضروری است.
آزاتیوپرین (Azathioprine) بهعنوان درمان خط اول این گروه شناخته میشود و با کاهش تکثیر لنفوسیتها، تولید آنتیبادیهای بیماریزا را مهار میکند.
در موارد مقاوم یا شدید، داروهایی مانند سیکلوسپورین (Cyclosporine)، سیکلوفسفامید (Cyclophosphamide)، مایکوفنولات موفتیل (Mycophenolate Mofetil) و ریتوکسیماب (Rituximab) بهویژه در بیماران مبتلا به MuSK-MG میتوانند اثربخشی قابلتوجهی داشته باشند.
هدف این درمانها ایجاد کنترل پایدار پاسخ ایمنی (Long-term Immune Modulation) و کاهش نیاز به مصرف طولانیمدت کورتیکواستروئیدها است.
۴. پلاسمافرز (Plasmapheresis) و ایمونوگلوبولین وریدی (Intravenous Immunoglobulin; IVIG)
پلاسمافرز (Plasmapheresis) و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) سریعترین درمانهای مؤثر برای بیماران دچار بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) یا تشدید شدید بیماری هستند.
در پلاسمافرز، پلاسمای بیمار که حاوی آنتیبادیهای پاتوژنیک (Pathogenic Autoantibodies) است از گردش خون خارج شده و با پلاسمای جایگزین یا آلبومین تعویض میشود. در نتیجه، مقدار آنتیبادیهای ضد گیرنده استیلکولین (Anti-AChR Antibodies) بهسرعت کاهش یافته و انتقال عصبی-عضلانی بهبود پیدا میکند.
اثر درمانی پلاسمافرز معمولاً طی ۱ تا ۲ هفته ظاهر میشود و حدود ۲ تا ۳ ماه باقی میماند. به دلیل موقتی بودن اثر، این روش معمولاً همراه با درمانهای ایمونوساپرسیو استفاده میشود.
IVIG نیز از طریق تعدیل پاسخ ایمنی، مهار فعالیت آنتیبادیها و تنظیم عملکرد لنفوسیتها عمل میکند و از نظر اثربخشی در بسیاری از بیماران، جایگزین مناسبی برای پلاسمافرز محسوب میشود.
اندیکاسیونهای اصلی این دو روش عبارتاند از:
بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis)
ضعف شدید عضلات تنفسی و نیاز به بستری در بخش مراقبتهای ویژه (ICU)
تشدید سریع بیماری
آمادهسازی بیمار پیش از تیمکتومی (Thymectomy)
۵. تیمکتومی (Thymectomy)
غده تیموس (Thymus) نقش اساسی در ایجاد پاسخ خودایمنی در میاستنی گراویس دارد؛ بنابراین تیمکتومی (Thymectomy) یکی از مهمترین درمانهای اصلاحکننده بیماری محسوب میشود.
در تمام بیمارانی که تیموما (Thymoma) دارند، انجام تیمکتومی ضروری و الزامی است. علاوه بر این، مطالعات بزرگ بالینی نشان دادهاند که حتی در بیماران فاقد تیموما نیز برداشتن تیموس میتواند موجب کاهش شدت بیماری، کاهش نیاز به داروهای سرکوبکننده ایمنی و افزایش احتمال بهبودی طولانیمدت (Long-term Remission) شود.
پیش از تصمیمگیری برای جراحی، انجام سیتیاسکن مدیاستن (CT Scan of Mediastinum) یا در موارد خاص MRI مدیاستن (Mediastinal MRI) برای بررسی هیپرپلازی تیموس (Thymic Hyperplasia) یا وجود تیموما ضروری است.
حدود ۷۰ درصد بیماران پس از تیمکتومی بهبود قابلتوجهی را تجربه میکنند، هرچند اثر کامل جراحی ممکن است طی چند ماه تا چند سال ظاهر شود.
انتخاب درمان بر اساس شدت بیماری
راهبرد درمانی در MG باید متناسب با شدت بیماری انتخاب شود. در میاستنی خفیف، معمولاً پیریدوستیگمین بهتنهایی کفایت میکند. در میاستنی متوسط تا شدید، ترکیب پیریدوستیگمین و پردنیزولون درمان استاندارد محسوب میشود. در موارد مقاوم، داروهای سرکوبکننده ایمنی مانند آزاتیوپرین یا ریتوکسیماب به درمان افزوده میشوند. در بحران میاستنیک یا ضعف شدید عضلات تنفسی، پلاسمافرز یا IVIG باید بدون تأخیر آغاز شود و بیمار در صورت نیاز تحت تهویه مکانیکی قرار گیرد. وجود تیموما نیز اندیکاسیون قطعی برای انجام تیمکتومی است.
جمعبندی
درمان میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) بر پایه ترکیب هوشمندانه درمان علامتی (Symptomatic Therapy)، تعدیل سیستم ایمنی (Immunomodulation)، درمانهای نجاتبخش (Rescue Therapy) و جراحی تیموس (Thymectomy) است. پیریدوستیگمین (Pyridostigmine) با افزایش استیلکولین (Acetylcholine) موجب بهبود سریع قدرت عضلات میشود، اما روند بیماری را تغییر نمیدهد. کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids) و داروهای سرکوبکننده ایمنی (Immunosuppressants) با مهار تولید آنتیبادیهای بیماریزا، درمان پایه و بلندمدت MG را تشکیل میدهند. در شرایط بحرانی، پلاسمافرز (Plasmapheresis) و IVIG با حذف یا خنثیسازی آنتیبادیهای پاتوژنیک، سریعترین راه نجات بیمار محسوب میشوند. در نهایت، تیمکتومی (Thymectomy)، بهویژه در بیماران مبتلا به تیموما (Thymoma) یا بیماران منتخب فاقد تومور، یکی از مؤثرترین مداخلات برای دستیابی به کنترل پایدار بیماری، کاهش وابستگی به دارو و بهبود پیشآگهی بلندمدت به شمار میرود. این رویکرد جامع، امروزه استاندارد طلایی مدیریت بیماران مبتلا به میاستنی گراویس در مراکز پیشرفته نورولوژی جهان است.
پرسشهایی درباره میاستنی گراو
بیماری با دیپلوپی، پتوز و اختلال در راه رفتن که از حدود ۲ ماه قبل شروع شده و علائم وی در طول روز نوسان دارد، به درمانگاه مراجعه کرده است. در معاینه، اختلال حرکات چشم داشته و پاسخ نوری مردمک کاهش یافته است. معاینه حسی، رفلکسهای وتری و کفپایی طبیعی میباشد. کدامیک از موارد فوق به ضرر تشخیص میاستنی گراو میباشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) سیر بالینی
ب) معاینه حسی
ج) رفلکس مردمک
د) رفلکس وترى
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری خودایمنی عصبی-عضلانی است که در آن آنتیبادیهایی علیه گیرنده استیلکولین (AChR) در محل پستسیناپتیک اتصال عصب-عضله ایجاد میشود. این بیماری موجب ضعف عضلات ارادی میشود، بهویژه در عضلاتی که زیاد استفاده میشوند، مانند عضلات چشمی، صورت، بلع و اندامها. یکی از ویژگیهای مهم این بیماری، نوسان علائم در طول روز است؛ یعنی علائم با فعالیت تشدید میشوند و با استراحت بهبود مییابند (Fatigability).
شایعترین تظاهرات اولیه میاستنی گراویس عبارتند از:
پتوز (Ptosis) و دیپلوپی (Diplopia) بهدلیل درگیری عضلات اکسترااکولار
ضعف اندامها (معمولاً پروگزیمال)
اختلال در بلع، گفتار تودماغی، و ضعف عضلات تنفسی در مراحل شدیدتر
معاینه حسی و رفلکسها طبیعی هستند
پاسخ مردمکی و عملکرد اتونوم نرمال باقی میماند
اکنون به بررسی گزینهها میپردازیم:
بررسی گزینهها
الف) سیر بالینی
در این بیمار، علائم بهصورت تدریجی در طی ۲ ماه ظاهر شدهاند و در طول روز نوسان دارند. این الگو کاملاً متناسب با سیر طبیعی میاستنی گراویس است. بنابراین این گزینه به نفع تشخیص MG است و رد میشود.
ب) معاینه حسی
در میاستنی گراویس، هیچ درگیری حسی وجود ندارد و معاینه حسی کاملاً طبیعی است. بنابراین این یافته هم تأییدکننده MG است و رد میشود.
ج) رفلکس مردمک
در MG، مردمکها طبیعی هستند، چراکه عضلات صاف چشم درگیر نمیشوند و سیستم اتونوم آسیب نمیبیند. کاهش پاسخ نوری مردمک با تشخیص MG سازگار نیست و به ضرر تشخیص میاستنی گراویس است. بنابراین این گزینه محتملترین پاسخ صحیح است.
د) رفلکس وتری
در MG، رفلکسهای وتری کاملاً طبیعی هستند، چون نخاع و نورونهای پاییندست (LMN) درگیر نیستند. بنابراین این گزینه هم با MG سازگار است و رد میشود.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
از بین گزینهها، تنها کاهش پاسخ نوری مردمک (اختلال عملکرد مردمک) با تشخیص میاستنی گراویس ناسازگار است، زیرا مردمکها در این بیماری طبیعی میمانند.
پاسخ صحیح: گزینه ج) رفلکس مردمک
خانم ۵۰ ساله با تاری دید و خشکی دهان از ۳ روز قبل مراجعه کرده است. در معاینه، پتوز، دوبینی و دیسفاژی داشته ولی معاینه حسی و DTR طبیعی است. مکانیسم منجر به این بیماری در کدام ناحیه لوکالیزه میشود؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) رشتههای عصبی پریفرال
ب) رسپتورهای سارکولمای صفحه انتهایی موتور
ج) غشاء پُست سیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر
د) ریشههای موتور اسپاینال
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها:
بیمار خانم ۵۰ سالهای است که با پتوز (Ptosis)، دوبینی (Diplopia)، دیسفاژی (Dysphagia)، تاری دید و خشکی دهان مراجعه کرده است. در معاینه، رفلکسهای عمقی تاندونی (DTR) و معاینه حسی طبیعی هستند.
این علائم بهویژه در زمینه اختلال عملکرد عضلات ارادی بدون درگیری حسی یا رفلکسها، مشکوک به یک بیماری در محل اتصال عصب به عضله (Neuromuscular junction) هستند.
در چنین مواردی، دو بیماری اصلی مطرح میشوند:
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) – آسیب در غشای پُستسیناپتیک
بوتولیسم (Botulism) – اختلال در آزادسازی استیلکولین در پیشسیناپس
با توجه به علائم خشکی دهان (نشانهای از اختلال در عملکرد اتونوم)، و شروع حاد در طی ۳ روز، این بیمار بیشتر به نفع بوتولیسم است، نه میاستنی گراویس، چراکه خشکی دهان و درگیری سیستم اتونوم در MG دیده نمیشود.
در بوتولیسم، توکسین بوتولینوم باعث مهار آزادسازی استیلکولین (Acetylcholine) از پایانههای پیشسیناپسی میشود، بنابراین ناحیهی درگیر، پیشسیناپس است.
اما در بین گزینههای مطرحشده، باید دقت کنیم که کدام یک به محل صحیح اشاره دارد.
بررسی گزینهها
الف) رشتههای عصبی پریفرال
رشتههای عصبی پریفرال شامل اعصاب حسی و حرکتی هستند، اما در بوتولیسم، مشکل در پایانهی عصبی است نه در طول رشته عصب. این گزینه دقیق نیست.
ب) رسپتورهای سارکولمای صفحه انتهایی موتور
این مربوط به گیرندههای استیلکولین در میاستنی گراویس است که در ناحیه پُستسیناپتیک قرار دارند. اما در بوتولیسم، مشکل در آزادسازی استیلکولین است. پس این گزینه متعلق به MG است و نه این بیمار. رد میشود.
ج) غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر
باز هم این گزینه اشاره به میاستنی گراویس دارد. در بوتولیسم، غشاء پستسیناپتیک سالم است. پس رد میشود.
د) ریشههای موتور اسپاینال
این بخش درگیر در بیماریهای دژنراتیو مانند ALS یا نوروپاتیهای حرکتی است. علائم بیمار با اختلال در ریشههای نخاعی همراستا نیست. پس رد میشود.
در اینجا، اگرچه هیچ گزینهای بهطور مستقیم به پیشسیناپس اشاره نمیکند، اما نزدیکترین گزینه (از نظر تطابق با سوال) در صورت فرض بیماری میاستنی گراویس و نه بوتولیسم، گزینه ج) یعنی غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر است.
اما با توجه به وجود خشکی دهان، سیر حاد بیماری، و تابلوی بالینی، بوتولیسم محتملتر است، و در آن صورت هیچکدام از گزینههای دادهشده دقیقاً صحیح نیستند، ولی چون سوال رسمی است و میخواهد به MG اشاره کند، ما با در نظر گرفتن قصد طراح و اصطلاحات استاندارد MG گزینه مناسب را انتخاب میکنیم.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
با فرض اینکه سؤال بهدنبال تشخیص میاستنی گراویس است، و علائم همگی با MG بهجز خشکی دهان همراستا هستند، محتملترین محل درگیری، غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر است.
پاسخ صحیح: گزینه ج) غشاء پُستسیناپتیک پیوستگاه نوروماسکولر
خانم ۵۰ سالهای با دیپلوپی، پتوز و ضعف ژنرالیزه
اندامها مراجعه کرده است. علائم بیمار در طول روز متغیر بوده است. در معاینه مردمکها دیلاته و غیرواکنشی به نور میباشد. رفلکسهای وتری طبیعی است. حرکات چشمها در تمام جهات غیرطبیعی میباشد. تمام علائم زیر در تشخیص میاستنی گراو محتمل است، بجز:
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) رفلکسهای وتری طبیعی
ب) حرکات چشم غیرطبیعی
ج) مردمکهای دیلاته و غیرواکنشی
د) پتوز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
در این سؤال، بیمار خانم ۵۰ سالهای است با علائم دوبینی (Diplopia)، پتوز (Ptosis) و ضعف ژنرالیزه اندامها. این علائم در طول روز نوساندار (Fluctuating) بودهاند که یک مشخصه کلاسیک برای میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) است. همچنین در معاینه:
مردمکها دیلاته و غیرواکنشی به نور هستند
رفلکسهای وتری طبیعیاند
حرکات چشمی در تمام جهات غیرطبیعی است
ما باید تشخیص دهیم کدامیک از این یافتهها با میاستنی گراویس تطابق ندارد (یعنی به ضرر تشخیص MG است).
ویژگیهای بالینی میاستنی گراویس:
ضعف عضلات ارادی که در طول روز نوسان دارد و با استفاده تشدید و با استراحت بهبود مییابد (Fatigability)
پتوز نوساندار، دوبینی، ضعف ژنرالیزه (مخصوصاً عضلات پروگزیمال)
رفلکسهای وتری (DTR) و احساس (Sensory) طبیعی
مردمکها طبیعی (عدم درگیری سیستم اتونوم)
حرکات چشمی ممکن است محدود شود به دلیل ضعف عضلات خارج چشمی
بررسی گزینهها
الف) رفلکسهای وتری طبیعی
مطابق با یافتههای معمول در MG است. در این بیماری، اعصاب محیطی و قوس رفلکسی درگیر نمیشوند. گزینه درست برای MG است. رد میشود.
ب) حرکات چشم غیرطبیعی
در میاستنی گراویس، بهویژه فرم چشمی، ضعف عضلات خارجچشمی منجر به محدودیت حرکات در جهات مختلف میشود. بنابراین این یافته نیز با MG تطابق دارد. رد میشود.
ج) مردمکهای دیلاته و غیرواکنشی
این به نفع میاستنی گراویس نیست. چرا که در MG، عملکرد مردمکها طبیعی است. درگیری مردمکها بیشتر در بیماریهایی مانند بوتولیسم، سکتههای ساقه مغز، یا سندرومهای اتونوم دیده میشود. این نکته کلیدی است و به ضرر تشخیص MG میباشد. پس این گزینه درست است.
د) پتوز
یکی از شایعترین علائم آغازین MG است. بنابراین این گزینه کاملاً با MG مطابقت دارد. رد میشود.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
تنها علامتی که با میاستنی گراویس مطابقت ندارد و به ضرر تشخیص آن است، درگیری مردمکها است. در MG مردمکها نرمال هستند. بنابراین:
پاسخ صحیح: گزینه ج) مردمکهای دیلاته و غیرواکنشی
خانم ۲۰ سالهای با تاری دید، دوبینی و مشکل در بلع مراجعه کرده است. در معاینه با نگاه به سمت بالا دچار تشدید پتوز شده، مردمکها دیلاته و به نور پاسخ نمیدهند. قدرت عضلانی اندامهای تحتانی کاهش یافته است. معاینات حسی و رفلکسها نرمال هستند. کدام علامت به ضرر میاستنی گراو میباشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۶ – قطب ۶ کشوری [دانشگاه زنجان])
الف) عدم وجود پاسخ مردمک به نور
ب) عدم تغییر در رفلکسها
ج) ضعف اندامهای تحتانی
د) طبیعی بودن حسها
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
بیمار خانم ۲۰ سالهای است که با علائم زیر مراجعه کرده است:
تاری دید و دوبینی (Diplopia)
مشکل در بلع (Dysphagia)
پتوز (Ptosis) که با نگاه به بالا تشدید میشود ← نشانه Fatigability
مردمکها دیلاته و غیرواکنشی به نور
ضعف اندامهای تحتانی
معاینه حسی و رفلکسهای وتری نرمال
اکنون باید تشخیص دهیم کدام یک از این علائم به ضرر تشخیص میاستنی گراویس (MG) است.
ویژگیهای معمول میاستنی گراویس:
درگیری عضلات ارادی شامل عضلات چشمی (افتادگی پلک، دوبینی)، صورت، بلع، تنفس و اندامها
ضعف نوساندار با الگوی Fatigability
معاینه حسی نرمال
رفلکسهای وتری طبیعی
مردمکها طبیعی و پاسخدهنده به نور ← عدم درگیری سیستم اتونوم
ضعف معمولاً در عضلات پروگزیمال بارزتر است و ممکن است در اندامهای فوقانی یا تحتانی دیده شود
بررسی گزینهها
الف) عدم وجود پاسخ مردمک به نور
این به ضرر تشخیص میاستنی گراویس است. در MG، گیرندههای استیلکولین در محل اتصال نوروموسکولار در عضلات اسکلتی درگیر میشوند، ولی عضلات صاف مثل عضله عنبیه درگیر نمیشوند، بنابراین عملکرد مردمک باید نرمال باشد. این علامت بیشتر در بیماریهایی مثل بوتولیسم دیده میشود. این گزینه صحیح است.
ب) عدم تغییر در رفلکسها
در MG، رفلکسهای وتری طبیعی هستند. این یافته با MG تطابق دارد. به نفع MG است، نه علیه آن.
ج) ضعف اندامهای تحتانی
در MG، ضعف ممکن است در اندامهای فوقانی یا تحتانی دیده شود، بهویژه در عضلات پروگزیمال. بنابراین ضعف اندامهای تحتانی میتواند با MG تطابق داشته باشد.
د) طبیعی بودن حسها
در MG، حواس محیطی درگیر نمیشوند. این یافته کاملاً با MG هماهنگ است.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
از میان گزینهها، تنها علامتی که با پاتوفیزیولوژی میاستنی گراویس مطابقت ندارد و به ضرر تشخیص آن است، عدم پاسخ مردمک به نور میباشد. این مورد نشانگر درگیری سیستم اتونوم است که در MG وجود ندارد.
پاسخ صحیح: گزینه الف) عدم وجود پاسخ مردمک به نور
کدامیک از تظاهرات در شروع بیماری میاستنی گراو
شیوع بیشتری دارد؟
(پرانترنی – اسفند ۸۱)
الف) پتوز و دوبینی
ب) اختلالات بلع
ج) ضعف اندامها
د) ضعف عضلات تنفسی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
پاسخ تشریحی:
توضیح بر اساس کلیدواژهها
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری اتوایمیون مزمن است که با ضعف عضلانی نوساندار مشخص میشود. این ضعف معمولاً با استفاده مکرر عضلات تشدید شده و با استراحت بهبود مییابد (ویژگی Fatigability). از نظر بالینی، تظاهرات بیماری میتوانند بسته به عضلات درگیر متفاوت باشند.
درگیری چشمی (Ocular Involvement) مهمترین و شایعترین تظاهر اولیه MG است و در حدود ۸۵٪ موارد، بیماری با علائم چشمی آغاز میشود. این علائم شامل:
پتوز (Ptosis) یا افتادگی پلک
دوبینی (Diplopia) به علت ضعف عضلات خارج چشمی
نوساندار بودن علائم در طول روز
درگیری سایر عضلات (صورت، بلع، اندامها، تنفس) نیز ممکن است رخ دهد اما معمولاً در مراحل بعدی بیماری یا در نوع ژنرالیزه دیده میشود.
بررسی گزینهها
الف) پتوز و دوبینی
این گزینه درگیری چشمی را بیان میکند که شایعترین تظاهر اولیه MG است. طبق منابع، در ۸۵٪ بیماران، بیماری با علائم چشمی آغاز میشود. این گزینه صحیح است.
ب) اختلالات بلع
دیسفاژی یا اختلال در بلع ممکن است در MG دیده شود، بهویژه در موارد ژنرالیزه، اما بهعنوان تظاهر اولیه نسبت به درگیری چشمی شیوع کمتری دارد.
ج) ضعف اندامها
ضعف اندامها، بهویژه عضلات پروگزیمال، از تظاهرات شایع MG در فرم ژنرالیزه است ولی در شروع بیماری کمتر دیده میشود.
د) ضعف عضلات تنفسی
درگیری عضلات تنفسی بهصورت بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis) در مراحل پیشرفته یا شدید بیماری رخ میدهد و بسیار نادر است که تظاهر اولیه باشد.
نتیجهگیری و پاسخ صحیح
با توجه به شیوع بالا و ویژگی مشخص درگیری عضلات چشمی در مراحل اولیه بیماری، پتوز و دوبینی شایعترین تظاهر در شروع میاستنی گراویس میباشند.
پاسخ صحیح: گزینه الف) پتوز و دوبینی
کدامیک از داروهای زیر علائمی مشابه میاستنی گراو
ایجاد میکند؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ قطب ۲ کشوری [دانشگاه تبریز])
الف) پنی سیلامین
ب) کینیدین
ج) ليتيوم
د) وراپامیل
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۳۰ سالهای به علت ترمور شدید، ضعف عضلانی که عصرها بیشتر است، تعریق و تاکیکاردی و با تشخیص تیروتوکسیکوز تحت درمان با متیمازول و پروپرانول قرار میگیرد. ۲ روز بعد دچار تشدید ضعف عضلانی، اختلال بلع پیشرونده و تکلم تو دماغی میشود. کدامیک از اقدامات تکمیلی زیر را جهت بررسی و بهبود وی توصیه میکنید؟
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۹ کشوری [دانشگاه مشهد])
الف) قطع هر دو دارو و انجام MRI مغز با و بدون کنتراست
ب) قطع متیمازول و الکترومیوگرافی
ج) قطع پروپرانولول و اندازهگیری آنتیبادی ضد گیرنده
استیل کولین
د) قطع هر دو دارو و بررسی آنزیمهای عضلانی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
مرد ۵۰ سالهای که با دیسفاژی و دوبینی که عصرها و با فعالیت بدتر میشود، مراجعه کرده است. جهت تشخیص بیمار تمام اقدامات زیر توصیه میشود، بجز:
(پرانترنی شهریور ۹۷ قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) تست تنسيلون
ب) Repetitive stimulation test
ج) CT Scan مدیاستن
د) Voltage gated Calcium Channel Anitbody
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
مرد ۲۰ سالهای به علت پتوز غیر قرینه و دوبینی که از یک ماه قبل شروع شده است. به درمانگاه مراجعه کرده است. علائم بیمار، عصرها تشدید میشود. در معاینه، حس، حرکت، رفلکسهای وتری و پاسخ مردمک به نور طبیعی است؛ کدام اقدام تشخیصی زیر ضروری نمیباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) CT Scan قفسه صدری
ب) MRI مغز
ج) تست الکتروفیزیولوژی
د) تست تنسیلون
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
خانم ۱۸ ساله با دوبینی و پتوز غیرقرینه دو طرفه بدون درگیری مردمک، مراجعه میکند. اخیراً هنگام صحبت کردن دچار تغییر صدا میشود. بیمار همچنین از خستگیپذیری به دنبال فعالیت شاکی است. کدامیک از موارد زیر در تشخیص این اختلال کمک کننده میباشد؟
(پرانترنی شهریور ۹۷ – قطب ۱ کشوری [دانشگاه گیلان و مازندران])
الف) بررسی CSF
ب) MRI مغز
ج) تست ادروفونیوم (تنسیلون)
د) اندازه گیری توکسین بوتولیسم در سرم
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
خانم ۳۲ ساله با پتوز یک طرفه و دوبینی مراجعه میکند. علائم بیمار از ۲ هفته پیش شروع شده و در عصرها و به دنبال فعالیت تشدید مییابد. کدامیک از اقدامات زیر در تشخیص این بیماری کمک کننده میباشد؟
(پرانترنی اسفند ۹۶ – قطب ۷ کشوری [دانشگاه اصفهان])
الف) تست تنسيلون
ب) MRI مغز با تزریق
ج) بررسی CSF
د) اندازه گیری توکسین مدفوع
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۳۵ ساله به علت پتوز غیرقرینه دوطرفه و اختلال حرکات چشمها بدون تاری دید که از ۲ هفته پیش شروع گردیده، مراجعه نموده است. علائم بیمار با خستگی و فعالیت، تشدید میشود. مهمترین تست تشخیصی کدامیک از موارد زیر است؟
(پرانترنی – شهریور ۹۹)
الف) آنتیبادی ضد رسپتور استیل کولین
ب) آنتیبادی علیه کانال کلسیم
ج) بررسی توکسین بوتولینیوم در مدفوع
د) آنتیبادی نورومیلیت اپتیکا
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
از تحریکات مکرر الکتریکی به عصب برای تشخیص
کدامیک از موارد زیر استفاده میشود؟
(پرانترنی شهریور ۹۳ – قطب ۱۰ کشوری [دانشگاه تهران])
الف) میوپاتی
ب) میاستنی
ج) نوروپاتی
د) بیماری موتور نورون
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ب
بیماری به دلیل دوبینی و پتوز تحت بررسی قرار میگیرد. علائم اغلب پس از بیدار شدن از خواب خفیف بوده و در طی روز تشدید مییابد و گاهی صحبت کردن تو دماغی نیز به آن اضافه میشود. سایر معاینات عصبی طبیعی است. کدامیک از تستهای پاراکلینیک زیر جهت تشخیص قطعی این عارضه کمک بیشتری میکند؟
(پرانترنی اسفند ۹۳ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) بررسی پاسخ عضله به تحریک مکرر عصب
ب) CT Scan قفسه سینه
ج) اندازه گیری سطح CPK و LDH سرم
د) MR و MRI آنژیوگرافی مغزی
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۴۲ سالهای به علت افتادگی پلک چشم راست در عصرها و بهبود آن در صبح مراجعه کرده است. در معاینه، قدرت پروگزیمال عضلات وی ۴/۵ است و سایر معاینات طبیعی میباشد. کدامیک از موارد زیر در ارزیابی وی توصیه میشود؟
(پرانترنی اسفند ۹۷ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) Single – fiber Electromyography
ب) Brain MRI
ج) EEG
د) Muscle Biopsy
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۲۳ سالهای به طور گهگاهی دچار دوبینی میشود وی اخیراً از اواسط روز احساس افتادگی پلکها را دارد و موقع خوردن غذا به تدریج احساس خستگی کرده و نمیتواند غذا را به خوبی در دهان جابجا کند. کدامیک از تستهای تشخیصی زیر را پیشنهاد میکنید؟
(پرانترنی اسفند ۹۷ – قطب ۲ کشوری [دانشگاه تبریز])
الف) مانیتورینگ نواری مغزی (LTM)
ب) انجام MRI مغزی
ج) الکترومیوگرافی فیبر منفرد (SF EMG)
د) آنالیز مایع CSF
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه ج
خانم ۲۶ سالهای با دوبینی و افتادگی پلک چشم چپ از یک ماه پیش مراجعه کرده است. بیمار بیان میکند که بعد از مدتی صحبت کردن صدایش تو دماغی میشود. در معاینه، رفلکس مردمک طبیعی است و معاینه حسی و رفلکسهای وتری طبیعی هستند. کدامیک از اقدامات تشخیصی زیر را برای این بیمار توصیه میکنید؟
(پرانترنی اسفند ۹۴ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) Chest CT – Scan
ب) Serum Vitamine B12 level
ج) Antithyroid peroxidase Antibody
د) Brain MRI
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
بیمار با تشخیص میاستنی گراو که تحت درمان با قرص پیریدوستیگمین روزانه ۶ عدد بوده، اخیراً دچار تشدید ضعف، تعریق و اسهال شده است. در معاینه علاوه بر ضعف عضلانی منتشر، میوز دارد. کدام گزینه در مورد این بیمار صحیح است؟
(پرانترنی اسفند ۹۵ – قطب ۸ کشوری [دانشگاه کرمان])
الف) بیمار دچار عوارض دارویی شده است
ب) میزان داروی مصرفی کم است.
ج) آنتی بیوتیک سیستمیک شروع گردد.
د) ارزیابی مجدد از نظر تشخیص انجام گردد.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
بیماری با سابقه میاستنی گراو به علت تنگی نفس و افزایش PCO2 در بخش ICU بستری میشود. وی تحت درمان با قرص مستینون ۶۰ میلیگرم روزانه ۴ عدد و قرص پردنیزولون روزانه ۲۰ میلیگرم قرار دارد. کدام اقدام درمانی پیشنهاد میشود؟
(پرانترنی میان دوره – آبان ۹۶)
الف) اضافه نمودن دوز مستینون
ب) اضافه نمودن دوز پردنیزولون
ج) اضافه نمودن Cellcept به رژیم درمانی
د) پلاسمافرز
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
خانم ۲۵ سالهای با دوبینی و افتادگی پلک مراجعه کرده است. او بعد از چند دقیقه صحبت کردن تو دماغی صحبت میکند و در بالا رفتن از پلهها خسته میشود. در معاینه، رفلکسهای وتری ایشان طبیعی است. در بررسیهای پاراکلینیک، تست Single fiber electromyography ایشان مثبت گزارش میشود. کدام درمان را پیشنهاد میکنید؟
(پرانترنی شهریور ۹۵ – قطب ۵ کشوری [دانشگاه شیراز])
الف) برداشتن تیموس
ب) درمان سرطان اولیه
ج) اینترفرون بتا
د) پیوند مغز استخوان
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه الف
خانم ۲۵ سالهای به علت دوبینی و پتوز غیرقرینه و اختلال بلع و جویدن مراجعه کرده است. علائم بیماری در صبح بهتر و عصرها شدیدتر است. در معاینه، ضعف غیرقرینه اندام تحتانی نیز وجود دارد. رفلکسهای وتری طبیعی بوده و اختلال حسی وجود ندارد. تمام گزینههای زیر صحیح است بجز:
(پرانترنی – شهریور ۸۷)
الف) تیمکتومی در بیماری فوق از درمانهای پیشنهادی است.
ب) CT – Scan قفسه صدری ضروری است.
ج) اوّلین درمان در بیمار فوق Mestinone است.
د) در تمام بیماران پلاسمافرز لازم است.
کلیک کنید تا پاسخ پرسش نمایش داده شود
» پاسخ: گزینه د
در ادامه شرکت کنید:
🚀 با ما همراه شوید!
تازهترین مطالب و آموزشهای مغز و اعصاب را از دست ندهید. با فالو کردن کانال تلگرام آیندهنگاران مغز، از ما حمایت کنید!
ورود/ ثبت نام با جیمیل
