سلامتینوسولوژی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE یک بیماری خودایمنی مزمن است که می تواند ارگانهای متعددی بخصوص پوست، مفاصل، خون، کلیه ها و سیستم عصبی مرکزی را در بدن درگیر کند. منظور از “مزمن بودن” این است که بیماری می تواند برای یک مدت طولانی باقی بماند. منظور از “خودایمنی” وجود اختلالی است در سیستم ایمنی که در آن سیستم ایمنی بجای محافظت بدن در مقابل ویروس و میکروب، به بافت های خود بیمار حمله می کند.
نامگذاری “لوپوس اریتماتو سیستمیک” به اوایل قرن بیستم برمی گردد. منظور از “سیستمیک” این است که تعداد زیادی از ارگانهای بدن درگیر می شوند. کلمه “لوپوس” از کلمه لاتین بمعنی “گرگ ” مشتق شده و به بثورات پوستی پروانه ای شکل خاص روی صورت این بیماران، که مشابه طرح سفید رنگ روی صورت گرگ هستند، اطلاق می گردد. واژه “اریتماتوز” به زبان یونانی به معنی”قرمز” است و به قرمزی بثورات پوستی اطلاق می گردد.

این بیماری چقدر شایع است؟

لوپوس در سراسر دنیا شناخته شده است. بنظر می رسد که بیماری در امریکایی-افریقایی ها، اسپانیایی ها، آسیایی ها و بومی های امریکایی شایع تر باشد. در اروپا شیوع لوپوس ۱ در ۲۵۰۰ می باشد و حدود ۱۵% از همه بیماران لوپوسی قبل از ۱۸ سالگی تشخیص داده می شوند. شروع لوپوس قبل از ۵ سالگی نادر می باشد و قبل از سن بلوغ ناشایع است. اگر لوپوس قبل از ۱۸سالگی بروز نماید پزشکان از اسامی مختلف مثل لوپوس کودکان pediatric SLE، لوپوس نوجوانان juvenile SLE، لوپوس با شروع دوران کودکی childhood-onset SLE استفاده می کنند. اغلب، خانمهای در سنین باروری ۴۵-۱۵سالگی مبتلا می شوند و در این گروه سنی، نسبت خانمها به آقایان ۹ به ۱ می باشد. قبل از بلوغ میزان ابتلا در آقایان بالاتر است و حدود یک بیمار از هر ۵ کودک مبتلا به لوپوس، مذکر هستند.

علل این بیماری چیست ؟

لوپوس یک بیماری مسری نیست، بلکه بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی تواناییش را برای افتراق گذاشتن بین عوامل خارجی و سلولها و بافت خودی را از دست داده است. سیستم ایمنی دچار اشتباه شده و در بین سایر عوامل، اتوآنتی بادی هایی را تولید می کند که سلولهای طبیعی خود فرد را بعنوان خارجی تلقی کرده و به آنها حمله می کنند. نتیجه یک واکنش خودایمنی این است که در اعضای خاصی (مثل مفاصل، کلیه ها، پوست وغیره) التهاب بوجود میاید. منظور از التهاب این است که قسمتهای درگیر بدن گرم، قرمز، متورم و بعضی وقتها دردناک می‌شوند. اگر علایم التهاب طول بکشد، چنانچه در لوپوس دیده می شود، بافتها را دچار آسیب شده و عملکرد طبیعی آنها مختل می گردد. بهمین دلیل، هدف درمان در لوپوس کم کردن التهاب است.
عوامل خطر ارثی متعدد همراه با فاکتورهای محیطی اتفاقی مسئول این پاسخ ایمنی غیر طبیعی در نظر گرفته می شوند. مشخص شده که عوامل متعددی از جمله عدم تعادل سطح هورمونی درهنگام بلوغ، استرس و عوامل محیطی مثل مواجهه با نور خورشید، عفونت‌های ویروسی و داروها (مثل ایزونیازید، هیدرالازین، پروکایین آمید، داروهای ضد تشنج (می توانند بعنوان شروع کننده بیماری لوپوس باشند.

 آیا این بیماری ارثی است ؟

لوپوس می تواند بصورت فامیلی دیده شود. کودکان یکسری فاکتورهای ژنتیکی که هنوز شناخته شده نیستند را از والدینشان به ارث می برند که ممکن است آنها را مستعد ابتلا به لوپوس کند. در حالی که ابتلای قطعی به لوپوس را نداشته باشند. در عین‌حال که احتمال گرفتن بیماری لوپوس برای آنها بیشتر است. برای مثال، در دوقلوهای همسان، اگر یک قل مبتلا به لوپوس باشد، خطر گرفتن لوپوس در قل دیگر بیشتر از ۵۰% نیست. هیچ تست ژنتیکی یا تشخیص قبل از تولد برای لوپوس وجود ندارد.

آیا می توان از ابتلا به بیماری لوپوس جلوگیری کرد؟

از لوپوس نمی توان پیشگیری کرد، اگرچه، کودک مبتلا باید از تماس با شرایط خاصی که ممکن است باعث به راه افتادن بیماری و یا عود بیماری شود (مثل تماس با نور خورشید بدون استفاده از ضد آفتاب، بعضی از عفونت‌های ویروسی، استرس، هورمونها و داروهای خاص) اجتناب کند.

 آیا لوپوس مسری است؟

لوپوس مسری نیست. این به این معنا است که بیماری از یک شخص به شخص دیگر منتقل نمی شود.

علایم اصلی بیماری چیست؟

بیماری ممکن است با بروز علایم جدیدی که بتدریج در طی هفته ها؛ ماه‌ها و یا حتی سالها، ظاهر می شود، شروع گردد. از شایع‌ترین علایم اولیه لوپوس در بچه ها، شکایات غیراختصاصی مثل خستگی مفرط و کسل بودن می‌باشد. بسیاری از کودکان مبتلا به لوپوس، تب متناوب یا دایمی، کاهش وزن و کاهش اشتها دارند.
با گذشت زمان، اکثر کودکان، علایم اختصاصی بیماری را که در نتیجه درگیری یک یا چندارگان بوجود می آید را نشان می دهند. درگیری پوست و مخاط خیلی شایع است و ممکن است شامل بثورات جلدی متنوع، حساسیت به نور (قرارگرفتن در معرض نور آفتاب باعث بروز بثورات پوستی می شود)، یا زخمهای داخل بینی یا دهان باشد. بثورات “بال پروانه ای” تیپیک که ازروی بینی و گونه ها می گذرد در یک سوم تا نیمی از کودکان مبتلا دیده می‌شود. گاهی افزایش ریزش مو (آلوپسی) دیده می شود. بعد از تماس با سرما، رنگ دستها از قرمز به سفید و سپس آبی تغییر می یابد (پدیده رینود). علایم همچنین می تواند شامل سفتی مفاصل، درد عضله، کم خونی، سهولت در خون‌مردگی با ضربه های خفیف، سردرد، تشنج و درد سینه باشد. در اکثر کودکان مبتلا به لوپوس، درجاتی از درگیری کلیه وجود دارد و یک عامل تعیین کننده اصلی در پیش آگهی طولانی مدت بیماری، درگیری کلیه می‌باشد.
شایع ترین علایم درگیری شدید کلیه شامل فشارخون بالا، وجود خون و پروتیین در ادرار، و ورم بخصوص در پاها، ساق پاها و پشت پلک‌ها می باشد.

 آیا بیماری در همه بچه ها مشابه است؟

علایم لوپوس از تنوع گسترده ای دربین کودکان مبتلا برخوردار است و هر کودک لیست علایم و نشانه های خاص خودش را دارد که با دیگری متفاوت است. همه علایمی که قبلاً شرح داده شد می توانند در شروع بیماری یا هر زمانی در طی سیر بیماری با شدت متفاوت بروز کنند. خوردن داروهایی که توسط پزشک لوپوس تان تجویز شده به کنترل علایم لوپوس کمک می کند.

آیا بیماری در کودکان با بیماری در بالغین تفاوت دارد؟

تظاهرات لوپوس در کودکان و نوجوانان مشابه لوپوس در بالغین است. هرچند، لوپوس در کودکان سیر شدیدتری دارد بطوری که کودکان در هر زمان چندین تظاهر التهابی مربوط به بیماری لوپوس را نشان می دهند. همچنین در کودکان مبتلا به لوپوس درگیری بیماری کلیوی و مغزی نسبت به بالغین شیوع بیشتری دارد.

تشخیص و درمان

بیماری چطور تشخیص داده می شود؟

تشخیص لوپوس براساس مجموعه‌ای از علایم (مثل درد)، نشانه هایی (مثل تب) و آزمایشات خون و ادرار و بعد از رد کردن سایر بیماری‌ها داده می‌شود. همه علایم و نشانه ها در یک زمان مشخص وجود ندارد و همین باعث می‌شود که تشخیص سریع لوپوس مشکل باشد. برای کمک به تشخیص لوپوس از سایر بیماریها، پزشکان انجمن روماتولوژی امریکا یک لیست از ۱۱ معیار را تهیه کرده اند که وقتی مجموعه ای از آنها باشند، تشخیص لوپوس را مطرح می کند.
این معیارها بعضی از شایع ترین علایم و اختلالات مشاهده شده در بیماران لوپوسی را نشان می دهد. برای تشخیص رسمی لوپوس، بیمار باید حداقل ۴ مورد از این ۱۱ معیار را در هر زمانی از شروع بیماری داشته باشد. گرچه پزشکان ماهر می توانند تشخیص لوپوس را حتی در حضور کمتر از ۴ معیار نیز مطرح نمایند.

بثورات پوستی “بال پروانه ای”

بثورات پوستی قرمز رنگی است که روی گونه ها و پل بینی ایجاد می شود.

افزایش حساسیت به نور خورشید (فتوسنسیتیویتی)

یک افزایش واکنش پوست نسبت به نور خورشید است. پوست پوشیده شده توسط لباس معمولادرگیر نمی شود.
لوپوس دیسکویید
بثورات گرد وسکه ایی شکل با سطح برجسته وپوسته ریزی دهنده است که روی صورت ،پوست سر، گوش ها و،سینه یا بازوها ظاهر می شود .جای ضایعات بعداز بهبود باقی می ماند . ضایعات دیسکویید در کودکان سیاهپوست شایعتر از سایر نژاد ها می باشد.زخمهای مخاطی
زخمهای کوچکی هستند که در دهان یا بینی ایجاد میشوند.معولا بدون درد هستند ولی زخمهای بینی ممکن است منجر به خونریزی از بینی شود.

آرتریت (التهاب مفصل)
آرتریت اکثر کودکان مبتلا به لوپوس را گرفتار می کند. آرتریت موجب درد و تورم مفاصل دست، مچ دستها ، آرنجها، زانوها و سایر مفاصل دست ها و پاها می شود. درد ممکن است مهاجر باشد یعنی از یک مفصل به مفصل دیگر تغییر مکان دهد. درد ممکن است دو مفصل مشابه را در دو طرف بدن درگیر نماید. آرتریت در لوپوس باعث تغییرات دایمی و(د فرمیتی = تغییر شکل اندامها ) نمی شود.

پلوریت (التهاب پلور)
“پلوریت” به التهاب پلور،که پرد ه احاطه کننده ریه هاست گفته می شود و”پریکاردیت” به التهاب پریکاردیوم که پرده احاطه کننده قلب است گفته می شود. التهاب این بافتهای ظریف و نازک موجب تجمع مایع در اطراف قلب و ریه ها می شود. پلوریت باعث نوع خاصی از درد قفسه سینه می شود که با تنفس و دم عمیق بدترمی شود.

درگیری کلیه
درگیری کلیه ها: تقریباً در همه کودکان مبتلا به لوپوس مشاهده می شود که دامنه آن می تواند از درگیری خیلی خفیف تا بسیار شدید باشد. معمولاً در شروع بیماری ، بدون علامت هستند و تنها در آزمایش ادرار و آزمایشهای خون که عملکرد کلیه را نشان می دهد.، مشخص میشوند. در کودکان با آسیب قابل توجه کلیه ها ، ممکن است خون و پروتیین در ادرار و ورم خصوصاً در نواحی ساق پاها و پاها دیده شود.

سیستم عصبی مرکزی
درگیری سیستم عصبییمرکزی: شامل سردرد، تشنج و تظاهرات عصبی -روانی مثل اختلال در تمرکز وحافظه، اختلالات خلقی، افسردگی و سایکوز(یک اختلال ذهنی جدی که تفکر و رفتار فرد را دچارآشفتگی می کند) می شود.

اختلالات سلولهای خونی
آین اختلالات توسط آنتی بادی های ضد عوامل خودی (اتوآنتی بادی ) که به سلولهای خونی حمله می کنند، ایجاد می شود . فرآیند تخریب گلبولهای قرمز(که اکسیژن را از ریه ها به بافتها منتقل می کنند) “همولیز”نامیده می شود و ممکن است باعث ایجاد کم خونی ناشی از همولیز(آنمی همولیتیک) شود. این تخریب سلولی ممکن است آهسته و نسبتاً خفیف باشد و یا بسیار سریع باشد و موجب به وجود آمدن فوریت های پزشکی گردد.
کاهش در تعداد گلبولهای سفید خون “لُکوپنی “نامیده می شود و وقوع آن درلوپوس معمولاً خطرناک نمی باشد.
کاهش تعداد پلاکت های خون “ترومبوسیتوپنی”نامیده می شود. کودکانی که دچار کاهش تعداد پلاکت شد ه اند، براحتی دچار خونمردگی زیر پوستی و خونریزی در قسمتهای مختلف نظیر دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، رحم، ویا مغز می شوند.

اختلالات ایمنولوژیک
این اختلالات به علت حضور آنتی بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی ) موجود در گردش خون که در بیماری لوپوس یافت می شود ایجاد می گردد.
الف :حضور آنتی بادیهای بر علیه فسفولیپید (ضمیمه ۱)
ب: آنتی بادیهای ضد DNA آنتی بادی هایی هستند که مستقیما برعلیه مواد ژنتیکی موجود در سلولهای بدن تولید می شوند.این آنتی بادیها عمدتا در لوپوس یافت می شوند. این آزمایشات باید مرتباً تکرار شود زیرا بنظر میرسد که مقدارآنتی بادی بر علیه DNA در زمانی که لوپوس فعال است ،افرایش پیدا میکند و اندازه گیری سطح آن می تواند به پزشک در اندازه گیری میزان ودرجه فعالیت بیماری کمک کند
ج: آنتی بادی برعلیه اسمیت آنتی اسمیت Anti –sm antibodies نام آن از نام نخستین بیمار (خانم اسمیت ) که این آنتی بادی در خون وی کشف شد، گرفته شده است این آنتی بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی) تقریبا انحصاراً درلوپوس دیده می شود واغلب به تایید تشخیص کمک می کند.

آنتی بادی های ضد هستهANA-
این آنتی بادیها ی ضد خودی مستقیما بر علیه هسته سلول ایجاد می شوند . تقریبا در خون اکثر بیماران لوپوسی پیدا می شوند.با این وجود، یک تست مثبت ANA بتنهایی لوپوس را اثبات نمی کند ، چون این تست ممکن است در سایر بیماریها نیز مثبت شود وحتی بصورت مثبت ضعیف در ۱۵-۵% کودکان سالم نیز دیده می شود.

این آزمایشها چه اهمیتی دارند؟

تستهای آزمایشگاهی می توانند به تشخیص بیماری لوپوس و تصمیم گیری برای درگیری یا عدم درگیری اعضا ی داخلی کمک کنند. انجام آزمایشهای منظم خون و ادرار برای کنترل کردن فعالیت و شدت بیماری الزامی هستند و همچنین میزان تحمل وموفقیت درمان دارویی را تعیین می کنند.چندین تست آزمایشگاهی وجود دارند که می توانند برای تشخیص لوپوس ، در تصمیم گیری برای اینکه چه دارویی تجویزشود ، در ارزیابی کردن عملکرد داروهای تجویز شده و در کنترل التهاب لوپوس کمک کننده باشند.

آزمایشات بالینی روتین :این تستها حضور یک بیماری سیستمیک فعال با درگیری اعضای متعدد را نشان می دهد.

سرعت رسوب گلبولهای قرمز ESR و پروتئین C واکنشی CRP هر دو در التهابات افزایش پیدا میکنند. CRP در لوپوس می تواند طبیعی باشد ، درحالیکه ESR بالا است .افرایش CRP می تواند نشان دهنده اضافه شدن عفونت باشد..
شمارش کامل سلولهای خونی CBC ممکن است کم خونی ، کاهش پلاکت وگلبولهای سفید را نشان دهد.
الکتروفورز پروتئینهای سرم ممکن است افزایش گاما گلوبینها رانشان دهد.(که نشان دهنده آفزایش التهاب وتولید اتوآنتی بادی می باشد).
سطح پایین آلبومین ممکن است نشانه درگیری کلیه باشد.
مجموعه آزمایشات بیوشیمی روتین ممکن است درگیری کلیه (با افزایش در نیتروژن اوره خون BUN وکراتینین ، تغییر در غلظت الکترولیتها ) ، آزمایشهای غیرطبیعی در عملکرد کبد ودرگیری عضلات ( افزایش آنزیمهای عضله ) را نشان دهد.
آزمایشهای عملکرد کبد وآنزیمهای عضلانی : چنانچه درگیری کبد یا عضله وجود داشته باشد ، سطح این آنزیمها افزایش می یابد.
آزمایش ادراردر زمان تشخیص لوپوس ودر طی پیگیری بیماری، برای تعیین درگیری کلیه بسیار اهمیت دارد. تجزیه ادرار می تواند علایم مختلفی ازالتهاب در کلیه مثل وجود گلبولهای قرمز یا حضور مقدار زیادی پروتیین را نشان دهد. گاهی از اوقات جمع آوری ادرار ۲۴ ساعته از کودکان مبتلا به لوپوس ،درخواست می شود.که به این طریق ،میتوان درگیری زودرس کلیه را مشخص کرد.
سطح کمپلمانها : پروتیین های کمپلمان قسمتی از سیستم ایمنی ارثی هستند. کمپلمانهای خاص مثل C3,C4 ممکن است در واکنشهای ایمنی مصرف شود وسطح پایین این پروتیین ها علامتی از حضوربیماری فعال ، بخصوص بیماری کلیه می باشد.

امروزه تعدادزیادی از سایر آزمایشات برای ارزیابی اثرات لوپوس روی قسمتهای مختلف بدن دردسترس است. اغلب وقتی که کلیه درگیرباشد بیوپسی (خارج کردن تکه کوچکی از بافت) ازکلیه انجام می شود.بیوپسی کلیه اطلاعات با ارزشی در مورد نوع ، درجه درگیری وسن ضایعه لوپوس می دهد وبه انتخاب درمان صحیح نیز کمک میکند. بیوپسی پوست از ضایعه ممکن است به تشخیص واسکولیتهای پوستی ، لوپوس دیسکویید ویا برای تعیین ماهیت راشهای پوستی مختلف در یک فرد مبتلا به لوپوس کمک کند. سایر تستها شامل :عکس سینه (برای دیدن قلب وریه ) ، اکوکاردیوگرافی ، نوار قلبی ECG برای قلب ، تست عملکرد ریه برای ریه ها ، نوار مغزی EEG ، ام آر آی MRI یا سایر اسکن های مغز واحیانا بیوپسی بافتهای مختلف ، می باشد.

آیا این بیماری قابل درمان است ودرمان قطعی دارد؟

درحال حاضر هیچ درمان اختصاصی برای درمان قطعی لوپوس وجود ندارد. درمان لوپوس به کنترل علایم ونشانه های بیمارِی کمک خواهد کرد وبه جلوکیری از عوارض بیماری شامل آسیب دائمی به اعضا وبافتهای بدن نیزکمک می کند. هنگامی که لوپوس برای اولین بار تشخیص داده می شود، معمولا فعال است .در این مرحله ممکن است برای کنترل بیماری وجلوگیری از آسیب اعضای بدن به دوزهای بالای دارو نیازباشد. در اکثر کودکان ، عود بیماری با درمان تحت کنترل می آید وبیماری ممکن است به خاموشی برود که آن زمانی است که بیمار مقدار کمی دارومی کیرد ویا حتی بدون درمان است .

درمانها کدامند؟

هیچ درمان ثابت شده ایی برای لوپوس در کودکان وجود ندارد.اکثریت علایم لوپوس مربوط به التهاب است وبنابراین هدف از انجام درمان ، کاهش دادن این التهاب خواهد بود. بطور کلی ا ز ۵ گروه دارویی برای درمان کودکان مبتلا به لوپوس استفاده می شود.

داروهای ضد التهابی غیر استروییدی (NSAIDs)
NSAIDs مثل بروفن یا ناپروکسن برای کنترل درد ناشی از آرتریت استفاده می شود. آنها معمولا فقط برای یک دوره کوتاه تجویز می شوند، و همینطور که آرتریت رو به بهبود می رود ، دستورکم کردن دوز دارو داده می شود.داروهای متعددی در این گروه دارویی وجود دارد که آسپرین یکی از آنها است. امروزه آسپرین بندرت برای اثرات ضدالتهابیش مورد استفاده قرارمی گیرد؛ با این وجود آسپرین بطور وسیعی در کودکانی که سطح بالای آنتی بادی ضد فسفولیپید دارند ، تجویز می شودتا ازایجاد لخته های خونی ناخواسته جلوگیری کند.

داوهای ضد مالاریا
داروهای ضد مالاریا مثل هیدروکسی کلروکین در درمان وکنترل بثورات پوستی حساس بنور آفتاب مثل راشهای دیسکوئید یا انواع تحت حاد بثورات لوپوسی بسیار مفید است . ممکن است چند ماه طول بکشد تا اثرات مفید داروظاهر شود. بنظر می رسد اگر این داروها زود تجویز شود ، باعث کاهش عود بیماری ، بهبود کنترل بیماری کلیوی وحفظ سیستم قلبی-عروقی وسایر اعضای بدن از آسیب ناشی از بیماری می شود. هیچ ارتباط شناخته شده ایی بین لوپوس ومالاریا وجود ندارد. هیدروکسی کلروکین به تنظیم اختلال سیستم ایمنی در لوپوس کمک می کند، که این مسئله در اشخاص مبتلا به مالاریا نیز حائز اهمیت است.

کورتیکوستروییدها
کورتیکواسترویید ها، مثل پردنیزون و پردنیزولون، برای کاهش التهاب وسرکوب فعالیت سیستم ایمنی بکار می روند.این داروها درمان اصلی لوپوس هستند. در کودکان مبتلا به ییماری خفیف ، ممکن است کورتیکواسترویید ها همراه با داروهای ضد مالاریا تنها درمان مورد نیاز باشد. وقتی که بیماری شدیدتر است، مثلا درگیری کلیه ویا سایرارگانهای داخلی بدن وجود دارد، کورتیکواسترویید ها همراه با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز می شوند.(قسمت زیر را ببینید). معمولا بدون تجویز روزانه کورتیکواسترویید برای یک دوره چندین هفته یا ماه، نمی توان به کنترل اولیه بیماری نایل شدواغلب کودکان به این داروها برای چندین سال نیاز دارند. مقدار شروع وتعداد دفعات تجویز کورتیکواسترویید به شدت بیماری واعضا ی مبتلا بستگی دارد. مقادیر بالای کورتیکواسترویید بصورت خوراکی یا تزریق داخل وریدی معمولا برای درمان کم خونی همولیتیک شدید، بیماری سیستم اعصاب مرکزی وانواع شدیدتر درگیری کلیه بکار میرود. کودکان تحت درمان چندروز پس از تجویز کورتیکواسترویید احساس بهبودی واضح وافزایش یافتن انرژی می کنند. بعد از کنترل تظاهرات اولیه بیماری ،مقدار کورتیکواسترویید به حداقل میزانی که کودک را در وضعیت سلامت نگه دارد، کاهش داده می شود. کم کردن مقدار کورتیکواسترویید باید تدریجی باشد و با مانیتورینگ مکررباید ازسرکوب ماندن فعالیت بیماری ازنظر بالینی وآزمایشگاهی مطمئن شد.
گاهی ازاوقات ، نوجوانان ممکن است اقدام به قطع مصرف کورتیکوسترویید کنند ویا مقدار دارورا سرخود افزایش ویا کاهش دهند ، شاید بدلیل اینکه تحمل عوارض دارو را ندارند ویاشاید احساس بهتر بودن یا بدتر بودن می کنند. ضروری است که کودکان ووالدینشان بدانند که کورتیکوستروییدچطور کارمی کند وچرا قطع ویا تغییر دارو بدون نظارت پزشکی خطرناک است. کورتیکواسترویید های خاص (کورتیزون ) بطور طبیعی در بدن تولید می شود. وقتی درمان شروع می شود،بدن تولید کورتیزون خودش رامتوقف می کند وغده فوق کلیه ، که آنرا تولید می کند کم کار وتنبل می شود.
اگر کورتیکواسترویید برای مدت یطولانی استفاده شود وسپس بطور ناگهانی قطع گردد، بدن ممکن است نتواند تا مدتی شروع به تولید مقدار کافی کورتیزون نماید . درنتیجه فقدان کورتیزون می تواند در حدی کم باشد که تهدید کننده حیات است (نارسایی غده فوق کلیه) . علاوه بر این کاهش خیلی سریع مقدار کورتیکواسترویید ممکن است منجر به شعله ور شدن بیماری گردد.

داروهای غیر بیولوژیک تعدیل کننده بیماری DMARDs
این دارو ها شامل آزاتیوپرین ،متوترکسات ، مایکوفنولات مفتیل وسیکلوفسفامیدن می باشد.این داروها با مکانیسمهای متفاوت از داروهای کورتیکواسترویید عمل کرده والتهاب را سرکوب وخاموش می نمایند.از این داروها در مواردی استفاده می شود که کورتیکواسترویید بتنهایی قادر به کنترل بیماری لوپوس نمی باشد وهمچنین به پزشک برای کاهش دوز روزانه کورتیکواسترویید بمنظور کم کردن عوارض جانبی در عینحال که علایم بیماری لوپوس تحت کنترل باشد ، کمک می کند
مایکوفنولات مفتیل وآزاتیوپرین بصورت قرص داده می شود و سیکلوفسفاماید می تواند بصورت قرص یا پالس وریدی داده شود.درمان سیکلوفسفاماید در کودکان دچار درگیری شدید سیستم اعصاب مرکزی انجام میشود. متوترکسات بصورت قرص یا تزریق زیر پوستی تجویز می گردد.

DMARDs بیولوژیکی
DMARDs بیولوژیکی (اغلب برای سادگی بیولوژیک نامیده می شود) شامل عواملی است که تولید اتوآنتی بادیها یا اثر یک مولکول خاص را بلوک می کند.یکی از این داروها ریتاکسی مب می باشد ،که عمدتا وقتی که درمان استاندارد برای کنترل بیماری شکست می خورد ،استفاده می شود.بلیمومب یک داروی بیولوژیک است که برعلیه سلولهای نوع B تولید کننده آنتی بادی معطوف می شودوبرای درمان لوپوس بالغین تایید شده است .بطورکلی ،استفاده از داروهای بیولوژیکی در کودکان ونوجوانان مبتلا به لوپوس هنوز آزمایشی است.
تحقیقات بسیاری در زمینه بیماریهای خودایمنی وبخصوص لوپوس در جریان است . هدف آینده ، شناختن مکانیسمهای اختصاصی التهاب وخودایمنی است تا با دانستن آن بتوان ،بدون اینکه تمام سیستم ایمنی سرکوب شود ، به درمان هدفمند بهتری دست یافت . در حال حاضر چندین مطالعه بالینی در مورد لوپوس در جریان است .این مطالعات شامل بررسی وامتحان کردن درمانهای جدید وتحقیق برای گسترش فهم جنبه های مختلف لوپوس کودکی می باشد. این تحقیقات فعال ودر جریان ،آینده را برای کودکان مبتلا به لوپوس بطور فزاینده ایی روشن تر می کند.

عوارض جانبی درمان بااین داروها چیست؟

داروهایی که برای درمان لوپوس بکار می رود در درمان علایم ونشانه های بیماری خیلی مفید هستند.مثل همه داروها ، آنها میتوانند منجر به عوارض جانبی متعدد شوند (برای توضیحات دقیق تردر مورد عوارض جانبی ، لطفا به قسمت درمان دارویی مراجعه نمایید.).

NSAIDs ممکن است باعث عوارض جانبی مثل ناراحتی معده (باید بعد از غذا مصرف شوند) ، سهولت خونریزیهای زیر جلدی وبندرت تغییر در عملکرد کلیه یا کبد شود. داروهای ضد مالاریا باعث تغییرات در شبکیه چشم می شود وبنابراین بیماران باید بطور منظم توسط چشم پزشک بررسی شوند.

مصرف کوتاه مدت ودراز مدت کورتیکواستروییدها می تواند باعث عوارض جانبی متعددی بشود .خطربروز این عوارض جانبی با مصرف دوزهای خیلی بالای کورتیکواسترویید ویا افزایش طول مدت درمان، ا زایش می یابد. عوارض جانبی اصلی آنها شامل :

تغییرات در ظاهر فیزیکی: (مثل افزایش وزن گونه های پف آلود ،افزایش بیش ازانداره موهای بدن ، تغییرات پوستی بصورت خطوط بنفش رنگ ، جوشهای پوستی وسهولت بروز خونریزیهای جلدی ) . افزایش وزن را می توان با رژیم کم کالری وورزش کنترل کرد.
افزایش ابتلا به عفونت ،بخصوص سل وآبله مرغان .کودکی که تحت درمان با کورتیکواسترویید قراردارد درصورت مواجهه با آبله مرغان باید هر چه سریعتر توسط پزشک دیده شود.ایمنی فوری برعلیه آبله مرغان توسط تجویز آنتی بادیهای از پیش تهیه شده (ایمنی غیرفعال )انجام می شود.
ناراحتی معده مثل سوهاضمه یا سوزش سر دل. این عوارض ممکن است به داروهای ضد زخم معده نیاز داشته باشد.
توقف رشد

عوارض جانبی با شیوع کمترشامل:

افرایش فشارخون
ضعف عضلات (کودک ممکن است در بالا رفتن از پله ها یا بلند شدن از صندلی مشکل داشته باشد)
اختلال درسوخت وساز گلوکز ، بخصوص اگر استعداد ژنتیکی به بیماری قند(دیابت) وجود داشته باشد.
تغییرات در خلق شامل افسردگی ونوسانا ت خلقی
مشکلات چشمی مثل کدورت عدسی چشم (آب مروارید ) ،و آب سیاه
سست شدن استخوانها ( پوکی استخوان ). این عارضه جانبی راممکن است با ورزش ، خوردن غذاهای غنی از کلسیم وبا دریافت کلسیم وویتامین D اضافی ،کاهش داد.چنین اقدامات پیشگیرانه ایی را بمحض شروع دوزهای بالای کورتیکواسترویید باید شروع کرد.

لازم به یادآوری است که اکثر عوارض جانبی کورتیکواسترویید ها برگشت پذیر هستند وبا کاهش مقدار دارو یا قطع داروازبین می روند.
DMARDs (بیولوژیکی یا غیربیولوژیکی ) هم عوارض جانبی دارند که می تواند جدی باشد.

 تا چه مدت باید درمان ادامه داده شود ؟

درمان را باید تا زمانی که بیماری وجود دارد ادامه داد. اتفاق نظر عمومی براینست که در اکثر کودکان مبتلا به لوپوس ، تنها در صورت وجود مشکلات شدید ، قطع درمان کورتیکواسترویید بطور کامل انجام گیرد. یک درمان نگهدارنده طولانی مدت حتی با دوزهای خیلی پایین کورتیکواسترویید می تواند تمایل به عود را بحداقل برساند وبیماری را تحت کنترل نگه دارد.برای اکثر بیماران، این درمان می تواند بهترین راه حل برای جلوگیری از خطر عود بیماری باشد.چنین دوز پایین کورتیکواسترویید بطورکلی عوارض جانبی خیلی کم و خفیفی دارد.

در مورد درمانهای مکمل وغیر رسمی چطور؟

درمانهای مکمل وغیررسمی زیادی دردسترس هستند ومی تواند برای بیماران وخانواده هایشان گیج کننده باشد. بدقت درمورد فایده وخطرات امتحان کردن این نوع درمانها فکر کنید چون فواید ثابت شده کمی وجود دارد وآنها می توانند هم ازنظر زمانی وهم از نظربار بیماری که به کودک ومال شما وارد می شود، خیلی گران تمام شوند. چنانچه می خواهید درمان مکمل یا درمانهای غیررسمی رادرنظر بگیرید،لطفا درمورد این انتخابها با دکتر روماتولوژیست اطفا لتان مشورت کنید. بعضی از درمانها می توانند با داروهای رایج تداخل داشته باشند. اکثر پزشکان مخالفتی نخواهند داشت مشروط بر اینکه دستورات پزشکی را دنبال کنید.این مهم است که داروهایی را که برایتان تجویز شده قطع نکنید. وقتیکه داروها برای تحت کنترل نگه داشتن بیماری ضروری هستند ، چنانچه بیماری هنوز فعال باشد، قطع کردن آنها می تواند بسیار خطرناک باشد. لطفا راجع به داروها با پزشک فرزندتان صحبت کنید.

چه نوع بررسیهای دوره ایی ضروری است ؟

ویزیتهای مکرر اهمیت دارند چون بسیاری ازوقایع ناشی از لوپوس در صورت تشخیص زودرس قابل پیشگیری است یا براحتی درمان می شود.بطور کلی کودکان مبتلا به لوپوس لازم است که حداقل هر ۳ ماه یکبار توسط یک روماتولوژیست ویزیت شوند.چنانچه نیاز بود باید با سایر فوق تخصص ها مثل فوق تخصص پوست اطفال (برای مراقبتهای پوستی) ، فوق خون اطفال (بیماریهای خون) ، یا فوق تخصص کلیه اطفال (بیماریهای کلیه ) مشورت انجام شود. مد دکار اجتماعی ، روانپزشک ، متخصص تغذیه وسایرمتخصصین درمراقبتهای بهداشتی هم بهتر است دردرمان کودکان مبتلا به لوپوس دخالت داده شوند.
در کودکان مبتلا به لوپوس باید فشارخون بطور منظم اندازه گیری شود. انجام آزمایش ادرار، شمارش سلولهای خونی، اندازه گیری قند خون ، تستهای انعقادی ، کمپلمانها وAnti ds DNA بطور منظم ضرورت دارد. انجام دوره ایی آزمایشات خون در بیماران تحت درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی نیز اجباری است ؛ برای اینکه مطمئن شوندکه میزان سلولهای خونی که توسط مغز استخوان تولید می شود خیلی کاهش نیافته باشد.

 

بیماری چه مدت طول می کشد؟

همانطور که دربالا ذکر شد، هیچ درمان قطعی برای لوپوس وجود ندارد. نشانه ها وعلایم لوپوس می تواند بحداقل برسد یا کاملا از بین برود چنانچه داروها بطور منظم وهمانطور که روماتولوژیست اطفال تجویز کرده ، داده شود. در میان سایر فاکتورها نگرفتن دارو بطور منظم ،عفونتها ،استرس ونور خورشید می توانند منجر به بدتر شدن بیماری لوپوس شوند؛ که این بدتر شدن بعنوان ” شعله وری وعود لوپوس” معروف است .اغلب پیش بینی اینکه بیماری چه سیری را طی خواهد کرد، بسیار مشکل است.

 

 سیر وپیش آگهی دراز مدت بیماری چگونه است؟

پیامد لوپوس بطور قابل توجهی با کنترل زود رس وطولانی مدت بیماری که توانسته با استفاده از هیدروکسی کلروکین کورتیکواسترویید وDMARDs بدست آید، بهبود یافته است.اکثربیماران لوپوس باشروع از دوران کودکی خیلی خوب هستند.معذالک بیماری می تواند شدید وتهدیدکننده حیات باشد و ممکن است تا دوران نوجوانی و بزرگسالی فعال بماند .
پیش آگهی لوپوس در کودکان به شدت درگیری اعضای داخلی بستگی دارد.کودکان با بیماری قابل توجه کلیه یا سیستم اعصاب مرکزی بدرمان تهاجمی وشدیدتر نیاز دارند.برعکس ،بثورات جلدی خفیف وآرتریت ممکن است براحتی کنترل شوند.با این وجود تعیین پیش آگهی برای یک کودک نسبتا غیرقابل پیش بینی است.

 آیا بهبود بطور کامل امکان پذیراست؟

درصورتیکه بیماری زود تشخیص داده شود ودرمراحل اولیه تحت درمان مناسب قرار گیرد اغلب بطور شایعی فروکش می کند ومی تواند به مرحله خاموشی برود (عدم حضورکلیه علایم ونشانه های لوپوس).بهر حال همانطور که ذکرشد ، لوپوس یک بیماری مزمن غیر قابل پیش بینی است وکودکانی که برای آنها تشخیص لوپوس داده شده، بطورطبیعی تحت مراقبت پزشکی با ادامه درمان دارویی باقی می مانند.اغلب وقتی این بیماران به بزرگسالی می رسند باید توسط متخصصین لوپوس بالغین پیگیری شوند.

زندگی روزمره

چگونه بیماری لوپوس زندگی روزمره کودک وخانواده اش را تحت تاثیر قرار میدهد؟

زمانی که کودکان مبتلا به لوپوس درمان میشوند خواهند توانست ندگی طبیعی خواهند داشت. یک استثنا این است که نباید درمعرض بیش از اندازه نور خورشید یا نور ماورا بنفش قرارگیرند چون ممکن است منجر به به راه افتدن مجدد ویا بدتر شدن آبیماری آنان گردد. یک کودک مبتلا به لوپوس نباید درتمام طول روز به کنار ساحل دریا برود یا درکنار استخر آفتاب بگیرد. استفاده مرتب از ضدآفتاب با SPF 40 یا بیشتر الزامی است. کودکان بزرگتر از ۱۰ سال، باید مشارکت و نقش بیشتری در درمان دارویی خویش برعهده گیرند و باید درمورد مراقبتهای شخصی انتخاب کننده باشند بیمار و والدینش باید از علایم لوپوس مطلع باشند تا بتوانند دوره های فعال شدن بیماری را تشخیص دهند. علایم خاصی نظیر خستگی مزمن و کاهش علاقه به انجام فعالیت ممکن است ماهها پس از فروکش کردن بیماری وجود داشته باشد.ورزش منظم برای حفظ وزن مناسب ، حفظ سلامت خوب استخوانها وماندن در شرایط دلخواه ضروری است .

 ۲.۳ درمورد مدرسه چه اثری دارد؟

کودکان مبتلا به لوپوس بجز در دوره فعالیت شدید بیماری ، باید در مدرسه حضور یابند. بطور کلی لوپوس ،چنانچه درگیری سیستم اعصاب مرکزی وجود نداشته باشد ، در توانایی کودک در یادگیری وتفکر اثری ندارد.با درگیری سیستم اعصاب مرکزی ، مشکلاتی مثل اختلال در تمرکز ویاد آوری ، سردردواختلال خلق رخ می دهد.برنامه آموزشی درچنین مواردی باید تنظیم گردد.بطور کلی کودک باید برای شرکت در فعالیتهای فوق برنامه سازگار تا جاییکه بیماری اجازه می دهد ، تشویق شود.بهرحال معلم ها باید از تشخیص کودک مبتلا به لوپوس آگاهی داشته باشند بطوریکه بتوانند در زمانهایی که مشکلات مربوط به لوپوس وجود دارد مثل درد مفصل یا درد سایر قسمتهای بدن که ممکن است روی یادگیری اثرداشته باشد ،تسهیلات فراهم کنند.

 ۳.۳ لوپوس روی ورزشهای بیمار چه اثری دارد؟

جلوگیری از فعالیتهای عمومی معمولا غیر ضروری وناخوشایند است . تشویق به ورزش منظم در کودکان در دوره خاموشی بیماری باید ترغیب شود.پیاده روی ،شنا ، دوچرخه سواری وسایر فعالیتهای هوازی وورزشهای در فضای باز توصیه میشود. لباسهای مناسب حفاظت کننده از نور آفتاب ،ضدآفتاب با طیف بالای حفاظتی SPF بالا واجتناب از تماس با نور آفتاب در طی ساعات اوج ، برای فعالیتهای در فضای باز توصیه می گردد.از ورزشهای خسته کننده اجتناب شود.در طی عود بیماری از ورزش کردن خوداری شود.

 ۴.۳ روی رژیم غذایی چه اثری دارد؟

هیچ رژیم خاصی که بتواند لوپوس را درمان کند وجود ندارد.کودکان مبتلا به لوپوس باید از رژیم متعادل وسالم استفاده کنند.در صورت مصرف کورتیکواسترویید ،برای جلوگیری از افزایش فشارخون از غذاهای کم نمک ،وبرای پیشگیری از دیابت وافزایش وزن از غذاهای با قند پایین استفاده نمایند.علاوه بر این استفاده از مکملهای کلسیم وویتامین D ازابتلا به پوکی استخوان جلوگیری می کند.از نظر علمی ،مفید بودن سایرمکمل های ویتامینی در لوپوس ثابت نشده است.

 ۵.۳ آیا آب وهوا می تواند در سیر بیماری اثربگذارد؟

بخوبی شناخته شده که تماس با نور خورشید ممکن است باعث ایجاد ضایعات پوستی جدید وشعله ور شدن فعالیت بیماری شود.برای جلوگیری از این عوارض توصیه می شود قبل از خارج شدن کودک از منزل برای تمام قسمتهای باز بدن از پمادهای ضد آفتاب با اثر حفاظتی بالا استفاده نمایند.بخاطر داشته باشید که ضدآفتاب باید حداقل ۳۰ دقیقه قبل از خروج از منزل استفاده شود تا بتواند درپوست نفوذ کندوخشک شود. درروزهای آفتابی ، پماد ضدآفتاب باید هر ۳ ساعت استفاده شود.بعضی از ضدآفتابها ، ضد اب هم هستند ولی با این حال توصیه می شود که بعداز حمام یا شنا دوباره مصرف شوند ،.پوشیدن لباسهای محافظت کننده از نور آفتاب مثل کلاه با لبه پهن ولباسهای آستین بلند ،درزمانی که کودک در فضای باز است حتی در روزهای ابری نیزالزامی است چون اشعه ماورابنفش UV براحتی می تواند از ابرها عبور کند.بعضی ار کودکان مبتلا به لوپوس حتی بعد از تماس با اشعه ماورابنفش ناشی از لامپهای فلورسنت ،لامپهای هالوژن یا مانیتور کامپیوتر دچار مشکل می شوند.برای چنین کودکانی ،استفاده ازصفحات دارای فیلترهای اشعه UV در مواقع استفاده از کامپیوتر ،مفید می باشد.

 ۶.۳ می توان به کودکان واکسن زد؟

خطر عفونت در کودک مبتلا به لوپوس بالا است ؛بنابراین پیشگیری از عفونت از طریق واکسیناسیون خیلی مهم است .تا حد ممکن کودک باید برنامه واکسیناسیون منظمی را حفظ نماید .گرچه استثناهایی وجوددارد :کودکان با بیماری شدید وفعال نباید هیچ واکسنی دریافت کنند وکودکانی که تحت درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی ، دوزهای بالای کورتیکواسترویید وداروهای بیولوژیک هستند بطور کلی هیچ واکسن ویروس زنده ( مثل واکسن سرخک ،اوریون وسرخجه MMR ،واکسن فلج اطفال خوراکی وواکسن آبله مرغان ) را نباید دریافت کنند.واکسن فلج اطفال خوراکی در اعضا خانواده کودک تحت درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی که باهم در یک خانه زندگی می کنند ،نیز ممنوع است. واکسنهای پنوموکوک ،مننگوکوک وآنفلونزا ی سالانه در کودکان مبتلا به لوپوس که دوز بالای کورتیکواسترویید ویا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی دریافت می کنند ، توصیه می شود.واکسیناسیون HPV در دختر وپسرهای نوجوان مبتلا به لوپوس توصیه می شود.
لازم بذکر است که کودکان مبتلا به لوپوس ممکن است به واکسیناسیون بیشتری نسبت به هم سن وسالانشان نیاز داشته باشند چون بنظر می رسد که ایمنی ایجاد شده با واکسن دربیماران لوپوسی کوتاهتراست.

 ۷.۳ زندگی زناشویی ،حاملگی وروشهای پیشگیری از بارداری در این بیماران چگونه است؟

نوجوانان ممکن است از یک زناشویی سالم لذت ببرند .بهرحال نوجوانان فعال از نظر جنسی که تحت درمان DMARDs هستند ویا بیماری فعال دارند باید از روشهای پیشگیری از بارداری ایمن استفاده نمایند.بطور ایده ال حاملگی همیشه باید برنامه ریزی شده باشد.بویژه اینکه بعضی ازداروهای ضد فشارخون وDMARDs می توانند برای تکامل جنین مضر باشند.اکثر خانمهای مبتلا به لوپوس می توانند یک حاملگی ایمن ویک نوزاد سالم داشته باشند.زمان ایده ال برای حاملگی وقتی است که بیماری بخصوص درگیری کلیه برای مدت طولانی بخوبی تحت کنترل است .خانمهای مبتلا به لوپوس ممکن است مشکلاتی در بارداری یا بعلت فعالیت بیماری ویا داروها داشته باشند. لوپوس همچنین باخطر بالاتری از سقط ،زایمان نارس وناهنجاریهای مادرزادی در نوزاد که بعنوان لوپوس نوزادی شناخته می شود ،همراه باشد.(ضمیمه ۲).خانمهای باسطح بالای ،آنتی بادی ضد فسفولیپید (ضمیمه ۱) بعنوان حاملگی پر خطر وعارضه دار درنظرگرفته می شود.
خود حاملگی می تواند علایم لوپوس را بدتر کند ویا شروع کننده عود لوپوس باشد.بنابراین یک متخصص زنان ماهر درحاملگیهای پرخطر که با یک روماتولوژیست همکاری نزدیک داشته باشد باید همه خانمهای باردار مبتلا به لوپوس را تحت نظر بگیرند.
ایمن ترین روش پیشگیری از بارداری در بیماران مبتلا به لوپوس روشهای جلوگیری کننده حائلی (مثل کاندوم ودیافراگم ) واسپرم کش ها می باشد.پروژسترون تنها داروی ضد بارداری سیستمیک است که مورد قبول می باشد وبعضی از انواع IUD نیزمی تواند استفاده شود. قرصهای ضد بارداری استروژنی ممکن است باعث افزایش عود در خانمهای مبتلا به لوپوس شود،اگرچه انواع جدیدی هستند که کمتر این خطر را دارند.

۴. ضمیمه ۱.آنتی بادیهای ضد فسفولیپید 

آنتی بادیهای ضد فسفولیپید آنتی بادیهای ضد خودی هستند که برعلیه فسفولیپید خود بدن ( قسمتی از جدارسلولی ) یا پروتئینهایی که به فسفولیپیدها باند می شوند، ساخته می شود. ۳ تا از شناخته شده ترین آنتی بادیهای ضد فسفولیپید شامل آنتی کاردیولیپین آنتی بادیها، آنتی بادی برعلیه β۲ glycoprotein I و آنتی کواگولان لوپوس می باشند. آنتی بادیهای ضد فسفولیپید در ۵۰% کودکان مبتلا به لوپوس دیده می شود ،اما اینها ممکن است در سایر بیماریهای خود ایمنی ،بعضی از عفونتها و دردرصد کمی از کودکان بدون هیچ بیماری شناخته شده ایی نیز دیده شوند.
این آنتی بادیها تمایل به ایجاد لخته را در عروق خونی افزایش می دهد وبا یکسری از بیماریها شامل لخته در شریان ویا ورید ،کاهش غیر طبیعی تعداد پلاکتها (ترومبوسیتوپنی) ،سردرد میگرنی ،صرع وتغییررنگ مشبک بنفش پوست (لیویدورتیکولاریس) همراه است.یک محل شایع تشکیل لخته در مغز است که می تواند منجر به سکته مغزی شود.سایر محلهای شایع لخته شامل وریدهای ساق پا وکلیه هااست . سندرم آنتی فسفولیپید به بیماری اطلاق می شود که لخته شدن خون در عروق همراه باآزمایش مثبت آنتی بادیهای ضد فسفولیپید رخ می دهد.
وجود آنتی بادیهای ضد فسفولیپید بخصوص در خانمهای باردار اهمیت بسزایی دارد ، چون باعث تداخل در عملکرد جفت می شود.لخته های خونی که در عروق جفت ایجاد می شوند، می تواند باعث سقط زودرس (سقط خودبخود) ، تاخیر رشد جنینی، مسمومیت حاملگی (افزایش فشار خون در حاملگی ) ومرده زایی شود. بعضی از خانمهای با آنتی بادیهای ضد فسفولیپید ممکن است درحامله شدن مشکل داشته باشند.
اکثر کودکان با آزمایش مثبت آنتی بادیهای ضد فسفولیپید هرگزدرداخل عروق لخته تشکیل نمی دهند.تحقیقات برای بهترین درمان پیشگیرانه برای چنین کودکانی در حال حاضر دردست بررسی است.در حال حاضر به کودکان با آنتی بادیهای ضد فسفولیپید مثبت وبیماریهای خودایمنی زمینه ایی ، آسپیرین با دوز پایین داده می شود.آسپیرین روی پلاکتها عمل می کند وباعث کاهش چسبندگی پلاکتها می شود وبه این ترتیب توانایی ایجاد لخته را کاهش می دهد.درمان بهینه در نوجوانان با آنتی بادیهای ضد فسفولیپید مثبت همچنین شامل اجتناب از عوامل خطر مثل سیگار وداروهای ضد بارداری خوراکی است .
وقتی تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید (که در کودکان بعداز ایجاد لخته در عروق) مسجل شد ، اولین درمان رقیق کردن خون است .رقیق کردن خون معمولا با قرصهایی بنام “وارفارین” که یک ضد انعقاد است ، بدست می آید.دارو بصورت روزانه داده می شود ونیاز به آزمایش خون مکرر دارد که از رقیق شدن خون توسط وارفارین باندازه لازم، مطمئن شد.”آسپرین “وتزریق زیر جلدی “هپارین “نیزبرای درمان وجود دارند.طول مدت درمان با ضد انعقاد قویا به شدت اختلال ونوع لخته خون بستگی دارد.
خانمهای با آنتی بادیهای ضد فسفولیپید که سقطهای مکرر دارند هم می توانند درمان شوند ولی نه با “وارفارین”، چون اگراین دارودرطی بارداری داده شود بالقوه خطرایجاد ناهنجاری جنینی را دارد. “آسپیرین” و”هپارین” برای درمان خانمهای حامله با آنتی بادیهای ضد فسفولیپید استفاده می شود.درطی حاملگی لازم است که هپارین روزانه بصورت زیرجلدی تجویز شود.بااستفاده از چنین داروهایی زیرنظردقیق متخصص زنان ، حدود ۸۰% خانمها حاملگی موفقیت آمیز دارند.

۵. ضمیمه ۲. لوپوس نوزادی 

لوپوس نوزادی یک بیماری نادر نوزادوجنین است که بدلیل عبور اتوآنتی بادیهای خاص مادری از طریق جفت روی می دهد.اتوآنتی بادیهای اختصاصی همراه با لوپوس نوزادی بعنوان آنتی بادیهای آنتی RO وآنتی La معروف هستند.این آنتی بادیها در حدود یک سوم ازبیماران مبتلا به لوپوس دیده می شود،ولی نوزادان خیلی ازمادران با این آنتی بادیها ، لوپوس نوزادی ندارند.از طرف دیگر ،لوپوس نوزادی میتواند درفرزندان مادرانی که لوپوس ندارند، دیده شود.
لوپوس نوزادی با بیماری لوپوس تفاوت دارد.دراکثر موارد ،علایم لوپوس نوزادی بطور خودبخود در۳-۶ ماهگی بدون هیچ عارضه ایی برطرف می شود.شایع ترین علامت بثورات پوستی است که چند روز تا چند هفته بعداز تولد ،بخصوص بعداز مواجهه با آفتاب ظاهرمی شود.بثورات لوپوس نوزادی گذرا است ومعمولا بدون برجا کذاشتن اثری بهبود می یابد.دومین علامت شایع ،غیرطبیعی بودن شمارش سلولهای خونی است که بندرت جدی است وبعداز چندهفته بدون درمان برطرف می شود.
بصورت خیلی نادر ،نوع خاصی از اختلال ضربان قلب که بعنوان بلوک مادرزادی قلب شناخته می شود ،رخ می دهد.در بلوک مادرزادی قلب ، کاهش غیرطبیعی در ضربان قلب نوزاد وجود دارد.این ا ختلال دائمی است واغلب می تواند با استفاده از اولتراسوند قلبی جنین بین هفته های ۱۵و۲۵ حاملگی تشخیص داده شود.دربعضی موارد درمان بیماری درکودک متولد نشده درداخل رحم میسر می باشد. بعد از تولد،اکثر کودکان مبتلا به بلوک مادرزادی قلب نیاز به گذاشتن ضربان ساز قلبی (پیس میکر ) دارند.اگر مادری درحال حاضر یک فرزند با بلوک قلبی مادرزادی دارد خطر درگیری فرزند دیگر با همان مشکل تقریبا ۱۰-۱۵% می باشد.
کودکان با لوپوس نوزادی رشدوتکامل نرمال دارند .این کودکان تنها شانس کمی برای ابتلا به لوپوس درآینده دارند.
منبع
www.printo.it
مشاهده بیشتر
آزمون آنلان زیست

نوشته های مشابه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

دکمه بازگشت به بالا