میاستنی گراویس چیست؛ علائم، علل، تشخیص و درمان

علامت اصلی MG ضعف در عضلات اسکلتی ارادی است که عضلات تحت کنترل شما هستند.

شکست عضلات در انقباض معمولاً به این دلیل اتفاق می افتد که نمی توانند به تکانه های عصبی پاسخ دهند. بدون انتقال مناسب تکانه، ارتباط بین عصب و عضله مسدود می شود و ضعف ایجاد می شود.

ضعف مرتبط با MG معمولاً با فعالیت بیشتر بدتر می شود و با استراحت بهبود می یابد. علائم MG ممکن است از طریق بخش‌های مختلف بدن ظاهر شود که در زیر بیان شده است: 

چشم‌ها

MG می تواند باعث ریزش پلک ها و همچنین دید مضاعف یا تاری شود. همچنین ممکن است ضعف کلی در عضلات چشم خود را تجربه کنید.

صورت

علاوه بر فلج صورت، MG ممکن است منجر به تغییراتی در حالات چهره شما شود.

گلو

هنگامی که MG بر عضلات گلو تأثیر می گذارد، ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:

• مشکل در صحبت کردن
• مشکل در تنفس
• مشکل در بلع یا جویدن
• صدای خشن
• ضعف در گردن، بالا بردن سر را دشوار می کند

قفسه سینه

هنگامی که MG بر عضلات ناحیه قفسه سینه تأثیر می گذارد، ممکن است علائم شدید و بالقوه تهدید کننده زندگی را تجربه کنید:

• نارسایی تنفسی، ناشی از ضعف در دیافراگم و عضلات قفسه سینه که ممکن است منجر به بحران میاستنی شود و به عنوان یک اورژانس در نظر گرفته شود.

بازوها و پاها

MG همچنین می تواند بر عضلات بازوها و پاهای شما تأثیر بگذارد و منجر به علائم زیر شود:

• خستگی
• ضعف در انگشتان، دست ها و بازوها
• ضعف کلی در پاهای شما
• مشکلات بالا رفتن از پله ها یا بلند کردن اشیاء

همه همه علائم را نخواهند داشت و میزان ضعف عضلانی می تواند روز به روز تغییر کند. در صورت عدم درمان، شدت علائم معمولاً در طول زمان افزایش می‌یابد.

چه چیزی باعث میاستنی گراویس می‌شود؟

به گفته انجمن دیستروفی عضلانی (MDA) در حالی که علت دقیق بیماری های خودایمنی مانند MG ناشناخته است، MG ممکن است توسط ترکیبی از آنتی بادی های نامنظم یا مشکلات غده تیموس ایجاد شود .

خطر ابتلا به MG نیز ممکن است با افزایش سن افزایش یابد.

آنتی بادی‌ها و MG

اختلالات خود ایمنی زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم حمله می کند. در MG، آنتی بادی ها، که پروتئین هایی هستند که معمولا به مواد خارجی و مضر بدن حمله می کنند، به سلول های عصبی حمله می کنند.

آسیب به غشای عصبی عضلانی اثر ماده انتقال دهنده عصبی استیل کولین را کاهش می‌دهد که یک ماده حیاتی برای ارتباط بین سلول های عصبی و عضلات است. این منجر به ضعف عضلانی می شود.

علت دقیق این واکنش خود ایمنی برای دانشمندان نامشخص است. MDA نشان می‌دهد که برخی پروتئین های ویروسی یا باکتریایی ممکن است بدن را وادار به حمله به استیل کولین کنند.

داشتن سابقه خانوادگی بیماری های خودایمنی نیز ممکن است خطر ابتلا به یک اختلال خود ایمنی مانند MG را افزایش دهد.

بی‌نظمی غده تیموس

غده تیموس شما به طور طبیعی تا زمان بلوغ رشد می کند و مسئول کنترل عملکردهای ایمنی سالم در تمام طول زندگی شما است. بعد از بلوغ، اندازه غده کوچک می شود.

مطابق گزارش موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS)، در افراد مبتلا به MG، غده تیموس بزرگ باقی می ماند. 

همچنین ممکن است تومورهای خوش‌خیم یا سرطانی غده تیموس ایجاد شود که ممکن است در تولید سلول های ایمنی مهم مانند سلول های T اختلال ایجاد کند. غده تیموس بزرگ شده همچنین آنتی بادی هایی تولید می کند که استیل کولین را مسدود می کند.

طبق MDA، حدود ۷۵ درصد از افراد مبتلا به MG دارای بی نظمی غده تیموس (هیپرپلازی تیموس) و ۱۵ درصد دیگر دارای تومور هستند.

در نتیجه، غده تیموس ممکن است دستورالعمل های نادرستی به سیستم ایمنی بدن شما بدهد، که محققان معتقدند ممکن است منجر به تخریب سلول های ایمنی شود که باعث MG می شود.

سن نقش دارد

در حالی که MG ممکن است در هر سنی ایجاد شود، اما در افراد بالای ۴۰ سال شایع است. زنان بیشتر در سنین جوانی تشخیص داده می شوند، در حالی که مردان بیشتر در سن ۶۰ سالگی یا بالاتر تشخیص داده می شوند.

حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد موارد MG در دوران کودکی ایجاد می شود، اما اکثر کودکان به بهبودی می رسند.

همچنین ممکن است نوزادان تازه متولد شده به بیماری موقتی به نام میاستنی نوزادی مبتلا شوند. این زمانی اتفاق می افتد که مادر MG داشته باشد و آنتی بادی ها را به جنین منتقل کند. با این حال، میاستنی نوزادان موقتی است و حدود ۲ تا ۳ ماه پس از زایمان ادامه دارد.

چگونه میاستنی گراویس تشخیص داده می شود؟

پزشک شما یک معاینه فیزیکی کامل انجام می دهد و همچنین تاریخچه دقیقی از علائم شما می گیرد. آنها همچنین یک معاینه عصبی انجام می دهند.

این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بررسی رفلکس های خود
• به دنبال ضعف عضلانی
• بررسی تون عضلانی
• مطمئن شوید که چشمانتان به درستی حرکت می کنند
• تست حس در نواحی مختلف بدن شما
• آزمایش عملکردهای حرکتی، مانند لمس انگشت خود به بینی

سایر آزمایش‌هایی که می‌توانند به پزشک شما در تشخیص بیماری کمک کنند عبارتند از:

• تست تحریک عصبی تکراری
• آزمایش خون برای آنتی بادی های مرتبط با MG
• آزمایش ادروفونیوم (تنسیلون)
• تصویربرداری از قفسه سینه با استفاده از سی تی اسکن یا MRI برای رد تومور

چه زمانی با پزشک تماس بگیرید

اگر علائم غیرمعمولی دارید که روی چشم، صورت، گلو یا حرکات کلی بدن شما تأثیر می گذارد، با پزشک خود تماس بگیرید. اگر یک فرد مسن با سابقه شخصی یا خانوادگی اختلالات خودایمنی هستید، باید به خصوص از علائم احتمالی MG آگاه باشید. 

اگر قبلاً برای MG تشخیص داده شده و تحت درمان قرار گرفته اید، ممکن است در مقطعی به بهبودی برسید. با این حال، از آنجایی که بهبودی ممکن است فقط موقتی باشد، مهم است که علائم خود را پیگیری کنید و در صورت بازگشت با پزشک خود صحبت کنید.

گزینه‌های درمانی برای میاستنی گراویس

در حال حاضر هیچ درمانی برای MG وجود ندارد. هدف از درمان، مدیریت علائم و کنترل فعالیت سیستم ایمنی شما است. با پزشک خود در مورد گزینه های زیر صحبت کنید.

دارو

برای سرکوب سیستم ایمنی می توان از کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده‌های ایمنی استفاده کرد. این داروها به کاهش پاسخ ایمنی نامنظم که در MG رخ می دهد کمک می کنند.

علاوه بر این، مهارکننده های کولین استراز، مانند پیریدوستیگمین (Mestinon)، می توانند برای افزایش ارتباط بین اعصاب و عضلات استفاده شوند.

برداشتن غده تیموس

برداشتن غده تیموس (تیمکتومی)، که بخشی از سیستم ایمنی است، ممکن است برای بسیاری از بیماران مبتلا به MG مناسب باشد. تومورها، حتی آنهایی که خوش خیم هستند، همیشه حذف می شوند زیرا ممکن است سرطانی شوند.

هنگامی که تیموس برداشته شود، بیماران معمولاً ضعف عضلانی کمتری نشان می دهند. تحقیقات انجام شده در سال ۲۰۱۷ همچنین نشان می دهد که نتایج تیمکتومی ممکن است در افرادی که پردنیزولون مصرف می کنند موثرتر باشد.

تبادل پلاسما

پلاسمافرزیس به عنوان تبادل پلاسما نیز شناخته می شود. این فرآیند آنتی بادی های مضر را از خون حذف می کند که ممکن است منجر به بهبود قدرت عضلانی شود.

پلاسمافرزیس یک درمان کوتاه مدت است. بدن به تولید آنتی بادی های مضر ادامه می دهد و ضعف ممکن است عود کند. تعویض پلاسما قبل از جراحی یا در مواقع ضعف شدید MG مفید است.

گلوبولین ایمنی داخل وریدی

گلوبولین ایمنی داخل وریدی (IVIG) یک فرآورده خونی است که از اهداکنندگان می آید. برای درمان MG خود ایمنی استفاده می شود. اگرچه کاملاً مشخص نیست که IVIG چگونه کار می کند، اما بر ایجاد و عملکرد آنتی بادی ها تأثیر می گذارد.

تغییر سبک زندگی

کارهایی وجود دارد که می توانید در خانه انجام دهید تا به کاهش علائم MG کمک کنید:

• برای کمک به کاهش ضعف عضلانی، استراحت کافی داشته باشید.
• اگر دوبینی شما را آزار می دهد، با پزشک خود در مورد اینکه آیا باید از چسب چشم استفاده کنید یا خیر صحبت کنید.
• از استرس و قرار گرفتن در معرض گرما اجتناب کنید، زیرا هر دو می توانند علائم را بدتر کنند.

این درمان ها نمی توانند MG را درمان کنند. با این حال، معمولاً بهبودهایی را در علائم خود خواهید دید. همچنین امکان بهبودی وجود دارد که در طی آن درمان لازم نیست.

در مورد هر دارو یا مکملی که مصرف می کنید به پزشک خود بگویید. برخی از داروها می توانند علائم MG را بدتر کنند. قبل از مصرف هر داروی جدیدی، با پزشک خود مشورت کنید تا از بی خطر بودن آن مطمئن شوید.

عوارض میاستنی گراویس

در صورت عدم درمان، MG ممکن است منجر به عوارض شود. در مورد خطر شخصی خود با پزشک خود صحبت کنید.

بحران میاستنی

یکی از خطرناک ترین عوارض احتمالی MG، بحران میاستنی است. تخمین زده می شود که ۱۵ تا ۲۰ درصد از افراد مبتلا به MG حداقل یک قسمت از این عارضه تهدید کننده زندگی را تجربه خواهند کرد.

طبق NINDS، در طول یک بحران میاستنی، ممکن است ضعف شدید عضلانی را تجربه کنید که منجر به نارسایی تنفسی شود.

با پزشک خود در مورد خطرات خود صحبت کنید. اگر شروع به مشکل در تنفس یا بلع کردید، با ۹۱۱ تماس بگیرید یا فوراً به اورژانس محلی خود بروید.

اختلالات خود ایمنی اضافی

داشتن MG ممکن است شما را در معرض خطر ابتلا به سایر اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید قرار دهد. پزشک شما احتمالاً آزمایش خون منظم را برای کمک به تشخیص این شرایط توصیه می کند تا بتوانید به دنبال درمان اولیه باشید.

چشم انداز بلندمدت

چشم انداز بلند مدت MG به عوامل زیادی بستگی دارد. برخی از افراد فقط علائم خفیف دارند، در حالی که برخی دیگر ممکن است علائم شدیدتری داشته باشند. بهبودی نیز امکان پذیر است.

با پزشک خود در مورد اینکه چه کاری می توانید انجام دهید تا شدت MG خود را به حداقل برسانید، صحبت کنید. درمان زودهنگام و مناسب می تواند به محدود کردن پیشرفت بیماری و بهبود کیفیت کلی زندگی شما کمک کند.